Sindrom Itsenko-Cushing atau hiperkortisolisme adalah suatu kondisi yang disebabkan oleh kontak yang terlalu lama pada tubuh dengan kadar hormon glukokortikoid yang tinggi, yang paling penting adalah kortisol.

Kortisol diproduksi di korteks adrenal. Stimulator utama produksi kortisol adalah hormon adrenokortikotropik (ACTH). ACTH diproduksi di kelenjar hipofisis - kelenjar endokrin, yang terletak di pangkal otak. Produksi ACTH dirangsang oleh hormon pelepas kortikotropin, yang diproduksi di hipotalamus - bagian otak yang mengendalikan sistem endokrin tubuh.

Kortisol melakukan tugas-tugas vital dalam tubuh. Ini membantu menjaga tekanan darah dalam sistem kardiovaskular, mengurangi respon inflamasi dari sistem kekebalan tubuh, menyeimbangkan efek insulin, meningkatkan kadar glukosa dalam darah, mengatur metabolisme protein, karbohidrat dan lemak. Salah satu tugas terpenting kortisol adalah membantu tubuh merespons stres. Karena alasan ini, wanita dalam 3 bulan terakhir kehamilan dan atlet profesional cenderung memiliki kadar kortisol yang tinggi. Orang yang menderita depresi, alkoholisme, kurang gizi, dan gangguan panik juga meningkatkan kadar kortisol.

Biasanya, ketika jumlah kortisol dalam darah memadai, kelenjar hipofisis menghasilkan lebih sedikit ACTH. Dan dengan penurunan kortisol dalam darah, kandungan ACTH meningkat menjadi lebih kuat merangsang produksi glukokortikoid oleh kelenjar adrenal. Ini memastikan bahwa jumlah kortisol yang diproduksi di kelenjar adrenal cukup untuk memenuhi kebutuhan sehari-hari tubuh.

Penyebab hiperkortisolisme

Tingkat kortisol yang berlebihan dimungkinkan dalam kasus-kasus berikut:

1. Penggunaan hormon glukokortikoid jangka panjang, seperti prednison, deksametason, untuk pengobatan asma bronkial, rheumatoid arthritis, lupus erythematosus sistemik dan penyakit radang lainnya, atau untuk menekan kekebalan setelah transplantasi organ - eksogen (disebabkan oleh paparan eksternal) hiperkortisisme.
2. Adenoma (tumor jinak) dari kelenjar hipofisis adalah penyebab utama sindrom Cushing. Hiperkortisolisme yang disebabkan oleh adenoma hipofisis, dokter rumah tangga menyebut penyakit Itsenko-Cushing, semua kasus hiperkortisisme lainnya adalah sindrom Itsenko-Cushing itu sendiri. Adenoma kelenjar hipofisis mengeluarkan jumlah ACTH yang meningkat, dan ACTH, pada gilirannya, merangsang produksi kortisol berlebih. Bentuk sindrom ini mempengaruhi wanita lima kali lebih sering daripada pria.
3. Sindrom produksi ACTH ektopik - suatu kondisi di mana tumor jinak atau ganas (kanker) di luar kelenjar hipofisis menghasilkan ACTH. Tumor paru-paru menyebabkan lebih dari 50% dari kasus ini. Bentuk paling umum dari tumor paru-paru penghasil ACTH adalah karsinoma sel-sel atau sel kecil dan tumor karsinoid. Pria menderita 3 kali lebih sering daripada wanita. Jenis tumor lain yang kurang umum yang dapat menghasilkan ACTH adalah timoma (tumor timus), tumor pankreas, dan kanker tiroid.
4. Tumor adrenal. Kadang-kadang sindrom Cushing disebabkan oleh patologi, paling sering merupakan tumor, dari kelenjar adrenal, yang mengeluarkan kortisol dalam jumlah berlebihan. Dalam kebanyakan kasus, tumor adrenal bersifat jinak (adenoma). Karsinoma adrenokortikal, atau kanker adrenal, adalah penyebab paling umum dari sindrom Cushing. Karsinoma korteks adrenal biasanya menyebabkan peningkatan kadar hormon yang sangat tinggi dan perkembangan gejala yang cepat. Penyebab yang sangat jarang dari sindrom Cushing adrenal adalah hiperplasia korteks adrenal, yaitu. peningkatan abnormal dalam jumlah sel di korteks. Dalam semua bentuk adrenal sindrom Itsenko-Cushing, tingkat ACTH dalam darah diturunkan.
5. Bentuk keluarga dari sindrom Cushing. Sebagian besar kasus sindrom Cushing tidak diwariskan. Namun, sangat jarang penyebab sindrom ini adalah penyakit keturunan - sindrom neoplasia endokrin multipel, yaitu kecenderungan untuk mengembangkan tumor dari satu atau beberapa kelenjar endokrin. Pada penyakit ini, bersama dengan tumor kelenjar adrenal, tumor kelenjar paratiroid, pankreas, dan kelenjar hipofisis mungkin ada, menghasilkan hormon yang tepat.

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Sebagian besar pasien dengan hiperkortisolisme mengalami obesitas. Menambah berat badan adalah salah satu tanda awal penyakit. Endapan jaringan lemak terjadi terutama di batang, wajah, leher. Dan anggota tubuh, sebaliknya, menjadi lebih kurus.

Pada masa kanak-kanak dan remaja, sebagai aturan, bersama dengan obesitas, perlambatan pertumbuhan diamati.
Hiparkortisolisme yang sangat khas adalah perubahan kulit. Kulit menjadi tipis, ada memar, memar, yang lewat untuk waktu yang sangat lama. Tanda regangan ungu-merah muda dan ungu yang luas dapat muncul di perut, paha, bokong, lengan, dan dada.

Striae pada sindrom Itsenko-Cushing

Terkadang pasien mengeluh sakit pada punggung, tulang rusuk, lengan dan kaki saat bergerak. Ini karena sindrom Cushing sering menyebabkan osteoporosis. Osteoporosis berarti mengurangi kepadatan tulang, mengganggu strukturnya, meningkatkan kerapuhan dan mengurangi kekuatan, yang dapat menyebabkan patah tulang bahkan dengan cedera ringan.

Sindrom Itsenko-Cushing disertai dengan kelelahan, kelemahan otot, lekas marah, gelisah, jarang perubahan pada jiwa.

Salah satu gejala awal dari sindrom ini adalah peningkatan tekanan darah. Karena glukokortikoid menekan efek insulin, seringkali dengan hiperkortisme, kadar gula dalam darah naik, dan gejala diabetes mellitus muncul (haus, sering, buang air besar banyak, dll).

Wanita biasanya memiliki pertumbuhan rambut yang berlebihan di wajah, leher, dada, perut, dan paha. Menstruasi dapat menjadi tidak teratur atau berhenti. Pria mencatat penurunan libido.

Jika ada gejala hiperkortisolisme, dan terutama kombinasinya, perlu segera mencari pertolongan medis.

Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Tugas diagnosa tahap pertama adalah menentukan apakah ada peningkatan kadar kortisol. Untuk melakukan ini, gunakan tes khusus - penentuan kortisol dalam urin harian.

Dalam urin pasien yang dikumpulkan selama periode 24 jam, kadar kortisol ditentukan. Tingkat lebih tinggi dari 50-100 mcg per hari untuk orang dewasa mengkonfirmasi sindrom Cushing. Batas atas nilai normal bervariasi di berbagai laboratorium, tergantung pada teknik pengukuran yang digunakan.

Setelah mendeteksi peningkatan kadar kortisol, perlu untuk menemukan lokasi proses yang tepat yang mengarah pada produksi kortisol yang berlebihan.

Sebuah tes dengan deksametason membantu membedakan pasien dengan produksi ACTH berlebihan akibat adenoma hipofisis dari pasien dengan tumor penghasil ACTH ektopik. Pasien menggunakan deksametason (glukokortikoid sintetik) melalui mulut setiap 6 jam selama 4 hari. Untuk 2 hari pertama, dosis deksametason yang lebih rendah diberikan, dalam 2 hari terakhir - dosis yang lebih tinggi. Pengumpulan urin harian dilakukan sebelum pemberian deksametason dan kemudian setiap hari tes. Dengan adenoma hipofisis, tingkat kortisol dalam urin menurun, dan dengan tumor ektopik di luar hipofisis, tingkat kortisol tidak berubah. Untuk melakukan tes, perlu untuk berhenti minum obat seperti fenitoin dan fenobarbital dalam satu minggu.

Depresi, penyalahgunaan alkohol, kadar estrogen yang tinggi, penyakit akut, dan stres dapat menyebabkan hasil yang salah. Karena itu, persiapan ujian harus menyeluruh.

