Penyakit pada kelenjar adrenalin pada anak-anak

Kelenjar adrenal, seperti organ endokrin lainnya, sangat penting untuk pengaturan proses metabolisme. Ini juga berlaku untuk perkembangan seksual manusia, menjaga keseimbangan air dan garam, produksi energi untuk reaksi biokimia dan aktivitas fungsi vegetatif. Dan mereka memainkan peran yang sangat penting untuk perkembangan janin dalam rahim dan pembentukan organisme pada anak-anak yang baru lahir.

Gambaran struktur kelenjar adrenal menyebabkan kerja hormonalnya. Mereka terdiri dari lapisan otak dan kortikal, yang masing-masing memiliki tujuan sendiri. Regulasi produksi zat aktif dalam organ-organ ini diatur oleh sistem hipotalamus-hipofisis. Tingkat aktivitas mereka tergantung pada banyak faktor lain (situasi stres, nutrisi, cedera traumatis tubuh atau penyakit serius).

Kelenjar adrenal mulai diletakkan di janin dalam rahim pada 4-7 minggu, dan mulai aktif memproduksi zat hormonal sudah di bulan kedua kehamilan ibu. Penyakit yang berhubungan dengan gangguan kelenjar adrenalin pada bayi baru lahir bersifat bawaan dan didapat. Semua varian bawaan penyakit dalam berbagai derajat bermanifestasi secara klinis pada bayi setelah lahir. Tapi dia terkadang mendapatkan kondisi patologis. Korteks adrenal memiliki fitur anatomi dan fisiologi yang menentukan prasyarat untuk pengembangan berbagai penyakit, dan tidak jarang menemukan tumor adrenal jinak pada bayi baru lahir.

Nilai kelenjar adrenal

Selama janin tinggal di dalam rahim, dan segera setelah masa nifas, kelenjar adrenalin membantu bayi yang baru lahir untuk berkembang dan beradaptasi. Peran khusus dalam hal ini adalah milik korteks adrenal, karena berasal dari lapisan kuman lain, berbeda dengan bagian otak organ. Perubahan patologis yang terakhir terjadi pada bayi yang sangat jarang.

Patologi adrenal

Pelanggaran kelenjar adrenalin pada orang dewasa dan bayi baru lahir, sering menyebabkan kondisi serius yang merupakan ancaman langsung terhadap kesehatan dan kehidupan. Tetapi dengan deteksi masalah yang tepat waktu ada kemungkinan besar untuk mencapai kompensasi, dan memulihkan semua fungsi normal di dalam tubuh.

Penyakit yang paling umum dari kelenjar adrenal pada bayi baru lahir adalah sebagai berikut:

  • insufisiensi adrenal akut;
  • insufisiensi bawaan;
  • hiperkortisolisme;
  • tumor adrenal (pheochromocytoma).

Kekurangan akut

Insufisiensi adrenal akut pada bayi baru lahir mengacu pada bentuk patologi yang sangat parah. Penyebab kondisi ini biasanya menjadi pendarahan yang jelas ke organ-organ ini, yang disebabkan oleh:

  • cedera lahir;
  • asfiksia;
  • sindrom hemoragik pada penyakit menular.

Agak kurang, itu dapat terjadi sebagai akibat dari hipoplasia kongenital, yang ditularkan oleh tipe resesif autosom, atau memiliki pewarisan terkait-X. Patologi seperti itu pada bayi baru lahir dapat dideteksi oleh penelitian genetik.

Tanda-tanda kondisi akut

Dalam kasus ketika kelenjar adrenal secara praktis tidak bekerja, gejala penyakit pada anak-anak muncul sebagai berikut:

  1. Anak itu praktis tidak bergerak, tekanan dan nada ototnya turun tajam.
  1. Denyut nadi sering dicatat, sesak napas berkembang, volume urin yang diekskresikan menurun.
  1. Ada muntah, diare, intensitas dan lokasi nyeri bervariasi di usus. Akibatnya, kehilangan cairan dapat dengan cepat menjadi dehidrasi, yang merupakan kondisi yang sangat berbahaya pada bayi yang baru lahir.
  1. Suhunya berkurang, kulit menjadi pucat atau kebiru-biruan, terkadang ada pola marmer, pendarahan.
  1. Pada tahap terakhir, keadaan collaptoid yang disebabkan oleh insufisiensi vaskular berkembang. Mengurangi tingkat kalium dalam darah menyebabkan penghentian kerja otot jantung.

Tingkat perkembangan gejala pada bayi baru lahir tergantung pada penyebab kegagalan. Dengan lesi yang tajam pada kelenjar adrenal akibat perdarahan atau penghentian terapi glukokortikoid, gambaran klinis penyakit berkembang dalam hitungan jam. Jika kegagalan akut menjadi hasil dari proses kronis, maka onset onsetnya dapat meregang selama beberapa hari atau bulan.

Pengobatan insufisiensi adrenal akut

Kondisi seperti itu dapat dengan cepat menyebabkan kematian bayi yang baru lahir, sehingga perawatannya hanya dilakukan dalam kondisi unit perawatan intensif. Ketika membantu, pemberian hormon parenteral (glukokotrikoid dan mineralokortikoid) segera dimulai. Terapi penggantian ini, jika dimulai tepat waktu, memiliki efek langsung dan menyebabkan peningkatan kondisi pasien kecil.

Jika perlu, tindakan anti-shock dan pengobatan simtomatik dilakukan.

Hiperplasia adrenal kongenital

Semua bentuk pelanggaran seperti itu, yang muncul segera setelah lahir, ditularkan dari orang tua kepada anak-anak. Sebagian besar defisiensi herediter adalah 21-hidroksilase. Penurunan aktivitas zat ini menyebabkan penurunan produksi kortisol dan progesteron. Kadang-kadang bentuk laten penyakit dapat berkembang, di mana sekresi ACTH meningkat. Ini mengarah pada peningkatan sintesis androgen dan aktivasi sistem renin-angiotensin dan hilangnya garam.

Gejala klinis

Ada tiga jenis utama sindrom adrenogenital:

Pada bayi, dua varian pertama dari penyakit ini menjadi sangat penting. Dalam kasus bentuk viril, perubahan visual pada organ genital eksternal terjadi. Pada anak perempuan, klitoris dan labia yang membesar dicatat. Terkadang hipertrofi begitu signifikan sehingga ada kesulitan dalam menentukan jenis kelamin bayi yang baru lahir. Anak laki-laki mengalami hiperpigmentasi dan pembesaran penis. Anak-anak saat lahir berbeda dari rekan-rekan mereka dengan tulang yang lebih tebal, peningkatan massa, otot yang lebih berkembang.

Varian soliter dari keadaan patologis kelenjar adrenal pada bayi baru lahir paling sering terjadi pada sindrom adrenogenital. Dalam hal ini, virilisasi organ-organ dari genital juga terjadi, tetapi pada saat yang sama terjadi kondisi yang sangat berbahaya, di mana terdapat kekurangan hormon. Anak itu sering muntah, berat badannya bertambah, dia mengalami diare dan muntah, berat badan dan tekanannya berkurang.

Perawatan

Dalam hal ini, hanya pengenalan terapi penggantian hormon yang mendesak pada bayi baru lahir yang akan membantu, jika tidak, anak dapat meninggal dalam waktu singkat.

Di hadapan bentuk laten hiperplasia kongenital, dosis yang diperlukan dari agen hormon oral yang direkomendasikan oleh dokter harus digunakan dengan latar belakang diagnostik dan penentuan latar belakang hormonal.

Pheochromocytoma

Cukup jarang, tetapi masih terjadi pada tumor kelenjar adrenal yang baru lahir, yang disebut pheochromocytoma. Ketika ini terjadi, lapisan otak organ-organ ini terpengaruh.

Secara klinis, ini memanifestasikan dirinya sebagai peningkatan tekanan karena kelebihan adrenalin dan noradrenalin. Anak mengalami peningkatan denyut nadi, demam, dan gula darah. Hyper-iritabilitas pada anak sangat mencolok.

Mengapa penyimpangan seperti itu berbahaya?

Penyakit kelenjar adrenalin pada anak-anak setelah kelahiran mereka penuh dengan konsekuensi serius. Kondisi yang paling berbahaya adalah krisis adrenal, karena dapat mengakibatkan kematian bayi dalam hitungan jam.

