Korteks adrenal terdiri dari 3 lapisan, berbeda dalam struktur dan fungsinya. Mineralokortikoid diekskresikan di lapisan luar (glomerulus). Hormon-hormon ini bertanggung jawab atas keseimbangan air-garam, mendukung volume sirkulasi darah dan tekanan darah. Mineralokortikoid yang paling kuat adalah aldosteron.

Rata-rata (balok) lapisan glukokortikoid diproduksi. Zat aktif biologis ini sangat penting bagi tubuh.

Glukokortikoid mempengaruhi:

• tingkat tekanan arteri sistemik;
• konsentrasi gula darah;
• metabolisme lipid dan protein;
• keparahan reaksi inflamasi;
• aktivitas sistem saraf pusat.

Hormon alami utama dalam kelompok ini adalah kortisol. Ini adalah kekurangan glukokortikoid yang mengarah pada pengembangan patologi yang parah - insufisiensi adrenal akut atau kronis.

Steroid seksual disintesis di lapisan paling dalam dari korteks (bersih). Di sini terbentuk androgen lemah yang memengaruhi metabolisme, hasrat seksual, penampilan. Hormon adrenal memainkan peran besar di masa kanak-kanak pada anak laki-laki dan sepanjang hidup pada wanita. Kekurangan mereka mempengaruhi kesehatan dan metabolisme, tetapi tidak mengancam kehidupan.

Pekerjaan korteks adrenal mengatur sejumlah mekanisme. Sintesis mineralokortikoid tunduk pada sinyal dari sistem renin-angiotensin. Hormon tropik hipofisis memiliki pengaruh besar pada berkas dan zona retikuler. Pertama-tama, konsentrasi adrenocorticotropin (ACTH) penting. Zat aktif biologis ini disekresikan ke dalam darah di bawah kendali hipotalamus kortikoliberin.

Kelenjar adrenal dapat dilacak dengan ritme harian yang jelas. Pada dini hari, pelepasan kortisol dan glukokortikoid lain dalam darah meningkat secara dramatis. Di malam hari, konsentrasi hormon-hormon ini minimal. Ritme sirkadian memungkinkan kortisol untuk mempersiapkan tubuh untuk permulaan hari yang baru. Berkat puncak sebelum fajar, seseorang bangun dengan tingkat glikemia yang relatif tinggi. Selain itu, kortisol menekan reaksi peradangan dan alergi. Selama kelaparan atau sakit, efek hormon ini membantu tubuh bertahan hidup.

Klasifikasi hipokortisisme

Kekurangan glukokortikoid dan hormon adrenal lainnya dapat terbentuk karena kerusakan jaringan kelenjar korteks, hipofisis, atau hipotalamus.

• hipokortisisme primer (patologi adrenal, tidak ada sintesis kortisol);
• hipokortisisme sekunder (patologi kelenjar hipofisis, tanpa sintesis ACTH);
• hipokortisisme tersier (patologi hipotalamus, tidak ada sintesis kortikoliberin).

Tes laboratorium dan tes khusus digunakan untuk mendiagnosis tingkat lesi. Dalam praktiknya, sangat sulit bagi dokter untuk membedakan antara tersier dan sekunder. Kedua kondisi ini terjadi tanpa mengganggu keseimbangan air-elektrolit. Dalam kedua kasus, ACTH rendah dikombinasikan dengan konsentrasi kortisol minimum (dan analognya).

Menurut kecepatan perkembangan gambaran klinis, hipokortisisme adalah akut dan kronis.

Akut berkembang dengan cepat dan selalu disertai dengan gejala yang parah. Pasien mungkin memiliki tanda-tanda gangguan pada sistem saraf, saluran pencernaan, otot. Dalam semua kasus hipokortisisme akut, pasien mengalami penurunan tekanan darah yang mengancam jiwa.

Hipokortisme kronis berkembang lambat. Untuk waktu yang lama negara ini tetap dalam tahap kompensasi. Gejala penyakit mengganggu pasien, tetapi tidak mengancam hidupnya. Dengan efek samping, patologi kronis dapat memanifestasikan dirinya sebagai krisis. Pada saat seperti itu, terjadi dekompensasi penyakit. Tubuh tidak bisa mengatasi kekurangan hormon. Biasanya, krisis kesejahteraan dikaitkan dengan komorbiditas dan cedera.

Penyebab ketidakcukupan adrenal

Hipokortisisme primer terjadi dalam banyak kasus karena peradangan autoimun. Sel-sel korteks tunduk pada agresi oleh pertahanan tubuh. Secara bertahap, sebagian besar kain hancur dan berhenti menjalankan fungsinya. Penyebab lesi autoimun pada kelenjar adrenal tidak dipahami dengan baik.

Penyebab lain dari hipokortisisme primer:

• TBC (dengan lesi 90-100% dari volume jaringan kelenjar);
• gangguan metabolisme (hemachromatosis, amiloidosis, sarkoidosis);
• perdarahan atau iskemia;
• tumor onkologis;
• metastasis kanker lokalisasi lain di kedua kelenjar adrenal;
• efek paparan radiasi;
• efek operasi pada kelenjar adrenalin.

Insufisiensi adrenal tersier dan sekunder dapat berkembang secara idiopatik. Dalam hal ini, penyebab patologi tidak diketahui.

Dari penyebab yang didiagnosis lebih sering ditemukan:

• nekrosis postpartum kelenjar hipofisis (sindrom Sheehan);
• cedera kepala;
• tumor jinak atau ganas;
• iskemia atau perdarahan;
• gangguan pertukaran.

Salah satu penyebab paling umum hipokortisisme adalah pembatalan obat-obatan hormon secara tiba-tiba. Insufisiensi korteks iatrogenik muncul sebagai respons terhadap penghentian pengobatan glukokortikoid. Dasar dari reaksi ini adalah penekanan sintesis ACTH pada kelenjar hipofisis. Sekresi adrenokortikotropin dihambat oleh prinsip umpan balik. Jika pengobatan obat lama dan masif, maka atrofi korteks adrenal dapat berkembang dari waktu ke waktu.

Manifestasi bentuk utama penyakit

Bentuk utama menggabungkan gejala kurangnya glukokortikoid dan mineralokortikoid.

Tanda-tanda awal patologi meliputi:

• kelemahan parah (terutama di malam hari);
• penurunan berat badan;
• kehilangan nafsu makan dengan latar belakang gangguan pencernaan;
• penurunan angka tekanan darah.

Setelah beberapa waktu, perubahan preferensi rasa, episode hipoglikemia dan gangguan mental bergabung dengan tanda-tanda awal yang terdaftar.

Gejala bentuk lanjut penyakit:

• pigmentasi kulit (lipatan alami dan tempat gesekan menjadi gelap lebih cepat);
• sakit kepala;
• pingsan dengan naik tajam;
• depresi;
• kecanduan makanan asin;
• pelanggaran di area genital.

