Bagian 3. SINDROM HEPATOLOGIS UTAMA
3.1. JAWNESS

Penyakit kuning adalah sindrom yang berkembang karena akumulasi kelebihan bilirubin dalam darah dan jaringan. Di klinik, ia didiagnosis dengan noda icteric pada kulit, selaput lendir dan sklera.

Penyebab penyakit kuning adalah ketidakseimbangan antara pembentukan dan pelepasan bilirubin. Selama bertahun-tahun

yang paling umum adalah alokasi parenkim hemolitik dan ikterus mekanik.

Saat ini, biasanya dibedakan ikterus suprahepatik, hati (intrahepatik) dan subhepatik.

Ikterus suprahepatik akibat pembentukan bilirubin yang berlebihan, melebihi kemampuan hati untuk diangkat.

Penyakit kuning hati pada dasarnya merupakan pelanggaran yang terisolasi atau gabungan dari penangkapan, pengikatan dan ekskresi bilirubin dari sel-sel hati, serta regurgitasi menjadi sinusoid.

Ikterus subhepatik dikaitkan dengan penurunan atau penghentian pergerakan bilirubin, komponen empedu, melalui saluran empedu ekstrahepatik.

Diagnosis Inspeksi diproduksi pada siang hari atau dengan lampu fluorescent. Pewarnaan icteric terbaik ditemukan di konjungtiva mata, serta pada selaput lendir langit-langit lunak atau bibir. Anemia pucat yang menyertai dapat terjadi dengan hemolisis. Perhatikan xanthelasma dan xanthomas, jejak kalkulasi, hiperpigmentasi kulit, serta tanda-tanda ekstrahepatik (spider veins, eritema palmar, lidah raspberry). Gejala penting adalah pembesaran hati. Nyeri pada palpasi adalah karakteristik dari proses inflamasi akut. Pada penyakit hati kronis, kelembutan organ selama palpasi muncul selama periode aktivitasnya, bergabung dengan kolangitis, komplikasi purulen. Hepatomegali pada penyakit hati biasanya dikombinasikan dengan limpa yang membesar. Dalam kasus ini, konsistensi dari kedua organ sering padat, terutama dengan sirosis dan kanker hati, ukuran organ bervariasi tergantung pada stadium penyakit dan tidak mencerminkan beratnya proses.

Splenomegali tanpa hepatomegali sering menunjukkan ikterus hemolitik. Dengan ikterus obstruktif yang berkepanjangan, limpa yang membesar dapat dideteksi sebagai manifestasi sirosis bilier sekunder. Limpa yang membesar kadang-kadang diamati pada kanker tubuh dan ekor pankreas sebagai hasil perasan pembuluh darah limpa oleh suatu tumor.

Teraba, halus, padat, kandung empedu membesar pada pasien dengan penyakit kuning paling sering menunjukkan obstruksi saluran empedu oleh tumor (gejala Courvoisier), tetapi juga dapat terjadi dengan batu saluran empedu umum.

Warna urin dan feses adalah fitur diagnostik yang penting. Warna gelap urin dan warna terang tinja diamati dalam bentuk ikterus intrahepatik dan subhepatik.

Ultrasonografi pada kebanyakan kasus dapat mendeteksi batu empedu, hepatomegali dengan perubahan difus atau fokus, perluasan saluran empedu. Pemeriksaan pankreas memungkinkan untuk menetapkan atau mencurigai adanya patologi. Dalam kasus seperti itu, perlu untuk mengulangi USG dengan persiapan yang lebih teliti.

Pembesaran saluran intrahepatik divisualisasikan sebagai struktur bintang, seolah menyatu di wilayah gerbang hati;

mereka memiliki jalur yang berliku-liku, dan di pinggiran organ jumlah mereka jauh melebihi jumlah formasi vaskular. Tanda awal pelebaran saluran empedu adalah menggandakan lumennya; pada saat yang sama, diameter saluran empedu dapat mencapai diameter lumen vena porta. Perluasan saluran intrahepatik menunjukkan hipertensi empedu intrahepatik dan menunjukkan sifat mekanis ikterus. Pemeriksaan selanjutnya dari saluran empedu umum memungkinkan Anda untuk menentukan tingkat obstruksi: tinggi - di daerah gerbang hati; rendah - di tempat pertemuan saluran ke duodenum. Dalam kebanyakan kasus, dengan tingkat penyumbatan saluran yang rendah, adalah mungkin untuk menentukan sifat patologi yang diusulkan: choledocholithiasis, tumor kepala pankreas, tumor, atau penyempitan saluran itu sendiri. Dengan tingkat obstruksi yang tinggi, perluasan saluran empedu intrahepatik tidak disertai dengan perluasan saluran empedu umum. Dalam kasus ini, pemindaian ultrasound memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi kemungkinan penyebab kanker blok-kandung empedu atau abses paravesikal [Sokolov L. K., Minushkin O. N. et al., 1987].

CT memiliki banyak kemampuan diagnostik dalam membedakan antara bentuk ikterus subhepatik dan hati. Saluran empedu intrahepatik yang tidak berubah tanpa pemberian agen kontras intravena tidak divisualisasikan dengan metode ini. Pada gangguan aliran empedu karena CT, ekspansi saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik terdeteksi. Selain itu, perubahan dicatat tanpa pengenalan agen kontras, yang sangat penting untuk ikterus mekanik. Dalam kebanyakan kasus CT memungkinkan Anda untuk menentukan tingkat obstruksi, dan pada beberapa pasien menentukan penyebabnya - choledocholithiasis, tumor kepala pankreas, pembesaran kelenjar getah bening hati, dll. Dalam kasus-kasus sulit, biopsi tusukan tusukan diagnostik yang ditargetkan pada organ perut digunakan, dilakukan di bawah kendali CT. Biopsi tusukan hati penting dalam menentukan penyebab ikterus hati.

Laparoskopi memainkan peran penting dalam diagnosis banding bentuk ikterus hati dan subhepatik. Dalam beberapa kasus, hanya dengan bantuan laparoskopi dapat menentukan tingkat dan sifat obturasi. Untuk mengatasi masalah ini, visualisasi perubahan kantong empedu sangat penting. Kesulitan diagnosis terdiri dari interpretasi perubahan yang terdeteksi selama laparoskopi. Efektivitas diagnosis laparoskopi dapat ditingkatkan melalui penggunaan metode radiopak seperti laparoskopi cholecystochlo-langiography.

Endoskopi retrograde kolangiopancreatography (mengisi melalui probe chlorovinyl dengan agen kontras pankreas dan saluran empedu umum) memainkan peran penting dalam diagnosis diferensial bentuk hati dan subhepatik dari penyakit kuning dan menentukan dalam mengidentifikasi penyebab penyakit kuning subhepatik. Studi ini memungkinkan untuk menentukan tingkat dan penyebab obstruksi saluran empedu dan tingkat perluasan saluran empedu umum, untuk menentukan sifat lesi puting besar duodenum dan pankreas. Menggunakan metode ini, choledocholithiasis, stenosis segmen terminal choledochus dan bssdc, kanker kepala pankreas, saluran ekstra dan intrahepatik, kanker bcdc, limfadenitis perihole-chocheal didiagnosis.

Dalam praktik terapeutik, retrograde cholangiopancreatography adalah metode pilihan untuk mempelajari sistem empedu pada pasien dengan penyakit kuning.

Hepatocholangiografi perkutan digunakan untuk ikterus yang intensif dan berkepanjangan, ketika didapatkan secara mekanis saluran empedu secara wajar diasumsikan. Studi ini memberikan kesempatan untuk mendapatkan gambar x-ray dari pohon empedu, untuk menetapkan tingkat dan, jika mungkin, penyebab obstruksi. Komplikasi yang berbahaya adalah aliran empedu ke rongga perut dan pendarahan. Mengingat hal ini, kolangiografi perkutan dilakukan pada tahap akhir pemeriksaan pra operasi, dengan transisi dari pemeriksaan ke operasi, jika perlu. Penelitian ini lebih mudah dilakukan dengan ekspansi saluran yang tajam, yang biasanya merupakan karakteristik dari obstruksi tumor saluran empedu ekstrahepatik. Yang paling penting adalah hepatocholangiografi perkutan dalam pembedahan strikrikrikrikial saluran empedu utama.

