Tumor Wilms atau nephroblastoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari jaringan embrionik ginjal. Tumor mendapatkan namanya untuk menghormati ahli bedah terkenal Jerman Max Wilms, yang pertama kali mengidentifikasi penyakit pada anak. Ternyata kemudian, nephroblastoma dapat terjadi secara eksklusif pada anak-anak, terutama di bawah usia 5 tahun, karena justru di jaringan ginjal mereka terdapat sejumlah besar sel embrionik.

Penyebab Nephroblastoma

Penyebab pasti dari tumor Wilms saat ini tidak ditentukan. Beberapa ilmuwan berpendapat bahwa kerentanan terhadap penyakit ini dapat diturunkan, karena mayoritas anak-anak dengan patologi ini memiliki kelainan perkembangan bawaan. Penelitian aktif sedang dilakukan untuk menentukan penyebab nefroblastoma dan tumor embrionik lainnya. Proses penelitian termasuk para ahli dunia terbaik di bidang kedokteran, genetika dan embriologi.

Gejala nephroblastoma pada anak-anak

Dalam kebanyakan kasus, tumor Wilms memiliki perjalanan tanpa gejala. Dalam situasi seperti itu, paling sering dideteksi oleh orang tua dalam bentuk pembentukan padat bergelombang di rongga perut anak. Sebagai aturan, itu mobile dan tidak menimbulkan rasa sakit, meskipun opsi-opsi klinis, ketika nephroblastoma tumbuh ke jaringan yang berdekatan, disertai dengan gejala nyeri yang agak jelas.

Gejala lain yang memungkinkan untuk mendeteksi keberadaan tumor Wilms adalah hematuria kotor (darah dalam urin). Darah dalam urin, sebagai suatu peraturan, muncul ketika membran bagian dalam glomerulus dihancurkan. Pada saat yang sama, sistem peredaran darah ginjal terhubung dengan panggulnya, yang disertai dengan pendarahan ke dalam rongga yang terakhir.

Gejala tidak spesifik yang mungkin menyertai nephroblastoma adalah demam, penurunan berat badan, gangguan pencernaan, dan peningkatan tekanan darah. Gejala-gejala ini dapat terjadi karena perkecambahan tumor dengan jaringan tetangga atau melalui gangguan fungsi ginjal.

Jika anak memiliki setidaknya satu dari gejala dan tanda di atas, harus diambil untuk berkonsultasi dengan ahli urologi dan onkologi. Spesialis ini, dengan kekuatan bersama, akan dapat menetapkan diagnosis yang benar dan meresepkan pengobatan yang memadai.

Diagnosis nefroblastoma

Hitung darah lengkap untuk tumor Wilms ditandai dengan penurunan progresif dalam jumlah sel darah merah. Ada tiga mekanisme untuk pengembangan anemia dalam patologi ini. Pertama, neoplasma ganas, terlepas dari lokasi, disertai dengan sindrom anemik. Kedua, karena gangguan fungsi ginjal, pelepasan erythropoietin menurun, yang mempengaruhi produksi sel darah merah di sumsum tulang. Dan hubungan terakhir dalam pengembangan anemia pada nephroblastoma adalah perdarahan ginjal, yang berkembang karena alasan-alasan tersebut di atas.

Urinalisis pada nefroblastoma ditandai oleh adanya, dalam jumlah besar, epitel ginjal dan sel darah merah. Selain itu, selama disintegrasi tumor, jumlah protein dalam analisis urin dapat meningkat, dan selama kepatuhan proses infeksi - bakteri dan sel darah putih.

Untuk verifikasi diagnosis menggunakan berbagai metode pencitraan. Yang termurah dan salah satu yang paling dapat diandalkan dianggap sebagai ultrasound dari ginjal. USG menunjukkan pembentukan bulat peningkatan echogenicity, terletak di ruang retroperitoneal.

Urografi ekskretoris pada tahap awal penyakit menunjukkan kelainan pada sistem pelvis-pelvis ginjal. Pada tahap akhir penyakit, ada perbedaan yang sangat jelas antara ginjal yang sakit.

Untuk diagnosis banding antara nefroblastoma dan kista ginjal, angiografi organ ini dapat digunakan. Ini melibatkan pemberian agen kontras intravena, diikuti dengan pemeriksaan X-ray. Sebagai aturan, tumor Wilms menunjukkan peningkatan suplai darah ke neoplasma, sementara kista mungkin tidak memiliki pembuluh arteri.

Tumor Wilms pada X-ray

Computed tomography adalah teknik pencitraan ginjal terbaik. Ketika melakukan penelitian ini, dimungkinkan tidak hanya untuk mengidentifikasi tumor, tetapi juga untuk secara akurat menentukan ukuran dan lokasi.

Langkah terakhir dalam memverifikasi diagnosis neoplasma ganas ginjal adalah aspirasi biopsi tusuk. Di bawah kendali alat ultrasound, kulit dan jaringan lunak tertusuk di daerah lumbar, diikuti dengan mengambil sebagian kecil dari jaringan tumor. Di bawah mikroskop elektron, pemeriksaan histologis dilakukan, di mana, sebagai aturan, sel atipikal asal embrionik terdeteksi.

Juga, untuk mengidentifikasi metastasis jauh, perlu untuk melakukan pemeriksaan x-ray pada organ dada dan osteoscytniography. Yang pertama memberikan kesempatan untuk menentukan keberadaan metastasis jauh di paru-paru, di kedua - di tulang.

Pengobatan nephroblastoma pada anak-anak

Sebagai metode pengobatan utama untuk tumor Wilms, operasi digunakan, volume yang tergantung pada ukuran tumor dan penyebarannya. Jika pada tahap awal adalah mungkin untuk sembuh hanya dengan pengangkatan tumor sederhana, maka pada tahap selanjutnya penyakit, reseksi ginjal dilakukan dengan eksisi kelenjar getah bening regional. Intervensi bedah harus diterapkan sedini mungkin setelah pembentukan tumor. Jika bayi baru lahir memiliki patologi yang serupa, maka harus dioperasi selama 14 hari pertama hidupnya.

Selain operasi, kemoterapi dan terapi telegam dapat digunakan. Tujuan dari jenis perawatan ini adalah untuk mencegah kekambuhan penyakit atau mengurangi ukuran tumor sebelum operasi.

Perlu dicatat bahwa tumor Wilms adalah salah satu dari sedikit penyakit yang sangat cocok untuk perawatan bedah. Menurut berbagai penelitian statistik, jumlah anak yang sembuh dengan tumor Wilms mencapai 90 persen.

Pengobatan obat tradisional

Sebagai aturan, pasien dengan tumor ganas tidak dilarang menggunakan metode pengobatan tradisional, karena pengobatan konvensional tidak dapat secara andal menjamin hasil pengobatan yang positif. Tumor Wilms adalah situasi yang sedikit berbeda. Karena dapat disembuhkan pada 70-90 persen kasus, metode pengobatan tradisional hanya dapat menunda momen yang sukses untuk memulai perawatan bedah dan konservatif.

Nutrisi dan gaya hidup

Sayangnya, pasien dengan tumor Wilms harus mematuhi rekomendasi seumur hidup, menurut 7 tabel diet Pevsner. Mereka perlu membatasi jumlah makanan berlemak, asin, asam dan goreng dalam makanan. Ini diperlukan untuk mengurangi beban diuretik pada satu-satunya ginjal yang sehat.

