Seberapa berbahayakah eksstrofi kandung kemih pada seorang anak?

Pembentukan kandung kemih kadang tidak bisa dilakukan tanpa anomali.

Ini mengarah pada penyakit serius.

Exstrofi kandung kemih adalah penyakit bawaan yang serius yang mempengaruhi anak laki-laki lebih banyak daripada anak perempuan.

Apa itu

Exstrophy kandung kemih adalah penyakit bawaan di mana kandung kemih berada di luar.

Dinding depan organ tidak ada. Bagian dinding perut juga tidak diamati. Urin dituangkan melalui lubang ureter. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini dikombinasikan dengan penyakit pada organ sistem reproduksi.

Kandung kemih dengan penyakit ini sangat kecil, ada perbedaan tulang kemaluan. Penyakit ini terjadi pada satu anak dari 50 ribu. Penyakit pria diamati 4 kali lebih sering daripada wanita.

Penyebab penyakit ini adalah:

  • Predisposisi genetik. Jika orang tua, saudara memiliki penyakit ini, itu lebih cenderung muncul pada anak.
  • Ibu merokok selama kehamilan, minum alkohol. Mempengaruhi negatif pada perkembangan janin, menyebabkan anomali seperti itu.

  • Penyakit menular pada wanita saat mengandung. Mereka dapat menyebabkan komplikasi serius dan berdampak negatif pada banyak sistem organ bayi, termasuk kandung kemih.
  • Diabetes pada ibu, ketidakseimbangan hormon. Selama kehamilan, penyakit-penyakit ini dapat menyebabkan pembentukan organ-organ bayi yang tidak normal.
  • Lingkungan yang tidak menguntungkan. Sangat penting bagi seorang wanita hamil untuk berada di udara segar, makan makanan sehat dan menahan diri untuk tidak mengalami. Lingkungan yang tidak menguntungkan mengarah pada terjadinya penyakit pada janin.
  • Penggunaan jangka panjang obat-obatan tertentu selama kehamilan. Mengarah ke anomali. Sangat penting untuk berkonsultasi dengan dokter sebelum menggunakan obat, tidak melebihi dosis yang direkomendasikan oleh spesialis.
  • ke konten ↑

    Gejala

    Gejala-gejala berikut membantu menentukan penyakit:

  • Tidak adanya dinding anterior kandung kemih (lihat gambar).
  • Iritasi epidermis di sekitar organ. Kulit menjadi merah, gatal, meradang.
  • Iritabilitas, ketidakteraturan. Ada kemunduran dalam kesejahteraan pasien.
  • Bayi menolak ASI. Pertambahan berat badan sangat lambat.
  • Dalam 100% kasus, penyakit ini terdeteksi di ruang bersalin pada hari-hari pertama kehidupan bayi. Dari bangsal bersalin, anak dirujuk untuk perawatan bedah.

    Diagnosis penyakit

    Mendiagnosis penyakit tidak menyebabkan kesulitan khusus. Namun, untuk memastikan kecurigaan mereka, dokter menggunakan metode ini:

    • Inspeksi anak. Tubuh dipelajari oleh para ahli.
    • Sistoskopi Membantu menentukan ukuran kandung kemih, lokasinya.
    • Ultrasonografi. Studi terperinci tentang tubuh, studi tentang ginjal, hati, dan limpa.
    • Tomografi terkomputasi. Memungkinkan Anda menentukan tingkat penyakit.
    • Pemeriksaan endoskopi. Memeriksa kelainan kandung kemih.

    Metode ini cukup untuk menentukan penyakitnya. Setelah ini, anak tersebut diberi resep perawatan.

    Anda mungkin tertarik pada artikel tentang apa itu divertikulum kandung kemih dan bagaimana berbahaya?

    Perawatan

    Anomali ini dirawat secara eksklusif selama operasi. Itu selalu sulit, bahaya bagi kehidupan bayi.

    Biasanya, pada tahap pertama, eliminasi cacat dinding kandung kemih terjadi. Jika Anda memiliki cukup jaringan tisu perut Anda sendiri, anomali yang terakhir menutup.

    Jika lubang di perut bayi sangat besar dan tidak ada cara untuk meregangkan kain dengan keras, untuk sementara waktu film polietilen steril digunakan.

    Ketika dinding perut anterior menutupi setidaknya sedikit film polietilen, intervensi bedah berulang dilakukan. Itu melakukan pengangkatan jaringan sintetis, kulit dilakukan pada cacat.

    Tidak selalu mungkin menyembuhkan seorang anak dalam dua tahap. Praktek menunjukkan bahwa untuk menghilangkan cacat memerlukan lebih banyak operasi, dengan setiap intervensi berbahaya bagi kesehatan anak, dapat menyebabkan kematian.

    Operasi selalu dilakukan dengan sangat hati-hati, para dokter dengan hati-hati memilih alat dan obat-obatan untuk merawat pasien kecil.

    Setelah operasi, orang tua dan dokter memberikan perhatian besar pada anak tersebut. Anak itu secara teratur ditunjukkan kepada dokter, ia mengendalikan proses penyembuhan jaringan.

    Ada risiko peradangan organ atau infeksinya. Jika perlu, anak tersebut diberi resep obat secara individual.

    Pemeriksaan instrumental sangat penting bagi pasien sepanjang hidupnya. Cacat ini tidak dapat sepenuhnya dihilangkan, sehingga pasien harus dipantau dengan sangat hati-hati untuk kesehatan pasien.

    Penting bagi penderita anomali ini untuk mematuhi aturan tertentu dalam diet. Penting untuk menghilangkan makanan pedas, goreng dan berlemak dari diet. Anda tidak dapat menggunakan terlalu banyak cairan, jika tidak akan ada komplikasi pada ginjal.

    Kemungkinan komplikasi penyakit ini

    Seringkali, pasien mengalami komplikasi:

    • Peritonitis Organ dinding yang tidak dilindungi adalah entri untuk masuknya mikroorganisme berbahaya yang menyebabkan infeksi.
    • Infeksi darah Muncul sebagai akibat dari infeksi patogen yang telah memasuki darah.
    • Inkontinensia, tinja. Itu terjadi karena deformasi lokasi usus, kandung kemih.
    • Penyakit rekat. Terjadi setelah operasi pada beberapa anak, disertai rasa sakit dan obstruksi usus.
    • Hipotermia. Karena cacat, seorang anak bisa kehilangan panas, membeku.
    • Penyakit pada sistem pencernaan. Terjadi dari waktu ke waktu karena cacat kandung kemih dan kelainan usus.
    ke konten ↑

    Pencegahan komplikasi, nutrisi dan gaya hidup dengan patologi ini

    Untuk mencegah terjadinya komplikasi, pasien harus mematuhi beberapa langkah pencegahan:

  • Kunjungan rutin ke dokter, pemeriksaan instrumental anak. Sepanjang hidup, pasien harus mengunjungi dokter, memeriksa kandung kemih. Ini akan menghindari komplikasi, menjaga kesehatan.
  • Selama kehamilan, wanita perlu menghindari stres, makan dengan benar, berhenti merokok dan alkohol.
  • Pasien tidak boleh minum alkohol, minuman ringan. Jangan makan berlebihan, minum terlalu banyak air. Lebih baik menggunakan cairan dalam tegukan kecil, tidak mungkin menggunakannya dalam jumlah yang terlalu besar.
  • Makanan pedas, berlemak, dan digoreng dilarang. Makanan diuretik tidak bisa dikonsumsi. Disarankan agar pasien mengkonsumsi makanan sehat yang kaya vitamin.