Diagnosis banding. Penyakit kuning overhepatik hampir selalu disebabkan oleh hemolisis intravaskular atau intraseluler. Faktor etiologi utama dari penyakit kuning hati adalah anemia herediter dan didapat. Selain itu, dapat berkembang pada penyakit yang berhubungan dengan erythropoiesis yang tidak efektif (anemia pernisiosa, porfiria eritropoietik, hiperbilirubinemia pintasan primer). Penyebab langka lainnya dari peningkatan pembentukan bilirubin dan penyakit kuning dapat serangan jantung dari berbagai organ (biasanya paru-paru) dan hematoma yang luas (misalnya, membedah aneurisma aorta), trauma sel darah merah di rongga jantung selama katup jantung prostetik. Dalam penyakit kuning suprahepatik, kandungan bilirubin tidak langsung (tidak terikat) meningkat dalam darah, meskipun hati memiliki jumlah pigmen bebas yang jauh lebih besar daripada hati. Dengan hemolisis masif, hepatosit tidak dapat mengeluarkan semua bilirubin yang terperangkap, akibatnya pigmen terkait kembali ke darah. Kandungan bilirubin dalam serum darah di luar krisis tidak melebihi 34-50 µmol / L (2–3 mg%), dan selama masa krisis itu meningkat secara dramatis. Bilirubin dalam urin tidak terdeteksi. Kandungan urobilinoid dalam urin dan feses meningkat tajam karena stercobilinogen.

Perbedaan antara anemia hemolitik dan ikterus hati sangat penting secara klinis.

Anemia hemolitik memiliki sejumlah gejala umum untuk membedakannya dari jenis penyakit kuning lainnya. Ini termasuk: 1) warna kuning moderat pada sklera dan kulit bersamaan dengan lebih banyak

atau pucat yang kurang parah dan yang paling penting - dengan anemia; 2) berbagai tingkat pembesaran limpa; 3) kotoran normal atau lebih gelap; 4) peningkatan jumlah retikulosit dalam darah dan peningkatan erythropoiesis sumsum tulang.

Yang paling dapat dipercaya, adanya hemolisis memungkinkan untuk menilai pembentukan jangka pendek eritrosit dengan Cr. Tergantung pada intensitas hemolisis, serta pada penghancuran eritrosit, terutama dalam aliran darah atau dalam sel-sel sistem reticulohistiocytic (sistem makrofag fagositik), tanda-tanda klinis penyakit kuning hemolitik berbeda. Pada hemolisis intravaskular, gejala khasnya adalah peningkatan kadar hemoglobin bebas dalam plasma darah, hemoglobinuria, dan hemosiderinuria. Ada dua kelompok besar anemia hemolitik - turun temurun dan didapat. Sebagian besar anemia hemolitik herediter terjadi dengan hemolisis seluler (mikrosferositosis herediter, hemoglobinopati).

Memperoleh penyakit kuning hemolitik, baik dalam kasus hemolisis autoimun, dan di bawah pengaruh infeksi dan racun hemolitik, berkembang sebagai hasil dari pemecahan eritrosit normal. Di antara anemia hemolitik yang didapat, autoimun adalah yang paling umum. Dalam bentuk anemia ini, antibodi diproduksi melawan antigen dari eritrosit mereka yang tidak berubah. Bergantung pada arah antibodi, anemia hemolitik autoimun diisolasi dengan antibodi terhadap antigen eritrosit darah tepi dan eritrosit sumsum tulang.

Atas dasar etiologis, bentuk anemia hemolitik autoimun idiopatik dan simtomatik dibedakan. Yang terakhir memperumit perjalanan leukemia limfositik kronis, myelofib-rose, penyakit Hodgkin, multiple myeloma, systemic lupus erythematosus, hepatitis aktif kronis.

Pada dasar serologis, anemia yang disebabkan oleh aglutinin termal yang tidak lengkap, hemolisin termal, dengan aglutinin dingin lengkap, dan hemolisin dua fase dingin dibedakan. Bentuk hemolysin dari anemia hemolitik autoimun terjadi dengan tanda-tanda hemolisis intravaskular.

Anemia hemolitik autoimun yang disebabkan oleh aglutinin panas yang tidak lengkap adalah penyebab utama ikterus autoimun. Mereka memiliki gejala klinis yang serupa terlepas dari bentuknya. Onset akut dan subakut dari penyakit ini ditandai dengan kesejahteraan lengkap: kelemahan, sakit punggung, nyeri di daerah jantung, sesak napas, jantung berdebar, dan sering demam. Penyakit kuning, yang secara keliru dianggap sebagai hepatitis virus akut, berkembang sangat cepat. Dalam perjalanan perkembangan subakut, penyakit kuning didahului oleh arthralgia, sakit perut, suhu sub-demam. Lebih dari separuh pasien mengalami splenomegali. Peningkatan yang signifikan pada hati dan limpa diamati dalam bentuk gejala. Kriteria untuk diagnosis yang dapat diandalkan adalah hasil positif dari tes Coombs dan

uji regatgemaglutinasi. Dalam praktek klinis, penyakit kuning hemolitik paling sering diagnosis banding harus dilakukan antara berbagai bentuk anemia hemolitik autoimun dan mikrosferositosis herediter.

Penyakit kuning hati (intrahepatik) ditandai dengan gangguan penangkapan, pengikatan, dan ekskresi bilirubin yang terisolasi atau gabungan dari sel-sel hati, serta regurgitasi. Tergantung pada mekanisme proses patologis dalam sel hati, ada tiga jenis penyakit kuning hati: hepatoseluler, kolestatik, dan yang dipicu oleh enzim.

Ikterus hati adalah salah satu sindrom paling umum dari kerusakan hati akut dan kronis. Ini dapat diamati pada hepatitis virus akut, mononukleosis infeksius, leptospirosis, toksik, obat, kerusakan hati alkoholik, hepatitis aktif kronis, sirosis, karsinoma hepatoseluler. Yang sangat penting dalam patogenesis adalah pelanggaran permeabilitas atau integritas membran hepatosit dengan pelepasan bilirubinglyukuronida dalam sinusoid, dan kemudian masuk ke aliran darah.

Ditandai dengan peningkatan kadar bilirubin total dalam serum yang sedang atau tajam dengan dominasi fraksi langsung. Bilirubin terdeteksi dalam urin, peningkatan jumlah urobilinoid karena urobilinogen dengan ekskresi stercobilin yang normal atau sedikit meningkat.

Gambaran klinis ditandai oleh warna kulit kuning terang, adanya tanda-tanda ekstrahepatik (spider veins, palem hati, ginekomastia), pembesaran hati yang seragam, kepadatannya tergantung pada lamanya penyakit, tanda-tanda kekurangan hepatoseluler (perdarahan, transien ensefalopati, dll). Sering ditandai peningkatan limpa. Pada penyakit hati kronis, bersama dengan ikterus, gejala hipertensi portal terungkap: varises kerongkongan, lambung, vena hemoroid, diucapkan jaringan vena di dinding perut anterior, asites. Dalam sebuah studi biokimia, bersama dengan hiperbilirubinemia, ditemukan tanda-tanda sitolisis hepatosit: peningkatan aktivitas enzim intraseluler - AlAT dan AsAT, GDH, LDH; ferremia hiper. Perubahan metabolisme protein diekspresikan oleh dysproteinomy dengan hypergammaglobulinemia, peningkatan sampel thymol, penurunan sampel sublimat dan penurunan fungsi sintetis hepatocytes - hypoalbuminemia, penurunan kompleks prothrombin dan aktivitas enzim lainnya dari sistem koagulan, hiperterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterjaduhtertertandungnya, selterterterterterterdikterterterterterterterterterterberterterbererterberbertertererterertertertererterertererterertererterberbersterertererterter lain-lain.

