Hipokortikoidisme atau penyakit Addison adalah penyakit sistem endokrin, di mana sekresi (proses pelepasan) hormon adrenal berkurang. Penyakit ini dapat mempengaruhi orang-orang dari berbagai usia, tetapi lebih sering patologi didiagnosis pada wanita setelah 20 tahun. Seringkali penyakit ini disebut penyakit perunggu karena bintik-bintik kuning yang terjadi pada tubuh.

Apa itu penyakit Addison?

Penyakit perunggu adalah penyakit langka pada sistem endokrin, yang didasarkan pada penghancuran jaringan lapisan luar kelenjar adrenal. Pada saat yang sama, ada defisit hormon glukokortikoid (aldosteron, kortisol), yang melindungi tubuh dari stres dan bertanggung jawab untuk metabolisme, metabolisme air-garam. Hipokortikoidisme pertama kali dideskripsikan oleh dokter umum Inggris Thomas Addison pada tahun 1855. Penyakit ini mengganggu kerja seluruh organisme. Jika Anda tidak memulai pengobatan tepat waktu, itu dapat menyebabkan komplikasi serius:

• kelumpuhan anggota badan;
• tirotoksikosis (hipertiroidisme);
• disfungsi ovarium;
• pembengkakan otak;
• paresthesia (gangguan sensitivitas);
• tiroiditis (radang kelenjar tiroid);
• anemia (penurunan konsentrasi hemoglobin);
• kandidiasis kronis (infeksi jamur).

Penyebab perkembangan

Sekitar 70% dari semua kasus penyakit Addison adalah kerusakan autoimun pada korteks adrenal. Pada saat yang sama, sistem pertahanan tubuh gagal dan mengenali sel-sel kelenjar endokrin sebagai benda asing. Akibatnya, antibodi diproduksi yang menyerang korteks adrenal dan merusaknya. Hipokortikoidisme dapat menyebabkan bakteri, jamur, virus, kekebalan tubuh, kelainan genetik yang berbahaya. Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap terjadinya patologi:

• kelebihan berat badan;
• stres fisik, emosional;
• hipofungsi (melemahnya) kelenjar tiroid;
• sindrom ovarium polikistik;
• reaksi alergi;
• depresi berkepanjangan;
• hipoglikemia (penurunan glukosa karena kekurangan gizi dalam makanan);
• diabetes berat.

Patologi memiliki bentuk primer, sekunder:

1. Penyebab lesi primer:

• TBC adrenal;
• proses autoimun;
• hipoplasia (keterbelakangan organ);
• kelainan bawaan;
• operasi pengangkatan kelenjar adrenal;
• penyakit keturunan;
• kanker, metastasis;
• sifilis;
• Bantuan;
• penyakit jamur;
• menurunnya sensitivitas kelenjar adrenal.

1. Bentuk sekunder penyakit ini dapat muncul karena:

• cedera mekanik;
• meningitis (radang selaput otak);
• iskemia (penurunan pasokan darah);
• tumor jinak, ganas;
• iradiasi otak.

Jika, setelah mengkonfirmasikan penyakit perunggu dan melaksanakan perawatan lengkap, pasien menolak untuk terus menggunakan obat-obatan, kekurangan adrenal iatrogenik dapat terjadi. Kondisi ini memicu penurunan cepat kadar glukokortikoid endogen terhadap latar belakang terapi penggantian jangka panjang dan penghambatan aktivitas kelenjar sendiri.

Gejala

Gambaran klinis penyakit Addison berkembang perlahan. Gejala selama bertahun-tahun bisa ringan dan memanifestasikan diri hanya ketika terjadi krisis addisonic. Ini adalah kondisi yang mengancam jiwa di mana tingkat glukosa turun tajam. Sebagai aturan, berikut ini dianggap sebagai kompleks gejala patologi yang penting:

• pigmentasi kulit;
• asthenia dan adynamia;
• gangguan pada saluran pencernaan (saluran pencernaan);
• hipotensi (menurunkan tekanan darah).

Selain itu, penyakit Addison memiliki manifestasi berikut:

• penggelapan kulit;
• kelemahan otot;
• penurunan berat badan, nafsu makan menurun;
• mengidam makanan asam dan asin;
• rasa haus meningkat;
• sakit perut;
• muntah, mual, diare;
• disfagia (gangguan menelan);
• getaran tangan;
• dehidrasi;
• takikardia (jantung berdebar);
• lekas marah, marah, depresi;
• impotensi pada pria, amenore (tidak adanya menstruasi) pada wanita;
• pusing;
• kecacatan;
• munculnya bintik-bintik kuning;
• pengeringan selaput lendir, kulit;
• kejang-kejang.

Asthenia dan Adynamia

Kelelahan fisik, mental (asthenia, kelemahan) dan impotensi dianggap sebagai gejala paling awal dan paling persisten dari penyakit perunggu. Seringkali timbulnya penyakit tidak dapat ditentukan secara akurat. Pada awal perkembangan patologi ada kelelahan cepat dari pekerjaan yang sebelumnya dilakukan tanpa biaya tenaga kerja yang serius. Selain itu, ada kelemahan umum yang berkembang selama kehidupan normal. Perasaan semacam itu berkembang, mengintensifkan, dan membawa pasien ke keadaan impotensi fisik lengkap.

Pigmentasi kulit

Gangguan warna kulit yang seragam atau penampilan pigmentasi adalah gejala yang paling penting dan mencolok. Deposisi melanin yang melimpah (pigmen yang tidak mengandung zat besi) di dalam sel-sel lapisan malpighian epidermis berkontribusi pada munculnya bintik-bintik coklat, perunggu atau berasap pada kulit. Mulai dari wajah, pigmentasi dapat menangkap seluruh permukaan kulit atau terlokalisasi di tempat-tempat tertentu: dahi, sendi interphalangeal, leher, puting susu, skrotum, sekitar pusar, dll.

Terkadang di wajah muncul bintik-bintik gelap berukuran besar. Bibir, puting susu, selaput lendir vagina dan usus pada wanita dicat dengan warna kebiruan. Seiring dengan gangguan pigmentasi yang kuat, pasien memiliki area kulit yang berpigmen buruk atau bahkan sama sekali tidak memiliki melanin, yang menonjol dengan latar belakang kulit gelap di sekitarnya - yang disebut vitiligo, atau leucoderm. Dalam bentuk utama penyakit Addison, gejala ini muncul sebagai yang pertama, sementara itu mungkin ada di depan tanda-tanda lain penyakit ini selama beberapa tahun.

Sindrom Addison pada wanita

Ketika penyakit Addison terjadi pada wanita, ada penurunan massa otot karena kehilangan nafsu makan. Selain itu, pasien secara bertahap jatuh pada rambut kemaluan dan ketiak, dan kulit kehilangan elastisitasnya. Kekurangan estrogen dan testosteron menyebabkan berhentinya menstruasi bulanan, penurunan libido. Ciri khas lain dari perjalanan penyakit pada wanita:

• Gangguan pencernaan dicatat (mual, diare, muntah). Tukak lambung, gastritis, berkembang. glukokortikoid tidak lagi melindungi mukosa usus dari efek faktor agresif.
• Pigmentasi pada kulit lipatan besar dan area terbuka merupakan karakteristik. Bintik-bintik gelap dapat muncul di bagian dalam pipi dan gusi.
• Risiko penyakit ginekologis (mastopati, fibroid, endometriosis) meningkat.
• Metabolisme air-garam dalam tubuh terganggu, akibatnya dehidrasi terjadi, kulit menjadi kering, rongga muncul di pipi, pingsan, dan tekanan darah berkurang (tekanan darah).
• Otak dan sistem saraf juga menderita dehidrasi, ini dimanifestasikan oleh mati rasa pada ekstremitas, gangguan sensitivitas, kelemahan otot.
• Kemampuan reproduksi berkurang hingga keguguran, infertilitas.

Perawatan

Hanya ahli endokrin yang dapat menegakkan diagnosis penyakit Addison yang akurat berdasarkan hasil diagnostik. Untuk membedakan hipokortisisme dari penyakit Conn, Itsenko-Cushing, seorang spesialis meresepkan seorang pasien untuk membuat analisis biokimia darah, urin, sinar-X tengkorak. Resonansi magnetik dan computed tomography dilakukan untuk mendeteksi tanda-tanda tuberkulosis adrenal. Metode diagnostik paling penting yang mengkonfirmasi suatu penyakit adalah elektrokardiogram. Lagi pula, pelanggaran keseimbangan air-garam sering kali berdampak negatif pada kerja jantung.

Pengobatan utama untuk hipokortisisme adalah terapi penggantian hormon seumur hidup, yaitu mengambil obat glukokortikosteroid - analog kortisol dan aldosteron (Kortison). Spesialis memilih dosis secara individual. Durasi pengobatan tergantung pada bentuk dan tingkat keparahan penyakit. Untuk mencegah munculnya krisis tambahan dengan latar belakang cedera, penyakit menular, dan operasi yang akan datang, dosis obat hormonal harus ditinjau oleh dokter. Cara mengobati:

1. Penerimaan glukokortikosteroid dimulai dengan dosis fisiologis, kemudian jumlah obat yang dikonsumsi secara bertahap meningkat untuk menormalkan tingkat kadar hormon.
2. Setelah 2 bulan perawatan hormon, tes darah dilakukan untuk menilai efektivitas terapi. Jika perlu, dosis obat disesuaikan.
3. Ketika sifat penyakit TB diobati dengan Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Kondisi pasien dinilai oleh ahli fisiologi dan ahli endokrinologi.
4. Kepatuhan dengan diet khusus. Penting untuk dikecualikan dari diet: pisang, kacang-kacangan, kacang polong, kopi, kentang, jamur. Sangat baik untuk makan hati, wortel, telur, kacang-kacangan, kacang-kacangan, buah segar. Penting untuk makan dalam porsi kecil 6 kali sehari.

Bagaimana Penyakit Addison Muncul - Tergantung pada Penyebab

Kami menyelidiki penyebab dan gejala yang memanifestasikan penyakit Addison. Kami juga akan mempelajari bagaimana diagnosis dilakukan dan obat apa yang digunakan untuk perawatan, memungkinkan untuk meningkatkan durasi kehidupan normal.

Apa itu Penyakit Addison?

Penyakit Addison (Penyakit Addison) adalah kelainan metabolisme di mana kelenjar adrenal menghasilkan hormon dalam jumlah yang tidak mencukupi.

Dalam keadaan ini, sekresi kelenjar adrenal tidak mampu menyediakan kebutuhan fisiologis tubuh, yang mengakibatkan gejala akut yang, jika tidak diobati, dapat mengancam kehidupan pasien.

Penyakit ini dapat menyerang siapa saja dan pada usia berapa pun, tetapi biasanya terjadi sekitar 40 tahun. Secara global, insiden ini diperkirakan 1 kasus untuk setiap 100.000 orang.

