Kondisi kulit, berat badan, fungsi kardiovaskular dan parameter fisiologis lainnya diatur oleh hormon. Mereka menghasilkan kelenjar khusus - kelenjar adrenal dan kelenjar hipofisis. Jika fungsi organ terganggu, terjadi ketidakseimbangan endokrin.

Sindrom Itsenko-Cushing - apa itu?

Kondisi yang dijelaskan (hiperkortisolisme) adalah sekelompok patologi di mana korteks adrenal menghasilkan jumlah kortisol atau hormon adrenokortikotropik yang berlebihan. Penting untuk membedakan antara masalah yang dipertimbangkan dan penyakit Cushing. Ini adalah lesi sekunder dari sistem endokrin, berkembang pada latar belakang penyakit hipotalamus dan hipofisis.

Sindrom Cushing - penyebab

Ada beberapa faktor yang diduga memicu patologi ini. Semua penyebab hiperkortisolisme secara kondisional diklasifikasikan menjadi 3 jenis:

Hiperkortisolisme eksogen

Sindrom Itsenko-Cushing seperti itu berkembang ketika terkena faktor-faktor eksternal. Penyebab utama terjadinya ini dianggap sebagai penggunaan jangka panjang hormon glukokortikosteroid. Jenis sindrom ini disebabkan oleh terapi, itulah sebabnya ia juga disebut hiperikortisme iatrogenik. Sering diamati setelah transplantasi - obat hormonal diresepkan untuk menekan kekebalan dan mencegah penolakan organ yang ditransplantasikan. Hiperkortikoidisme medis dimulai dengan pengobatan peradangan kronis:

• rheumatoid arthritis;
• asma bronkial;
• lupus erythematosus sistemik.

Hiperkortisolisme endogen

Varian penyakit ini terjadi karena gangguan internal dalam tubuh. Penyebab utama perkembangan adalah kondisi yang menyebabkan disfungsi korteks adrenal:

Keturunan dapat memicu pertumbuhan tumor adrenal, oleh karena itu kecenderungan genetik dianggap sebagai salah satu faktor penyebab hiperkortisisme. Penyakit Itsenko-Cushing juga disebabkan oleh neoplasma, tetapi pada organ lain:

• kelenjar pituitari;
• ovarium;
• paru-paru;
• timus;
• testis;
• pankreas atau tiroid;
• bronkus.

Sindrom pseudo-Cushing

Ada beberapa kondisi di mana terdapat kelebihan produksi kortisol, tetapi di dalam tubuh tidak ada tumor yang mensekresi hormon. Ini adalah sindrom fungsional hiperkortisisme, sering menyertai patologi neurologis dan mental. Untuk gangguan yang ditandai dengan gambaran klinis, sama persis dengan penyakit sebenarnya. Kadang-kadang pseudo-sindrom Itsenko-Cushing terprovokasi:

• obesitas;
• kehamilan;
• alkoholisme (keracunan kronis);
• hipertensi;
• gangguan metabolisme karbohidrat.

Penyakit Itsenko-Cushing - gejala

Tanda utama hiperkortisolisme adalah pengendapan jaringan lemak di beberapa area:

Karena obesitas, sindrom Itsenko-Cushing bahkan secara visual mudah diidentifikasi, gejalanya adalah sebagai berikut:

• wajah bulat;
• anggota badan yang sangat tipis dibandingkan dengan tubuh;
• tanda peregangan ungu-biru pada bokong, paha, perut, bahu;
• depresi dan psikosis karena kelebihan berat badan dan penampilan yang tidak memuaskan.

Jika tidak diobati, keadaan hormonal memburuk dengan cepat. Mengembangkan sindrom Cushing progresif, gejalanya adalah:

• pertumbuhan rambut yang berlebihan pada wanita (hirsutisme pria);
• tekanan darah tinggi;
• gangguan menstruasi;
• impotensi;
• miopati;
• osteoporosis dan seringnya patah tulang yang terkait dengannya;
• sakit kepala;
• insomnia;
• gangguan mental;
• kelemahan;
• atrofi otot;
• hernia perut;
• berkeringat;
• jerawat;
• hiperpigmentasi area kulit tertentu;
• kelengkungan tulang belakang;
• hipotrofi otot perut;
• penurunan aktivitas sistem kekebalan tubuh;
• memerah cerah.

Sindrom Itsenko-Cushing - diagnosis

Faktor utama dalam mencurigai hiperkortisolisme adalah gejala patologi. Setelah mengumpulkan anamnesis dan pemeriksaan menyeluruh, ahli endokrin menetapkan sejumlah studi untuk menentukan penyebab fenomena klinis, diferensiasi penyakit yang dijelaskan dan gangguan lainnya. Sindrom Cushing - diagnosis:

• tes urin dan darah untuk hormon kortikosteroid;
• radiografi daerah sadel dan tengkorak Turki;
• pencitraan resonansi magnetik atau dihitung dari kelenjar hipofisis dan adrenal;
• tes deksametason;
• biokimia darah;
• Rontgen tulang belakang dan dada;
• skintigrafi adrenal.

Sindrom Itsenko-Cushing - pengobatan

Taktik terapi tergantung pada alasan yang memicu hiperkortisme. Untuk faktor eksogen, pembatalan bertahap, pengurangan dosis glukokortikoid atau penggantiannya dengan obat imunosupresif lainnya direkomendasikan. Pada saat yang sama, pengobatan simptomatik penyakit Itsenko-Cushing dilakukan, yang bertujuan memulihkan proses metabolisme dan menormalkan berat badan.

Dalam kasus asal endogen dari produksi kortisol berlebih, penyebabnya harus dihilangkan. Satu-satunya pilihan efektif di hadapan tumor yang memicu sindrom Cushing adalah perawatan bedah. Neoplasma diangkat, diikuti oleh radiasi dan terapi obat jangka panjang. Agen farmakologis yang mengurangi konsentrasi hormon kortikosteroid dalam darah dan menekan produksinya dipilih:

• Mitotane;
• Aminoglutethimide;
• Mamomit dan lainnya.

