Fungsi reproduksi pada pasien setelah koreksi bedah exstrophy kandung kemih dan total epispadia

Exstrophy kandung kemih (EMF) adalah malformasi urogenital yang parah, yang selain membelah dinding anterior kandung kemih disertai dengan displasia detrusor, artikulasi lumbar yang tidak lengkap, dan keterbelakangan kelenjar prostat, vesikula seminalis dan kelainan bentuk penis pada anak laki-laki. Frekuensi penyakit ini, menurut penulis yang berbeda, adalah 1 dari 10 hingga 50 ribu bayi yang baru lahir, dan anak laki-laki menderita exstrofi kandung kemih 2 hingga 6 kali lebih sering daripada anak perempuan [1, 3, 4, 5, 12].

Exstrofi kandung kemih, sebagai suatu peraturan, disertai dengan epispadias total (TPP) - pemisahan seluruh dinding anterior uretra. Selain dinding anterior uretra, badan kavernosa penis juga terbelah, di alur di mana mukosa dinding posterior uretra terletak [4]. Epispadias lebih jarang terjadi pada eksstrofi kandung kemih: 1 per 100-120 ribu bayi baru lahir, dan menang pada anak laki-laki, dibandingkan dengan anak perempuan, dalam perbandingan 4–6: 1 [1, 2, 3, 5].

Dalam pengobatan malformasi ini, hanya metode bedah yang digunakan, yang ditujukan untuk pembentukan sfingter uretra internal dan uretra yang tepat untuk epispadias total, reservoir kemih kontinental atau untuk pengalihan urin ke dalam usus selama ekstrofi kandung kemih [1, 3].

Rekonstruksi alat kelamin laki-laki dan pelestarian kesuburan dalam plastik primer kandung kemih yang di-ekstratrofikasi bukan merupakan prioritas, meskipun muncul laporan terisolasi dari rekonstruksi tahap-tunggal urogenital eksstropi kandung kemih dan epispadias total [2]. Namun, di samping pembentukan mekanisme retensi uretra dan rekonstruksi reservoir kemih, konsep koreksi bedah kompleks EMF termasuk mencapai tingkat kualitas hidup tertinggi, adaptasi sosial dan seksual pasien. Dalam terang di atas, penghapusan cacat kosmetik, plastik penis, pelestarian fungsi ereksi dan sanggama menjadi penting.

Ketika menganalisis laporan tentang terjadinya kehamilan dengan EMF, ada pola terjadinya kehamilan, tergantung pada jenis kelamin pembawa malformasi dan metode koreksi bedah yang digunakan. Krisiloff (1978) melaporkan 45 wanita dengan EMF yang aman melahirkan 49 bayi normal [10], sementara hanya 3 dari 68 pria, menurut Bennett [7], dan 4 dari 72, menurut sebuah studi oleh Woodhouse et al. [14], berhasil menghasilkan keturunan. Ketika menganalisis ejakulasi pasien setelah perbaikan kandung kemih primer atau ureterosigmostomy, tercatat bahwa indeks sperma normal dicatat pada 1 pasien dari 8 setelah cystoplasty primer dan 4 dari 8 setelah urin dialihkan ke usus [9].

Menurut literatur, kemungkinan menjaga kesuburan disebabkan oleh tingkat kerusakan iatrogenik pada tuberkulum biji selama cystoplasty primer atau operasi plastik leher kandung kemih. Juga, ejakulasi mundur setelah cystourethroplasty primer mungkin menjadi penyebab infertilitas.

Rekonstruksi genitalia eksternal sering berfungsi sebagai penyebab gangguan fungsi kopulatif, hingga tidak adanya ejakulasi sama sekali [11]. Namun, tidak adanya ejakulasi yang diamati sangat jarang, lebih sering ada ekspirasi sperma yang lama dari uretra, dalam beberapa jam setelah ejakulasi [12].
Sebagian besar pria dengan EMF dan ES setelah koreksi bedah menunjukkan pelestarian fungsi seksual normal dan libido, dan sebagian besar pasien juga mencatat orgasme yang memuaskan [13].

Mengingat kesulitan konsepsi alami setelah perawatan bedah exstrophy kandung kemih dan epispadia total, laporan tentang kemungkinan menggunakan metode IVF baru seperti injeksi sperma intracytoplasmic (ICSI), yang memungkinkan kehamilan dicapai, menjadi semakin relevan [6].

Dengan EMF dan ES total, penis pada anak laki-laki diperpendek dan cacat. Pemendekan penis terjadi karena diastasis yang jelas antara tulang kemaluan (karena tidak adanya simfisis simfisis), yang mencegah koneksi tubuh kavernosa, mengakibatkan tubuh penis terbelah dan memendek. Sebagai aturan, ada lengkungan dorsal pada penis, yang, ketika dipasang, pas dengan dinding perut anterior. Dalam kebanyakan kasus, ukuran tubuh kavernous cukup untuk pembentukan penis yang berfungsi normal dan dapat diterima secara kosmetik, namun, menggambarkan tidak adanya penis atau salah satu tubuh kavernosa [1].

Meskipun besar-besaran jaringan yang disekresikan selama koreksi operasi EMF dan TPP, potensi sebagian besar pasien tetap dipertahankan. Pada saat yang sama, perpindahan lateral dan pembagian menjadi dua formasi setara dari bundel neurovaskular superfisial yang memberikan ereksi terungkap. Derivatif saluran Wolf pada anak laki-laki adalah normal, vesikula seminalis dan kelenjar prostat biasanya kurang berkembang. Cryptorchidism dan hernia inguinalis jauh lebih umum pada pasien EMF dan TPP daripada dalam populasi, kasus retraksi testis telah ditemukan [1]. Dalam literatur ada beberapa deskripsi dari penis yang biasanya berkembang selama exstrophy kandung kemih, yang dapat sangat menyederhanakan taktik koreksi bedah cacat [8].

Bahan dan Metode

Pada periode 1998 hingga 2006, kami memeriksa 16 pria: 12 pasien EMF dan 4 pasien TES. Usia rata-rata pasien yang diperiksa adalah 26 ± 0,6 tahun (dari 19 hingga 38 tahun). Semua pasien pada usia yang berbeda melakukan perawatan bedah multi-tahap exstrophy kandung kemih atau epispadias total menggunakan berbagai teknik.

Tergantung pada metode koreksi bedah, pasien yang diperiksa dibagi menjadi 4 kelompok: yang pertama, 4 pasien dengan EMF, yang menjalani plasty kandung kemih, sfingter dan uretra dengan jaringan lokal; yang kedua, 3 pasien setelah urin dialihkan ke usus, menurut Mehilsson-Maidl-Ternovsky; ketiga - 5 pasien yang menjalani cystoplasty ortotopik, atau koreksi bedah EMF menggunakan teknik augmentasi, dan kelompok keempat termasuk 4 pria dengan TES, setelah pembentukan sfingter internal dan uretra. Semua pasien melakukan penis plastik.

Status hormon pasien dinilai dengan menentukan tingkat follicle-stimulating, luteinizing hormone dan serum testosteron. Fungsi seksual diselidiki menggunakan kuesioner ICEF_5 (inventaris kesehatan seksual untuk pria: IIEF_5), ditambah dengan pertanyaan-pertanyaan yang mengevaluasi fungsi sanggama. Selain itu, semua pasien diperiksa ejakulasi, melakukan semen sesuai dengan metode standar.