Penyakit kuning kolestatik (dalam well, trihepatic cholestasis) disebabkan oleh gangguan pembentukan misel empedu dan gangguan ekskresi empedu langsung dari hepatosit atau saluran empedu intrahepatik. Kolestasis intahepatik terjadi dengan peningkatan serum bilirubin yang terikat dan bebas. Ekskresi tubuh urobilin dengan feses dan urin berkurang atau tidak ada. Kompleks gejala klinis dan biokimia yang khas terungkap: kulit gatal, peningkatan aktivitas enzim kolestasis - alkaline phosphatase, gamma-glutamyltranspeptidase, leucine aminopeptidase dan 5 '-nucleotidase; asam empedu, kolesterol. Ikterus kolestatik sering diamati pada hepatitis obat akut (efek aminazine, steroid anabolik, androgen), bentuk kolestatik hepatitis virus akut, cedera toksik, sirosis bilier primer pada hati. Bentuk kolestasis intrahepatik yang jarang diwakili oleh kolagitis sklerosis primer, kolestasis berulang jinak idiopatik (sindrom Sammerskill); Penyakit caroli (dilatasi kongenital saluran empedu intrahepatik), kolestasis wanita hamil. Selain itu, kolestasis intrahepatik dapat dikaitkan dengan sepsis dan infeksi bakteri akut yang parah, alveococcosis dan amiloidosis hati, sarkoidosis, fibrosis kistik.

Ikterus hati enzimatik

(Lihat hepatosis Pigmen) karena kurangnya enzim yang bertanggung jawab untuk penangkapan, konjugasi atau ekskresi bilirubin. Hiperbilirubinemia disebabkan oleh pelanggaran utama dari salah satu fase metabolisme bilirubin intrahepatik. Penyakit utama adalah sindrom Gilbert, Crigler-Najar (tipe II), beberapa jenis ikterus obat dengan hiperbilirubiemia non-konjugasi; Sindrom Dabin-Jones dan Rotor (lihat 4.1).

Penyakit kuning subhepatik (mekanis) terjadi ketika ada hambatan pada aliran empedu dari saluran empedu ke duodenum. Untuk ikterus obstruktif, peningkatan serum bilirubin yang sebagian besar terikat dan, pada tingkat lebih rendah, bebas, merupakan karakteristik. Ekskresi tubuh urobilin dengan feses dan urin berkurang atau tidak ada, bilirubinuria terdeteksi.

Faktor etiologis penyakit kuning subhepatik adalah: 1) perolehan saluran empedu hepatik atau umum, ampul puting Vater (duodenal papilla) dari dalam dengan batu, parasit tumor; kompresi empedu luar (kanker pankreas, kanker kandung empedu, duodenum papilla kista besar pankreas, pankreatitis akut, pankreatitis indurativnyy kronis, kanker usus dua belas jari, limfoma, kanker hati, parasit dan neparazitar nye kista hati); 3) penyempitan cicatricial pada saluran empedu dengan bekas luka pasca operasi, adhesi (baik di luar maupun di dalam); 4) atresia (hipoplasia) saluran empedu.

Program diagnostik untuk ikterus hati dan subhepatik. Pengakuan ikterus obstruktif dapat direpresentasikan dalam dua langkah utama. Yang pertama adalah untuk menetapkan sifat mekanik penyakit kuning, dan yang kedua adalah untuk menentukan lokalisasi obstruksi dan penyebab spesifiknya.

Untuk tahap pertama, data klinis dan studi biokimia yang dijelaskan di atas sangat penting.

Ultrasonografi memainkan peran tes skrining dalam diagnosis banding penyakit kuning hati dan subhepatik dan harus dilakukan pada awal pemeriksaan pasien. Ketika merujuk pada kerusakan difus pada hati dan dengan saluran empedu yang tidak berubah, ikterus hati kemungkinan besar terjadi, penyebabnya dapat dipastikan menggunakan biopsi hati.

Jika tidak ada alasan signifikan untuk menjelaskan penyakit kuning, atau ketika saluran empedu melebar setelah USG, esophagogastroduodenoscopy digunakan untuk menentukan patologi saluran pencernaan bagian atas: varises esofagus, tumor lambung, papilla duodenum, deformitas lambung, ulkus duodenum akibat kolaps

dari luar. Gastroduodenoscopy dapat mendeteksi kanker papilla duodenum atau duodenum. Diperlukan untuk melakukan biopsi dan pemeriksaan histologis; hasil penelitian normal tidak mengecualikan kanker, karena lesi mungkin berada di lapisan submukosa. Selain itu, kemungkinan retrograde cholangiopancreatography sedang dievaluasi.

Jika penyebab penyakit kuning tidak diklarifikasi, maka endoskopi retrograde cholangiopancreatography dilakukan, yang memungkinkan memeriksa saluran empedu dan saluran pankreas. Berkat metode ini, dimungkinkan untuk mendeteksi stenosis koledochus, batu saluran empedu, kanker pankreas. Jika ada kecurigaan yang wajar terhadap kanker pankreas, angiografi selektif harus dilakukan. Studi ini mengklarifikasi kemungkinan operasi. Dalam kasus retroangi cholangiopancreatography (RCPG) retrograde yang gagal, hepatocholangiography perkutan dapat digunakan untuk mengklarifikasi penyebab obstruksi.

Laparoskopi digunakan dalam kasus-kasus di mana semua metode pemeriksaan instrumental yang digunakan tidak memungkinkan diagnosis yang tepat dibuat.

Data umum tentang diagnosis diferensial ikterus hepatik dan subhepatik disajikan dalam diagram.

Hepatologi

Informasi umum

Hepatologi adalah salah satu bidang terpenting dari bidang medis, di mana organ-organ sistem hepatobiliari tubuh manusia dipelajari dan dipelajari: hati, saluran empedu (di dalam dan di luar hati), kantong empedu. Hepatologi adalah salah satu bagian dari gastroenterologi. Kata "hepatologi" berasal dari kata Yunani "hepa" (hati) dan "logo" (pengajaran, sains).

Karena hati adalah organ utama sistem hepatobilier yang terlibat dalam proses pencernaan, tugas utama hepatologi adalah studi menyeluruh penyakit hati, pengembangan sistem perawatan, dan pemulihan organ ini setelah penyakit. Tetapi, hati juga mengambil bagian aktif dalam sintesis lipid, hormon, asam empedu, bilirubin dan dalam detoksifikasi seluruh organisme, oleh karena itu, hepatologi berhubungan erat dengan departemen kedokteran seperti hematologi, endokrinologi dan toksikologi.

Hepatologi juga mempelajari penyakit yang mempengaruhi saluran empedu, termasuk kolesistitis. Spesialis yang menangani perawatan dan penelitian organ-organ ini disebut hepatologis.

Gejala

Pasien dengan penyakit pada sistem hepatobilier beralih ke spesialis dengan keluhan nyeri yang berbeda. Namun, semua sensasi menyakitkan dalam hepatologi dibagi menjadi kelompok gejala yang terpisah.

Nyeri pada penyakit hepatologis biasanya terlokalisasi di hipokondrium di sebelah kanan. Nyeri ini paling sering dipicu oleh semua jenis kesalahan dalam diet pasien. Misalnya, konsumsi berlebihan makanan yang digoreng atau makanan berlemak. Rasa sakit mungkin sakit, parah, melengkung (dengan sirosis hati, hepatitis atau diskinesia saluran empedu), akut dan berdenyut (dengan penyakit batu empedu). Berbagai jenis rasa sakit dapat menyebabkan patologi hati, kemacetan di saluran empedu atau gangguan motilitasnya, migrasi batu atau peregangan berlebihan kapsul hati.

Mual, muntah, kembung dan kepahitan di mulut adalah semua gejala dispepsia hati. Mungkin juga ada penurunan aktivitas mental, timbulnya kelelahan dan depresi yang cepat.

Munculnya kekuningan pada kulit berbicara tentang perubahan patologis pada organ-organ sistem hepatobilier. Bintang dan memar pembuluh darah sering muncul pada kulit - ini adalah gejala telangiectasia dan gangguan sintesis faktor pembekuan darah.

Pada pasien dengan penyakit hepatologis, peningkatan volume perut dapat diamati, karena fakta bahwa cairan menumpuk di sana, perdarahan di kerongkongan, demam dan penurunan berat badan progresif.