Hormon apa yang disekresi kelenjar adrenal

Kelenjar adrenal, yang merupakan kelenjar endokrin, terletak di sebelah kanan dan kiri tulang belakang pada tingkat vertebra toraks terakhir, di bagian atas kedua ginjal.

Masing-masing dari 2 kelenjar adrenal terdiri dari dua bagian yang berbeda. Bagian luar, yang merupakan kelenjar yang mengeluarkan hormon, dan disebut korteks adrenal, dan jaringan saraf bagian dalam, disebut area medula.

Korteks adrenal, pada gilirannya, dibagi menjadi tiga lapisan penghasil hormon yang terpisah:

• Mineralokortikoid: satu set hormon yang termasuk dalam kortikosteroid (berasal dari degradasi kolesterol), yang fungsinya adalah menyesuaikan keseimbangan garam mineral (natrium dan kalium, dan, akibatnya, keseimbangan air). Mereka diproduksi oleh korteks adrenal, yang dikenal sebagai glomerular. Utama dari hormon-hormon ini adalah aldosteron, yang sekresinya meningkat sebanding dengan peningkatan konsentrasi kalium dalam darah, yang merupakan pengatur tekanan darah.
• Glukokortikoid: lebih tepatnya, kortisol dan kortison, yang mempercepat reaksi metabolisme dan memecah lemak dan protein menjadi glukosa di dalam sel. Stimulasi produksi hormon ini dilakukan oleh hormon adrenokortikotropik (diproduksi oleh kelenjar hipofisis otak).
• Androgen dan estrogen. Androgen diekskresikan dalam jumlah besar, dan estrogen hanya dalam dosis kecil. Semua ini terjadi pada wanita dan pria.

Di daerah meduler, dua neurotransmiter disintesis yang memiliki sifat kimia yang sangat mirip: adrenalin dan norepinefrin.

Dari penjelasan di atas jelas bahwa:

• Penurunan produksi aldosteron menyebabkan ketidakseimbangan air, natrium dan kalium dalam tubuh, yang ditentukan oleh pengusiran natrium dan kalium yang tertunda. Kondisi ini dapat menyebabkan hipotensi (penurunan volume darah) dan dehidrasi;
• defisiensi kortisol menyebabkan gangguan metabolisme dan masalah hipoglikemia, yang menyebabkan tubuh melemah.
• Pengurangan androgen dapat menyebabkan penurunan hasrat, rambut rontok, dan hilangnya perasaan sehat karena masalah mental.

Gejala mengurangi kadar hormon adrenal

Gejala penyakit tergantung pada tingkat konsentrasi hormon adrenal dalam darah. Penurunan konsentrasi, dalam banyak kasus, dikaitkan dengan penghancuran sel-sel adrenal. Penghancuran, sebagai suatu peraturan, berkembang perlahan.

Dengan demikian, gambaran klinis penyakit Addison pada tahap awal ditandai dengan simptomatologi yang sangat ringan dan tidak spesifik, yang perlahan-lahan berkembang sebagai lesi destruktif dari penyebaran kelenjar.

Ketika kerusakan mencakup 90% dari sel yang mensekresi, insufisiensi adrenal kronis berkembang.

Merangkum gejala utama penyakit Addison, hal-hal berikut harus diperhatikan:

• Asthenia. Penurunan kekuatan otot sedemikian rupa sehingga sulit untuk melakukan gerakan harian. Kelelahan hadir bahkan saat istirahat atau setelah upaya yang sama sekali tidak signifikan.
• Hipotensi. Disertai dengan vertigo, dan dalam kasus yang parah bahkan pingsan dan jatuh. Tekanan darah rendah, yang semakin menurun ketika bergerak tegak, adalah akibat langsung dari kadar aldosteron yang rendah. Hormon ini menghambat ekskresi natrium dalam urin. Kadar aldosteron yang rendah menyebabkan hilangnya natrium dan cairan, menghasilkan penurunan volume darah dan tekanan darah.
• Hipoglikemia. Kadar gula darah rendah akibat kadar kortisol rendah. Penurunan konsentrasi yang terakhir, pada kenyataannya, mengurangi glukoneogenesis, yaitu produksi glukosa dari protein dan lipid, menyebabkan hipoglikemia. Ini diperburuk oleh hipotensi dan asthenia.
• Dehidrasi. Ini disebabkan oleh diuresis berlebihan yang disebabkan oleh hilangnya garam natrium dengan urin. Disertai dengan produk asin yang tak tertahankan.
• Penurunan berat badan dan anoreksia. Ini adalah konsekuensi dari hipoglikemia dan kehilangan cairan yang mengesankan dengan urin.
• Hiperpigmentasi kulit. Pigmentasi dapat diamati baik pada kulit yang terpapar sinar matahari dan pada area tersembunyi dari tubuh yang biasanya tidak tersedia untuk sinar matahari: selaput lendir mulut, gusi, lipatan kulit, bekas luka, dll lebih banyak kortikotropin, yang, pada gilirannya, merangsang produksi melanin, yang bertanggung jawab untuk pigmentasi kulit.
• Saluran pencernaan. Yaitu, mual, muntah, diare, nyeri perut spastik.
• Nyeri pada persendian dan otot.
• Migrain
• Masalah yang berkaitan dengan suasana hati: lekas marah, kecemasan berlebihan, suasana hati yang buruk dan melankolis, dan dalam kasus yang parah, depresi. Semua masalah ini dikaitkan dengan berkurangnya sekresi androgen, yang bertindak pada jiwa, memberikan rasa kesejahteraan umum.
• Rambut rontok Gejala ini juga dikaitkan dengan kadar androgen yang rendah.

Dalam sejumlah kecil kasus, gejala penyakit, alih-alih bentuk kronis, berkembang dengan cepat dan tiba-tiba, kondisi seperti ini disebut insufisiensi adrenal akut atau krisis Addison. Situasi ini membutuhkan perhatian medis segera dan perawatan pasien yang tepat.

Symptomatology, yang menjadi ciri krisis Addison, adalah sebagai berikut:

• Nyeri tajam dan menyiksa yang menutupi perut, punggung, bagian bawah, atau kaki.
• Demam dan kebingungan, masalah dalam melakukan percakapan yang bermakna.
• Muntah dan diare dengan bahaya dehidrasi.
• Tekanan darah sangat rendah.
• Hilangnya kesadaran dan ketidakmampuan untuk berdiri.
• Glukosa darah sangat rendah.
• Kadar natrium yang sangat rendah dalam darah.
• Tingginya kadar kalium dalam darah.
• Tingginya kadar kalsium dalam darah.
• Kontraksi otot yang tidak disengaja.

Penyebab penyakit Addison - primer dan sekunder

Insufisiensi hormon, yang merupakan karakteristik dari penyakit Addison, dapat disebabkan oleh masalah yang timbul dari kedua kelenjar adrenal (insufisiensi adrenal primer), dan dari sumber lain (insufisiensi adrenal sekunder).

Dalam kasus insufisiensi adrenal primer, penurunan tingkat hormon adalah konsekuensi dari kerusakan sel-sel jaringan kelenjar, yang, pada gilirannya, dapat disebabkan oleh:

• Kesalahan sistem kekebalan tubuh. Yang, karena alasan yang tidak diketahui, mengenali sel-sel korteks adrenal sebagai alien dan menghancurkannya, yang mengarah pada perkembangan patologi.
• Granuloma untuk TBC. Dalam hal ini, granuloma adalah konsekuensi dari proses inflamasi yang disebabkan oleh infeksi virus.
• Infeksi jamur atau infeksi sitomegalovirus. Mereka ditemukan pada pasien yang menderita gangguan imunosupresif.
• Tumor adrenal primer atau metastatik (paling sering limfoma atau kanker paru-paru).
• Pendarahan dari kelenjar adrenal. Contoh penyakit tersebut adalah sindrom Waterhouse-Frideriksen. Ini adalah perdarahan hebat akibat infeksi bakteri yang parah, biasanya disebabkan oleh Neisseria meningitidis meningococci.
• Infark kelenjar adrenal. Nekrosis jaringan ikat kelenjar karena suplai darah tidak mencukupi.
• Mutasi genetik yang mempengaruhi kerja kelenjar adrenalin. Mereka sangat jarang.

Dalam kasus insufisiensi adrenal sekunder, kelenjar adrenal mempertahankan efisiensi dan efektifitasnya, dan rendahnya hormon merupakan konsekuensi dari:

• Masalah pada kelenjar pituitari. Ini bertanggung jawab atas sekresi hormon adrenokortikotropik, yang memiliki tugas merangsang korteks adrenal.
• Pengakhiran terapi kortikosteroid. Terapi semacam itu sering dilakukan dalam kasus pasien yang menderita asma dan rheumatoid arthritis. Kortikosteroid tingkat tinggi mengurangi tingkat hormon adrenokortikotropik dalam darah. Penurunan yang terakhir menyebabkan penurunan tajam dalam stimulasi sel-sel adrenal, itulah sebabnya akhirnya terjadi semacam atrofi. Pemulihan operasi normal mereka dapat memakan waktu yang cukup lama (sekitar 6 bulan). Selama periode ini, pasien mungkin mengalami krisis Addison.
• Pelanggaran biosintesis steroid. Untuk produksi kortisol, kelenjar adrenal harus menerima kolesterol, yang dikonversi menggunakan proses biokimia yang tepat. Oleh karena itu, dalam situasi apa pun di mana kolesterol dihentikan di kelenjar adrenal, keadaan defisiensi kortisol berkembang. Situasi seperti itu, meskipun sangat jarang, terjadi dengan sindrom Smith-Lemli-Opitz, sindrom abetalipoproteinemia dan obat-obatan tertentu (misalnya, ketoconazole).

Diagnosis insufisiensi adrenal

Dokter membuat asumsi pertama diagnosis berdasarkan riwayat anamnestik pasien dan analisis rinci gejala dan tanda. Hipotesis ini kemudian diverifikasi oleh serangkaian survei dan tes.

Tes darah, di mana harus dicatat:

• Tingkat kortisol rendah.
• ACTH tingkat tinggi.
• Respons kortisol rendah terhadap stimulasi ACTH.
• Adanya antibodi spesifik pada sistem adrenal.
• Level natrium di bawah 130.
• Tingkat potasium lebih dari 5.

Pengukuran kadar glukosa setelah pemberian insulin. Insulin diberikan kepada pasien dan kadar gula darah dan kortisol dinilai secara berkala. Jika pasien sehat, kadar gula darah menurun dan kadar kortisol meningkat.

Stimulasi adrenal ACTH. Pasien disuntik dengan hormon adrenokortikotropik sintetis, dan kemudian konsentrasi kortisol diukur. Level yang rendah mengindikasikan insufisiensi adrenal.