Selain itu, perlu untuk menghentikan gejala patologi. Untuk ini digunakan (pada pilihan ahli endokrin):

• persiapan kalium;
• obat antihipertensi;
• diet;
• vitamin dan mineral;
• obat hipoglikemik;
• kalsitonin;
• bifosfonat;
• steroid anabolik;
• obat penenang;
• antidepresan.

Makanan untuk hiperkortisme

Diet tidak membantu mengurangi produksi kortisol secara signifikan, tetapi akan memastikan normalisasi proses metabolisme dalam tubuh. Penting untuk menghentikan hiperkortisolisme dalam suatu kompleks - perawatan harus melibatkan koreksi diet dengan pembatasan atau pengecualian produk-produk berikut:

• margarin;
• lemak hewani;
• mayones;
• mentega;
• daging asap;
• garam;
• daging dan ikan berlemak;
• membuat kue;
• acar;
• acar;
• teh dan kopi kental;
• alkohol;
• permen

Untuk meredakan sindrom Cushing, penting untuk menggunakan:

• telur;
• produk susu fermentasi;
• keju keras;
• sup rendah lemak atau vegetarian;
• bubur;
• daging diet rebus;
• buah-buahan dan sayuran;
• hijau;
• teh herbal;
• minuman buah non-asam dan minuman buah.

Komplikasi penyakit Itsenko-Cushing

Patologi yang dipertimbangkan rentan terhadap perkembangan, jika tidak ada terapi yang memadai, maka dapat menimbulkan konsekuensi serius. Penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing dikaitkan dengan komplikasi seperti:

• stroke;
• dekompensasi jantung;
• sepsis;
• gagal ginjal kronis;
• pielonefritis berat;
• dahak;
• beberapa patah tulang;
• kerusakan tulang belakang;
• furunculosis;
• pembentukan batu ginjal;
• lesi jamur dan bakteri pada kulit dengan nanah;
• keguguran;
• persalinan yang rumit.

Kadang-kadang suatu sindrom atau penyakit Cushing menyebabkan kondisi yang sangat berbahaya yang dapat berakhir dengan krisis mematikan - adrenal (adrenal). Tanda-tandanya adalah:

• hipoglikemia;
• sakit perut akut;
• muntah gigih;
• hiperkalemia;
• kehilangan kesadaran;
• penurunan tajam dalam tekanan darah;
• hiponatremia;
• asidosis metabolik.

Gangguan hormonal

Pos

• Seorang spesialis akan membantu Anda (15)
• Masalah Kesehatan (13)
• Rambut rontok (3)
• Hipertensi. (1)
• Hormon (33)
• Diagnosis penyakit endokrin (40)
• Kelenjar sekresi internal (8)
• Infertilitas wanita (1)
• Pengobatan (33)
• Kelebihan berat badan (23)
• Infertilitas Pria (15)
• Berita Kedokteran (4)
• Patologi kelenjar tiroid (50)
• Diabetes Mellitus (44)
• Jerawat (3)
• Patologi endokrin (18)

Hiperkortisolisme endogen

Definisi

Hiperkortisolisme endogen (atau penyakit Itsenko-Cushing) adalah penyakit neuroendokrin berdasarkan disregulasi sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal

Epidemiologi.

• - Insiden hiperkortisolisme endogen (penyakit Itsenko-Cushing) adalah 2 kasus baru per tahun per 1 juta populasi;
• - Lebih sering terjadi pada wanita berusia 20-40

Faktor etiologi.

• - Adenoma hipofisis
• - Lesi infeksi pada sistem saraf pusat;
• - Cidera pada tengkorak;
• - Terutama "pelana Turki kosong"

Patogenesis.

Infeksi, keracunan, tumor, cedera mental dan kepala menyebabkan gangguan pada proses SSP, meningkatkan kadar serotonin dan mengurangi kadar dopamin. Hal ini menyebabkan peningkatan sekresi kortikoliberin oleh hipotalamus dan hormon adrenokortikotropik ACTH oleh kelenjar hipofisis.

Faktanya adalah bahwa serotonin yang normal mengaktifkan sistem kortikoliberin-kortikotropin, dan dopamin menghambatnya. Oleh karena itu, peningkatan efek aktivasi serotonin dan penurunan efek penghambatan dopamin menyebabkan pelepasan kortikoliberin dan ACTH yang berlebihan. Peningkatan pelepasan ACTH adalah faktor patogenetik dari hiperkortikisme endogen. Ini menyebabkan peningkatan sekresi oleh kelenjar adrenalin kortisol, aldosteron, danrosteron.

Pada saat yang sama, dengan hiperkortisisme endogen (penyakit Itsenko-Cushing), sensitivitas sistem hipotalamus-hipofisis terhadap aksi kortikosteroid berkurang, oleh karena itu pelepasan ACTH dan kortisol juga ditingkatkan. Pada saat yang sama, enzim steroidogenesis diaktifkan. Semua ini mengarah pada pengembangan sindrom klinis:

• - astheno-dinamis,
• - hipertensi,
• - osteoporosis,
• - obesitas displastik
• - disfungsi seksual,
• - toleransi glukosa terganggu
• - dermatologis

Frekuensi tanda-tanda klinis utama hiperkortisolisme endogen (penyakit Itsenko-Cushing)

Sindrom astenoadynamic. Insiden 96,5%. Gejala - kerusakan pada sistem saraf dan otot, ditandai dengan kelemahan umum, penurunan kinerja, suasana hati yang tidak stabil, gangguan mental.

Sindrom hipertensi. Insidensi 91,4%. Hipertensi persisten dengan manifestasi karakteristik, komplikasi, dan konsekuensinya.

Sindrom osteoporosis. Angka kejadian 88,4%. Nyeri tulang, gejala linu panggul sekunder dengan latar belakang osteoporosis sistemik, terutama menyerang tulang belakang, tulang rusuk, tulang tengkorak, panggul; patah tulang.

Sindrom obesitas displastik. Tingkat kejadian 93,6%. Distribusi jaringan adiposa yang tidak merata dengan deposisi berlebihan di area perut, punggung, dada dengan anggota tubuh yang relatif tipis.