Tes stimulasi hormon pelepas kortikotropin. Tes ini membantu membedakan pasien dengan adenoma hipofisis dari pasien dengan sindrom produksi ektopik ACTH dan tumor adrenal yang mensekresi kortisol. Pasien disuntik dengan hormon pelepas kortikotropin, yang menyebabkan kelenjar pituitari menghasilkan ACTH. Pada adenoma hipofisis, kadar ACTH dan kortisol meningkat dalam darah. Respon seperti itu sangat jarang terlihat pada pasien dengan sindrom produksi ektopik ACTH dan hampir tidak pernah pada pasien dengan tumor adrenal yang mensekresi kortisol.

Tahap diagnosis berikutnya adalah visualisasi langsung kelenjar endokrin. Ultrasonografi kelenjar adrenal yang paling umum digunakan, computed tomography atau magnetic resonance imaging dari kelenjar hipofisis, adrenal. Untuk menetapkan fokus ektopik produksi ACTH, ultrasonografi, pencitraan resonansi magnetik atau dihitung dari organ yang sesuai (biasanya dada, tiroid, pankreas) digunakan.

Pengobatan sindrom Itsenko-Cushing

Pengobatan tergantung pada penyebab spesifik kelebihan kortisol dan mungkin termasuk pembedahan, radioterapi atau terapi obat.

Jika penyebab sindrom ini adalah penggunaan jangka panjang hormon glukokortikoid untuk pengobatan penyakit lain, perlu secara bertahap mengurangi dosis ke dosis minimum yang cukup untuk mengendalikan penyakit ini.

Untuk pengobatan adenoma hipofisis, pengangkatan tumor dengan pembedahan, yang dikenal sebagai adenektomi transsfenoidal, paling banyak digunakan. Menggunakan mikroskop khusus dan instrumen endoskopi yang sangat tipis, dokter bedah mendekati kelenjar pituitari melalui lubang hidung atau lubang yang dibuat di bawah bibir atas dan menghilangkan adenoma. Keberhasilan operasi tergantung pada kualifikasi ahli bedah, lebih dari 80 persen, ketika dilakukan oleh ahli bedah dengan pengalaman yang luas. Setelah operasi, produksi ACTH oleh kelenjar hipofisis menurun tajam, dan pasien menerima terapi penggantian dengan glukokortikoid (misalnya, hidrokortison atau prednisolon), yang biasanya diperlukan dalam setahun, kemudian produksi ACTH dan glukokortikoid dikembalikan.

Untuk pasien dengan kontraindikasi untuk pembedahan, terapi radiasi dimungkinkan. Metode ini memakan waktu 6 minggu, efektivitasnya adalah 40-50%. Kerugian dari metode ini adalah perbaikan yang tertunda, efeknya dapat terjadi beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun setelah paparan. Namun, kombinasi radioterapi dan terapi obat dengan mitotane (Lizodren) dapat membantu mempercepat pemulihan. Mitotan menekan produksi kortisol. Pengobatan dengan mitotane saja dapat berhasil pada 30-40% kasus.

Ada obat lain yang digunakan dalam hiperkortisisme, sendirian atau dalam kombinasi: aminoglutethimide, metyrapone dan ketoconazole. Masing-masing dari mereka memiliki efek samping sendiri, yang dipertimbangkan dokter ketika meresepkan terapi untuk setiap pasien secara individual.

Dalam produksi ektopik sindrom ACTH, operasi bedah untuk mengangkat tumor yang mensekresi ACTH lebih disukai. Dalam kasus di mana tumor terdeteksi pada tahap tidak bisa dioperasi, adrenalektomi digunakan - pengangkatan kelenjar adrenal. Operasi ini agak mengurangi gejala dalam kategori pasien ini. Perawatan obat juga kadang-kadang digunakan (metirapone, aminoglutetimid, mitotane, ketoconazole).

Untuk tumor adrenal, metode bedah adalah dasar untuk pengobatan tumor adrenal jinak dan ganas.

Sindrom Itsenko-Cushing - apa itu, gejala, diagnosis dan pengobatan

Sindrom Itsenko-Cushing adalah penyakit langka yang merupakan akibat dari terlalu banyak hormon kortisol dalam tubuh. Kortisol adalah hormon yang biasanya diproduksi oleh kelenjar adrenal dan sangat penting untuk kehidupan. Ini memungkinkan orang untuk merespons situasi yang penuh tekanan, seperti penyakit, dan memengaruhi hampir semua jaringan tubuh.

1 Penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing

Kortisol diproduksi selama semburan, paling sering di pagi hari, dengan jumlah yang sangat kecil di malam hari. Sindrom Itsenko-Cushing adalah suatu kondisi di mana terlalu banyak kortisol diproduksi oleh tubuh sendiri, apa pun penyebabnya.

Penyakit ini akibat terlalu banyak hormon kortisol dalam tubuh.

Beberapa pasien memiliki kondisi ini karena kelenjar adrenal memiliki tumor yang menghasilkan terlalu banyak kortisol. Yang lain mengetahui tentang penyakit Itsenko-Cushing dan apa itu, karena mereka memproduksi terlalu banyak hormon ACTH, yang menyebabkan kelenjar adrenal memproduksi kortisol. Ketika ACTH berasal dari kelenjar pituitari, itu disebut penyakit Cushing.

Secara umum, kondisi ini cukup langka. Ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pada pria, dan usia paling umum dari gangguan seperti itu dalam tubuh adalah 20-40 tahun.

Pada pria, penyebab sindrom Itsenko-Cushing mungkin termasuk asupan steroid yang lama, terutama tablet steroid. Steroid mengandung versi buatan kortisol.

2 Gejala penyakit Itsenko-Cushing

Tanda dan gejala utama sindrom Itsenko-Cushing ditunjukkan pada tabel di bawah ini. Tidak semua orang dengan kondisi ini memiliki semua tanda dan gejala ini. Beberapa orang memiliki sedikit atau "gejala ringan", mungkin hanya penambahan berat badan dan menstruasi tidak teratur.

Orang lain dengan bentuk penyakit yang lebih parah dapat memiliki hampir semua gejala. Gejala yang paling umum pada orang dewasa adalah penambahan berat badan (terutama di tubuh dan seringkali tidak disertai dengan penambahan berat badan di lengan dan kaki), tekanan darah tinggi dan perubahan dalam memori, suasana hati dan konsentrasi. Masalah tambahan, seperti kelemahan otot, disebabkan oleh hilangnya protein dalam jaringan tubuh.

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Pada anak-anak, sindrom Itsenko-Cushing dimanifestasikan oleh obesitas dengan tingkat pertumbuhan yang lebih lambat.

Memori jangka pendek salah

Pertumbuhan rambut berlebihan (wanita)

Wajah merah kemerahan

Lemak ekstra di leher

Kulit tipis dan striae pada sindrom Itsenko-Cushing

Kelemahan di pinggul dan bahu

3 Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Karena kenyataan bahwa tidak setiap orang dengan sindrom Itsenko-Cushing memiliki semua tanda dan gejala, dan karena banyak fitur sindrom, seperti kenaikan berat badan dan tekanan darah tinggi, umum terjadi pada populasi umum, sulit untuk mendiagnosis penyakit Itsenko Cushing hanya berdasarkan gejala.

Akibatnya, dokter menggunakan tes laboratorium untuk membantu mendiagnosis penyakit. Tes-tes ini menentukan mengapa terlalu banyak kortisol diproduksi atau mengapa kontrol hormon normal tidak berfungsi dengan baik.

Tes yang paling umum digunakan mengukur jumlah kortisol dalam air liur atau urin. Anda juga dapat memeriksa apakah ada terlalu banyak produksi kortisol dengan memberikan pil kecil yang disebut deksametason, yang meniru kortisol. Ini disebut uji penekanan deksametason. Jika tubuh mengatur kortisol dengan benar, kadar kortisol akan menurun, tetapi ini tidak akan terjadi pada orang dengan sindrom Cushing. Tes-tes ini tidak selalu dapat mendiagnosis kondisi secara definitif, karena penyakit atau masalah lain dapat menyebabkan kortisol berlebihan atau kontrol abnormal produksi kortisol.

Kadar kortisol dapat ditentukan dengan urinalisis.

Kondisi ini disebut "kondisi pengeringan pseudo." Karena kesamaan gejala dan hasil tes laboratorium antara sindrom Cushing dan kondisi pengeringan pseudo, dokter mungkin harus melakukan serangkaian tes dan mungkin perlu mengobati kondisi yang dapat menyebabkan kondisi pseudo-Cushing, seperti depresi, untuk memastikan bahwa kortisol menjadi normal selama perawatan. Jika tidak, dan terutama jika karakteristik fisik memburuk, kemungkinan besar orang tersebut memiliki penyakit Gatal-Cushing yang sebenarnya.

• aktivitas fisik;
• sleep apnea;
• depresi dan gangguan mental lainnya;
• kehamilan;
• rasa sakit;
• stres;
• diabetes yang tidak terkontrol;
• alkoholisme;
• obesitas ekstrim.