Berdasarkan penelitian, ditetapkan bahwa libido dan fungsi seksual dipertahankan pada 14 dari 16 pria yang diperiksa. Pada 2 pasien dengan exstrofi kandung kemih dari kelompok 2 dan 3, tidak ada libido. Sembilan pasien dari kelompok yang diperiksa menikah, atau memiliki pasangan seksual permanen, dua memiliki pengalaman seksual, tiga tidak pernah melakukan hubungan seksual, meskipun ereksi mereka dipertahankan. Dari 16 pria usia reproduksi yang disurvei, hanya dua yang memiliki anak. Selain itu, satu anak pada pasien dari kelompok pertama dikandung secara alami, dan kehamilan pada istri pasien lain dari kelompok keempat terjadi setelah penggunaan fertilisasi in vitro, dengan latar belakang stimulasi farmakologis dari spermatogenesis.

Ereksi dipertahankan pada 14 dari 16 yang diperiksa. Namun, hanya 8 pasien yang puas dengan ereksi yang ada, 5 pasien (4 dari kelompok ketiga dan 1 dari kelompok kedua) merasa sulit untuk mempertahankan ereksi hingga akhir hubungan seksual. Kepuasan dari melakukan hubungan seksual dalam banyak kasus tidak mengalami 4 dari 5 pria ini.
10 pasien mencatat ejakulasi normal, pada 4 pasien, sekresi cairan mani terjadi dalam 2-3 jam setelah hubungan intim.

Hasil koreksi operasional dievaluasi oleh parameter kosmetik dan fungsional. Hasilnya diakui secara kosmetik memuaskan jika panjang penis cukup untuk hubungan seksual, tidak adanya deformasi kasar dan penerimaan estetika untuk pasien. Hasil fungsional dianggap positif jika ereksi, fungsi ejakulasi dan kesuburan dipertahankan.

Berdasarkan kriteria yang tercantum, hasilnya dianggap baik, dengan pelestarian kesuburan, ereksi dan ejakulasi, serta dengan efek kosmetik yang memuaskan dari koreksi bedah malformasi.

Hasilnya dianggap memuaskan dengan parameter yang sama, tetapi dengan adanya gangguan ejakulasi dan probabilitas rendah konsepsi alami dengan latar belakang penurunan tajam dalam semua indikator utama pembentukan benih normal.

Hasil yang tidak memuaskan dari perawatan bedah dievaluasi dalam kasus penurunan tajam libido, disfungsi ereksi, azoospermia, atau dalam kasus ketika efek kosmetik yang dapat diterima tidak dapat dicapai.

Distribusi hasil koreksi operasional malformasi yang dipelajari oleh kelompok disajikan pada Tabel. 1.

14 pasien mencatat kadar hormon seks yang normal. Dua pasien yang kekurangan libido dan ereksi tidak berhasil menentukan status hormonal karena tidak dapat diaksesnya pasien untuk penelitian.

Ketika menganalisis sperma, hasil memuaskan diperoleh pada 4 pasien setelah koreksi bedah epispadias total: volume ejakulasi 2-2,5 ml, jumlah spermatozoa dalam 1 ml adalah 60-74 juta, spermatozoa aktif 12-8%, sperma normal 21-27%.

Pada 2 pasien dari kelompok ketiga dalam bahan yang diperoleh, dengan volume masing-masing 0,5 dan 0,6 ml, tidak ada sperma yang terdeteksi, hanya sel spermatogenesis tunggal yang terdeteksi. Dalam sejarah pasien ini - intervensi bedah untuk kriptorkismus unilateral dan bilateral, dan pada pemeriksaan obyektif dan menurut pemindaian ultrasonografi, hipotrofi testis didiagnosis.

Dalam studi ejakulasi di 8 pasien yang tersisa, ada kecenderungan yang jelas untuk oligospermia (1,4 - 17 juta spermatozoa dalam 1 ml), volume sperma yang diperoleh bervariasi dari 0,5 hingga 2,1 ml, jumlah spermatozoa normal berkisar antara 6 hingga 31%, dan jumlah spermatozoa dengan gerakan progresif aktif dari 6 hingga 18%. Frekuensi campuran patologi sperma mencapai 29%, kepala patologi - 27%, ekor - 21%.

Indikator parameter spermatogenesis yang diteliti disajikan dalam tabel. 2

Dengan demikian, fungsi seksual pada sebagian besar pria setelah koreksi bedah eksstrofi kandung kemih dan epispadia total sebagian besar dipertahankan.

Kemampuan untuk membuahi dalam kategori pasien ini mungkin tidak hanya tergantung pada jumlah intervensi bedah dan teknik koreksi bedah yang digunakan, tetapi juga pada tingkat pelestarian kemampuan fungsional testis, pada latar belakang malformasi organ skrotum yang bersamaan, dan pada trauma iatrogenik dari vesikula seminalis, saluran yang rusak. dan bundel neurovaskular superfisial dalam pembentukan leher kandung kemih.

Jika terjadi pelanggaran fungsi kopulatif, ekspirasi cairan mani yang berkepanjangan dari uretra setelah hubungan intim, memeras sperma dari uretra proksimal ke dalam distal meningkatkan kemungkinan konsepsi alami.

Jika tidak mungkin untuk hamil secara alami pada pasangan, di mana pasangan adalah pembawa cacat perkembangan, penggunaan teknik fertilisasi in vitro dapat memungkinkan seseorang untuk mencapai kehamilan yang diinginkan.

Ib Osipov, D.A. Lebedev, D.K. Kryshko, Ya.S. Pirogov, V.V. Burkhanov
Departemen Urologi SPbGPMA
Andrologi dan bedah genital, 2006 (№2)

Extrophy dan Epispadias dari Kandung Kemih pada Anak

Tinggalkan komentar 977

Patologi bawaan paling parah dari sistem kemih - exstrophy of the bladder. Penyakit langka ini ditemukan pada bayi segera setelah lahir dan membutuhkan intervensi bedah. Upaya pengobatan konservatif memperburuk situasi, waktu operasi yang dilakukan menghilangkan cacat. Sayangnya, ini tidak selalu memungkinkan kita untuk menjalani kehidupan penuh di masa depan.

Deskripsi patologi

Extrophy adalah kelainan bawaan di mana kandung kemih jatuh melalui perut. Dalam hal ini, dinding anterior peritoneum dan kandung kemih sendiri tidak ada. Tubuh tidak terbentuk dan urin mengalir ke dalamnya melalui ureter dituangkan. Akibatnya, jaringan di sekitar rongga menderita, selaput lendir kandung kemih teriritasi. Patologi jarang terjadi, dengan 40 ribu bayi terhitung 1 kasus, sedangkan pada anak laki-laki terjadi 2 kali lebih sering.

Epispadias - keterbelakangan organ genital eksternal. Pada saat yang sama, pembukaan eksternal uretra (uretra) lebih tinggi dari yang seharusnya. Uretra terbelah. Misalnya, pada anak laki-laki, itu kemaluan atau pada permukaan penis. Ekstrofi kandung kemih dan epispadi dianggap sebagai kelompok kelainan bawaan yang dikombinasikan dengan manifestasi serupa - uretra dan kandung kemih yang kurang berkembang.