Rehabilitasi setelah sakit

Sebagai aturan, beberapa minggu setelah operasi, pasien diberikan resep terapi fisik, di mana mereka menjalani berbagai prosedur menggunakan UVM dan perangkat darsonvalization. Hasil yang cukup baik diamati setelah pengobatan sanatorium-resort di Saki dan Morshyn, di mana skema khusus untuk terapi pasien, pengobatan mineral dan lumpur telah dikembangkan untuk pasien dengan patologi ginjal.

Komplikasi tumor Wilms

Komplikasi pertama yang berkembang setelah perkembangan tumor Wilms adalah hipertensi arteri. Mekanisme perkembangannya tidak berbeda dengan mekanisme perkembangan hipertensi nefrogenik lainnya. Peningkatan produksi renin, yang merupakan agen vasospastik yang sangat kuat, menyebabkan penyempitan lumen pembuluh darah dan tekanan darah tinggi.

Komplikasi nefroblastoma berbahaya lainnya adalah pendarahan ginjal, yang berkembang sebagai akibat dari pelanggaran viabilitas membran dalam kapsul glomerulus. Pada saat yang sama, perdarahan terjadi di rongga panggul ginjal, yang disertai dengan adanya sejumlah besar darah dan gumpalan darah dalam urin. Kehilangan mendadak sejumlah besar darah dapat menyebabkan penurunan tekanan darah dan keruntuhan, yang dimanifestasikan oleh hilangnya kesadaran. Komplikasi yang jauh dari perdarahan ginjal harus dianggap anemia, yang memiliki sifat post-hemoragik.

Komplikasi klasik yang disebut neoplasma ganas harus dianggap metastasis regional dan jauh yang terjadi pada tahap ketiga dan keempat dari proses onkologis. Paling sering, tumor Wilms memiliki metastasis ke paru-paru, yang dimanifestasikan oleh rasa sakit di belakang sternum, sesak napas dan pelepasan dahak berdarah.

Selain itu, komplikasi dari tumor Wilms dapat dianggap bergabung dengan proses infeksi sekunder dan pembentukan batu ginjal. Sebagai aturan, penyakit ginjal dengan nephroblastoma jauh lebih parah daripada dengan ginjal yang relatif sehat.

Pencegahan tumor Wilms

Karena dalam banyak kasus, nephroblastoma adalah kanker bawaan, pencegahannya harus dilakukan sebelum kelahiran. Itu terletak pada pencegahan infeksi prenatal yang dapat mengganggu perkembangan normal janin, dalam pengabaian minuman beralkohol dan merokok selama kehamilan, serta dalam diet sehat untuk mengandung anak.

Selain itu, perlu untuk meminimalkan cedera traumatis dan efek berbahaya dari faktor lingkungan selama kehamilan. Semua obat yang digunakan selama kehamilan harus diperiksa oleh dokter untuk menentukan apakah mereka memiliki efek teratogenik.

Pencegahan nefroblastoma pascanatal adalah pengobatan dan pencegahan penyakit radang ginjal dan meratakan dampak faktor lingkungan yang berbahaya.

Prognosis Nefroblastoma

Seperti yang telah disebutkan, tumor Wilms adalah salah satu yang paling menguntungkan dalam hal perawatan tumor ganas, baik ginjal maupun organ lainnya. Sekitar 8 dari sepuluh anak yang telah menjalani perawatan penuh untuk penyakit ini tidak pernah mengingatnya seumur hidup mereka. Tentu saja, jika pengobatan dimulai pada tahap ketiga atau keempat, ketika sudah ada metastasis jauh, tingkat kelangsungan hidup akan jauh lebih rendah.

Nephroblastoma

Nephroblastoma adalah neoplasma patologis di ginjal, yang ditandai dengan manifestasi dystontogenetic, yang biasanya ditemukan pada anak-anak. Ini juga disebut ginjal adenosarkoma, tumor Wilms dan nefroma janin. Sebagai aturan, tumor tersebut hanya mempengaruhi satu ginjal, tetapi kadang-kadang juga ada nefroblastoma bilateral.

Dalam beberapa kasus, patologi ganas dapat terlokalisasi di panggul, pangkal paha, ovarium, uterus, jaringan retroperitoneal. Nefroblastoma ditandai oleh kerusakan pada anak-anak dari 2 tahun hingga 3 tahun, tetapi ada juga deskripsi kasus di antara orang dewasa dan bayi baru lahir.

Nephroblastoma, dalam pemeriksaan makroskopik, menyerupai simpul besar, yang jelas ada perbedaan dari parenkim ginjal. Tumor ini dapat menyebar melalui rute limfatik dan hematogen, sementara bermetastasis ke organ yang berbeda, bahkan tumbuh ke atrium kanan dan vena cava inferior.

Penyebab Nephroblastoma

Baru-baru ini, beberapa kemajuan telah dibuat dalam menyelesaikan masalah penyebab nefroblastoma. Pertama-tama, diketahui bahwa penyakit ini berkaitan erat dengan gangguan embriogenesis ginjal. Peran utama dalam pengembangan nephroblastoma ditugaskan untuk kelainan pada beberapa gen, seperti WT 1, WT 2 dan WT 3. Gen pertama, yang diidentifikasi pada tahun 1989, mengontrol pembentukan protein tertentu yang mengatur pengembangan bentuk utama nefron. Dengan aktivitas normal gen ini, produk-produknya mengendalikan perkembangan ginjal dan bertindak sebagai penekan untuk pertumbuhan sel tumor. Selain kelainan pada gen, disregulasi mitogen janin memainkan peran penting dalam perkembangan nefroblastoma. Dalam hal ini, ekspresi gen dengan faktor pertumbuhan mirip insulin meningkat. Kelainan ini ditemukan di sebagian besar sampel nephroblastoma yang diteliti.

Peran genetik dalam pembentukan tumor ganas, sebagai penyebab perkembangannya, dikonfirmasi oleh kombinasi yang sering dengan anomali perkembangan sistem dan organ lain.

Gejala nefroblastoma

Nephroblastoma untuk waktu yang lama dapat berkembang sepenuhnya tanpa gejala. Namun, tumor padat tanpa rasa sakit, halus, dengan permukaan tidak rata yang ditemukan di daerah peritoneum adalah salah satu tanda pertama nefroblastoma.

Seringkali, selama beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun, gejala khas dari anomali ganas dalam tubuh tidak terungkap. Namun, tumor patologis terus tumbuh lambat, dan perkembangannya semakin cepat sehingga menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam nephroblastoma. Dalam hal ini, selama palpasi, neoplasma dapat ditemukan di daerah peritoneum.

Kondisi subjektif pasien dapat dianggap memuaskan. Dengan volume yang tidak signifikan, nephroblastoma tidak menyebabkan ketidaknyamanan, dan dengan peningkatannya, asimetri perut dan palpasi tumor itu sendiri terdeteksi secara visual.

Gejala keracunan yang parah hanya terdeteksi pada kasus lanjut dan parah. Pada 25% pasien yang didiagnosis dengan hematuria berat, yang menyebabkan ruptur tumor subkapsular, dan peningkatan tekanan yang terkait dengan hiperreninemia.

Karena nephroblastoma menyebar ke seluruh tubuh melalui darah dan getah bening, kelenjar getah bening di gerbang ginjal, hati dan kelenjar para-aorta rusak. Kadang-kadang gumpalan darah dalam bentuk tumor jatuh ke bagian bawah vena cava.

Gangguan pencernaan, demam, sakit perut dan malaise dengan tekanan darah tinggi juga bisa diamati.