Dengan gangguan yang berhubungan dengan hiperplasia kongenital, ada kehilangan cairan dan garam dalam tubuh, yang menyebabkan dehidrasi. Karena gizi bayi tidak termasuk penggunaan makanan asin, dalam beberapa kasus penyakit ini tetap tidak dikenali untuk beberapa waktu dan langkah-langkah tidak diambil. Dalam hal ini, urin anak yang baru lahir adalah kehilangan permanen organ yang diperlukan untuk fungsi, dan serangan jantung dapat terjadi.

Bagaimana mencegah penyakit adrenal pada bayi baru lahir

Mencegah perkembangan patologi tertentu yang terkait dengan kerja kelenjar adrenal pada anak kecil, dalam beberapa kasus itu tidak mungkin. Hanya deteksi penyimpangan yang tepat waktu yang memberikan prognosis yang relatif menguntungkan dalam situasi ini.

Krisis adrenal pada bayi baru lahir dapat dicegah dengan bantuan tepat waktu dari peningkatan pengeluaran energi tubuh anak selama penyakit serius, pembedahan atau trauma.

Bagi anak-anak yang dipaksa untuk mengambil terapi penggantian hormon, sangat penting untuk membuat jadwal pengobatan. Orang tua harus memberikan obat pada anak secara ketat dalam dosis dan urutan waktu yang direkomendasikan oleh ahli endokrin anak.

Bagi mereka yang merencanakan kehamilan, dan memiliki kerabat dengan penyimpangan dalam pekerjaan kelenjar adrenal, perlu untuk menghubungi ahli genetika terlebih dahulu untuk memahami kemungkinan pengembangan patologi serupa pada anak mereka yang belum lahir, dan untuk mengambil semua langkah yang diperlukan.

Calon ibu selama masa kehamilan disarankan untuk mengamati rejimen, untuk makan secara tepat waktu dan efisien. Yang terbaik adalah menghindari situasi stres, berjalan lebih sering di udara terbuka dan aktif bergerak. Untuk penyakit apa pun, segera dapatkan bantuan dari spesialis, dan menjalani perawatan tepat waktu.

Kelenjar adrenal pada anak-anak: fitur

Ukuran kelenjar adrenal berbeda pada orang dewasa dan anak-anak. Pada bayi baru lahir, massa kelenjar hanya 7 gram, dan ukurannya tidak melebihi 1-3 ginjal. Beberapa zona jaringan kelenjar adrenal tidak sepenuhnya terbentuk, tetapi zona utama kelenjar melakukan semua fungsi penting.

Fitur khusus

Ketika ibu melahirkan bayinya, perubahan berikut terjadi pada bayinya:

  1. Sejumlah besar hormon dari organisme ibu diselamatkan.
  2. Sintesis hormon adrenokortikotropik ditekan, yang menyebabkan penurunan produksi hormon sendiri. Kondisi ini sering disertai dengan tanda-tanda gagal ginjal.
  3. Manifestasi klinis seperti itu bertahan hingga 10-15 hari kehidupan.
  4. Lambat laun, bayi baru lahir mengalami perubahan kadar hormon karena stabilisasi produksi kortikosteroid.

Dalam 90 hari pertama perkembangan pada bayi, kelenjar berkurang hampir setengahnya. Ini karena penipisan dan pembentukan kembali lapisan kortikal. Setahun kemudian, massa kelenjar adrenal meningkat lagi. Pada usia 12 bulan, bagian jaringan janin diserap, dan di zona kortikal sudah ada glomeruli, tandan dan jaringan mesh. Dalam tiga tahun, proses pemisahan sel dan lapisan kortikal kelenjar selesai, tetapi pembentukan struktur berlangsung selama 10 tahun.

Penentuan akhir massa adrenal terjadi dalam 18-20 tahun. Dengan ini, periode kelenjar berfungsi seperti pada orang dewasa.

Hingga 12 bulan tidak diproduksi kortisol. Kadar hormon yang meningkat diamati di pagi hari.

Fungsi kelenjar adrenal pada anak-anak

Kelenjar adrenal memiliki banyak fungsi penting, misalnya:

  • Aldosteron Berpartisipasi dalam proses kompleks reabsorpsi natrium, ekskresi kalium, amonia dan magnesium. Hormon dibutuhkan untuk menjaga keseimbangan cairan dan meningkatkan tonus pembuluh darah.
  • Glukokortikoid. Bertanggung jawab atas stabilisasi membran sel. Mereka memiliki spektrum aksi yang luas, berpartisipasi dalam sirkulasi mikro dan menekan proses inflamasi. Berkat perkembangan normal mereka, ada pelestarian jaringan, pada tingkat yang lebih besar, tulang rawan.
  • Androgen. Tanpa sintesis normal dari hormon-hormon ini, pubertas rusak, pemulihan struktur sel melambat dan metabolisme kolesterol terganggu.
  • Katekolamin. Mereka memantau penyempitan pembuluh darah yang normal, menjaga tingkat tekanan darah tetap normal dan merangsang otot jantung. Jenis hormon ini meningkatkan lipolisis, di mana pemecahan unsur lemak menjadi gliserol dan asam lemak terjadi.

Penyakit dan gangguan kelenjar adrenalin

Pada bayi baru lahir di bulan pertama ada adaptasi aktif dari organisme terhadap dunia di sekitarnya. Kerusakan pada organ dalam dapat menyebabkan kondisi berbahaya. Ada banyak patologi kelenjar adrenal pada anak-anak sejak lahir, beberapa di antaranya sulit dikendalikan:

Patologi yang jarang terjadi adalah karena tidak adanya kelenjar adrenal, yang berhubungan dengan perkembangan intrauterin yang abnormal.

Istilah ini menyiratkan tidak adanya pembentukan jaringan adrenal normal. Patologi jarang terjadi, tetapi selalu mematikan, menyebar ke kedua kelenjar. Kadang-kadang keterbelakangan ditemukan pada satu kelenjar adrenal, sedangkan yang kedua mengalami beban utama.

Gangguan fungsi kelenjar adrenal menyebabkan kegagalan seluruh organisme, perkembangan penyakit serius dan dapat mengakibatkan konsekuensi serius, dan kadang-kadang bahkan kematian. Anda dapat mempelajari tentang penyakit kelenjar adrenal, penyebab, dan perawatannya.

Fusi adrenal terjadi di depan aorta atau di belakangnya. Pembentukan jaringan abnormal pada kelenjar terjadi bersamaan dengan ginjal atau hati. Proses fusi dengan paru-paru ditemukan dengan latar belakang malformasi dinding perut. Dalam kasus ekstrim, lokasi anomali kelenjar diperbaiki. Mereka mungkin terletak di tempat lain, kadang-kadang dasar-dasar jaringan ditemukan bahkan di otak.

  • Adrenoleukodistrofi

Patologi termasuk dalam kelompok kelainan genetik, yang diturunkan. Selama pembentukan prenatal, sistem saraf dan kelenjar adrenal rusak. Kerusakan jaringan saraf tercatat pada tingkat sel yang tipis, yang menyebabkan ketidakmungkinan pemisahan asam lemak. Anak laki-laki lebih rentan terhadap penyakit ini. Jika pelanggaran tidak terdeteksi tepat waktu, maka sejak 4 tahun ia berkembang dengan cepat. Tanpa penanganan segera, kematian kemungkinan terjadi dalam 10 tahun.

Kelenjar adrenal dengan kepadatan rendah pembuluh darah rentan terhadap pelepasan darah, yang sering terjadi pada bayi prematur. Alasan utama untuk ini adalah persalinan yang parah dan cedera dalam proses kelahiran. Perdarahan sering menyebabkan nekrosis jaringan adrenal atau pembentukan tumor. Dengan perdarahan luas di kedua kelenjar, prognosisnya fatal.

  • Ketidakcukupan adrenal

Penyimpangan ini memiliki banyak alasan:

  1. Hampir semua penyakit menyebabkan penurunan fungsi kelenjar.
  2. Ada kekurangan hormon, kekurangan natrium dan klorida.
  3. Terhadap latar belakang ini, dehidrasi berkembang, darah menjadi lebih tebal.
  4. Karena kekurangan oksigen yang serius, tubuh terkejut, dan ginjal kehilangan kemampuan penyaringan.
  • Hiperplasia lapisan kortikal

Gangguan bawaan ini dapat memanifestasikan dirinya dalam beberapa gambaran klinis. Pertumbuhan jaringan disebabkan oleh pelanggaran metabolisme protein, mereka sebagian atau seluruhnya diblokir. Komplikasi ireversibel terjadi pada 3 dari 4 pasien bayi baru lahir. Alat kelamin wanita dibentuk oleh tipe pria, dan anak laki-laki mengalami perkembangan hiperaktif. Patologi lapisan kortikal dapat dideteksi pada usia pertengahan dan memanifestasikan dirinya sebagai infertilitas, tetapi pembentukannya terjadi sejak awal kelahiran.