Tanda-tanda hipokortisisme sekunder

Jika gangguan dalam pekerjaan korteks dikaitkan dengan defisiensi adrenokortikotropin, maka dalam gambaran klinis tidak ada gejala defisiensi aldosteron. Itulah sebabnya tanda-tanda hipokortisisme sekunder dan tersier hanya mencakup kelemahan, hipotensi, penurunan berat badan. Bentuk penyakit ini tidak separah yang primer. Pasien melaporkan penurunan kesejahteraan, tetapi secara umum, kondisinya tetap stabil.

Hipokortisisme sekunder tidak pernah disertai dengan hiperpigmentasi kulit dan selaput lendir.

Pengobatan insufisiensi adrenal

Untuk meningkatkan kesehatan pasien, menormalkan metabolisme dan tekanan darah, terapi penggantian hormon diperlukan.

Dalam bentuk utama penyakit, pasien diresepkan obat yang mengandung analog mineralokortikoid dan glukokortikoid.

Dosis dipilih berdasarkan:

• angka tekanan darah;
• dinamika massa tubuh;
• pekerjaan saluran pencernaan;
• kesejahteraan umum.

Untuk hipokortisisme sekunder dan tersier, terapi penggantian dengan analog kortisol sudah cukup. Obat dititrasi, diberikan manifestasi klinis.

Untuk menghindari krisis yang memperburuk kondisi, peningkatan dosis profilaksis (50-100%) selama tekanan, intervensi bedah dan penyakit direkomendasikan untuk semua pasien dengan kekurangan kulit kayu kronis.

Perawatan hipokortisisme dalam bentuk akut dilakukan oleh dokter resusitasi. Obat-obatan hormon dalam beberapa hari pertama disuntikkan. Hanya kemudian pasien dipindahkan ke bentuk tablet.

Semua pasien dengan hipokortisisme harus berada di apotik dan secara teratur menjalani pemeriksaan oleh ahli endokrin.

Hipokortisme

Sindrom hipokortisisme (insufisiensi korteks adrenal kronis) disebabkan oleh sekresi hormon korteks adrenal yang tidak mencukupi jika terjadi kerusakan (hipokortikisme primer) atau gangguan regulasi hipotalamus-hipofisis (hipokortisisme sekunder dan tersier).

Hormon yang disintesis di korteks adrenal adalah kortikosteroid. Korteks adrenal itu sendiri secara fungsional terdiri dari tiga lapisan (zona), yang masing-masing menghasilkan jenis hormon tertentu:

• Zona glomerulus bertanggung jawab untuk produksi hormon yang disebut mineral kortikoid (aldosteron, kortikosteron, deoksikortikosteron).
• Zona sinar - bertanggung jawab untuk produksi hormon yang disebut glukokortikoid (kortisol, kortison)
• Zona reticular bertanggung jawab untuk produksi hormon seks (androgen).

Etiologi dan patogenesis

Hipokortisisme primer (penyakit Addison). Faktor predisposisi adalah berbagai penyakit autoimun yang melibatkan korteks adrenal, tuberkulosis, amiloidosis, infeksi HIV, sifilis, dan penyakit jamur dalam proses tersebut. Penyebab hipokortisisme mungkin adalah metastasis kanker. Predisposisi herediter diwujudkan melalui pelanggaran sistem kontrol kekebalan. Ada hubungan dengan antigen dari sistem HLAB₈ dan DW₃, DR₃, A₁.

Atrofi korteks adrenal adalah dasar dari hipokortisisme primer, paling sering sebagai akibat dari proses autoimun (autoimun adrenalitis). Pada saat yang sama, toleransi imunologis terhadap jaringan kulit terganggu, yang disertai dengan perkembangan reaksi spesifik organ. Spesifisitas jaringan ditentukan oleh antigen yang terkandung dalam struktur seluler korteks adrenal. Ketika mereka memasuki darah, antibodi terbentuk pada enzim kunci steroidogenesis, 21-hidroksilase, yang berfungsi sebagai penanda spesifik penyakit.

Pemeriksaan histologis korteks adrenal mengungkapkan atrofi parenkim, fibrosis, infiltrasi limfoid, terutama zona glomerulus atau puchkovy. Dalam hal ini, jumlah sel yang memproduksi glukokortikoid (kortisol) dan mineralokortikoid (aldosteron) berkurang.

Hipokortisme sekunder. Insufisiensi sekunder dari korteks adrenal berkembang dengan tumor otak, setelah operasi, kerusakan otak traumatis, hipofisitis autoimun, trombosis sinus kavernosa, setelah perdarahan masif. Dasar patogenesis adalah sekresi kortikotropin yang tidak cukup. Biasanya dikombinasikan dengan defisiensi hormon tropik hipofisis lainnya (gonadotropin, tirotropin). Dengan pengobatan jangka panjang dengan obat glukokortikoid dari berbagai penyakit, insufisiensi sekunder dari korteks adrenal juga berkembang di awal dengan penekanan sekresi kortikotropin sesuai dengan hukum umpan balik. Terapi jangka panjang dapat menyebabkan atrofi korteks adrenal.

Hipokortisme tersier terjadi dengan penurunan sekresi kortikoliberin akibat tumor atau iskemia daerah hipotalamus, setelah terapi radiasi, operasi, dengan anoreksia nervosa, keracunan.

Gejala

Tanda-tanda awal: kelelahan dan kelemahan pada paruh kedua hari itu, peningkatan sensitivitas terhadap aksi sinar matahari dengan cokelat yang terus-menerus, penurunan resistensi terhadap infeksi dan pilek yang berkepanjangan, penurunan nafsu makan.

Gejala klinis yang berkembang sangat khas dan ditandai oleh pigmentasi kulit dan selaput lendir dari warna keemasan ke keabu-abuan, terutama di daerah gesekan (ketiak, selangkangan, tangan dan siku, bibir dan selaput lendir rongga mulut, bekas luka dan bekas luka). Hipotensi persisten, takikardia, gangguan dispepsia, nyeri perut, penurunan berat badan, kelemahan otot parah, yang membuat gerakan menjadi sulit, dicatat.

Tanda-tanda spesifik: meningkatnya kebutuhan akan garam dan kecenderungan reaksi hipoglikemik. Gejala klinis adalah karena kurangnya glukokortikoid (kelemahan otot, gangguan pencernaan, penurunan berat badan, hipoglikemia), mineralokortikoid (kebutuhan akan makanan asin, hipotensi arteri) dan peningkatan sekresi melanocytropine (proopiomelanocortin). Tanda-tanda klinis yang parah berkembang ketika lebih dari 80% jaringan korteks adrenal rusak.

Hipokortisisme primer dapat dikombinasikan dengan kandidiasis, hipotiroidisme, tiroiditis autoimun, gondok toksik, dan diabetes tipe 1. Pada hipokortisisme sekunder dan tersier, gejala klinis kurang jelas, pigmentasi biasanya tidak. Tanda-tanda yang jelas dari penyakit ini hanya dapat terjadi dalam situasi stres.