Pelanggaran sindrom fungsi seksual. Insiden 72%. Pelanggaran siklus menstruasi, amenore, infertilitas, hirsutisme, laktorea pada wanita. Impotensi, kemandulan pada pria.

Sindrom toleransi glukosa terganggu. Angka kejadian 62%. Dalam beberapa kasus, ada diabetes (34,9%)

Sindrom dermatologis. Frekuensi manifestasi 54%. Kulitnya tipis, kering, sianosis, berjerawat di dada dan punggung. Di daerah perut, bahu, paha, dan dada ada pita peregangan ungu-sianotik lebar, hiperpigmentasi di lokasi gesekan.

Sindrom Itsenko-Cushing (hiperkortisolisme)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang dihasilkan dari hiperkortisisme, yaitu peningkatan pelepasan hormon kortisol adrenal atau pengobatan berkepanjangan dengan glukokortikoid. Sangatlah penting untuk membedakan sindrom Itsenko-Cushing dari penyakit Itsenko-Cushing, yang dipahami sebagai hiperkortikisme sekunder, yang berkembang dalam patologi sistem hipotalamus-hipofisis. Diagnosis sindrom Itsenko - Cushing meliputi studi tentang tingkat hormon kortisol dan hipofisis, tes deksametason, MRI, CT scan, dan skintigrafi adrenal. Pengobatan sindrom Itsenko - Cushing tergantung pada penyebabnya dan dapat terdiri dari penghapusan terapi glukokortikoid, penunjukan penghambat steroidogenesis, pengangkatan tumor adrenal secara bedah.

Sindrom Itsenko-Cushing (hiperkortisolisme)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang dihasilkan dari hiperkortisisme, yaitu peningkatan pelepasan hormon kortisol adrenal atau pengobatan berkepanjangan dengan glukokortikoid. Hormon glukokortikoid terlibat dalam regulasi semua jenis metabolisme dan banyak fungsi fisiologis. Kelenjar adrenal diatur oleh sekresi ACTH, hormon adrenokortikotropik, yang mengaktifkan sintesis kortisol dan kortikosteron. Aktivitas kelenjar pituitari dikendalikan oleh hormon hipotalamus - statin dan liberin.

Regulasi multistep seperti itu diperlukan untuk memastikan koherensi fungsi tubuh dan proses metabolisme. Pelanggaran salah satu mata rantai dalam rantai ini dapat menyebabkan hipersekresi hormon glukokortikoid oleh korteks adrenal dan menyebabkan pengembangan sindrom Itsenko-Cushing. Pada wanita, sindrom Itsenko-Cushing terjadi 10 kali lebih sering daripada pria, berkembang terutama pada usia 25-40 tahun.

Ada sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing: yang terakhir secara klinis dimanifestasikan oleh gejala yang sama, tetapi didasarkan pada lesi primer sistem hipotalamus-hipofisis, dan hiperfungsi korteks adrenal berkembang sekunder. Pasien dengan alkoholisme atau gangguan depresi berat kadang-kadang mengembangkan sindrom pseudo-sindrom Itsenko.

Penyebab dan mekanisme pengembangan sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing adalah konsep luas yang mencakup kompleks berbagai kondisi yang ditandai oleh hiperkortikisme. Menurut penelitian modern di bidang endokrinologi, lebih dari 80% kasus sindrom Itsenko-Cushing dikaitkan dengan peningkatan sekresi ACTH oleh mikroadenoma hipofisis (penyakit Itsenko-Cushing). Mikroadenoma hipofisis adalah tumor kelenjar kecil (tidak lebih dari 2 cm), sering jinak, yang menghasilkan hormon adrenokortikotropik.

Pada 14-18% pasien, penyebab sindrom Itsenko-Cushing adalah lesi primer korteks adrenal akibat tumor hiperplastik korteks adrenal - adenoma, adenomatosis, adenokarsinoma.

1-2% dari penyakit ini disebabkan oleh sindrom ACTH-ectopic atau corticoliberin-ectopic - tumor yang mengeluarkan hormon kortikotropik (kortikotropinoma). Sindrom ektopik ACTH dapat disebabkan oleh tumor berbagai organ: paru-paru, testis, ovarium, timus, paratiroid, tiroid, pankreas, kelenjar prostat. Frekuensi perkembangan sindrom obat Itsenko-Cushing tergantung pada penggunaan glukokortikoid yang benar dalam pengobatan pasien dengan penyakit sistemik.

Hipersekresi kortisol pada sindrom Itsenko-Cushing menyebabkan efek katabolik - kerusakan struktur protein tulang, otot (termasuk jantung), kulit, organ dalam, dll., Yang akhirnya menyebabkan degenerasi jaringan dan atrofi. Peningkatan glukogenesis dan penyerapan glukosa oleh usus menyebabkan perkembangan diabetes steroid. Gangguan metabolisme lemak pada sindrom Itsenko-Cushing ditandai dengan penumpukan lemak yang berlebihan di beberapa area tubuh dan atrofi pada orang lain karena sensitivitasnya yang berbeda terhadap glukokortikoid. Efek dari kadar kortisol yang berlebihan pada ginjal dimanifestasikan oleh gangguan elektrolit - hipokalemia dan hipernatremia dan, sebagai akibatnya, peningkatan tekanan darah dan peningkatan proses distrofik dalam jaringan otot.

Otot jantung paling banyak menderita hiperkortikisme, yang dimanifestasikan dalam perkembangan kardiomiopati, gagal jantung, dan aritmia. Kortisol memiliki efek penekan pada kekebalan, menyebabkan kerentanan terhadap infeksi pada pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing. Perjalanan sindrom Itsenko-Cushing mungkin ringan, sedang atau berat; progresif (dengan perkembangan seluruh gejala kompleks dalam 6-12 bulan) atau bertahap (dengan peningkatan lebih dari 2-10 tahun).