Diagnostik

Pertama-tama, untuk menegakkan diagnosis yang benar, pasien diperiksa, diraba dan disadap. Ini menentukan ukuran hati dan limpa, rasa sakit organ-organ ini dan adanya cairan di rongga perut pasien.

Dengan kolesistitis, palpasi juga digunakan dan nyeri kandung empedu, ukurannya ditentukan. Dokter dapat melakukan penyadapan sepanjang lengkungan kosta dan palpasi otot sternokleidomastoid, mungkin juga ada sindrom nyeri.

Tes laboratorium digunakan untuk mendiagnosis penyakit hepatologis. Pertama-tama, hasil analisis umum darah digunakan, di mana peningkatan jumlah leukosit ditampilkan selama proses inflamasi, dan bahkan, pada beberapa penyakit hati, anemia diamati. Darah juga diambil untuk analisis biokimia untuk melihat tingkat bilirubin, protein dalam darah dan kolesterol.

Tes fungsional yang dilakukan selama diagnosis penyakit hepatologis, memungkinkan kita untuk menentukan kemampuan fungsional hati. Sampel protein-sedimen memberikan kesempatan untuk melihat perubahan dalam spektrum protein dalam darah, untuk mengevaluasi fungsi netralisasi dan ekskresi dari hati.

Untuk menegakkan diagnosis yang lebih akurat dalam pengobatan, khususnya dalam hepatologi, metode instrumental untuk mempelajari saluran empedu dan hati banyak digunakan. Metode tersebut termasuk diagnosa ultrasonografi (metode yang cukup informatif, yang memungkinkan untuk mengidentifikasi perubahan struktural pada hati), dan pemeriksaan sinar-X pada organ-organ sistem hepatobilier. Varian yang paling umum dari metode ini adalah untuk membedakan saluran empedu dengan agen kontras sinar-X. Dengan bantuan zat-zat ini adalah duodenoscopy. Baru-baru ini, mereka juga mulai menggunakan kolangiografi transhepatik perkutan dalam diagnosis dengan menusuk saluran empedu. Pemberian kontras intravena juga efektif.

Metode yang sangat informatif untuk penelitian dan diagnosis penyakit hepatologis (hampir semua) adalah resonansi magnetik dan tomografi x-ray komputer. Dengan munculnya metode ini, semakin sedikit spesialis yang mulai menggunakan intubasi duodenum. Tetapi bahkan computed tomography tidak menggantikan laparoskopi diagnostik, di mana Anda dapat secara visual menilai kondisi saluran empedu dan hati itu sendiri.

Pencegahan

Pencegahan penyakit hepatologis harus menyeluruh. Pertama-tama, adalah perlu untuk mematuhi norma-norma higienis dari kehidupan sehari-hari dan untuk mempertahankan diet yang benar, untuk menjalani gaya hidup sehat.

Untuk gaya hidup sehat meliputi: pengabaian lengkap dari penggunaan minuman beralkohol, mengurangi konsumsi makanan yang digoreng dan makanan dengan tingkat lemak yang tinggi, jangan makan makanan yang tidak dicuci. Orang-orang dengan risiko tinggi penyakit hati dianjurkan untuk membentuk rezim istirahat dan persalinan yang jelas, mengurangi aktivitas fisik, mengikuti diet yang akan diresepkan oleh hepatologis.

Tidur nyenyak, tidak adanya stres saraf juga merupakan agen profilaksis untuk penyakit hepatologis. Dan agar tidak terinfeksi hepatitis, perlu membatasi kontak dengan orang sakit secara maksimal.

Perawatan

Untuk pengobatan penyakit hepatologis, serta yang lainnya, dua jenis metode pengobatan digunakan - bedah (dengan intervensi bedah) dan konservatif. Biasanya, semua penyakit pada kelompok ini membutuhkan perawatan sistemik yang kompleks. Baru-baru ini, metode perawatan bedah rendah-trauma (atau invasif rendah), operasi laparoskopi pada hati dan saluran empedu, drainase dan tusukan (manipulasi dengan trauma minimal, yang dilakukan di bawah kendali USG) telah diperkenalkan secara luas.

Tentu saja, ketika keadaan gagal hati yang terabaikan terdeteksi, maka salah satu metode yang paling efektif dalam situasi ini adalah transplantasi hati (transplantasi).

Dalam pengobatan konservatif penyakit hepatologis, obat-obatan digunakan yang meningkatkan proses metabolisme dalam sel-sel hati dan secara aktif berkontribusi pada pemulihan semua fungsi organ-organ sistem hepatobilier.

Sindrom hepatorenal

Sindrom hepatorenal adalah kelainan ginjal yang progresif cepat, yang berkembang dengan latar belakang patologi organ ini, hipertensi portal, dan proses lainnya. Penyakit ini sangat berbahaya, karena tanpa perawatan khusus, hasil yang mematikan terjadi dalam beberapa minggu.

Penyakit ini tidak memiliki batasan mengenai usia dan jenis kelamin, sehingga cukup sering diagnosis dilakukan sudah dalam stadium lanjut.

Perawatan termasuk pengobatan dan intervensi yang dapat dioperasi. Transplantasi hati adalah metode yang paling efektif, namun, dalam praktiknya operasi seperti itu dilakukan sangat jarang tepat waktu.

Prognosis untuk penyakit ini tidak menguntungkan, karena sindrom hepatorenal berkembang dengan cepat, dan dengan latar belakang penyakit serius yang sudah ada, situasinya hanya diperparah.

Etiologi

Sindrom hepatorenal bukan penyakit independen, tetapi konsekuensi dari proses patologis berikut:

• perdarahan dari vena yang melebar dari kerongkongan dan usus;
• komplikasi setelah pengangkatan cairan asites;
• sirosis hati pada tahap dekompensasi;
• bentuk virus hepatitis;
• hipertensi portal.

Perlu dicatat bahwa sindrom hepatorenal pada sirosis hati ditandai sebagai bentuk yang paling tidak menguntungkan.

Pada anak-anak, sindrom hepatorenal mungkin merupakan hasil dari proses patologis seperti:

• gangguan darah;
• tumor ganas;
• Penyakit Wilson-Konovalov;
• patologi autoimun sistemik;
• pelanggaran paten saluran empedu;
• virus hepatitis.

Selain itu, perlu untuk memilih faktor-faktor predisposisi untuk pengembangan penyakit berbahaya seperti ini:

• sejarah penyakit pada sistem genitourinari;
• terapi diuretik aktif;
• hipertensi arteri persisten;
• penyalahgunaan alkohol dan narkoba;
• riwayat hiponatremia;
• hiperkalemia;
• diet tidak seimbang, asalkan diet seperti itu hampir konstan.

Terlepas dari faktor etiologis, sindrom hepatorenal sangat mengancam jiwa dan ditandai dengan risiko kematian yang tinggi, bahkan jika tindakan terapeutik yang tepat waktu diambil.

Patogenesis

Patogenesisnya adalah sebagai berikut:

• ada ekspansi umum pembuluh darah pada tingkat ekstrarenal (proses vasodilatasi);
• tekanan darah menurun, tetapi ini bukan karena kerja jantung;
• ada redistribusi pasokan darah untuk berfungsinya organ lain (otak, limpa, dan sebagainya), tetapi jumlah aliran darah yang dibutuhkan tidak lagi mengalir ke ginjal;
• dengan latar belakang suplai darah ginjal yang tidak mencukupi, filtrasi berkurang dan arteri ginjal mengalami spasme refleks;
• peningkatan produksi renin dimulai dan jumlah produksi vasodilator alami berkurang;
• karena perubahan keseimbangan zat-zat alami, aliran darah yang sudah terganggu menjadi semakin buruk;
• filtrasi berkurang dan, akibatnya, produksi urin: anuria lengkap terjadi;
• dalam darah mulai menumpuk zat nitrogen, yang mengarah pada ketidakseimbangan elektrolit.

Perkembangan penyakit hanya berlangsung dua minggu, tetapi dengan bentuk akut paling sering kematian pada 80% pasien terjadi lebih awal - rata-rata, pada hari kesepuluh.