Untuk diagnosis nefroblastoma, perhatian khusus diberikan pada riwayat pasien. Poin penting dianggap infeksi, faktor keturunan yang terkait dengan penyakit ganas, dan adanya anomali kongenital. Dan untuk membedakan diagnosis tidak termasuk neuroblastoma, splenomegali, hepatomegali, polikistik dan hidronefrosis.

Pada nephroblastoma, pada 15% kasus, kalsifikasi yang ada dideteksi dengan sinar-X. Penunjukan ultrasonografi tomografi membantu menentukan patologi pada 10% kasus dengan tepat ketika ginjal tidak ditampilkan pada pielogram. CT menentukan batas-batas pembentukan tumor di ginjal dan di sekitarnya, mengungkapkan kelenjar getah bening yang terkena, hati dan memungkinkan untuk melacak kondisi ginjal lainnya.

Pada pasien-pasien dengan nephroblastoma, anemia diamati sebagai akibat dari hematuria. Tetapi untuk mengecualikan patologi ini, urin diresepkan untuk keberadaan katekolamin.

Tanda-tanda klinis yang jarang termasuk tekanan darah tinggi, yang menjadi normal setelah pengangkatan ginjal.

Nephroblastoma kadang-kadang terjadi secara paralel dengan sindrom glomerulosklerosis dan sindrom drash.

Nephroblastoma pada anak-anak

Penyakit ini adalah salah satu varietas patologi ganas ginjal, biasanya terjadi pada anak-anak.

Nephroblastoma dianggap sebagai kanker anak yang umum. Menurut statistik, penyakit ini mempengaruhi rata-rata delapan anak dari satu juta di bawah lima belas tahun. Dan frekuensi tumor ganas di antara anak-anak dengan kulit gelap adalah dua kali lebih tinggi.

Terutama nefroblastoma diamati pada anak-anak berusia dua dan tiga tahun. Selain itu, pada anak perempuan itu terjadi beberapa bulan kemudian daripada pada anak laki-laki. Nephroblastoma terutama terlokalisasi dalam satu ginjal, meskipun kadang-kadang dapat mempengaruhi dua ginjal sekaligus.

Penyebab pasti nefroblast pada anak-anak belum sepenuhnya dipahami. Diketahui bahwa tumor berkembang sebagai hasil mutasi pada struktur seluler DNA. Hanya 1,5% dari mutasi ini diwarisi oleh anak-anak dari orang tua mereka. Tetapi, sebagai suatu peraturan, tidak ada hubungan yang pasti antara perkembangan nephroblastoma dan keturunan.

Tetapi faktor risiko termasuk anak perempuan, yang lebih sering terpengaruh, tidak seperti anak laki-laki; keturunan keluarga karakteristik dan kecenderungan rasial.

Sangat sering, nephroblastoma pada anak-anak didiagnosis di hadapan beberapa anomali kongenital. Misalnya, dalam aniridia, ketika ada ketertinggalan dari iris atau ketidakhadiran absolutnya; dalam hemihypertrophy, ketika ada perkembangan yang signifikan dari separuh tubuh di atas yang lain; cryptorchidism; hipospadia. Juga pada anak-anak, nephroblastoma dapat menjadi komponen dari salah satu sindrom, seperti: sindrom WAGR, sindrom Drash dan sindrom Beckwith-Wiedemann.

Gejala nephroblastoma pada anak-anak pada tahap awal mungkin tidak menampakkan diri. Pada pandangan pertama, pasien kecil terlihat sangat sehat, meskipun kadang-kadang meningkatkan perut, neoplasma dipalpasi di daerah peritoneum, rasa sakit dan ketidaknyamanan tertentu muncul di daerah perut, hematuria dan demam diamati.

Ketika mendiagnosis nefroblastoma pada anak, mereka menentukan stadium penyakit. Untuk melakukan ini, lakukan metode pemeriksaan instrumental. Ini termasuk sinar-X dada, CT dan MRI, pemindaian tulang radioisotop, yang membantu menentukan metastasis dari proses tumor.

Ada lima tahap perjalanan nefroblastoma. Pada tahap pertama atau awal, hanya satu ginjal yang terkena tumor. Dalam hal ini, patologi ganas mudah diangkat dengan operasi. Pada tahap kedua, penyebaran nefroblastoma ke jaringan terdekat ditentukan, yang juga dihilangkan selama intervensi bedah. Tahap ketiga ditandai dengan penetrasi penyakit di luar batas ruang ginjal, ke kelenjar getah bening di dekatnya dan ke beberapa organ rongga perut. Dalam hal ini, operasi saja tidak cukup.

Tahap kedua dari belakang, yang keempat, ditandai dengan penyebaran nefroblastoma ke jaringan dan organ yang jauh. Tahap kelima dari penyakit ini ditandai lesi pada kedua ginjal.

Saat ini, terapi kompleks umum untuk anak-anak dengan patologi ini diakui, yang meliputi pengangkatan formasi ganas dengan pembedahan, terapi radiasi dan perawatan intensif dengan polikimia.

Terapi pra operasi saat ini dianggap sebagai masalah yang dapat diperdebatkan. Onkologi anak di Amerika Serikat menganggap terapi ini tidak praktis, sampai konfirmasi morfologis diagnosis dan pembentukan tahap penyakit setelah operasi diterima. Meskipun ada bukti iradiasi pra operasi, yang sangat memfasilitasi operasi radikal dan secara signifikan mengurangi kejadian ruptur nefroblastoma. Dan ini, pada gilirannya, menghilangkan paparan radiasi dari seluruh area ruang perut. Efek positif serupa dicapai setelah melakukan polikemoterapi sebelum operasi.

Taktik yang benar dan benar dalam pengobatan anak-anak, sebagai suatu peraturan, tergantung pada morfologi tumor itu sendiri dan tahap nephroblastoma. Untuk neoplasma dengan struktur histologis yang bersifat positif, pengobatan radiasi dan perawatan kemoterapi ditentukan dengan baik. Tetapi skema modern dengan pengobatan gabungan dari tumor tersebut lebih suka kemoterapi. Dan untuk perawatan setengah dari anak-anak yang hanya memiliki satu ginjal yang terkena tumor, mereka tidak meresepkan paparan radiasi sama sekali.

Dengan struktur histologis nefroblastoma yang tidak menguntungkan, kedua jenis pengobatan ditentukan, karena resisten terhadap terapi tersebut. Oleh karena itu, terapi multimodal agresif digunakan untuk tumor ini.

Perawatan Nephroblastoma

Jenis-jenis perawatan standar untuk nephroblastoma meliputi: pembedahan untuk mengangkat tumor dan polikemoterapi. Tahapan penyakit dan hasil histologis akan memutuskan penunjukan pengobatan tambahan dalam bentuk paparan radiasi.

Nephrectomy atau pengangkatan jaringan ginjal secara operasi dibagi menjadi tiga jenis operasi. Selama nephrectomy sederhana, seluruh ginjal sepenuhnya diangkat melalui pembedahan, dan ginjal yang tersisa memperkuat fungsinya, mengisi kembali kerja ginjal yang diangkat.

Saat melakukan nefrektomi parsial, hanya nefroblastoma dan jaringan ginjal di sekitar ginjal yang diangkat. Operasi semacam itu dilakukan ketika ginjal kedua rusak atau diangkat. Selama nefrektomi radikal, ginjal yang terkena, jaringan di sekitarnya, kelenjar adrenalin, ureter, dan kelenjar getah bening dengan sel kanker dikeluarkan.