    Harus diingat bahwa peningkatan aktivitas fisik untuk pasien dilarang.

  • Anda tidak bisa mengangkat beban. Olahraga dapat mempengaruhi kesehatan anak, hanya aktivitas fisik kecil yang diizinkan di bawah pengawasan seorang spesialis.
  • Dianjurkan agar pasien sering beristirahat, tidur yang cukup, memberikan beban terlalu besar.
  • Untuk mencegah anak dari menyakiti dirinya sendiri dalam mimpi, perutnya ditutupi dengan selimut yang lembut.
  • Exstrofi kandung kemih adalah penyakit serius, untuk perawatan yang teknik bedah modern digunakan. Mencermati langkah-langkah pencegahan tertentu, terjadinya komplikasi dapat dihindari.

    Cara penyakit ini ditangani secara bertahap dijelaskan dalam video di bawah ini:

    Exstrofi kandung kemih pada anak perempuan

    Eksstrofi kandung kemih terjadi dengan frekuensi 1 kasus per 35.000-40.000 bayi baru lahir. Anak laki-laki di antara pasien 2 kali lebih banyak daripada anak perempuan. Tingkat keparahan cacat kandung kemih berkisar dari fistula eksternal minor atau epispadias sederhana untuk menyelesaikan eksstrofi kloaka, yang menyita usus besar distal, rektum, dan kandung kemih.

    Ekstropi terjadi sebagai hasil dari kenyataan bahwa mesoderm tidak meluas secara kranial ke dalam membran kloaka. Tingkat keparahan exstrophy tergantung pada panjang cacat membran. Dalam exstrofi kandung kemih klasik, selaput lendirnya jatuh melalui cacat dinding perut. Pusar dipindahkan ke bawah. Cabang-cabang tulang kemaluan dan rektus abdominis dibagi di garis tengah. Dengan epispadia lengkap pada anak laki-laki, skrotum lebar dan rata, testis tidak diturunkan ke dalamnya, dan ada hernia inguinalis. Dengan epispadias lengkap pada anak perempuan, labia ditempatkan secara luas, klitoris terbelah.

    Baik anus anak laki-laki dan perempuan dipindahkan ke anterior, ada prolaps rektum. Untuk pasien dengan retardasi pertumbuhan karakteristik ekstrofi. Dengan tidak adanya koreksi, exstrophy disertai dengan inkontinensia lengkap dan merupakan faktor risiko kanker kandung kemih, biasanya adenokarsinoma. Deformasi kasar pada organ genital membuat kehidupan seksual menjadi tidak mungkin, terutama pada pria. Kurangnya simfisis pubis menyebabkan berjalan karakteristik dengan kaki terpisah lebar, tetapi tidak mengganggu gerakan normal. Bagian atas saluran kemih biasanya normal.

    Perawatan exstrophy kandung kemih pada anak-anak dimulai saat lahir. Selaput lendir yang terbuka dari kandung kemih ditutupi dengan film plastik sehingga tetap lembab. (Tidak perlu menggunakan kain kasa, bahkan dibasahi dengan minyak vaseline.) Segera setelah ini, anak dibawa ke klinik di mana ada kondisi untuk koreksi bedah ekstrofi. Sebelumnya, selalu dilakukan dalam beberapa tahap, plastik satu tahap baru-baru ini populer.

    Penghapusan cacat simultan lebih disukai. Ini termasuk mobilisasi dinding perut dan pengurangan cabang tulang kemaluan ke garis tengah. Dalam 48 jam pertama kehidupan, mobilitas mereka cukup untuk mengembalikan simfisis pubis. Selama operasi di kemudian hari, untuk menyatukan cabang-cabang tulang kemaluan, perlu untuk melakukan osteotomi tulang panggul. Dalam exstrophy klasik, operasi plastik awal hampir selalu memungkinkan. Adalah penting untuk menunda operasi dalam kasus-kasus ketika itu membawa risiko komplikasi intra dan pasca operasi, misalnya, pada prematur.

    Exstrofi kandung kemih klasik pada seorang gadis yang baru lahir.
    Dalam hal ini, kandung kemih sangat besar. Dari bagian atasnya pergi pembuluh pusar. Di bawahnya terlihat terbelah dua klitoris. Anus digeser ke depan.

    Koreksi ekstropi lengkap meliputi pemulihan integritas kandung kemih dan dinding perut, dan pada anak laki-laki, selain itu, koreksi epispadias dengan membelah penis. Karena risiko hidronefrosis dan ISK, anak yang dioperasi perlu observasi prospektif yang cermat. Seringkali, epispadias dikaitkan dengan refluks vesikoureter, oleh karena itu, setelah operasi, profilaksis ISK dengan obat antibakteri diindikasikan. Jika koreksi epispadias tidak dilakukan segera setelah lahir, itu dilakukan pada usia 1-2 tahun. Sebelum ini, karena tidak adanya sfingter, pasien mengalami inkontinensia urin total.

    Tahap akhir perawatan bedah terdiri dari rekonstruksi sphincter kandung kemih dan koreksi refluks vesikoureter. Sebagai aturan, dapat dilakukan 3 tahun, ketika kapasitas kandung kemih setidaknya 80 ml dan anak dapat mengontrol buang air besar.

    Pada usia pubertas, pertumbuhan rambut muncul di wilayah organ genital eksternal. Untuk menciptakan kembali jenis distribusi rambut, hampir normal, pubis plastik diperlukan.

    Perkiraan exstrophy kandung kemih pada anak-anak. Rejimen pengobatan yang dijelaskan di atas, menurut beberapa klinik, memungkinkan dalam 70% kasus untuk menghilangkan inkontinensia urin. Komplikasi dari saluran kemih bagian atas diamati pada kurang dari 15% kasus. Kemampuan untuk menghilangkan inkontinensia tidak hanya bergantung pada keberhasilan operasi rekonstruksi, tetapi juga pada ukuran kandung kemih dan kualitas dindingnya. Pemulihan kontrol kemih lebih mungkin terjadi pada anak-anak dengan siapa plastik kandung kemih diadakan selama periode neonatal. Jika plastisitas leher kandung kemih tidak mungkin karena ukurannya yang kecil dan dalam kasus ketika inkontinensia bertahan lebih dari 1 tahun setelahnya, metode lain digunakan untuk mencapai kontrol kemih. Diantaranya adalah:
    1) segmen kandung kemih plastik dari usus kecil atau besar dengan peningkatan volumenya;
    2) pembuatan baru dari usus kecil atau besar dari kandung kemih dengan stoma dihapus ke dinding perut, yang memungkinkan untuk secara berkala dikosongkan dengan kateterisasi;
    3) implantasi sfingter buatan, jika perlu dikombinasikan dengan plastik, meningkatkan volume kandung kemih;
    4) pemisahan ureter dari kandung kemih dan implantasinya ke dalam kolon sigmoid. Dalam kasus terakhir, retensi urin disediakan oleh sfingter anus. Implantasi ureter ke dalam kolon sigmoid sangat populer sebelumnya, karena memungkinkan untuk menghindari sistostomi permanen. Beberapa klinik menggunakannya sekarang. Namun, hal ini dikaitkan dengan risiko signifikan pielonefritis kronis dan nefrosklerosis pielonefritis, serta asidosis metabolik karena penyerapan ion hidrogen dan klorida oleh mukosa usus. Selain itu, operasi ini meningkatkan risiko kanker usus hingga 15% setelah waktu yang lama.