Tingkat exstrofi kandung kemih

Tingkat keparahan extrophy dibagi menjadi 3 derajat:

1. Patologi diberikan derajat pertama, jika kerusakan pada dinding perut tidak lebih dari 4 cm Tulang kemaluan tidak boleh lebih jauh dari 4 cm Tidak ada patologi lain atau tidak signifikan. Perawatan yang tepat waktu menghilangkan ancaman terhadap kehidupan manusia.
2. Tingkat gravitasi kedua ditandai oleh sebuah lubang di dinding perut dengan diameter 5-7 cm, tulang-tulang menyimpang maksimum 8 cm.
3. Tingkat ketiga termasuk kelainan dengan perbedaan tulang lebih dari 9 cm, diameter lubang di dinding perut lebih dari 8 cm, dan kondisi ini dipersulit oleh patologi organ lain.

Kembali ke daftar isi

Klasifikasi Epispadias

Pada epispadias, hanya defek uretra atau defek yang mempengaruhi uretra dan lewat hubungannya dengan kandung kemih dimungkinkan. Karakteristik penyakit berbeda sesuai dengan jenis kelamin pasien. Patologi anak laki-laki dapat:

• penuh - uretra dan seluruh kandung kemih terpengaruh;
• kepala - pemisahan uretra di area kepala penis;
• batang - uretra terkena sepanjang penis;
• batang kemaluan - seluruh uretra dipengaruhi oleh pembukaan bagian dalamnya.

Epispadi wanita terjadi dalam bentuk seperti:

• total - lesi menyebar dari labia ke kandung kemih;
• subtotal - cacat hanya klitoris dan bibir kelamin;
• klitoris - pembagian klitoris menjadi dua.

Kembali ke daftar isi

Bentuk kepala

Ini adalah bentuk patologi yang paling tidak parah, yang memungkinkan Anda menjalani kehidupan penuh. Ada deformasi jaringan dari uretra ke lekukan koroner penis. Akibatnya, penis terselip hingga ke perut, deformasinya diekspresikan. Jenis penyakit ini tidak mengganggu buang air kecil. Ada peluang untuk hidup secara seksual dan mengandung anak.

Epispadia pada penis (batang)

Pada epispadias batang, uretra terbelah sepanjang seluruh penis ke penis-pubis. Penis lebih pendek dari biasanya dan sedikit terselip. Bentuk penyakit ini dapat disertai dengan pelanggaran struktur otot-otot dinding perut dan tulang kemaluan. Patologi tidak memungkinkan hidup secara normal. Selama buang air kecil, air seni bercipratan, yang menyebabkan ketidaknyamanan. Dengan tidak adanya perawatan yang diperlukan, konsepsi lebih lanjut dari anak tidak akan mungkin, karena ereksi akan disertai dengan deformasi pada penis.

Epispadia total (penuh)

Dalam hal ini, seluruh uretra dipengaruhi hingga titik hubungannya dengan kandung kemih. Dalam hal ini, patologi menyentuh otot yang membuka / menutup uretra. Karena itu, selalu ada pengeluaran air seni, tidak ada keinginan untuk buang air kecil. Otot-otot perut kurang berkembang. Uretra anak laki-laki terletak di pangkal penis. Selain masalah utama, iritasi terjadi karena ekskresi urin yang konstan. Dermatitis mempengaruhi skrotum, perineum, paha bagian dalam. Ini rumit oleh maserasi, yaitu iritan yang secara harfiah menggerogoti kulit. Sebagai patologi bersamaan terjadi cryptorchidism - tidak adanya satu atau kedua testis dalam skrotum.

Epispadia berdampak buruk pada perkembangan anak. Ketidaknyamanan dan bau yang tidak menyenangkan tidak memungkinkan anak untuk menghadiri taman kanak-kanak dan menjalani kehidupan yang penuh.

Penyebab perkembangan patologi pada anak-anak

Studi tentang faktor-faktor terjadinya patologi terus berlanjut. Tetapi sudah diketahui bahwa bayi menderita exstrophy kandung kemih karena alasan berikut:

• Keturunan keturunan. Para ilmuwan telah menemukan kelainan gen pada beberapa bayi dengan penyakit ini.
• Merokok ibu, serta penyalahgunaan alkohol, menggunakan obat-obatan sebelum konsepsi dan selama kehamilan. Akibatnya, terjadi gangguan serius pada proses pembentukan janin.
• Ekologi yang buruk. Polusi udara dan air, latar belakang radioaktif yang tinggi, dll., Memiliki dampak negatif tidak hanya pada kesehatan ibu muda, tetapi juga pada janin. Selama kehamilan, setidaknya 3 bulan pertama, Anda tidak dapat mengambil sinar-X.
• Penggunaan progesteron dalam jumlah besar selama trimester pertama kehamilan dapat memicu penyakit ini.
• Ekstrofi dapat menyebabkan beberapa obat, seperti antibiotik. Diyakini bahwa penyakit ini terjadi karena penggunaan teknologi reproduksi oleh orang tua.

Kembali ke daftar isi

Gambaran klinis: anak laki-laki dan perempuan

Kehadiran patologi ditentukan selama pemeriksaan pertama anak segera setelah kelahirannya. Cacat ditemukan di perut bagian bawah - tidak adanya dinding anterior peritoneum dan kandung kemih. Lesi memiliki diameter 2-8 cm. Di bawah aksi tekanan intra-abdominal pada permukaan adalah dinding belakang gelembung. Urin keluar dari ureter. Patologi ini memicu radang kulit, kemerahan muncul di dekat daerah yang terkena, gatal. Bayi itu menangis, menolak memberi makan, tumbuh dengan buruk.

Pada epispadias pada anak laki-laki, lubang uretra ditemukan pada tubuh penis. Saat buang air kecil, jet diarahkan ke atas, bukan ke bawah. Jika pembukaan eksternal uretra terletak di pubis, urin diekskresikan tanpa partisipasi penis dan mengalir dari perut melalui perineum dan kaki bayi. Karena itu, iritasi kulit, ruam popok. Bedak bayi khusus tanpa menghilangkan penyebabnya tidak efektif.

Jika bayi memiliki kelainan, berkonsultasilah dengan dokter untuk diagnosis dan perawatan yang diperlukan.

Seorang gadis mungkin menderita epispadia penuh atau sebagian. Dalam kasus pertama, tidak adanya atau pemisahan klitoris dicatat, labia majora tidak terhubung dari atas, uretra berada di bawah sendi kemaluan, urin keluar dari sana. Dengan epispadia lengkap, dinding perut tidak berkembang, labia majora sangat diceraikan di daerah kemaluan. Di wilayah sendi simfisis adalah pintu masuk ke kandung kemih, dari mana urin terus mengalir. Dalam kedua kasus, patologi disertai dengan iritasi parah pada kulit, karena bayi tidak dapat makan secara normal, sering terbangun.

Diagnostik

Patologi ditentukan sebelum kelahiran bayi menggunakan ultrasonografi (dari 21 minggu kehamilan). Selain cacat utama, kemungkinan deteksi komorbiditas. Setelah kelahiran bayi dengan anomali semacam itu, perlu dilakukan pemeriksaan tambahan, periksa status sistem organ yang tersisa:

• Jika exstrofi kandung kemih diamati, analisis laboratorium dari urin dilakukan untuk mengecualikan kemungkinan keluarnya cairan peritoneum dari rongga.
• Sistoskopi membantu untuk mengetahui luasnya lesi, untuk menetapkan sikap patologi terhadap organ lain dan lokasinya relatif terhadap uretra. Selama prosedur, probe tidak disuntikkan ke uretra, tetapi ke dalam kandung kemih sendiri melalui lubang di peritoneum.
• Dengan bantuan USG, mereka mengungkap penyakit terkait ginjal dan hati. Sebagai tambahan, endoskopi dan computed tomography direkomendasikan.
• Sebuah studi genetik sedang dilakukan. Mungkin patologi ini telah berkembang sebagai akibat dari penyakit genetik, misalnya, sindrom Down. Dianjurkan untuk diskrining selama kehamilan.
• Pada epispadias melakukan urethrography kontras. Agen kontras disuntikkan ke dalam kandung kemih dengan kateter. Saat buang air kecil, buat foto rontgen. Ini menunjukkan kandung kemih dan uretra, yang mungkin memiliki cabang buta.