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Gejala yang paling khas dari sindrom Itsenko-Cushing adalah obesitas, terdeteksi pada pasien di lebih dari 90% kasus. Redistribusi lemak tidak merata, tipe cushingoid. Tumpukan lemak diamati pada wajah, leher, dada, perut, punggung dengan anggota tubuh yang relatif tipis ("raksasa di kaki tanah liat"). Wajah menjadi seperti bulan, dari warna merah-ungu dengan warna sianotik ("matronisme"). Endapan lemak di area vertebra serviks VII menciptakan apa yang disebut punuk "klimakterik" atau "bison". Pada sindrom Itsenko-Cushing, obesitas dibedakan dengan kulit menipis, hampir transparan di punggung telapak tangan.

Pada bagian dari sistem otot, ada atrofi otot, penurunan nada dan kekuatan otot, yang dimanifestasikan oleh kelemahan otot (miopati). Tanda-tanda khas yang menyertai sindrom Itsenko-Cushing adalah "pantat miring" (pengurangan volume otot-otot femoral dan gluteal), "perut katak" (hipotrofi otot-otot perut), hernia dari garis putih perut.

Kulit pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing memiliki rona "marmer" khas dengan pola vaskular yang terlihat jelas, rentan terhadap pengelupasan, kekeringan, diselingi dengan area berkeringat. Pada kulit korset bahu, kelenjar susu, perut, pantat dan paha, strip peregangan kulit terbentuk - stretch mark warna ungu atau sianotik, mulai dari beberapa milimeter hingga 8 cm dan lebar hingga 2 cm. hiperpigmentasi area kulit individu.

Ketika hypercorticism sering mengembangkan penipisan dan kerusakan tulang - osteoporosis, menyebabkan rasa sakit yang kuat, deformitas dan patah tulang, kyphoscoliosis dan scoliosis, lebih jelas di tulang belakang lumbar dan dada. Karena kompresi vertebra, pasien menjadi membungkuk dan lebih pendek. Pada anak-anak dengan sindrom Itsenko-Cushing, ada kelambatan dalam pertumbuhan yang disebabkan oleh keterlambatan perkembangan kartilago epifisis.

Gangguan otot jantung dimanifestasikan dalam perkembangan kardiomiopati, disertai dengan aritmia (atrial fibrilasi, ekstrasistol), hipertensi arteri dan gejala gagal jantung. Komplikasi yang mengerikan ini dapat menyebabkan kematian pasien. Dalam sindrom Itsenko-Cushing, sistem saraf menderita, yang tercermin dalam pekerjaannya yang tidak stabil: kelesuan, depresi, euforia, psikosis steroid, upaya bunuh diri.

Dalam 10-20% kasus, selama perjalanan penyakit, diabetes mellitus steroid, tidak terkait dengan lesi pankreas, berkembang. Diabetes semacam itu berlangsung dengan sangat mudah, dengan tingkat insulin normal yang lama dalam darah, dengan cepat dikompensasi dengan diet individu dan agen hipoglikemik. Kadang-kadang poli dan nokturia, edema perifer berkembang.

Hiperandrogenisme pada wanita, menyertai sindrom Itsenko-Cushing, menyebabkan perkembangan virilisasi, hirsutisme, hipertrikosis, gangguan menstruasi, amenore, infertilitas. Pasien laki-laki menunjukkan tanda feminisasi, atrofi testis, potensi berkurang dan libido, ginekomastia.

Komplikasi sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing yang kronis dan progresif dengan gejala yang meningkat dapat menyebabkan kematian pasien sebagai akibat dari komplikasi yang tidak sesuai kehidupan: dekompensasi jantung, stroke, sepsis, pielonefritis berat, gagal ginjal kronis, osteoporosis dengan banyak tulang belakang dan tulang rusuk.

Kondisi darurat untuk sindrom Itsenko-Cushing adalah krisis adrenal (adrenal), dimanifestasikan oleh gangguan kesadaran, hipotensi, muntah, sakit perut, hipoglikemia, hiponatremia, hiperatremia, hiperkalemia, dan asidosis metabolik.

Sebagai hasil dari penurunan resistensi terhadap infeksi, pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing sering mengembangkan furunculosis, phlegmon, penyakit kulit supuratif dan jamur. Perkembangan urolitiasis dikaitkan dengan osteoporosis tulang dan ekskresi kelebihan kalsium dan fosfat urin, yang mengarah pada pembentukan batu oksalat dan fosfat di ginjal. Kehamilan pada wanita dengan hiperkortisme sering berakhir dengan keguguran atau persalinan yang rumit.

Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Jika seorang pasien memiliki sindrom Itsenko-Cushing berdasarkan data amnestik dan fisik dan tidak termasuk sumber glukokortikoid eksogen (termasuk inhalasi dan intra-artikular), penyebab hiperkortikisme pertama kali ditentukan. Tes skrining digunakan untuk ini:

• penentuan ekskresi kortisol dalam urin harian: peningkatan kortisol sebanyak 3-4 kali atau lebih menunjukkan keakuratan diagnosis sindrom atau penyakit Itsenko - Cushing.
• uji dexamethasone kecil: dalam penggunaan normal dexamethasone mengurangi tingkat kortisol lebih dari setengahnya, dan dengan sindrom Itsenko-Cushing tidak ada penurunan.

Diagnosis banding antara penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing memungkinkan tes deksametason besar. Pada penyakit Itsenko-Cushing, penggunaan deksametason mengurangi konsentrasi kortisol lebih dari 2 kali lipat dari baseline; dengan sindrom reduksi kortisol tidak terjadi.

Dalam urin, kandungan 11-OX (11-oxyketosteroids) meningkat dan 17-COP berkurang. Hipokalemia dalam darah, peningkatan jumlah hemoglobin, sel darah merah dan kolesterol. Untuk menentukan sumber hiperkortisme (hiperplasia adrenal bilateral, adenoma hipofisis, kortikosteroma), MRI atau CT kelenjar adrenal dan hipofisis dilakukan, dan skintigrafi adrenal dilakukan. Untuk mendiagnosis komplikasi sindrom Itsenko-Cushing (osteoporosis, patah tulang belakang, patah tulang rusuk, dll.), Dilakukan radiografi dan CT tulang belakang dan dada. Pemeriksaan biokimiawi parameter darah mendiagnosis gangguan elektrolit, diabetes mellitus steroid, dll.