Dengan nephroblastoma bilateral, kedua ginjal dikeluarkan, dan kemudian pasien diberi dialisis, yang melibatkan pembersihan mekanis darah dari berbagai racun. Dalam situasi ini, pasien sedang menunggu donor ginjal.

Setelah operasi dengan bantuan studi laboratorium, sampel tumor diperiksa keberadaan sel ganas dan sensitivitasnya terhadap polikemoterapi.

Saat ini, doxorubicin, dactinomycin, dan vincristine dianggap sebagai obat kemoterapi yang paling efektif. Namun, terapi tersebut dapat menyebabkan efek samping dalam bentuk penindasan terhadap pembentukan darah, mual, muntah, kerentanan terhadap infeksi, kehilangan nafsu makan, dll. Tetapi semua masalah ini hilang setelah menghentikan penggunaan kemoterapi.

Pada nefroblastoma tahap ketiga dan keempat, direkomendasikan bahwa setelah melakukan operasi bedah, paparan radiasi dan polikemoterapi harus ditentukan. Penggunaan terapi radiasi juga menghancurkan sel-sel tumor yang belum pensiun selama operasi.

Nephroblastoma adalah neoplasma ganas yang sembuh dengan baik. Sekitar 90% pasien dengan penyakit ini disembuhkan dengan menggunakan metode modern terapi kompleks.

Prognosis nefroblastoma berkaitan erat dengan tahap-tahap patologi ganas. Pengobatan kekambuhan penyakit ditandai dengan berkurangnya efektivitas. Hanya 40% yang berhasil mencapai hasil positif.

Tingkat kelangsungan hidup lima tahun pada tahap pertama nephroblastoma adalah lebih dari 95%, dan pada tahap keempat - sekitar 80%.

Jika nephroblastoma didiagnosis pada anak di bawah dua tahun, maka kemungkinan prognosis yang baik jauh lebih besar daripada jika terjadi pada usia yang lebih tua.

Nephroblastoma (tumor Wilms) - penyebab dan gejala, pengobatan dan pencegahan tumor

Tumor Wilms, atau nephroblastoma, adalah jenis kanker ginjal yang terjadi terutama pada anak-anak.

Tumor Wilms adalah jenis kanker ginjal yang paling umum di masa kanak-kanak.

Menurut peneliti Amerika, kejadian nephroblastoma adalah sekitar 8 kasus per tahun untuk 1.000.000 anak kulit putih di bawah usia 15 tahun. Di antara anak-anak berkulit hitam, kejadian nephroblastoma dua kali lebih tinggi.

Nephroblastoma terjadi terutama pada anak-anak 3-4 tahun, dan setelah 5 tahun frekuensi kanker ini menurun tajam. Usia rata-rata anak laki-laki yang menerima diagnosis ini adalah 3 tahun dan 5 bulan, dan usia rata-rata anak perempuan adalah 3 tahun dan 11 bulan. Artinya, pada anak perempuan, nephroblastoma terjadi agak kemudian. Nephroblastoma biasanya terbentuk di ginjal yang sama, tetapi kadang-kadang kanker ini dapat mempengaruhi kedua ginjal pada saat yang sama.

Kemajuan modern dalam diagnosis dan pengobatan tumor Wilms secara signifikan meningkatkan prognosis untuk anak-anak dengan diagnosis ini. Saat ini di AS, tingkat kelangsungan hidup pada tahap I nephroblastoma melebihi 95%, dan pada stadium IV mencapai 80%. Jika nephroblastoma terdeteksi pada anak-anak di bawah 2 tahun, kemungkinan anak-anak lebih tinggi daripada di usia yang lebih tua.

Penyebab dan Faktor Risiko Nephroblastoma

Penyebab pasti nefroblastoma tidak diketahui. Tumor ini terbentuk sebagai akibat dari kesalahan (mutasi) pada DNA sel. Dalam sebagian kecil kasus (1,5%), mutasi DNA ditularkan dari orang tua ke anak-anak - ini adalah nefroblastoma keluarga. Tetapi dalam kebanyakan kasus tidak ada hubungan antara faktor keturunan dan terjadinya tumor Wilms.

Faktor-faktor risiko untuk nephroblastoma termasuk:

• Seks perempuan. Anak perempuan lebih rentan terhadap nefroblastoma daripada anak laki-laki.
• Riwayat keluarga nefroblastoma. Beberapa anak membebani hereditas, meskipun kasus nefroblastoma familial jarang terjadi.
• Perlombaan. Seperti yang telah disebutkan, kejadian nefroblastoma di antara populasi kulit hitam Amerika Serikat adalah 2 kali lebih tinggi daripada di antara orang kulit putih. Ini menunjukkan kerentanan ras terhadap penyakit. Kecenderungan dalam masing-masing negara tidak dipahami dengan baik.

Tumor Wilms lebih sering terjadi pada anak-anak dengan kelainan bawaan tertentu:

• Aniridia. Ini adalah kondisi di mana iris terbentuk hanya sebagian atau seluruhnya tidak ada.
• Hemihipertrofi. Ini adalah patologi langka di mana separuh tubuh dikembangkan jauh lebih kuat daripada separuh lainnya.
• Cryptorchidism. Ini adalah suatu kondisi di mana pada anak laki-laki satu atau kedua testis tidak turun ke skrotum.
• Hipospadia. Pada hipospadia pada anak laki-laki, pembukaan uretra tidak terletak di ujung penis, tetapi di bawahnya.

Tumor Wilms dapat menjadi bagian dari salah satu sindrom langka:

• Sindrom WAGR. Nefroblastoma, aniridia, kelainan sistem urogenital, dan keterbelakangan mental hadir pada sindrom ini.
• Sindrom Denis Drash. Sindrom langka ini termasuk nefroblastoma, disfungsi ginjal, dan pseudohermafrodisme pria, di mana seorang anak laki-laki dilahirkan dengan testis, tetapi mungkin memiliki karakteristik seks perempuan.
• Sindrom Beckwith-Wiedemann. Gambaran sindrom ini termasuk kelainan pada struktur organ dalam dan makroglossia (peningkatan lidah).

Gejala nefroblastoma

Nephroblastoma pada tahap awal tidak selalu terwujud.

Anak-anak dengan nephroblastoma mungkin tampak benar-benar sehat, tetapi mereka memiliki:

• Peningkatan perut.
• Pendidikan teraba.
• Nyeri dan ketidaknyamanan di perut.
• Hematuria (darah dalam urin).
• Peningkatan suhu.

Diagnosis nefroblastoma

Untuk mendeteksi nephroblastoma, dokter dapat meresepkan:

• Tes urin dan darah. Tes-tes ini tidak dapat menentukan keberadaan tumor, tetapi mereka memberi dokter gambaran tentang kesehatan umum anak, dan juga membantu untuk menyingkirkan banyak penyakit lain.
• Visualisasi. Computed tomography, magnetic resonance imaging, dan ultrasound memberikan peluang untuk memeriksa tumor dan menilai ukurannya.
• Operasi diagnostik. Jika seorang anak memiliki tumor di ginjal, dokter mungkin segera merekomendasikan menghapusnya. Setelah itu, sel-sel tumor dipelajari di laboratorium, menentukan jenisnya. Operasi ini juga berfungsi sebagai pengobatan untuk tumor Wilms.

Penentuan tahap Nephroblastoma

Jika seorang anak didiagnosis dengan tumor Wilms, dokter harus menentukan stadium penyakitnya. Untuk melakukan ini, tunjuk rontgen dada, computed tomography, pencitraan resonansi magnetik, pemindaian tulang radioisotop dan metode lain yang akan mengidentifikasi metastasis tumor.