  • Hiperaldosteronisme primer

Pada usia dini, peningkatan produksi aldosteron terjadi. Ketika surplus ditandai lonjakan tekanan darah, magnesium dan kalium berkurang secara signifikan. Nama lain untuk patologi adalah sindrom Conn. Anak itu tetap lesu, otot yang kurang berkembang, serangan jantung dan kejang-kejang. Kekurangan kalium yang dahsyat tidak diisi kembali dengan persiapan khusus.

Berbagai formasi adrenal pada anak-anak tidak umum. Dalam kebanyakan kasus, proliferasi jaringan jinak terjadi. Gangguan memanifestasikan dirinya di korteks dan medula adrenal:

  1. Pheochromocytoma. Jenis tumor yang langka, ditandai dengan sintesis katekolamin. Zat itu mengatur proses sistem saraf. Ketika pheochromocytoma adalah pelanggaran proses endokrin, saraf dan kardiovaskular.
  2. Neuroblastoma. Pendidikan ganas diamati pada anak-anak di bawah usia 5 tahun. Di antara semua jenis tumor, ia memiliki persentase tertinggi, mempengaruhi kelenjar medula. Salah satu alasan tumbuhnya jaringan patologis adalah kelainan genetik dan keturunan. Sepertiga dari kasus patologis terjadi pada bayi hingga 12 bulan.
  3. Kanker adrenokortikal. Patologi agresif dan progresif cepat berkembang dalam kasus yang jarang terjadi. Didiagnosis terutama pada anak di bawah 5 tahun. Sebagian besar pasien tidak menjalani operasi, karena sel dan tumor atipikal terdeteksi pada tahap akhir, dan pada periode awal tidak ada gejala.
  4. Kista. Jenis formasi ini praktis tidak terdeteksi pada masa kanak-kanak. Biasanya, kista tidak mempengaruhi fungsi kelenjar dan produksi hormon. Persentase besar adalah kista tunggal pada satu kelenjar adrenal. Dapat terjadi di lapisan kortikal, pembuluh yang berdekatan dan kelenjar getah bening.

Pencegahan penyakit

Tidak mungkin untuk mencegah perkembangan patologi serius kelenjar adrenalin, karena banyak dari mereka adalah hasil dari patologi autoimun, herediter dan saraf. Anak harus diberikan makanan yang seimbang, terbiasa dengan gaya hidup sehat, dan juga meminimalkan stres. Pencegahan terbaik akan dijadwalkan kunjungan ke dokter dan diagnosis tepat waktu dari semua penyakit.

Anda juga dapat belajar dari video ini tentang disleksia, apa penyebab utamanya dan bagaimana cara mengobati penyakit ini.

Kelenjar adrenal membesar

Peningkatan kelenjar adrenalin (hiperplasia) termasuk dalam kategori penyakit yang sangat serius dan serius, karena organ pasangan dikaitkan dengan produksi sejumlah besar hormon yang berbeda (glukokortikosteroid, adrenalin, noradrenalin, aldosteron, dan androgen).

Semua hormon ini bertanggung jawab atas berfungsinya normal tubuh manusia. Peningkatan kelenjar adrenal pada bayi baru lahir paling sering terjadi, dan bentuk patologi ini berkembang karena efek dari tekanan konstan pada tubuh ibu masa depan. Kelenjar endokrin memainkan peran yang sangat penting dalam tubuh manusia.

Pada kegagalan sekecil apa pun dalam pekerjaan mereka, ada penyimpangan serius dari norma, yang dapat menyebabkan konsekuensi yang tidak dapat diubah, dan kadang-kadang bahkan kematian. Jika pemeriksaan mengungkapkan peningkatan kelenjar adrenal, maka perlu segera berkonsultasi dengan dokter untuk mengklarifikasi skema tindakan dan perawatan.

Penyebab proses patologis

Ada banyak alasan yang mengarah pada pengembangan hiperplasia, tetapi yang paling penting adalah:

  • kecenderungan genetik;
  • dampak konstan faktor stres;
  • pembesaran kelenjar secara bawaan.

Kelenjar adrenal memiliki dua lapisan: kortikal dan otak. Ada sejumlah penyakit yang dapat menyebabkan peningkatan dan terjadinya di berbagai daerah. Dengan demikian, penyebabnya, yaitu, patologi yang mengarah pada peningkatan pertumbuhan sel, dapat dibagi menjadi dua kelompok, dengan lokalisasi di lapisan yang berbeda.

Di medula berkembang penyakit seperti neuroblastoma, ganglioma, pheochromocytoma. Dan di lapisan kortikal:

  • adenoma;
  • pendarahan;
  • angioma;
  • fibroma;
  • formasi kistik.

Faktor genetik yang khas untuk semua proses patologis. Karena itu, jika sebelumnya ada kasus hiperplasia dalam keluarga, maka lebih baik aman dan melakukan pemeriksaan tepat waktu di klinik. Kelenjar adrenal sangat sensitif terhadap situasi stres, jadi Anda harus menahan diri dari konflik emosional, ketegangan saraf dan negatif lainnya. Jika Anda tidak melindungi diri dari faktor stres, maka sepasang organ akan gagal dalam waktu dekat.

Seorang anak kecil paling sering memiliki kelainan bawaan. Itu berkembang dalam hal ibunya berada dalam keadaan stres yang konstan selama kehamilan, dan juga mengalami peningkatan kelenjar endokrin pada waktu itu. Selain itu, bentuk hiperplasia bawaan, dapat menyebabkan toksikosis parah pada ibu hamil, penurunan kadar hormon hidrokortison dan penggunaan obat-obatan tertentu.

Gejala umum dan spesifik

Menurut data yang diperoleh dari berbagai spesialis, peningkatan kelenjar adrenal paling sering didiagnosis pada wanita daripada pria. Gejala pertama dari proses patologis dapat dilihat pada usia dini, yaitu, pembentukan awal rambut di tempat-tempat intim, serta jumlah jerawat yang berlebihan di seluruh tubuh.

Manifestasi paling umum termasuk:

  • tiba-tiba lonjakan tekanan darah;
  • gangguan neurologis, ketidakstabilan emosional, psikosis;
  • haus terus-menerus, serta sering berkunjung ke toilet di malam hari;
  • gangguan berpikir, penyimpangan ingatan;
  • tahap awal diabetes;
  • pertambahan berat badan yang cepat, diikuti oleh pembentukan stretch mark;
  • aktivitas otot yang lemah;
  • kerapuhan tulang;
  • pengurangan sifat pelindung tubuh, diikuti oleh masuk angin;
  • gangguan pada saluran pencernaan.

Di antara gejala spesifik dapat diidentifikasi:

  • pertumbuhan rambut pria pada wanita;
  • produksi androgen yang berlebihan;
  • penampilan rambut pada usia dini, di daerah kemaluan dan lubang aksila;
  • kurangnya perdarahan menstruasi;
  • pertumbuhan berlebihan yang tidak sesuai dengan indikator umur;
  • jerawat di seluruh tubuh;
  • rambut rontok di wilayah temporal;
  • gangguan reproduksi.

Jenis patologi

Ada beberapa jenis hiperplasia, semuanya tergantung pada bagian mana dari kelenjar adrenal yang terlibat dalam proses pembesaran. Kelenjar adrenal yang membesar bisa berupa nodular, difus, nodular, mikronodular. Rincian lebih lanjut tentang setiap formulir.

Pembesaran adrenal nodular

Dengan jenis hiperplasia ini, pembentukan satu atau lebih bentukan nodular diamati. Ada perluasan dari lobular node ke 4 cm. Bentuk proses patologis diamati pada 40% pasien di mana kelenjar adrenal yang membesar ditemukan.

Hiperplasia nodular dapat terbentuk dari kelenjar adrenal kanan dan kiri, serta bilateral. Dengan kata lain, selama manipulasi diagnostik, proses pembesaran akan diamati dari sisi satu kelenjar atau dari dua kelenjar sekaligus. Segera setelah diagnosis ini dibuat, perlu untuk segera memulai tindakan terapeutik.