    Pengamatan prospektif yang berkepanjangan telah menunjukkan bahwa fungsi seksual pada pria dengan exstrophy kandung kemih memuaskan, meskipun penis hanya mencapai 1/2 dari ukuran normal. Namun, kesuburan mereka rendah, tampaknya karena kerusakan pada alat kelamin selama operasi rekonstruksi. Pada wanita, kesuburan tidak menderita, tetapi prolaps uterus selama kehamilan mungkin terjadi.

    Extrophy dan Epispadias dari Kandung Kemih pada Anak

    Tinggalkan komentar 977

    Patologi bawaan paling parah dari sistem kemih - exstrophy of the bladder. Penyakit langka ini ditemukan pada bayi segera setelah lahir dan membutuhkan intervensi bedah. Upaya pengobatan konservatif memperburuk situasi, waktu operasi yang dilakukan menghilangkan cacat. Sayangnya, ini tidak selalu memungkinkan kita untuk menjalani kehidupan penuh di masa depan.

    Deskripsi patologi

    Extrophy adalah kelainan bawaan di mana kandung kemih jatuh melalui perut. Dalam hal ini, dinding anterior peritoneum dan kandung kemih sendiri tidak ada. Tubuh tidak terbentuk dan urin mengalir ke dalamnya melalui ureter dituangkan. Akibatnya, jaringan di sekitar rongga menderita, selaput lendir kandung kemih teriritasi. Patologi jarang terjadi, dengan 40 ribu bayi terhitung 1 kasus, sedangkan pada anak laki-laki terjadi 2 kali lebih sering.

    Epispadias - keterbelakangan organ genital eksternal. Pada saat yang sama, pembukaan eksternal uretra (uretra) lebih tinggi dari yang seharusnya. Uretra terbelah. Misalnya, pada anak laki-laki, itu kemaluan atau pada permukaan penis. Ekstrofi kandung kemih dan epispadi dianggap sebagai kelompok kelainan bawaan yang dikombinasikan dengan manifestasi serupa - uretra dan kandung kemih yang kurang berkembang.

    Tingkat exstrofi kandung kemih

    Tingkat keparahan extrophy dibagi menjadi 3 derajat:

    1. Patologi diberikan derajat pertama, jika kerusakan pada dinding perut tidak lebih dari 4 cm Tulang kemaluan tidak boleh lebih jauh dari 4 cm Tidak ada patologi lain atau tidak signifikan. Perawatan yang tepat waktu menghilangkan ancaman terhadap kehidupan manusia.
    2. Tingkat gravitasi kedua ditandai oleh sebuah lubang di dinding perut dengan diameter 5-7 cm, tulang-tulang menyimpang maksimum 8 cm.
    3. Tingkat ketiga termasuk kelainan dengan perbedaan tulang lebih dari 9 cm, diameter lubang di dinding perut lebih dari 8 cm, dan kondisi ini dipersulit oleh patologi organ lain.
    Kembali ke daftar isi

    Klasifikasi Epispadias

    Pada epispadias, hanya defek uretra atau defek yang mempengaruhi uretra dan lewat hubungannya dengan kandung kemih dimungkinkan. Karakteristik penyakit berbeda sesuai dengan jenis kelamin pasien. Patologi anak laki-laki dapat:

    • penuh - uretra dan seluruh kandung kemih terpengaruh;
    • kepala - pemisahan uretra di area kepala penis;
    • batang - uretra terkena sepanjang penis;
    • batang kemaluan - seluruh uretra dipengaruhi oleh pembukaan bagian dalamnya.

    Epispadi wanita terjadi dalam bentuk seperti:

    • total - lesi menyebar dari labia ke kandung kemih;
    • subtotal - cacat hanya klitoris dan bibir kelamin;
    • klitoris - pembagian klitoris menjadi dua.
    Kembali ke daftar isi

    Bentuk kepala

    Ini adalah bentuk patologi yang paling tidak parah, yang memungkinkan Anda menjalani kehidupan penuh. Ada deformasi jaringan dari uretra ke lekukan koroner penis. Akibatnya, penis terselip hingga ke perut, deformasinya diekspresikan. Jenis penyakit ini tidak mengganggu buang air kecil. Ada peluang untuk hidup secara seksual dan mengandung anak.

    Epispadia pada penis (batang)

    Pada epispadias batang, uretra terbelah sepanjang seluruh penis ke penis-pubis. Penis lebih pendek dari biasanya dan sedikit terselip. Bentuk penyakit ini dapat disertai dengan pelanggaran struktur otot-otot dinding perut dan tulang kemaluan. Patologi tidak memungkinkan hidup secara normal. Selama buang air kecil, air seni bercipratan, yang menyebabkan ketidaknyamanan. Dengan tidak adanya perawatan yang diperlukan, konsepsi lebih lanjut dari anak tidak akan mungkin, karena ereksi akan disertai dengan deformasi pada penis.

    Epispadia total (penuh)

    Dalam hal ini, seluruh uretra dipengaruhi hingga titik hubungannya dengan kandung kemih. Dalam hal ini, patologi menyentuh otot yang membuka / menutup uretra. Karena itu, selalu ada pengeluaran air seni, tidak ada keinginan untuk buang air kecil. Otot-otot perut kurang berkembang. Uretra anak laki-laki terletak di pangkal penis. Selain masalah utama, iritasi terjadi karena ekskresi urin yang konstan. Dermatitis mempengaruhi skrotum, perineum, paha bagian dalam. Ini rumit oleh maserasi, yaitu iritan yang secara harfiah menggerogoti kulit. Sebagai patologi bersamaan terjadi cryptorchidism - tidak adanya satu atau kedua testis dalam skrotum.

    Epispadia berdampak buruk pada perkembangan anak. Ketidaknyamanan dan bau yang tidak menyenangkan tidak memungkinkan anak untuk menghadiri taman kanak-kanak dan menjalani kehidupan yang penuh.

    Penyebab perkembangan patologi pada anak-anak

    Studi tentang faktor-faktor terjadinya patologi terus berlanjut. Tetapi sudah diketahui bahwa bayi menderita exstrophy kandung kemih karena alasan berikut:

    • Keturunan keturunan. Para ilmuwan telah menemukan kelainan gen pada beberapa bayi dengan penyakit ini.
    • Merokok ibu, serta penyalahgunaan alkohol, menggunakan obat-obatan sebelum konsepsi dan selama kehamilan. Akibatnya, terjadi gangguan serius pada proses pembentukan janin.
    • Ekologi yang buruk. Polusi udara dan air, latar belakang radioaktif yang tinggi, dll., Memiliki dampak negatif tidak hanya pada kesehatan ibu muda, tetapi juga pada janin. Selama kehamilan, setidaknya 3 bulan pertama, Anda tidak dapat mengambil sinar-X.
    • Penggunaan progesteron dalam jumlah besar selama trimester pertama kehamilan dapat memicu penyakit ini.
    • Ekstrofi dapat menyebabkan beberapa obat, seperti antibiotik. Diyakini bahwa penyakit ini terjadi karena penggunaan teknologi reproduksi oleh orang tua.
    Kembali ke daftar isi

    Gambaran klinis: anak laki-laki dan perempuan

    Kehadiran patologi ditentukan selama pemeriksaan pertama anak segera setelah kelahirannya. Cacat ditemukan di perut bagian bawah - tidak adanya dinding anterior peritoneum dan kandung kemih. Lesi memiliki diameter 2-8 cm. Di bawah aksi tekanan intra-abdominal pada permukaan adalah dinding belakang gelembung. Urin keluar dari ureter. Patologi ini memicu radang kulit, kemerahan muncul di dekat daerah yang terkena, gatal. Bayi itu menangis, menolak memberi makan, tumbuh dengan buruk.