Tomografi terkomputasi rongga perut. Menentukan ukuran dan kelainan kelenjar.

Pencitraan resonansi magnetik pelana Turki (area tengkorak tempat kelenjar hipofisis berada). Identifikasi kemungkinan kerusakan pada kelenjar hipofisis.

Terapi penyakit Addison - mengembalikan kadar hormon

Terlepas dari penyebabnya, penyakit Addison bisa mematikan, jadi hormon yang diproduksi kelenjar adrenal dalam jumlah yang tidak mencukupi harus dipasok ke tubuh.

Pengobatan penyakit melibatkan pengenalan:

• Kortikosteroid. Secara khusus, fludrokortison untuk mengkompensasi kekurangan aldosteron dan kortison.
• Androgen. Pengantar dalam jumlah yang cukup meningkatkan rasa kesejahteraan, dan, akibatnya, meningkatkan kualitas hidup.
• Suplemen natrium. Mereka digunakan untuk mengurangi kehilangan cairan dalam urin dan meningkatkan tekanan darah.

Dalam hal terjadi krisis Addison, perawatan segera diperlukan, karena sangat berbahaya bagi kehidupan pasien.

• Hidrokortison.
• Infus saline meningkatkan volume darah.
• Pengenalan glukosa. Untuk meningkatkan kadar gula darah.

Karena bahaya krisis Addison yang mendadak, pasien yang menderita penyakit ini harus mengenakan gelang darurat medis. Dengan demikian, staf medis akan segera diberitahu tentang alarm.

Harapan hidup untuk penyakit Addison

Jika Anda memperlakukan penyakit Addison dengan benar, maka harapan hidup adalah normal. Satu-satunya bahaya yang mungkin terjadi berasal dari krisis Addison. Karena itu, pasien disarankan untuk memakai gelang informasi, serta jarum suntik untuk menyuntikkan kortisol jika terjadi keadaan darurat.

Penyakit Addison

Penyakit Addison (hipokortisisme, penyakit perunggu) adalah penyakit sistem endokrin yang langka di mana sekresi hormon (terutama kortisol) oleh korteks adrenal berkurang.

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada tahun 1855 oleh dokter Inggris Thomas Addison. Ini mempengaruhi pria dan wanita dengan frekuensi yang sama; lebih sering didiagnosis pada orang muda dan usia pertengahan.

Penyebab dan faktor risiko

Perkembangan penyakit Addison disebabkan oleh kerusakan sel-sel korteks adrenal atau kelenjar hipofisis yang disebabkan oleh berbagai kondisi dan penyakit patologis:

• kerusakan autoimun pada korteks adrenal;
• TBC adrenal;
• pengangkatan kelenjar adrenal;
• perdarahan pada jaringan adrenal;
• adrenoleukodistrofi;
• sarkoidosis;
• terapi penggantian hormon jangka panjang;
• infeksi jamur;
• sifilis;
• amiloidosis;
• Bantuan;
• tumor;
• dengan iradiasi.

Pada sekitar 70% kasus, penyebab penyakit Addison adalah lesi autoimun pada korteks adrenal. Karena berbagai alasan, sistem kekebalan tubuh gagal, dan ia mulai mengenali sel-sel adrenal sebagai sel asing. Akibatnya, antibodi diproduksi yang menyerang dan merusak korteks adrenal.

Addison syndrome menyertai sejumlah patologi keturunan.

Bentuk penyakitnya

Tergantung pada penyebabnya, penyakit Addison adalah:

1. Primer. Ini disebabkan oleh kurangnya fungsi atau kerusakan pada korteks adrenal secara langsung.
2. Sekunder Lobus anterior kelenjar hipofisis mengeluarkan hormon adrenokortikotropik dalam jumlah yang tidak mencukupi, yang menyebabkan penurunan sekresi hormon oleh korteks adrenal.
3. Iatrogenik. Penggunaan jangka panjang dari obat kortikosteroid menyebabkan atrofi kelenjar adrenal, di samping itu, melanggar koneksi antara kelenjar hipotalamus, hipofisis dan adrenal.

Gejala

Penyakit Addison memiliki manifestasi berikut:

• penggelapan kulit dan selaput lendir;
• kelemahan otot;
• hipotensi;
• kolaps ortostatik (penurunan tajam dalam tekanan darah saat mengubah posisi);
• kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan;
• haus akan makanan asam dan (atau) asin;
• rasa haus meningkat;
• sakit perut, mual, muntah, diare;
• disfagia;
• getaran tangan dan kepala;
• paresthesia anggota tubuh;
• tetani;
• poliuria (peningkatan ekskresi urin), dehidrasi, hipovolemia;
• takikardia;
• lekas marah, marah, depresi;
• disfungsi seksual (penghentian menstruasi pada wanita, impotensi pada pria).

Glukosa dan eosinofilia yang menurun ditentukan dalam darah.

Gambaran klinis berkembang perlahan. Selama bertahun-tahun, gejalanya ringan dan mungkin tetap tidak dikenali, menarik perhatian hanya ketika, dengan latar belakang stres atau penyakit lain, krisis addisonic terjadi. Ini adalah kondisi akut yang ditandai oleh:

• penurunan tajam dalam tekanan darah;
• muntah, diare;
• nyeri akut mendadak di perut, punggung bagian bawah, dan anggota tubuh bagian bawah;
• kebingungan atau psikosis akut;
• pingsan karena penurunan tajam dalam tekanan darah.

Komplikasi yang paling berbahaya dari penyakit Addison adalah perkembangan dari krisis addisonic, suatu kondisi yang mengancam jiwa.

Dalam krisis addisonic, terjadi ketidakseimbangan elektrolit yang jelas, di mana kandungan natrium dalam darah menurun secara signifikan, dan bahwa fosfor, kalsium, dan kalium meningkat. Tingkat glukosa juga berkurang tajam.

Diagnostik

Diagnosis diasumsikan berdasarkan studi gambaran klinis. Untuk mengkonfirmasinya, sejumlah tes laboratorium dilakukan:

• Tes stimulasi ACTH;
• menentukan tingkat ACTH dalam darah;
• penentuan tingkat kortisol dalam darah;
• penentuan tingkat elektrolit dalam darah.

Perawatan

Pengobatan utama untuk penyakit Addison adalah terapi penggantian hormon seumur hidup, yaitu, pengobatan yang menggantikan hormon yang diproduksi oleh korteks adrenal.

Untuk mencegah perkembangan krisis addisonic dengan latar belakang penyakit menular, trauma, atau operasi yang akan datang, dosis persiapan hormonal harus ditinjau oleh seorang ahli endokrin.

Dalam kasus krisis tambahan, pasien membutuhkan rawat inap darurat di departemen endokrinologi, dan dalam kondisi parah - di unit perawatan intensif dan perawatan intensif. Krisis dihentikan dengan menyuntikkan hormon intravena dari korteks adrenal. Selain itu, koreksi pelanggaran yang ada pada keseimbangan air dan elektrolit dan hipoglikemia dilakukan.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi

Komplikasi yang paling berbahaya dari penyakit Addison adalah perkembangan dari krisis addisonic, suatu kondisi yang mengancam jiwa.

Alasan kemunculannya mungkin:

• stres (operasi, stres emosional, trauma, penyakit menular akut);
• pengangkatan kedua kelenjar adrenal tanpa terapi penggantian hormon yang memadai;
• trombosis vena adrenal bilateral;
• emboli bilateral arteri adrenal;
• perdarahan bilateral pada jaringan adrenal.

Ramalan

Prognosis untuk penyakit Addison menguntungkan. Dengan terapi penggantian hormon yang memadai, harapan hidup pasien sama dengan orang yang tidak menderita penyakit ini.

Pencegahan

Langkah-langkah untuk mencegah penyakit Addison termasuk pencegahan semua kondisi yang mengarah pada perkembangannya. Tindakan pencegahan spesifik tidak ada.

Video YouTube yang terkait dengan artikel:

Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute dengan gelar sarjana kedokteran pada tahun 1991. Berulang kali mengikuti kursus pelatihan lanjutan.

Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi dari kompleks bersalin perkotaan, resusitasi dari departemen hemodialisis.

Informasi ini digeneralisasi dan disediakan hanya untuk tujuan informasi. Pada tanda-tanda awal penyakit, berkonsultasilah dengan dokter. Perawatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!

Para ilmuwan dari University of Oxford melakukan serangkaian penelitian di mana mereka menyimpulkan bahwa vegetarianisme dapat berbahaya bagi otak manusia, karena menyebabkan penurunan massa. Karena itu, para ilmuwan merekomendasikan untuk tidak mengecualikan ikan dan daging dari makanan mereka.

Jatuh dari keledai, Anda lebih cenderung mematahkan leher daripada jatuh dari kuda. Hanya saja, jangan mencoba menyangkal pernyataan ini.

Bahkan jika hati seseorang tidak berdetak, ia masih bisa hidup untuk waktu yang lama, seperti yang ditunjukkan oleh nelayan Norwegia Jan Revsdal kepada kami. "Motor" -nya berhenti pada jam 4 setelah nelayan tersesat dan tertidur di salju.

Karies adalah penyakit menular yang paling umum di dunia, yang bahkan tidak dapat disaingi oleh flu.

Jutaan bakteri dilahirkan, hidup dan mati di usus kita. Mereka dapat dilihat hanya dengan peningkatan yang kuat, tetapi jika mereka bersatu, mereka akan cocok dalam secangkir kopi biasa.

Obat terkenal "Viagra" pada awalnya dikembangkan untuk pengobatan hipertensi arteri.

Menurut sebuah studi WHO, percakapan setengah jam sehari-hari di ponsel meningkatkan kemungkinan mengembangkan tumor otak sebesar 40%.

Kebanyakan wanita bisa mendapatkan lebih banyak kesenangan dengan merenungkan tubuh mereka yang indah di cermin daripada dari seks. Jadi, wanita, berjuang untuk keharmonisan.

Suhu tubuh tertinggi tercatat di Willie Jones (AS), yang dirawat di rumah sakit dengan suhu 46,5 ° C.

Selama bersin, tubuh kita sepenuhnya berhenti bekerja. Bahkan jantung berhenti.

Pada 5% pasien, Clomipramine antidepresan menyebabkan orgasme.

Harapan hidup rata-rata orang kidal kurang dari orang kanan.

Jika Anda hanya tersenyum dua kali sehari, Anda dapat menurunkan tekanan darah dan mengurangi risiko serangan jantung dan stroke.

Berat otak manusia adalah sekitar 2% dari seluruh massa tubuh, tetapi ia mengkonsumsi sekitar 20% oksigen yang masuk ke dalam darah. Fakta ini membuat otak manusia sangat rentan terhadap kerusakan yang disebabkan oleh kekurangan oksigen.