4 Pengobatan sindrom Itsenko-Cushing

Satu-satunya pengobatan yang efektif untuk penyakit Itsenko-Cushing adalah pengangkatan tumor, pengurangan kemampuannya untuk menghasilkan ACTH atau pengangkatan kelenjar adrenal.

Setelah pengangkatan kelenjar adrenal dengan operasi

Ada pendekatan pelengkap lain yang dapat digunakan untuk mengobati beberapa gejala. Misalnya, diabetes, depresi, dan tekanan darah tinggi akan diobati dengan obat konvensional yang digunakan untuk kondisi ini. Selain itu, dokter dapat meresepkan kalsium atau vitamin D tambahan atau obat lain untuk mencegah penipisan tulang.

Pengangkatan tumor hipofisis dengan operasi

Pengangkatan tumor pituitari dengan operasi adalah cara terbaik untuk menyingkirkan penyakit Itsenko-Cushing. Operasi ini dianjurkan bagi mereka yang memiliki tumor yang tidak menyebar di daerah di luar kelenjar hipofisis, dan yang jelas terlihat cukup untuk menjalani anestesi. Ini biasanya dilakukan dengan melewati hidung atau bibir atas dan melalui otot sinus untuk mencapai tumor. Ini dikenal sebagai operasi transsphenoidal, yang memungkinkan Anda untuk menghindari jatuh ke kelenjar pituitari melalui tengkorak bagian atas. Rute ini kurang berbahaya bagi pasien dan memungkinkan Anda untuk pulih lebih cepat.

Pembedahan untuk mengangkat tumor hipofisis

Mengangkat hanya tumor meninggalkan sisa kelenjar hipofisis utuh sehingga akhirnya berfungsi normal. Ini berhasil bagi 70-90% orang ketika dilakukan oleh ahli bedah terbaik kelenjar hipofisis. Tingkat keberhasilan mencerminkan pengalaman ahli bedah yang melakukan operasi. Namun, tumor dapat kembali ke 15% dari pasien, mungkin karena pengangkatan tumor yang tidak lengkap selama operasi sebelumnya.

Bedah Radios

Pilihan pengobatan lain termasuk terapi radiasi untuk seluruh terapi hipofisis atau target terapi (disebut radiosurgery), ketika tumor terlihat pada MRI. Ini dapat digunakan sebagai satu-satunya pengobatan jika operasi hipofisis tidak sepenuhnya berhasil. Pendekatan ini dapat memakan waktu hingga 10 tahun untuk memiliki efek penuh. Sementara itu, pasien minum obat untuk mengurangi produksi kortisol adrenal. Salah satu efek samping penting dari terapi radiasi adalah dapat mempengaruhi sel-sel hipofisis lain yang membentuk hormon lain. Akibatnya, hingga 50% pasien perlu mengambil pengganti hormon lain dalam waktu 10 tahun setelah perawatan.

Pengangkatan kelenjar adrenal dengan operasi

Menghapus kedua kelenjar adrenal juga menghilangkan kemampuan tubuh untuk memproduksi kortisol. Karena hormon adrenal sangat penting untuk kehidupan, pasien kemudian harus mengambil hormon seperti kortisol dan hormon florinef, yang mengontrol keseimbangan garam dan air, setiap hari selama sisa hidup mereka.

Obat-obatan

Sementara beberapa obat yang menjanjikan sedang diuji dalam studi klinis, saat ini obat yang tersedia untuk menurunkan kadar kortisol, jika diberikan secara terpisah, tidak bekerja dengan baik sebagai perawatan jangka panjang. Obat-obatan ini paling sering digunakan dalam kombinasi dengan terapi radiasi.

Sindrom Itsenko-Cushing (hiperkortisolisme): penyebab, gejala, diagnosis, dan pengobatan

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang timbul karena hiperkortisisme. Juga, pengobatan jangka panjang dengan glukokortikoid adalah salah satu alasan untuk pengembangan proses patologis. Sindrom ini diamati pada orang berusia 20 hingga 45 tahun. Kasus-kasus perkembangan sindrom Cushing pada anak-anak dan orang tua tidak dikecualikan. Paling sering terjadi sindrom pada wanita.

Tidak perlu membandingkan penyakit Itsenko-Cushing (BIC) dan sindrom Cushing. Penyakit ini menyiratkan hiperkortisolisme sekunder, yang berkembang dengan gangguan mekanisme pengaturan yang mengendalikan sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal. Pengobatan sindrom ini dilakukan setelah mempelajari penyebab dan faktor-faktor yang memprovokasi.

Penyebab

Penyebab utama terjadinya sindrom Itsenko-Cushing adalah hiperproduksi hormon adrenokortikotropik dan tiba-tiba membentuk adenoma hipofisis kortikotropik. Hal ini menyebabkan gangguan endokrin dan hipotalamus yang jelas. Penyebab utama sindrom ini meliputi:

• Mikroadenoma hipofisis adalah pembentukan kelenjar jinak, berukuran tidak lebih dari 10 mm. Tumor mempengaruhi peningkatan kadar hormon adrenokortikotropik dalam tubuh. Menurut ahli endokrin, ini adalah alasan utama berkembangnya sindrom ini. Gejala patologis muncul pada 83% kasus;
• Adenomatosis pada korteks adrenal, adenokarsinoma, dan adenoma menyebabkan perkembangan sindrom dan penyakit Cushing pada 19%. Pertumbuhan berlebih dari tumor menyebabkan gangguan pada struktur normal dan kerja korteks adrenal;
• Kortikotropinomi paru-paru, tiroid, prostat, pankreas, ovarium, dan organ lainnya. Karena tumor, sindrom patologis berkembang pada 2% dari semua kasus. Kortikotropinom menghasilkan hormon kortikotropik yang menyebabkan hiperkortikisme;
• Gangguan sekresi komponen aktif secara biologis;
• Karena produksi kortisol yang berlebihan, terjadi efek katabolik, yaitu, struktur protein otot, kulit, tulang, organ dalam, dan lain-lain rusak secara bertahap, kondisi ini menyebabkan atrofi dan degenerasi jaringan;
• Peningkatan penyerapan glukosa oleh usus menyebabkan terjadinya diabetes steroid;
• Pelanggaran metabolisme lemak. Kondisi ini ditandai dengan penumpukan lemak yang berlebihan di area tubuh tertentu dan penipisan pada yang lain, karena kerentanan yang berbeda terhadap glukokortikoid;
• Kadar kortisol yang terlalu tinggi mempengaruhi ginjal, menghasilkan gangguan elektrolit (hipernatremia dan hipokalemia), peningkatan tekanan dan gangguan proses distrofi pada jaringan otot;
• Penggunaan obat jangka panjang yang meliputi glukokortikoid atau hormon adrenokortikotropik.

Gagal jantung, kardiomiopati dan aritmia terjadi karena hiperkortikisme otot jantung. Kortisol menghambat kekebalan, sehingga sindrom Cushing pada anak-anak memicu terjadinya berbagai penyakit menular.

Faktor-faktor provokatif terhadap munculnya sindrom Itsenko-Cushing

Setiap patologi di kelenjar dapat mengubah penampilan seseorang, menghambat fungsi reproduksi, memiliki efek negatif pada kondisi pembuluh darah dan jantung. Oleh karena itu, para ahli sangat berhati-hati untuk menyelidiki informasi baru tentang patogenesis, penyebab dan faktor-faktor provokatif dari sindrom Itsenko-Cushing. Faktor-faktor yang menyebabkan terjadinya sindrom ini adalah:

• proses inflamasi pada mater arachnoid. Disertai dengan pembentukan adhesi (arachnoid);
• cedera kepala, gegar otak;
• ensefalitis - radang struktur otak yang disebabkan oleh mikroorganisme patogen atau aktivitas kutu;
• meningitis - radang selaput otak dan sumsum tulang belakang;
• keturunan;
• keracunan parah;
• kerusakan pada sistem saraf pusat.

Sindrom Cushing mungkin memiliki perjalanan progresif dengan manifestasi semua gejala dalam setahun, atau bertahap dengan peningkatan gejala dari 2 hingga 10 tahun.