Menurut statistik, paling sering bentuk proses patologis ini terjadi pada orang tua dan termasuk dalam kategori herediter. Di antara gejala-gejala penyakit yang dipancarkan:

  • episode kejang, kelemahan otot;
  • karies yang sulit diobati;
  • sering sakit kepala;
  • obesitas;
  • gangguan pada sistem kemih;
  • gangguan mental;
  • pertumbuhan rambut yang cepat;
  • tumor kecil dan ruam pada kulit;
  • diabetes.

Pembesaran adrenal difus

Dalam bentuk hiperplasia difus, bentuk kelenjar adrenal tetap tidak berubah, tetapi pada saat yang sama mereka meningkat secara proporsional. Biasanya, jenis proses patologis ini dikombinasikan dengan peningkatan nodular dan hanya dapat dideteksi menggunakan pencitraan resonansi magnetik. Diagnosis USG dengan perbesaran difus tidak ditunjuk, karena tidak informatif.

Manifestasi klinis dari proses patologis mungkin tidak bermanifestasi untuk waktu yang lama. Untuk setiap pasien, rejimen pengobatan tertentu dipilih dengan obat yang harus diminum seumur hidup. Obat-obatan termasuk dalam kelompok pengganti hormon seks. Dengan penggunaan obat hormon yang konstan, seorang wanita tidak sulit untuk hamil dan melahirkan anak yang sehat.

Fitur utama meliputi:

  • gangguan distrofik;
  • kelebihan berat badan;
  • menstruasi abnormal;
  • gangguan reproduksi;
  • serangan panik;
  • pada pria, penurunan testis;
  • kelelahan;
  • nyeri di dada;
  • kejang otot;
  • perasaan haus yang tak tertahankan.

Pembesaran adrenal nodular

Hiperplasia nodular memiliki nama kedua - focal nodular. Ciri-ciri khas dari proses ini adalah hepatosit (struktur sel hati) mulai meningkat volumenya, dan sebagai akibatnya, penyimpangan dari norma dan perubahan vaskular terbentuk. Tidak ada konsensus di antara spesialis untuk alasan apa, dan apa yang mengarah pada pengembangan proses patologis ini.

Tetapi ada asumsi bahwa ini entah bagaimana terhubung dengan gangguan dalam sistem vaskular, atau perubahan dimulai ketika obat hormonal disalahgunakan. Untuk diagnosis penyakit menggunakan resonansi magnetik dan computed tomography, serta metode ultrasound. Selain itu, dalam kasus dugaan hiperplasia nodular, sangat penting untuk mengambil bahan ginjal (biopsi).

Paling sering, pembesaran fokus nodular dari kelenjar endokrin diamati pada anak-anak dan remaja, jarang terjadi pada anak-anak yang lebih besar. Diagnosis dini dan perawatan tepat waktu meningkatkan kemungkinan pemulihan total. Gambaran klinis terdiri dari gejala-gejala berikut:

  • atrofi otot pada tungkai bawah;
  • ketidakstabilan emosional, kantuk;
  • kulit wajah dicat dengan warna ungu atau marmer;
  • obesitas di dada, wajah, perut, dan leher;
  • distribusi rambut tipe pria;
  • diabetes mellitus;
  • gangguan irama jantung;
  • rasa sakit di tulang.

Pembesaran adrenal mikronodular

Pembesaran mikronodular dari kelenjar endokrin berkembang dengan paparan hormon adrenokortikotropik yang berkepanjangan pada organ pasangan. Ini, pada gilirannya, mengarah pada perkembangan adenoma adrenal. Sayangnya, sangat sering, dokter membuat diagnosis yang salah, dan mengacaukan patologi ini dengan pembentukan tumor.

Kelenjar endokrin membesar pada anak-anak

Peningkatan kelenjar adrenal pada anak-anak adalah bawaan, dan ini terkait dengan mutasi gen tertentu. Pada anak-anak seperti itu proses produksi kortisol terganggu, ia kekurangan, dan akibatnya, perkembangan proses hiperplasik di kedua sisi. Jenis hiperplasia ini dapat dideteksi bahkan pada bayi baru lahir, yang memungkinkan memulai pengobatan tepat waktu, dan secara signifikan meningkatkan peluang pemulihan total, diikuti oleh gaya hidup aktif.

Pada anak-anak, Anda dapat melihat gejala-gejala berikut: penampilan rambut sebelumnya di area kemaluan, dan ketiak, adanya pigmentasi organ genital, manifestasi fitur wajah pria pada anak perempuan, jerawat di wajah, menstruasi pertama tidak dimulai untuk waktu yang lama.

Langkah-langkah diagnostik

Peningkatan kelenjar adrenal termasuk dalam kategori penyakit endokrin, konsultasi dan ahli endokrin diperlukan untuk diagnosis dan diagnosis.

Untuk menentukan patologi adrenal, perlu dilakukan sejumlah prosedur diagnostik, yang paling penting meliputi:

  • analisis radioimunologis diperlukan untuk menentukan tingkat kortin dalam urin dan darah;
  • pencitraan resonansi magnetik dan terkomputasi;
  • pemeriksaan ultrasonografi;
  • analisis biokimia darah dan urin;
  • enzim immunoassay;
  • tusukan aspirasi;
  • pemindaian radionuklida.

Pengobatan proses patologis

Regimen pengobatan yang diperpanjang untuk hiperplasia adrenal tidak ada, pada dasarnya itu semua bermuara pada penggunaan obat hormon jangka panjang. Sesuai dengan tingkat keparahan penyakit, serta jenisnya, spesialis menyusun rencana perawatan terperinci.

Kelompok obat yang paling umum untuk menghilangkan tanda-tanda patologi ini, serta pengobatan, adalah glukortikoid. Paling sering adalah: Prednisolon, Deksametason, Hidrokortison, Kortison Asetat dan lain-lain. Rejimen pengobatan termasuk penggunaan dua atau tiga dosis agen hormon yang identik per hari dan dosis total, setelah makan siang atau pagi hari.

Di hadapan proses yang sedang berjalan dan bentuk patologi yang parah, intervensi bedah direkomendasikan. Bantuan ahli bedah diperlukan untuk melakukan prosedur koreksi organ genital pada anak di bawah usia 2 tahun. Untuk mencapai hasil yang baik dan pemulihan yang cepat, operasi ini paling baik dilakukan pada tahun pertama kehidupan seorang anak.

Jika intervensi bedah dilakukan pada pasien dewasa, maka selama periode pemulihan perlu menahan diri dari minuman beralkohol, obat-obatan dengan efek hipnotis, dan beralih ke gaya hidup sehat. Kesehatan adalah nilai utama seseorang, jadi Anda perlu memberinya perhatian khusus. Pada tanda-tanda ketidaktegasan, perlu berkonsultasi dengan dokter dan jangan lupa bahwa sebagian besar patologi tidak memanifestasikan diri untuk waktu yang cukup lama. Dari sini, maka diperlukan peningkatan perhatian pada tubuh Anda.

Ketidakcukupan adrenal pada anak-anak: gejala dan pengobatan

Ketidakcukupan adrenal (selanjutnya disebut - HH) adalah kondisi bawaan yang agak jarang terjadi atau didapat dari tubuh yang tidak memiliki manifestasi spesifik terkait dengan jumlah hormon yang dikeluarkan oleh korteks adrenal yang tidak mencukupi. Sindrom ini dapat disebabkan oleh kerusakan pada kelenjar adrenal sendiri atau kelenjar endokrin lainnya (hipofisis atau hipotalamus). Perkembangan NN (hypocorticism) mengancam kehidupan seorang anak. Itulah mengapa sangat penting untuk mengetahui gejala-gejala berbahaya dan untuk mengamati resep dokter untuk perawatan kekurangan adrenal.

Klasifikasi

HH akut (krisis adrenal) berkembang dengan penurunan tajam atau penghentian total produksi hormon adrenal;

HH kronis terjadi ketika ada kekurangan hormon korteks adrenal (aldosteron dan kortisol).

Klasifikasi HH kronis (selanjutnya disebut HNN):

  1. HNN primer (penyakit Addison) - terkait dengan lesi adrenal:
  • bawaan;
  • diperoleh.
  1. CNN sekunder - terkait dengan patologi kelenjar hipofisis:
  • bawaan;
  • diperoleh.
  1. CNI Tersier - terkait dengan patologi hipotalamus:
  • bawaan;
  • diperoleh.