Banyak obat awalnya dipasarkan sebagai obat. Heroin, misalnya, awalnya dipasarkan sebagai obat batuk bayi. Kokain direkomendasikan oleh dokter sebagai anestesi dan sebagai sarana meningkatkan daya tahan.

Psoriasis adalah penyakit menular kronis yang tidak menyerang kulit. Nama lain untuk penyakit ini adalah scaly versicolor. Plak psoriasis dapat ditemukan di mana.

Penyebab, Gejala dan Pengobatan Penyakit Addison

Penyakit Addison seringkali menyebabkan kulit menjadi gelap. Warna kulit pasien dapat bervariasi dari abu-abu kebiruan hingga coklat muda atau perunggu kecoklatan. Karena fitur ini, penyakit ini disebut penyakit perunggu. Namun, penyakit ini sering terjadi tanpa peningkatan pigmentasi kulit. Ini dapat terjadi tiba-tiba setelah stres berat atau setelah penyakit menular yang serius.

Penyakit Addison berkembang pesat, jadi penting untuk mendeteksinya sesegera mungkin. Perawatan pada tahap awal akan secara signifikan meningkatkan kondisi pasien dan menghindari komplikasi serius.

Apa itu Penyakit Addison?

Penyakit ini terjadi sebagai akibat dari kerusakan yang signifikan (lebih dari 95%) pada jaringan korteks adrenal. Kelenjar endokrin berkurang ukurannya, dan atrofi korteksnya.

Korteks adrenal bertanggung jawab untuk memproduksi sekitar 30 jenis hormon steroid. Ini termasuk glukokortikoid, mineralokortikoid, dan hormon seks. Glukokortikoid berperan dalam metabolisme karbohidrat, menekan reaksi inflamasi dan melindungi jaringan tubuh dari efek merusak agen infeksi. Mineralokortikoid mengatur metabolisme mineral dan air. Hormon seks mempengaruhi fungsi seksual manusia.

Pada orang dengan penyakit Addison, sekresi hormon korteks adrenal minimal atau sama sekali tidak ada. Ketidakcukupan kronis dari korteks adrenal menyebabkan gangguan serius dalam pekerjaan seluruh organisme. Metabolisme kalium-natrium terganggu. Mengurangi jumlah darah dalam tubuh menyebabkan kerusakan serius pada sistem kardiovaskular dan pencernaan. Kadang-kadang penyakit berkembang dengan kecepatan kilat, menyebabkan kekurangan akut hormon korteks adrenal dalam tubuh. Keadaan mematikan ini disebut krisis addisonic.

Insufisiensi adrenal kronis didiagnosis pada wanita dan pria. Paling sering, penyakit ini terjadi pada rentang usia 30 hingga 50 tahun.

Jika pada pasien dengan penyakit Addison, disfungsi kelenjar paratiroid dan kandidiasis mukosa kronis diidentifikasi, sindrom poliglandular endokrin tipe I didiagnosis. Muncul lebih sering di masa kecil. Sindrom poliglandular tipe II ditandai oleh kombinasi insufisiensi adrenal kronis dengan tiroiditis autoimun dan diabetes tipe I. Ia didiagnosis pada usia 20 hingga 60 tahun.

Sindrom poliglandular sering diturunkan dan terjadi secara simultan pada beberapa anggota keluarga yang sama. Gejala dari sindrom ini adalah: hepatitis kronis, kebotakan, penurunan aktivitas kelenjar seks dini dan penyakit Addison-Birmere (anemia pernisiosa). Anemia pernisiosa terjadi karena pelanggaran mekanisme pembentukan darah yang disebabkan oleh kekurangan vitamin B12.

Penyakit Addison juga didiagnosis pada anjing. Paling sering, anjing, pudel dan rottweiler menderita penyakit ini.

Penyebab patologi:

1. Kerusakan jaringan adrenal dalam banyak kasus terjadi sebagai akibat dari kerusakan autoimun. Sifat autoimun penyakit ini disebabkan oleh adanya darah pasien dengan antibodi pada jaringan kelenjar adrenal. Pada penyakit autoimun, antibodi tubuh mulai menyerang sel mereka sendiri, menghancurkan jaringan organ.
2. Penyebab paling umum kedua penyakit Addison adalah tuberkulosis. Sebelumnya, ia adalah penyebab utama perkembangan patologi.
3. Ketidakcukupan korteks adrenal dapat disebabkan oleh hipoplasia (keterbelakangan) kelenjar endokrin.
4. Kerusakan jaringan adrenal terjadi sebagai akibat dari perkembangan tumor atau penetrasi metastasis ke dalamnya.
5. Penurunan sintesis hormon oleh korteks adrenal dapat disebabkan oleh kelainan genetik.
6. Penyakit Addison terkadang berkembang dengan latar belakang penurunan kerentanan terhadap hormon adrenokortikotropik yang diproduksi oleh sel-sel kelenjar hipofisis anterior. Kerentanan yang lemah menyebabkan penurunan produksi hormon oleh korteks adrenal dan atrofi jaringan kelenjar endokrin.
7. Ketidakcukupan korteks adrenal dapat terjadi dengan penurunan produksi hormon adrenokortikotropik oleh sel-sel hipofisis.
8. Atrofi jaringan adrenal berkembang setelah penggunaan kortikosteroid eksogen yang berkepanjangan. Dalam hal ini, mungkin ada kerusakan total dari koneksi antara kelenjar adrenal dan sistem hipotalamus-hipofisis. Setelah menghentikan kortikosteroid eksogen, krisis addison dapat terjadi.

Bagaimana penyakitnya terwujud

Gejala-gejala kekurangan adrenal mungkin tidak diketahui untuk waktu yang lama. Pasien secara bertahap meningkatkan kelelahan dan kelemahan. Ia menjadi kurang aktif, lebih sulit baginya untuk melakukan pekerjaannya yang biasa. Setelah tidur malam, gejalanya menjadi kurang jelas.

Perubahan fungsi sistem saraf pusat menyebabkan kebingungan, gangguan memori dan gangguan tidur. Pasien menjadi pemarah, mudah marah. Dia menemukan kesalahan dengan segalanya dan tidak senang dengan segalanya. Seseorang menumbuhkan ketegangan internal, ia menjadi gelisah dan cemas. Strain saraf dapat menyebabkan depresi berat.

Terhadap latar belakang hilangnya nafsu makan, ada penurunan berat badan, kelemahan otot berkembang. Gangguan pencernaan dimanifestasikan oleh muntah, diare, mual. Di perut, Anda mungkin merasakan berat dan sakit. Penyakit ini menyebabkan penurunan tekanan darah, terutama dalam posisi tegak. Baik tekanan atas dan bawah berkurang. Denyut nadi lunak, kecil dan lambat. Terhadap latar belakang tekanan darah rendah, jantung berdebar dapat terjadi. Pasien menderita sesak napas.

Ciri khasnya adalah peningkatan pigmentasi kulit. Bintik-bintik coklat dapat muncul pada mukosa mulut, juga pada gigi. Mengurangi jumlah hormon seks menyebabkan tidak adanya menstruasi pada wanita dan impotensi pada pria. Rasa haus garam yang tak tertahankan berkembang. Pasien mungkin makan garam di segenggam penuh, terutama di sore hari. Ada tanda-tanda dehidrasi: mulut kering, haus hebat, pusing. Terhadap latar belakang penggunaan sejumlah besar cairan, pasien sering buang air kecil. Jumlah darah yang beredar berkurang, kadar glukosa turun. Muncul kejang kejang yang disebabkan oleh gangguan metabolisme kalsium dalam tubuh. Mereka sering terjadi setelah minum susu. Anggota tubuh dan kepala pasien gemetar. Mungkin ada kesulitan menelan (rasa benjolan di tenggorokan, sakit, makanan masuk ke hidung).

Ketika rasa lapar muncul, kondisi hipoglikemik dapat terjadi. Mereka disertai dengan keringat berlebihan, jari-jari gemetar. Kulit menjadi pucat.

Pengobatan penyakit

Gejala penyakit Addison sering keliru untuk manifestasi asthenia, dystonia vaskular, invasi cacing dan gastritis.

Diagnosis difasilitasi jika ada gejala khas penyakit - hiperpigmentasi. Insufisiensi adrenal kronis memiliki prognosis yang baik, jika diagnosis yang tepat waktu dan benar telah ditetapkan, dan terapi penggantian yang dipilih dengan tepat telah ditentukan.

Terapi penggantian membantu meniru produksi hormon alami yang diperlukan oleh korteks adrenal. Prinsip terapi penggantian untuk insufisiensi adrenal kronis adalah penggunaan kombinasi glukokortikoid dan mineralokortikoid yang mendukung fungsi vital dasar. Monoterapi dengan glukokortikoid saja atau dengan penggunaan mineralokortikoid sangat jarang.

Dokter yang hadir meresepkan obat tablet Hydrocortisone dan Fludrocortisone. Kontraindikasi penggunaan hidrokortison adalah penyakit pada sistem muskuloskeletal. Fludrocortisone tidak boleh digunakan untuk infeksi jamur sistemik.

Sebagian besar pasien membutuhkan terapi penggantian yang konstan karena kerusakan yang tidak dapat diperbaiki pada kelenjar endokrin. Mereka diresepkan obat Hydrocortisone atau Prednisolone. Prednisolon tidak diresepkan untuk tukak lambung, dengan kecenderungan tromboemboli, dengan penyakit menular. Biasanya, preferensi diberikan pada hidrokortison. Ia memiliki aksi glukokortikoid dan mineralokortikoid.

Pada tahap awal penyakit dan ketika mendiagnosis bentuk ringan dari penyakit Hydrocortisone atau Prednisone diambil hanya di pagi hari. Dengan tingkat keparahan penyakit yang sedang - di paruh pertama dan kedua hari itu.

Tingkat produksi hormon pada orang yang sehat tergantung pada kondisi umum tubuh. Untuk cedera, stres, infeksi akut dan aktivitas fisik yang tinggi, dosis obat harus ditingkatkan. Mengubah dosis obat yang diperlukan sebelum operasi.

Meresepkan perawatan, mengurangi atau menambah dosis obat, serta memantau kondisi pasien seyogyanya seorang dokter. Pengobatan sendiri untuk penyakit Addison tidak dapat diterima.

Manifestasi krisis addisonic

Penyebab krisis addisonic mungkin berbeda. Pasien bisa sangat gelisah dan memprovokasi kondisi kritis.

Kelemahan dan hiperpigmentasi kulit yang meningkat tajam mengindikasikan krisis yang berkembang. Nafsu makan berkurang sampai munculnya keengganan terhadap makanan. Terjadi mual, berubah menjadi muntah yang tidak terkendali. Kotoran menjadi sering dan mengalir. Beberapa pasien mengalami sakit perut yang parah. Tekanan darah berkurang secara kritis, bunyi jantung menjadi tuli, dan nadi hampir tidak bisa dirasakan.