    Pada epispadias pada anak laki-laki, lubang uretra ditemukan pada tubuh penis. Saat buang air kecil, jet diarahkan ke atas, bukan ke bawah. Jika pembukaan eksternal uretra terletak di pubis, urin diekskresikan tanpa partisipasi penis dan mengalir dari perut melalui perineum dan kaki bayi. Karena itu, iritasi kulit, ruam popok. Bedak bayi khusus tanpa menghilangkan penyebabnya tidak efektif.

    Jika bayi memiliki kelainan, berkonsultasilah dengan dokter untuk diagnosis dan perawatan yang diperlukan.

    Seorang gadis mungkin menderita epispadia penuh atau sebagian. Dalam kasus pertama, tidak adanya atau pemisahan klitoris dicatat, labia majora tidak terhubung dari atas, uretra berada di bawah sendi kemaluan, urin keluar dari sana. Dengan epispadia lengkap, dinding perut tidak berkembang, labia majora sangat diceraikan di daerah kemaluan. Di wilayah sendi simfisis adalah pintu masuk ke kandung kemih, dari mana urin terus mengalir. Dalam kedua kasus, patologi disertai dengan iritasi parah pada kulit, karena bayi tidak dapat makan secara normal, sering terbangun.

    Diagnostik

    Patologi ditentukan sebelum kelahiran bayi menggunakan ultrasonografi (dari 21 minggu kehamilan). Selain cacat utama, kemungkinan deteksi komorbiditas. Setelah kelahiran bayi dengan anomali semacam itu, perlu dilakukan pemeriksaan tambahan, periksa status sistem organ yang tersisa:

    • Jika exstrofi kandung kemih diamati, analisis laboratorium dari urin dilakukan untuk mengecualikan kemungkinan keluarnya cairan peritoneum dari rongga.
    • Sistoskopi membantu untuk mengetahui luasnya lesi, untuk menetapkan sikap patologi terhadap organ lain dan lokasinya relatif terhadap uretra. Selama prosedur, probe tidak disuntikkan ke uretra, tetapi ke dalam kandung kemih sendiri melalui lubang di peritoneum.
    • Dengan bantuan USG, mereka mengungkap penyakit terkait ginjal dan hati. Sebagai tambahan, endoskopi dan computed tomography direkomendasikan.
    • Sebuah studi genetik sedang dilakukan. Mungkin patologi ini telah berkembang sebagai akibat dari penyakit genetik, misalnya, sindrom Down. Dianjurkan untuk diskrining selama kehamilan.
    • Pada epispadias melakukan urethrography kontras. Agen kontras disuntikkan ke dalam kandung kemih dengan kateter. Saat buang air kecil, buat foto rontgen. Ini menunjukkan kandung kemih dan uretra, yang mungkin memiliki cabang buta.
    Kembali ke daftar isi

    Pengobatan exstrophy dan epispadias

    Menghilangkan kelemahan seperti itu hanya mungkin dengan operasi. Ketika operasi exstrophy sangat berbahaya, ada risiko tinggi kematian pasien. Untuk menghilangkan cacat jaringannya sendiri tidak cukup, karena beberapa metode digunakan. Metode menghilangkan lubang di kandung kemih dengan mengorbankan jaringannya sendiri tersebar luas, dan cacat peritoneum, jika tidak mungkin untuk mengencangkan cukup jaringan, ditutup sementara dengan film. Ketika jaringan mulai menutupi film, operasi diulangi. Masukkan sintetis dihapus, lubang ditutup. Dalam dua tahap, masalahnya jarang diselesaikan, operasi dilakukan lebih banyak. Selama aplikasi implan dan setelah operasi, dokter meresepkan 3 kelompok antibiotik untuk menghindari infeksi.

    Epispadias juga dihilangkan dengan intervensi bedah. Bentuk penyakit menentukan volume operasi. Jika uretra anak laki-laki itu terletak pada tubuh penis, koreksi dimungkinkan karena jaringannya sendiri. Jika pembukaan eksternal uretra berada pada tingkat pubis, operasi plastik dilakukan menggunakan implan sintetis. Epispadi wanita membutuhkan operasi inkontinensia. Sebelum operasi, Anda perlu menghilangkan iritasi kulit. Kalau tidak, operasi ditunda.

    Nutrisi dan gaya hidup

    Orang yang pernah mengalami penyakit serupa disarankan untuk mengikuti diet. Anda tidak bisa makan makanan asin, pedas, pedas. Penggunaan sejumlah besar cairan berkontribusi pada pengembangan komplikasi ginjal. Membutuhkan pencegahan seumur hidup terhadap penyakit pada sistem genitourinari. Secara berkala dianjurkan untuk mengunjungi resor mineral "Morshin", "Polyana".

    Saat menggunakan implan, seseorang harus berhati-hati, menghindari cedera, menghindari aktivitas fisik yang berlebihan. Orang tua harus mengajar bayi untuk mengganti kateter sendiri dan menyuntikkan antiseptik ke dalamnya. Untuk exstrophy, disarankan untuk melakukan pemeriksaan peritoneum setiap hari. Paling tidak dicurigai kebocoran harus berkonsultasi dengan dokter. Ini mungkin menjadi alasan untuk operasi selanjutnya.

    Komplikasi dan prognosis

    Ada 2 komplikasi utama epispadias:

    1. Peradangan pada kulit. Karena kontak yang konstan antara urin dengan kulit, epidermis dihancurkan, peradangan terjadi. Lapisan kulit yang lebih dalam terpengaruh. Kebersihan yang tidak tepat menyebabkan infeksi dan nanah pada area yang meradang. Jika Anda tidak memulai perawatan kulit, situasinya mengancam dengan sepsis dan kematian.
    2. Gangguan kejiwaan. Jika anomali belum diselesaikan pada masa bayi, seiring waktu, bayi akan mulai menganggap dirinya lebih rendah. Di masa depan, bahkan setelah operasi yang sukses, blok psikologis dapat menjadi penghalang bagi awal aktivitas seksual dan pembentukan keluarga.

    Ketika ekstropi memungkinkan komplikasi seperti itu:

    • Hipotermia. Bayi kehilangan panas karena penghalang alami rusak - bagian kulit hilang. Untuk mencegah hal ini, bayi disimpan di inkubator - alat khusus dalam bentuk tutup gelas, yang menjaga suhu dan kelembaban yang diperlukan.
    • Ekstrofi kandung kemih diperumit oleh infeksi darah dan peritonitis, karena ada "gerbang" di dalam tubuh melalui mana infeksi dapat lewat. Bayi baru lahir dengan anomali semacam itu diresepkan antibiotik.
    • Setelah operasi dapat mengembangkan penyakit adhesif, yang memicu rasa sakit parah, obstruksi usus.