Gejala

Gejala sindrom Itsenko-Cushing adalah aneh dan tidak mungkin untuk secara independen memahami apa yang menyebabkan munculnya tanda-tanda tertentu. Hanya dokter yang dapat membuat diagnosis yang benar dengan memeriksa semua gejalanya. Gejalanya adalah sebagai berikut:

• Menurut statistik, pada 90% kasus sindrom Itsenko-Cushing, gejala utamanya adalah obesitas. Tumpukan lemak terjadi di perut, wajah, leher, dan punggung. Wajah memperoleh bentuk bulan, kulit memiliki warna merah gelap dengan semburat kebiruan (lihat foto di atas). Jika lemak disimpan di wilayah vertebra serviks ketujuh, maka punuk "bison" terjadi;
• Sedangkan untuk sistem otot, pasien mengalami atrofi otot, nada rendah dan kekuatan otot. Tanda-tanda spesifik yang menyertai sindrom ini adalah:
  • sejumlah kecil otot gluteus dan femoralis;
  • malnutrisi otot-otot perut ditandai dengan tidak adanya sebagian jaringan subkutan;
  • struktur berserat hernia dari dinding perut anterior.
• Kulit mendapat warna "marmer" dengan jaring pembuluh darah yang jelas, mengelupas dan tampak kering. Peregangan terjadi pada kulit tungkai atas, paha, dada, bokong dan perut - garis-garis biru atau ungu, mencapai panjang 2 cm. Juga, ruam yang kuat pada kulit (jerawat), perdarahan subkutan, pigmentasi cerah pada beberapa area kulit tidak dikecualikan. Pada telapak tangan, kulit menjadi menipis;
• Tidak terkecuali atrofi dan kerusakan tulang - osteoporosis, menyebabkan nyeri yang sangat parah, patah tulang, deformasi tulang, kyphoscoliosis (kelengkungan tulang belakang pada bidang frontal dan sagital) dan skoliosis (kelainan bentuk tiga bidang tulang belakang). Karena kompresi vertebra, bungkuk muncul dan pertumbuhan menurun. Pada sindrom Cushing pada anak-anak terdapat kelambatan dalam pertumbuhan, karena perlambatan perkembangan lempeng epifisis;
• Gangguan otot jantung menyebabkan perkembangan kardiomiopati, yang ditandai dengan denyut, fibrilasi atrium, dan gejala gagal jantung. Gejala-gejala ini bisa berakibat fatal;
• Dalam sindrom Cushing, sistem saraf pusat menderita dan memanifestasikan dirinya:
  • kelesuan;
  • depresi berkepanjangan;
  • psikosis;
  • percobaan bunuh diri.
• Dalam 22% kasus, pasien mengalami diabetes mellitus steroid, yang tidak terkait dengan gangguan fungsi pankreas. Perjalanan diabetes memiliki derajat ringan, dengan tingkat insulin sedang, dan cepat seimbang dengan diet yang dipilih secara individual dan obat-obatan yang menurunkan gula darah. Kemungkinan perkembangan edema perifer, poliuria (peningkatan pembentukan urin) dan nokturia (sering buang air kecil di malam hari);
• Pada wanita, kemungkinan terjadinya hiperandrogenisme - patologi sistem endokrin yang ditandai dengan gejala-gejala seperti:
  • virilisasi adalah kompleks gejala yang ditandai oleh penampilan fitur pria pada wanita (fisik, suara, pertumbuhan rambut, dll.);
  • hirsutisme - pertumbuhan berlebihan rambut terminal (sulit, panjang dan gelap) dari tipe pria pada wanita;
  • hipertrikosis - penyakit yang memanifestasikan dirinya dalam pertumbuhan rambut berlebihan pada area kulit yang tidak biasa;
  • pelanggaran siklus menstruasi;
  • infertilitas

Pria dengan gejala Cushing menunjukkan gejala:

• feminisasi - pengembangan karakteristik seksual sekunder yang karakteristik wanita;
• atrofi testis atau atrofi testis - suatu kondisi patologis di mana kelenjar seks (testis) sangat berkurang ukurannya;
• hasrat seksual yang rendah dan disfungsi ereksi;
• ginekomastia - peningkatan kelenjar susu dengan hipertrofi jaringan adiposa.

Gejala sindrom Cushing pada anak jarang terjadi, tetapi keparahannya tidak kalah dengan penyakit sistem endokrin lainnya. Sindrom ini lebih rentan terhadap remaja.

Luasnya Penyakit Cushing

Tidak ada bentuk, tahapan atau jenis sindrom, penyakit Cushing dibagi menjadi tiga derajat saja klinis. Derajatnya adalah sebagai berikut:

• Gejala ringan bersifat ringan: osteoporosis mungkin tidak ada, fungsi menstruasi dipertahankan;
• derajat rata-rata memiliki gejala yang jelas, tetapi tidak ada komplikasi;
• dengan komplikasi parah berkembang:
  • atrofi otot;
  • hipokalemia - kepadatan rendah ion kalium dalam darah;
  • nefropati hipertensi - kekalahan arteri ginjal kecil dengan hipertensi arteri;
  • gangguan mental yang parah - sekelompok penyakit yang ditandai dengan komplikasi kursus dan terapi.

Selain derajat, ada dua jenis penyakit Cushing:

• progresif. Hal ini ditandai dengan peningkatan gejala dan komplikasi yang cepat (dalam 7 bulan);
• lamban. Perubahan patologis secara bertahap terbentuk selama 10 tahun.

Diagnostik

Pada kecurigaan pertama dari sindrom Itsenko-Cushing, sumber eksogen asupan glukokortikoid dikeluarkan, data anamnestik dan fisik dipelajari. Langkah pertama adalah mencari tahu penyebab utama hiperkortisme. Untuk tujuan ini, diagnostik dilakukan menggunakan pengujian penyaringan:

• penentuan ekskresi kortisol dalam urin harian. Jika tingkat kortisol meningkat 4 kali, maka ini menunjukkan diagnosis sindrom Cushing yang andal atau penyakit itu sendiri;
• tes deksametason kecil. Penyakit Cushing melibatkan penggunaan deksametason, yang membantu mengurangi kadar kortisol secara signifikan, tetapi tanpa sindrom pengurangan.

Untuk menentukan sumber utama hiperkortisolisme, skintigrafi adrenal, resonansi magnetik, atau tomografi komputer hipofisis dilakukan. Radiografi, computed tomography dada dan tulang belakang dilakukan untuk mendiagnosis komplikasi sindrom. Analisis biokimia darah membantu mendiagnosis kelainan elektrolit, diabetes mellitus tipe 1 tergantung insulin sekunder, dll.

Perawatan

Untuk pengobatan, mekanisme khusus digunakan yang menggabungkan terapi radiasi (terapi gamma dan iradiasi proton dari kelenjar hipofisis). Dengan bantuan terapi gamma, isotop radioaktif dari berbagai tumor dikeluarkan. Ada beberapa perbedaan antara terapi gamma dan iradiasi proton pada kelenjar hipofisis:

• radiasi dalam dosis besar;
• kerusakan pada organ di dekatnya tidak terjadi;
• satu prosedur sudah cukup;
• iradiasi kelenjar hipofisis selanjutnya dilakukan hanya enam bulan kemudian;
• iradiasi proton lebih efektif pada penyakit Itsenko-Cushing.

Untuk hasil terbaik, obat-obatan tertentu diresepkan.

Terapi obat-obatan

Terapi simtomatik melibatkan penggunaan antihipertensi, obat pengurang gula dan obat diuretik. Juga ditunjuk:

• glikosida jantung:
  • Korglikon adalah obat yang bekerja cepat untuk mengobati disfungsi jantung ringan dan jarang menyebabkan efek samping;
  • Strofantin - obat dengan efek kuat dan tahan lama, membantu gagal jantung kronis, efek samping mungkin terjadi;
  • Digoxin - mengobati bentuk gagal jantung yang parah, tersedia dalam bentuk tablet dan solusi untuk injeksi, efek samping dimungkinkan;
  • Celanid adalah obat ringan dan bertahap yang membantu dengan manifestasi gagal jantung sedang, jarang menyebabkan efek samping;

Dengan penggunaan glikosida jantung yang benar, hanya 6% yang mungkin mengalami tanda keracunan.

• Imunomodulator:
  • Interferon - obat ini membantu meningkatkan kompleks pelindung;
  • Licopid adalah imunomodulator yang kuat, obat ini dikontraindikasikan untuk wanita menyusui dan hamil;
  • Arbidol - obat antivirus dengan efek imunomodulator;
  • Lymphomyosot adalah obat homeopati dengan efek anti-edema dan drainase limfatik;
  • Ismigen - obat untuk pencegahan penyakit virus;
  • Imudon - obat yang melindungi selaput lendir rongga mulut dari virus dan bakteri;
• antidepresan:
  • Amitriptyline adalah obat dari kelompok antidepresan trisiklik. Ini memiliki efek sedatif, sedatif dan ansiolitik;
  • Imipramine - obat meningkatkan mood, mengurangi perasaan depresi;
  • Clomipramine - obat ini memiliki efek memblokir antihistamin dan adrenoceptor;
  • Maprotiline - obat yang meningkatkan aksi fenamin dan melemahkan efek merampas dari reserpin;
• obat penenang:
  • Valerian - mengurangi gangguan saraf, meningkatkan kualitas tidur, meningkatkan efek obat tidur;
  • Passionflower - mengurangi kejang, memfasilitasi tertidur;
  • Motherwort - memiliki efek relaksasi ringan, menyeimbangkan detak jantung;
• terapi vitamin. Obat yang diresepkan dengan vitamin C, P, K, B15, B1, dll.
• terapi obat untuk osteoporosis. Persiapan:
  • Denozumab;
  • Kompleks estrogen-progestin;
  • Bifosfonat;
  • Salmon kalsitonin.