Klasifikasi

Secara alami, sindrom hepatorenal dapat bersifat akut atau kronis. Tipe akut atau pertama paling sering berkembang pada latar belakang sirosis alkoholik hati dan ditandai oleh angka kematian yang tinggi.

Adapun bentuk kronis, di sini gambaran klinis berkembang secara bertahap, perjalanan awal dari proses patologis mungkin sepenuhnya tanpa gejala. Prognosis dalam kasus ini relatif menguntungkan - dengan terapi penggantian yang tepat waktu, pasien dapat hidup hingga enam bulan. Dengan transplantasi hati, tingkat kelangsungan hidup adalah 60%.

Simtomatologi

Bentuk akut sindrom hepatorenal ditandai oleh gambaran klinis yang berkembang pesat dan penurunan tajam pada kondisi pasien. Bentuk kronis muncul dalam bentuk yang lebih laten, dan kondisi pasien memburuk secara bertahap.

Secara umum, gejala-gejala berikut adalah karakteristik dari proses patologis ini:

• kelemahan umum;
• peningkatan kelelahan;
• nafsu makan menurun;
• kekuningan kulit;
• pembengkakan pada kaki dan lengan;
• palpasi ditandai dengan jelas pembesaran hati;
• bintik-bintik merah pada telapak tangan ("telapak hati");
• output urin rendah, dan dalam kasus yang lebih kompleks, tidak adanya pengosongan kandung kemih;
• menurunkan tekanan darah;
• peningkatan volume perut karena akumulasi cairan di dalamnya - asites dimulai;
• peningkatan kekeringan pada kulit dan selaput lendir;
• mual, yang dalam beberapa kasus disertai dengan muntah;
• kehilangan nafsu makan;
• limpa yang membesar;
• urat melebar terlihat jelas di sekitar pusar;
• karena ketegangan dinding perut dapat mengembangkan hernia umbilikalis.

Jika setidaknya ada beberapa gejala dari gambaran klinis di atas, Anda harus segera mencari bantuan medis. Dalam kasus apa pun Anda tidak dapat mengambil obat sendiri atau obat tradisional. Ini hanya akan memperburuk situasi dan berakibat fatal dalam hal apa pun.

Diagnostik

Diagnosis dilakukan dalam dua tahap. Yang pertama adalah pemeriksaan fisik pasien dengan palpasi hati dan limpa, mengumpulkan riwayat pribadi dan menentukan gambaran klinis yang tepat.

Langkah-langkah diagnostik lebih lanjut termasuk:

• analisis urin;
• tes darah klinis umum;
• tes darah biokimia;
• sonografi doppler pembuluh darah ginjal;
• biopsi ginjal (jika perlu);
• Ultrasonografi sistem genitourinari.

Diagnosis banding juga mungkin diperlukan untuk penyakit berikut:

Perlu dicatat bahwa ini hanya perkiraan program diagnostik. Daftar analisis laboratorium dan instrumental yang tepat ditentukan secara individual, tergantung pada data yang dikumpulkan selama pemeriksaan awal dan keadaan pasien saat ini.

Perawatan

Pengobatan sindrom hepatorenal hanya melibatkan kompleks, dan tidak selalu tindakan konservatif. Namun, dalam hal apa pun, pengobatan akan mencakup kepatuhan terhadap diet.

Kursus terapi obat dapat mencakup obat-obatan berikut:

• Albumin;
• agonis vasopresin;
• simpatomimetik;
• analog somatostatin;
• antioksidan;
• obat untuk terapi antibiotik spesifik.

Prosedur hemodialisis juga ditentukan, tetapi hanya jika penyebab sindrom ini bukan sirosis hati pada tahap dekompensasi. Jika tidak, hemodialisis dapat menyebabkan perdarahan lambung dan hipotensi.

Perawatan bedah hanya melibatkan dua metode:

• transplantasi hati;
• shunting portosystemic - bertahan hidup dengan intervensi yang dapat dioperasikan tersebut, rata-rata 2-4 bulan.

Apa pun jenis perawatan yang dipilih, pasien harus mematuhi asupan makanan. Dalam kebanyakan kasus, ditugaskan ke tabel diet nomor 5 oleh Pevzner.

Menurut diet, makanan-makanan ini harus dikeluarkan dari diet:

• roti segar dan gandum hitam;
• kue-kue segar;
• ikan dan daging berlemak;
• pasta, bubur yang rapuh;
• kacang-kacangan dan jamur;
• jeroan;
• makanan kaleng, bumbu, saus, bumbu;
• keju cottage lemak dan keju;
• kakao, kopi, teh kental;
• gula-gula, termasuk cokelat;
• makanan kaya serat;
• buah asam.

Menu pasien harus didasarkan pada makanan berikut:

• souffle dan kentang tumbuk dari varietas ikan rendah lemak;
• sereal, kecuali millet, yang direbus dalam susu dengan air;
• hidangan pertama pada kaldu sayur;
• produk susu rendah lemak;
• sayuran, saus susu;
• tidak lebih dari satu telur ayam per hari;
• buah yang lembut dan matang tanpa kulit;
• roti kering kemarin dari tepung kelas dua;
• cookie yang tidak diasinkan;
• teh lemah, kolak, kaldu dogrose, segar, tetapi tidak jus sayuran dan buah terkonsentrasi.

Minuman beralkohol dan pengganti dilarang. Mengamati diet semacam itu harus permanen.

Ramalan

Sayangnya, prognosis untuk penyakit ini tidak menguntungkan. Untuk mengurangi risiko kematian seminimal mungkin hanya jika transplantasi hati dilakukan. Prognosis yang relatif menguntungkan hanya bisa dalam bentuk kronis sindrom hepatorenal.

Pencegahan

Karena sindrom ini hanya merupakan komplikasi dari proses patologis lainnya, disarankan untuk melakukan profilaksis terhadap penyakit yang termasuk dalam daftar etiologi.

Sindrom hepatorenal

Sindrom hepatorenal adalah kelainan pada ginjal yang berkembang dengan latar belakang penyakit hati yang berat dengan hipertensi portal dan berhubungan dengan penurunan filtrasi efektif pada peralatan glomerulus. Faktor etiologi utama adalah sirosis, hepatitis virus akut, kerusakan tumor hati. Gejala tidak spesifik: oliguria, kelemahan, mual dalam kombinasi dengan tanda-tanda penyakit yang mendasarinya. Diagnosis didasarkan pada penentuan penanda laboratorium kerusakan ginjal pada latar belakang penyakit hati yang parah. Pengobatan termasuk koreksi hipovolemia, ketidakseimbangan elektrolit, peningkatan tekanan di arteri ginjal, dan transplantasi hati efektif.

Sindrom hepatorenal

Sindrom hepatorenal adalah pelanggaran akut progresif cepat dari aliran darah ginjal dan penyaringan dalam peralatan glomerular yang bersifat fungsional, yang berkembang dengan latar belakang penyakit hati dekompensasi. Frekuensi mencapai 10% di antara pasien dengan penyakit hati yang parah, dan setelah 5 tahun dari terjadinya patologi utama, angka ini sudah mencapai 40%.

Kesulitannya terletak pada rendahnya efektivitas pengobatan konservatif, satu-satunya metode yang memungkinkan untuk mengembalikan fungsi ginjal sepenuhnya adalah transplantasi hati. Penyakit ini ditandai dengan prognosis yang sangat tidak menguntungkan dengan mortalitas tinggi selama minggu-minggu pertama tanpa memberikan bantuan yang efektif (pemulihan fungsi hati).

Alasan

Etiologi dan mekanisme perkembangan sindrom hepatorenal tidak dipahami dengan baik. Penyebab patologi yang paling umum pada pasien anak adalah hepatitis virus, penyakit Wilson, atresia saluran empedu, penyakit autoimun, dan onkologis. Pada orang dewasa, sindrom hepatorenal terjadi dengan sirosis hati dekompensata dengan asites, komplikasinya dengan peritonitis bakteri, pengisian defisiensi protein yang tidak adekuat dalam laparosentesis (pengangkatan cairan asites), perdarahan dari varises esofagus dan rektum.