Diagnostik

Kriteria diagnostik: pigmentasi, penurunan berat badan, hipotensi arteri (fitur yang merupakan respon yang tidak memadai untuk berolahraga dalam bentuk penurunan tekanan darah), penurunan kortisol plasma (5 mmol / l), penurunan kadar natrium serum (100 ng / ml pada primer hipokortisisme dan pengurangannya dalam sekunder.

Pada tahap awal, tes fungsional digunakan untuk memverifikasi diagnosis: sampel dengan synacthen-depot (analog sintetik kortikotropin aksi berkepanjangan). Prosedur tes adalah sebagai berikut: 1 mg obat diberikan secara intramuskular setelah mengambil darah untuk mempelajari tingkat dasar kortisol. Tes darah berulang untuk kortisol dilakukan setelah 24 jam. Tanda hipokortisisme primer adalah tidak adanya peningkatan kortisol dalam darah setelah stimulasi dengan synacthene. Pada hipokortisisme sekunder, konsentrasi kortisol meningkat secara nyata.

Tes dengan stimulasi berkepanjangan dari kelenjar adrenal oleh synacthen-depot dilakukan secara intramuskular setiap hari selama 5 hari dengan dosis 1 mg. Kortisol bebas dalam urin harian ditentukan baik sebelum pemberian obat, dan selama hari ke-1, ke-3 dan ke-5 stimulasi korteks adrenal. Pada orang sehat, kandungan kortisol gratis dalam urin harian meningkat 3-5 kali dari level awal. Dalam kasus insufisiensi sekunder, sebaliknya, pada hari pertama stimulasi oleh synacthen-depot mungkin tidak ada peningkatan kandungan kortisol bebas dalam urin harian, dan pada hari ke 3 dan ke 5 berikutnya akan mencapai nilai normal.

Diagnosis banding dilakukan dengan kondisi yang disertai dengan hiperpigmentasi, kelemahan, hipotensi arteri, penurunan berat badan:

1. Gondok beracun difus
   • Gejala umum: kelemahan, penurunan berat badan, pigmentasi.
   • Perbedaan gondok difus toksik: tekanan sistolik arteri meningkat, dan diastolik berkurang (peningkatan tekanan darah nadi), nafsu makan meningkat, tremor kecil jari, pembesaran kelenjar tiroid, fibrilasi atrium dimungkinkan.
2. Hemochromatosis
   • Gejala umum: hiperpigmentasi, kelemahan otot.
   • Perbedaan hemochromatosis: adanya sirosis hati, hiperglikemia, peningkatan kadar zat besi dalam darah. Namun, studi kortisol darah diperlukan, karena mungkin ada kombinasi hemochromatosis dan hipokortisisme.
3. Enterokolitis kronis
   • Gejala umum: kelemahan, penurunan berat badan, sakit perut, hipotensi, anoreksia.
   • Perbedaan pada enterokolitis kronis: tinja cair sering, perubahan coprogram, sifat eksaserbasi musiman, efek terapi enzim.
4. Sindrom neurotik
   • Gejala umum: kelemahan, anoreksia, takikardia.
   • Perbedaan: tekanan darah normal atau kestabilannya dicatat, tidak ada pigmentasi dan penurunan berat badan, kelemahan di pagi hari dan peningkatan kesehatan di malam hari, inkonsistensi gejala.

Perawatan

Perawatan ini didasarkan pada stimulasi sintesis hormon sendiri dan terapi penggantian hormon di bawah kendali parameter berikut: tekanan darah, berat badan, warna kulit, kadar kortisol dan kortikotropin, kalium dan natrium dalam darah. Diet dengan kandungan karbohidrat yang tinggi (setidaknya 60%), jumlah garam, protein dan vitamin yang cukup ditunjukkan; total konten kalori harus 20-25% lebih tinggi dari biasanya.

Jika mungkin untuk mencapai kompensasi untuk kondisi ini (sesuai dengan kriteria berikut) dengan meresepkan asam askorbat dalam dosis 1,5 hingga 2,5 g / hari, pasien tidak memerlukan terapi hormon yang konstan (biasanya dengan bentuk laten). Dalam kasus seperti itu, hormon steroid (glukokortikoid) diresepkan hanya untuk periode situasi yang penuh tekanan (penyakit, aktivitas fisik yang berat, ketegangan saraf, intervensi bedah).

Dalam hal pengawetan tanda-tanda penyakit dengan latar belakang asupan asam askorbat, hormon dengan aktivitas glukokortikoid yang dominan diberikan, lebih disukai yang alami - kortison, kortison asetat. Dosis kortison asetat disesuaikan secara individual sampai tanda-tanda kompensasi tercapai (dari 25 hingga 50 mg / hari).

Jika kondisi hormon glukokortikoid tidak dapat dikompensasi, mineralokortikoid kortin (florinef, 0,1-0,2 mg / hari) ditambahkan ke dalam pengobatan. Overdosis harus dihindari untuk mencegah retensi cairan dan perkembangan sindrom hipertensi.

Hal utama dalam terapi penggantian insufisiensi kronis dari korteks adrenal adalah pencapaian dan pelestarian kompensasi klinis dan hormonal penyakit.

Kriteria kompensasi klinis:

• stabilisasi berat badan;
• normalisasi tekanan darah;
• penghapusan pigmentasi kulit dan selaput lendir;
• pemulihan kekuatan otot.

Indikator kompensasi hormonal dan metabolik:

• kadar kortisol plasma basal> 350 mmol / l;
• tingkat kalium - 4,0-4,5 mmol / l;
• tingkat natrium - 135-140 mmol / l;
• glikemia dari 4,5 hingga 9,0 mmol / l pada siang hari.

Selain terapi penggantian, pengobatan etiopatogenetik ditentukan, yang tergantung pada penyebab penyakit.

Dalam genesis autoimun, pasien menerima kursus 1-2 kali setahun obat imunokorektif untuk merangsang fungsi T-penekan imunitas seluler. Untuk menekan produksi antibodi pada enzim 21-hidroksilase, dosis glukokortikoid meningkat secara berkala (terutama pada penyakit yang menyertai, ketika aktivitas agresi otomatis meningkat).

Ketika etiologi TB diberikan terapi anti-TB spesifik. Dalam kasus ini, kontrol atas durasi dan karakternya dilakukan oleh seorang phthisiatrician. Tujuan steroid anabolik ditunjukkan.

Hipokortikoidisme: manifestasi klinis, diagnosis dan pengobatan

Gangguan hormon dapat disebabkan oleh berbagai penyebab, dan konsekuensinya mempengaruhi fungsi seluruh organisme.

Demikian pula, Waterhouse-Frederiksen Syndrome atau hyporticorticism dimanifestasikan dalam aktivitas berbagai sistem tubuh: dari kulit ke bola psiko-emosional.