Jika sifat sindrom Cushing adalah iatrogenik, maka penghapusan glukokortikoid bertahap dan penggantiannya dengan imunosupresan lain yang sesuai diperlukan. Dalam kasus sifat endogen hiperkortisolisme, pemberian obat yang menekan steroidogenesis di kelenjar adrenal (Chloditan, Mamomit, Elipten, dll.) Diresepkan.

Intervensi bedah

Dengan kerusakan tumor pada paru-paru, kelenjar hipofisis dan adrenal, pengangkatan lesi dilakukan secara bedah. Jika ini tidak memungkinkan, pengangkatan kelenjar adrenal (adrenalektomi) tunggal atau bilateral atau radioterapi pada daerah hipotalamus-hipofisis dilakukan. Terapi radiasi dilakukan bersamaan dengan perawatan bedah atau medis.

Periode pasca operasi untuk insufisiensi adrenal kronis pada pasien yang telah menjalani adrenalektomi menyiratkan terapi penggantian hormon yang konstan.

Perawatan alternatif

Selain terapi dan pembedahan obat, beberapa metode alternatif untuk mengobati sindrom dan penyakit Cushing dapat diterapkan. Ini termasuk:

• makanan;
• pengobatan obat tradisional;
• latihan

Kekuasaan

Pada sindrom Cushing, tingkat hormon kortikosteroid meningkat, menyebabkan perubahan nyata pada pekerjaan berbagai jaringan dan organ. Pola makan tidak terlalu memengaruhi produksi kortisol dan hormon lainnya, tetapi Anda tidak boleh meremehkan nutrisi yang tepat. Ketaatan diet ketat akan membantu menormalkan dan mengatur metabolisme.

Makanan yang seharusnya tidak banyak asam lemak jenuh (margarin, mayones, mentega), sebaliknya, perlu meningkatkan produk dengan kandungan vitamin D (telur, keju keras, produk susu). Juga dibutuhkan makanan yang mengandung kalsium (keju cottage, susu, wijen, sayuran hijau).

Pada obesitas, lebih baik mengurangi asupan garam, lemak hewani dan cairan. Teh kental, minuman beralkohol, dan kopi harus dihilangkan sepenuhnya, dan diganti dengan sup ringan, daging rebus, sereal. Dengan diabetes steroid, dianjurkan untuk mengonsumsi lebih banyak protein, mengurangi proporsi karbohidrat dan lemak.

Obat tradisional

Untuk terapi ajuvan sindrom Cushing, pengobatan dengan obat tradisional diterapkan. Sebelum beralih ke pengobatan tradisional, Anda perlu mengetahui segala sesuatu tentang patologi: apa itu, penyebab, faktor dan apa yang bisa menjadi komplikasi. Dana tersebut meliputi:

• Jus buckthorn laut. Gunakan dalam bentuk murni dalam 50 ml selama 1 jam sebelum makan tiga kali sehari. Properti pembungkus melindungi mukosa lambung dari efek jus lambung dan menghilangkan gejala tukak lambung;
• Linden sayang. 1 sendok makan produk dilarutkan dalam segelas air hangat dan minum tiga gelas di siang hari;
• Infus bawang putih. Berguna dalam diabetes steroid, sarana mengurangi kadar gula. Anda perlu menggosok siung bawang putih, tuangkan air mendidih dan biarkan meresap selama 30 menit. Minum setengah gelas tiga kali sehari dalam tegukan kecil;
• Infus buah abu gunung. Satu sendok makan buah kering tuangkan segelas air mendidih. Biarkan meresap, setelah minum tiga kali sehari selama setengah gelas.

Berolahraga

Olahraga baik untuk sindrom dan penyakit Cushing. Dianjurkan untuk melakukan aktivitas fisik ringan secara teratur, mereka membantu menghilangkan stres, menurunkan berat badan dan meningkatkan jumlah massa otot yang benar. Cara yang paling efektif adalah yoga, yang menyeimbangkan tingkat metabolisme, kekebalan dan hormon.

Pencegahan

Sebagai tindakan pencegahan, dianjurkan setahun sekali untuk melakukan rontgen pelana Turki, untuk mempelajari bidang visual dan konsentrasi hormon adrenokortikotropik dalam plasma darah. Tidak mungkin untuk mengabaikan gejala sindrom Itsenko-Cushing, karena perubahan yang mengarah pada kematian dapat berkembang. Tidak direkomendasikan olahraga berat, kerja keras, stres, dll.

Ramalan

Prognosis tergantung pada sifat tumor - jinak atau ganas. Jika pasien memiliki kortikosteroma jinak, maka prognosis berikutnya adalah positif, tetapi pada saat yang sama, fungsi kelenjar adrenal yang sehat cenderung pulih sepenuhnya hanya pada 85% pasien. Secara umum, prognosis tergantung pada penyebab, ketersediaan, keparahan eksaserbasi, diagnosis dan perawatan tepat waktu. Pasien harus diawasi oleh ahli endokrin. Penyakit dan sindrom bukanlah hal yang sama, jadi para ahli memperhitungkan semua perbedaan antara penyebab dan gejala.

Sindrom Itsenko-Cushing (hiperkortisolisme)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang dihasilkan dari hiperkortisisme, yaitu peningkatan pelepasan hormon kortisol adrenal atau pengobatan berkepanjangan dengan glukokortikoid. Sangatlah penting untuk membedakan sindrom Itsenko-Cushing dari penyakit Itsenko-Cushing, yang dipahami sebagai hiperkortikisme sekunder, yang berkembang dalam patologi sistem hipotalamus-hipofisis. Diagnosis sindrom Itsenko - Cushing meliputi studi tentang tingkat hormon kortisol dan hipofisis, tes deksametason, MRI, CT scan, dan skintigrafi adrenal. Pengobatan sindrom Itsenko - Cushing tergantung pada penyebabnya dan dapat terdiri dari penghapusan terapi glukokortikoid, penunjukan penghambat steroidogenesis, pengangkatan tumor adrenal secara bedah.

Sindrom Itsenko-Cushing (hiperkortisolisme)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang dihasilkan dari hiperkortisisme, yaitu peningkatan pelepasan hormon kortisol adrenal atau pengobatan berkepanjangan dengan glukokortikoid. Hormon glukokortikoid terlibat dalam regulasi semua jenis metabolisme dan banyak fungsi fisiologis. Kelenjar adrenal diatur oleh sekresi ACTH, hormon adrenokortikotropik, yang mengaktifkan sintesis kortisol dan kortikosteron. Aktivitas kelenjar pituitari dikendalikan oleh hormon hipotalamus - statin dan liberin.

Regulasi multistep seperti itu diperlukan untuk memastikan koherensi fungsi tubuh dan proses metabolisme. Pelanggaran salah satu mata rantai dalam rantai ini dapat menyebabkan hipersekresi hormon glukokortikoid oleh korteks adrenal dan menyebabkan pengembangan sindrom Itsenko-Cushing. Pada wanita, sindrom Itsenko-Cushing terjadi 10 kali lebih sering daripada pria, berkembang terutama pada usia 25-40 tahun.

Ada sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing: yang terakhir secara klinis dimanifestasikan oleh gejala yang sama, tetapi didasarkan pada lesi primer sistem hipotalamus-hipofisis, dan hiperfungsi korteks adrenal berkembang sekunder. Pasien dengan alkoholisme atau gangguan depresi berat kadang-kadang mengembangkan sindrom pseudo-sindrom Itsenko.

Penyebab dan mekanisme pengembangan sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing adalah konsep luas yang mencakup kompleks berbagai kondisi yang ditandai oleh hiperkortikisme. Menurut penelitian modern di bidang endokrinologi, lebih dari 80% kasus sindrom Itsenko-Cushing dikaitkan dengan peningkatan sekresi ACTH oleh mikroadenoma hipofisis (penyakit Itsenko-Cushing). Mikroadenoma hipofisis adalah tumor kelenjar kecil (tidak lebih dari 2 cm), sering jinak, yang menghasilkan hormon adrenokortikotropik.

Pada 14-18% pasien, penyebab sindrom Itsenko-Cushing adalah lesi primer korteks adrenal akibat tumor hiperplastik korteks adrenal - adenoma, adenomatosis, adenokarsinoma.

1-2% dari penyakit ini disebabkan oleh sindrom ACTH-ectopic atau corticoliberin-ectopic - tumor yang mengeluarkan hormon kortikotropik (kortikotropinoma). Sindrom ektopik ACTH dapat disebabkan oleh tumor berbagai organ: paru-paru, testis, ovarium, timus, paratiroid, tiroid, pankreas, kelenjar prostat. Frekuensi perkembangan sindrom obat Itsenko-Cushing tergantung pada penggunaan glukokortikoid yang benar dalam pengobatan pasien dengan penyakit sistemik.