Kembali ke daftar isi

Pengobatan exstrophy dan epispadias

Menghilangkan kelemahan seperti itu hanya mungkin dengan operasi. Ketika operasi exstrophy sangat berbahaya, ada risiko tinggi kematian pasien. Untuk menghilangkan cacat jaringannya sendiri tidak cukup, karena beberapa metode digunakan. Metode menghilangkan lubang di kandung kemih dengan mengorbankan jaringannya sendiri tersebar luas, dan cacat peritoneum, jika tidak mungkin untuk mengencangkan cukup jaringan, ditutup sementara dengan film. Ketika jaringan mulai menutupi film, operasi diulangi. Masukkan sintetis dihapus, lubang ditutup. Dalam dua tahap, masalahnya jarang diselesaikan, operasi dilakukan lebih banyak. Selama aplikasi implan dan setelah operasi, dokter meresepkan 3 kelompok antibiotik untuk menghindari infeksi.

Epispadias juga dihilangkan dengan intervensi bedah. Bentuk penyakit menentukan volume operasi. Jika uretra anak laki-laki itu terletak pada tubuh penis, koreksi dimungkinkan karena jaringannya sendiri. Jika pembukaan eksternal uretra berada pada tingkat pubis, operasi plastik dilakukan menggunakan implan sintetis. Epispadi wanita membutuhkan operasi inkontinensia. Sebelum operasi, Anda perlu menghilangkan iritasi kulit. Kalau tidak, operasi ditunda.

Nutrisi dan gaya hidup

Orang yang pernah mengalami penyakit serupa disarankan untuk mengikuti diet. Anda tidak bisa makan makanan asin, pedas, pedas. Penggunaan sejumlah besar cairan berkontribusi pada pengembangan komplikasi ginjal. Membutuhkan pencegahan seumur hidup terhadap penyakit pada sistem genitourinari. Secara berkala dianjurkan untuk mengunjungi resor mineral "Morshin", "Polyana".

Saat menggunakan implan, seseorang harus berhati-hati, menghindari cedera, menghindari aktivitas fisik yang berlebihan. Orang tua harus mengajar bayi untuk mengganti kateter sendiri dan menyuntikkan antiseptik ke dalamnya. Untuk exstrophy, disarankan untuk melakukan pemeriksaan peritoneum setiap hari. Paling tidak dicurigai kebocoran harus berkonsultasi dengan dokter. Ini mungkin menjadi alasan untuk operasi selanjutnya.

Komplikasi dan prognosis

Ada 2 komplikasi utama epispadias:

1. Peradangan pada kulit. Karena kontak yang konstan antara urin dengan kulit, epidermis dihancurkan, peradangan terjadi. Lapisan kulit yang lebih dalam terpengaruh. Kebersihan yang tidak tepat menyebabkan infeksi dan nanah pada area yang meradang. Jika Anda tidak memulai perawatan kulit, situasinya mengancam dengan sepsis dan kematian.
2. Gangguan kejiwaan. Jika anomali belum diselesaikan pada masa bayi, seiring waktu, bayi akan mulai menganggap dirinya lebih rendah. Di masa depan, bahkan setelah operasi yang sukses, blok psikologis dapat menjadi penghalang bagi awal aktivitas seksual dan pembentukan keluarga.

Ketika ekstropi memungkinkan komplikasi seperti itu:

• Hipotermia. Bayi kehilangan panas karena penghalang alami rusak - bagian kulit hilang. Untuk mencegah hal ini, bayi disimpan di inkubator - alat khusus dalam bentuk tutup gelas, yang menjaga suhu dan kelembaban yang diperlukan.
• Ekstrofi kandung kemih diperumit oleh infeksi darah dan peritonitis, karena ada "gerbang" di dalam tubuh melalui mana infeksi dapat lewat. Bayi baru lahir dengan anomali semacam itu diresepkan antibiotik.
• Setelah operasi dapat mengembangkan penyakit adhesif, yang memicu rasa sakit parah, obstruksi usus.

Kasus-kasus exstrophy yang parah disertai oleh patologi tulang belakang, sistem pencernaan dan ginjal.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan diambil sebelum konsepsi dan selama kehamilan. Konseling genetik yang direkomendasikan, yang mengidentifikasi patologi kromosom. Ibu hamil harus diperiksa untuk mengidentifikasi infeksi yang dapat membahayakan embrio: herpes, rubella, sifilis, toksoplasmosis. Ketika infeksi terdeteksi, wanita itu sedang menjalani perawatan. Selama kehamilan, Anda tidak bisa merokok, minum alkohol dan obat-obatan.

Jika ekstropi ditentukan pada bayi baru lahir segera, maka epispadias terjadi dalam bentuk yang memanifestasikan dirinya nanti. Agar bayi tidak memiliki masalah mental lebih lanjut, penyakit ini harus diidentifikasi sesegera mungkin. Orang tua harus penuh perhatian. Jika kondisi bayi memburuk dan ada iritasi konstan di area genital, Anda harus berkonsultasi dengan ahli urologi anak.

Ecstrophy dan epispadias dari kandung kemih: fitur patologi

Ecstrophy-epispadiya - seluruh kelompok malformasi uretra dan kandung kemih. Gejala umum untuk mereka semua adalah cacat pada dinding ventral kandung kemih dan setidaknya bagian dari uretra.

Kejahatan berbeda dalam tingkat keparahan. Epispadia sederhana dianggap yang paling mudah.

Yang paling sulit adalah exstrophy kloaka. Dipercayai bahwa semua sifat buruk ini memiliki mekanisme pengembangan tunggal.

Klasifikasi anomali

Extrophy terdiri dari tiga derajat keparahan:

1. Anomali tingkat keparahan pertama didiagnosis jika cacat pada dinding perut kurang dari 4 cm Tulang kemaluan menyimpang hingga 4 cm Cacat terkait tidak ada atau minimal. Dengan taktik perawatan yang tepat, kondisi tersebut tidak mengancam nyawa pasien.
2. Pada derajat kedua, diameter pembukaan dinding perut anterior mencapai 5-7 cm, divergensi tulang kemaluan adalah dari 4 hingga 8 cm, mungkin ada beberapa cacat perkembangan terkait.
3. Pada derajat ketiga, jarak antara tulang kemaluan lebih dari 9 cm, cacat dinding perut anterior lebih dari 8 cm, cacat bersamaan agak berat.

Klasifikasi epispadias agak lebih rumit.

Epispadi gender adalah wanita dan pria. Juga, hanya ada pemisahan uretra dan cacat di mana cacat dalam perkembangan uretra, pergi ke sfingter kandung kemih.