Tahapan nephroblastoma meliputi:

• Tahap I. Tahap awal di mana kanker terbatas pada satu ginjal. Tumor dapat dengan mudah diangkat melalui pembedahan. Di AS, tingkat kelangsungan hidup pada tahap ini melebihi 95%.
• Tahap II. Pada tahap kedua, nephroblastoma menyebar ke jaringan yang terletak di dekat ginjal yang terkena, tetapi masih dapat diangkat sepenuhnya melalui pembedahan. Tingkat kelangsungan hidup lebih dari 91%.
• Tahap III. Nephroblastoma pada tahap ketiga meluas ke luar ginjal, ke kelenjar getah bening di dekatnya dan organ-organ lain dari rongga perut. Tumor tidak dapat diangkat sepenuhnya melalui pembedahan. Dengan pengobatan modern, tingkat kelangsungan hidup mencapai 90%.
• Tahap IV. Pada stadium lanjut, nephroblastoma dapat diangkut melalui jalur limfogen ke organ yang jauh, seperti paru-paru, tulang, dan otak. Menurut para ahli Amerika, tingkat kelangsungan hidup pada tahap ini adalah 80%.
• Stadium V. Ini adalah stadium khusus, yang menunjukkan tumor Wilms yang terbentuk di kedua ginjal pasien.

Perawatan Nephroblastoma

1. Perawatan bedah.

Operasi pengangkatan jaringan ginjal disebut nephrectomy.

Berbagai jenis nephrectomy termasuk:

• Nefrektomi sederhana. Dalam operasi ini, ahli bedah mengangkat seluruh ginjal. Ginjal yang tersisa sebagian dapat memperkuat pekerjaannya untuk mengkompensasi hilangnya fungsi organ yang diangkat.
• Nefrektomi parsial. Operasi ini melibatkan pengangkatan tumor itu sendiri, serta jaringan ginjal yang mengelilinginya. Nefrektomi parsial dilakukan jika ginjal kedua sudah rusak atau diangkat (artinya, tidak dapat mengkompensasi hilangnya ginjal yang sakit).
• Nefrektomi radikal. Selama operasi ini, ahli bedah mengangkat ginjal dan struktur di sekitarnya, termasuk ureter dan kelenjar adrenal. Kelenjar getah bening yang berdekatan juga bisa diangkat jika sel kanker ditemukan di dalamnya.

Selama operasi, dokter akan memeriksa kedua ginjal dan jaringan yang berdekatan untuk tanda-tanda kanker. Jika mikroskopi sampel menunjukkan adanya sel kanker, disarankan agar semua jaringan yang terkena diangkat.

Jika seorang anak perlu mengeluarkan kedua ginjalnya, maka ia akan diberi dialisis - pengangkatan racun secara mekanis dari darah menggunakan filter khusus. Setelah donor ditemukan, anak akan menerima transplantasi satu atau kedua ginjal.

Seorang spesialis akan memeriksa sampel tumor di laboratorium untuk menentukan agresivitas sel kanker dan sensitivitasnya terhadap kemoterapi. Kemudian anak tersebut diberi resep obat kemoterapi tertentu.

2. Kemoterapi.

Dalam kemoterapi, dokter menggunakan obat khusus yang menghancurkan sel kanker yang berkembang biak dengan cepat. Para ahli Amerika merekomendasikan vincristine, dactinomycin, dan doxorubicin untuk nephroblastoma.

Perawatan ini, sebagai suatu peraturan, mempengaruhi sel-sel tubuh lainnya - folikel rambut, sel-sel selaput lendir gastrointestinal, dan sumsum tulang. Efek samping dari kemoterapi berhubungan dengan ini - depresi darah, kerentanan terhadap infeksi, mual, muntah, kehilangan nafsu makan, kebotakan, dll. Sebelum memulai perawatan, orang tua harus bertanya kepada dokter apa efek samping yang dapat disebabkan oleh obat kemoterapi yang diresepkan untuk anak.

Kemoterapi dalam dosis tinggi dapat menghancurkan sel-sel sumsum tulang. Dengan terapi standar ini tidak terjadi, tetapi jika anak harus menjalani perawatan dengan kemoterapi dosis tinggi, dokter akan merekomendasikan untuk membekukan sel sumsum tulang anak dan membekukannya. Setelah pengobatan, sel-sel ini dapat dimasukkan kembali ke anak, mereka bermigrasi ke sumsum tulang dan mulai memproduksi sel darah. Dengan cara ini, Anda dapat memulihkan sumsum tulang, yang terbunuh oleh kemoterapi.

3. Terapi radiasi.

Pada nefroblastoma stadium III dan IV, pengangkatan tumor secara bedah direkomendasikan, diikuti oleh radioterapi dan kemoterapi. Terapi radiasi membantu menghancurkan sel kanker yang tidak diangkat selama operasi.

Selama prosedur iradiasi, anak harus berbaring tanpa bergerak di atas meja khusus, dan instalasi emitor akan mengarahkan sinar tepat pada tumor. Jika anak kecil, ia harus memasukkan obat penenang sebelum prosedur.

Dokter akan menandai titik yang harus disinari dengan pewarna khusus. Bagian yang tidak harus disinari ditutupi dengan perisai. Namun terlepas dari semua tindakan pencegahan, efek samping dari paparan tidak dapat dihindari. Ini mungkin termasuk mual, kelemahan, dan iritasi kulit di lokasi pajanan. Diare dapat terjadi ketika perut diiradiasi - konsultasikan dengan dokter untuk menyarankan obat untuk meringankan gejala.

Rejimen pengobatan tergantung pada stadium penyakit

Perawatan nephroblastoma sangat tergantung pada stadium kanker, histologi, usia anak dan kondisi kesehatannya:

• Tahap I dan II. Jika tumor terbatas pada ginjal dan jaringan yang berdekatan, dan sel-sel kanker tidak invasif, pengobatan dapat berupa pengangkatan ginjal dengan kemoterapi berikutnya. Kadang-kadang pada tahap II, terapi radiasi tambahan direkomendasikan.
• Tahap III dan IV. Kanker pada tahap ini meluas ke luar ginjal dan tidak dapat sepenuhnya dihilangkan (ini karena risiko mengenai struktur vital). Dalam kasus seperti itu, kombinasi perawatan bedah, radioterapi dan kemoterapi dianjurkan. Kursus kemoterapi dapat diresepkan sebelum operasi, yang memungkinkan untuk mengurangi ukuran tumor.
• Stadium V. Jika sel kanker ditemukan di kedua ginjal, maka bagian dari tumor ini dan kelenjar getah bening yang berdekatan dapat diangkat. Setelah itu, radiasi dan kemoterapi dilakukan untuk mengurangi sisa tumor. Ketika kedua pasien ginjal dikeluarkan, dialisis dan transplantasi diperlukan.

Anak-anak merespons terapi secara berbeda. Penting untuk mendiskusikan rencana perawatan dengan dokter secara terperinci untuk menimbang pro dan kontra sebelum secara resmi menyetujui prosedur. Tanyakan kepada dokter Anda tentang efek samping apa yang mungkin terjadi akibat perawatan, kapan harus melaporkannya, dll.

Partisipasi dalam uji klinis

Partisipasi anak-anak dalam uji klinis metode pengobatan nephroblastoma yang lebih baru dimungkinkan di pusat-pusat medis terkemuka di Amerika Serikat dan beberapa negara lain. Konsultasikan dengan dokter Anda tentang tes tersebut dan kemungkinan partisipasi anak-anak di negara Anda.