Hipersekresi kortisol pada sindrom Itsenko-Cushing menyebabkan efek katabolik - kerusakan struktur protein tulang, otot (termasuk jantung), kulit, organ dalam, dll., Yang akhirnya menyebabkan degenerasi jaringan dan atrofi. Peningkatan glukogenesis dan penyerapan glukosa oleh usus menyebabkan perkembangan diabetes steroid. Gangguan metabolisme lemak pada sindrom Itsenko-Cushing ditandai dengan penumpukan lemak yang berlebihan di beberapa area tubuh dan atrofi pada orang lain karena sensitivitasnya yang berbeda terhadap glukokortikoid. Efek dari kadar kortisol yang berlebihan pada ginjal dimanifestasikan oleh gangguan elektrolit - hipokalemia dan hipernatremia dan, sebagai akibatnya, peningkatan tekanan darah dan peningkatan proses distrofik dalam jaringan otot.

Otot jantung paling banyak menderita hiperkortikisme, yang dimanifestasikan dalam perkembangan kardiomiopati, gagal jantung, dan aritmia. Kortisol memiliki efek penekan pada kekebalan, menyebabkan kerentanan terhadap infeksi pada pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing. Perjalanan sindrom Itsenko-Cushing mungkin ringan, sedang atau berat; progresif (dengan perkembangan seluruh gejala kompleks dalam 6-12 bulan) atau bertahap (dengan peningkatan lebih dari 2-10 tahun).

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Gejala yang paling khas dari sindrom Itsenko-Cushing adalah obesitas, terdeteksi pada pasien di lebih dari 90% kasus. Redistribusi lemak tidak merata, tipe cushingoid. Tumpukan lemak diamati pada wajah, leher, dada, perut, punggung dengan anggota tubuh yang relatif tipis ("raksasa di kaki tanah liat"). Wajah menjadi seperti bulan, dari warna merah-ungu dengan warna sianotik ("matronisme"). Endapan lemak di area vertebra serviks VII menciptakan apa yang disebut punuk "klimakterik" atau "bison". Pada sindrom Itsenko-Cushing, obesitas dibedakan dengan kulit menipis, hampir transparan di punggung telapak tangan.

Pada bagian dari sistem otot, ada atrofi otot, penurunan nada dan kekuatan otot, yang dimanifestasikan oleh kelemahan otot (miopati). Tanda-tanda khas yang menyertai sindrom Itsenko-Cushing adalah "pantat miring" (pengurangan volume otot-otot femoral dan gluteal), "perut katak" (hipotrofi otot-otot perut), hernia dari garis putih perut.

Kulit pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing memiliki rona "marmer" khas dengan pola vaskular yang terlihat jelas, rentan terhadap pengelupasan, kekeringan, diselingi dengan area berkeringat. Pada kulit korset bahu, kelenjar susu, perut, pantat dan paha, strip peregangan kulit terbentuk - stretch mark warna ungu atau sianotik, mulai dari beberapa milimeter hingga 8 cm dan lebar hingga 2 cm. hiperpigmentasi area kulit individu.

Ketika hypercorticism sering mengembangkan penipisan dan kerusakan tulang - osteoporosis, menyebabkan rasa sakit yang kuat, deformitas dan patah tulang, kyphoscoliosis dan scoliosis, lebih jelas di tulang belakang lumbar dan dada. Karena kompresi vertebra, pasien menjadi membungkuk dan lebih pendek. Pada anak-anak dengan sindrom Itsenko-Cushing, ada kelambatan dalam pertumbuhan yang disebabkan oleh keterlambatan perkembangan kartilago epifisis.

Gangguan otot jantung dimanifestasikan dalam perkembangan kardiomiopati, disertai dengan aritmia (atrial fibrilasi, ekstrasistol), hipertensi arteri dan gejala gagal jantung. Komplikasi yang mengerikan ini dapat menyebabkan kematian pasien. Dalam sindrom Itsenko-Cushing, sistem saraf menderita, yang tercermin dalam pekerjaannya yang tidak stabil: kelesuan, depresi, euforia, psikosis steroid, upaya bunuh diri.

Dalam 10-20% kasus, selama perjalanan penyakit, diabetes mellitus steroid, tidak terkait dengan lesi pankreas, berkembang. Diabetes semacam itu berlangsung dengan sangat mudah, dengan tingkat insulin normal yang lama dalam darah, dengan cepat dikompensasi dengan diet individu dan agen hipoglikemik. Kadang-kadang poli dan nokturia, edema perifer berkembang.

Hiperandrogenisme pada wanita, menyertai sindrom Itsenko-Cushing, menyebabkan perkembangan virilisasi, hirsutisme, hipertrikosis, gangguan menstruasi, amenore, infertilitas. Pasien laki-laki menunjukkan tanda feminisasi, atrofi testis, potensi berkurang dan libido, ginekomastia.

Komplikasi sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing yang kronis dan progresif dengan gejala yang meningkat dapat menyebabkan kematian pasien sebagai akibat dari komplikasi yang tidak sesuai kehidupan: dekompensasi jantung, stroke, sepsis, pielonefritis berat, gagal ginjal kronis, osteoporosis dengan banyak tulang belakang dan tulang rusuk.

Kondisi darurat untuk sindrom Itsenko-Cushing adalah krisis adrenal (adrenal), dimanifestasikan oleh gangguan kesadaran, hipotensi, muntah, sakit perut, hipoglikemia, hiponatremia, hiperatremia, hiperkalemia, dan asidosis metabolik.

Sebagai hasil dari penurunan resistensi terhadap infeksi, pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing sering mengembangkan furunculosis, phlegmon, penyakit kulit supuratif dan jamur. Perkembangan urolitiasis dikaitkan dengan osteoporosis tulang dan ekskresi kelebihan kalsium dan fosfat urin, yang mengarah pada pembentukan batu oksalat dan fosfat di ginjal. Kehamilan pada wanita dengan hiperkortisme sering berakhir dengan keguguran atau persalinan yang rumit.

Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Jika seorang pasien memiliki sindrom Itsenko-Cushing berdasarkan data amnestik dan fisik dan tidak termasuk sumber glukokortikoid eksogen (termasuk inhalasi dan intra-artikular), penyebab hiperkortikisme pertama kali ditentukan. Tes skrining digunakan untuk ini:

• penentuan ekskresi kortisol dalam urin harian: peningkatan kortisol sebanyak 3-4 kali atau lebih menunjukkan keakuratan diagnosis sindrom atau penyakit Itsenko - Cushing.
• uji dexamethasone kecil: dalam penggunaan normal dexamethasone mengurangi tingkat kortisol lebih dari setengahnya, dan dengan sindrom Itsenko-Cushing tidak ada penurunan.

Diagnosis banding antara penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing memungkinkan tes deksametason besar. Pada penyakit Itsenko-Cushing, penggunaan deksametason mengurangi konsentrasi kortisol lebih dari 2 kali lipat dari baseline; dengan sindrom reduksi kortisol tidak terjadi.

Dalam urin, kandungan 11-OX (11-oxyketosteroids) meningkat dan 17-COP berkurang. Hipokalemia dalam darah, peningkatan jumlah hemoglobin, sel darah merah dan kolesterol. Untuk menentukan sumber hiperkortisme (hiperplasia adrenal bilateral, adenoma hipofisis, kortikosteroma), MRI atau CT kelenjar adrenal dan hipofisis dilakukan, dan skintigrafi adrenal dilakukan. Untuk mendiagnosis komplikasi sindrom Itsenko-Cushing (osteoporosis, patah tulang belakang, patah tulang rusuk, dll.), Dilakukan radiografi dan CT tulang belakang dan dada. Pemeriksaan biokimiawi parameter darah mendiagnosis gangguan elektrolit, diabetes mellitus steroid, dll.

Pengobatan sindrom Itsenko-Cushing

Dengan sifat iatrogenik (obat) dari sindrom Itsenko-Cushing, penghapusan bertahap glukokortikoid dan penggantiannya dengan imunosupresan lainnya diperlukan. Dengan sifat endogen hiperkortisisme, obat yang menekan steroidogenesis (aminoglutethimide, mitotane) diresepkan.

Di hadapan lesi tumor kelenjar adrenalin, hipofisis, paru-paru, operasi pengangkatan tumor dilakukan, dan jika tidak mungkin, adrenalektomi tunggal atau bilateral (pengangkatan kelenjar adrenal) atau terapi radiasi dari daerah hipotalamus-hipofisis. Terapi radiasi sering dilakukan dalam kombinasi dengan perawatan bedah atau medis untuk meningkatkan dan mengkonsolidasikan efeknya.

