Hiperkortikoidisme, atau sindrom Itsenko-Cushing, adalah patologi endokrin yang terkait dengan efek kronis dan berkepanjangan pada tubuh dalam jumlah berlebihan kortisol.

Efek seperti itu dapat terjadi karena penyakit yang ada atau dengan latar belakang minum obat tertentu.

Selain itu, wanita (terutama pada usia 25-40 tahun) lebih sering menderita sindrom daripada perwakilan dari jenis kelamin yang lebih kuat. Untuk memahami bagaimana cara mengobati suatu penyakit, seseorang harus berurusan dengan gejala-gejala patologi ini dan alasan-alasan terjadinyanya.

Klasifikasi

Ada dua bentuk utama hiperkortisme: eksogen dan endogen.

Yang pertama muncul dengan penggunaan steroid yang lama (glukokortikoid) atau overdosis obat-obatan ini. Indikasi untuk penggunaan obat-obatan ini adalah penyakit seperti asma, rheumatoid arthritis, dan transplantasi organ.

Penyebab lain dari hiperkortisolisme eksogen adalah osteoporosis sekunder, yang terjadi selama gaya hidup yang menetap.

Adapun hiperkortisolisme endogen, alasan pengembangannya, seperti yang mereka katakan, di dalam tubuh. Paling sering, sindrom berkembang pada latar belakang penyakit Itsenko-Cushing, disertai dengan sekresi berlebihan dari hormon adrenokortikotropik kelenjar pituitari (selanjutnya - ACTH). Hiper-produksi hormon ini berkontribusi terhadap pelepasan kortisol dan munculnya hiperkortisisme.

Juga, penyebab produksi kortisol yang berlebihan dapat:

• mikroadenoma hipofisis;
• adanya kortikotropinoma ganas ektopik di ovarium, bronkus, dan organ lainnya;
• lesi primer korteks adrenal dengan hiperplasia, neoplasma jinak atau ganas.

Juga merupakan kebiasaan untuk memilih bentuk hiperkortisme semu, yang ditandai dengan munculnya gejala yang mirip dengan tanda-tanda sindrom Itsenko-Cushing.

Penyebab

Kortisol adalah hormon yang diproduksi di kelenjar adrenalin dan memengaruhi fungsi berbagai sistem tubuh.

Secara khusus, kortisol terlibat dalam pengaturan tekanan darah dan metabolisme, memastikan fungsi normal sistem kardiovaskular, membantu mengatasi stres.

Namun, kelebihan hormon sama berbahayanya dengan kekurangannya: peningkatan produksi kortisol penuh dengan perkembangan sindrom Itsenko-Cushing.

Seringkali sindrom berkembang melalui kesalahan hormon yang masuk ke tubuh dari luar. Kortikosteroid untuk penggunaan oral dan suntikan (misalnya, prednison, yang memiliki efek yang mirip dengan kortisol) sangat berbahaya dalam hal ini.

Yang pertama memungkinkan Anda untuk menghindari penolakan organ selama transplantasi, dan juga dapat direkomendasikan untuk pengobatan asma, SLE, rheumatoid arthritis dan penyakit radang lainnya.

Yang terakhir diresepkan untuk nyeri di punggung dan sendi, radang kandung lendir dan patologi lain dari sistem muskuloskeletal.

Adapun krim topikal dan inhaler, mereka lebih aman dibandingkan dengan persiapan di atas (kecuali untuk kasus yang membutuhkan penggunaan dosis tinggi).

Untuk mencegah perkembangan hiperkortikoidisme dalam pengobatan kortikosteroid, harus dihindari penggunaan obat ini dalam waktu lama dan ikuti dosis yang direkomendasikan oleh dokter.

Selain minum obat, penyebab hiperkortisolisme dapat ditemukan dalam tubuh itu sendiri. Misalnya, peningkatan produksi kortisol mungkin disebabkan oleh tidak berfungsinya salah satu atau kedua kelenjar adrenalin.

Terkadang, produksi ACTH yang berlebihan, hormon yang mengatur sekresi kortisol, menjadi masalah. Gangguan seperti itu terjadi dengan latar belakang tumor hipofisis, lesi primer kelenjar adrenal, neoplasma yang mensekresi ACTH ektopik. Dalam beberapa kasus, ada sindrom keluarga Itsenko - Cushing.

Kurangnya produksi hormon kelenjar hipofisis anterior - hipopituitarisme - dikoreksi dengan terapi hormon.

Dalam hal mana kortisol blocker digunakan dan apa artinya dapat menghalangi sintesis hormon ini, baca di sini.

Tahukah Anda mengapa Anda membutuhkan hormon kortisol? Fungsi utama hormon dijelaskan dengan referensi.

Gejala hypercorticism

Tempat penting dalam diagnosis patologi ditempati oleh informasi yang diperoleh sebagai hasil pemeriksaan medis.

Secara khusus, kelebihan berat badan adalah gejala khas dari hiperkortisolisme.

Tumpukan lemak pada sindrom Itsenko-Cushing terkonsentrasi di sekitar wajah, leher, dada dan pinggang, sementara anggota tubuh tetap kurus. Ketika hypercorticism menjadi bulat, cahaya karakteristik muncul di atasnya.

Sementara persentase lemak tubuh meningkat, massa otot, sebaliknya, menurun. Otot-otot yang sangat kuat mengalami atrofi pada tungkai bawah dan korset bahu. Mengamati kelemahan, kelelahan, nyeri saat mengangkat dan berjongkok. Pelatihan dan bentuk aktivitas fisik lainnya sulit dilakukan.

Mempengaruhi hiperkortisolisme dan sistem reproduksi. Untuk perwakilan dari seks yang lebih kuat ditandai dengan penurunan libido dan pengembangan disfungsi ereksi (impotensi), dan untuk wanita - kegagalan siklus menstruasi dan hirsutisme. Yang terakhir dimanifestasikan dalam pertumbuhan rambut pola pria yang berlebihan. Hirsutisme terjadi karena produksi androgen yang berlebihan (hormon pria), ditandai dengan penampilan rambut di dada, dagu, bibir atas.

Manifestasi hiperkortisolisme yang paling populer pada sistem muskuloskeletal adalah osteoporosis (ditemukan pada 90% orang yang menderita sindrom Itsenko-Cushing). Patologi ini cenderung berkembang: pertama, itu membuat nyeri sendi dan tulang terasa, dan kemudian dengan fraktur lengan, kaki, dan tulang rusuk. Jika seorang anak menderita osteoporosis, ia tertinggal di belakang teman-temannya dalam pertumbuhan.

Juga, hiperkortisolisme dapat dideteksi dengan memeriksa kondisi kulit.

Dengan produksi kortisol yang berlebihan, kulit menjadi kering, lebih tipis, mendapat warna marmer.

Seringkali ada striae (yang disebut stretch mark) dan area keringat lokal. Penyembuhan lecet dan luka sangat lambat.

Hipersekresi kortisol menyebabkan perubahan pada kerja pembuluh darah, jantung, dan sistem saraf. Pasien mengeluhkan depresi, masalah tidur, kelesuan, euforia yang tidak dapat dijelaskan, dalam beberapa kasus psikosis steroid didiagnosis. Sedangkan untuk sistem kardiovaskular, kardiomiopati pendamping campuran adalah pendamping sering hiperkortisolisme. Patologi ini dapat disebabkan oleh peningkatan tekanan darah yang terus-menerus, efek katabolik steroid pada miokardium, serta pergeseran elektrolit.

Tanda-tanda khas gangguan ini adalah: perubahan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, dan gagal jantung, yang penuh dengan perkembangan hasil yang mematikan.