Pengobatan sindrom Itsenko-Cushing

Dengan sifat iatrogenik (obat) dari sindrom Itsenko-Cushing, penghapusan bertahap glukokortikoid dan penggantiannya dengan imunosupresan lainnya diperlukan. Dengan sifat endogen hiperkortisisme, obat yang menekan steroidogenesis (aminoglutethimide, mitotane) diresepkan.

Di hadapan lesi tumor kelenjar adrenalin, hipofisis, paru-paru, operasi pengangkatan tumor dilakukan, dan jika tidak mungkin, adrenalektomi tunggal atau bilateral (pengangkatan kelenjar adrenal) atau terapi radiasi dari daerah hipotalamus-hipofisis. Terapi radiasi sering dilakukan dalam kombinasi dengan perawatan bedah atau medis untuk meningkatkan dan mengkonsolidasikan efeknya.

Pengobatan simtomatik sindrom Itsenko-Cushing termasuk penggunaan antihipertensi, diuretik, obat hipoglikemik, glikosida jantung, biostimulan dan imunomodulator, antidepresan atau obat penenang, terapi vitamin, terapi obat osteoporosis. Kompensasi metabolisme protein, mineral dan karbohidrat. Perawatan pascaoperasi pasien dengan insufisiensi adrenal kronis setelah menjalani adrenalektomi terdiri dari terapi penggantian hormon terus menerus.

Prognosis sindrom Cushing

Jika Anda mengabaikan pengobatan sindrom Itsenko-Cushing, perubahan ireversibel berkembang, menyebabkan kematian pada 40-50% pasien. Jika penyebab sindrom ini adalah kortikosteroma jinak, prognosisnya memuaskan, meskipun fungsi kelenjar adrenal yang sehat dipulihkan hanya pada 80% pasien. Ketika mendiagnosis kortikosteroid ganas, prognosis kelangsungan hidup lima tahun adalah 20-25% (rata-rata 14 bulan). Pada insufisiensi adrenal kronis, terapi penggantian seumur hidup dengan mineral dan glukokortikoid diindikasikan.

Secara umum, prognosis sindrom Itsenko-Cushing ditentukan oleh ketepatan waktu diagnosis dan perawatan, penyebab, ada dan beratnya komplikasi, kemungkinan dan efektivitas intervensi bedah. Pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing berada di bawah pengamatan dinamis oleh ahli endokrin, mereka tidak direkomendasikan aktivitas fisik yang berat, shift malam di tempat kerja.

Sindrom Itsenko-Cushing (hiperkortisolisme): gejala, penyebab dan pengobatan penyakit

Sindrom Cushing (hiperkortisolisme) adalah efek jangka panjang dan kronis pada tubuh pasien dari sejumlah besar hormon korteks adrenal, terutama kortisol. Sindrom ini dapat disebabkan oleh beberapa penyakit internal dan juga dengan minum obat tertentu. Menurut statistik, wanita lebih sering terkena penyakit ini daripada pria (10 kali lebih banyak), dan kelompok risiko utama adalah wanita berusia 25 hingga 40 tahun. Karena ketidakseimbangan hormon yang kuat, pasien mengalami perubahan patologis pada penampilan luar dan proses biokimia tubuh.

Lihat juga:

Kortisol, yang diproduksi secara berlebihan pada sindrom Cushing, dalam hal ini dapat dengan aman disebut hormon kematian. Dalam jumlah besar, kortisol mengurangi produksi glukosa, yang sangat diperlukan untuk sebagian besar sel dalam tubuh kita, oleh karena itu, karena kurangnya glukosa, beberapa fungsi sel mati atau berhenti bekerja sama sekali.

Penyebab sindrom Cushing.

Ada banyak alasan yang menyebabkan pembentukan hormon adrenal berlebihan. Ada tiga jenis hiperkortisolisme: sindrom eksogen, endogen dan pseudo-Cushing. Mari kita periksa masing-masing secara terpisah dan alasan yang paling sering menyebabkan mereka.

Hiperkortisolisme eksogen.

Salah satu penyebab paling umum dari sindrom Cushing adalah overdosis atau pengobatan jangka panjang dengan steroid (glukokortikoid) dari penyakit lainnya. Paling sering, steroid digunakan untuk mengobati asma, rheumatoid arthritis, atau imunosupresi selama transplantasi organ.

Hiperkortisolisme endogen.

Dalam hal ini, penyebab penyakit sudah gangguan internal di dalam tubuh. Penyebab paling umum, pada sekitar 70% kasus, adalah penyakit Cushing (jangan dikelirukan dengan sindrom Cushing). Dengan penyakit Itsenko-Cushing, peningkatan produksi hormon adrenokortikotropik hipofisis (ACTH) terjadi, yang, pada gilirannya, merangsang pelepasan kortisol dari kelenjar adrenal. Hormon ini dapat diproduksi oleh mikroadenoma hipofisis atau kortikotropin ektopik. Kortikotropin ganas ektopik dapat ditemukan di bronkus, testis, ovarium. Lebih jarang, sindrom Cushing terjadi ketika lesi primer korteks adrenal, misalnya, hiperplasia korteks adrenal atau tumor ganas, jinak pada korteks adrenal.

Sindrom pseudo-Cushing.

Kadang-kadang gejala sindrom ini dapat disebabkan oleh faktor yang sangat berbeda, tetapi ini hanya sementara dan tidak berarti bahwa seseorang memiliki hiperkortikisme sejati. Penyebab umum dari perkembangan sindrom pseudo-Cushing adalah obesitas, keracunan alkohol kronis, kehamilan, stres dan depresi, dan kadang-kadang bahkan kontrasepsi oral yang mengandung campuran estrogen dan progesteron. Peningkatan kadar kortisol dalam darah dapat terjadi bahkan pada bayi ketika alkohol memasuki tubuh mereka dengan ASI.

Tanda dan gejala sindrom Cushing.

Penambahan berat badan yang cepat dan obesitas ditemukan pada 90% pasien, dengan lemak yang tersimpan di wajah (berbentuk bulan, wajah bundar dengan pipi memerah), perut, dada dan leher, serta lengan dan kaki terlihat kurus.