Penyebab HH

Mengingat ketidakmatangan anatomis dan fisiologis kelenjar adrenal pada anak di bawah usia 3 tahun, salah satu dari banyak faktor dapat menyebabkan kekurangan adrenal akut:

  • sejumlah penyakit menular (bakteri, virus, parasit, jamur);
  • situasi stres;
  • proses autoimun (penghancuran kelenjar adrenal dengan antibodinya sendiri);
  • perdarahan adrenal (misalnya, dengan infeksi atau cedera meningokokus).

Sindrom akut dapat berkembang pada cedera kelenjar adrenal (dalam kasus presentasi panggul janin), dan pada latar belakang HH kronis, dan sebagai efek samping ketika diobati dengan obat tertentu (antikoagulan), dan dengan penghapusan glukokortikoid.

Pada NN primer, kelenjar adrenal adalah penyebabnya. Saat ini, alasan utama untuk pengembangan NN dianggap sebagai proses autoimun (hingga 80% pasien).

Tanda-tanda klinis NN muncul ketika 95% dari korteks adrenal dihancurkan. Defisiensi aldosteron dapat dikombinasikan dengan HH primer atau menjadi penyakit independen.

HH primer dapat bersifat bawaan (lebih dari 20 penyakit yang ditentukan secara genetik menyebabkan HH) dan didapat (kerusakan kelenjar adrenal pada penyakit menular, misalnya pada tuberkulosis). Tetapi pada banyak anak, penyebab atrofi kelenjar adrenal masih belum jelas.

Penyebab HH sekunder adalah defisiensi hormon hipofisis (hormon pertumbuhan - ACTH), yang menstimulasi kelenjar adrenal. Patologi kelenjar hipofisis dapat bersifat bawaan dan didapat (dengan tumor hipofisis).

Penyebab HH tersier adalah defisiensi hormon hipotalamus kortikoliberin, yang mengatur fungsi adrenal.

Kelompok risiko untuk pengembangan NN meliputi:

  • anak-anak dengan penyakit keturunan yang ditandai oleh HH, meskipun belum terwujud;
  • anak-anak dari keluarga di mana ada orang dengan HH atau dengan penyakit keturunan apa pun;
  • anak-anak dengan penyakit autoimun pada organ endokrin (terutama kelenjar tiroid);
  • anak-anak setelah operasi atau terapi radiasi di hipofisis atau hipotalamus;
  • anak-anak dengan pertumbuhan kerdil bawaan (nanisme hipofisis).

Gejala

Gejala HH akut

Tanda-tanda awal krisis addisonic adalah: mobilitas anak, penurunan tonus otot, tekanan darah rendah; Denyut nadi dipercepat, sesak napas, berkurangnya jumlah urin setiap hari.

Ciri khasnya adalah gejala saluran pencernaan: sakit perut berbeda lokalisasi dan intensitas, mual dan muntah, diare, cepat menyebabkan dehidrasi anak.

Kulit dengan semburat kebiruan, ada "marbling" pada kulit, pendarahan pada kulit dengan ukuran dan bentuk yang berbeda. Ekstremitas terasa dingin saat disentuh, suhu tubuh diturunkan.

Jika krisis adalah konsekuensi dari perdarahan di kelenjar adrenal dari berbagai asal atau penarikan glukokortikosteroid, maka gejala klinis muncul secara tiba-tiba dan dengan cepat meningkat ke perkembangan keadaan koma. Penurunan kadar kalium dalam darah yang signifikan dapat menyebabkan henti jantung. Dalam kasus yang lebih jarang, ini mungkin merupakan manifestasi awal dari penyakit Addison fulminan.

Jika hipokortisisme akut merupakan manifestasi dari dekompensasi pada HH kronis, maka manifestasi klinis berkembang secara bertahap, lebih dari seminggu atau lebih: pigmentasi kulit meningkat, kelemahan meningkat, penurunan nafsu makan, penurunan aktivitas dan mobilitas anak, suasana hati tertekan. Muntah dan nyeri perut muncul, tanda-tanda insufisiensi kardiovaskular pada anak meningkat, seiring perkembangan koma.

Gejala HH kronis

Dalam kasus hipoplasia kongenital kelenjar adrenal, manifestasi klinis dapat muncul segera setelah lahir: penurunan berat badan fisiologis di atas normal, anak-anak lesu, mereka meludah, mereka bertambah sedikit berat badan, tonus jaringan berkurang, dan buang air kecil melimpah. Yang perlu diperhatikan adalah penggelapan kulit, dan terkadang selaput lendir. Setiap penyakit atau manifestasi dispepsia dapat memicu perkembangan krisis HH akut pada anak tersebut.

Pada anak yang lebih besar, NN kronis berkembang lambat, orang tua sering tidak dapat menentukan waktu timbulnya penyakit. Semua manifestasi terkait dengan jumlah aldosteron dan kortisol yang tidak mencukupi dalam tubuh, yang menyebabkan gangguan metabolisme mineral dan karbohidrat.

Kelemahan dan penurunan aktivitas anak biasanya dicatat pada akhir hari dan menghilang setelah tidur malam. Manifestasi ini dapat dipicu oleh penyakit, operasi, stres psiko-emosional.

Cukup sering ditandai sakit perut, kehilangan nafsu makan, mual, muntah, haus, sembelit dan diare. Diare dan muntah menyebabkan kehilangan natrium lebih banyak, dan dapat memicu timbulnya HH akut.

Pada penyakit Addison, tekanan darah sistolik dan diastolik berkurang karena berkurangnya volume darah dan defisiensi glukokortikoid. Denyut nadi lambat; perubahan posisi tubuh yang tajam menyebabkan pusing dan pingsan.

Kurangnya glukokortikoid menyebabkan serangan hipoglikemia (penurunan gula darah) di pagi hari dan 2-3 jam setelah makan: ada rasa lapar, pucat, berkeringat, gemetar dalam tubuh. Hipoglikemia menyebabkan perubahan fungsional pada sistem saraf: kehilangan memori, apatis, kebingungan, suasana hati tertekan, ketakutan, gangguan tidur muncul. Mungkin penampilannya kram.

Jika NN dikaitkan dengan penyakit genetik adrenoleukodystrophy, yang mempengaruhi materi putih sistem saraf pusat (sistem saraf pusat) dan korteks adrenal, manifestasi neurologis dalam bentuk gangguan gaya berjalan, kejang muncul jauh lebih awal daripada tanda-tanda NN.

Pigmentasi kulit dan selaput lendir tercatat pada hampir semua anak - bentuk bebas pigmen jarang ditemukan pada HH sekunder. Pigmentasi dapat terjadi jauh lebih awal daripada manifestasi NN kronis lainnya. Kulit menjadi coklat muda, perunggu atau coklat keemasan.

Pigmentasi terutama terlihat pada area genital anak laki-laki, puting payudara, bekas luka, persendian kecil, dan mukosa gusi. Penyamakan jangka panjang bisa menjadi sinyal pertama dari NN yang tersedia. Kadang-kadang area kulit berpigmen terletak di sebelah depigmentasi. Dengan perkembangan NN, pigmentasi ditingkatkan. Semakin cepat penyakit itu bermanifestasi, semakin banyak anak dalam perkembangan seksual dan fisik yang tertinggal dari teman sebayanya.

Dengan struktur organ genital yang salah (hermafrodit), perlu untuk mengecualikan berbagai varian insufisiensi bawaan dari korteks adrenal.

Diagnostik

Gejala insufisiensi kardiovaskular pada anak (kolaps, syok), kurangnya efek dari terapi detoksifikasi dan penggunaan agen vasokonstriktor untuk penyakit akut pada anak-anak menunjukkan insufisiensi adrenal.

Selain memperhitungkan gejala klinis HH yang dijelaskan di atas, sejumlah metode laboratorium digunakan untuk diagnosis: penentuan kadar hormon dan komposisi elektrolit darah, kadar gula darah. Penurunan natrium yang terisolasi merupakan karakteristik dari kekurangan glukokortikoid, dan penurunan natrium dengan peningkatan kadar kalium adalah karakteristik dari kekurangan mineralokortikoid.

Dalam studi profil hormonal dalam kasus HH akut, kadar kortison atau aldosteron (atau kedua hormon) darah yang berkurang terdeteksi dan 17 oxyprogesterone terdeteksi. Dengan HH primer, tingkat ACTH dalam darah meningkat, sementara dengan HTH sekunder menurun; 17-COP dan 17-ACS dalam urin juga berkurang.