    Kasus-kasus exstrophy yang parah disertai oleh patologi tulang belakang, sistem pencernaan dan ginjal.

    Pencegahan

    Langkah-langkah pencegahan diambil sebelum konsepsi dan selama kehamilan. Konseling genetik yang direkomendasikan, yang mengidentifikasi patologi kromosom. Ibu hamil harus diperiksa untuk mengidentifikasi infeksi yang dapat membahayakan embrio: herpes, rubella, sifilis, toksoplasmosis. Ketika infeksi terdeteksi, wanita itu sedang menjalani perawatan. Selama kehamilan, Anda tidak bisa merokok, minum alkohol dan obat-obatan.

    Jika ekstropi ditentukan pada bayi baru lahir segera, maka epispadias terjadi dalam bentuk yang memanifestasikan dirinya nanti. Agar bayi tidak memiliki masalah mental lebih lanjut, penyakit ini harus diidentifikasi sesegera mungkin. Orang tua harus penuh perhatian. Jika kondisi bayi memburuk dan ada iritasi konstan di area genital, Anda harus berkonsultasi dengan ahli urologi anak.

    Apa itu exstrophy kandung kemih, foto penyakit pada anak-anak

    Exstrofi kandung kemih adalah patologi bawaan yang parah pada pembentukan saluran kemih bagian bawah pada anak-anak.

    Penyakit ini ditandai dengan tidak adanya parsial dinding perut, dinding anterior kandung kemih, divergensi simfisis pubis.

    Karena cacat ini, selaput lendir urea menonjol, yaitu organ tidak di dalam, tetapi di luar tubuh.

    Patologi ini cukup langka, bisa terjadi pada kedua jenis kelamin. Menurut statistik, anak laki-laki lebih sering terkena penyakit daripada anak perempuan. Di masa lalu, obat menghubungkan ekstropi dengan kategori penyakit yang tidak sesuai dengan kehidupan, tetapi teknik khusus telah dikembangkan untuk pengobatannya yang berhasil.

    Jenis dan tingkat keparahan penyakit

    Extrophy dibagi menjadi 2 jenis:

    Selain itu, ada anomali kecil, mencapai ukuran 4 cm dan besar - dari 4 cm dan lebih banyak.

    Tingkat keparahan exstrophy kandung kemih:

    1. 1 derajat. Situs membelah dinding perut hingga 4 cm, tulang (kemaluan) hingga 4 cm, sedikit kerusakan pada anus, ureter.
    2. 2 derajat. Cacat eksternal adalah 5-7 cm, tulang kemaluan 5-8 cm, gangguan fungsi saluran kemih, organ sistem reproduksi.
    3. 3 derajat. Ini ditandai oleh cacat rumit dari sistem genitourinari, pemisahan tulang pubis mencapai 9 cm dan lebih, ada pelanggaran yang jelas dalam pekerjaan sfingter anal dan bukaan ureter, yang mengarah ke perluasan panggul ginjal (pieloectasia) dan ginjal (hidronefrosis).

    Penyebab mengarah pada pengembangan patologi

    Saat ini, dokter sedang melakukan penelitian tentang patologi ini, alasan perkembangannya masih belum diketahui. Namun, faktor-faktor yang dapat menyebabkan penyakit ini telah diidentifikasi:

    1. Keturunan. Para ilmuwan telah menemukan bahwa anak-anak menderita penyakit urea bawaan, ada kegagalan dalam struktur gen tertentu.
    2. Minumlah alkohol, rokok, obat-obatan sebelum mengandung, serta dalam 3 bulan pertama kehamilan.
    3. Ekologi yang tidak menguntungkan, misalnya, radiasi, emisi beracun ke wilayah udara.
    4. Iradiasi sinar-X pada trimester pertama kehamilan.
    5. Mengambil obat saat membawa anak yang dapat menyebabkan gangguan perkembangan, bentuk cacat, misalnya, beberapa jenis antibiotik.
    6. Penerimaan hormon progesteron dalam 3 bulan pertama kehamilan dengan dosis lebih tinggi.

    Gejala penyakitnya

    Penyakit exstropi urin dapat dikenali saat lahir dengan gejala-gejala berikut, yang dapat dilihat pada foto:

    1. Di perut bagian bawah terdapat cacat peritoneum yang jelas, karena ini, permukaan merah organ kemih terlihat jelas.
    2. Urin dikeluarkan dari saluran kemih, yang terletak di bagian bawah saluran kemih. Akibat sekresi tersebut muncul ruam popok, pelunakan dan pembengkakan kulit di area paha, tempat intim.
    3. Kurangnya bekas luka pusar (paling sering).
    4. Pembukaan dubur terletak dekat dengan organ kemih.
    5. Keamanan urea yang tidak memadai, jaringan sel saraf terdekat (persarafan). Akibatnya, kerja tubuh ini setelah operasi terganggu.
    6. Munculnya lumen (hingga 12 cm) di antara tulang kemaluan.

    Diagnosis penyakit

    Adalah mungkin untuk mendeteksi tanda-tanda pertama penyakit yang digambarkan selama perkembangan anak di dalam rahim. Penyakit yang dicurigai dengan USG dimungkinkan jika:

    • urea terlihat dalam penelitian, dimulai pada usia kehamilan 13 minggu.
    • cacat yang jelas dari dinding anterior peritoneum di garis tengah di bawah pusar diakui.

    Setelah melahirkan, kesimpulan dibuat, berdasarkan inspeksi visual, untuk memastikan kondisi sistem tubuh dan organ internal lainnya. Karena patologi ditandai dengan gejala spesifik, diagnosisnya mudah.

    Penelitian tambahan ditunjuk jika diperlukan untuk mengkonfirmasi bahwa kondisi patologis tidak masuk ke dalam rongga peritoneum, tetapi ke urea. Diagnostik memberikan kesempatan untuk melihat gambaran klinis lengkap dengan gangguan paralel.

    Pertama, untuk analisis ambil debit dari bagian yang rusak. Dengan ekstrastrofi, urin akan terdeteksi dalam hasil analisis.

    Metode diagnosis yang paling efektif adalah sistoskopi kandung kemih. Metode ini memungkinkan Anda untuk mendeteksi besarnya anomali dan cacat lain dari sistem kemih, alat kelamin.

    Prosedur berikut juga dapat ditetapkan sebagai diagnosis:

    1. Ultrasonografi. Dengan itu, Anda bisa merinci organ dalam.
    2. Computed tomography - menentukan keparahan penyakit.
    3. Tes untuk penyakit genetik.

    Bagaimana patologi dirawat?

    Sebagai aturan, anak membutuhkan beberapa operasi selama tahun-tahun pertama hidupnya. Rencana perawatan akan tergantung pada kondisi umum tubuh dan tingkat keparahan exstrophy. Tugas utama perawatan adalah membentuk organ sistem kemih dengan volume yang dibutuhkan, plastisitas dinding peritoneum, untuk memulihkan urodinamik.

    Dengan exstrofi bentuk ringan, dimungkinkan untuk menghidupkan kembali dinding kandung kemih dan ruang perut dengan jaringan pasien.

    Jika operasi seperti itu tidak mungkin, maka membran kandung kemih yang hilang diganti dengan bagian dari dinding saluran usus, dan dinding perut dibuat dengan bantuan bahan sintetis.