Tingkat keparahannya berbeda pada anak laki-laki:

• total epispadias - seluruh kandung kemih ditarik ke dalam proses, kecuali untuk uretra;
• capitat - uretra terbelah pada tingkat penis kelenjar;
• batang - membelah sepanjang seluruh penis;
• batang kemaluan - cacat meluas ke seluruh uretra dan sfingter kandung kemih.

• total-labia, klitoris, simfisis pubis dan kandung kemih ditarik ke dalam proses;
• Subtotal - labia dan klitoris yang terkena dampak;
• klitoris - klitoris dibagi menjadi dua tubuh.

Dalam foto tersebut, si gadis mengeluarkan kandung kemih

Patogenesis dan etiologi

Penyebab cacat ini belum ditetapkan. Hari ini di Amerika Serikat melakukan penelitian ilmiah, yang tujuannya adalah untuk menentukan etiologi penyakit.

Dasar dari mekanisme pembangunan - pelanggaran dalam proses perkembangan embrio. Pada sekitar minggu ke 4-5 perkembangan embrionik, terjadi pembelahan sel aktif dan diferensiasi.

Ada dua teori:

• menurut yang pertama, lapisan sel yang terbentuk di atas kandung kemih, untuk beberapa alasan, sangat tipis dan tidak dapat menahannya.
• Menurut teori kedua, kegagalan terjadi pada proses diferensiasi dan proliferasi sel yang paling kompleks, dinding kloaka tidak dapat menutup dan kandung kemih terletak di luar rongga perut.

Gambaran klinis

Cacat bawaan terlihat ketika dilihat pada menit-menit pertama kehidupan seorang anak. Bayi itu memiliki cacat bukannya dinding depan kandung kemih dan bagian yang sesuai dari dinding perut.

Gelembung terbuka, diameter lubang - dari 2 hingga 8 cm. Karena tekanan intra-abdominal, gelembung itu keluar ke dalam. Urin dikeluarkan dari mulut ureter.

Spesialis diagnostik ultrasonografi dapat mendiagnosis malformasi pada tahap perkembangan intrauterin. Ada serangkaian tanda yang menunjukkan kemungkinan ekstrastrofi.

Diantaranya - perbedaan tulang kemaluan, letak pusar yang rendah, perubahan alat kelamin. Juga pada USG kandung kemih tidak terlihat, tidak terlihat bagaimana itu diisi dan dikosongkan. Dengan semua ini, Anda dapat mencurigai adanya patologi.

Dengan diagnosis dini seperti itu, orang tua akan memiliki kesempatan untuk mempersiapkan kesulitan di masa depan dan secara lebih bertanggung jawab mendekati pilihan tempat kelahiran bayi.

Tujuan dan metode terapi

Terlepas dari kenyataan bahwa jenis wakil menyebabkan shock, tugas pertama dari tim yang membawa anak adalah untuk memastikan pemeliharaan vitalitas dan menciptakan kondisi untuk memastikan perawatan yang sukses.

Saat mengeluarkan kandung kemih, dokter menghadapi beberapa tugas:

• penghapusan cacat;
• pemulihan penis dalam rencana anatomi dan fungsional;
• mempertahankan fungsi penuh ginjal dan kandung kemih.

Dalam semua kasus, operasi plastik harus dipertimbangkan, dan hanya jarang operasi yang ditujukan untuk menghilangkan urin.

Tahap Satu

Pada tahap pertama, segera setelah penampilan bayi, tindakan diambil untuk mengembalikan kandung kemih ke lokasi yang biasa dan untuk mengembalikan integritas rongga perut.

Dalam kasus ini, tulang tanpa nama diputar untuk mengembalikan simfisis pubis, dan kandung kemih dipindahkan ke dalam rongga panggul.

Dianjurkan untuk melakukan ini dalam dua hari pertama. Agar air seni bisa leluasa meninggalkan kandung kemih, bentuk leher.

Menurut kesaksian adalah peningkatan utama panjang penis. Cacat dinding perut anterior dijahit. Tergantung pada durasi operasi dan ukuran cacat, keputusan dibuat untuk melakukan osteotomi tulang iliaka.

Setelah ini datang masa inkontinensia. Pada saat ini, gelembung tumbuh dengan cepat.

Tahap Dua

Pada tahap kedua epispadias dihilangkan. Saat ini diadakan dalam 2-3 tahun. Tujuan dari tahap ini adalah untuk mempertahankan penis dan fungsinya.

Dalam 3,5-4 tahun, operasi dilakukan, di mana rekonstruksi plastik leher kandung kemih dilakukan. Ini akan memastikan retensi urin.

Jika kandung kemih tidak tumbuh dan tidak dapat menyimpan urin, pembesaran dilakukan - peningkatan ukuran karena jaringan usus besar.

Operasi juga dimungkinkan selama reservoir terbentuk dari usus besar, yang bertindak sebagai kandung kemih. Dalam kasus seperti itu, kateterisasi berkala diperlukan untuk mengosongkannya.

Kemudian sfingter rektum mengasumsikan fungsi ini. Namun, operasi semacam itu meningkatkan risiko pengembangan pielonefritis kronis.

Bagaimana peluang seorang anak?

Menurut beberapa klinik, dalam 70% kasus adalah mungkin untuk sepenuhnya menghilangkan cacat dan mengembalikan fungsi organ kemih. Dalam kurang dari 15% kasus, komplikasi diamati pada sistem genitourinari atas.

Penting untuk diingat bahwa obat tidak berhenti dan metode baru terus muncul dan yang lama akan ditingkatkan. Mungkin sebentar lagi cacat ini akan dihilangkan sekaligus.

Anak-anak dengan exstrophy tidak ketinggalan dalam perkembangan mereka, sehingga orang tua tidak boleh putus asa, tetapi cobalah untuk memberikan dukungan, perhatian dan rasa percaya diri kepada anak mereka.

Epispady total total kandung kemih

Saya memberitahu Anda bahwa dalam FSB SSC FMBTS mereka. A.I. Burnazyana FMBA Rusia di Departemen Urologi dan Andrologi Rekonstruksi, karena kuota federal tambahan, rawat inap pasien di VMP dimungkinkan (gratis untuk pasien)

MEDIA TENTANG KAMI

Revaskularisasi penis - pendekatan modern

Artikel ini menjelaskan rekonstruksi pembuluh penis dan penggunaan dosis kecil inhibitor PDE-5 pada periode awal pasca operasi.

Serangan Urologi di Spanyol

Menetapkan tugas untuk menulis laporan tentang perjalanan, mungkin, secara tradisional harus memulai cerita dengan sedikit perjalanan ke dalam cerita. Jadi nama Madrid berasal dari bahasa Arab "machra" (air) dan "it" (kelimpahan) dan berarti "sumber air tinggi".

Penyakit

Epispadias dan eksstrofi kandung kemih

Epispadias dan eksstrofi kandung kemih

Di pusat andrologi urologi dan bedah genital kami, Anda akan ditawari:

• metode perawatan bedah exstrophy kandung kemih dan epispadia total pada pasien dewasa menggunakan metode rekonstruksi urogenital lengkap dengan analisis hasil jangka panjang (Paten RF No. 2006137962, 2007; Kovalev Valentin Alexandrovich. 2006; Kovalev V., 2005).