Kegemukan - gejala Itsenko Cushing

Gejala pada sindrom Itsenko-Cushing

Diagnostik

Hal pertama yang dilakukan dalam kasus dugaan hiperkortisme adalah tes skrining, yang memungkinkan untuk menetapkan tingkat kortisol harian dalam urin. Kehadiran hypercorticism atau penyakit Itsenko-Cushing ditunjukkan oleh tiga atau empat kali lipat dari norma kortisol.

Kemudian tes deksametason kecil dilakukan, intinya adalah sebagai berikut: jika penggunaan deksametason mengurangi kadar hormon lebih dari dua kali, tidak perlu berbicara tentang penyimpangan; tetapi jika tidak ada penurunan cortisol, diagnosisnya adalah "hypercorticism."

Adalah mungkin untuk membedakan hiperkortikoidisme dari penyakit Itsenko-Cushing dengan tes deksametason besar, yang dilakukan dengan analogi dengan yang kecil. Dengan hypercorticism, tingkat kortisol tidak menurun, dan dengan penyakit itu menurun lebih dari dua kali.

Setelah kegiatan ini tetap untuk menetapkan penyebab patologi. Diagnostik instrumental, khususnya, computed tomography dan magnetic resonance imaging kelenjar adrenal dan kelenjar hipofisis, membantu para dokter dalam hal ini.

Perawatan

Untuk menyingkirkan sindrom Itsenko-Cushing, perlu untuk mengidentifikasi penyebab meningkatnya kadar kortisol dan menghilangkannya, serta menyeimbangkan latar belakang hormonal.

Ketika gejala pertama penyakit muncul, seorang dokter harus dikunjungi sesegera mungkin: telah ditetapkan bahwa kurangnya terapi dalam lima tahun pertama sejak timbulnya patologi dapat berakibat fatal.

Berdasarkan data yang diperoleh selama diagnosis, dokter dapat menawarkan salah satu dari tiga metode pengobatan:

• Obat. Obat dapat diresepkan baik secara independen maupun sebagai bagian dari terapi kompleks. Dasar dari perawatan obat hypercortisolism adalah obat-obatan, yang ditujukan untuk mengurangi produksi hormon di kelenjar adrenal. Obat-obatan semacam itu termasuk obat-obatan seperti Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan atau Trilostan. Biasanya mereka diresepkan jika ada kontraindikasi untuk metode pengobatan lain dan dalam kasus-kasus ketika metode ini (misalnya, bedah) ternyata tidak efektif.
• Operatif Menyiratkan revisi transsphenoidal dari kelenjar hipofisis dan eksisi adenoma menggunakan teknik bedah mikro. Teknik ini ditandai dengan efisiensi tinggi dan onset perbaikan yang cepat. Di hadapan tumor korteks adrenal, tumor diangkat. Intervensi yang paling jarang dilakukan adalah reseksi dua kelenjar adrenal, yang membutuhkan penggunaan glukokortikoid seumur hidup.
• Radiasi. Sebagai aturan, radioterapi direkomendasikan dengan adanya adenoma hipofisis. Metode ini bertindak langsung pada area kelenjar hipofisis, memaksanya untuk mengurangi produksi ACTH. Dianjurkan untuk melakukan terapi radiasi secara paralel dengan metode pengobatan lain: operatif atau medis. Kombinasi paparan radiasi yang paling efektif dan penggunaan obat-obatan yang ditujukan untuk mengurangi produksi hormon.

Patologi neuroendokrin berat, di mana sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal terganggu - Penyakit Itsenko-Cushing - penyakit yang tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, tetapi ada kemungkinan untuk menstabilkan kondisi seseorang.

Tentang tanda-tanda seksual utama pada pria dan wanita yang dapat Anda baca di sini.

Dengan demikian, prognosis untuk pengobatan hiperkortisolisme dengan akses tepat waktu ke dokter adalah menguntungkan. Dalam kebanyakan kasus, patologi dapat dikalahkan tanpa bantuan metode pengobatan operasional, dan pemulihan terjadi dengan cukup cepat.

Sindrom Itsenko-Cushing (hiperkortisolisme)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang dihasilkan dari hiperkortisisme, yaitu peningkatan pelepasan hormon kortisol adrenal atau pengobatan berkepanjangan dengan glukokortikoid. Sangatlah penting untuk membedakan sindrom Itsenko-Cushing dari penyakit Itsenko-Cushing, yang dipahami sebagai hiperkortikisme sekunder, yang berkembang dalam patologi sistem hipotalamus-hipofisis. Diagnosis sindrom Itsenko - Cushing meliputi studi tentang tingkat hormon kortisol dan hipofisis, tes deksametason, MRI, CT scan, dan skintigrafi adrenal. Pengobatan sindrom Itsenko - Cushing tergantung pada penyebabnya dan dapat terdiri dari penghapusan terapi glukokortikoid, penunjukan penghambat steroidogenesis, pengangkatan tumor adrenal secara bedah.

Sindrom Itsenko-Cushing (hiperkortisolisme)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang dihasilkan dari hiperkortisisme, yaitu peningkatan pelepasan hormon kortisol adrenal atau pengobatan berkepanjangan dengan glukokortikoid. Hormon glukokortikoid terlibat dalam regulasi semua jenis metabolisme dan banyak fungsi fisiologis. Kelenjar adrenal diatur oleh sekresi ACTH, hormon adrenokortikotropik, yang mengaktifkan sintesis kortisol dan kortikosteron. Aktivitas kelenjar pituitari dikendalikan oleh hormon hipotalamus - statin dan liberin.

Regulasi multistep seperti itu diperlukan untuk memastikan koherensi fungsi tubuh dan proses metabolisme. Pelanggaran salah satu mata rantai dalam rantai ini dapat menyebabkan hipersekresi hormon glukokortikoid oleh korteks adrenal dan menyebabkan pengembangan sindrom Itsenko-Cushing. Pada wanita, sindrom Itsenko-Cushing terjadi 10 kali lebih sering daripada pria, berkembang terutama pada usia 25-40 tahun.

Ada sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing: yang terakhir secara klinis dimanifestasikan oleh gejala yang sama, tetapi didasarkan pada lesi primer sistem hipotalamus-hipofisis, dan hiperfungsi korteks adrenal berkembang sekunder. Pasien dengan alkoholisme atau gangguan depresi berat kadang-kadang mengembangkan sindrom pseudo-sindrom Itsenko.

Penyebab dan mekanisme pengembangan sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing adalah konsep luas yang mencakup kompleks berbagai kondisi yang ditandai oleh hiperkortikisme. Menurut penelitian modern di bidang endokrinologi, lebih dari 80% kasus sindrom Itsenko-Cushing dikaitkan dengan peningkatan sekresi ACTH oleh mikroadenoma hipofisis (penyakit Itsenko-Cushing). Mikroadenoma hipofisis adalah tumor kelenjar kecil (tidak lebih dari 2 cm), sering jinak, yang menghasilkan hormon adrenokortikotropik.

Pada 14-18% pasien, penyebab sindrom Itsenko-Cushing adalah lesi primer korteks adrenal akibat tumor hiperplastik korteks adrenal - adenoma, adenomatosis, adenokarsinoma.

1-2% dari penyakit ini disebabkan oleh sindrom ACTH-ectopic atau corticoliberin-ectopic - tumor yang mengeluarkan hormon kortikotropik (kortikotropinoma). Sindrom ektopik ACTH dapat disebabkan oleh tumor berbagai organ: paru-paru, testis, ovarium, timus, paratiroid, tiroid, pankreas, kelenjar prostat. Frekuensi perkembangan sindrom obat Itsenko-Cushing tergantung pada penggunaan glukokortikoid yang benar dalam pengobatan pasien dengan penyakit sistemik.