Sebelum pengujian, para peneliti diharuskan untuk memberikan semua informasi yang tersedia kepada orang tua tentang keamanan perawatan. Bagi banyak anak-anak dengan nephroblastoma, partisipasi dalam tes-tes semacam itu memberi peluang tambahan yang tidak dapat diberikan terapi standar. Namun, tidak ada yang bisa menjamin penyembuhan dengan bantuan metode eksperimental. Selain itu, dengan perawatan seperti itu ada risiko efek samping yang sebelumnya tidak dapat diprediksi.

Pencegahan Nephroblastoma

Tidak ada cara yang dapat diandalkan untuk mencegah nephroblastoma. Jika anak Anda memiliki faktor risiko tambahan untuk kanker ini (mereka tercantum di atas), bicarakan dengan dokter Anda untuk memeriksakan anak Anda secara teratur. Ultrasonografi ginjal secara berkala akan membantu mendeteksi tumor pada tahap awal. Ini secara signifikan akan meningkatkan peluang keberhasilan pengobatan penyakit.

Nephroblastoma - apa itu?

Patologi ginjal, yang memiliki karakter janin bawaan dan perjalanan ganas, disebut nephroblastoma. Jenis kanker ginjal ini biasanya terjadi pada anak-anak dan merupakan jenis kanker ginjal yang paling umum. Nama patologi lainnya adalah nefroma embrionik, adenosarcoma ginjal dan tumor Wilms.

Apa itu nephroblastoma?

Nephroblastoma adalah neoplasma abnormal di ginjal, yang ditandai dengan manifestasi disontogenetik, yang biasanya didiagnosis pada anak-anak, sangat jarang pada orang dewasa. Anak-anak di bawah 5 tahun dipengaruhi oleh penyakit ini, 90% kasus adalah anak-anak di bawah 3 tahun. Pada 5% kasus, nefroblastoma terjadi secara bilateral.

Tumor makroskopik dalam pemeriksaan makroskopik digambarkan sebagai simpul volume besar yang memiliki batas jelas yang memisahkan tumor dari parenkim ginjal. Ginjal nefroblastoma (kode MKB10 - C64) memiliki kebiasaan menyebar melalui jalur limfatik dan hematogen, memberikan metastasis ke berbagai organ, dapat tumbuh ke vena cava inferior dan atrium kanan.

Etiologi dan patogenesis penyakit

Kemunculan penyakit ini memiliki hubungan yang erat dengan gangguan embriogenesis ginjal. Peran utama dalam pengembangan nephroblastoma dikaitkan dengan kegagalan fungsi beberapa gen, seperti WT 1, WT 2 dan WT 3. Momen genetik dalam pembentukan tumor ganas sering dikombinasikan dengan patologi sistem dan organ lain.

Sejumlah kecil kasus (1,5%) transformasi DNA dapat ditularkan kepada anak-anak dari orang tua - ini adalah nefroblastoma keluarga. Tetapi lebih sering tidak ada hubungan antara diagnosis "tumor Wilms" pada anak-anak dan keturunan.

Faktor risiko untuk nefroblastoma:

• milik jenis kelamin perempuan. Anak perempuan lebih mungkin menderita penyakit ini;
• ras. Nephroblastoma pada anak-anak dengan kulit gelap didiagnosis 2 kali lebih sering.

Tumor Wilms lebih sering muncul pada anak-anak yang memiliki beberapa kelainan bawaan:

• cryptorchidism adalah anomali pada anak laki-laki, di mana satu atau dua testis tidak turun ke dalam skrotum;
• aniridia - dalam keadaan ini, iris mata sebagian terbentuk atau tidak sama sekali;
• hipospadia - pembukaan uretra pada hipospadia pada anak laki-laki bukan pada ujung penis, tetapi di bawahnya;
• hemihypertrophy adalah anomali yang ditandai dengan perkembangan yang lebih besar dari satu bagian tubuh daripada yang lain.

Nephroblastoma juga dapat menjadi komponen dari salah satu sindrom langka:

• Sindrom Beckwith-Wiedemann. Sindrom ini meliputi patologi struktur anatomi organ dalam, hernia umbilikalis, hernia garis putih perut, oligophrenia, dan makroglossia (peningkatan ukuran lidah);
• Sindrom Denis Drash. Sindrom langka ini termasuk pseudohermafroditisme pria (anak laki-laki memiliki testis, tetapi juga karakteristik seks wanita mungkin hadir), disfungsi ginjal;
• Sindrom WAGR. Sindrom ini termasuk aniridia, kelainan sistem urogenital, dan keterbelakangan mental.

Hubungan antara faktor-faktor eksternal (merokok, konsumsi alkohol, menu harian produk berbahaya, dll.) Pada seorang wanita selama kehamilan dan penampilan nephroblastoma pada anak belum dikonfirmasi oleh penelitian.

Gejala penyakitnya

Nephroblastoma dapat berkembang untuk waktu yang lama tanpa gejala, dengan nilai kecil tidak menimbulkan sensasi yang tidak menyenangkan. Dengan peningkatannya, asimetri perut terdeteksi dan tumor itu sendiri teraba. Gejala keracunan yang parah hanya muncul pada kasus lanjut dan parah.

Hematuria kotor terdeteksi pada seperempat pasien, yang berkontribusi terhadap ruptur subkapsular tumor, meningkatkan tekanan. Karena nephroblastoma menyebar ke seluruh tubuh melalui darah dan getah bening, kelenjar getah bening para-aorta dan kelenjar getah bening di gerbang ginjal dan hati terpengaruh. Kemungkinan gangguan pada saluran pencernaan, nyeri di perut, demam, tekanan darah meningkat.

Anak-anak dengan nephroblastoma mungkin memiliki manifestasi penyakit seperti itu:

• rasa sakit dan ketidaknyamanan di perut;
• peningkatan perut;
• pembentukan teraba di peritoneum;
• hematuria (darah dalam urin);
• kenaikan suhu.

Klasifikasi penyakit

Nephroblastoma biasanya diklasifikasikan menurut gambaran histologis dan klinis:

Histologi nefroblastoma dilakukan setelah pemotongan neoplasma dan merupakan seleksi 3 derajat keganasan (tinggi, sedang, rendah), yang memengaruhi prognosis penyakit tergantung pada struktur tumor.

Mengingat struktur histologis tumor, bentuk penyakit berikut ini dibedakan:

• nefroma mesoblastik;
• kistik nefroblastoma yang berdiferensiasi sebagian;
• nephroblastoma rhabdomyomatous janin;
• nephroblastoma dengan anaplasia fokus;
• dengan anaplasia difus;
• tanpa anaplasia.

Stadium klinis dilakukan untuk menentukan stadium penyakit dan termasuk rekomendasi klinis untuk pengobatan penyakit:

Tahap 1 - tumor terletak di dalam batas-batas organ, pengangkatan absolut tumor mungkin;

Tahap 2 - tumor melampaui batas ginjal (kemungkinan perkecambahan kapsul ginjal, menyebar ke jaringan ginjal atau ke gerbang organ, kerusakan pada kelenjar getah bening regional, ureter, pembuluh ekstrarenal), pengangkatan tumor secara menyeluruh dimungkinkan;

Tahap 3 - tumor tersebar di luar organ yang terkena, hanya pengangkatan tumor yang tidak lengkap yang mungkin;

Tahap 4 - metastasis jauh hadir;

Tahap 5 adalah tahap khusus, yang menentukan tumor Wilms yang terbentuk di kedua ginjal pasien.