Epispadias dan exstrophy of the bladder adalah kelainan yang jarang terjadi. Frekuensi kejadian adalah 1: 120000 anak laki-laki yang lahir dan 1: 500000 anak perempuan (Ross J., 2003). Dalam kebanyakan kasus, total epispadias dikombinasikan dengan exstrophy kandung kemih. Etiologi epispadias tidak sepenuhnya dijelaskan dan hari ini dijelaskan oleh efek teratogenik dari radiasi, bahan kimia dan racun, infeksi, disavitaminosis (Kozachenko AV, 1994).

Meskipun frekuensi rendah terjadinya malformasi saluran urogenital ini, keparahan kondisi dan kualitas hidup pasien yang buruk menyebabkan para spesialis mencari metode koreksi dan perawatan yang optimal. Semua sindrom yang melekat pada exstrophy dan epispadias secara sosial signifikan dan menyebabkan kecacatan pada usia muda. Ini adalah malformasi paling parah pada saluran urogenital, baik dari sudut pandang klinis maupun sosial (Koroleva S.V., 2007).

Mobilisasi lempeng uretra sendiri.

Diseksi tubuh kavernosa, eksisi chord dan jaringan parut.

Tubularisasi lempeng uretra. Korporotomi lateral bilateral.

Pemilihan vena saphenous paha dan flap autovenous pagar. Pagar mengepakkan kulit pulau di kaki pasokan.

Korporoplasti dua tingkat. Tubularisasi flap pulau.

Urethro-neuroretroanastomosis. Mobilisasi dan transposisi m.rectus abdominis. Sphincteroplasty.

Kompleksitas rehabilitasi kompleks dari kategori pasien ini pada masa remaja dan dewasa berhubungan dengan perubahan kebutuhan dan motivasi sosial yang lebih dalam (Osipov IB, 2006). Kesulitan rekonstruksi urogenital pada orang dewasa dengan "cacat epispadial" disebabkan oleh proses krikatrik yang jelas, kurangnya bahan plastik, deformasi gabungan yang kompleks dari tubuh kavernosa, baik bawaan dan terkait dengan intervensi bedah sebelumnya (Kovalev V., 1998, 1999). Sayangnya, intervensi yang dilakukan selama masa kanak-kanak yang bertujuan untuk pemisahan maksimum yang mungkin dari tubuh kavernosa, termasuk pemisahan mereka dari cabang bawah tulang kemaluan dalam kombinasi dengan koreksi akord Cantwell-Ransley (Persson-Jueneiman 1997), tidak memberikan peningkatan signifikan dalam panjang penis. Selain itu, mobilisasi lengkap dari tubuh kavernosa dikaitkan dengan risiko kerusakan pada arteri kavernosa (Woodhouse C., 1986; Kovalev V., 1999).

Selama ribuan tahun terakhir, banyak metode telah diusulkan untuk koreksi inkontinensia urin, gejala utama ketidaksamaan sosial di antara pasien, di antaranya operasi Derzhavin dan Young-Dees yang paling umum (Shuvaev AV, 1997; Savchenko NE, 1976). Hasil yang memuaskan diperoleh dengan menggunakan loop dari uretra dan otot dasar panggul (Vishnevsky U.L., 1996) dan dengan metode Caione (Caione P., 2000). Dalam praktek pediatrik, injeksi submefosal periurethral dari Teflon dan kolagen banyak digunakan (Duffy P., 1998). Dengan koreksi inkontinensia urin pada orang dewasa "epispadias" penyandang cacat, ada laporan keberhasilan implantasi sfingter buatan (Barret D., 1993; Hollowell J., 1991). Meskipun multiplisitas, metode pengobatan inkontinensia urin yang diketahui tidak mencapai efek pada 20-60% pengamatan. Oleh karena itu, pengobatan inkontinensia urin tetap, hampir menjadi tugas mediko-sosial utama dari rehabilitasi pasien dengan epispadias (Kovalev VA, 2007; Ganda U., 1986; Stein P., 1994).

Pada pasien dengan exstrophy kandung kemih dan epispadia total yang menjalani berbagai teknik turunan, pemulihan uretra sebagai saluran ejakulasi, dengan mempertimbangkan keamanan libido, ejakulasi dan orgasme, merupakan langkah penting dan integral dalam rehabilitasi sosial (Kovalev V.A., 2000; Walsh P., 2003).
Adaptasi sosial dan seksual pasien dengan ekstropi dan epispadia total memerlukan kombinasi operasi rekonstruktif plastik dan rehabilitasi psikologis. Penggunaan psiko-dan farmakoterapi untuk mencapai latar belakang psiko-emosional yang optimal memungkinkan Anda untuk dengan cepat mencapai adaptasi seksual dan sosial dari kategori pasien yang parah ini.

23. Malformasi uretra dan kandung kemih: hipospadia, epispadi, exstrofi kandung kemih. Klinik, diagnosis. Syarat dan prinsip perawatan bedah.

Exstrofi kandung kemih adalah malformasi, dimanifestasikan oleh tidak adanya bawaan dari dinding anterior kandung kemih dan bagian yang sesuai dari dinding perut anterior. Klinik dan diagnosis. Melalui cacat bulat dari dinding perut anterior, selaput lendir merah terang dari dinding posterior kandung kemih menonjol keluar. Pusar terletak di atas tepi atas cacat. Selaput lendir kandung kemih mudah diserang, seringkali ditutupi dengan pertumbuhan papillomatosa dan mudah berdarah. Diameter lempeng kemih adalah 3–7 cm Mulut ureter terbuka di bagian bawah lempeng kemih di bagian atas dari ketinggian berbentuk kerucut atau hilang di antara lipatan kasar selaput lendir. Urine terus-menerus bocor, menyebabkan maserasi kulit dinding perut anterior, paha bagian dalam dan perineum. Pada anak laki-laki, penis dipersingkat, ditarik ke atas ke dinding perut anterior, dan uretra yang terbelah bersentuhan dengan selaput lendir kandung kemih. Skrotum kurang berkembang, kriptorkismus sering diamati. Pada anak perempuan, bersama dengan pemisahan uretra, ada pemisahan klitoris, adhesi labia majora dan labia minora. Anus ektopik anterior. Untuk pasien dengan ekskresi kandung kemih, gaya berjalan bebek adalah karakteristik karena ketidakstabilan cincin panggul. Diagnosis tidak sulit. Untuk menilai kondisi saluran kemih bagian atas, USG ginjal dan urografi ekskresi adalah wajib. Pengobatan exstrophy kandung kemih hanya operatif. Untuk menghindari bergabung dengan pielonefritis asendens, pembedahan, jika kondisi anak memungkinkan, harus dilakukan dalam 3 bulan pertama kehidupan. kelompok intervensi bedah 1) plastik kandung kemih dengan jaringan lokal (berbatasan dengan insisi 0,5-1 cm, mobilisasi kandung kemih, stapel); 2) pembuatan kandung kemih terisolasi dari segmen kolon sigmoid; 3) pembentukan segmen kandung kemih terisolasi dari ampula dubur.