Hipersekresi kortisol pada sindrom Itsenko-Cushing menyebabkan efek katabolik - kerusakan struktur protein tulang, otot (termasuk jantung), kulit, organ dalam, dll., Yang akhirnya menyebabkan degenerasi jaringan dan atrofi. Peningkatan glukogenesis dan penyerapan glukosa oleh usus menyebabkan perkembangan diabetes steroid. Gangguan metabolisme lemak pada sindrom Itsenko-Cushing ditandai dengan penumpukan lemak yang berlebihan di beberapa area tubuh dan atrofi pada orang lain karena sensitivitasnya yang berbeda terhadap glukokortikoid. Efek dari kadar kortisol yang berlebihan pada ginjal dimanifestasikan oleh gangguan elektrolit - hipokalemia dan hipernatremia dan, sebagai akibatnya, peningkatan tekanan darah dan peningkatan proses distrofik dalam jaringan otot.

Otot jantung paling banyak menderita hiperkortikisme, yang dimanifestasikan dalam perkembangan kardiomiopati, gagal jantung, dan aritmia. Kortisol memiliki efek penekan pada kekebalan, menyebabkan kerentanan terhadap infeksi pada pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing. Perjalanan sindrom Itsenko-Cushing mungkin ringan, sedang atau berat; progresif (dengan perkembangan seluruh gejala kompleks dalam 6-12 bulan) atau bertahap (dengan peningkatan lebih dari 2-10 tahun).

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Gejala yang paling khas dari sindrom Itsenko-Cushing adalah obesitas, terdeteksi pada pasien di lebih dari 90% kasus. Redistribusi lemak tidak merata, tipe cushingoid. Tumpukan lemak diamati pada wajah, leher, dada, perut, punggung dengan anggota tubuh yang relatif tipis ("raksasa di kaki tanah liat"). Wajah menjadi seperti bulan, dari warna merah-ungu dengan warna sianotik ("matronisme"). Endapan lemak di area vertebra serviks VII menciptakan apa yang disebut punuk "klimakterik" atau "bison". Pada sindrom Itsenko-Cushing, obesitas dibedakan dengan kulit menipis, hampir transparan di punggung telapak tangan.

Pada bagian dari sistem otot, ada atrofi otot, penurunan nada dan kekuatan otot, yang dimanifestasikan oleh kelemahan otot (miopati). Tanda-tanda khas yang menyertai sindrom Itsenko-Cushing adalah "pantat miring" (pengurangan volume otot-otot femoral dan gluteal), "perut katak" (hipotrofi otot-otot perut), hernia dari garis putih perut.

Kulit pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing memiliki rona "marmer" khas dengan pola vaskular yang terlihat jelas, rentan terhadap pengelupasan, kekeringan, diselingi dengan area berkeringat. Pada kulit korset bahu, kelenjar susu, perut, pantat dan paha, strip peregangan kulit terbentuk - stretch mark warna ungu atau sianotik, mulai dari beberapa milimeter hingga 8 cm dan lebar hingga 2 cm. hiperpigmentasi area kulit individu.

Ketika hypercorticism sering mengembangkan penipisan dan kerusakan tulang - osteoporosis, menyebabkan rasa sakit yang kuat, deformitas dan patah tulang, kyphoscoliosis dan scoliosis, lebih jelas di tulang belakang lumbar dan dada. Karena kompresi vertebra, pasien menjadi membungkuk dan lebih pendek. Pada anak-anak dengan sindrom Itsenko-Cushing, ada kelambatan dalam pertumbuhan yang disebabkan oleh keterlambatan perkembangan kartilago epifisis.

Gangguan otot jantung dimanifestasikan dalam perkembangan kardiomiopati, disertai dengan aritmia (atrial fibrilasi, ekstrasistol), hipertensi arteri dan gejala gagal jantung. Komplikasi yang mengerikan ini dapat menyebabkan kematian pasien. Dalam sindrom Itsenko-Cushing, sistem saraf menderita, yang tercermin dalam pekerjaannya yang tidak stabil: kelesuan, depresi, euforia, psikosis steroid, upaya bunuh diri.

Dalam 10-20% kasus, selama perjalanan penyakit, diabetes mellitus steroid, tidak terkait dengan lesi pankreas, berkembang. Diabetes semacam itu berlangsung dengan sangat mudah, dengan tingkat insulin normal yang lama dalam darah, dengan cepat dikompensasi dengan diet individu dan agen hipoglikemik. Kadang-kadang poli dan nokturia, edema perifer berkembang.

Hiperandrogenisme pada wanita, menyertai sindrom Itsenko-Cushing, menyebabkan perkembangan virilisasi, hirsutisme, hipertrikosis, gangguan menstruasi, amenore, infertilitas. Pasien laki-laki menunjukkan tanda feminisasi, atrofi testis, potensi berkurang dan libido, ginekomastia.

Komplikasi sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing yang kronis dan progresif dengan gejala yang meningkat dapat menyebabkan kematian pasien sebagai akibat dari komplikasi yang tidak sesuai kehidupan: dekompensasi jantung, stroke, sepsis, pielonefritis berat, gagal ginjal kronis, osteoporosis dengan banyak tulang belakang dan tulang rusuk.

Kondisi darurat untuk sindrom Itsenko-Cushing adalah krisis adrenal (adrenal), dimanifestasikan oleh gangguan kesadaran, hipotensi, muntah, sakit perut, hipoglikemia, hiponatremia, hiperatremia, hiperkalemia, dan asidosis metabolik.

Sebagai hasil dari penurunan resistensi terhadap infeksi, pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing sering mengembangkan furunculosis, phlegmon, penyakit kulit supuratif dan jamur. Perkembangan urolitiasis dikaitkan dengan osteoporosis tulang dan ekskresi kelebihan kalsium dan fosfat urin, yang mengarah pada pembentukan batu oksalat dan fosfat di ginjal. Kehamilan pada wanita dengan hiperkortisme sering berakhir dengan keguguran atau persalinan yang rumit.

Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Jika seorang pasien memiliki sindrom Itsenko-Cushing berdasarkan data amnestik dan fisik dan tidak termasuk sumber glukokortikoid eksogen (termasuk inhalasi dan intra-artikular), penyebab hiperkortikisme pertama kali ditentukan. Tes skrining digunakan untuk ini:

• penentuan ekskresi kortisol dalam urin harian: peningkatan kortisol sebanyak 3-4 kali atau lebih menunjukkan keakuratan diagnosis sindrom atau penyakit Itsenko - Cushing.
• uji dexamethasone kecil: dalam penggunaan normal dexamethasone mengurangi tingkat kortisol lebih dari setengahnya, dan dengan sindrom Itsenko-Cushing tidak ada penurunan.

Diagnosis banding antara penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing memungkinkan tes deksametason besar. Pada penyakit Itsenko-Cushing, penggunaan deksametason mengurangi konsentrasi kortisol lebih dari 2 kali lipat dari baseline; dengan sindrom reduksi kortisol tidak terjadi.

Dalam urin, kandungan 11-OX (11-oxyketosteroids) meningkat dan 17-COP berkurang. Hipokalemia dalam darah, peningkatan jumlah hemoglobin, sel darah merah dan kolesterol. Untuk menentukan sumber hiperkortisme (hiperplasia adrenal bilateral, adenoma hipofisis, kortikosteroma), MRI atau CT kelenjar adrenal dan hipofisis dilakukan, dan skintigrafi adrenal dilakukan. Untuk mendiagnosis komplikasi sindrom Itsenko-Cushing (osteoporosis, patah tulang belakang, patah tulang rusuk, dll.), Dilakukan radiografi dan CT tulang belakang dan dada. Pemeriksaan biokimiawi parameter darah mendiagnosis gangguan elektrolit, diabetes mellitus steroid, dll.