    Seiring waktu, bahan implan (implan) dari peritoneum diangkat dan lumen ditumbuhi kulit, jaringan otot pasien.

    Saat membuat rongga kandung kemih melalui kateter khusus, ureter dibawa ke posisi yang benar agar tidak mengganggu aliran urin. Setelah intervensi bedah komprehensif dilakukan alat kelamin plastik.

    Rehabilitasi setelah sakit

    Seseorang yang lahir dengan sifat buruk yang digambarkan harus secara teratur menjalani perawatan profilaksis sistem kemih sepanjang hidupnya. Akan bermanfaat setiap tahun untuk mengunjungi resor yang berspesialisasi dalam pengobatan penyakit mata air mineral. Dari waktu ke waktu, pasien harus diperiksa oleh ahli urologi, karena komplikasi dapat terjadi setelah operasi.

    Gaya hidup dengan adanya patologi

    Orang-orang dengan exstrophy perlu mematuhi beberapa aturan dalam gaya hidup sehari-hari mereka. Berkenaan dengan kekuatan:

    1. Untuk dikecualikan dari menu asin, pedas, dibumbui, makanan berlemak dan terlalu panas.
    2. Minum secukupnya, karena cairan yang berlebihan dapat menyebabkan komplikasi ginjal.

    Sehubungan dengan kehidupan sehari-hari:

    1. Setelah implan dipasang, anak harus sangat berhati-hati untuk tidak melukai dirinya sendiri, untuk menghindari aktivitas fisik pada tubuh.
    2. Orang tua perlu mengajar anak untuk mengganti kateter itu sendiri, melakukan pemeriksaan rongga perut setiap hari, memperhatikan kesejahteraan umum anak, pergi ke dokter dengan segala kelainan.

    Kemungkinan komplikasi

    Kadang-kadang pasien dapat mengalami komplikasi berikut:

    1. Peradangan peritoneum (peritonitis). Organ yang tidak terlindungi rentan terhadap penetrasi patogen yang menyebabkan infeksi.
    2. Keracunan darah oleh bakteri berbahaya yang telah memasuki aliran darah.
    3. Enuresis, inkontinensia tinja. Proses-proses ini mungkin muncul karena deformasi urea, lokasi saluran usus.
    4. Penyakit rekat - muncul setelah operasi, disertai dengan sindrom nyeri, pelanggaran proses di usus (obstruksi usus).
    5. Kehilangan panas (hipotermia).
    6. Penyakit pada saluran pencernaan - memanifestasikan diri di masa depan karena lokasi yang tidak tepat dari usus, suatu kondisi abnormal dari kandung kemih.

    Tindakan pencegahan keamanan

    Untuk mencegah tindakan pencegahan, perlu mematuhi beberapa rekomendasi:

    1. Selama melahirkan, singkirkan merokok, zat narkotika, alkohol.
    2. Secara teratur memeriksa adanya toksoplasmosis, virus, infeksi, terutama sebelum mengandung anak.
    3. Konsultasikan dengan dokter yang berkualifikasi jika ada kecenderungan genetik terhadap penyakit tersebut.

    Selama masa kehamilan, patologi dapat dikenali dengan USG. Kesempatan ini akan memungkinkan seorang wanita untuk membuat keputusan serius, meninggalkan anak atau tidak.

    Terlahir dengan exstropi urin, seseorang harus secara teratur mengunjungi ahli urologi untuk memantau penyakit. Selain itu, perlu untuk mengikuti diet khusus, menyediakan untuk pengecualian makanan pedas, asin, lada, minuman beralkohol, serta membatasi asupan cairan dalam jumlah yang terlalu besar.

    Eksstrofi kandung kemih

    Eksstrofi kandung kemih adalah malformasi sistem urogenital, di mana pembentukan kandung kemih dan dinding perut anterior dalam proyeksi tetap tidak lengkap. Sejak lahir, ada selaput lendir yang terbuka dan keluar dari dinding posterior kandung kemih, serta pemisahan dan drainase urin yang konstan dari ureter yang membuka di bagian bawah organ. Exstrofi kandung kemih sering dikombinasikan dengan cacat organ genital eksternal dan internal, ureter, dan ginjal. Didiagnosis dengan tanda eksternal yang khas, pemeriksaan rontgen dan ultrasonografi tambahan. Perawatannya operatif, plastik rekonstruktif dan operasi penggantian dilakukan.

    Eksstrofi kandung kemih

    Exstrofi kandung kemih adalah salah satu kelainan paling umum dari sistem urogenital. Frekuensi dalam populasi - 1 kasus untuk 30-50 ribu bayi baru lahir, sekitar 1/5 dari pasien telah menggabungkan malformasi. Anak laki-laki lebih terpengaruh, menurut penulis yang berbeda, prevalensi patologi di antara mereka adalah 2-6 kali lebih tinggi daripada di antara anak perempuan. Para ahli di bidang pediatri dan operasi menghadapi kesulitan besar dalam mengobati exstrophy kandung kemih, meskipun operasi pertama untuk memperbaiki anomali ini diusulkan pada awal 1960-an. Rekonstruksi dan plastik tidak mengarah pada penyembuhan. Inkontinensia urin dan feses yang terus menerus secara signifikan merusak kualitas hidup anak, dan infeksi yang sering naik menyebabkan gagal ginjal kronis, yang merupakan bahaya serius bagi kehidupan.

    Penyebab exstrophy kandung kemih

    Penyebab spesifik dari anomali perkembangan ini belum diidentifikasi, patologinya dianggap multifaktorial. Predisposisi genetik yang terbukti terhadap beberapa defek gabungan dari organ-organ perut, di antaranya ada ekstropi kandung kemih. Selain itu, meningkatkan risiko anomali paparan berbagai agen toksik dan infeksius selama kehamilan, khususnya, merokok, infeksi intrauterin, obat-obatan tertentu, dll. Cedera janin juga dapat berkontribusi terhadap pelanggaran embriogenesis yang tepat dengan perkembangan cacat.

    Momen patogenetik utama dari kandung kemih adalah keterlambatan perkembangan balik septum kloaka, yang mencegah masuknya lapisan mesodermal antara lapisan embrionik luar dan dalam. Ini mengarah pada fakta bahwa proses pembentukan dinding kandung kemih tidak lengkap, dan organ tetap terbuka dan ternyata. Proses yang dijelaskan biasanya berlangsung pada 4-6 minggu perkembangan embrionik, oleh karena itu, paparan faktor teratogenik paling berbahaya pada awal kehamilan. Namun, ini tidak hanya menyangkut kandung kemih, tetapi juga sebagian besar malformasi.

    Gejala exstrophy kandung kemih

    Manifestasi cela terlihat secara visual segera setelah lahir. Dokter anak akan memperhatikan selaput lendir berwarna merah terang pada kandung kemih, yang menggantikan bagian dinding anterior yang hilang. Lendir, sebagai suatu peraturan, memiliki morfologi yang biasa, tetapi perubahan pseudopapillomatosa juga dimungkinkan. Di bagian bawah lubang ureter yang terlihat, di mana urin diekskresikan secara konstan. Seiring waktu, masalah utama dalam eksstrofi kandung kemih menjadi iritasi jaringan di sekitarnya dengan garam kemih, maserasi konstan di sekitar area terbuka dan di paha. Infeksi pada selaput lendir kandung kemih adalah penyebab infeksi ureter dan ginjal yang meningkat.