Selaput lendir menjadi pucat. Ekstremitas menjadi dingin, kulit biru diamati pada jari. Orang tersebut tersiksa oleh keringat yang sangat banyak. Suhu tubuhnya turun. Tingkat glukosa dalam darah merosot. Penurunan kadar glukosa yang kritis dapat menyebabkan henti jantung dan kematian pasien.

Jika ada tanda-tanda krisis addisonic, kebutuhan mendesak untuk mencari bantuan medis. Pasien akan membutuhkan pemberian glukokortikoid yang mendesak. Secara bersamaan, terapi anti-shock dilakukan. Pengobatan antibiotik dapat dilakukan untuk mengobati proses infeksi yang memicu krisis addisonic.

Pencegahan krisis addisonic

Pasien harus diberi tahu tentang dosis yang harus dikonsumsi dalam situasi stres. Setelah mengambil dosis yang diperlukan, pasien perlu ke dokter untuk mengontrol kondisinya.

Jika intervensi bedah direncanakan, pasien harus berkonsultasi dengan dokter yang hadir tentang penyesuaian terapi penggantian sebelum operasi dan selama periode pasca operasi.

Sangat penting untuk kondisi pasien yang menderita penyakit Addison, memiliki diet yang tepat. Makanan harus sering. Disarankan 6 kali makan dalam porsi kecil. Saat tidur, disarankan untuk minum segelas susu atau kefir. Sayuran, daging, dan ikan paling baik dikonsumsi rebus. Panggang buah lebih baik. Jumlah kentang yang dikonsumsi, kacang-kacangan, buah kering, kopi, kakao, cokelat, kacang-kacangan dan jamur harus dikurangi. Diijinkan untuk mengkonsumsi hingga 20 g garam per hari. Peningkatan berat badan harus dilakukan dengan meningkatkan jumlah karbohidrat dalam makanan (gula, madu, selai). Jumlah lemak untuk meningkat tidak dianjurkan.

Apa itu Penyakit Addison? Gejala dan pengobatan

Insufisiensi adrenal kronis primer pertama kali dijelaskan oleh Thomas Addison di pertengahan abad XIX. Dia mengidentifikasi gejala utama penyakit: sakit perut, jantung berdebar, kelemahan, pigmentasi kulit. Di lain, patologi ini juga disebut hipokortisisme, "penyakit perunggu", sindrom Addison. Artikel ini akan melihat secara rinci apa saja ciri-ciri penyakit Addison, gejala dan penyebab penyakit, serta metode pengobatannya.

Penyakit Addison: Penyebab

Penyakit Addison - penyakit yang cukup langka. Ini terjadi sebagai akibat gangguan pada sistem endokrin, ketika kedua kelenjar adrenal mulai memproduksi hormon dalam jumlah yang tidak mencukupi, khususnya kortisol.

Sekresi hormon bisa berhenti sama sekali. Ketika lebih dari 90% jaringan adrenal terkena, patologi ini didiagnosis. Perkembangan penyakit ini dipicu oleh perubahan jaringan korteks adrenal atau kelenjar hipofisis.

Penyebab penyakit bisa:

• Adrenalitis autoimun.
• TBC.
• Histoplasmosis.
• Proses neoplastik.
• Hemochromatosis.
• Amiloidosis.
• Sarkoidosis.
• Perdarahan pada kelenjar adrenal.
• Bantu
• Perawatan jangka panjang dengan obat hormonal.
• Sifilis
• Keracunan zat beracun.
• Pengangkatan kelenjar adrenal.
• Faktor keturunan.

Bentuk penyakit ini bisa primer (jika hanya korteks adrenal yang terpengaruh) atau sekunder (jika hipofisis dipengaruhi, akibatnya hormon adrenokortikotropik yang bertanggung jawab atas kerja korteks adrenal tidak diproduksi).

Penyakit Addison: Gejala

Usia rata-rata pasien dengan penyakit ini adalah 40 tahun.

Gejala utamanya adalah:

• Hiperpigmentasi kulit yang bersentuhan dengan sinar matahari (diamati pada 90% pasien).
• Merasa lemah dan lelah.
• Gerakan lambat, ucapan pelan.
• Kurang nafsu makan.
• Penurunan berat badan
• Mual, muntah.
• Nyeri perut.
• Kotoran kesal.
• Menurunkan tekanan darah (90/60 ke bawah, terjadi pada 88-90% pasien).
• Paresthesia.
• Tremor (gemetar) pada lengan, kaki, atau kepala.
• Gangguan memori, gangguan saraf, depresi.

Penyakit Addison pada wanita, tidak seperti pria, terjadi dalam bentuk yang lebih parah. Seringkali ada kegagalan dari siklus menstruasi, amenore. Dengan pemantauan medis pada wanita yang menderita sindrom Addison, kehamilan dan persalinan dimungkinkan.

Krisis Addisonic berbahaya. Tanda-tandanya bisa:

• Nyeri hebat di tubuh bagian bawah.
• Muntah.
• Diare
• Penurunan tekanan darah yang tajam.
• Kesadaran atau hilangnya kesadaran.

Dalam keadaan sakit ini, perhatian medis segera diperlukan.

Penyakit addison pada anak-anak

Pada bayi di usia dini, patologi ini sangat jarang. Ini dapat terjadi sebagai akibat dari trauma kelahiran (jika perdarahan telah terjadi di korteks adrenal), erythroblastosis, atau mikrosefali.

Pada anak-anak prasekolah, penyakit Addison dapat berkembang sebagai akibat dari hipoplasia atau atrofi kelenjar adrenal, yang disebabkan oleh kegagalan fungsi sistem hipofisis-hipofisis dan penurunan jumlah kortikotropin yang diproduksi. Ini terjadi, misalnya, dengan penggunaan glikokortikoid jangka panjang dalam dosis besar.

Pada anak yang lebih besar, kegagalan ini terjadi dengan TB yang disebarluaskan secara hematogen. Seringkali penyakit ini berkembang karena lesi autoimun pada kelenjar adrenalin.

Penyakit Addison: Diagnosis

Diagnosis insufisiensi kronis korteks adrenal ditegakkan oleh dokter, yang memperhitungkan indikator berikut:

• Gambaran klinis.
• Jumlah hormon korteks adrenal dan hormon hipofisis dalam darah.
• Data umum, serta tes darah biokimia.
• Hasil analisis urin umum.
• EKG, serta ultrasonografi, CT, MRI, dan X-ray tulang tengkorak.

Perawatan tepat waktu di fasilitas kesehatan akan memberikan kesempatan untuk membuat atau mengklarifikasi diagnosis dan memulai perawatan tepat waktu.

Penyakit Addison: Pengobatan

Pasien yang menderita "penyakit perunggu" perlu secara sistematis menerima kortikosteroid (glukokortikoid, kadang-kadang mineralokortikoid).

Terapi dilakukan dengan menggunakan Hydrocortisone (Cortisol). Ini adalah obat yang paling umum dan efektif yang digunakan dalam kombinasi dengan obat lain:

• Doxa.
• Trimethyl acetate deoxycorticosterone.
• Fluorohidrokortison dan lainnya.

Selain terapi penggantian dengan hormon adrenal, pasien disarankan untuk menggunakan garam vitamin C dalam jumlah yang meningkat.

Dalam bentuk penyakit yang parah, perlu dirawat di rumah sakit.Dengan indikasi, terapi antibakteri dan gejala ditentukan.

Mode

Penerimaan glukokortikoid memungkinkan orang dengan sindrom Addison untuk hidup hampir penuh (sebelum penggunaan hormon, harapan hidup pasien kurang dari enam bulan).

Namun, Anda harus mengikuti aturan ini:

• Ikuti instruksi dokter dengan ketat.
• Kecualikan kerja fisik yang berat.
• Untuk mengecualikan asupan minuman beralkohol, obat penenang dari seri barbituric, air mineral alkali.
• Selalu miliki obat yang diperlukan untuk pertolongan pertama.
• Jika timbul gejala penyakit, segera dapatkan bantuan medis.

Setiap pasien menerima di lembaga medis memo tentang rencana perawatan, yang menunjukkan jadwal asupan obat dan dosisnya, serta pengingat bagi petugas kesehatan jika terjadi keadaan darurat, jika pasien tidak dapat memberikan informasi tentang penyakitnya.

Hipokortikoidisme adalah penyakit langka, tetapi sangat serius. Dan karena tidak mungkin untuk sepenuhnya mengatasi penyakit ini, Anda perlu membangun kembali rejimen, kehidupan dan gaya hidup Anda, bersabar dan dengan jelas mengikuti semua resep dan rekomendasi dari dokter yang hadir.

Penyakit Addison. Penyebab, gejala, diagnosis dan pengobatan patologi

Pertanyaan yang Sering Diajukan

Situs ini menyediakan informasi latar belakang. Diagnosis dan pengobatan penyakit yang adekuat dimungkinkan di bawah pengawasan dokter yang teliti. Obat apa pun memiliki kontraindikasi. Diperlukan konsultasi

Penyakit Addison adalah patologi endokrin yang langka. Di jantung perkembangannya adalah penghancuran (penghancuran) jaringan-jaringan lapisan luar (kortikal) kelenjar adrenal. Kehancuran seperti itu dapat dipicu oleh berbagai faktor. Mereka dapat berupa bakteri berbahaya (misalnya, mikobakteri), jamur (candida, cryptococcus), virus (cytomegalovirus, herpes, dll.), Genetik, kekebalan, mikrosirkulasi (pelanggaran suplai darah ke korteks adrenal) gangguan (DIC, sindrom antiphospholipid).

Kerusakan pada korteks adrenal menyebabkan pelanggaran sekresi hormon steroid, terutama aldosteron dan kortisol, yang mengatur air garam, protein, karbohidrat, pertukaran lipid dalam tubuh. Mereka juga terlibat dalam pelaksanaan reaksi stres, mempengaruhi tekanan darah, volume total darah yang bersirkulasi.

Pada penyakit Addison, berbagai gejala dapat terjadi, seperti kelelahan, kelemahan umum, pusing, penurunan kemampuan kerja, sakit kepala, haus, keinginan untuk makanan asin, kelemahan otot, mialgia (nyeri otot), kram otot, sakit perut, mual, muntah, gangguan menstruasi, tekanan darah rendah, hiperpigmentasi (penggelapan kulit), vitiligo, takikardia (detak jantung cepat), nyeri pada jantung, dll.