Dari metode instrumental digunakan EKG (elektrokardiogram) untuk mendeteksi tanda-tanda hiperkalemia dan ultrasonografi (ultrasonografi) kelenjar adrenal, yang memungkinkan untuk mengidentifikasi perkembangan kelenjar adrenal yang kurang berkembang, pendarahan di dalamnya.

Seharusnya dalam diagnosis memperhitungkan riwayat keluarga.

Untuk diagnosis dini HH, anak-anak berisiko harus diperiksa 2 kali setahun dan diamati oleh ahli endokrin. Selain pemeriksaan dan pemeriksaan laboratorium di atas, anak-anak tersebut diberikan tes khusus dengan ACTH. Sampel memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi reaksi cadangan kelenjar adrenal terhadap stres: jika selama tes tingkat kortisol di bawah 550 mmol / l - anak memiliki HH subklinis.

Di Rusia, sampel lain dengan pemberian tetrakozaktid intramuskular digunakan: tingkat kortisol ditentukan 12 jam kemudian dan satu hari setelah pemberian.

Perawatan

Perawatan HH akut dilakukan di unit perawatan intensif. Ditunjuk secara individu: terapi detoksifikasi, koreksi ketidakseimbangan elektrolit dan hipoglikemia (gula darah rendah), obat hormonal (hidrokortison atau prednison). Desoxycorticosterone acetate memiliki efek mineralokortikoid yang jelas.

Jika perlu, terapi anti-shock dilakukan. Perawatan dilakukan di bawah kontrol laboratorium yang konstan.

Dalam kasus HH akut transien yang timbul dari infeksi karena perdarahan pada kelenjar adrenal, glukokortikoid, tergantung pada kondisi anak, digunakan dalam waktu singkat.

Perawatan HH kronis

Obat-obatan hormonal dengan tujuan penggantian digunakan seumur hidup.

Pada HH kronis primer, glukokortikoid dan mineralokortikoid digunakan. Dari glukokortikoid, hidrokortison paling sering digunakan untuk terapi penggantian, karena memiliki efek penekanan pertumbuhan efek samping yang paling tidak jelas.

Setelah penghentian pertumbuhan anak, hormon lain dengan aksi yang lebih lama (Dexamethasone, Prednisolone) dapat diberikan - dosis dipilih tergantung pada manifestasi klinis dan data laboratorium. Dosis glukokortikoid dikoreksi jika terjadi infeksi, stres, trauma, operasi.

Fludrokortison digunakan sebagai terapi pengganti dengan mineralokortikoid. Dalam dosis penyesuaian obat tidak diperlukan, karena produksi aldosteron dalam proses kehidupan bervariasi sangat sedikit.

Untuk bayi baru lahir dan bayi, penggunaan mineralokortikoid untuk mengkompensasi kekurangan aldosteron adalah kunci untuk perkembangan mental dan fisik mereka. Ketika NR primer diperlukan, garam harus ditambahkan ke makanan (0,5-1 sdt. Per hari).

Dengan sifat autoimun HH, pada awalnya dapat dibatasi hanya dengan menggunakan glukokortikoid, tetapi dengan bertambahnya proses lesi adrenal, mereka harus dikombinasikan dengan resep Fludrocortisone. Dosis dipilih secara individual.

Pada latar belakang terapi penggantian, pengembangan krisis adrenal akut tidak dikecualikan:

  • jika ada penyakit yang terjadi (terutama pada anak kecil);
  • dengan penggunaan obat pengganti sesekali;
  • dalam situasi stres (lebih sering pada anak yang lebih besar).

Untuk memastikan bantuan yang tepat waktu dan tepat jika terjadi krisis, disarankan untuk memakai gelang khusus untuk anak, yang menunjukkan penyakit, nama dan dosis obat yang diterima anak, nomor telepon dokter dan orang tua.

Kriteria untuk terapi pemeliharaan yang efektif dengan glukokortikoid adalah: kesejahteraan, berat badan normal anak dan tekanan darah normal, tidak ada gejala overdosis obat hormonal.

Jika anak tidak bertambah berat badan dan tekanan tidak kembali normal, maka persiapan dengan mineralokortikoid harus dikombinasikan - ini biasanya diperlukan dalam kasus NN kronis yang parah.

Kecukupan dosis Fludrocortisone dikonfirmasi oleh komposisi elektrolit darah yang normal. Dan dengan overdosis, edema muncul, irama jantung terganggu.

Dengan diagnosis tepat waktu dan perawatan yang tepat sepanjang hidup, tidak hanya ancaman terhadap kehidupan anak hilang, tetapi kondisi diciptakan untuk perkembangan normal.

Lanjutkan untuk orang tua

Ketidakcukupan adrenal adalah kondisi serius yang dapat menjadi kelainan bawaan, dan berkembang pada banyak penyakit. Suatu kondisi yang mungkin berbahaya bagi kehidupan anak tidak selalu mudah didiagnosis. Diagnosis dini HH dan kepatuhan yang cermat terhadap dosis obat yang diresepkan membantu menghindari krisis dan memastikan efektivitas pengobatan.

Dokter mana yang harus dihubungi

Biasanya, insufisiensi adrenal dapat dicurigai oleh dokter anak yang mengamati anak. Di masa depan, pasien dirawat oleh ahli endokrin. Tergantung pada penyebab penyakit dan komplikasinya, mungkin perlu berkonsultasi dengan ahli saraf, ahli bedah saraf, dokter spesialis mata (menentukan bidang visual), seorang ahli jantung.

Kelenjar adrenal pada anak-anak

Kelenjar adrenal - kelenjar endokrin berpasangan terletak di jaringan retroperitoneal di atas kutub atas ginjal pada level TX11-L.

Kelenjar adrenal pada anak-anak

Massa satu kelenjar adrenal pada orang dewasa rata-rata 12-15 g, dimensi - 40-60x20 - 30x2-8 mm. Kelenjar adrenal terdiri dari zat kortikal luar (hingga 80% dari total massa), di mana hormon steroid disintesis (produk sintesis asli adalah kolesterol), dan katekolamin yang mensekresi otak dalam otak.

Saat lahir, massa satu kelenjar adrenal pada anak mencapai 7 g, nilainya 1/3 ukuran ginjal. Pada bayi baru lahir, korteks adrenal, seperti pada janin, terdiri dari 2 zona - janin dan definitif (konstan), dan janin berperan sebagai massa utama kelenjar. Zona definitif berfungsi dengan cara yang sama seperti orang dewasa. Zona balok sempit, terbentuk tidak jelas, belum ada zona mesh.

Saat lahir, bayi baru lahir menerima banyak glukokortikoid dari ibunya, yang mengarah pada penekanan sintesis ACTH di kelenjar hipofisis. Dalam hal ini, pada periode postnatal, penurunan yang signifikan dalam ekskresi dan produksi glukokortikoid dicatat, yang dapat menyebabkan munculnya tanda-tanda klinis insufisiensi adrenal pada anak. Pada hari ke 10 kehidupan, sintesis glukokortikoid diaktifkan kembali.

Gambaran anatomis dan fisiologis kelenjar adrenal

Selama 3 bulan pertama kehidupan, massa kelenjar adrenal berkurang setengahnya, rata-rata menjadi 3,4 g, terutama karena penipisan dan restrukturisasi zat kortikal, setelah setahun mulai meningkat lagi. Pada usia satu tahun, zona janin menghilang sepenuhnya, dan di korteks definitif zona glomerulus, bundel dan mesh sudah terlihat. Pada 3 tahun, diferensiasi bagian kortikal dari kelenjar adrenal selesai. Pembentukan zona zat kortikal berlangsung hingga 11 - 14 tahun, pada periode ini rasio lebar zona glomerulus, sheaf dan mesh adalah 1: 1: 1. Pada usia 8 tahun, peningkatan pertumbuhan materi otak terjadi. Formasi akhirnya berakhir 10-12 tahun. Massa kelenjar adrenal meningkat tajam pada periode pra dan pubertas dan pada usia 20 tahun kelenjar ini meningkat 1,5 kali dibandingkan dengan beratnya pada bayi baru lahir, mencapai nilai-nilai khas untuk orang dewasa.

Sekresi kortisol mematuhi ritme harian (maksimum di pagi hari), yang ditetapkan pada akhir tahun pertama kehidupan seorang anak.

Hormon korteks adrenal

Di korteks adrenal ada tiga zona:

  • glomerulus, penghasil mineralokortikoid (terutama aldosteron);
  • balok, mensintesis glukokortikoid (kortisol, kortison, dll.),
  • bersih, di mana androgen diproduksi (dehydroepiandrosterone dan androstenedione), melacak sejumlah estrogen.