Atrofi otot sangat terlihat pada korset dan kaki bahu. Penurunan massa otot yang cepat pada pasien disertai dengan kelemahan dan kelelahan umum. Bersama dengan obesitas, gejala ini menciptakan kesulitan besar bagi pasien dalam melakukan aktivitas fisik apa pun. Terkadang ada rasa sakit saat berjongkok dan mengangkat.

Sangat sering dengan hypercorticism pada pasien, penipisan kulit dapat diamati. Kulit menjadi marmer dalam warna, kering dan dengan daerah hiperhidrosis lokal. Pada pasien, pita peregangan ungu kebiru-biruan (striae) jarang ditemukan pada tubuh, dan juga untuk pelanggaran integritas kulit, luka dan luka sembuh perlahan.

Wanita dengan sindrom Cushing sering mengalami hirsutisme (pertumbuhan rambut pria berlebih). Rambut mulai tumbuh di bibir atas, dagu, dan dada. Semua ini disebabkan oleh fakta bahwa korteks adrenal mulai memperkuat produksi hormon pria - androgen. Pada wanita, selain hirsutisme, gangguan menstruasi (amenore) terjadi, dan pada pria, terjadi disfungsi ereksi (impotensi) dan libido menurun.

Osteoporosis adalah gejala yang paling umum (90%) yang terjadi pada pasien dengan hiperkortikisme. Osteoporosis mula-mula memanifestasikan dirinya sebagai nyeri pada tulang dan persendian, dan kemudian dapat terjadi patah tulang rusuk dan tungkai spontan. Jika penyakit memanifestasikan dirinya di masa kanak-kanak, itu menjadi kelambatan yang terlihat dari anak dalam perkembangan pertumbuhan.

Pada sindrom Cushing, kardiomiopati dengan campuran tentu sering dikembangkan. Kondisi ini terjadi pada latar belakang hipertensi arteri, perubahan elektrolit atau efek katabolik steroid pada miokardium. Pelanggaran-pelanggaran ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk gangguan irama jantung, tekanan darah tinggi, gagal jantung, yang dalam kebanyakan kasus menyebabkan kematian pasien.

Seringkali, pada sekitar 10-20% kasus pada pasien dengan hiperkortisisme, ditemukan diabetes mellitus steroid, yang dapat dengan mudah diatur dengan bantuan obat-obatan (agen hipoglikemik).

Pada bagian sistem saraf, gejala seperti penghambatan, depresi, euforia, berbagai gangguan tidur dan steroid psikosis diamati.

Perawatan untuk sindrom Cushing (hypercorticism).

Pengobatan sindrom Cushing terutama ditujukan untuk menghilangkan penyebab hiperkortikisme dan menyeimbangkan hormon dalam tubuh.

Ada tiga metode pengobatan: terapi obat, terapi radiasi dan operasi.

Yang utama adalah memulai pengobatan tepat waktu, karena menurut statistik, jika Anda tidak memulai pengobatan dalam lima tahun pertama sejak awal penyakit, kematian akan terjadi pada 30-50% kasus.

Perawatan obat-obatan.

Saat terapi obat, pasien diberi resep obat yang mengurangi produksi hormon di korteks adrenal. Seringkali, obat-obatan diresepkan kepada pasien dalam terapi kombinasi atau jika perawatan lain tidak membantu. Untuk pengobatan hiperkortisolisme, dokter dapat meresepkan mitotane, metyrapone, trilostane, atau aminoglutethimide. Pada dasarnya, obat-obatan ini diresepkan, jika operasi bedah tidak efektif, atau tidak mungkin untuk menahannya.

Terapi radiasi.

Metode ini sangat efektif jika penyakit ini disebabkan oleh adenoma hipofisis. Terapi radiasi, ketika terkena kelenjar pituitari, menyebabkannya mengurangi produksi hormon adrenokortikotropik. Terapi radiasi biasanya dilakukan bersamaan dengan pengobatan atau perawatan bedah. Paling sering, itu dalam kombinasi dengan obat-obatan, metode ini digunakan, karena meningkatkan efek pengobatan obat sindrom Cushing.

Intervensi bedah.

Pada sindrom Cushing hipofisis, revisi transsphenoidal dari kelenjar hipofisis dan eksisi adenoma menggunakan teknik bedah mikro sering digunakan. Perbaikan terjadi dengan sangat cepat, dan efektivitas metode ini adalah 70 - 80%. Jika hiperkortisolisme disebabkan oleh tumor korteks adrenal, operasi dilakukan untuk mengangkat tumor ini. Dalam kasus tunggal, terutama pada orang yang sakit parah, kedua kelenjar adrenal diangkat, oleh karena itu pasien diresepkan penggunaan glukokortikoid seumur hidup sebagai terapi pengganti.

Penyebab, gejala dan pengobatan hiperkortisolisme

Peningkatan kadar hormon adrenal dalam darah yang berkepanjangan, glukokortikoid, menyebabkan perkembangan hiperkortikisme. Sindrom ini ditandai dengan pelanggaran semua jenis metabolisme, kerusakan berbagai sistem tubuh. Penyebab ketidakseimbangan hormon adalah pembentukan volume hipofisis, kelenjar adrenal dan organ lainnya, serta obat yang mengandung glukokortikoid. Untuk menghilangkan manifestasi penyakit, obat yang diresepkan, dan tumor dipengaruhi oleh metode radiasi atau menghapusnya dengan pembedahan.

Di korteks adrenal, hormon steroid diproduksi - glukokortikoid, mineralokortikoid, dan androgen. Produksi mereka dikendalikan oleh hormon adrenokortikotropik hipofisis (ACTH, atau kortikotropin). Sekresinya diatur oleh pelepasan hormon kortikoliberin dan hipotalamus vasopresin. Sumber umum untuk sintesis steroid adalah kolesterol.

Glukokortikoid yang paling aktif adalah kortisol. Peningkatan konsentrasinya mengarah pada penekanan produksi kortikotropin berdasarkan umpan balik. Dengan demikian, keseimbangan hormon tetap terjaga. Perkembangan perwakilan utama kelompok mineralokortikoid, aldosteron, kurang tergantung pada ACTH. Mekanisme pengaturan utama untuk produksinya adalah sistem renin-angiotensin, yang merespons perubahan volume darah yang bersirkulasi. Androgen diproduksi dalam jumlah yang lebih besar di kelenjar seks.