Patogenesis

Terbukti bahwa tanda-tanda kerusakan ginjal terjadi selama operasi normal peralatan tubular mereka karena gangguan aliran darah arteri ginjal. Ada perluasan arteri ekstrarenal, penurunan tekanan darah sistemik, peningkatan resistensi pembuluh darah dan, sebagai akibatnya, penurunan laju filtrasi glomerulus. Terhadap latar belakang ekspansi umum pembuluh (vasodilatasi), diamati penyempitan arteri ginjal (penyempitan). Pada saat yang sama, jantung memberikan pelepasan darah yang memadai ke arah umum, tetapi aliran darah ginjal yang efektif tidak mungkin karena redistribusi darah ke sistem saraf pusat, limpa dan organ internal lainnya.

Karena penurunan laju filtrasi glomerulus, kadar renin plasma meningkat. Peran penting dalam terjadinya sindrom hepatorenal adalah milik hipovolemia. Penggantinya meningkatkan aliran darah ginjal untuk waktu yang singkat, namun risiko perdarahan LCD dari varises pada saluran pencernaan semakin meningkat. Dalam patogenesis sindrom ini, sebuah tempat penting diberikan untuk perfusi portal, peningkatan produksi vasokonstriktor: leukotrien, endotelin-1, endotelin-2, serta penurunan produksi ginjal nitrat oksida, kallikrein dan prostaglandin.

Gejala sindrom hepatorenal

Tanda-tanda patologi ini pada tahap awal termasuk ekskresi urin rendah selama beban air dan penurunan natrium darah. Dalam kasus perkembangan, azotemia, gagal hati, hipotensi arteri meningkat, asites yang resisten terbentuk. Pada saat yang sama, pasien mencatat kelemahan umum, kelelahan dan kehilangan nafsu makan, tidak ada keluhan khusus. Osmolaritas urin meningkat, hiponatremia berkembang.

Keluhan utama pasien adalah karena patologi hati yang parah: penyakit kuning pada sklera dan kulit, eritema palmar, asites (perut membesar, varises, hernia umbilikalis), edema perifer, pembesaran hati (hepatomegali) dan limpa lainnya dimungkinkan. Gejala-gejala ini muncul bahkan sebelum kerusakan ginjal, dengan aksesi sindrom hepatorenal, tanda-tanda disfungsi alat glomerulus berkembang dengan cepat.

Ada dua jenis tentu saja sindrom hepatorenal. Yang pertama ditentukan oleh kerusakan ginjal yang progresif cepat (kurang dari 2 minggu), peningkatan kadar kreatinin darah 2 kali atau lebih dan urea nitrogen menjadi 120 mg / dl, oliguria atau anuria. Pada tipe kedua, insufisiensi fungsi ginjal berkembang secara bertahap. Nitrogen urea naik hingga 80 mg / dl, natrium darah menurun. Jenis prognostik lebih menguntungkan.

Diagnostik

Ada risiko tinggi terkena sindrom hepatorenal pada pasien dengan penyakit hepatologis berat, disertai dengan splenomegali, asites, varises, dan ikterus, peningkatan progresif tingkat kreatitin dan urea dalam tes darah biokimia dan penurunan jumlah urin. Peran penting dalam diagnosis termasuk sonografi doppler vaskular ginjal, yang memungkinkan untuk mengevaluasi peningkatan resistensi arteri. Dalam kasus sirosis hati tanpa asites dan azotemia, gejala ini menunjukkan risiko insufisiensi ginjal yang tinggi.

Ketika memverifikasi diagnosis, spesialis di bidang gastroenterologi klinis dan nefrologi bergantung pada tanda-tanda berikut: adanya patologi hati dekompensasi; pengurangan filtrasi yang efektif pada peralatan glomerulus ginjal (GFR kurang dari 40 ml / menit, kreatin darah menjadi 1,5 mg / dL), jika tidak ada faktor lain dari insufisiensi ginjal; kurangnya tanda-tanda klinis dan laboratorium perbaikan setelah penghapusan hipovolemia dan penarikan diuretik; Tingkat protein dalam analisis urin tidak lebih dari 500 mg / dL dan tidak adanya kerusakan parenkim ginjal pada USG ginjal.

Kriteria diagnostik tambahan adalah oliguria (jumlah urin yang dikeluarkan per hari kurang dari 0,5 l), kadar natrium dalam urin kurang dari 10 meq / l, dalam darah - kurang dari 130 meq / l, tingkat osmolaritas urin lebih tinggi daripada plasma, jumlah sel darah merah dalam urin tidak lebih dari 50 di depan mata. Diagnosis banding harus dilakukan dengan insufisiensi ginjal iatrogenik (diinduksi obat), penyebabnya mungkin adalah penggunaan diuretik, NSAID, siklosporin, dan cara lain.

Pengobatan sindrom hepatorenal

Terapi dilakukan oleh ahli hepatologi, nefrologi dan resusitator, pasien harus di unit perawatan intensif. Bidang utama pengobatan adalah penghapusan kelainan hemodinamik dan hati dan normalisasi tekanan pada pembuluh ginjal. Terapi diet adalah membatasi jumlah cairan yang dikonsumsi (hingga 1,5 liter), protein, garam (hingga 2 g per hari). Obat nefrotoksik dibatalkan. Efek positif diberikan oleh penggunaan analog somatostatin, angiotensin II, ornithine-vasopressin, studi sedang dilakukan pada penggunaan preparat nitrit oksida. Untuk mencegah hipovolemia, albumin disuntikkan secara intravena.

Hemodialisis jarang digunakan, karena latar belakang gagal hati yang parah secara signifikan meningkatkan risiko perdarahan dari varises pada saluran pencernaan. Metode yang paling efektif untuk menghilangkan sindrom hepatorenal adalah transplantasi hati. Dalam hal terminasi faktor etiologis, fungsi ginjal pulih sepenuhnya. Dalam persiapan untuk operasi yang direncanakan, shunting portocaval transjugular dimungkinkan, tetapi sebagai metode pengobatan independen operasi ini tidak efektif.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis untuk patologi ini sangat tidak menguntungkan. Tanpa pengobatan yang memadai, pasien dengan tipe pertama sindrom hepatorenal meninggal dalam dua minggu, dengan tipe kedua - dalam periode tiga hingga enam bulan. Setelah transplantasi hati, tingkat kelangsungan hidup tiga tahun mencapai 60%. Perbaikan ginjal tanpa transplantasi diamati hanya pada 4-10% pasien, terutama dalam kasus gangguan fungsi ginjal, yang berkembang pada latar belakang hepatitis virus.

Pencegahan terdiri dari pencegahan penyakit hati, pengobatan yang tepat waktu dan efektif, penggantian protein plasma yang memadai selama laparosentesis. Ketaatan hati-hati dalam penunjukan diuretik dengan asites, deteksi dini gangguan elektrolit dan komplikasi infeksi pada gagal hati membantu mencegah perkembangan patologi.

Sindrom hepatologis

Bagian 3. SINDROM HEPATOLOGIS UTAMA

Penyakit kuning adalah sindrom yang berkembang karena akumulasi kelebihan bilirubin dalam darah dan jaringan. Di klinik, ia didiagnosis dengan noda icteric pada kulit, selaput lendir dan sklera.

Penyebab penyakit kuning adalah ketidakseimbangan antara pembentukan dan pelepasan bilirubin. Selama bertahun-tahun

yang paling umum adalah alokasi parenkim hemolitik dan ikterus mekanik.

Saat ini, biasanya dibedakan ikterus suprahepatik, hati (intrahepatik) dan subhepatik.

Ikterus suprahepatik akibat pembentukan bilirubin yang berlebihan, melebihi kemampuan hati untuk diangkat.

Penyakit kuning hati pada dasarnya merupakan pelanggaran yang terisolasi atau gabungan dari penangkapan, pengikatan dan ekskresi bilirubin dari sel-sel hati, serta regurgitasi menjadi sinusoid.

Ikterus subhepatik dikaitkan dengan penurunan atau penghentian pergerakan bilirubin, komponen empedu, melalui saluran empedu ekstrahepatik.