Hipospadia adalah malformasi yang ditandai dengan tidak adanya dinding bawah uretra di daerah distal. Bentuk hipospadia capitat, batang, penis-skrotum, skrotum dan perineum, hipospadia tanpa hipospadia Klinik. Distopia dari pembukaan eksternal uretra dan deformasi penis. Bentuk hipospadia - bentuk pembukaan uretra terbuka di tempat frenulum penis. Kulit khatan hilang dari sisi perut penis, dan dari punggung, tergantung dalam bentuk celemek, tidak sepenuhnya menutupi kepala. Bentuk batang - pembukaan uretra terbuka pada permukaan ventral batang penis. Hipospadia skrotum. Pembukaan eksternal uretra terbuka pada tingkat skrotum, yang terbelah dan tampak seperti labia besar. Bentuk perineal. Jenis organ genital berubah secara drastis, yang menyebabkan kesulitan dalam menentukan jenis kelamin pasien. Penis dalam bentuk dan ukurannya mirip dengan klitoris hipertrofi, skrotum terbagi dalam bentuk labia. Pembukaan uretra terbuka pada perineum, seringkali ada vagina yang belum sempurna. Hipospadia, di mana tidak ada distopia dari pembukaan uretra, tetapi ada deformasi yang jelas pada tubuh kavernosa pada penis. Inilah yang disebut hipospadia tanpa hipospadia. Perawatan. Hipospadia tinggi biasanya tidak memerlukan pengobatan, kecuali dalam kasus yang melibatkan penyempitan pembukaan eksternal uretra atau adanya membran yang menutupi pembukaan uretra. Pada saat yang sama, metotomi dibuat (diseksi pembukaan eksternal uretra) atau eksisi membran. Biasanya, tahap pertama perawatan bedah dilakukan pada usia 1,5-2 tahun. Operasi ini terdiri atas eksisi yang hati-hati dari jaringan fibrosa dan perpindahan lubang hipospadik secara proksimal, sehingga mencapai pemulusan maksimal dari tubuh kavernosa. Poin penting dari operasi ini adalah pembentukan cadangan kulit pada permukaan ventral penis untuk pembentukan uretra selanjutnya. Ini dicapai dengan menukar flap segitiga sesuai dengan A. A. Limberg atau dengan menggerakkan kulit kulup ke permukaan ventral penis. Tahap kedua pengobatan - urethroplasty - dilakukan pada usia 5-13 tahun. Metode Dupley (bentuk skrotum) - pembuatan uretra dari jaringan lokal (2 sayatan paralel, mobilisasi - uretra kulit, mobilisasi tepi luar - graft kulit di atas permukaan luka) dan Landerei (2 sayatan paralel pada penis dan skrotum pada jarak yang sama, dll dari yang lain dan sudut penis-skrotum, pengarsipan ke anggota skrotum). Tahap ketiga - pelepasan penis - dengan sayatan pinggiran pada skrotum, 1,5 cm kembali, permukaan luka dijahit dengan jaringan lokal.

Epispadias - pembelahan bawaan dari dinding dorsal uretra di distal atau seluruh. Klasifikasi pada anak laki-laki epispadias dari kepala, epispadia penis dan lengkap, pada anak perempuan - klitoris, subsfimisari dan lengkap. Epispadia kepala ditandai oleh perataan kepala, pemisahan kulup dari atas, dan perpindahan bukaan eksternal uretra ke sulkus koronal. Buang air kecil biasanya tidak terganggu. Epispadia pada penis disertai oleh kelengkungan penis ke atas. Kepala terbelah, dari itu di belakang penis melewati selaput lendir ke pembukaan distal uretra, yang memiliki bentuk corong. Epispadia lengkap. Dalam bentuk ini, penis terbelakang, memiliki bentuk pengait, ditarik ke atas. Tubuh kavernosa terbelah, pintu masuk ke kandung kemih berbentuk corong. Ada inkontinensia urin lengkap karena pembelahan cincin sfingter. Ada diastasis besar di antara tulang kemaluan, yang mengarah pada gaya berjalan bebek. dalam bentuk Klitoris perempuan. Pembelahan klitoris dicatat, bagian luar uretra dipindahkan ke depan dan atas. Buang air kecil tidak rusak. Epispadia subsymphysing dimanifestasikan oleh pembelahan lengkap klitoris, dan di luarnya pembukaan uretra terbuka di atasnya dalam bentuk corong. Ada inkontinensia lengkap atau sebagian. Epispadia lengkap (total, retrosimfisikal). Dinding atas uretra hilang di seluruh, dan uretra berbentuk selokan. Leher kandung kemih dan simfisis terbelah. Air seni terus mengalir keluar, menyebabkan maserasi pinggul. Perawatan. Sphincteroplasty menurut Derzhavin. Operasi terdiri dari pengenaan lapisan bergelombang dua baris pada dinding depan kandung kemih yang belum dibuka. Pada saat yang sama, mulut ureter bergerak ke depan, dan otot-otot segitiga kemih, hampir melingkar menutupi leher kandung kemih, bertindak sebagai sfingter. Periode optimal untuk operasi adalah usia 4-6 tahun.

Eksstrofi kandung kemih - penyebab dan pengobatan

Ekstraksi kandung kemih jarang terjadi perkembangan patologis dan lokasi organ. Ini adalah kondisi serius pembentukan saluran ekskresi di bagian bawah, sementara tidak ada dinding rongga perut dan penyimpanan urin. Anak laki-laki paling sering terpengaruh.

Alasan

Estropi kandung kemih dan epispadia adalah kelainan bawaan dari penyimpanan urin, di mana reservoir berada di dalam dan bukan di tengah. Akibatnya, dinding depan hilang, dan biomaterial keluar.

Dan juga bagian depan saluran uretra terbelah seluruhnya atau sebagian. Perkembangan penyakit dipengaruhi oleh banyak faktor eksternal dan internal.

Pada saat pembentukan organ pada 4-5 minggu kehamilan, embrio gagal membelah dan menggabungkan sel. Akibatnya, selaput kloaka tidak bisa menutup dan kandung kemih berada di luar. Yang utama adalah:

• diabetes mellitus;
• penyakit menular;
• sindrom yang disebabkan oleh hiperfungsi kelenjar tiroid, menghasilkan peningkatan triiodothyronine, tiroksin;
• merokok dan minum alkohol, obat-obatan selama kehamilan;
• hiperplasia adrenal;
• efek samping obat;
• gangguan hormonal;
• keracunan dengan bahan kimia dan beracun;
• faktor keturunan;
• tumor hipofisis;
• infeksi embriotoksik;
• cedera selama kehamilan;
• kondisi lingkungan yang buruk;
• penggunaan progesteron yang berlebihan;
• Paparan sinar-X
• mengambil agen teratogenik pada trimester awal kehamilan.

Gejala

Kehadiran kondisi patologis ditandai pada menit-menit pertama kehidupan bayi yang baru lahir. Ini dibuktikan dengan:

• dinding perut tidak ada dinding perut dan kandung kemih;
• lesi memiliki diameter 2 hingga 8 cm;
• di permukaan adalah dinding belakang unit penyimpanan;
• dari ureter, biomaterial keluar;
• daerah sekitarnya meradang, kemerahan, gatal;
• ruam muncul di epitel;
• anak terus-menerus menangis, kurang nafsu makan, tidak mendapatkan berat badan yang baik;
• terjadi kemunduran pada bayi.

Pada anak laki-laki, penyakit ini terjadi lebih sering beberapa kali. Karena perbedaan dalam struktur organ genital anak laki-laki dan perempuan, gejalanya berbeda.

Janin perempuan mungkin memiliki gejala:

• di bawah sendi kemaluan adalah uretra;
• tidak adanya atau pemisahan klitoris;
• ada perbedaan labia;
• iritasi berlebihan pada epidermis dan pelepasan biomaterial;
• di bidang artikulasi adalah pintu masuk ke kandung kemih.