Apa itu Hipokortisisme?

Hipokortikoidisme adalah penyakit umum yang ditentukan oleh kurangnya produksi hormon korteks adrenal akibat cedera fisik atau kegagalan fungsi regulasi hipotalamus-hipofisis. Wanita lebih rentan terhadap penyakit ini, dengan rata-rata 7-8 kasus per 100 ribu populasi, di antara wanita indikator ini 1,5 kali lebih tinggi.

Korteks adrenal memiliki struktur tiga lapis, dan setiap lapisan menghasilkan kelompok hormon sendiri:

1. Zona Klobuch menghasilkan hormon - mineralkortikoid, yang meliputi deoksikortikosteron, aldosteron, kortikosteron.
2. Zona bundel mengeluarkan hormon glukokortikoid: kortison dan kortisol.
3. Zona reticular menghasilkan hormon seks, khususnya androgen.

Ketika pelanggaran terjadi kegagalan di semua area, yang memiliki efek umum pada tubuh.

Pada saat yang sama, korteks adrenal diatur oleh mekanisme lain. Dengan demikian, sistem renin-angiotensin mengirimkan sinyal yang mempengaruhi zona clobouche. Zona sinar dan mesh lebih aktif diatur oleh hormon hipofisis.

Pekerjaan kelenjar itu sendiri mematuhi ritme harian: di pagi hari, asupan kortisol dan glukokortikoid lain dalam aliran darah meningkat, dan pada malam hari levelnya sangat menurun. Mekanisme semacam ini memungkinkan tubuh untuk mempersiapkan awal hari baru, juga membantu mengurangi respons alergi dan peradangan.

Penyebab penyakit ini adalah, secara otomatis, autoimun. Sel-sel adrenal mulai dirasakan oleh kekebalan tubuh sebagai benda asing, yang mengakibatkan pergulatan dengan mereka sebagai peradangan, yang mengarah pada kehancurannya dan ketidakmampuan untuk melakukan fungsinya. Selain itu, di antara penyebab hipokortisisme adalah:

• gangguan metabolisme (amiloidosis, gamekromatosis);
• konsekuensi dari TBC;
• penyakit onkologis;
• operasi pada kelenjar adrenal;
• penghentian pengobatan secara mendadak dengan obat-obatan hormonal;
• penyakit menular (sifilis, HIV)
• perdarahan di kelenjar adrenalin.

Etiologi dan manifestasi klinis

Hipokortisme dikelompokkan menjadi primer, sekunder, dan tersier.

Yang pertama bersifat autoimun dan dimanifestasikan dalam bentuk sekarat korteks adrenal. Karena pelanggaran toleransi imunologis dari jaringan kulit, reaksi spesifik organ berkembang, antibodi yang bekerja pada enzim hidroksilase 21 dan bertindak sebagai penanda penyakit memasuki darah.

Pemeriksaan histologis menunjukkan atrofi parenkim, infiltrasi limfoid, fibrosis. Jumlah sel yang mampu menghasilkan glukokortikoid dan mineralokortikoid menurun, yang mengarah pada pengurangan produksi mereka.

Gambaran klinis hipokortisisme memiliki gejala berikut:

• kelemahan parah;
• kehilangan nafsu makan dan gangguan fungsi pencernaan;
• penurunan berat badan;
• tekanan darah rendah;
• perubahan kebiasaan rasa;
• gangguan psikosomatis;
• hipoglikemia.

Tanda-tanda tambahan adalah:

• hiperpigmentasi kulit dan selaput lendir;
• penampilan depresi, sakit kepala;
• pingsan;
• keinginan untuk makan makanan asin;
• pelanggaran fungsi seksual.

Penyebab hipokortisisme sekunder adalah pelanggaran otak, lebih tepatnya, hipofisis, yang mengontrol kerja kelenjar adrenal. Akibatnya, menurunkan sintesis ACTH.

Dalam bentuk ini, penyakit lebih mudah, dari gejala hanya kelemahan, tekanan darah rendah dan penurunan berat badan dimanifestasikan. Hiperpigmentasi tidak terjadi.

Hipokortisme tersier dikaitkan dengan patologi hipotalamus dan penghentian produksi kortikoliberin, yang mempengaruhi sel-sel korteks adrenal.

Diagnosis penyakit

Deteksi penyakit terjadi berdasarkan riwayat dan pemeriksaan pasien, yang hasilnya ditugaskan untuk prosedur diagnostik. Pertama-tama, pemeriksaan hormonal untuk kandungan hormon adrenal, hipofisis dan hipotalamus. Darah dan urin diambil untuk pemeriksaan, air liur bisa digunakan.

Tingkat kortisol dan ACTH dalam darah diperkirakan. Untuk melakukan ini, gunakan:

• tes stimulasi ACTH pendek, digunakan dalam kasus dugaan hipokortisisme pada pasien;
• uji stimulasi ACTH yang berkepanjangan, relevan untuk mendeteksi penyakit pada bentuk sekunder atau tersier;
• tes metyrapone digunakan ketika ada kecurigaan kekurangan lengkap dalam produksi ACTH.

Selain itu, untuk menilai komplikasi penyakit yang digunakan:

• pemeriksaan x-ray;
• elektrokardiogram;
• tusukan tulang belakang.

Setelah menerima gambaran lengkap dari penyakit ini, dokter dapat memulai perawatan.

Perawatan dan pencegahan penyakit

Pengobatan dengan gopokortitsizm bertujuan mengembalikan metabolisme normal dalam tubuh, tekanan darah dan kesejahteraan pasien. Pasien diresepkan terapi penggantian hormon, yang meliputi mengambil:

• glukokortikoid (hidrokortison, prednisolon, deksametason), digunakan dalam bentuk tablet. Dosis standar hidrokortison mencakup tiga kali sehari: 10 mg di pagi hari dan masing-masing 5 di sore dan malam hari. Prednisolon: 3 mg. di pagi hari, 2 di malam hari;
• mineralokortikoid (fludokortison);
• dehydroepiandrosterone, yang memiliki efek positif pada suasana hati dan kesejahteraan umum, dosis rata-rata adalah 20-25 mg. per hari.

Awalnya, obat disuntikkan sebagai suntikan, dan kemudian pasien mulai minum pil. Dosis obat harus diresepkan dan dipantau selama seluruh perawatan oleh dokter. Itu dipilih berdasarkan indikator:

• tekanan darah;
• perubahan berat badan;
• pekerjaan sistem pencernaan;
• kondisi umum pasien.

Bentuk sekunder dan tersier diobati dengan analog kortisol. Dalam kasus situasi stres atau selama penyakit serius, dianjurkan untuk meningkatkan asupan obat.

Pengobatan simtomatik juga digunakan. Namun, dengan dosis yang tepat, gejala tambahan menghilang setelah beberapa minggu. Namun, perlu untuk memantau hasil pengobatan secara terus menerus dengan bantuan metode klinis dan biokimia.