Pengobatan sindrom Itsenko-Cushing

Dengan sifat iatrogenik (obat) dari sindrom Itsenko-Cushing, penghapusan bertahap glukokortikoid dan penggantiannya dengan imunosupresan lainnya diperlukan. Dengan sifat endogen hiperkortisisme, obat yang menekan steroidogenesis (aminoglutethimide, mitotane) diresepkan.

Di hadapan lesi tumor kelenjar adrenalin, hipofisis, paru-paru, operasi pengangkatan tumor dilakukan, dan jika tidak mungkin, adrenalektomi tunggal atau bilateral (pengangkatan kelenjar adrenal) atau terapi radiasi dari daerah hipotalamus-hipofisis. Terapi radiasi sering dilakukan dalam kombinasi dengan perawatan bedah atau medis untuk meningkatkan dan mengkonsolidasikan efeknya.

Pengobatan simtomatik sindrom Itsenko-Cushing termasuk penggunaan antihipertensi, diuretik, obat hipoglikemik, glikosida jantung, biostimulan dan imunomodulator, antidepresan atau obat penenang, terapi vitamin, terapi obat osteoporosis. Kompensasi metabolisme protein, mineral dan karbohidrat. Perawatan pascaoperasi pasien dengan insufisiensi adrenal kronis setelah menjalani adrenalektomi terdiri dari terapi penggantian hormon terus menerus.

Prognosis sindrom Cushing

Jika Anda mengabaikan pengobatan sindrom Itsenko-Cushing, perubahan ireversibel berkembang, menyebabkan kematian pada 40-50% pasien. Jika penyebab sindrom ini adalah kortikosteroma jinak, prognosisnya memuaskan, meskipun fungsi kelenjar adrenal yang sehat dipulihkan hanya pada 80% pasien. Ketika mendiagnosis kortikosteroid ganas, prognosis kelangsungan hidup lima tahun adalah 20-25% (rata-rata 14 bulan). Pada insufisiensi adrenal kronis, terapi penggantian seumur hidup dengan mineral dan glukokortikoid diindikasikan.

Secara umum, prognosis sindrom Itsenko-Cushing ditentukan oleh ketepatan waktu diagnosis dan perawatan, penyebab, ada dan beratnya komplikasi, kemungkinan dan efektivitas intervensi bedah. Pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing berada di bawah pengamatan dinamis oleh ahli endokrin, mereka tidak direkomendasikan aktivitas fisik yang berat, shift malam di tempat kerja.

Hiperkortikoidisme - apa itu, jenis dan pengobatan penyakit berbahaya

Tubuh wanita peka terhadap manifestasi negatif lingkungan eksternal dan internal. Beberapa wanita memiliki penyakit seperti hypercorticoidism, apa itu, dan bagaimana mengatasinya, dan kita harus belajar. Perlu dicatat bahwa masalah ini terkait dengan latar belakang hormonal, oleh karena itu, terapi terapi akan didasarkan pada pengobatan. Adalah penting untuk mengetahui fitur-fitur dari proses patologis ini, metode untuk menghadapinya, fitur manifestasi dan aspek penting lainnya.

1 Apa peran hormon adrenal?

Peningkatan yang berkepanjangan dalam sistem sirkulasi hormon yang diproduksi oleh kelenjar adrenal menyebabkan munculnya sindrom hypercorticism. Penyakit ini ditandai oleh kegagalan semua proses metabolisme, gangguan fungsi sistem tubuh yang penting. Faktor-faktor yang menyebabkan ketidakseimbangan hormon adalah pembentukan massa kelenjar adrenal, kelenjar hipofisis dan organ lainnya, dan juga penggunaan obat-obatan yang mengandung glukokortikoid. Untuk menghilangkan manifestasi penyakit, berbagai obat diresepkan, dan neoplasma dapat dipengaruhi oleh radiasi atau dapat dihilangkan dari tubuh dengan metode operasional.

Korteks adrenal menghasilkan hormon steroid - mineralkortinoid, androgen, dan glukokortikoid. Sintesisnya dikendalikan oleh hormon adrenokortikotropik, misalnya kortikotropik atau ACTH. Produksinya diatur oleh hormon riling, vasopresin hipotalamus. Kolesterol adalah sumber umum untuk produksi steroid.

Glukokortikoid yang paling aktif adalah kortisol. Peningkatan jumlah menyebabkan penghentian sintesis kortikotropin karena umpan balik. Karena itu, keseimbangan hormon dipertahankan. Produksi hormon mineralokortikoid utama, yaitu aldosteron, kurang tergantung pada ACTH. Mekanisme korektif utama sintesisnya adalah sistem renin-anti-stres, yang merespons perubahan volume darah yang bersirkulasi. Diagnosis hiperkortisolisme didasarkan pada pemberian tes yang diperlukan, setelah menerima hasilnya, dokter yang hadir meresepkan perawatan yang sesuai.

Dalam jumlah besar diproduksi di kelenjar sistem reproduksi. Glukokortikoid mempengaruhi semua jenis proses metabolisme. Mereka meningkatkan tingkat glukosa dalam sistem peredaran darah, berkontribusi pada pemecahan protein dan redistribusi jaringan adiposa. Hormon memiliki efek antiinflamasi dan menyejukkan, meningkatkan retensi natrium dalam tubuh dan meningkatkan tekanan.

2 Gejala

Peningkatan patologis dalam indeks glukokortikoid mengarah pada munculnya sindrom hiperkortikisme. Pasien mengklaim keluhan terkait perubahan penampilan dan kerusakan sistem kardiovaskular, serta sistem muskuloskeletal, reproduksi, dan saraf. Manifestasi klinis penyakit ini juga disebabkan oleh peningkatan kandungan aldosteron dan androgen yang diproduksi oleh kelenjar adrenal.

Di masa kanak-kanak, kehadiran hiperotikisme menyebabkan gangguan produksi kolagen dan menurunkan sensitivitas organ-organ penting terhadap efek hormon tropik diri. Perubahan-perubahan ini adalah alasan utama untuk menghentikan perkembangan tubuh, yaitu pertumbuhan. Setelah pengobatan proses patologis, pemulihan elemen struktural jaringan tulang dapat terjadi. Jika sejumlah besar glukokortikoid hadir dalam tubuh wanita, maka manifestasi klinis berikut akan terjadi:

1. Obesitas, di mana ada pengendapan massa lemak di wajah dan seluruh tubuh.
2. Kulit menjadi tipis, dan masih ada stretch mark crimson.
3. Masalah proses metabolisme karbohidrat - diabetes mellitus dan prediabetes.
4. Terjadinya osteoporosis.
5. Defisiensi imun tipe sekunder dengan pembentukan berbagai penyakit infeksi dan penyakit jamur.
6. Peradangan pada ginjal, serta pembentukan batu keras.
7. Gangguan latar belakang psiko-emosional, depresi, perubahan suasana hati.

Gejala hiperkortisolisme pada wanita cukup khas, oleh karena itu, tidak terlalu sulit untuk mendiagnosis penyakit. Yang utama adalah untuk segera menghubungi lembaga medis untuk mencegah terjadinya konsekuensi serius:

1. Peningkatan tekanan darah, di mana bahkan pemberian obat kuat tidak memiliki efek terapi yang diinginkan.
2. Kelemahan otot.
3. Gangguan latar belakang hormonal dengan aritmia, gagal jantung, dan miokardiodistrofi.
4. Edema perifer.
5. Buang air besar yang sistematis dan berlebihan.
6. Kesemutan dan kram kaki.
7. Nyeri di kepala.