Struktur dan fungsi kelenjar adrenal

Kelenjar adrenal adalah kelenjar endokrin yang berpasangan. Setiap kelenjar adrenal (kanan atau kiri) terletak di permukaan medial atas (lateral bagian dalam atas) dari ujung atas (kutub) ginjal yang sesuai (kanan atau kiri). Kedua kelenjar adrenal memiliki massa yang kira-kira sama (masing-masing sekitar 7-20 g). Pada anak-anak, berat kelenjar adrenal sedikit (6 g). Kelenjar ini terletak di jaringan lemak retroperitoneal di tingkat vertebra toraks XI - XII. Serat retroperitoneal terletak di ruang retroperitoneal, area yang terletak di belakang selebaran posterior parietal (parietal) peritoneum yang melapisi dinding posterior rongga perut. Ruang retroperitoneal membentang dari diafragma (otot pernapasan memisahkan rongga dada dan perut) ke panggul kecil (wilayah anatomi tepat di bawah rongga perut). Selain kelenjar adrenalin, ia mengandung ginjal, pankreas, aorta, vena cava inferior, dan organ lainnya.

Kelenjar adrenal kiri memiliki bentuk semi-bulan, kanan - segitiga. Di masing-masing dari mereka, permukaan anterior, posterior, dan ginjal dibedakan. Bagian belakang permukaannya, keduanya adrenal berdekatan dengan diafragma. Permukaan ginjalnya (bawah) bersentuhan dengan kutub atas ginjal yang bersesuaian. Kelenjar adrenal kanan di ruang retroperitoneal terletak tepat di atas kiri. Dengan permukaan anteriornya, ia bergabung dengan vena cava inferior, hati, dan peritoneum. Kelenjar adrenal kiri di depan bersentuhan dengan pankreas, kardia lambung dan limpa. Pada permukaan anteromedial (anterior internal lateral) dari masing-masing kelenjar adrenal adalah apa yang disebut gerbang (hilum) melalui mana vena sentral keluar dari mereka (dari kelenjar adrenal) (selanjutnya mereka disebut vena adrenal).

Dari setiap kelenjar adrenal datang satu vena sentral. Vena adrenalin kiri kemudian mengalir ke vena ginjal kiri. Darah vena dari kelenjar adrenalin kanan diangkut melalui vena adrenal kanan segera ke vena cava inferior. Di gerbang adrenal, dimungkinkan untuk mendeteksi pembuluh limfatik melalui mana cairan limfatik memasuki kelenjar getah bening lumbar (nodi lymphatici lumbales) yang terletak di sekitar aorta perut dan vena cava inferior.

Darah arteri memasuki kelenjar adrenal melalui cabang-cabang arteri adrenal atas, menengah dan bawah (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Arteri adrenal superior merupakan kelanjutan dari arteri diafragma inferior. Arteri adrenal tengah bergerak menjauhi aorta abdominalis. Arteri adrenal bagian bawah berfungsi sebagai cabang dari arteri renalis. Ketiga arteri adrenal di bawah kapsul jaringan ikat, yang meliputi masing-masing kelenjar adrenal, membentuk jaringan arteri yang padat. Pembuluh kecil (sekitar 20-30), menembus ke dalam ketebalan kelenjar adrenal melalui permukaan anterior dan posterior, berangkat dari jaringan ini. Dengan demikian, darah arteri mengalir ke kelenjar adrenal melalui banyak pembuluh darah, sedangkan darah vena dikeluarkan dari kelenjar endokrin ini hanya melalui satu pembuluh - vena sentral (adrenal).

Inervasi kelenjar adrenal dilakukan oleh cabang-cabang yang membentang dari solar, renalis dan adrenal saraf plexus, serta cabang-cabang dari saraf frenikus dan vagus.

Korteks medial kapsul jaringan ikat mengandung zat kortikal (lapisan luar) dari kelenjar adrenal, yang menyumbang sekitar 90% dari seluruh parenkim (jaringan) organ ini. 10% sisanya di kelenjar adrenal ditempati oleh medulaanya (lapisan dalam kelenjar adrenal), yang terletak di bawah korteks, langsung di kedalaman kelenjar. Korteks dan medula memiliki struktur, fungsi, dan asal embrionik yang berbeda. Zat kortikal (adrenal cortex) diwakili oleh jaringan ikat dan kelenjar longgar. Lapisan ini pada bagian anatomi memiliki warna coklat kekuningan.

Lapisan terluar dari masing-masing kelenjar adrenal biasanya dibagi menjadi tiga zona - glomerular, sheaf dan mesh. Zona glomerulus adalah lapisan terluar dari zat kortikal dan terlokalisasi, langsung, di bawah kapsul kelenjar adrenal. Zona reticular berbatasan dengan medula adrenal. Zona berumbai menempati posisi tengah antara glomerulus dan jaring. Mineralokortikoid (aldosteron, deoksikortikosteron, kortikosteron) diproduksi di zona glomerulus, glukokortikosteroid (kortisol dan kortison) di zona bundel, dan androgen pada zona retikuler. Medula adrenal berwarna merah kecoklatan dan tidak dibagi menjadi beberapa zona. Di daerah ini, katekolamin disintesis di kelenjar adrenal (adrenalin dan norepinefrin).

Kelenjar adrenal adalah organ vital dan melakukan berbagai fungsi melalui produksi sejumlah hormon dengan sifat tertentu. Seperti disebutkan di atas, mineralokortikoid (aldosteron, deoksikortikosteron, kortikosteron), glukokortikosteroid (kortisol dan kortison), androgen dan katekolamin (adrenalin dan noradrenalin) diproduksi di kelenjar endokrin ini. Penting untuk sekresi aldosteron dan kortisol adrenal manusia. Aldosteron adalah satu-satunya mineralokortikoid yang dikeluarkan kelenjar adrenal ke dalam darah. Hormon steroid ini berkontribusi pada retensi natrium, klorida dan air dalam tubuh dan ekskresi kalium bersama dengan urin. Ini berkontribusi pada peningkatan tekanan arteri sistemik, total volume darah yang bersirkulasi, mempengaruhi keadaan asam-basa dan osmolaritasnya. Aldosterone mengatur berfungsinya kelenjar keringat dan gastrointestinal.

Kortisol, seperti aldosteron, juga merupakan hormon steroid. Ini memiliki efek serbaguna pada metabolisme (metabolisme) di organ dan jaringan tubuh. Kortisol merangsang pembentukan sejumlah besar glukosa dan glikogen di hati dan menghambat (menghambat) pemanfaatannya dalam jaringan perifer. Ini berkontribusi pada pengembangan hiperglikemia (peningkatan kadar glukosa darah). Pada jaringan adiposa, limfoid, tulang dan otot, hormon ini merangsang pemecahan protein. Di hati, sebaliknya, itu mengaktifkan sintesis protein baru. Kortisol mengatur metabolisme lemak. Secara khusus, itu berkontribusi pada pemecahan lemak di beberapa jaringan (misalnya, lemak) dan lipogenesis (pembentukan lemak baru) di jaringan lain (tubuh, wajah). Glukokortikoid ini adalah hormon stres utama yang membantu tubuh beradaptasi dengan efek berbagai faktor stres (infeksi, kelelahan fisik, trauma mental atau mekanik, pembedahan, dll.).

Androgen diproduksi oleh sel-sel zona reticular dari korteks adrenal. Perwakilan utama mereka adalah dehydroepiandrosterone, etiocholanolone, androstenediol dan androstenedione.

Testosteron dan estrogen adrenal secara praktis tidak diproduksi. Androgen, yang diproduksi dalam jumlah besar di kelenjar adrenal, memiliki efek yang jauh lebih kecil pada jaringan tubuh daripada hormon seks utama. Misalnya, testosteron dalam aktivitasnya melebihi efek androstenedion 10 kali. Androgen bertanggung jawab untuk pengembangan karakteristik seksual sekunder, seperti perubahan suara, pertumbuhan rambut tubuh, perkembangan organ genital, dll., Mengatur metabolisme, meningkatkan libido, yaitu hasrat seksual.

Katekolamin (adrenalin dan norepinefrin), yang terbentuk di medula kelenjar adrenal, bertanggung jawab untuk adaptasi tubuh terhadap efek stres akut dari lingkungan. Hormon-hormon ini meningkatkan detak jantung, mengatur tekanan darah. Mereka juga berpartisipasi dalam metabolisme jaringan (metabolisme) dengan menghambat pelepasan insulin (hormon yang menormalkan glukosa darah) dari pankreas, mengaktifkan lipolisis (membelah lemak) dalam jaringan adiposa, dan pemecahan glikogen di hati.

Penyebab Penyakit Addison

Penyakit Addison adalah penyakit endokrin yang dihasilkan dari penghancuran jaringan-jaringan korteks adrenal di bawah pengaruh faktor-faktor berbahaya tertentu. Di lain, penyakit ini juga disebut hipokortisisme primer (atau ketidakcukupan adrenal primer). Patologi ini adalah penyakit yang cukup langka dan, menurut statistik, hanya ditemukan pada 50 - 100 kasus baru per 1 juta orang dewasa per tahun. Hipokortisisme primer terjadi jauh lebih sering daripada sekunder.

Insufisiensi adrenal sekunder adalah penyakit endokrin yang terpisah dan tidak berlaku pada penyakit Addison, karena muncul sebagai akibat dari pelanggaran sekresi oleh kelenjar hipofisis hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang berfungsi sebagai stimulator alami dari fungsi korteks adrenal. Hormon ini mengontrol produksi dan sekresi hormon (terutama glukokortikosteroid dan androgen) dari korteks adrenal. Di bawah kondisi defisiensi ACTH, bundel (tengah) dan reticular (dalam) zona korteks adrenal mengalami atrofi bertahap, yang mengarah pada insufisiensi adrenal, tetapi sudah sekunder (karena akar penyebab penyakit bukan pada kelenjar adrenal itu sendiri).

Pada penyakit Addison, ketiga zona korteks (zat kortikal) dari kelenjar adrenal - glomerulus, bundel dan reticular - dipengaruhi secara bersamaan, oleh karena itu, diyakini bahwa hipokortisisme primer secara klinis lebih sulit secara klinis daripada yang sekunder. Juga harus dicatat bahwa semua gejala yang terjadi pada pasien dengan penyakit Addison hanya dikaitkan dengan penghancuran korteks adrenal, dan bukan medulaanya, kemungkinan kerusakan yang (tergantung pada penyebab hipokortisisme primer) tidak berperan dalam mekanisme pengembangan. patologi ini. Seperti disebutkan di atas, penyakit Addison dihasilkan dari aksi faktor-faktor perusak tertentu pada korteks adrenal. Mereka dapat berupa berbagai mikroorganisme (bakteri, jamur, virus), proses autoimun, neoplasma (tumor atau lesi metastatik kelenjar adrenal), kelainan genetik (misalnya, adrenoleukodistrofi), gangguan suplai darah ke korteks adrenal (DIC, sindrom antiphospholipid).