Diagnosis nefroblastoma

Diagnosis nefroblastoma dimulai dengan pengumpulan riwayat pasien. Momen penting dalam sejarah penyakit ini adalah infeksi, adanya kelainan bawaan sejak lahir.

Tetapkan jenis-jenis pemeriksaan berikut:

• radiografi. Pada roentgenogram, kalsifikasi yang ada terungkap;
• pemeriksaan radioisotop ginjal. Skintigrafi ginjal memungkinkan untuk menilai kerja ginjal secara keseluruhan, dan secara terpisah fungsi masing-masing organ berpasangan;
• USG tomografi menentukan patologi dalam kasus-kasus di mana ginjal tidak ditampilkan pada pielogram;
• CT, MRI menentukan batas tumor di ginjal dan di dekat organ, mendeteksi kelenjar getah bening yang terkena, hati, dan memungkinkan untuk menentukan tingkat keadaan ginjal lain.
• tes darah umum dan biokimia;
• analisis urin untuk katekolamin;
• biopsi aspirasi jarum halus dari tumor di bawah kendali ultrasound dengan studi sitologi bahan.

Diferensiasi penyakit dilakukan dengan neuroblastoma, splenomegali, hepatomegali, polikistik dan hidronefrosis.

Perawatan Nephroblastoma

Metode klasik pengobatan nefroblastoma termasuk operasi pengangkatan neoplasia dan polikemoterapi. Menentukan stadium penyakit dan hasil pemeriksaan histologis membantu memutuskan pengangkatan pengobatan tambahan dalam bentuk paparan radiasi.

Nephrectomy, atau eksisi bedah ginjal, terdiri dari tiga jenis:

1. nephrectomy sederhana - seluruh ginjal sepenuhnya diangkat dengan operasi, dan organ yang berpasangan sebagian meningkatkan fungsinya, mengkompensasi aktivitas organ yang hilang;
2. nefrektomi parsial - adalah pengangkatan hanya nefroblastoma dan jaringan ginjal di sekitar organ;
3. nephrectomy radikal berarti eksisi ginjal yang terkena, jaringan di sekitarnya, kelenjar adrenal, ureter, dan kelenjar getah bening dengan sel-sel kanker hadir di dalamnya.

Itu penting! Dengan nephroblastoma bilateral, kedua ginjal dikeluarkan, dan setelah pasien diresepkan dialisis, terdiri dari pemurnian darah secara mekanis dari berbagai racun. Pasien siap untuk operasi, ia mengharapkan donor ginjal.

Setelah operasi di laboratorium, sampel tumor diperiksa keberadaan sel kanker dan kerentanannya terhadap polikemoterapi.

Yang paling efektif adalah obat-obatan seperti: "Vincristine", "Doxorubicin", "Dactinomycin". Kemoterapi dapat menyebabkan efek samping: depresi hematopoietik, mual, muntah, peningkatan kerentanan terhadap infeksi, kehilangan nafsu makan dan gejala lainnya yang akan hilang setelah berhenti dari kursus.

Pada 3-4 tahap nephroblastoma, dianjurkan untuk melakukan terapi radiasi dan polikemoterapi setelah operasi. Terapi radiasi berkontribusi pada penghancuran sel-sel tumor yang tidak hancur selama intervensi bedah.

Catat! Nephroblastoma dianggap sebagai neoplasma ganas yang dapat diobati dengan baik. Hampir 90% pasien dengan penyakit ini disembuhkan dengan menggunakan terapi kompleks.

Pengobatan penyakit pada anak-anak dilakukan dengan metode yang sama seperti pada pasien dewasa, dan termasuk: eksisi neoplasia ganas dengan pembedahan, terapi radiasi, dan polikemoterapi.

Untuk tumor dengan struktur histologis yang bersifat positif, paparan radiasi dan kemoterapi berlaku. Teknik modern lebih suka kemoterapi. Untuk perawatan hampir setengah dari pasien kecil yang satu ginjalnya menderita tumor, paparan radiasi tidak diresepkan. Dengan struktur histologis yang tidak menguntungkan, kedua jenis pengobatan dilakukan, terapi multimodal agresif digunakan.

Pasien yang sembuh harus dipantau oleh dokter untuk menghindari kekambuhan lokal dan efek jangka panjang dari terapi. Selama 2 tahun pertama setelah selesai terapi, pasien harus diperiksa setiap tiga bulan. Setelah itu, sebelum mencapai periode 5 tahun - sekali setiap enam bulan.

Rencana survei meliputi:

• radiografi sternum;
• Ultrasonografi organ perut.

Jika perlu, lakukan studi tambahan pada ginjal:

• analisis urin;
• tes darah biokimia.

5 tahun setelah operasi, pasien diperiksa hanya setahun sekali.

Prognosis penyakit

Prognosis nefroblastoma dikaitkan dengan stadium neoplasma ganas. Kelangsungan hidup 5 tahun pada 1 tahap neoplasia - lebih dari 95%, pada 4 - sekitar 80%. Ketika nephroblastoma didiagnosis pada anak-anak di bawah usia 2 tahun, kemungkinan prognosis yang baik secara signifikan lebih tinggi daripada ketika mendiagnosis penyakit pada usia lebih lanjut.

Pencegahan penyakit

Tidak ada 100% cara untuk mencegah penyakit ginjal ini. Ultrasonografi ginjal secara teratur (jika ada faktor risiko) akan membantu mendiagnosis tumor pada tahap awal. Ini secara signifikan akan meningkatkan peluang penyembuhan penyakit yang berhasil.

Ulasan

Pada suatu waktu, seorang keponakan (2 tahun) ditemukan menderita nephroblastoma, ada baiknya bahwa pada awal penyakit, dokter berpengalaman dan segera dicurigai patologi. Perawatan dimulai pada waktu yang tepat menyingkirkan penyakit yang mengerikan. Sekarang dia menyelesaikan sekolah, dan semuanya baik-baik saja. Nah, agar penyakit itu diperhatikan tepat waktu.

Penyebab tumor Wilms: gejala dan pengobatan

Tumor Wilms adalah neoplasma ganas ginjal, ditandai dengan pertumbuhan yang cepat.

Anak-anak di bawah enam tahun dengan kelainan bawaan paling rentan terhadap penyakit ini.

Probabilitas perkembangan meningkat beberapa kali di hadapan patologi ini pada kerabat dekat.

Informasi umum tentang penyakit dan kode untuk MKB-10

Ginjal adalah organ berpasangan yang melakukan detoksifikasi (menghilangkan produk akhir metabolisme), hematopoietik (menghasilkan stimulan erythroposis) dan mengatur fungsi (menjaga tekanan darah).

Proses patologis berkembang dari jaringan embrionik. Pertumbuhan yang cepat dan metastasis dini (tumor anak) adalah tipikal untuk neoplasma.

Metastasis terlokalisasi di kelenjar getah bening regional, paru-paru dan hati. Tumor lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada pada anak laki-laki.

Kasus penyakit pada usia dewasa jarang terjadi. Kode untuk ICD-10 C64.

Penyebab pada anak-anak dan orang dewasa

Penyakit ini berkembang di hadapan mutasi gen, sehingga pasien sering memiliki anomali perkembangan lainnya, di antaranya ada:

Dengan adanya cacat pada kromosom, sel-sel jaringan embrionik mulai dengan cepat membagi dan mengeluarkan faktor pertumbuhan vaskular (untuk memastikan aliran darah ke tumor).

Kemudian, sel-sel mulai terpisah dari tumor primer, yang menyebar melalui darah atau getah bening ke organ dan jaringan lain, membentuk metastasis. Tumor yang tumbuh secara bertahap mengganggu ginjal.