Hormon seks memberikan implementasi fungsi reproduksi dalam tubuh. Dengan kurangnya seorang wanita tidak bisa hamil, bagaimanapun, peningkatan jumlah komponen ini juga memiliki sejumlah efek samping, beberapa di antaranya sangat berbahaya:

1. Seborrhea, jerawat, jerawat dan masalah kulit lainnya.
2. Kegagalan siklus menstruasi.
3. Meningkatnya rambut di dada, wajah, bokong dan perut pada hubungan seks yang lebih lemah.
4. Ketidakmampuan untuk hamil.
5. Penurunan libido.
6. Pada pria, kekurangan estrogen meningkatkan timbre suara, meningkatkan ukuran kelenjar susu, mengurangi pertumbuhan pita di kepala, khususnya di wajah.
7. Disfungsi ereksi.

Semua gejala di atas menyebabkan pasien pergi ke fasilitas medis. Profesional medis yang berkualifikasi hanya perlu menganalisis keluhan dan penampilan wanita tersebut untuk menentukan diagnosis yang tepat.

3 Varietas dan pengobatan penyakit

Manifestasi utama hiperkortisolisme berhubungan langsung dengan jumlah kortisol yang berlebihan, kemudian kadarnya ditentukan dalam saliva atau volume urin harian. Pada saat yang sama, perlu untuk memeriksa konsentrasi komponen ini dalam sistem peredaran darah. Untuk memperjelas jenis proses patologis, perlu untuk melakukan serangkaian studi fungsional, misalnya, tes deksametason kecil dan yang besar. Di laboratorium yang berbeda, nilai normal hormon ini berbeda. Untuk menganalisis hasil yang diperoleh hanya mungkin dengan bantuan spesialis.

Untuk menentukan gangguan yang terkait, perlu untuk menganalisis analisis urin dan darah, dan juga memperhatikan kreatinin, elektrolit, glukosa, urea dan nilai biokimia lainnya. Metode instrumental seperti CT, densitometri, MRI, ultrasound dan EKG memiliki informasi yang sangat baik. Produksi hormon adrenal yang berlebihan menyebabkan berbagai manifestasi patologis, yang memaksa penggunaan obat kuat. Namun, sebelum melanjutkan ke pengobatan hiperkortisolisme, perlu untuk menentukan jenisnya, karena setiap bentuk penyakit memiliki perbedaan karakteristik dan kekhasan, yang dimanifestasikan tidak hanya dalam gejala, tetapi juga dalam pengobatan lebih lanjut dari penyakit ini.

Untuk menentukan pelanggaran yang terkait perlu menganalisis analisis urin dan darah

Peningkatan sintesis glukokortikoid terjadi di bawah aksi kortikoliberin dan kortikotropin, atau secara umum, terlepas dari mereka. Untuk alasan ini, varietas penyakit yang tergantung pada ACTH dan tidak tergantung pada ACTH diisolasi. Yang terakhir termasuk:

• hiperkortisolisme fungsional;
• bentuk periferal;
• hiperkortikoidisme eksogen.

Kelompok spesies pertama meliputi bentuk-bentuk berikut:

1. Hypercorticoidism dari tipe sentral. Penyebab patologi ini adalah neoplasma hipofisis. Dalam kasus ini, tumor memiliki ukuran kecil, misalnya, hingga 1 sentimeter kita berbicara tentang microadenoma, jika mereka melebihi indikator ini, maka makroadenoma hadir dalam tubuh. Formasi seperti ini mensintesis ACTH dalam jumlah yang berlebihan, merangsang produksi glukokortikoid, dan hubungan antara hormon terganggu. Perawatan dilakukan dengan sinar proton, dalam beberapa kasus metode gabungan digunakan.
2. Sindrom ektopik ACTH. Pembentukan ganas berbagai organ mensintesis komponen dalam jumlah berlebih, yang dalam strukturnya menyerupai kortikoliberin atau kortikotropin. Mereka bersentuhan dengan reseptor ACTH dan meningkatkan intensitas produksi hormon. Setelah menentukan lokasi tumor, ia berhasil dioperasikan.

Pengobatan hiperkortisolisme pada wanita dilakukan dalam banyak kasus dengan metode radikal, yaitu dengan pengangkatan neoplasma secara bedah. Namun, obat-obatan farmasi modern juga menunjukkan kinerja yang baik, sehingga mereka secara aktif digunakan sebagai terapi terapi, dimungkinkan untuk meningkatkan efektivitas karena metode tradisional. Hiperkortisolisme subklinis memerlukan kualifikasi tinggi dari dokter yang hadir, karena penyakit tersebut harus didiagnosis dengan benar dan dibedakan dari bentuk penyakit lainnya. Untuk tujuan ini, berbagai tindakan diagnostik digunakan, tugasnya adalah menentukan secara tepat dan akurat penyebab proses patologis, tingkat kerusakan tubuh, dan metode perawatan lebih lanjut.

Hiperkortikoidisme: gejala, pengobatan, penyebab, tanda-tanda

Ini menyatukan sekelompok penyakit berdasarkan patogenesis peningkatan sekresi hormon adrenal oleh korteks: glukokortikoid, mineralokortikoid, androgen, dan estrogen.

Kompleks gejala yang disebabkan oleh peningkatan kadar kortisol dalam darah atau analog sintetiknya (glukokortikoid) disebut sindrom Itsenko - Cushing (hiperkortikisme, hiperlukokortikisme, hiperkortisolisme).

Gejala dan perjalanan hiperkortisme

Kulit, pelengkap kulit dan jaringan lemak subkutan

Kemerahan pada kulit. Memar

Gambaran klinis bervariasi tergantung pada hipersekresi hormon mana atau kombinasi apa dari mereka perkembangan penyakit terkait. Perubahan anatomis pada korteks adrenal selama hiperkortisisme mungkin berbeda. Paling sering mereka terdiri dalam jumlah perplasia korteks, pertumbuhan adenomatosa, dan kadang-kadang hypercorticism dikaitkan dengan pertumbuhan tumor ganas.

Bentuk klinis hiperkortisolisme berikut dibedakan.

1. Hiperplasia virilizing kongenital dari korteks adrenal (sindrom adrenogenital). Lebih sering terjadi pada wanita; karena sintesis di korteks adrenal sejumlah besar hormon steroid dengan efek biologis dari hormon seks pria. Penyakit ini bersifat bawaan.

Etiologinya tidak diketahui. Dipercayai bahwa di dalam sel-sel sistem enzim korteks adrenal terganggu, memberikan sintesis hormon yang normal.

Gambaran klinis. Terutama ditentukan oleh efek androgenik dan metabolisme hormon seks pria, melebihi memasuki tubuh. Pada beberapa pasien, gejala kekurangan atau kelebihan hormon lain dari kelenjar adrenal - glukokortikoid, mineralokortikoid bergabung. Tergantung pada karakteristik gangguan hormonal, bentuk klinis penyakit ini dibedakan. Paling sering, bentuk viril murni ditemukan, lebih jarang - bentuk hipertensi, di mana, selain tanda-tanda virilisasi, ada gejala yang terkait dengan pasokan mineralokortikoid yang berlebihan dari korteks adrenal. Selain itu, pada beberapa pasien, virilisasi dikombinasikan dengan gejala individual dari kurangnya produksi glukokortikoid (sindrom kehilangan garam) atau dengan peningkatan asupan etiocholanone dari kelenjar adrenal, disertai dengan demam berkala.
Gambaran klinis tergantung pada usia di mana produksi hormon korteks adrenal terjadi. Jika peningkatan produksi androgen terjadi pada periode prenatal, anak perempuan dilahirkan dengan berbagai kelainan genitalia eksternal, dalam berbagai tingkat menyerupai struktur organ genital pria, sedangkan genitalia interna dibedakan dengan benar. Jika terjadi gangguan hormonal setelah lahir, anak perempuan dan laki-laki mengalami pertumbuhan yang dipercepat, perkembangan otot yang baik, kekuatan fisik yang hebat dan perkembangan seksual yang terganggu: anak perempuan memiliki penampilan awal pertumbuhan rambut tipe laki-laki, hipertrofi klitoroid, keterbelakangan rahim, tidak adanya menstruasi; pada anak laki-laki, perkembangan awal penis, penampilan awal pertumbuhan rambut seksual, keterlambatan perkembangan testis. Pada wanita dewasa, penyakit ini bermanifestasi pada rambut tubuh pada wajah dan tubuh tipe pria, hipoplasia kelenjar susu dan uterus, hipertrofi klitoris, gangguan menstruasi (amenore, hipo-oligomenorea), infertilitas. Bentuk penyakit hipertensi ditandai dengan kombinasi virilisasi dan hipertensi persisten. Kombinasi virilisasi dengan sindrom kehilangan garam pada orang dewasa jarang terjadi.