Pengobatan simtomatik sindrom Itsenko-Cushing termasuk penggunaan antihipertensi, diuretik, obat hipoglikemik, glikosida jantung, biostimulan dan imunomodulator, antidepresan atau obat penenang, terapi vitamin, terapi obat osteoporosis. Kompensasi metabolisme protein, mineral dan karbohidrat. Perawatan pascaoperasi pasien dengan insufisiensi adrenal kronis setelah menjalani adrenalektomi terdiri dari terapi penggantian hormon terus menerus.

Prognosis sindrom Cushing

Jika Anda mengabaikan pengobatan sindrom Itsenko-Cushing, perubahan ireversibel berkembang, menyebabkan kematian pada 40-50% pasien. Jika penyebab sindrom ini adalah kortikosteroma jinak, prognosisnya memuaskan, meskipun fungsi kelenjar adrenal yang sehat dipulihkan hanya pada 80% pasien. Ketika mendiagnosis kortikosteroid ganas, prognosis kelangsungan hidup lima tahun adalah 20-25% (rata-rata 14 bulan). Pada insufisiensi adrenal kronis, terapi penggantian seumur hidup dengan mineral dan glukokortikoid diindikasikan.

Secara umum, prognosis sindrom Itsenko-Cushing ditentukan oleh ketepatan waktu diagnosis dan perawatan, penyebab, ada dan beratnya komplikasi, kemungkinan dan efektivitas intervensi bedah. Pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing berada di bawah pengamatan dinamis oleh ahli endokrin, mereka tidak direkomendasikan aktivitas fisik yang berat, shift malam di tempat kerja.

Sindrom Itsenko-Cushing: aturan pengobatan dan gejala utama

Sindrom Cushing adalah penyakit dalam sistem neuroendokrin. Terwujud karena jumlah hormon adrenokortikotropik yang berlebihan. Penyakit ini menyebabkan tumor kuat di kelenjar hipofisis. Paling sering, sindrom ini memanifestasikan dirinya pada wanita dari 20 hingga 45 tahun. Banyak pasien bertanya pada diri sendiri apa "sindrom Cushing" ini dan bagaimana cara menghadapi penyakit ini.

Apa yang menyebabkan penyakit ini?

Perkembangan kondisi patologis ini dapat dimulai karena alasan berikut:

1. Muncul adenoma di kelenjar hipofisis. Dokter mencatat bahwa sekitar 80% pasien dengan diagnosis sindrom Cushing memiliki kadar hormon adrenokortikotropik yang berlebihan. Kadang-kadang penyebab ini memprovokasi penyakit untuk kedua kalinya.
2. Tumor menghasilkan hormon dalam jumlah berlebih. Sindrom Itsenko-Cushing dapat dimulai setelah tumor di daerah ovarium, paru-paru atau pankreas.
3. Obat. Penggunaan jangka panjang obat-obatan dengan hormon glukokortikoid dapat memicu sindrom ini.
4. Warisan sindrom endokrin neoplasia. Dalam hal ini, pasien memiliki risiko munculnya tumor yang menyebabkan penyakit dan sindrom cushing.
5. Proses tumor di kelenjar adrenal. Pada 15% dari semua kasus, penyakit terjadi setelah proses inflamasi pada korteks adrenal. Sindrom Cushing dapat dipicu oleh adenoma atau adenokarsinoma.

Secara lebih rinci tentang penyebab sindrom ini dapat memberi tahu dokter yang hadir setelah pasien didiagnosis.

Klasifikasi

Marov pada tahun 2000 mengusulkan klasifikasi berikut:

• jenis penyakit endogen;
• spesies eksogen;
• tipe fungsional dari hiperkortisolisme.

Hiperkortisolisme endogen dibagi menjadi beberapa penyakit:

1. Manifestasi sindrom Itsenko-Cushing pada hipotalamus dan hipofisis.
2. Pembengkakan hebat di korteks adrenal.
3. Manifestasi displasia kulit asal usul primer.
4. Sindrom ACTH, yang disertai dengan tumor ovarium, bronkus, usus dan kelenjar susu.

Jenis hiperkortisolisme eksogen paling sering disebabkan oleh penggunaan kortikosteroid. Dokter menyebut penyakit ini iatrogenic Cushing's syndrome. Jenis fungsional dari hiperkortisolisme dimanifestasikan karena kelebihan berat badan pada pasien dan setelah penyakit hati. Ini bisa dipicu oleh diabetes melitus, sering minum dan hamil.

Dokter juga membedakan sindrom pseudo-Cushing. Semua gejala bertepatan dengan penyakit yang mendasarinya, tetapi penyebab manifestasinya sangat berbeda. Pseudo-syndrome dapat dimulai setelah stres, depresi, dan keracunan alkohol parah. Penyakit ini terjadi setelah minum kontrasepsi oral dan selama kehamilan pada wanita. Jika seorang ibu menyusui mengkonsumsi alkohol, maka penyakitnya bisa menular ke anak.

Gejala penyakitnya

Sindrom Cushing ditandai oleh gejala-gejala berikut:

• kenaikan berat badan;
• dengan sindrom ini, pipi selalu membulat dan memerah;
• pertumbuhan rambut intensif. Sindrom icenko-cushing memprovokasi penampilan kumis di wajah seorang wanita;
• garis-garis merah muda muncul di kulit;
• masalah dengan siklus menstruasi pada wanita. Sindrom Cushingoid sering menyebabkan keterlambatan;
• penurunan potensi pada pria, penurunan hobi seksual;
• infertilitas pada wanita;
• kulit pasien menjadi lebih tipis;
• kelemahan otot persisten;
• manifestasi osteoporosis. Tulang menjadi lemah dan rapuh. Seorang pasien mungkin memiliki fraktur patologis di tulang belakang;
• peningkatan tekanan;
• terjadinya diabetes;
• kekebalan rendah dalam tubuh;
• gangguan pada sistem saraf. Insomnia, perubahan suasana hati dan depresi dianggap sebagai tanda patologi ini;
• ada jurang pertumbuhan;
• penyakit dalam sistem genitourinari;
• terjadinya borok dan formasi bernanah di kulit.

Pada gejala pertama, Anda perlu menjalani diagnosis dan segera memulai terapi. Kondisi pseudocouching memiliki gejala yang sama. Namun, setelah pemeriksaan, dokter akan dapat menentukan diagnosis yang tepat dan penyebab patologi.

Perubahan kulit

Pada sindrom Cushing, perubahan kulit ini muncul:

• kulit menjadi tipis dan kering;
• pasien memiliki kecenderungan mengalami hiperkeratosis;
• kulit menjadi semburat ungu;
• dengan peningkatan protein tubuh muncul stretch mark di dada dan pinggul;
• hematoma terbentuk pada kulit karena kerapuhan kapiler yang tinggi;
• proses hiperpigmentasi pada leher dan ketiak.

Perubahan sistem tulang

Sindrom Cushing menyebabkan stunting pada anak-anak dan remaja. Pasien mungkin mulai sakit parah di tulang belakang karena kelainan bentuk tulang. Tinggi badan orang dewasa menjadi lebih pendek karena penurunan vertebra individu. Penyakit ini memicu fraktur tajam di daerah tulang rusuk.

Hipogonadisme pada pasien

Ini adalah gejala utama penyakit Cushing. Awalnya, seorang wanita mulai bermasalah dengan siklus menstruasi. Kemudian ini mengarah pada kemandulan total. Potensi pria itu berkurang, ginekomastia mungkin dimulai. Di masa kanak-kanak, anak laki-laki memiliki perkembangan organ genital yang lambat pada sindrom Cushing. Anak perempuan menderita perkembangan payudara yang pasif. Gejala negatif terjadi karena penurunan hormon yang diperlukan dalam darah pasien.

Balap kuda

Sebagian besar pasien dengan sindrom Cushing mengalami hipertensi. Ini disertai dengan peningkatan tajam dalam tekanan. Ini dapat menyebabkan gangguan metabolisme yang parah. Pada banyak pasien, gagal jantung dimulai dengan latar belakang sindrom Cushing. Untuk menentukan kemungkinan komplikasi, dokter ditugaskan untuk mendiagnosis EKG. Pada pemeriksaan, Anda dapat melihat atrofi di ventrikel kiri jantung.

Defisiensi imun

Ini adalah gejala sekunder dari penyakit Cushing. Defisiensi imun disertai dengan manifestasi seperti:

1. Formasi bernanah di kulit.
2. Munculnya jamur pada kuku.
3. Ruam dan jerawat di wajah.
4. Bisul berbahaya di daerah tungkai bawah.
5. Semua luka pasien sembuh lebih lama.
6. Manifestasi pielonefritis kronis.

Pasien mengalami penurunan imunitas humoral. Perubahan dramatis pada sistem saraf dapat diamati. Seseorang menderita insomnia, perubahan suasana hati yang sering (stres, depresi, depresi suasana hati, panik, histeria) terjadi.