    Exstrofi kandung kemih sering dikombinasikan dengan pemisahan ureter. Selain itu, ekstropi selalu disertai oleh ketidaksesuaian simfisis pubis. Ini mengarah pada fakta bahwa otot anorektal yang melekat padanya, yang biasanya menjaga sfingter anal eksternal, mulai meregangkannya. Pada pasien itu terletak pada arah transversal dan lebih dekat ke uretra dibandingkan dengan norma. Oleh karena itu, salah satu tanda exstrophy of the bladder adalah inkontinensia fecal. Karena perbedaan anatomi pada anak laki-laki dan perempuan, ada berbagai perubahan pada organ tetangga. Pada anak laki-laki, ada pemisahan tubuh kavernosa atau pengurangannya, pada anak perempuan - pemisahan klitoris, anomali perkembangan vagina.

    Diagnosis dan pengobatan exstrophy kandung kemih

    Dalam beberapa tahun terakhir, metode diagnosis antenatal untuk cacat ini telah dikembangkan secara aktif. Estropi kandung kemih mungkin sudah terlihat pada pemeriksaan ultrasonografi kedua, tetapi ini tidak selalu terjadi. Seringkali perkembangan abnormal terdeteksi hanya setelah lahir. Karena gejalanya spesifik, diagnosis tidak diragukan. Hal ini diperlukan untuk melakukan x-ray rongga perut untuk mendeteksi cacat gabungan, terutama di sistem kemih, tetapi juga di usus dan sumsum tulang belakang (kombinasi yang paling khas dengan exstrophy kandung kemih). Dengan tujuan yang sama dilakukan USG. Direkomendasikan urografi ekskretoris, yang memungkinkan untuk memastikan integritas dan perkembangan ureter dan ginjal.

    Perawatan segera dilakukan. Jenis operasi tergantung pada tingkat exstrophy dari kandung kemih, yaitu, pada ukuran bagian organ yang terbalik dan, dengan demikian, segmen yang hilang dari dinding perut anterior, serta pada malformasi yang terjadi bersamaan. Jika ukuran cacat tidak melebihi 4 cm, operasi plastik rekonstruktif dilakukan, yang tujuannya adalah untuk menutup cacat dengan bantuan jaringan terdekat dan mengembalikan integritas kandung kemih. Ini cukup, karena secara histologis organ dikembangkan dengan benar, terlepas dari patologi dalam anatomi.

    Dalam kasus ukuran cacat besar, kandung kemih buatan dibuat, yang dapat berfungsi sebagai reservoir dan dikosongkan sesuka hati. Juga, seringkali ureter diekskresikan dalam kolon sigmoid, ini merupakan tindakan wajib jika terjadi pemisahan. Masalah utama bagi ahli bedah adalah divergensi tulang panggul dalam eksstrofi kandung kemih. Fakta ini adalah penyebab komplikasi paling fatal, khususnya inkontinensia urin dan feses. Akumulasi pengalaman medis menunjukkan frekuensi tinggi dari hasil operasi yang tidak memuaskan, yang berhubungan dengan sejumlah besar defek gabungan dan defek yang signifikan pada dinding perut anterior.

    Prakiraan dan pencegahan exstrofi kandung kemih

    Prognosis untuk pemulihan meragukan. Pasien yang tidak dioperasi jarang hidup sampai 10 tahun. Berkenaan dengan keberhasilan perawatan bedah, 20-80% dari intervensi yang dilakukan hanya menyebabkan sedikit perbaikan. Pelanggaran urodinamik terus berlangsung, inkontinensia berlanjut. Risiko terkena infeksi meninggi tetap tinggi. Pencegahan exstropi kandung kemih dimungkinkan pada periode antenatal, bahkan lebih baik pada tahap perencanaan kehamilan untuk secara maksimal menghilangkan dampak faktor teratogenik, terutama pada tahap meletakkan organ dan sistem utama, yaitu, pada 4-8 minggu pertama perkembangan intrauterin.

    Eksstrofi kandung kemih - penyebab dan pengobatan

    Ekstraksi kandung kemih jarang terjadi perkembangan patologis dan lokasi organ. Ini adalah kondisi serius pembentukan saluran ekskresi di bagian bawah, sementara tidak ada dinding rongga perut dan penyimpanan urin. Anak laki-laki paling sering terpengaruh.

    Alasan

    Estropi kandung kemih dan epispadia adalah kelainan bawaan dari penyimpanan urin, di mana reservoir berada di dalam dan bukan di tengah. Akibatnya, dinding depan hilang, dan biomaterial keluar.

    Dan juga bagian depan saluran uretra terbelah seluruhnya atau sebagian. Perkembangan penyakit dipengaruhi oleh banyak faktor eksternal dan internal.

    Pada saat pembentukan organ pada 4-5 minggu kehamilan, embrio gagal membelah dan menggabungkan sel. Akibatnya, selaput kloaka tidak bisa menutup dan kandung kemih berada di luar. Yang utama adalah:

    • diabetes mellitus;
    • penyakit menular;
    • sindrom yang disebabkan oleh hiperfungsi kelenjar tiroid, menghasilkan peningkatan triiodothyronine, tiroksin;
    • merokok dan minum alkohol, obat-obatan selama kehamilan;
    • hiperplasia adrenal;
    • efek samping obat;
    • gangguan hormonal;
    • keracunan dengan bahan kimia dan beracun;
    • faktor keturunan;
    • tumor hipofisis;
    • infeksi embriotoksik;
    • cedera selama kehamilan;
    • kondisi lingkungan yang buruk;
    • penggunaan progesteron yang berlebihan;
    • Paparan sinar-X
    • mengambil agen teratogenik pada trimester awal kehamilan.

    Gejala

    Kehadiran kondisi patologis ditandai pada menit-menit pertama kehidupan bayi yang baru lahir. Ini dibuktikan dengan:

    • dinding perut tidak ada dinding perut dan kandung kemih;
    • lesi memiliki diameter 2 hingga 8 cm;
    • di permukaan adalah dinding belakang unit penyimpanan;
    • dari ureter, biomaterial keluar;
    • daerah sekitarnya meradang, kemerahan, gatal;
    • ruam muncul di epitel;
    • anak terus-menerus menangis, kurang nafsu makan, tidak mendapatkan berat badan yang baik;
    • terjadi kemunduran pada bayi.

    Pada anak laki-laki, penyakit ini terjadi lebih sering beberapa kali. Karena perbedaan dalam struktur organ genital anak laki-laki dan perempuan, gejalanya berbeda.

    Janin perempuan mungkin memiliki gejala:

    • di bawah sendi kemaluan adalah uretra;
    • tidak adanya atau pemisahan klitoris;
    • ada perbedaan labia;
    • iritasi berlebihan pada epidermis dan pelepasan biomaterial;
    • di bidang artikulasi adalah pintu masuk ke kandung kemih.

    Dengan espipadia penuh, dinding perut tidak berkembang, labia majora sangat terpisah ke samping, uretra terletak di daerah simfisis pubis, tempat urin mengalir terus-menerus dan ekstropika kloaka dapat berkembang.