Diagnosis Inspeksi diproduksi pada siang hari atau dengan lampu fluorescent. Pewarnaan icteric terbaik ditemukan di konjungtiva mata, serta pada selaput lendir langit-langit lunak atau bibir. Anemia pucat yang menyertai dapat terjadi dengan hemolisis. Perhatikan xanthelasma dan xanthomas, jejak kalkulasi, hiperpigmentasi kulit, serta tanda-tanda ekstrahepatik (spider veins, eritema palmar, lidah raspberry). Gejala penting adalah pembesaran hati. Nyeri pada palpasi adalah karakteristik dari proses inflamasi akut. Pada penyakit hati kronis, kelembutan organ selama palpasi muncul selama periode aktivitasnya, bergabung dengan kolangitis, komplikasi purulen. Hepatomegali pada penyakit hati biasanya dikombinasikan dengan limpa yang membesar. Dalam kasus ini, konsistensi dari kedua organ sering padat, terutama dengan sirosis dan kanker hati, ukuran organ bervariasi tergantung pada stadium penyakit dan tidak mencerminkan beratnya proses.

Splenomegali tanpa hepatomegali sering menunjukkan ikterus hemolitik. Dengan ikterus obstruktif yang berkepanjangan, limpa yang membesar dapat dideteksi sebagai manifestasi sirosis bilier sekunder. Limpa yang membesar kadang-kadang diamati pada kanker tubuh dan ekor pankreas sebagai hasil perasan pembuluh darah limpa oleh suatu tumor.

Teraba, halus, padat, kandung empedu membesar pada pasien dengan penyakit kuning paling sering menunjukkan obstruksi saluran empedu oleh tumor (gejala Courvoisier), tetapi juga dapat terjadi dengan batu saluran empedu umum.

Warna urin dan feses adalah fitur diagnostik yang penting. Warna gelap urin dan warna terang tinja diamati dalam bentuk ikterus intrahepatik dan subhepatik.

Ultrasonografi pada kebanyakan kasus dapat mendeteksi batu empedu, hepatomegali dengan perubahan difus atau fokus, perluasan saluran empedu. Pemeriksaan pankreas memungkinkan untuk menetapkan atau mencurigai adanya patologi. Dalam kasus seperti itu, perlu untuk mengulangi USG dengan persiapan yang lebih teliti.

Pembesaran saluran intrahepatik divisualisasikan sebagai struktur bintang, seolah menyatu di wilayah gerbang hati;

mereka memiliki jalur yang berliku-liku, dan di pinggiran organ jumlah mereka jauh melebihi jumlah formasi vaskular. Tanda awal pelebaran saluran empedu adalah menggandakan lumennya; pada saat yang sama, diameter saluran empedu dapat mencapai diameter lumen vena porta. Perluasan saluran intrahepatik menunjukkan hipertensi empedu intrahepatik dan menunjukkan sifat mekanis ikterus. Pemeriksaan selanjutnya dari saluran empedu umum memungkinkan Anda untuk menentukan tingkat obstruksi: tinggi - di daerah gerbang hati; rendah - di tempat pertemuan saluran ke duodenum. Dalam kebanyakan kasus, dengan tingkat penyumbatan saluran yang rendah, adalah mungkin untuk menentukan sifat patologi yang diusulkan: choledocholithiasis, tumor kepala pankreas, tumor, atau penyempitan saluran itu sendiri. Dengan tingkat obstruksi yang tinggi, perluasan saluran empedu intrahepatik tidak disertai dengan perluasan saluran empedu umum. Dalam kasus ini, pemindaian ultrasound memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi kemungkinan penyebab kanker blok-kandung empedu atau abses paravesikal [Sokolov L. K., Minushkin O. N. et al., 1987].

CT memiliki banyak kemampuan diagnostik dalam membedakan antara bentuk ikterus subhepatik dan hati. Saluran empedu intrahepatik yang tidak berubah tanpa pemberian agen kontras intravena tidak divisualisasikan dengan metode ini. Pada gangguan aliran empedu karena CT, ekspansi saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik terdeteksi. Selain itu, perubahan dicatat tanpa pengenalan agen kontras, yang sangat penting untuk ikterus mekanik. Dalam kebanyakan kasus CT memungkinkan Anda untuk menentukan tingkat obstruksi, dan pada beberapa pasien menentukan penyebabnya - choledocholithiasis, tumor kepala pankreas, pembesaran kelenjar getah bening hati, dll. Dalam kasus-kasus sulit, biopsi tusukan tusukan diagnostik yang ditargetkan pada organ perut digunakan, dilakukan di bawah kendali CT. Biopsi tusukan hati penting dalam menentukan penyebab ikterus hati.

Laparoskopi memainkan peran penting dalam diagnosis banding bentuk ikterus hati dan subhepatik. Dalam beberapa kasus, hanya dengan bantuan laparoskopi dapat menentukan tingkat dan sifat obturasi. Untuk mengatasi masalah ini, visualisasi perubahan kantong empedu sangat penting. Kesulitan diagnosis terdiri dari interpretasi perubahan yang terdeteksi selama laparoskopi. Efektivitas diagnosis laparoskopi dapat ditingkatkan melalui penggunaan metode radiopak seperti laparoskopi cholecystochlo-langiography.

Endoskopi retrograde kolangiopancreatography (mengisi melalui probe chlorovinyl dengan agen kontras pankreas dan saluran empedu umum) memainkan peran penting dalam diagnosis diferensial bentuk hati dan subhepatik dari penyakit kuning dan menentukan dalam mengidentifikasi penyebab penyakit kuning subhepatik. Studi ini memungkinkan untuk menentukan tingkat dan penyebab obstruksi saluran empedu dan tingkat perluasan saluran empedu umum, untuk menentukan sifat lesi puting besar duodenum dan pankreas. Menggunakan metode ini, choledocholithiasis, stenosis segmen terminal choledochus dan bssdc, kanker kepala pankreas, saluran ekstra dan intrahepatik, kanker bcdc, limfadenitis perihole-chocheal didiagnosis.

Dalam praktik terapeutik, retrograde cholangiopancreatography adalah metode pilihan untuk mempelajari sistem empedu pada pasien dengan penyakit kuning.

Hepatocholangiografi perkutan digunakan untuk ikterus yang intensif dan berkepanjangan, ketika didapatkan secara mekanis saluran empedu secara wajar diasumsikan. Studi ini memberikan kesempatan untuk mendapatkan gambar x-ray dari pohon empedu, untuk menetapkan tingkat dan, jika mungkin, penyebab obstruksi. Komplikasi yang berbahaya adalah aliran empedu ke rongga perut dan pendarahan. Mengingat hal ini, kolangiografi perkutan dilakukan pada tahap akhir pemeriksaan pra operasi, dengan transisi dari pemeriksaan ke operasi, jika perlu. Penelitian ini lebih mudah dilakukan dengan ekspansi saluran yang tajam, yang biasanya merupakan karakteristik dari obstruksi tumor saluran empedu ekstrahepatik. Yang paling penting adalah hepatocholangiografi perkutan dalam pembedahan strikrikrikrikial saluran empedu utama.

Diagnosis banding. Penyakit kuning overhepatik hampir selalu disebabkan oleh hemolisis intravaskular atau intraseluler. Faktor etiologi utama dari penyakit kuning hati adalah anemia herediter dan didapat. Selain itu, dapat berkembang pada penyakit yang berhubungan dengan erythropoiesis yang tidak efektif (anemia pernisiosa, porfiria eritropoietik, hiperbilirubinemia pintasan primer). Penyebab langka lainnya dari peningkatan pembentukan bilirubin dan penyakit kuning dapat serangan jantung dari berbagai organ (biasanya paru-paru) dan hematoma yang luas (misalnya, membedah aneurisma aorta), trauma sel darah merah di rongga jantung selama katup jantung prostetik. Dalam penyakit kuning suprahepatik, kandungan bilirubin tidak langsung (tidak terikat) meningkat dalam darah, meskipun hati memiliki jumlah pigmen bebas yang jauh lebih besar daripada hati. Dengan hemolisis masif, hepatosit tidak dapat mengeluarkan semua bilirubin yang terperangkap, akibatnya pigmen terkait kembali ke darah. Kandungan bilirubin dalam serum darah di luar krisis tidak melebihi 34-50 µmol / L (2–3 mg%), dan selama masa krisis itu meningkat secara dramatis. Bilirubin dalam urin tidak terdeteksi. Kandungan urobilinoid dalam urin dan feses meningkat tajam karena stercobilinogen.