Dalam medula kelenjar adrenal, katekolamin terbentuk: terutama adrenalin (80-90%), dalam jumlah kecil norepinefrin (10-20%) dan dopamin (1-2%).

Fungsi korteks adrenal

Aldosteron menstimulasi reabsorpsi ion natrium dan ekskresi ion kalium, hidrogen, amonia dan magnesium tubulus dalam ginjal, memainkan peran penting dalam mengatur homeostasis elektrolit air tubuh dan volume cairan ekstraseluler. Melalui ion natrium, aldosteron mempengaruhi pembuluh darah, meningkatkan nadanya. Sekresi aldosteron berada di bawah regulasi sistem reninangiotensin (terutama angiotensin II), dopamin, pada tingkat ACTH yang kecil dan tergantung pada konsentrasi ion kalium dalam serum darah.

Glukokortikoid memiliki spektrum aksi yang sangat luas (tabel). Kortisol memiliki aktivitas glukokortikoid biologis tertinggi. Regulator utama sintesis glukokortikoid - ACTH.

Androgen (dehydroepiandrosterone dan androstenedione) terlibat dalam proses pubertas, memiliki efek anabolik dan penurun kolesterol.

Katekolamin menyebabkan vasokonstriksi, meningkatkan tekanan darah, merangsang jantung, meningkatkan glikogenolisis, lipolisis, glukoneogenesis. Ini dan efek lain dari katekolamin diwujudkan melalui alpha dan betaadrenoreseptor pada permukaan sel target.

Meja Fungsi glukokortikoid pada kelenjar adrenal pada anak-anak

Penyakit pada kelenjar adrenalin pada anak-anak

Ketidakcukupan adrenal pada anak-anak adalah penyakit yang terjadi ketika tidak cukup pelepasan sejumlah hormon, korteks adrenal. Penyakit ini tidak memiliki manifestasi spesifik dan dapat diperoleh serta memiliki bentuk bawaan. Kelenjar adrenal, seperti semua organ, tunduk pada faktor-faktor yang merugikan, kerja normal mereka tergantung pada sirkulasi darah yang baik.

Untuk sekresi hormon sekresi dan masuknya ke dalam aliran darah adalah kelenjar hormonal. Tubuh kita tunduk pada banyak proses yang terjadi karena sirkulasi yang tepat dan jumlah hormon yang diperlukan dalam tubuh kita. Peran penting dimainkan oleh partisipasi hormon dalam proses metabolisme. Pekerjaan yang tidak benar dari tubuh kita dikaitkan dengan peningkatan atau penurunan hormon.

Ancaman timbulnya penyakit terjadi pada bulan-bulan pertama kehidupan bayi, kemudian kerja kelenjar adrenalin menjadi normal dan mereka terus berfungsi secara normal. Dalam proses perkembangan tubuh anak, sejumlah perubahan fungsional diamati pada organ-organ ini. Pada usia 20, ada formasi lengkap.

Fitur fisiologis anatomi dan fungsi kelenjar adrenal pada anak-anak

Dalam struktur organ berukuran kecil, perlu diperhatikan keberadaan dua lapisan yang berbeda. Setiap lapisan melakukan fungsi-fungsi tertentu. Mereka adalah:

  • Lapisan luar kortikal;
  • Lapisan otak

Lapisan luar disebut kortikal, dan lapisan dalam adalah medula. Sel-sel saraf dan kelenjar serta serat saraf terlibat dalam struktur medula. Substansi otak memainkan peran sekunder, berbeda dengan yang kortikal. Pengangkatan medula tidak membahayakan kehidupan anak.

Fungsi zat kortikal adalah pemrosesan steroid dan bertanggung jawab untuk produksi hormon, yang tugas utamanya adalah pengaturan proses zat dari seluruh organisme. Pada bayi yang baru lahir, berat satu kelenjar adrenal sama dengan tujuh gram, dan ukurannya sedikit lebih kecil dari ukuran ginjal. Diterima untuk memisahkan dua korteks adrenal. Kulit, pada gilirannya, memiliki dua zona:

  • Janin;
  • Pasti

Selama pembentukan awal, kelenjar adrenal mengalami sejumlah perubahan fungsional. Pada bulan pertama kehidupan seorang anak, berat badan mereka berkurang setengahnya, perubahan dalam zona kortikal adalah signifikan. Pada usia sekitar satu tahun, peran utama ditugaskan, zona definitif, yang melakukan fungsi dasar dalam tubuh anak.

Pada periode ini, kemunculan zona glomerulus, puchkovy, dan mesh. Bagian kortikal terbentuk pada anak hingga 11-14. Zat otak meningkat dalam ukuran. Akhir dari pertumbuhannya adalah dalam periode 10-12 tahun. Peningkatan organ terjadi pada usia 20 tahun. Pada periode ini, pekerjaan mereka dapat dibandingkan dengan pekerjaan kelenjar adrenal orang dewasa.

Gejala penyakit pada anak-anak meliputi:

  • Kelemahan otot;
  • Kelelahan;
  • Jantung berdebar.

Manifestasi kelemahan, penurunan nafsu makan, kegugupan berlebihan saraf adalah penyebab banyak penyakit dan membutuhkan diagnosis, tetapi banyak orang tua bertanya-tanya bagaimana cara memeriksa kerja kelenjar adrenal pada anak. Dalam hal ini, dokter merekomendasikan pengujian untuk jumlah hormon. Hasil tes akan secara andal mengkonfirmasi keberadaan sejumlah hormon dalam darah anak. Menurut hasil mereka, Anda dapat menarik kesimpulan yang sesuai.

Patologi dan penyakit

Neuroblastoma adalah jenis tumor ganas. Penyakit serius ini menyebabkan kerusakan ginjal. Munculnya jenis neoplasma ganas ini sangat berbahaya dan dapat menyebabkan perkembangan metastasis, yang pada gilirannya mempengaruhi kelenjar getah bening, organ internal, sel kulit. Sebagai aturan, tumor tidak memanifestasikan dirinya pada usia dini, itu dapat dideteksi secara tidak sengaja di resepsi dokter anak atau selama pemeriksaan USG.

Kehadiran neuroblastoma adrenal kanan dan kiri pada anak-anak ditandai dengan pertumbuhan dan perkembangan yang cepat. Neuroblastoma adrenal pada anak-anak membutuhkan pembedahan. Deteksi neuroblastoma pada tahap awal perkembangan adalah kunci keberhasilan pemulihan pasien kecil.

Kekalahan kelenjar adrenal dan sistem saraf terjadi dengan sympathoblastoma. Jenis kanker ini dapat berkembang bahkan pada periode embrionik, selama pembentukan organ-organ sistem saraf dalam embrio.

Dengan hiperplasia adrenal kongenital, perubahan diamati pada tingkat hormon. Misalnya, pada anak laki-laki ada peningkatan pada penis, penggelapan kulit di skrotum, pecahnya suara. Pada anak perempuan, perkembangan terjadi pada tipe pria. Peningkatan klitoris, tidak adanya menstruasi, intergrowth dari labia. Tanda-tanda ini menunjukkan adanya gangguan fungsi pada tubuh anak.

Penghancuran autoimun dari korteks adrenal diamati dalam banyak kasus dan merupakan salah satu penyebab ketidakcukupan adrenal kronis primer. Manifestasi penghancuran korteks autoimun karena adanya antibodi dalam darah anak.

Agenesis bawaan (fusi)

Kasus agenesis bawaan pada bayi baru lahir jarang terjadi. Namun, jika kehadiran agenesis bawaan pada anak didiagnosis, konsekuensinya bisa paling parah, bahkan fatal. Agenesis bawaan adalah penyakit di mana tidak ada perkembangan salah satu organ, dalam hal ini fungsi lainnya dalam tubuh. Mungkin pertambahan dua organ dengan hati dan ginjal, yang berdampak buruk pada kerja seluruh organisme.

Adrenoleukodistrofi

Adrenoleukodystrophy memiliki bentuk bawaan, penyakit ini diturunkan. Penyakit ini memengaruhi kelenjar adrenal dan sistem saraf. Perkembangan penyakit ini bersifat progresif. Jika Anda tidak mendefinisikan penyakit seperti itu pada bayi pada usia 4 tahun, pada akhir lima atau enam tahun itu bisa berakibat fatal. Rujukan tepat waktu ke spesialis akan membantu anak-anak menghindari penyakit.