    Anak laki-laki memanifestasikan beberapa klasifikasi:

    1. Lengkap Seluruh saluran uretra ke koneksi dengan kandung kemih dipengaruhi. Dalam hal ini, anomali menggabungkan jaringan otot yang membungkus uretra. Akibatnya, terjadi kebocoran biomaterial secara konstan, dan tidak ada keinginan untuk mengosongkannya. Bagian otot rongga perut kurang berkembang. Uretra terletak di pangkal penis. Pembentukan peradangan, iritasi pada epidermis di sekitarnya, disertai dengan sensasi menyakitkan dan gatal. Seringkali, bentuk ini hilang satu atau dua testis. Juga dapat terjadi ekstasi kloaka, hipospadia.
    2. Kepala. Bentuk malaise terlemah yang memungkinkan Anda menjalani kehidupan penuh. Transformasi jaringan dari saluran uretra ke sulkus koron lingga terbentuk. Dalam hal ini, penis terselip di pubis, kelengkungan yang diucapkan.
    3. Batang Ditandai dengan pemisahan uretra, sepanjang lingga ke tulang kemaluan, sedangkan penis kurang dari panjang normal dan terangkat. Malaise disertai dengan anomali dalam struktur tulang kemaluan dan dinding rongga perut. Kondisi itu membawa ketidaknyamanan dan memengaruhi kualitas hidup. Saat buang air kecil, air seni disemprot, dan ada masalah dalam hamil anak.
    4. Batang kemaluan. Spesies ini ditandai oleh transformasi dan penurunan ukuran lingga yang signifikan, yang menyebabkan tidak adanya kehidupan seksual. Pembukaan eksternal terletak di bawah sendi kemaluan, menghasilkan inkontinensia.

    Diagnostik

    Gangguan patologis ditentukan dalam proses perkembangan janin pada 21-22 minggu. Untuk membangun penyakit lain dan kondisi anak, diperlukan penelitian tambahan:

    1. Analisis umum urin dan darah. Untuk menentukan indikator kuantitatif dan kualitatif dan mengecualikan pengembangan infeksi dan nanah.
    2. Sistoskopi Memungkinkan Anda mengatur luas kerusakan, untuk memperbaiki rasio penyakit dengan organ lain. Selama prosedur, probe tidak disuntikkan ke uretra, tetapi langsung ke kandung kemih melalui lubang di rongga perut.
    3. Pemeriksaan ultrasonografi. Digunakan untuk memeriksa penyakit ginjal, organ ekskresi.
    4. Endoskopi. Metode pemeriksaan alat kehidupan internal menggunakan sistem pencahayaan dan optik.
    5. Tomografi terkomputasi. Memungkinkan Anda menentukan tingkat patologi.
    6. Kontras urografi. Ini digunakan untuk foto saluran uretra yang akurat dan berkualitas tinggi.
    7. Penelitian genetika. Dilakukan untuk membangun penyakit keturunan dan modifikasi DNA.
    8. Pemeriksaan anak oleh ahli urologi pediatrik dan ahli bedah. Ini menetapkan kemungkinan operasi dan durasi terapi untuk fungsi normal sistem urogenital.

    Perawatan

    Perawatan ekstrastrofi dilakukan segera setelah kelahiran bayi. Hanya metode bedah yang digunakan. Operasi ini sangat rumit dan bisa berakibat fatal.

    Mekanisme manipulasi adalah:

    • menghilangkan cacat dinding kandung kemih;
    • tepi rongga perut dijahit dan dijahit. Dalam hal tegangan jaringan tidak mencukupi, film polietilen steril digunakan;
    • setelah penyembuhan dan pertumbuhan epitelnya sendiri, bahan sintetis dihilangkan dan tepi perut diperketat.

    Dengan perluasan sfingter, pada awalnya perlu memutar tulang anonim untuk menutup dan menutup diafragma panggul. Setelah alat penyimpanan urin ditutup dan uretra dilepas pada posisi yang benar, tubuh kavernosa dimobilisasi dari panggul untuk pemanjangan awal penis.

    Rekonstruksi total epispadias, kloaka dan kandung kemih, disarankan untuk melakukan pada tahap awal, 2-5 hari pertama setelah kelahiran. Selama periode ini, ada kemungkinan memindahkan sfingter pada pasien tanpa osteotomi, melintasi tulang belakang iliaka, sementara tulang tetap plastis.

    Konvergensi pub memberikan efek terbaik dari mempertahankan urin, yang terutama merupakan manuver kompleks dari manipulasi tersebut. Pengurangan tulang kemaluan pada anak laki-laki memungkinkan Anda untuk menambah panjang penis.

    Operasi ketiga dilakukan pada 5 tahun untuk pembentukan leher kandung kemih, sfingter. Pembesaran plastik dan lingga. Seringkali dibutuhkan hingga 5 manipulasi untuk sepenuhnya memulihkan sistem kemih anak dan orang dewasa.

    Rehabilitasi setelah sakit

    Setelah prosedur pembedahan, orang tua perlu:

    • secara teratur memonitor kondisi anak;
    • ikuti rekomendasi dokter;
    • kunjungan urologi tepat waktu;
    • secara sistematis mengubah perban, tidak membiarkan perban menjadi basah

    Nutrisi dan gaya hidup

    Pasien dengan riwayat penyakit perlu mengikuti beberapa pedoman sepanjang hidup mereka:

    • kepatuhan diet;
    • tidak termasuk makanan berlemak, pedas, asin, asam, pedas;
    • asupan cairan yang berlebihan dapat menyebabkan penyakit ginjal;
    • melakukan pemeriksaan harian rongga perut;
    • profilaksis urogenital reguler;
    • ganti kateter terus-menerus, bilas dengan antiseptik;
    • kunjungi resor khusus.

    Pengobatan obat tradisional

    Penggunaan terapi di rumah tidak dianjurkan selama periode sakit. Kesehatan anak dapat memburuk dan berakibat fatal. Kondisi patologis diperlakukan hanya dengan metode operasi.

    Komplikasi

    Ketidaknyamanan yang tidak normal dapat menyebabkan kesehatan yang buruk. Perburuk utama adalah:

    • radang epitel. Penetrasi konstan urin ke epidermis menyebabkan kerusakan sel dan membentuk lesi kulit di sekitarnya. Kebersihan yang tidak memadai memicu nanah dan infeksi;
    • hipotermia. Bayi baru lahir kehilangan energi panas karena tidak adanya kulit. Untuk mencegah bayi, mereka disimpan dalam kotak khusus, di mana suhu yang diijinkan dipertahankan secara konstan;
    • keracunan darah dan peritonitis. Organ terbuka dan mukosa adalah lingkungan yang menguntungkan untuk penetrasi bakteri. Oleh karena itu, resep antibiotik diberikan;
    • penyakit rekat. Dibentuk setelah operasi, dapat menyebabkan sakit perut yang berlebihan.

    Pencegahan

    Untuk mencegah perkembangan penyakit abnormal pada anak, wanita hamil harus:

    1. Untuk mengecualikan merokok, gunakan minuman beralkohol, zat narkotika.
    2. Lakukan pemeriksaan untuk penyakit genetik, penyakit menular.
    3. Diperiksa untuk kelainan embriotoksik.
    4. Batasi keberadaan di zona bencana ekologis.
    5. Kunjungi konseling genetik yang mengungkapkan kelainan kromosom.
    6. Hilangkan obat yang membahayakan janin.