Diagnosis didasarkan pada gambaran klinis karakteristik penyakit. Peningkatan output urin 17-ketosteroid, yang dapat mencapai 100 mg per hari1, adalah sangat penting diagnostik. Studi tentang ekskresi 17-ketosteroid memungkinkan kita untuk membedakan penyakit dari hipertrikosis viril herediter atau nasional yang sering terjadi.

Diagnosis diferensial dari tumor ovarium virilizing didasarkan pada hasil pemeriksaan ginekologis dan tidak adanya peningkatan yang signifikan dalam ekskresi steroid 17-keto pada tumor ovarium. Tes Li membantunya untuk membedakan hiperplasia virilizing dari korteks adrenal dari tumor yang memproduksi androgen dengan penurunan ekskresi 17-keto-steroid di bawah pengaruh penggunaan prednisolon atau deksametason. Ketika ekskresi tumor 17-ketosteroid tidak berkurang atau berkurang hanya sedikit. Sampel didasarkan pada penekanan fungsi hipofisis adrenokortikotropik oleh obat kortikosteroid. Sebelum tes, ekskresi steroid 17-keto setiap hari dengan urin ditentukan dua kali, kemudian deksametason atau prednisolon (masing-masing 5 mg) diberikan setiap hari selama 3 hari setiap hari dengan interval 6 jam. Pada hari ke-3, ekskresi 17-ketosteroid urin ditentukan. Dengan hiperplasia virilizing dari korteks adrenal, itu berkurang setidaknya 50%, pada pasien dengan tumor korteks adrenal tidak ada pengurangan yang signifikan. Dalam kasus yang meragukan, pemeriksaan sinar-X khusus untuk mengecualikan tumor adrenal.

Perawatan. Resep obat glukokortikoid (prednison atau kortikosteroid lain dalam dosis setara, yang ditetapkan secara individual di bawah kendali studi tentang ekskresi 17-ketosteroid) untuk menekan produksi hipofisis ACTH. Ini mengarah pada normalisasi fungsi korteks adrenal: ekskresi androgen berlebih berhenti, ekskresi 17-ketosteroid berkurang menjadi normal, siklus ovarium-menstruasi normal terbentuk, pertumbuhan rambut tipe pria terbatas.

Perawatan dilakukan untuk waktu yang lama. Dalam kasus resistensi terhadap pengobatan konservatif, operasi mungkin dilakukan (reseksi subtotal kelenjar adrenal) dengan terapi penggantian hormon berikutnya (prednison, deoksikortikosteron asetat dalam dosis yang ditentukan secara individual).

2. Tumor yang memproduksi androgen dari korteks adrenal. Androgen yang memproduksi tumor - androsteroma - jinak dan ganas.

Menurut gambaran klinis, penyakit ini dekat dengan hiperplasia korteks adrenal yang nyata, tetapi, sebagai hasilnya, penyakit ini muncul dengan gejala yang lebih jelas, terutama berkembang pesat pada tumor ganas. Terjadi pada usia yang berbeda.

Diagnosis Dasar untuk itu adalah gambaran klinis yang khas pada orang yang tidak memiliki gejala virilisasi sebelumnya, serta ekskresi 17-ketosteroid urin yang sangat tinggi, melebihi 1000 mg per hari pada masing-masing pasien. Tes prednisolon dengan pemberian ACTH ditandai dengan tidak adanya penurunan ekskresi 17-ketosteroid, yang memungkinkan untuk membedakan penyakit dari hiperplasia adrenal bawaan dari korteks adrenal.

Pemeriksaan X-ray dengan memasukkan gas atau langsung ke jaringan ginjal, atau retroperitoneal dengan tusukan presacral dapat mendeteksi tumor.

Tumor ganas ditandai dengan perjalanan yang parah dan prognosis karena metastasis dini ke tulang, paru-paru, hati, dan disintegrasi jaringan tumor.

Perawatan bedah (pengangkatan kelenjar adrenal yang dipengaruhi oleh tumor). Pada periode pasca operasi, ketika tanda-tanda hipokortisisme muncul (karena atrofi kelenjar adrenal yang tidak terpengaruh) - terapi penggantian.

3. Sindrom Itsenko - Cushing. Terkait dengan peningkatan produksi hormon, terutama glukokortikoid, korteks adrenal akibat hiperplasia, tumor jinak atau ganas (kortikosteroma). Ini jarang terjadi, lebih sering pada wanita usia subur.

Gambaran klinis. Wajah penuh, bulat, merah, perkembangan selulosa yang berlebihan pada tubuh dengan anggota badan yang sangat tipis; hipertrikosis (pada wanita - pria); striae distensae cutis ungu di panggul dan korset bahu, paha bagian dalam dan bahu; hipertensi dengan tekanan sistolik dan diastolik tinggi, takikardia; pada wanita, ada hipotropi uterus dan kelenjar susu, hipertrofi klitoris, amenore, pada pria, kelemahan seksual, biasanya poliglobulia (erythrocytosis), hiperkolesterolemia, hiperglikemia, glukosuria, osteoporosis.

Pengobatan penyakitnya lambat dengan pertumbuhan adenoma kecil jinak dan sedikit progresif. Ketika sindrom adenokarsinoma berkembang dengan cepat, penyakit ini sangat sulit, diperumit oleh kelainan yang disebabkan oleh tumor metastasis, paling sering di hati, paru-paru, tulang.

Diagnosis Diagnosis banding antara sindrom Itsenko-Cushing yang terkait dengan perubahan primer pada korteks adrenal dan penyakit yang sama yang berasal dari hipofisis mungkin sulit. Diagnostik berkontribusi pada studi sinar-X (pneumoretroperitoneum, melihat radiografi pelana Turki). Diagnosis tumor korteks adrenal dikonfirmasi oleh peningkatan tajam dalam urin harian 17-ketosteroid, mencapai dalam kasus yang parah, dengan adenoma besar dan ganas, beberapa ratus atau bahkan 1000 mg per hari, serta peningkatan konten 17-hidroksikortikosteroid.

Perawatan. Pengangkatan tumor korteks adrenal secara tepat waktu tanpa adanya metastasis menyebabkan perkembangan atau pengurangan semua gejala penyakit secara terbalik. Namun, setelah operasi, kambuh mungkin terjadi. Prognosis untuk tumor yang tidak dapat dioperasi tidak ada harapan. Kematian dapat terjadi karena pendarahan di otak, dari proses septik yang melekat, pneumonia, tumor metastasis ke organ internal (hati, paru-paru).

Karena atrofi kelenjar adrenal kedua, yang tidak terpengaruh, untuk mencegah perkembangan insufisiensi korteks adrenal 5 hari sebelum operasi dan pada hari-hari pertama setelah itu, ACTH-seng-fosfat digunakan, 20 unit sehari sekali secara intramuskuler, satu hari sebelum operasi, selain itu hidrokortison. Dengan penurunan tajam dalam tekanan darah setelah operasi, pemberian deoxycorticosterone asetat intramuskuler diindikasikan.
Dalam kasus di mana pembedahan tidak memungkinkan, pengobatan simtomatik diresepkan sesuai dengan indikasi: antihipertensi dan obat jantung, insulin, diet diabetes dengan pembatasan garam meja dan peningkatan kadar garam kalium (buah-buahan, sayuran, kentang), kalium klorida.