Penyebab paling umum penyakit Addison adalah:

• kerusakan autoimun pada jaringan korteks adrenal;
• TBC;
• adrenalektomi;
• lesi metastasis dari korteks adrenal;
• infeksi jamur;
• Infeksi HIV;
• adrenoleukodistrofi;
• sindrom antifosfolipid;
• Sindrom DIC;
• Sindrom Waterhouse-Frideriksen.

Kerusakan autoimun pada jaringan korteks adrenal

Pada sebagian besar dari semua kasus baru (80-90%), penyakit Addison dihasilkan dari penghancuran autoimun korteks adrenal. Penghancuran seperti itu terjadi karena terganggunya perkembangan normal sistem kekebalan tubuh. Sel-sel sistem kekebalan tubuh (limfosit) pada pasien tersebut, ketika mereka bersentuhan dengan jaringan adrenal (melalui darah), mulai menganggapnya sebagai benda asing. Karena ini, mereka diaktifkan dan memulai penghancuran korteks adrenal. Peran penting dalam proses penghancuran autoimun dimainkan oleh autoantibodi yang mengeluarkan limfosit ke dalam darah.

Autoantibodi adalah antibodi (protein, molekul pelindung) yang diarahkan terhadap jaringan mereka sendiri (dalam hal ini melawan jaringan korteks adrenal), yang secara spesifik mengikat berbagai struktur pada sel-sel korteks adrenal dan dengan demikian menyebabkan kematiannya. Jenis utama autoantibodi yang diamati dalam darah pasien dengan autoimun. Penyakit Addison adalah antibodi terhadap enzim dari steroidogenesis adrenal (proses pembentukan hormon steroid) - 21-hidroksilase (P450c21), 17a-hidroksilase, dan saya menggunakan garis untuk menarik garis, saya akan mendapatkan garis ini, saya akan mendapatkan garis ini, saya akan mendapatkan garis ini, saya akan mendapatkan garis ini, saya akan mendapatkan garis ini.

TBC

Adrenalektomi

Lesi metastatik dari korteks adrenal

Infeksi jamur

Infeksi HIV

Adrenoleukodistrofi

Adrenoleukodystrophy (ALD) adalah penyakit keturunan yang terjadi sebagai akibat dari penghapusan (penghapusan) dari wilayah tertentu pada lengan panjang kromosom X. Gen ALD terlokalisasi di wilayah ini, yang mengkodekan struktur enzim lignoceroyl-CoA synthetase, yang terlibat dalam oksidasi asam lemak rantai panjang (DLC) dalam sel-sel sistem saraf pusat, kelenjar adrenal dan jaringan lainnya. Ketika adrenoleukodistrofi, enzim ini tidak diproduksi, sebagai akibatnya, sejumlah besar lemak menumpuk di jaringan saraf dan di korteks adrenal (DLC bersama dengan ester kolesterol), yang secara bertahap menyebabkan kemunduran dan kematian mereka. Patologi ini paling sering dicatat pada pria (adrenoleukodystrophy adalah penyakit resesif terkait-X).

Ada berbagai varian klinis dari perjalanan adrenoleukodystrophy dan tidak selalu dengan penyakit ini serius dapat mempengaruhi jaringan korteks adrenal. Sebagai contoh, pada beberapa pasien ini, gejala neurologis mendominasi (juvenile adrenoleukodystrophy), sedangkan gejala penyakit Addison mungkin tidak ada untuk waktu yang lama (terutama pada awal penyakit).

Selain kelenjar adrenal dan sistem saraf pusat, leukodistrofi adrenal sering mengembangkan hipogonadisme pria primer (defisiensi fungsi testis), yang dapat mempengaruhi kemampuan reproduksi pria. Adrenoleukodystrophy adalah penyebab utama ketiga penyakit Addison (setelah penghancuran korteks adrenal dan tuberkulosis adrenal secara autoimun). Gejala-gejala neurologis bersamaan yang ditemui dalam ALD membuat prognosis penyakit Addison kurang menguntungkan dibandingkan dengan penyebab lain dari hipokortisisme primer.

Sindrom antifosfolipid

Sindrom antifosfolipid (APS) adalah kondisi patologis yang ditandai dengan pelanggaran pembekuan darah dan munculnya bekuan darah di berbagai pembuluh darah. Penyebab APS adalah antibodi (protein, molekul pelindung) terhadap fosfolipid dari membran sel trombosit, endotelium (sel-sel yang melapisi permukaan bagian dalam pembuluh). Diyakini bahwa terjadinya antibodi seperti itu dalam darah pasien berhubungan dengan gangguan fungsi sistem kekebalan tubuh.

Antibodi antifosfolipid memiliki efek merusak langsung pada endotelium (dinding bagian dalam) pembuluh, menghambat produksi protein khusus oleh endotelium (prostasiklin, trombomodulin, antitrombin III), yang memiliki sifat antikoagulan (antikoagulan), yang berkontribusi terhadap perkembangan trombosit. Pada sindrom antifosfolipid, dalam kasus yang sangat jarang, trombosis vena adrenal bilateral dapat terjadi, yang dapat menyebabkan kerusakan pada jaringan korteks adrenal (karena gangguan aliran keluar vena dari jaringan adrenal) dan perkembangan penyakit Addison.

Sindrom DIC

Jaringan korteks adrenal sering dipengaruhi oleh koagulasi intravaskular diseminata (DIC), yang merupakan salah satu patologi sistem hemostatik (sistem yang mengontrol keadaan cairan darah dan menghentikan pendarahan). Pada tahap awal DIC di berbagai jaringan dan organ, banyak trombi kecil terbentuk (darah hiperkoagulasi), yang selanjutnya (pada tahap lanjut dari sindrom ini) dipersulit oleh konsumsi koagulopati (yaitu, kelelahan sistem koagulasi), disertai dengan gangguan parah pembekuan darah dan perkembangan sindrom hemoragik. (pendarahan spontan, sulit dihentikan terjadi pada berbagai organ dan jaringan).

Penyebab sindrom DIC dapat bermacam-macam kondisi, seperti cedera mekanis yang parah, anemia hemolitik (pengurangan sel darah merah dalam darah dengan latar belakang kerusakan berlebihan), leukemia, tumor, bakteri sistemik, virus, infeksi jamur, penyakit autoimun, kematian janin, prematur solusio plasenta, transfusi darah yang tidak kompatibel, dll. Pada sindrom DIC, banyak gumpalan darah kecil dapat ditemukan di pembuluh korteks adrenal, yang berfungsi sebagai Gangguan Nuh mikrosirkulasi, gangguan peredaran darah, kerusakan sel glomerulus, balok dan jala zona dan pengembangan insufisiensi adrenal primer (penyakit Addison).

Waterhouse-Frideriksen Syndrome

Waterhouse-Frideriksen syndrome adalah patologi yang dihasilkan dari infark hemoragik akut kedua kelenjar adrenal (yaitu, perdarahan masif ke dalam jaringan adrenal) dan biasanya terlihat pada sepsis (kondisi parah, sistemik, inflamasi yang disebabkan oleh penyebaran infeksi ke seluruh tubuh dari fokus utama). Ketika sepsis sering mengembangkan DIC, yang, pada kenyataannya, berfungsi sebagai penyebab langsung perdarahan di dalam kelenjar adrenalin. Dengan pendarahan internal seperti itu, jaringan adrenal dengan cepat terisi dengan darah. Aliran darah di dalamnya melambat secara dramatis, darah vena tidak dikeluarkan dari kelenjar adrenal, dan darah arteri baru tidak mengalir dalam jumlah yang cukup. Karena itu, sel-sel korteks adrenal cepat mati. Insufisiensi adrenal berkembang. Melimpahnya kelenjar adrenal dengan cepat pada sindrom Waterhouse-Friederiksen dipicu tidak hanya oleh kelainan pembekuan darah (yang disebabkan oleh DIC), tetapi juga oleh karakteristik suplai darah ke kelenjar adrenal.
Sindrom Waterhouse-Frideriksen paling umum terjadi pada sepsis, berkembang dengan latar belakang infeksi meningokokus.

Patogenesis Penyakit Addison

Patogenesis (mekanisme perkembangan) penyakit Addison disebabkan oleh kekurangan dalam tubuh aldosteron, kortisol, dan kelebihan sekresi hormon perangsang melanosit. Aldosteron adalah hormon penting yang mengatur kadar natrium dan air dalam tubuh, jumlah kalium dan keadaan hemodinamik. Ini bekerja pada ginjal dan menyebabkan mereka menahan natrium dan air di dalam tubuh (sebagai ganti kalium), yang, dengan demikian, mencegah mereka dikeluarkan dengan cepat dari tubuh. Dengan kekurangan aldosteron, ginjal dengan cepat mulai mengeluarkan natrium dan air dengan urin, yang menyebabkan dehidrasi tubuh yang cepat, gangguan air dan keseimbangan elektrolit dalam tubuh, penebalan darah, memperlambat sirkulasi darah dan suplai darah ke jaringan perifer. Terhadap latar belakang dari perubahan-perubahan ini, sistem kardiovaskular paling serius terkena dampaknya (peningkatan denyut jantung, nyeri jantung, penurunan tekanan arteri, dll.), Saluran pencernaan (sakit perut, mual, sembelit, muntah, dll.), Terpusat sistem saraf (pingsan, kejang-kejang, gangguan mental, sakit kepala, dll). Gangguan ekskresi kalium dari tubuh selama hipokortisisme primer berkontribusi terhadap akumulasi dalam darah dan pengembangan apa yang disebut hiperkalemia, yang memiliki efek berbahaya pada kerja jantung dan otot rangka.

Kurangnya kortisol dalam tubuh membuatnya sangat sensitif terhadap faktor stres (misalnya, infeksi, tegangan fisik, cedera mekanik, dll.), Di bawah tindakan yang pada kenyataannya terjadi dekompensasi penyakit Addison.

Kortisol adalah salah satu hormon yang mengatur metabolisme karbohidrat dalam tubuh. Ini merangsang pembentukan glukosa dari bahan kimia lain (glukoneogenesis), glikolisis (penguraian glikogen). Selain itu, kortisol memiliki efek yang sama pada ginjal dengan aldosteron (yaitu, ia berkontribusi terhadap retensi air dan natrium dalam tubuh dan penghapusan kalium). Hormon ini juga memengaruhi metabolisme protein dan lemak, meningkatkan pemecahan protein dan penumpukan lemak di jaringan perifer. Kortisol berinteraksi dengan baik dengan hormon tiroid dan katekolamin, yaitu hormon medula adrenal. Kekurangan kortisol pada penyakit Addison menyebabkan gangguan karbohidrat, protein, metabolisme lemak dan penurunan resistensi secara keseluruhan, yaitu resistensi tubuh terhadap stres.