Dengan espipadia penuh, dinding perut tidak berkembang, labia majora sangat terpisah ke samping, uretra terletak di daerah simfisis pubis, tempat urin mengalir terus-menerus dan ekstropika kloaka dapat berkembang.

Anak laki-laki memanifestasikan beberapa klasifikasi:

1. Lengkap Seluruh saluran uretra ke koneksi dengan kandung kemih dipengaruhi. Dalam hal ini, anomali menggabungkan jaringan otot yang membungkus uretra. Akibatnya, terjadi kebocoran biomaterial secara konstan, dan tidak ada keinginan untuk mengosongkannya. Bagian otot rongga perut kurang berkembang. Uretra terletak di pangkal penis. Pembentukan peradangan, iritasi pada epidermis di sekitarnya, disertai dengan sensasi menyakitkan dan gatal. Seringkali, bentuk ini hilang satu atau dua testis. Juga dapat terjadi ekstasi kloaka, hipospadia.
2. Kepala. Bentuk malaise terlemah yang memungkinkan Anda menjalani kehidupan penuh. Transformasi jaringan dari saluran uretra ke sulkus koron lingga terbentuk. Dalam hal ini, penis terselip di pubis, kelengkungan yang diucapkan.
3. Batang Ditandai dengan pemisahan uretra, sepanjang lingga ke tulang kemaluan, sedangkan penis kurang dari panjang normal dan terangkat. Malaise disertai dengan anomali dalam struktur tulang kemaluan dan dinding rongga perut. Kondisi itu membawa ketidaknyamanan dan memengaruhi kualitas hidup. Saat buang air kecil, air seni disemprot, dan ada masalah dalam hamil anak.
4. Batang kemaluan. Spesies ini ditandai oleh transformasi dan penurunan ukuran lingga yang signifikan, yang menyebabkan tidak adanya kehidupan seksual. Pembukaan eksternal terletak di bawah sendi kemaluan, menghasilkan inkontinensia.

Diagnostik

Gangguan patologis ditentukan dalam proses perkembangan janin pada 21-22 minggu. Untuk membangun penyakit lain dan kondisi anak, diperlukan penelitian tambahan:

1. Analisis umum urin dan darah. Untuk menentukan indikator kuantitatif dan kualitatif dan mengecualikan pengembangan infeksi dan nanah.
2. Sistoskopi Memungkinkan Anda mengatur luas kerusakan, untuk memperbaiki rasio penyakit dengan organ lain. Selama prosedur, probe tidak disuntikkan ke uretra, tetapi langsung ke kandung kemih melalui lubang di rongga perut.
3. Pemeriksaan ultrasonografi. Digunakan untuk memeriksa penyakit ginjal, organ ekskresi.
4. Endoskopi. Metode pemeriksaan alat kehidupan internal menggunakan sistem pencahayaan dan optik.
5. Tomografi terkomputasi. Memungkinkan Anda menentukan tingkat patologi.
6. Kontras urografi. Ini digunakan untuk foto saluran uretra yang akurat dan berkualitas tinggi.
7. Penelitian genetika. Dilakukan untuk membangun penyakit keturunan dan modifikasi DNA.
8. Pemeriksaan anak oleh ahli urologi pediatrik dan ahli bedah. Ini menetapkan kemungkinan operasi dan durasi terapi untuk fungsi normal sistem urogenital.

Perawatan

Perawatan ekstrastrofi dilakukan segera setelah kelahiran bayi. Hanya metode bedah yang digunakan. Operasi ini sangat rumit dan bisa berakibat fatal.

Mekanisme manipulasi adalah:

• menghilangkan cacat dinding kandung kemih;
• tepi rongga perut dijahit dan dijahit. Dalam hal tegangan jaringan tidak mencukupi, film polietilen steril digunakan;
• setelah penyembuhan dan pertumbuhan epitelnya sendiri, bahan sintetis dihilangkan dan tepi perut diperketat.

Dengan perluasan sfingter, pada awalnya perlu memutar tulang anonim untuk menutup dan menutup diafragma panggul. Setelah alat penyimpanan urin ditutup dan uretra dilepas pada posisi yang benar, tubuh kavernosa dimobilisasi dari panggul untuk pemanjangan awal penis.

Rekonstruksi total epispadias, kloaka dan kandung kemih, disarankan untuk melakukan pada tahap awal, 2-5 hari pertama setelah kelahiran. Selama periode ini, ada kemungkinan memindahkan sfingter pada pasien tanpa osteotomi, melintasi tulang belakang iliaka, sementara tulang tetap plastis.

Konvergensi pub memberikan efek terbaik dari mempertahankan urin, yang terutama merupakan manuver kompleks dari manipulasi tersebut. Pengurangan tulang kemaluan pada anak laki-laki memungkinkan Anda untuk menambah panjang penis.

Operasi ketiga dilakukan pada 5 tahun untuk pembentukan leher kandung kemih, sfingter. Pembesaran plastik dan lingga. Seringkali dibutuhkan hingga 5 manipulasi untuk sepenuhnya memulihkan sistem kemih anak dan orang dewasa.

Rehabilitasi setelah sakit

Setelah prosedur pembedahan, orang tua perlu:

• secara teratur memonitor kondisi anak;
• ikuti rekomendasi dokter;
• kunjungan urologi tepat waktu;
• secara sistematis mengubah perban, tidak membiarkan perban menjadi basah

Nutrisi dan gaya hidup

Pasien dengan riwayat penyakit perlu mengikuti beberapa pedoman sepanjang hidup mereka:

• kepatuhan diet;
• tidak termasuk makanan berlemak, pedas, asin, asam, pedas;
• asupan cairan yang berlebihan dapat menyebabkan penyakit ginjal;
• melakukan pemeriksaan harian rongga perut;
• profilaksis urogenital reguler;
• ganti kateter terus-menerus, bilas dengan antiseptik;
• kunjungi resor khusus.

Pengobatan obat tradisional

Penggunaan terapi di rumah tidak dianjurkan selama periode sakit. Kesehatan anak dapat memburuk dan berakibat fatal. Kondisi patologis diperlakukan hanya dengan metode operasi.

Komplikasi

Ketidaknyamanan yang tidak normal dapat menyebabkan kesehatan yang buruk. Perburuk utama adalah:

• radang epitel. Penetrasi konstan urin ke epidermis menyebabkan kerusakan sel dan membentuk lesi kulit di sekitarnya. Kebersihan yang tidak memadai memicu nanah dan infeksi;
• hipotermia. Bayi baru lahir kehilangan energi panas karena tidak adanya kulit. Untuk mencegah bayi, mereka disimpan dalam kotak khusus, di mana suhu yang diijinkan dipertahankan secara konstan;
• keracunan darah dan peritonitis. Organ terbuka dan mukosa adalah lingkungan yang menguntungkan untuk penetrasi bakteri. Oleh karena itu, resep antibiotik diberikan;
• penyakit rekat. Dibentuk setelah operasi, dapat menyebabkan sakit perut yang berlebihan.

Pencegahan

Untuk mencegah perkembangan penyakit abnormal pada anak, wanita hamil harus:

1. Untuk mengecualikan merokok, gunakan minuman beralkohol, zat narkotika.
2. Lakukan pemeriksaan untuk penyakit genetik, penyakit menular.
3. Diperiksa untuk kelainan embriotoksik.
4. Batasi keberadaan di zona bencana ekologis.
5. Kunjungi konseling genetik yang mengungkapkan kelainan kromosom.
6. Hilangkan obat yang membahayakan janin.