Penyakit anak-anak

Sindrom Itsenko-Cushing pada anak-anak sangat jarang. Biasanya terjadi pada remaja setelah 12 tahun. Penyebab penyakit pada anak:

1. Faktor keturunan.
2. Gangguan pada bidang elektrolit.
3. Hormon kortikotropik kembung.
4. Cedera parah di kelenjar adrenalin.
5. Manifestasi adenoma.
6. Obat dengan hormon glukokortikoid.

Gejala pertama penyakit ini adalah obesitas di wajah. Anak mungkin mulai ruam kulit dan gangguan metabolisme. Striae terbentuk pada tubuh anak. Ini adalah stretch mark yang berbentuk garis. Mereka mungkin merah atau ungu. Stretch mark tidak menyebabkan rasa sakit atau ketidaknyamanan pada anak, setelah beberapa saat mereka menjadi tidak terlihat.

Sindrom Cushing pada anak-anak menyebabkan gangguan fungsi otak yang kuat. Jaringan dan otot mulai berubah bentuk secara bertahap.

Untuk pengobatan penyakitnya menggunakan metode terapi radiasi. Kursus perawatan dan durasi prosedur ditentukan oleh dokter yang hadir. Kompleks adalah obat yang diresepkan. Obat-obatan harus menekan sekresi kortikotropin dan mengurangi gejala penyakit. Peritol biasanya diresepkan, yang memiliki efek positif pada sistem serotonergik anak.

Diagnostik

Jika Anda mengidentifikasi gejala pertama penyakit ini, Anda harus segera menghubungi rumah sakit. Penting untuk mengunjungi ahli endokrin. Ia akan meresepkan prosedur diagnostik pasien untuk mendeteksi sindrom dan sindrom cushing:

1. Tes urin dan darah. Penting untuk menentukan indeks ACTH dan tingkat kortikosteroid dalam darah.
2. Sindrom diagnostik sinar-X dan sindrom couting. Penting untuk memeriksa luas tengkorak dan menentukan ukuran kelenjar pituitari.
3. Tes untuk hormon. Pasien mengambil obat Dexamethasone dan lulus tes darah untuk menentukan jumlah hormon.
4. Pemeriksaan diagnosis menggunakan computed tomography untuk studi rinci kelenjar pituitari.
5. X-ray tulang untuk menentukan osteoporosis dan kemungkinan patah tulang.
6. Diagnosis ultrasonografi kelenjar adrenal.

Jika pemeriksaan mengungkapkan adenoma hipofisis, dokter meresepkan serangkaian prosedur dan pengobatan. Pasien diabetes dapat mulai pada pasien dengan sindrom otic-cushing. Karena itu, dokter harus melakukan analisis biokimia untuk mengetahui kegagalan tubuh.

Metode pengobatan

Untuk pengobatan penyakit dan caching, dokter meresepkan terapi berikut:

• asupan obat. Biasanya obat yang diresepkan yang dengan cepat memblokir produksi ACTH dan kortikosteroid;
• intervensi bedah. Dokter bedah mengangkat tumor di area hipofisis. Anda dapat menghancurkan formasi berbahaya menggunakan suhu rendah. Nitrogen cair digunakan untuk prosedur ini;
• adrenalektomi. Dokter melakukan pengangkatan kelenjar adrenal dengan ketidakefektifan pengobatan konservatif;
• pengobatan sindrom cushing dengan radioterapi. Prosedur ini mengurangi aktivitas di kelenjar hipofisis. Kursus terapi akan membantu meningkatkan efektivitas obat.

Untuk menyembuhkan sindrom cushing, disarankan untuk menerapkan pendekatan terpadu dan menggunakan beberapa teknik sekaligus. Dokter harus meresepkan terapi simtomatik. Jika pasien memiliki tekanan darah tinggi, perlu minum obat untuk menormalkannya. Pada saat diabetes progresif, dokter meresepkan obat penurun glukosa dan memberikan resep diet kepada pasien. Perawatan untuk penyakit cushing dan termasuk vitamin untuk mengurangi risiko osteoporosis.

Perawatan obat-obatan

Dokter harus meresepkan obat yang menghambat pelepasan kortikotropin berlebih. Penggunaan obat-obatan tersebut sebelum terapi radiasi tidak dianjurkan. Ini akan mengurangi efektivitasnya. Tablet biasanya digunakan dengan metode pengobatan yang kompleks sebagai bantuan untuk penyakit.

Pengobatan penyakit dan penyakit cushing dilakukan dengan obat-obatan seperti:

1. Peritol.
2. Obat-obatan GABA-ergic. Neurotransmiter ini dianggap yang terbaik untuk pengobatan sindrom Cushing. Digunakan untuk perawatan bersamaan jika pasien telah didiagnosis dengan sindrom Nelson. Diangkat setelah kursus terapi radiasi. Dokter meresepkan pasien Minalon dan Konvulex.
3. Obat penghambat steroidogenesis. Obat-obatan mengurangi biosintesis steroid. Dokter meresepkan untuk perawatan Chloditan. Ini meningkatkan fungsi korteks adrenal dan menormalkan kondisi umum pasien.
4. Aminoglutethimide. Pada saat pengobatan dengan obat ini harus dipantau untuk tes hati dan darah. Secara paralel, Anda dapat menggunakan hepatoprotektor.

Metode obat memungkinkan Anda untuk mengatasi penyebab sindrom dan cushing serta meningkatkan efektivitas terapi kompleks. Selain obat-obatan ini, Anda perlu mengambil dana tambahan untuk pengobatan simtomatik. Untuk meredakan gejala hipertensi arteri, dokter meresepkan kalium klorida atau Adelfan. Secara paralel, Anda perlu menghilangkan tanda-tanda diabetes dalam tubuh. Terapi simtomatik harus mengatasi tugas-tugas seperti:

• koreksi metabolisme protein;
• normalisasi tekanan;
• pemulihan metabolisme karbohidrat;
• normalisasi kadar gula darah.

Selain itu, Anda perlu minum obat dengan kalsium dan kelcitonin untuk meringankan tanda-tanda osteoporosis. Terapi harus berlangsung setidaknya 12 bulan.

Perawatan radiasi

Terapi radiasi digunakan untuk mengobati sindrom cushing secara efektif. Ini termasuk unsur-unsur terapi gamma dan iradiasi proton. Efeknya adalah pada kelenjar pituitari pasien. Terapi gamma cocok untuk pengobatan derajat rata-rata penyakit. Pada saat prosedur, ada paparan gumpalan kecil partikel bermuatan. Dokter sering meresepkan iradiasi proton pada kelenjar hipofisis. Ini memiliki beberapa fitur berikut:

1. Pasien menerima radiasi dalam dosis besar.
2. Organ-organ yang dekat dengan kelenjar hipofisis tidak rusak selama prosedur.
3. Untuk terapi, 1-2 sesi sudah cukup.
4. Perawatan berulang hanya bisa setelah 6 bulan.

Intervensi operasi

Dengan ketidakefektifan obat-obatan dan prosedur laser, pengobatan bedah penyakit dan tingkat cushing ditentukan. Ini termasuk metode berikut:

• traphenoidol adenomectomy;
• dekomposisi kelenjar adrenal;
• adrenalektomi.

Paling sering, dokter meresepkan adrenalektomi unilateral atau bilateral. Metode unilateral diterapkan pada tahap tengah pengabaian sindrom. Digunakan secara paralel dengan terapi radiasi. Pada stadium lanjut, adrenalektomi bilateral harus digunakan. Metode ini diterapkan pada saat eksaserbasi hiperkortisolisme pada pasien.

Konsekuensi dari sindrom Itsenko-Cushing

Jika waktu tidak memulai pengobatan, sindrom ini dapat menyebabkan kematian pada 50% kasus. Ketika kortikosteroma jinak terdeteksi, dokter memprediksi hasil positif untuk pengobatan. Fungsi adrenal akan dipulihkan dalam 75% kasus.

Ketika mendiagnosis kortikosteroid ganas, dokter memberikan prognosis kelangsungan hidup 5 tahun kepada pasien. Sekitar 20% orang hidup rata-rata 14 bulan lagi. Pada sindrom kronis, Anda perlu mengonsumsi glukokortikoid terus-menerus dan secara teratur mengunjungi dokter. Secara umum, prognosis pengobatan sindrom akan positif, tunduk pada rekomendasi tersebut:

1. Diagnosis dan pengobatan penyakit yang tepat waktu.
2. Tetap di bawah pengawasan seorang ahli endokrin.
3. Keterbatasan dalam ketegangan fisik.
4. Kepatuhan dengan aturan gizi dan tidur.

Agar sindrom Itsenko-Cushing tidak mengarah ke konsekuensi berbahaya, perlu untuk pergi ke rumah sakit tepat waktu dan menjalani diagnosis segera. Pasien harus mematuhi semua rekomendasi dari dokter, mengambil obat yang diresepkan dalam dosis yang tepat dan menghadiri prosedur.