Pada penyakit Addison, hiperpigmentasi kulit sering diamati pada pasien (peningkatan deposisi melanin di kulit). Ini disebabkan oleh kelebihan hormon perangsang melanosit dalam darah, yang menstimulasi melanosit (sel pigmen) kulit untuk menghasilkan melanin. Kelebihan seperti itu muncul karena fakta bahwa selama hipokortisisme primer di kelenjar hipofisis, konsentrasi umum untuk hormon-hormon prekursor, proopiomelanocortin yang merangsang melanosit meningkat. Proopiomelanocortin tidak memiliki sifat hormonal. Menurut struktur kimianya, itu adalah molekul protein besar, yang, ketika dibelah (oleh enzim tertentu), dibagi menjadi beberapa hormon peptida (adrenocorticotropic, melanocytostimulating, hormon beta-lipotropic, dll). Peningkatan kadar hormon perangsang melanosit secara bertahap menyebabkan kulit menjadi gelap, sehingga penyakit Addison juga disebut penyakit perunggu.

Gejala dan tanda-tanda penyakit Addison

Pasien dengan penyakit Addison ketika mengunjungi dokter paling sering mengeluh tentang kelemahan umum mereka, peningkatan kelelahan, kelelahan kronis, sakit kepala berulang, pusing, pingsan. Mereka sering mengalami kecemasan, kecemasan, peningkatan stres internal. Pada beberapa pasien, gangguan neurologis dan mental dapat dideteksi (gangguan memori, penurunan motivasi, negativisme, hilangnya minat pada kejadian saat ini, peningkatan iritabilitas, depresi, depresi, pemiskinan berpikir, dll.). Semua gejala ini disebabkan oleh gangguan pada semua jenis metabolisme (karbohidrat, protein, lipid, air dan elektrolit) di otak.

Pada pasien dengan hipokortisisme primer, pasien mengalami penurunan berat badan progresif. Hal ini disebabkan oleh kehilangan cairan tubuh yang konstan, adanya anoreksia (kurang nafsu makan) dan penurunan jumlah massa otot. Mereka sering memiliki kelemahan otot, mialgia (nyeri pada otot), kram otot, tremor (gemetar jari), gangguan sensitivitas anggota gerak. Gejala otot dapat dijelaskan oleh gangguan keseimbangan air dan elektrolit (khususnya, peningkatan kandungan kalium dan kalsium dalam darah), yang biasanya diamati pada pasien tersebut.

Berbagai gejala gastrointestinal (gastrointestinal) dalam bentuk mual, muntah, sembelit (kadang-kadang diare), dan nyeri perut difus (umum) cukup umum pada penyakit Addison. Pasien terus-menerus merasa tertarik pada makanan asin. Selain itu, mereka terus-menerus khawatir tentang kehausan, sehingga mereka sering minum air. Seringkali, pasien seperti itu telah diamati oleh ahli gastroenterologi sejak lama karena fakta bahwa mereka mendeteksi berbagai penyakit pada sistem pencernaan (misalnya, maag, maag duodenum, kolitis spastik, gastritis), dan insufisiensi adrenal tetap tidak terdeteksi sejak lama. Gejala gastrointestinal pada penyakit Addison cenderung berkorelasi dengan tingkat anoreksia (kurang nafsu makan) dan penurunan berat badan.

Salah satu tanda utama penyakit Addison adalah hipotensi (tekanan darah rendah). Pada kebanyakan pasien, tekanan darah sistolik berkisar antara 110 hingga 90 mm Hg, dan tekanan darah diastolik dapat turun di bawah 70 mm Hg. Pada tahap awal penyakit, hipotensi hanya dapat memiliki karakter ortostatik (yaitu, tekanan darah akan turun ketika posisi tubuh berubah dari horizontal ke vertikal). Di masa depan, hipotensi mulai terjadi ketika efek pada tubuh sebenarnya menjadi faktor stres bagi manusia. Selain tekanan darah rendah, mungkin juga ada takikardia (detak jantung cepat), rasa sakit di daerah jantung, sesak napas. Kadang-kadang tekanan darah mungkin tetap dalam kisaran normal, dalam kasus yang jarang terjadi mungkin meningkat (terutama pada pasien dengan hipertensi). Pada wanita dengan penyakit Addison, siklus menstruasi kadang-kadang terganggu. Bulanan atau hilang sepenuhnya (yaitu, ada amenore), atau menjadi tidak teratur. Ini sering secara serius mempengaruhi fungsi reproduksi mereka dan menghasilkan berbagai masalah yang berhubungan dengan kehamilan. Pada pria dengan penyakit ini muncul impotensi (pelanggaran ereksi penis).

Hiperpigmentasi pada Penyakit Addison

Hiperpigmentasi (penggelapan kulit) pada penyakit Addison adalah salah satu gejala paling penting dari patologi ini. Biasanya ada korelasi yang jelas (ketergantungan) antara resep insufisiensi adrenal pada pasien, tingkat keparahannya dan intensitas warna kulit dan selaput lendir, karena gejala ini terjadi pada pasien salah satu yang pertama. Dalam kebanyakan kasus, area terbuka pertama tubuh mulai gelap, yang terus-menerus bersentuhan dengan sinar matahari. Paling sering mereka adalah kulit tangan, wajah dan leher. Selain itu, ada peningkatan pigmentasi (endapan melanin) di area bagian-bagian tubuh yang biasanya memiliki warna gelap yang cukup intens. Kita berbicara tentang kulit skrotum, puting susu, zona perianal (kulit di sekitar anus). Kemudian kulit mulai menjadi gelap di lipatan telapak tangan (garis-garis telapak tangan), serta daerah-daerah di mana lipatan pakaian terus-menerus bergesekan (ini diamati di area kerah, ikat pinggang, siku, dll.).

Dalam beberapa kasus, pada beberapa pasien, selaput lendir gusi, bibir, pipi, langit-langit lunak dan keras dapat menjadi gelap. Pada tahap selanjutnya ada hiperpigmentasi difus pada kulit, yang mungkin memiliki tingkat keparahan berbeda. Kulit bisa menjadi berasap, perunggu, warna coklat. Jika penyakit Addison disebabkan oleh kerusakan autoimun dari korteks adrenal, tidak jarang bagi pasien untuk mengembangkan vitiligo pada latar belakang pigmentasi pada kulit (non-pigmen, bintik-bintik putih). Vitiligo dapat terjadi hampir di mana saja di tubuh dan memiliki ukuran dan garis yang berbeda. Hal ini cukup mudah dideteksi, karena kulit pasien semacam itu jauh lebih gelap daripada bintik-bintik itu sendiri, yang menciptakan kontras yang jelas di antara mereka. Sangat jarang, dengan penyakit Addison, hiperpigmentasi kulit mungkin tidak ada atau sedikit diucapkan (tidak terlihat), kondisi seperti ini disebut "white addisonism". Oleh karena itu, tidak adanya penggelapan kulit belum menjadi bukti bahwa pasien ini tidak memiliki kekurangan adrenal.

Diagnosis Penyakit Addison

Mendiagnosis penyakit Addison saat ini bukan tugas yang sulit. Diagnosis patologi ini dibuat berdasarkan metode klinis (anamnesis, pemeriksaan eksternal), laboratorium dan penelitian radiologis. Pada tahap pertama diagnosis, penting bagi dokter untuk memahami apakah gejala (misalnya, hiperpigmentasi kulit, tekanan darah rendah, kelemahan umum, sakit perut, mual, muntah, gangguan menstruasi, dll.) Sebenarnya dapat dideteksi ) pada pasien yang melamarnya, tanda-tanda insufisiensi adrenal primer. Untuk mengonfirmasi ini, ia menunjuknya untuk menjalani beberapa tes laboratorium (hitung darah lengkap dan tes darah biokimia, urinalisis). Studi-studi ini harus mengungkapkan adanya penurunan kadar hormon adrenal (aldosteron, kortisol), peningkatan konsentrasi hormon adrenokortikotropik (ACTH), renin, serta keadaan gangguan air-elektrolit darah, metabolisme karbohidrat dan gangguan tertentu pada seluler. komposisi darah.

Selain itu, di samping tes laboratorium untuk mengkonfirmasi hipokortisisme primer yang ditentukan tes diagnostik jangka pendek dan jangka panjang. Sampel-sampel ini adalah stimulasi. Pasien disuntikkan hormon adrenocorticotropic (ACTH) yang disintesis secara intramuskular atau intravena buatan, yang dijual dengan nama komersial synacthen, synacthen depot atau zinc-corticotropin. Biasanya, ketika dicerna, obat-obatan ini harus merangsang korteks adrenal, akibatnya jaringannya akan mulai secara intensif melepaskan hormon (kortisol), konsentrasi yang ditentukan dalam darah 30 dan 60 menit setelah pemberian obat. Jika pasien memiliki penyakit Addison, kelenjar adrenal tidak akan mampu merespons stimulasi dengan synacthen (atau depot synacthen, atau zinc-corticotropin), sehingga kadar hormon adrenal dalam plasma darah tidak akan berubah.

Setelah konfirmasi keberadaan penyakit Addison pada pasien, penting bagi dokter untuk menetapkan etiologinya. Karena pada sebagian besar kasus (80-90%) penyebab penyakit endokrin ini adalah kerusakan autoimun pada jaringan korteks adrenal, pasien harus menyumbangkan darah untuk penelitian imunologis. Dengan itu akan mungkin untuk mendeteksi antibodi terhadap steroidogenesis adrenal (proses pembentukan hormon steroid) enzim - 21-hidroksilase (P450c21), 17a-hidroksilase (P450c17), enzim membelah rantai samping (P450scc), yang merupakan penanda (indikator) dari hypocorticoidism autoimun utama. Jika antibodi tersebut tidak terdeteksi, maka tes diagnostik berikut yang akan diberikan adalah tes darah biokimiawi untuk kandungan asam lemak rantai panjang (DLC).

Deteksi DLC adalah tanda diagnostik penting adrenoleukodystrophy, yang merupakan penyebab umum ketiga dari perkembangan penyakit Addison. Dalam hal hasil negatif, pasien biasanya diresepkan tes radiasi (computed tomography, magnetic resonance imaging) yang diperlukan untuk pencitraan struktur jaringan korteks adrenal. Studi-studi ini, sebagai suatu peraturan, mengkonfirmasi adanya kanker atau fokus tuberkulosis di kelenjar adrenal metastasis.

Tindakan diagnostik untuk DIC, sindrom Waterhouse-Friederiksen, sindrom antifosfolipid, infeksi jamur, infeksi HIV sulit untuk dipertimbangkan, karena ada banyak faktor yang mempengaruhi pemilihan metode diagnostik tertentu. Itu semua tergantung pada situasi spesifik. Selain itu, semua patologi ini merupakan penyebab penyakit Addison yang cukup langka, dan tidak selalu sesederhana itu untuk mencurigai adanya kekurangan adrenal di dalamnya.