Langkah-langkah pencegahan untuk memerangi penyakit ini ditujukan untuk mempertahankan terapi pemeliharaan. Obat yang diresepkan oleh dokter, setelah normalisasi kondisi diminum secara mandiri.

Ramalan

Pengobatan hipokortisisme terjadi sepanjang hidup. Tunduk pada rekomendasi dari dokter dan pengobatan reguler, ada tren positif, dan pasien dapat menjalani hidup normal. Penolakan obat secara tiba-tiba dapat memicu komplikasi serius yang dapat menyebabkan kecacatan.

Hipokortisme
(Penyakit Addison, insufisiensi adrenal)

Penyakit endokrin dan metabolisme

Deskripsi umum

Hipokortikoidisme (penyakit Addison) adalah penyakit yang terjadi ketika tidak ada cukup sekresi kortisol dan aldosteron oleh kelenjar adrenal.

Ketidakcukupan primer korteks adrenal (hipokortikoidisme primer, penyakit Addison atau Bronze) berkembang sebagai akibat dari lesi bilateral kelenjar adrenal itu sendiri. Biasanya terjadi pada pria dan wanita, pada usia dewasa dan tua (lebih dari 90% kasus).

Jenis hipokortisisme, tergantung pada penyebab:

• Primer. Ini berkembang setelah kekalahan kelenjar adrenal itu sendiri, sebagai akibatnya 90% dari korteks mereka, di mana kortikosteroid disintesis, dihancurkan.
• Sekunder Ini berkembang setelah kerusakan kelenjar hipofisis, akibatnya jumlah hormon adrenokortikotropik (ACTH) yang tidak cukup diproduksi, dan kelenjar adrenal masih utuh.
• Tersier. Berkembang setelah kekalahan wilayah hipotalamus tumor atau peradangan.
• Iatrogenik. Ini berkembang setelah menghentikan terapi dengan glukokortikoid, karena penurunan cepat dalam kadar hormon endogen glukokortikoid terhadap latar belakang penekanan sintesis ACTH oleh glukokortikoid eksogen.

Dalam praktiknya, pada 95% kasus, hipokortisisme primer yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1855 oleh Dr. Thomas Addison dari Inggris.

Gambaran klinis

• Hiperpigmentasi kulit terutama di daerah terbuka yang terpapar sinar matahari (wajah, tangan, leher, dan lipatan dan bekas luka kulit). Warna kulit selalu memiliki warna perunggu.
• Depresi
• Menurunkan tekanan darah.
• Palpitasi, perasaan gangguan dalam pekerjaan hati.
• Nafsu makan menurun, penurunan berat badan.
• Mual, muntah.

Diagnosis hipokortisisme

• Penentuan natrium, kalsium dalam darah.
• Penentuan kadar glukosa darah.
• Radiografi dada.
• Ekskresi kortisol harian dalam urin.
• Uji dengan ACTH.
• Computed tomography, magnetic resonance imaging.

Perawatan hipokortikoid

Terapi penggantian glukokortikoid - Kortisol 30 mg per hari. Di bawah tekanan, dosis obat harus ditingkatkan:

• sedikit stres (dingin, pencabutan gigi, dll.) - 40–60 mg per hari.
• stres sedang (flu, operasi kecil) - 100 mg per hari.
• stres berat (trauma, operasi besar) - 300 mg.

Obat esensial

Ada kontraindikasi. Diperlukan konsultasi.

• Kortison (glukokortikoid). Regimen dosis: oral dengan dosis 12,5-25 mg / hari. dalam satu atau dua dosis. Jika dosis diminum sekali, itu dilakukan di pagi hari setelah sarapan.
• Prednisolon (glukokortikosteroid). Regimen dosis: oral dengan dosis 5-7,5 mg setelah sarapan.
• Cortineff (mineralocorticosteroid). Regimen dosis: di dalam, di pagi hari setelah makan, dari 100 mcg 3 kali seminggu hingga 200 mcg / hari.

Hipokortisisme primer: pengobatan, penyebab, gejala, tanda

Penyebab hipokortisisme primer

Hipokortisisme primer dikaitkan dengan penghancuran sel-sel korteks adrenal, menghasilkan glukokortikoid, dan biasanya sel-sel yang mengeluarkan mineralokortikoid dan hormon-hormon lain secara bersamaan dihancurkan;

Gejala dan tanda-tanda hipokortisisme primer

Tanda-tanda keluhan obyektif

• kelemahan yang parah, kelelahan, asthenia;
• cepat meningkatkan kelelahan setelah istirahat malam;
• serangan kelemahan parah;
• kelelahan kronis;
• Orang yang sakit kronis

• penggelapan kulit;
• percepatan tan

• area hiperpigmentasi (dari cokelat ke abu-abu kebiruan), terutama terbuka, terkena sinar matahari;
• pigmentasi lipatan kulit;
• peningkatan pigmentasi puting;
• peningkatan pigmentasi bekas luka, jika terjadi setelah dimulainya hipokortisisme;
• garis pigmen melanonychia (kuku hitam) pada kuku

Kelemahan otot, motorik, difus, kronis atau paroksismal. Kejang otot / kram, terutama di kaki.

Nyeri pada otot dan persendian (6-13%)

Otot tegang atau menyakitkan, mialgia.

Arthralgia, poliartritis terutama pada orang tua.

Daun telinga padat inelastik, kalsifikasi tulang rawan daun telinga, hanya pada pria (5%)

Denyut nadi lemah, berkurangnya pengisian nadi perifer.

Impuls apikal tidak ada.

Pengurangan perkusi ukuran jantung.

Nada jantung tuli.

Tekanan darah berkurang (88-94 mm Hg).

Tekanan nadi berkurang.

Penurunan tekanan darah secara progresif.

Hipotensi arteri refrakter (100 mm Hg).

Hipotensi ortostatik, hipotensi postural bukan neurogenik (12-16%).

Tanda-tanda berkurangnya perfusi organ dan jaringan

• mukosa mulut;
• bahasa, di bawah lidah

Gangguan pencernaan (92%):

• mual;
• muntah;
• intoleransi kelaparan;
• sakit perut akut / kronis / berulang;
• diare kronis / berulang, disertai dengan penurunan berat badan;
• idaman untuk asin (16-22%)

Selaput lendir pucat.

Nyeri perut, difus atau paraumbilikalis (biasanya pada lansia) atau tidak terlokalisasi dengan baik.

Mulut kering / selaput lendir.

Kadar glukosa darah rendah.

• Peningkatan sensitivitas rasa;
• Hipoglikemia

Anorgasmia / disfungsi orgasme pada wanita.

Sensitivitas sensorik meningkat (bau, rasa, suara).

Nyeri akut / kronis / punggung bawah dengan / tanpa iradiasi ke paha posterior.