Glukokortikoid mempengaruhi semua jenis metabolisme. Mereka berkontribusi pada peningkatan glukosa darah, pemecahan protein dan redistribusi jaringan adiposa. Hormon telah diucapkan efek anti-inflamasi dan anti-stres, mempertahankan natrium dalam tubuh dan meningkatkan tekanan darah.

Peningkatan patologis kadar glukokortikoid dalam darah menyebabkan terjadinya sindrom hiperkortikoid. Pasien menandai munculnya keluhan terkait dengan perubahan penampilan dan gangguan sistem kardiovaskular, reproduksi, muskuloskeletal, dan saraf. Gejala penyakit ini juga disebabkan oleh konsentrasi tinggi aldosteron dan androgen adrenal.

Pada anak-anak, sebagai akibat dari hiperkortisolisme, sintesis kolagen terganggu dan sensitivitas organ target terhadap aksi hormon somatotropik menurun. Semua perubahan ini menyebabkan pertumbuhan terhambat. Tidak seperti orang dewasa, adalah mungkin untuk memulihkan struktur jaringan tulang setelah penyembuhan patologi.

Manifestasi hiperkortisolisme diberikan dalam tabel.

Apa itu sindrom hiperkortikoid berbahaya, bagaimana cara mendiagnosis dan mengobatinya?

Sindrom Hypercortisolism (ICD kode 10) adalah gejala yang kompleks yang terjadi di bawah pengaruh peningkatan sintesis hormon hormon adrenal.

Bentuk sindrom

Patologi dapat terjadi pada usia berapa pun untuk jenis kelamin apa pun.

Sindrom berbeda dari penyakit dalam bahwa dalam kasus kedua hiperkortisolisme terjadi sekunder, dan patologi kelenjar hipofisis adalah primer.

Dalam kedokteran, ada tiga jenis hiperkortisolisme, yang didasarkan pada perbedaan penyebab patologi:

Dalam praktik medis, ada juga kasus sindrom hiperkortisolisme remaja. Hiperkortisolisme remaja juga disorot dalam bentuk terpisah dan disebabkan oleh perubahan hormon yang berkaitan dengan usia dalam tubuh seorang remaja.

Eksogen

Di bawah pengaruh penyebab eksternal, seperti penggunaan untuk pengobatan obat yang mengandung glukokortikoid, iatrogenik atau hiperkortisme eksogen dapat terjadi.

Pada dasarnya, ini melewati setelah penghapusan obat patologis.

Endogen

Faktor-faktor untuk pengembangan hiperkortisolisme endogen dapat menjadi alasan berikut:

Kortikotropinoma ektopik paling sering menyebabkan tumor bronkus atau gonad. Dialah yang menyebabkan peningkatan sekresi hormon kortikosteroid.

Itsenko-Cushing pseudo-syndrome

Hiperkortisolisme yang tidak benar terjadi karena alasan berikut:

• alkoholisme;
• kehamilan;
• minum kontrasepsi oral;
• obesitas;
• stres atau depresi berkepanjangan.

Penyebab paling umum dari sindrom semu adalah keracunan alkohol parah pada tubuh. Namun, tidak ada tumor.

Faktor risiko

Secara simtomatis, sindrom ini memanifestasikan dirinya dengan tanda-tanda spesifik berikut:

1. Obesitas, dengan penumpukan lemak di wajah, leher, perut. Pada saat yang sama anggota tubuh menipis. Sindrom ini ditandai dengan wajah seperti bulan.
2. Kemerahan tidak sehat pada pipi, yang tidak lulus.
3. Pada perut muncul stretch mark sianotik.
4. Jerawat dapat terjadi.
5. Terjadi osteoporosis.
6. Pelanggaran sistem kardiovaskular, hipertensi.

Gangguan seperti depresi atau migrain yang berkepanjangan dapat menjadi penyebab hiperkortikisme dan gejalanya. Selain itu, keinginan untuk melakukan pelanggaran terhadap sistem endokrin seperti itu seringkali menjadi selangit.

Muda

Hiperkortikoidisme pada anak-anak terjadi karena hiperplasia korteks adrenal. Gejala penyakit ini dapat muncul sedini tahun.

Jika ada gejala khas yang mirip dengan gejala sindrom pada orang dewasa, anak-anak mengalami manifestasi berikut:

• kerentanan terhadap penyakit;
• perkembangan mental yang buruk;
• perkembangan fisik yang buruk;
• penyakit jantung.

Jika penyakit ini memanifestasikan dirinya sebelum remaja, pubertas prematur dapat dimulai. Jika penyakit ini memanifestasikan dirinya pada masa remaja, maka akan ada keterlambatan perkembangan seksual.

Pada wanita

10 kali lebih sering daripada pria, wanita menderita sindrom hypercortisol. Kategori usia utama dari kasus - usia rata-rata.
Pada wanita, itu dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:

1. Meningkatnya bulu di bibir, dada, lengan, dan kaki.
2. Amenore yang diamati, anovulasi.
3. Hiperkortisolisme pada wanita hamil memicu keguguran atau timbulnya penyakit jantung pada anak.

Wanita lebih sering daripada pria menunjukkan bentuk osteoporosis yang parah. Bahkan, manifestasi penyakit seperti itu dapat menyebabkan bentuk kecacatan yang serius bahkan sebelum timbulnya menopause.

Jenis hiperkortisolisme

Dalam tipologi sindrom Itsenko-Cushing, ada dua jenis patologi: primer dan sekunder.

Hiperkortisolisme primer dideteksi dengan melanggar kelenjar adrenal sendiri, dengan munculnya tumor fungsional korteks. Tumor semacam itu dapat terjadi pada organ lain, seperti kelenjar seks.

Hiperkortisolisme sekunder dikaitkan dengan perubahan kelenjar hipofisis ketika tumor dalam sistem hipotalamus-hipofisis memicu lonjakan hormon.

Bagaimana sindromnya mengalir?