4. Aldosteronisme primer (sindrom Conn). Penyakit ini disebabkan oleh tumor korteks adrenal (aldosteroma), yang menghasilkan hormon mineral-kortikoid - aldosteron. Penyakit langka yang terjadi pada usia pertengahan, lebih sering pada wanita.

Gambaran klinis. Pasien khawatir tentang sakit kepala, serangan kelemahan umum, haus, sering buang air kecil. Parestesi yang diamati, kejang epileptiformis, hipertensi dengan tekanan diastolik yang sangat tinggi. Tingkat kalium darah berkurang tajam, dan karena itu ada perubahan EKG yang khas (lihat Hipokalemia), kandungan natrium meningkat, berat jenis urin rendah.

Diagnosis didasarkan pada adanya hipertensi, serangan kelemahan otot, paresthesia, kejang, polidipsia, poliuria, hipokalemia dan perubahan EKG di atas, serta peningkatan kadar aldosteron dalam urin (normal dari 1,5 menjadi 5 μg per hari) dan tidak adanya renin dalam darah. Dalam diagnosis diferensial, perlu diingat aldosteronisme sekunder, yang dapat diamati pada nefritis, sirosis hati dan beberapa penyakit lain yang disertai edema, serta pada penyakit hipertensi. Indikasi radiografi dari tumor kelenjar adrenal adalah sangat penting diagnostik.

Perawatan bedah. Efek sementara diberikan dengan mengonsumsi aldakton atau veroshpiron, kalium klorida. Batasi asupan garam.

Patogenesis gejala dan tanda

Dengan hyperglucocorticism pada 50-70% pasien, atrofi luas (terletak di bawah permukaan kulit yang tidak terkena) striae, merah muda atau ungu muncul di kulit. Biasanya mereka terlokalisasi di perut, setidaknya - di dada, bahu, pinggul. Perona pipi permanen yang cerah pada wajah (kebanyakan) berhubungan dengan atrofi epidermis dan jaringan ikat yang mendasarinya. Memar mudah dibentuk, luka tidak sembuh dengan baik. Semua gejala ini disebabkan oleh efek penghambatan peningkatan kadar glukokortikoid pada fibroblas, hilangnya kolagen dan jaringan ikat.

Jika hiperkortisolisme disebabkan oleh hipersekresi ACTH, maka hiperpigmentasi kulit berkembang, karena ACTH memiliki efek merangsang melanosit.

Seringkali ada infeksi jamur pada kulit, kuku (onikomikosis).

Peningkatan penumpukan dan redistribusi jaringan lemak subkutan adalah salah satu kompleks gejala yang paling khas dan awal dari hipglglukokortisme. Lemak diendapkan terutama secara sentripetal - pada tubuh, perut, wajah ("wajah berbentuk bulan"), leher, lebih dari VII vertebra serviks ("kerbau hillock") dan dalam fossae supraklavikula - dengan anggota tubuh yang relatif tipis (karena kehilangan tidak hanya lemak, tetapi juga otot) jaringan). Obesitas, terlepas dari aksi lipolitik glukokortikoid, sebagian disebabkan oleh meningkatnya nafsu makan pada latar belakang hiperglukokortikisme dan hiperinsulinemia.

Kelemahan otot terjadi pada 60% pasien dengan hiperluco-kortikisme, dengan otot yang sebagian besar proksimal, yang paling jelas dimanifestasikan pada tungkai bawah. Massa otot berkurang karena stimulasi katabolisme protein.

Osteoporosis dapat ditemukan pada lebih dari separuh pasien, dan secara klinis pada tahap awal penyakit, ia memanifestasikan dirinya dalam nyeri punggung. Pada kasus yang parah, fraktur tulang rusuk patologis dan fraktur kompresi pada tubuh vertebra berkembang (pada 20% pasien). Mekanisme perkembangan osteoporosis selama hyperglucocorticism disebabkan oleh fakta bahwa glukokortikoid menekan penyerapan kalsium, merangsang sekresi PTH, meningkatkan ekskresi kalsium dalam urin, yang mengarah pada keseimbangan kalsium negatif, dan normacalcemia dipertahankan hanya karena berkurangnya osteogenesis dan penyerapan kalsium dari tulang. Pendidikan pada 15% pasien dengan hiperglukokortikisme batu ginjal dikaitkan dengan hiperkalsiuria.

Hyperglucocorticism dapat disertai dengan peningkatan tekanan darah, karena glukokortikoid meningkatkan curah jantung dan tonus pembuluh darah perifer (dengan mengatur ekspresi reseptor adrenergik, mereka meningkatkan efek katekolamin), dan juga mempengaruhi pembentukan renin di hati (prekursor angiotensin I).

Dengan pengobatan jangka panjang dengan glukokortikoid dan dengan mual mereka dalam dosis tinggi, risiko pembentukan ulkus peptik meningkat, tetapi pada pasien dengan hyperglucocorticism endogen dan dengan latar belakang kursus singkat pengobatan dengan glukokortikoid itu tidak tinggi.

Dari sisi sistem saraf pusat, kelebihan glukokortikoid pertama-tama menyebabkan euforia, tetapi selama hiperglukokortikisme kronis berbagai gangguan mental berkembang dalam bentuk peningkatan kerentanan emosional, rangsangan, insomnia dan depresi, serta peningkatan nafsu makan, penurunan daya ingat, konsentrasi dan libido. Kadang-kadang, psikosis dan keadaan manik terjadi.

Pada pasien dengan glaukoma, hyperglucocorticism menyebabkan peningkatan tekanan intraokular. Selama pengobatan dengan glukokortikoid, katarak dapat berkembang.

Pada diabetes mellitus steroid, tanda-tanda sindrom hiperglikemik bergabung dengan gejala yang dijelaskan di atas. Meskipun hyperglucocorticism tidak mengarah pada hipotiroidisme yang diekspresikan secara klinis, kelebihan glukokortikoid menekan sintesis dan sekresi TSH dan melanggar konversi T4 ke T3, yang disertai dengan penurunan konsentrasi T₃ dalam darah.

Hyperglucocorticism disertai dengan penekanan sekresi gonadotropin dan penurunan fungsi gonad, yang pada wanita dimanifestasikan oleh penekanan ovulasi dan amenore.

Pengenalan glukokortikoid meningkatkan jumlah limfosit tersegmentasi dalam darah dan mengurangi jumlah limfosit, monosit dan eosinofil. Dengan menekan migrasi sel-sel inflamasi ke tempat cedera, glukokortikoid, di satu sisi, menunjukkan efek anti-inflamasi mereka, dan di sisi lain, mereka mengurangi resistensi terhadap penyakit menular pada pasien hiperglukokortikisme. Dalam jumlah tinggi, glukokortikoid menghambat imunitas humoral.

Diagnosis hiperkortisolisme

Tak satu pun dari tes diagnostik laboratorium untuk hiper-kortisolisme tidak dapat dianggap benar-benar andal, sehingga sering direkomendasikan untuk mengulang dan menggabungkannya. Diagnosis hiperkortisolisme ditegakkan berdasarkan peningkatan ekskresi kortisol bebas dalam urin atau gangguan regulasi sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal:

• ekskresi kortisol bebas setiap hari meningkat;
• ekskresi harian 17-hidroksikortikosteron meningkat;
• tidak ada bioritme sekresi kortisol;
• isi kortisol dalam 23-24 jam meningkat.

Apa itu sindrom hiperkortikoid?