Pada orang dewasa, tumor memiliki tingkat pertumbuhan yang cepat, berkontribusi pada pembentukan gumpalan darah yang tumpang tindih dengan vena cava inferior dan vena ginjal.

Gejala pada anak

Pada tahap awal, tumor Wilms tidak menunjukkan gejala. Orang tua dan dokter memperhatikan perut yang kencang dan sedikit "menonjol".

Anak-anak dapat menurunkan berat badan, menderita sembelit. Peningkatan ukuran tumor menyebabkan kerusakan jaringan ginjal (dimanifestasikan oleh perubahan warna urin), iritasi jaringan saraf (nyeri perut.)

Tanda pada orang dewasa

Dalam kategori pasien ini, trias gejala khas diamati:

• nyeri punggung bawah;
• hematuria masif (sel darah merah dalam urin);
• deteksi tumor dengan palpasi.

Tindakan diagnostik dan siapa yang harus dihubungi

Diagnosis dibuat berdasarkan keluhan (hematuria, sakit perut), data pemeriksaan (adanya kelainan perkembangan bawaan, tumor teraba), laboratorium dan studi instrumen dan morfologis.

Ketika tanda-tanda pertama penyakit muncul, perlu untuk menghubungi dokter umum (orang dewasa), dokter anak (anak-anak), yang akan memberikan rujukan ke ahli onkologi setelah skrining metode diagnostik.

Tes laboratorium

Pasien harus menyumbangkan urin dan darah untuk analisis umum.

Dalam darah, penurunan eritrosit dan hemoglobin, percepatan laju sedimentasi eritrosit dapat diamati.

Dalam analisis umum sel darah merah urin terdeteksi, dengan perkembangan gagal ginjal - proteinuria (protein dalam urin).

Metode instrumental dan morfologis

Ultrasonografi organ rongga perut, pencitraan resonansi magnetik dan terkomputasi. Metode instrumental memungkinkan untuk menentukan ukuran, prevalensi, sikap terhadap pembuluh dan saraf neoplasma.

Inti dari metode ini terletak pada pengambilan sampel tumor dan pemeriksaan mikroskopisnya.

Gambar X-ray dan computed tomography of the chest dilakukan untuk mencari metastasis. Sebelum perawatan, pekerjaan jantung (echocardiogram), ginjal dan pendengaran diperiksa.

Terapi

Taktik medis meliputi kombinasi metode bedah dan kemoterapi. Dengan demikian, adalah mungkin untuk mencapai pengurangan tumor primer dengan bantuan obat-obatan, sehingga meningkatkan keberhasilan operasi.

Metode pengobatannya cukup agresif, sehingga perhatian khusus diberikan untuk mengurangi risiko komplikasi dan efek samping.

Kemoterapi pra operasi

Tujuannya adalah untuk mengurangi ukuran tumor dan mengurangi risiko metastasis sel-sel ganas selama operasi.

Durasi kursus adalah satu bulan, di hadapan lesi metastasis, dapat diperpanjang selama dua minggu.

Bayi yang usianya belum mencapai enam bulan, serta remaja (di atas 16 tahun), tidak diberikan kemoterapi pra operasi.

Intervensi operasi

Perawatan bedah ditujukan untuk mengangkat tumor secara lengkap. Bahan yang dihasilkan dikirim untuk pemeriksaan histologis, analisis genetik molekuler.

Setelah beberapa waktu, hipertrofi ginjal kedua (bertambah besar) untuk sepenuhnya menggantikan kerja organ yang jauh.

Jika tumor Wilms hadir di kedua ginjal, maka volume operasi ditentukan secara individual. Tujuan operasi adalah untuk melestarikan organ yang paling tidak terpengaruh.

Kehadiran lesi metastasis merupakan indikasi untuk perawatan bedah (pengangkatan sebagian paru-paru, hati).

Kimia pasca operasi

Ini wajib dalam hampir semua kasus. Pengecualiannya adalah tumor pada satu ginjal, yang memiliki tingkat keganasan yang rendah.

Durasi kursus kemoterapi ditentukan oleh varian tumor, ukurannya pada saat perawatan bedah dan tingkat prevalensi.

Neoplasma dengan keganasan rendah dan sedang, yang tidak memberikan lesi metastatik jauh (hati, paru-paru) diobati dengan dua obat sitotoksik (vincristine dan actinomycin-D).

Tingkat keganasan tumor yang tinggi dan stadium lanjut dari penyakit diobati dengan empat sitostatika.

Paparan radiasi

Ditunjuk untuk pasien dengan tumor Wilms tingkat sedang dan tinggi keganasan. Dosis iradiasi lima belas hingga tiga puluh abu-abu.

Terapi radiasi dilakukan secara lokal. Ketika tumor pecah selama operasi, seluruh rongga perut diiradiasi. Di hadapan metastasis, lesi juga menjadi sasaran iradiasi.

Obat tradisional

Obat tradisional hanya digunakan bersamaan dengan pengobatan tradisional untuk meredakan gejala, merangsang ginjal.

Sebelum menggunakan tanaman obat, konsultasi dengan dokter yang merawat diperlukan.

Stigma jagung meningkatkan sirkulasi mikro. Penggunaan yang disarankan dalam bentuk infus.

Untuk menyiapkannya, Anda membutuhkan satu sendok makan bumbu dan satu gelas air mendidih.

Setelah air mendidih ditambahkan ke stigma jagung, perlu direbus campuran selama dua puluh menit, kemudian bersikeras selama setengah jam dan saring. Mode penerimaan: dua sendok makan setiap tiga jam.

Setelah kaldu sudah dingin, Anda perlu menyaringnya. Mode penerimaan: dua sendok makan hingga delapan kali sehari. Durasi kursus adalah sekitar enam bulan. Setiap bulan harus istirahat tujuh hari.

Komplikasi

Komplikasi yang paling mengerikan adalah:

1. Penyebaran tumor ke seluruh tubuh (metastasis jauh), menyebabkan kegagalan organ yang terkena.
2. Gagal ginjal. Terjadi pada lesi bilateral. Menyebabkan koma uremik dan kematian pasien.

Prognosis dan pencegahan

Karena adanya diagnostik presisi tinggi dan perawatan kombinasi, sekitar sembilan puluh persen pasien pulih. Anak-anak dengan tidak adanya metastasis dan tingkat keganasan yang rendah dari tumor memiliki peluang penyembuhan tertinggi.

• tahap klinis penyakit;
• fitur morfologis dari neoplasma (derajat diferensiasi sel);
• respons terhadap pengobatan kemoterapi.

Untuk mencegah perkembangan tumor Wilms yang Anda butuhkan:

1. Lakukan persiapan pencegahan (persiapan untuk kehamilan yang akan datang).
2. Selama seluruh kehamilan, dia berada di bawah pengawasan seorang ginekolog untuk mendeteksi anomali janin secara tepat waktu.
3. Jika perlu, menjalani konseling genetik medis (ditunjukkan kepada pasangan yang kerabat dekatnya memiliki / memiliki penyakit yang disebabkan oleh mutasi gen).
4. Hindari pengaruh faktor-faktor buruk pada tubuh ibu selama periode kelahiran anak (penolakan terhadap kebiasaan buruk, penggunaan alat pelindung diri saat bekerja di tempat kerja)
5. Setelah lahir, anak harus diperiksa secara teratur oleh dokter anak.

Insiden puncak adalah antara enam bulan dan enam tahun.