Patologi dapat disembunyikan, dengan peningkatan yang lemah dalam sintesis hormon, dan diucapkan.
Dokter mengidentifikasi tiga bentuk manifestasi penyakit:

1. Hiperkortisolisme subklinis, terjadi pada tahap awal atau dalam bentuk kecil tumor, dimanifestasikan oleh peningkatan tekanan darah, disfungsi kelenjar seks.
2. Iatrogenik terjadi karena paparan obat untuk pengobatan penyakit rematik, darah. Ketika transplantasi organ terdeteksi pada 75% kasus.
3. Hiperkortisolisme fungsional atau endogen terdeteksi pada patologi kelenjar hipofisis yang parah, pada diabetes mellitus. Pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing memerlukan pengamatan khusus.

Hingga 65% kasus terjadi pada hiperkortisolisme iatrogenik.

Derajat

Menurut tingkat keparahan penyakit ada tiga derajat:

1. Ringan dengan obesitas ringan, keadaan normal sistem kardiovaskular.
2. Rata-rata dalam pengembangan masalah dengan kelenjar endokrin, meningkatkan berat lebih dari 20% dari berat tubuhnya sendiri.
3. Parah dengan perkembangan komplikasi parah dan obesitas parah.

Tingkat perkembangan penyakit dan komplikasinya dapat diidentifikasi: bentuk progresif (periode perkembangan patologi adalah enam bulan - setahun) dan bentuk bertahap (1,5 tahun atau lebih).

Diagnostik

Untuk mendiagnosis penyakit ini menggunakan metode berikut:

• tes darah untuk hormon adrenokortikotropik dan kortikosteroid;
• sampel urin hormonal;
• x-ray kepala, tulang-tulang tengkorak;
• MRI atau CT scan otak.

Diagnosis dibuat dengan jelas di hadapan semua studi. Itu harus dibedakan dari diabetes dan obesitas.

Perawatan

Ketika hypercorticism dari berbagai bentuk memerlukan terapi yang berbeda:

1. Hypercortisolism iatrogenik diobati dengan penghapusan agen hormon
2. Ketika terjadi hiperplasia korteks adrenal, obat-obatan digunakan untuk menekan steroid, misalnya, Ketoconazole atau Mitotan.
3. Jika terjadi neoplasma, metode bedah dan kemoterapi digunakan. Dalam pengobatan, untuk pengobatan kanker kelenjar menggunakan terapi radiasi.

• diuretik;
• penurunan glukosa;
• imunomodulator;
• obat penenang;
• vitamin, kalsium.

Jika seorang pasien memiliki kelenjar adrenal diangkat, maka ia harus menggunakan terapi penggantian hormon sampai akhir hidupnya.

Komplikasi

Jika tidak diobati atau penyakitnya berkembang dengan cepat, komplikasi yang dapat membahayakan kehidupan pasien dapat terjadi:

• gangguan jantung;
• pendarahan otak;
• keracunan darah;
• bentuk pielonefritis parah dengan kebutuhan hemodialisis;
• cedera tulang, termasuk patah tulang pinggul atau patah tulang belakang.

Suatu kondisi yang membutuhkan tindakan pertolongan cepat dianggap sebagai krisis adrenal. Ini menyebabkan kerusakan parah pada sistem tubuh, serta koma. Pada gilirannya, ketidaksadaran dapat memicu hasil yang fatal.

Prognosis pengobatan

Kelangsungan hidup dan pemulihan tergantung pada tingkat kerusakan dan durasi perawatan.
Paling sering memprediksi:

1. Persentase kematian akan mencapai setengah dari semua kasus hiperkortikisme endogen yang terdiagnosis, tetapi tidak diobati.
2. Saat mendiagnosis tumor ganas, hingga 1/4 dari semua pasien yang mengobatinya akan bertahan hidup. Kalau tidak, kematian terjadi dalam setahun.
3. Dengan tumor jinak, kemungkinan pemulihan mencapai hingga 3/4 dari semua pasien.

Pasien dengan dinamika positif dari perjalanan penyakit harus diamati oleh seorang spesialis sepanjang hidup mereka. Dengan pengamatan dinamis dan mengonsumsi obat-obatan yang diperlukan, orang-orang seperti itu menjalani kehidupan normal tanpa kehilangan kualitasnya.

Hubungan antara peningkatan asupan nitrospray dan pertambahan massa tubuh? Apakah Nitrospray mempengaruhi kelenjar adrenal?

Nitrospray adalah obat antianginal yang mempengaruhi pembuluh vena.

Ini mempromosikan perluasan arteri dan vena, menghambat agregasi trombosit, meningkatkan aliran darah koroner dan mengarahkannya ke situs iskemik miokardium.

Ini diambil untuk pencegahan serangan angina, serta pada infark miokard akut.

Obat ini diresepkan secara eksklusif oleh dokter dan resepsi harus dilakukan hanya di bawah pengawasannya.

Karena Nitrospray memiliki efek besar pada sistem kardiovaskular, ia memiliki sejumlah kontraindikasi, termasuk berbagai gangguan hormon, termasuk yang berasal dari kelenjar adrenal.

Di antara efek samping dari kegagalan pada kelenjar adrenalin dan penambahan berat badan yang cepat tidak, dan tidak ada penyimpangan lain dari sistem endokrin.

Mengapa Anda memutuskan bahwa ada masalah dalam pekerjaan kelenjar adrenal, adakah gejala dan prasyarat untuk asumsi seperti itu, dan apakah Anda mengungkapkan kekhawatiran Anda kepada dokter?

Batalkan Nitrospray hanya dapat spesialis terkemuka Anda. Jika ragu, konsultasikan dengan dokter lain.

Berkenaan dengan kenaikan berat badan yang cepat, maka memang, ini adalah salah satu gejala utama kegagalan dalam latar belakang hormonal.

Selain itu, dapat terjadi pada organ endokrin. Karena itu, Anda harus diuji konsentrasi hormon dalam darah dan menjalani penelitian tambahan, mungkin USG dan CT.

Saya tidak berpikir bahwa kondisi Anda terkait dengan mengambil Nitrospray.