Sindrom Hypercorticoidism (Cushing) adalah proses patologis. Pada penyakit ini, glukokortikoid mulai dilepaskan secara berlebihan di tubuh manusia. Zat hormon seperti itu diproduksi oleh korteks adrenal. Sebagai hasil dari ekskresi mereka yang berlebihan dalam tubuh manusia, terjadi gangguan metabolisme, yang mengarah pada obesitas, kegagalan fungsi gonad pada wanita, hipertensi arteri dan hirsutisme (pertumbuhan intensif rambut pada tubuh wanita). Sindrom Cushing sering memengaruhi tubuh wanita.

Varietas proses patologis dan penyebabnya

Ada 2 bentuk utama di mana hasil hiperkortikoidisme. Ini adalah yang utama, di mana korteks adrenal rusak, serta hiperkortisme sekunder (fungsional), yang berhubungan dengan gangguan fungsi normal dari sistem hipotalamus-hipofisis.

Sindrom Cushing terjadi di latar belakang:

• hiperplasia adrenal;
• neoplasma yang timbul di korteks adrenal;
• penggunaan jangka panjang obat yang mengandung glukokortikoid;
• adanya hiperplasia nodular kelenjar adrenal.

Dalam kebanyakan kasus, kejadian penyakit seperti itu berhubungan dengan hiperproduksi ACTH (hormon adrenokortikotropik), yang pada gilirannya menyebabkan pembentukan hiperplasia adrenal. Akibatnya, organ internal mulai tumbuh dalam ukuran, tetapi tetap mempertahankan bentuknya.

Sekitar 10% pasien dengan hiperkortisisme selama pemeriksaan medis menemukan tumor tumor di kelenjar pituitari anterior, yang merupakan faktor pemicu penyakit. Dalam semua kasus lain, penyebab sindrom Cushing mungkin adalah kegagalan fungsi hipotalamus, yang merupakan produksi dari jumlah kortikoliberin yang berlebihan.

Faktor yang berkontribusi terhadap munculnya hiperplasia korteks adrenal, mungkin adalah pelepasan peptida. Zat-zat ini secara kimia dan biologis tidak dapat dipisahkan dari hormon-hormon adrenokortikotropik, yang dapat diproduksi oleh beberapa neoplasma tumor ganas di luar lokalisasi kelenjar adrenal, seperti kanker timus, paru-paru, dan pankreas.

Gejala yang menyertai penyakit

Ketika gejala hiperkortikoid mengarah pada fakta bahwa seseorang memiliki:

1. Obesitas. Perkembangan proses patologis ini diamati pada hampir semua pasien. Jaringan adiposa terbentuk terutama di wajah, leher, perut dan punggung. Dalam hal ini, warna kulit pasien memiliki warna ungu-merah.
2. Kerusakan kulit. Dalam hal ini, epidermis menjadi tipis, kering dan mengelupas. Stretch mark mulai muncul di kulit, kejadian yang dijelaskan oleh obesitas progresif dan kolagen kolaps. Striae bisa berwarna merah dan ungu. Mereka dapat terjadi pada kulit paha, perut, bahu dan daerah toraks, dan lebar cacat dapat mencapai 2 cm.Di epidermis pasien, ruam dan perdarahan subkutan mungkin muncul.
3. Atrofi jaringan otot. Fenomena ini terutama mempengaruhi anggota tubuh bagian bawah dan korset bahu. Pasien tidak bisa bergerak secara normal.
4. Osteoporosis Penyakit ini adalah salah satu komplikasi yang paling sering diamati yang disebabkan oleh hiperkortisisme. Penyakit ini ditandai dengan meningkatnya kerapuhan jaringan tulang karena kekurangan kalsium dalam tubuh.
5. Gangguan pada sistem saraf. Terwujud dalam bentuk keadaan depresi dan penghambatan reaksi pasien.
6. Kardiomiopati. Patologi ini ditandai dengan terjadinya kegagalan dalam irama jantung, yang disertai dengan gagal jantung. Biasanya, kardiomiopati adalah penyebab utama yang menyebabkan kematian pasien.
7. Kerusakan fungsi sistem hormonal. Kegagalan seperti itu ditandai oleh fakta bahwa wanita yang sakit mulai mengembangkan hirsutisme.

Diagnosis Sindrom Cushing

Untuk memastikan apakah seseorang menderita hiperkortisolisme, lakukan tes laboratorium berikut:

1. Penentuan konten harian dalam kortisol bebas urin pasien. Jika kadar zat ini melebihi norma lebih dari 4 kali, maka indikator ini menunjukkan adanya sindrom Cushing.
2. Tes darah yang memungkinkan Anda menentukan tingkat kortisol.
3. Melakukan tes deksametason kecil. Saat menggunakan analisis laboratorium ini, pasien diresepkan Dexamethasone. Obat ini menurunkan kadar kortisol dalam tubuh. Jika penurunan seperti itu tidak terjadi, ini akan mengkonfirmasi pelepasan glukokortikoid yang berlebihan dan adanya proses patologis.

Untuk mendeteksi kemungkinan neoplasma pada korteks adrenal dan untuk mengetahui penyebab utama patologi, terapkan:

1. Resonansi magnetik atau computed tomography. Melakukan prosedur diagnostik ini memungkinkan untuk menilai kondisi dan ukuran kelenjar adrenal. Dengan bantuan MRI dan CT, Anda dapat menentukan ada atau tidaknya tumor di organ internal.
2. Radiografi dada dan tulang belakang. Penelitian ini mampu mendeteksi osteoporosis dan manifestasinya (fraktur tulang rusuk, fraktur kompresi tulang belakang) pada subjek. Tes darah laboratorium juga digunakan, dengan bantuan yang parameternya dipelajari.

Prosedur diagnostik tambahan untuk mengidentifikasi komplikasi yang disebabkan oleh hiperkortikisme meliputi:

1. Hemianopia bitemporal. Ini adalah penyempitan bidang visual, yang memungkinkan untuk menentukan keberadaan proses stagnan di saraf optik.
2. Elektrokardiografi (EKG). Melakukan prosedur tersebut memungkinkan Anda untuk mendeteksi tanda-tanda karakteristik distrofi miokard.
3. Pemeriksaan ginekologis. Ini memberikan kesempatan untuk menilai kondisi ovarium dan rahim wanita yang sakit.
4. Densitometri tulang. Dengan survei ini, Anda dapat menentukan tahap perkembangan osteopenia atau osteoporosis.

Metode pengobatan proses patologis

Metode pengobatan sindrom Cushing bergantung sepenuhnya pada bentuk di mana penyakit terjadi. Jika patologi disebabkan oleh penggunaan obat yang mengandung glukokortikoid, maka sebagai pengobatan, pembatalan bertahap mereka dengan penggantian dengan obat lain diperlukan.

Jika terjadinya proses patologis dipicu oleh adanya tumor neoplasma yang terlokalisasi di wilayah kelenjar adrenal, paru-paru, atau hipofisis, maka intervensi bedah ditentukan, dengan mana neoplasma dikeluarkan. Untuk mengkonsolidasikan dan meningkatkan efeknya, perawatan bedah sering dikombinasikan dengan terapi radiasi.

Dalam kasus sifat endogen dari terjadinya hiperkortisisme, perawatannya melibatkan penggunaan obat-obatan obat yang menekan sekresi hormon yang berlebihan. Obat-obatan tersebut termasuk mitotane, aminoglutethimid, ketoconazole dan chloditan.

Kursus pengobatan simptomatik meliputi penggunaan diuretik, hipotensi, jantung dan obat pengurang gula, serta imunomodulator, biostimulan dan berbagai anti-depresan.

Sindrom hiperkortisolisme adalah proses patologis serius yang, tanpa penanganan segera, dapat menyebabkan terjadinya perubahan yang tidak dapat diubah dalam tubuh manusia dan bahkan kematian.