Diagnosis hipokortisisme primer

Pemeriksaan instrumental

Mengurangi tegangan di semua kabel.

Peningkatan interval P-R.

Penambahan jarak Q-T.

Perubahan non-spesifik dalam interval ST-T.

Fibrosis di puncak paru-paru.

Bekas luka lama di paru-paru, berlipat ganda.

Mengurangi bayangan jantung / bayangan mediastinum.

Mengurangi detak jantung.

Perut kembung meningkat di usus.

Perluasan loop usus (belajar dengan kontras).

Kalsifikasi di rongga perut.

Kalsifikasi bilateral di daerah adrenal.

Kalsifikasi Tulang Rawan Auricle

Pemeriksaan hormon dan uji diagnostik

Manifestasi klinis hipokortisisme cukup bervariasi, dan sebagian besar gejalanya tidak spesifik. Namun, krisis adrenal kemungkinan terjadi pada kasus kolapsnya pembuluh darah, walaupun diagnosis hipokortisisme sebelumnya tidak dibuat. Defisiensi sekresi ACTH yang terisolasi, meskipun jarang, harus selalu dimasukkan dalam pencarian diagnostik pada pasien dengan hipoglikemia berat yang tidak dijelaskan atau hiponatremia.

Pada akhirnya, diagnosis hipokortisisme yang andal hanya dimungkinkan dengan pemeriksaan laboratorium yang cukup menyeluruh, yang dapat dibagi ke dalam langkah-langkah berikut:

• deteksi sekresi kortisol yang sangat rendah;
• penentuan ketergantungan / independensi defisiensi kortisol pada sekresi ACTH;
• pembentukan insufisiensi mineralokortikoid pada pasien tanpa defisiensi ACTH;
• mencari akar penyebab ketidakcukupan adrenal yang bisa dihilangkan (misalnya, histoplasmosis yang melibatkan kelenjar adrenal atau macroadenoma kelenjar hipofisis, mengganggu sekresi ACTH).

Dalam kasus hipokortisisme autoimun yang paling umum, diagnosis sulit, karena penyakit berkembang secara bertahap.

Ada empat tahapannya.

1. Aktivitas renin plasma tinggi, normal atau penurunan kortisol serum.
2. Sekresi kortisol terganggu untuk merangsang ACTH.
3. Tingkat ACTH meningkat pada perut kosong, konsentrasi kortisol normal.
4. Isi kortisol berkurang, gambaran klinis yang jelas dari hipokortisisme.

Dengan demikian, ketika pada saat pemeriksaan, gambaran klinis hipokortisisme cukup jelas, penghancuran kelenjar adrenal hampir selesai.

Konsentrasi kortisol dan ACTH

Dalam setiap kasus, kriteria diagnostik untuk hipokortisisme adalah berkurangnya konsentrasi kortisol. Dalam kebanyakan kasus, untuk diagnosis menggunakan tingkat kortisol total dalam serum. Namun, ini harus mempertimbangkan efek pada indikator pelanggaran ini dengan globulin atau albumin yang mengikat kortisol. Dalam kasus seperti itu, studi kortisol dalam saliva direkomendasikan sebagai metode alternatif, meskipun metode ini tidak banyak digunakan. Sangat penting untuk menentukan penyebab hipokortisisme, studi simultan kortisol dan ACTH.

• Kandungan kortisol serum puasa biasanya 10-20 ug% (275-555 nmol / L). Jika kurang dari 3 mkt%, maka diagnosis hipokortisisme hampir dipastikan. Ada perkiraan spesifisitas dan sensitivitas metode ini untuk diagnosis hipokortisisme:
  • tingkat kurang dari 5 μg% memiliki spesifisitas 100% dan sensitivitas 38%;
  • tingkat kurang dari 10 μg% (275 nmol / l) meningkatkan sensitivitas hingga 62%, tetapi mengurangi spesifisitas menjadi 77%.
• Konsentrasi kortisol dalam air liur saat perut kosong (sekitar jam 08:00) di atas 5,8 ng / ml tidak termasuk kekurangan adrenal, sementara di bawah 1,8 ng / ml diagnosis hipokortisisme membuatnya sangat mungkin. Meskipun tes ini diusulkan untuk digunakan untuk skrining penelitian tentang hipokortisisme, tes tersebut belum sepenuhnya divalidasi sebagai satu-satunya studi yang direkomendasikan. Pasien yang dari sudut pandang klinis, probabilitas hipokortisisme tinggi atau di mana nilainya rendah atau menengah, studi verifikasi tambahan direkomendasikan.
• Tingkat kortisol dalam urin berkurang pada pasien dengan hipokortisisme berat, tetapi mungkin berada pada batas bawah norma pada pasien dengan insufisiensi adrenal laten (parsial). Dalam hal ini, ini tidak digunakan untuk penyaringan hipokortisisme.
• Konsentrasi ACTH dalam plasma darah dalam hipokortisme primer sangat tinggi, dan pada sekunder / tersier - sangat rendah atau normal.

Tes diagnostik dengan pengenalan ACTH

Tes stimulasi ACTH singkat harus dilakukan pada semua pasien dengan dugaan hipokortikoidisme, jika studi dasar kortisol dan ACTH tidak memungkinkan kesimpulan diagnostik yang tegas. Metodenya adalah sebagai berikut.

• Di pagi hari dengan perut kosong setelah studi tingkat dasar kortisol, ACTH sintetis (1-24) disuntikkan secara intravena atau intramuskular (Kosintropin), isi kortisol diperiksa setelah 30 dan 60 menit.
• Konsentrasi kortisol puncak harus melebihi 18-20 ug% dalam kasus pemberian intravena dan 16 ug% setelah pemberian intramuskuler jika tidak ada hipokortisisme.
• Kurangnya stimulasi yang memadai untuk pengenalan cosintropin dapat terjadi dengan primer atau dengan hipokortisisme sekunder / tersier jangka panjang. Dalam hal ini, jika pasien tidak memiliki tanda-tanda klinis yang jelas dari hipokortisisme primer atau ada alasan untuk mencurigai hipokortisisme sekunder / tersier, pasien dengan diagnosis hipokortisme yang diverifikasi dalam tes ACTH singkat akan diperpanjang dengan cosintropine.

Tes stimulasi ACTH yang diperluas digunakan untuk mendeteksi hipokortisisme sekunder / tersier, dengan asumsi bahwa penurunan sekresi kortisol oleh kelenjar adrenal selama stimulasi jangka pendek mereka (tes stimulasi ACTH pendek) tidak dikaitkan dengan kerusakannya, tetapi dengan atrofi lapisan kortikal selama kekurangan sekresi ACTH yang berkepanjangan. Ada dua modifikasi dari tes ini - Amerika dan Eropa. Di sini kami menyajikan Eropa sebagai kurang memberatkan bagi pasien.