Pendarahan

Penyebab perdarahan pada kelenjar adrenalin mungkin karena adanya infeksi di dalam tubuh anak. Lebih sering, perdarahan pada kelenjar adrenal pada bayi baru lahir diekspresikan dalam kepadatan vaskular yang kurang terbentuk. Munculnya tumor (kista, tumor). Adanya infeksi, situasi stres dapat menyebabkan perdarahan. Dengan penyakit bawaan dari kelenjar adrenalin pada bayi baru lahir, kematian sering dicatat.

Pendarahan pada kelenjar adrenalin pada anak-anak adalah jenis penyakit yang parah. Penyebab perdarahan dapat:

  1. Karakter sentral;
  2. Fokalitas;
  3. Ekspresikan dalam bentuk serangan jantung.

Perdarahan pada kelenjar adrenalin pada anak-anak dapat memiliki konsekuensi yang paling parah. Patologi yang paling menyakitkan adalah pendarahan di kelenjar adrenalin, yang sering mengakibatkan kematian pada bayi baru lahir.

Ketidakcukupan adrenal

Kurangnya hormon dalam darah bayi adalah penyebab kekurangan adrenal. Kurangnya pelepasan hormon adalah penyebab kekurangan adrenal akut pada anak-anak. Kurangnya produksi hormon adalah alasan untuk kerusakan ginjal, membentuk hipofungsi kronis. Gejala klinis dari insufisiensi kronis berhubungan dengan penghancuran kelenjar adrenal, yaitu fungsi yang tidak tepat.

Hiperplasia adrenal kongenital

Kelainan korteks bawaan menyebabkan masalah kelenjar adrenal pada anak-anak. Ketika tidak bekerja dengan baik, yaitu sebagai akibat dari penurunan protein yang diproduksi, hiperplasia terjadi. Akibatnya, anak tersebut menderita kekurangan adrenal. Ada kegagalan hormonal, yang menyebabkan kegagalan fungsi tubuh secara keseluruhan. Ada juga disfungsi yang didapat dari korteks adrenal. Ada gejala hipoplasia bawaan. Seorang dokter anak dapat segera mendiagnosis kelainan pada tubuh anak. Pada anak perempuan, ada perkembangan seperti laki-laki, pada anak laki-laki, pematangan sebelumnya dicatat.

Hiperaldosteronisme primer

Penyebab penyakit ini adalah produksi hormon yang disebut aldosteron. Hormon diproduksi dalam tubuh dalam jumlah besar. Tugas aldosteron adalah mengeluarkan potasium ginjal. Dalam kasus sekresi hormon yang berlebihan, ada pelanggaran terhadap enzim renin, yang bertanggung jawab atas kerja seimbang sistem pembuluh darah dan tekanan darah. Tanda ketidakseimbangan hormon menyebabkan munculnya patologi jantung, sakit kepala dan kram di malam hari. Suatu tanda ketidakseimbangan hormon dapat meningkatkan tekanan.

Neoplasma

Seringkali, kelenjar adrenal dipengaruhi oleh tumor jinak. Frekuensi kerusakan tumor jinak lebih tinggi daripada yang ganas. Tumor menginfeksi korteks adrenal dan cenderung tumbuh. Seperti halnya neoplasma, ia membutuhkan pembedahan dan terapi medis selanjutnya. Banyak tumor pada anak-anak tidak memiliki gejala penyakit.

Neuroblastoma adrenal pada anak-anak adalah jenis tumor ganas. Deteksi neoplasma dini adalah kunci keberhasilan pengobatan. Ada kasus hematoma pada bayi baru lahir. Hematoma pada bayi baru lahir dapat merupakan hasil dari cedera kelahiran, serta yang didapat. Adalah mungkin untuk menentukan hematoma dengan sentuhan, itu tidak akan berlebihan untuk menjalani pemeriksaan ultrasound.

Kista adrenal

Kista adrenal jarang terjadi pada masa kanak-kanak. Penyakit ini tidak memanifestasikan dirinya pada tahap awal perkembangan. Namun, penyakit adrenal ini pada anak-anak dapat berkembang. Apa yang diungkapkan dalam peningkatan volume kista pada anak Adalah mungkin untuk menentukan kista pada bayi selama USG.

Mengapa penyimpangan seperti itu berbahaya?

Kelenjar adrenal memainkan peran penting dalam proses kehidupan. Mereka ditugaskan fungsi utama - pengembangan fisik penuh tubuh. Jika organ-organ ini gagal bekerja, saraf, sistem kardiovaskular menderita. Metabolisme dalam tubuh karena fungsinya yang tepat, pada remaja, ini diekspresikan dalam perkembangan hormon seks. Ketika gangguan hormonal dapat menyebabkan munculnya berbagai macam penyakit.

Dalam praktik medis, istilah sindrom kelelahan kronis hadir. Kelenjar adrenal bertanggung jawab atas sistem saraf, sehingga situasi yang penuh tekanan memiliki dampak negatif pada kerja mereka yang lengkap. Gangguan pada sistem saraf dapat menyebabkan kelelahan adrenal.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis yang benar, Anda harus berkonsultasi dengan spesialis dan menjalani tes laboratorium. Pertama-tama, dites, menjalani pemeriksaan USG untuk melihat tumor (tumor, kista). Mengecualikan penampilan tumor ganas, seperti neuroblastoma adrenal pada anak-anak, serta adanya tumor ganas lainnya. Lakukan tes darah untuk menetapkan norma kortisol, hormon yang diproduksi oleh korteks adrenal. Hiperfungsi korteks adrenal terjadi ketika tingkat kortisol dalam plasma darah menurun.

Kortisol memengaruhi metabolisme protein, lemak, dan karbohidrat. Sekitar sepuluh persen kortisol, ada dalam plasma dalam keadaan tidak terikat dengan protein. Kortisol diproduksi oleh korteks adrenal dan berfungsi untuk fungsi jantung dan sistem saraf yang stabil. Suatu situasi di mana kadar kortisol plasma kurang dari norma yang ditetapkan menyebabkan kegagalan fungsi kelenjar adrenal dan sistem saraf. Tingkat kortisol pada orang dewasa adalah 10 mg per desiliter. Dimungkinkan untuk meningkatkan kadar kortisol dalam darah atau menguranginya, sehingga perlu dilakukan pengujian dua kali sehari.

Perawatan

Ketidakcukupan adrenal pada anak-anak, hari ini adalah masalah yang sebenarnya. Pengobatan ditentukan tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan kondisi umum pasien. Untuk mengembalikan gangguan keseimbangan hormon, obat yang diresepkan menggunakan terapi hormon. Saat menggunakan obat-obatan seperti Medrol, Glucocorticoid dan Cortef.

Ketika mendiagnosis insufisiensi adrenal primer, pengobatan dilakukan dengan glukokortikoid. Glukokortikoid terlibat dalam proses metabolisme. Karena itu, pertumbuhan glukokortikoid memengaruhi metabolisme yang tepat dalam tubuh dan kerja seimbangnya. Untuk terapi penggantian, hidrokortison diresepkan. Terapi penggantian glukokortikoid harus dilakukan dengan hati-hati.

Peningkatan dosis yang tajam mungkin merupakan akibat dari efek samping. Terapi gluco, termasuk penggunaan obat glukokortikoid, salah satunya adalah prednison. Obat ini memiliki efek anti-inflamasi, meningkatkan kekebalan. Prednisolon diberikan secara intravena (infus).

Pengobatan dengan kortikosteroid membantu menghentikan proses inflamasi, tetapi tidak menghilangkan penyebab penyakit. Untuk perkembangan mental dan fisik yang normal, bayi yang baru lahir diresepkan mineralokortikoid. Disarankan untuk menambahkan garam ke makanan. Nutrisi selama perawatan harus penuh dan seimbang, kaya akan vitamin.

Jika perawatan obat tidak memiliki efek yang diinginkan, Anda harus menggunakan intervensi bedah.

Bagaimana mencegah penyakit

Pencegahan kelenjar adrenal pada anak sangat penting karena memungkinkan Anda untuk mencegah penyakit dan menghindari konsekuensi serius. Pertama-tama, perlu untuk meminimalkan munculnya situasi yang penuh tekanan, kejadian yang berdampak buruk pada sistem saraf. Pengerasan umum anak, nutrisi bayi yang baik dan mengonsumsi vitamin akan meminimalkan timbulnya penyakit. Luangkan lebih banyak waktu untuk kesehatan dan kesehatan anak-anak Anda. Sehat dan bahagia!