• Selidiki tingkat dasar kortisol, dan secara intramuskular disuntikkan dengan 1 mg Kosintropin. " Setelah itu, kadar kortisol serum diperiksa setelah 30, 60, 120 menit, 4, 8, 12, dan 24 jam, normalnya, kadar kortisol naik lebih dari 1000 nmol / l. Mengambil darah untuk kortisol dalam 60 menit pertama mengulangi tes stimulasi ACTH pendek.
• Primer lebih andal dibedakan dari hipokortisisme sekunder / tersier dalam tes stimulasi ACTH 3 hari, ketika 1 mg Kosintropin diberikan secara intramuskuler 3 hari berturut-turut. Dalam hal ini, stimulasi kelenjar adrenalin yang atrofi praktis dijamin, tetapi tidak dihancurkan.

Tes diagnostik lainnya

Dianjurkan untuk menggunakan tes metyrapone dalam kasus dugaan defisiensi sekresi ACTH yang tidak lengkap, khususnya setelah pembedahan pada hipofisis dan dalam kasus lain hipokortisme sekunder. Metirapone memblokir langkah terakhir sintesis kortisol, dan sebagai hasilnya, konsentrasinya dalam darah menurun, yang merangsang sekresi ACTH oleh kelenjar hipofisis. Untuk diagnosis hipokortikoidisme, baik primer dan sekunder / tersier, gunakan dua pilihan tes - 1 hari dan 3 hari.

Konsentrasi renin dan aldosteron

Pada pasien dengan hipokortisisme primer, tingkat aldosteron mungkin rendah dengan latar belakang peningkatan aktivitas renin plasma, yang berfungsi sebagai kriteria diagnostik untuk kekurangan mineralokortikoid. Biasanya, perubahan ini disertai dengan pelanggaran metabolisme mineral - kadar natrium yang rendah dan peningkatan kalium dalam darah. Dengan hipokortisisme sekunder / tersier, kadar renin dan aldosteron biasanya normal, dan kadar natrium mungkin sedikit berkurang dengan kadar kalium normal karena peningkatan kadar ADH karena efek disinhibisi pada sekresi hipokortisolemia.

Patogenesis gejala dan tanda

Kelemahan umum, kelelahan, malaise, dan kehilangan nafsu makan adalah keluhan yang paling sering. Mereka terkait dengan penurunan resistensi tubuh terhadap stres, termasuk aktivitas fisik.

Penurunan berat badan yang sering diamati adalah karena anoreksia, tetapi, mungkin, dehidrasi tubuh juga berkontribusi.

Hiperpigmentasi kulit hanya terjadi pada pasien dengan hipokortisolisme primer karena hiperproduksi proopiomelanokortin prohormon dalam kortikotrof prohormon, yang terurai menjadi ACTH yang aktif secara biologis, hormon perangsang melanosit, dll. Peningkatan kadar hormon perangsang melanosit dalam darah merangsang melanosit, yang merupakan hiperpigmentasi kulit dan minuman membran mukosa.

Terutama, area kulit yang terpapar sinar matahari (kecenderungan untuk cepat tan), tempat-tempat pigmentasi alami (puting, dll.), Lipatan kulit palmar (harus dicatat bahwa secara genetik orang berkulit gelap, seperti ras Negroid, lipatan kulit juga hiperpigmentasi), mengalami hiperpigmentasi.

Vitiligo hanya ditemukan pada hipokortisisme autoimun, karena patogenesis juga merupakan proses autoimun.

Pelanggaran sekresi androgen adrenal pada wanita dapat dimanifestasikan oleh penurunan pertumbuhan rambut di ketiak dan kemaluan. Hipoandrogenesis juga menjelaskan penurunan libido yang kadang-kadang diamati pada wanita.

Beberapa pasien mengalami hiperplasia jaringan limfoid, yang dimanifestasikan oleh peningkatan kelenjar getah bening, juga amandel. Ada juga splenomegali.

Mialgia dan artralgia umum sering terjadi pada pasien dengan hipokortisisme, meskipun patogenesisnya tidak diketahui. Terkadang kontraktur berkembang, yang secara bertahap juga berlalu setelah pemberian glukokortikoid.

Ketika hipokortisisme adalah bagian dari manifestasi sindrom pluriglandular autoimun, ada lesi jamur pada mukosa mulut dan kuku, yang dihilangkan dengan resep bukan glukokortikoid, tetapi hanya obat antijamur.

Patogenesis gejala gastrointestinal pada insufisiensi adrenal tidak diketahui. Sebagian besar pasien mengalami mual dan muntah, sakit perut, yang kadang-kadang disertai dengan diare, yang mensimulasikan penyakit gastrointestinal akut. Keparahan gejala gastrointestinal berkorelasi dengan keparahan insufisiensi glukokortikoid, dan gejala-gejala ini mungkin merupakan manifestasi awal dari krisis adrenal. Diare mungkin mengalami konstipasi.

Kortisol memiliki efek lemah pada tekanan darah, tetapi selama hipokortisisme karena stres, syok kardiogenik, yang refrakter terhadap aksi agen vasokonstriktor, dapat dikembangkan, yang dihilangkan hanya dengan pemberian glukokortikoid. Fenomena ini disebabkan oleh efek glukokortikoid pada ekspresi reseptor adrenergik. Pengurangan curah jantung, tonus pembuluh darah perifer, dan tekanan darah rendah adalah manifestasi dari kekurangan mineralokortikoid, terutama aldosteron. Glukokortikoid diperlukan untuk sintesis adrenalin di medula adrenal, sehingga hipokortisisme sering disertai dengan penurunan tingkat adrenalin dalam darah dan peningkatan kompensasi dalam isi norepinefrin. Ini mungkin menjelaskan sedikit penurunan tekanan darah sistolik basal dan sedikit peningkatan denyut jantung ketika mengubah posisi tubuh dari keadaan berbaring ke posisi berdiri. Hipertensi arteri yang ada sebelumnya dengan latar belakang perkembangan hipokortisisme menurun, dan jika tidak, ini sangat mengurangi kemungkinan kehadiran hipokortisisme pada pasien.

Menonaktifkan aksi contrainsuline dari kortisol dalam hipokortisisme menyebabkan hiperinsulinisme relatif, yang memanifestasikan dirinya dalam sindrom hipoglikemik. Hipoglikemia berat hanya terjadi pada anak-anak, dan selama hipokortisisme pada orang dewasa, hipoglikemia memicu puasa, konsumsi alkohol, demam, penyakit menular akut, mual dan muntah, terutama selama krisis adrenal (addison).

Kekurangan kortisol disertai dengan penurunan laju filtrasi glomerulus, dan pasien tidak meningkatkan ekskresi air sebagai respons terhadap beban air. Ini karena efek langsung dari defisiensi kortisol pada ginjal, dan peningkatan sekresi ADH dengan latar belakang hipokortisisme.

Pada bagian dari sistem saraf pusat, hipokortisisme mengembangkan apatis dan depresi, peningkatan kerentanan emosional, dan negativisme. Sensasi penciuman dan penciuman meningkat, meskipun nafsu makan berkurang. Gangguan mental yang diucapkan mungkin merupakan manifestasi pertama yang jelas dari hipokortisisme, yang membuatnya sulit untuk mendiagnosis penyakit. Sebagian besar gejala mental hilang dalam beberapa hari pengobatan dengan glukokortikoid, meskipun psikosis mungkin terjadi selama beberapa bulan lagi. Gejala tidak berkorelasi dengan gangguan elektrolit, kecuali untuk pasien dengan hiponatremia berat.

Amenore berkembang pada 25% wanita dan mungkin disebabkan oleh efek umum dari penyakit kronis, hilangnya massa pusaran air, atau kerusakan autoimun yang terjadi bersamaan pada ovarium.

Kalsifikasi di bidang tulang rawan telinga terjadi dengan hipokortisisme kronis jangka panjang dan hanya pada pria, tetapi tidak hilang setelah pemberian glukokortikoid.

Eosinofilia relatif adalah tipikal hipokortisisme dan terjadi pada sekitar 20% pasien.

Hiponatremia berkembang pada 85-90% pasien dan mencerminkan kehilangan natrium dan hipovolemia. Yang terakhir dikaitkan dengan insufisiensi mineralokortikoid dan peningkatan sekresi vasopresin (ADH), yang distimulasi oleh defisiensi kortisol. Gangguan ini menyebabkan keinginan pasien untuk makanan asin. Seringkali meningkat dan konsumsi air dingin.

Hiperkalemia sering dikombinasikan dengan asidosis hiperkloremik sedang dan terjadi pada 60-65% pasien karena kekurangan mineralokortikoid.

Kadang-kadang, hiperkalsemia berkembang.

Ketika insufisiensi adrenal primer berkembang dengan sindrom imunodefisiensi didapat (AIDS), gejala yang paling sering adalah kelemahan parah, hanya 1/3 pasien mengalami hiperpigmentasi dan setengahnya mengalami hiponatremia.

Kemungkinan kondisi, penyakit, dan komplikasi yang menyertai

• Insufisiensi glukokortikoid, akut / kronis.
• Insufisiensi adrenal hipopituitari (sekunder) yang kekurangan ACTH.
• Tiroiditis Hashimoto.
• Hipotiroidisme (miksedema).
• Kelelahan
• Hipotermia.
• Dehidrasi.
• Pingsan / kehilangan kesadaran.
• Syok, syok septik.
• Hiperpigmentasi.
• Vitiligo.
• Alopesia fokal.
• Obat hipotensi, ortostatik akut / kronis.
• Hipovolemia.
• Muntah kronis.
• Obstruksi pseudo-intestinal.
• Paralytic adynamic ileus.
• Azotemia akut.
• Azotemia prerenal.
• Pseudotumor otak.
• Depresi
• Psikosis
• Disfungsi ereksi / impotensi.
• Infertilitas / sterilitas pada wanita.
• Leukositosis.
• Eosinofilia.
• Limfositosis.
• Hipoglikemia spontan / disebabkan oleh obat penurun glukosa untuk diabetes.
• Hiperkalemia.
• Efek toksik dari pengenalan kalium.
• Hiponatremia.
• Keadaan hypoosmolar.
• Hiperkalsemia.
• Hypermagnesemia.
• Gangguan elektrolit.
• Asidosis metabolik.

Penyakit dan kondisi dari mana hipokortisisme dibedakan

• Anoreksia neurogenik.
• Hipotensi.
• Anemia
• Sindrom malabsorpsi.
• Sindrom Kelelahan Kronis.
• Neuromyasthenia.
• Sindrom Fibromyalgia.
• Kelumpuhan periodik hiperkalemik.
• Sindrom kehilangan ginjal.
• Bantu

Pengobatan hipokortisisme primer

Terapi pemeliharaan

Gypococorticoids

Hydrocortisone adalah obat pilihan untuk terapi penggantian, karena memiliki profil penyerapan yang cukup stabil dan diprediksi dengan baik, dan juga memungkinkan Anda untuk memantau kecukupan perawatan yang ditentukan.

Tetapkan 3 kali sehari: 10 mg di pagi hari setelah bangun tidur, 5 mg di tengah hari dan 5 mg sekitar pukul 18:00.

Pengobatan alternatif dengan prednison: 3 mg pada saat bangun dan 1-2 mg pada pukul 18:00. Kerugian pengobatan termasuk ketidakmampuan untuk memantau kecukupan pengobatan, karena obat tidak ditentukan dalam darah dan urin dengan metode laboratorium klinis. Selain itu, prednison menekan sekresi kortisol endogen, dan sebagai akibatnya, dengan latar belakang terapi ini, tingkat kortisol pada pasien tetap rendah, walaupun ada cukup terapi pengganti. Jika dokter tidak mempertimbangkan fitur-fitur tertentu dari perawatan dengan prednisone, ini dapat menyebabkan overdosis. Karena prednisolon memiliki paruh lebih lama daripada hidrokortison, prednisolon lebih menekan hipersekresi ACTH, dan karenanya lebih berhasil menghilangkan hiperpigmentasi dan peningkatan kadar ACTH di pagi hari.

Deksametason juga dapat digunakan sebagai pengganti prednisolon.

Mineralokortikoid

Fludrokortison. Tujuan pengobatan adalah menghilangkan hipotensi ortostatik (penurunan tekanan darah lebih dari 10 mm Hg).

40 mg hidrokortison setara dalam efek mineralokortikoid dengan dosis 100 μg fludrokortison.

Dehydroepiandrosterone

Dengan insufisiensi adrenal primer, defisiensi dehydroepiandrosterone juga terdeteksi. Penunjukan dehydroepiandrosterone 25-50 mg / hari dapat meningkatkan suasana hati dan kesejahteraan.

Pemantauan pengobatan

Klinis

• Dinamika gejala karakteristik yang dipengaruhi oleh terapi substitusi, seperti penambahan berat badan, dievaluasi.
• Dinamika tekanan darah, selalu dalam posisi berdiri (tekanan darah postural).
• Perkembangan hipertensi arteri dan edema perifer adalah tanda-tanda overdosis kortikosteroid mineral, sedangkan hipotensi postural dan keinginan garam menunjukkan defisiensi mineralokortikoid.

Biokimia

• Elektrolit dalam serum.
• Aktivitas renin plasma darah.
• Irama kortisol harian (tetapi hanya pada terapi hidrokortison).
• Dalam kasus persistensi hiperpigmentasi yang ditandai - studi ACTH sebelum dan sesudah minum glukokortikoid dosis pagi. Jika sekresi ACTH tidak ditekan, scan hipofisis (MRI) diperlukan untuk menyingkirkan kemungkinan hiperplasia hipofasia atau adenoma, yang sangat jarang.