Perbedaan antara anemia hemolitik dan ikterus hati sangat penting secara klinis.

Anemia hemolitik memiliki sejumlah gejala umum untuk membedakannya dari jenis penyakit kuning lainnya. Ini termasuk: 1) warna kuning moderat pada sklera dan kulit bersamaan dengan lebih banyak

atau pucat yang kurang parah dan yang paling penting - dengan anemia; 2) berbagai tingkat pembesaran limpa; 3) kotoran normal atau lebih gelap; 4) peningkatan jumlah retikulosit dalam darah dan peningkatan erythropoiesis sumsum tulang.

Yang paling dapat dipercaya, adanya hemolisis memungkinkan untuk menilai pembentukan jangka pendek eritrosit dengan Cr. Tergantung pada intensitas hemolisis, serta pada penghancuran eritrosit, terutama dalam aliran darah atau dalam sel-sel sistem reticulohistiocytic (sistem makrofag fagositik), tanda-tanda klinis penyakit kuning hemolitik berbeda. Pada hemolisis intravaskular, gejala khasnya adalah peningkatan kadar hemoglobin bebas dalam plasma darah, hemoglobinuria, dan hemosiderinuria. Ada dua kelompok besar anemia hemolitik - turun temurun dan didapat. Sebagian besar anemia hemolitik herediter terjadi dengan hemolisis seluler (mikrosferositosis herediter, hemoglobinopati).

Memperoleh penyakit kuning hemolitik, baik dalam kasus hemolisis autoimun, dan di bawah pengaruh infeksi dan racun hemolitik, berkembang sebagai hasil dari pemecahan eritrosit normal. Di antara anemia hemolitik yang didapat, autoimun adalah yang paling umum. Dalam bentuk anemia ini, antibodi diproduksi melawan antigen dari eritrosit mereka yang tidak berubah. Bergantung pada arah antibodi, anemia hemolitik autoimun diisolasi dengan antibodi terhadap antigen eritrosit darah tepi dan eritrosit sumsum tulang.

Atas dasar etiologis, bentuk anemia hemolitik autoimun idiopatik dan simtomatik dibedakan. Yang terakhir memperumit perjalanan leukemia limfositik kronis, myelofib-rose, penyakit Hodgkin, multiple myeloma, systemic lupus erythematosus, hepatitis aktif kronis.

Pada dasar serologis, anemia yang disebabkan oleh aglutinin termal yang tidak lengkap, hemolisin termal, dengan aglutinin dingin lengkap, dan hemolisin dua fase dingin dibedakan. Bentuk hemolysin dari anemia hemolitik autoimun terjadi dengan tanda-tanda hemolisis intravaskular.

Anemia hemolitik autoimun yang disebabkan oleh aglutinin panas yang tidak lengkap adalah penyebab utama ikterus autoimun. Mereka memiliki gejala klinis yang serupa terlepas dari bentuknya. Onset akut dan subakut dari penyakit ini ditandai dengan kesejahteraan lengkap: kelemahan, sakit punggung, nyeri di daerah jantung, sesak napas, jantung berdebar, dan sering demam. Penyakit kuning, yang secara keliru dianggap sebagai hepatitis virus akut, berkembang sangat cepat. Dalam perjalanan perkembangan subakut, penyakit kuning didahului oleh arthralgia, sakit perut, suhu sub-demam. Lebih dari separuh pasien mengalami splenomegali. Peningkatan yang signifikan pada hati dan limpa diamati dalam bentuk gejala. Kriteria untuk diagnosis yang dapat diandalkan adalah hasil positif dari tes Coombs dan

uji regatgemaglutinasi. Dalam praktek klinis, penyakit kuning hemolitik paling sering diagnosis banding harus dilakukan antara berbagai bentuk anemia hemolitik autoimun dan mikrosferositosis herediter.

Penyakit kuning hati (intrahepatik) ditandai dengan gangguan penangkapan, pengikatan, dan ekskresi bilirubin yang terisolasi atau gabungan dari sel-sel hati, serta regurgitasi. Tergantung pada mekanisme proses patologis dalam sel hati, ada tiga jenis penyakit kuning hati: hepatoseluler, kolestatik, dan yang dipicu oleh enzim.

Ikterus hati adalah salah satu sindrom paling umum dari kerusakan hati akut dan kronis. Ini dapat diamati pada hepatitis virus akut, mononukleosis infeksius, leptospirosis, toksik, obat, kerusakan hati alkoholik, hepatitis aktif kronis, sirosis, karsinoma hepatoseluler. Yang sangat penting dalam patogenesis adalah pelanggaran permeabilitas atau integritas membran hepatosit dengan pelepasan bilirubinglyukuronida dalam sinusoid, dan kemudian masuk ke aliran darah.

Ditandai dengan peningkatan kadar bilirubin total dalam serum yang sedang atau tajam dengan dominasi fraksi langsung. Bilirubin terdeteksi dalam urin, peningkatan jumlah urobilinoid karena urobilinogen dengan ekskresi stercobilin yang normal atau sedikit meningkat.

Gambaran klinis ditandai oleh warna kulit kuning terang, adanya tanda-tanda ekstrahepatik (spider veins, palem hati, ginekomastia), pembesaran hati yang seragam, kepadatannya tergantung pada lamanya penyakit, tanda-tanda kekurangan hepatoseluler (perdarahan, transien ensefalopati, dll). Sering ditandai peningkatan limpa. Pada penyakit hati kronis, bersama dengan ikterus, gejala hipertensi portal terungkap: varises kerongkongan, lambung, vena hemoroid, diucapkan jaringan vena di dinding perut anterior, asites. Dalam sebuah studi biokimia, bersama dengan hiperbilirubinemia, ditemukan tanda-tanda sitolisis hepatosit: peningkatan aktivitas enzim intraseluler - AlAT dan AsAT, GDH, LDH; ferremia hiper. Perubahan metabolisme protein diekspresikan oleh dysproteinomy dengan hypergammaglobulinemia, peningkatan sampel thymol, penurunan sampel sublimat dan penurunan fungsi sintetis hepatocytes - hypoalbuminemia, penurunan kompleks prothrombin dan aktivitas enzim lainnya dari sistem koagulan, hiperterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterterjaduhtertertandungnya, selterterterterterterdikterterterterterterterterterterberterterbererterberbertertererterertertertererterertererterertererterberbersterertererterter lain-lain.

Penyakit kuning kolestatik (dalam well, trihepatic cholestasis) disebabkan oleh gangguan pembentukan misel empedu dan gangguan ekskresi empedu langsung dari hepatosit atau saluran empedu intrahepatik. Kolestasis intahepatik terjadi dengan peningkatan serum bilirubin yang terikat dan bebas. Ekskresi tubuh urobilin dengan feses dan urin berkurang atau tidak ada. Kompleks gejala klinis dan biokimia yang khas terungkap: kulit gatal, peningkatan aktivitas enzim kolestasis - alkaline phosphatase, gamma-glutamyltranspeptidase, leucine aminopeptidase dan 5 '-nucleotidase; asam empedu, kolesterol. Ikterus kolestatik sering diamati pada hepatitis obat akut (efek aminazine, steroid anabolik, androgen), bentuk kolestatik hepatitis virus akut, cedera toksik, sirosis bilier primer pada hati. Bentuk kolestasis intrahepatik yang jarang diwakili oleh kolagitis sklerosis primer, kolestasis berulang jinak idiopatik (sindrom Sammerskill); Penyakit caroli (dilatasi kongenital saluran empedu intrahepatik), kolestasis wanita hamil. Selain itu, kolestasis intrahepatik dapat dikaitkan dengan sepsis dan infeksi bakteri akut yang parah, alveococcosis dan amiloidosis hati, sarkoidosis, fibrosis kistik.

Ikterus hati enzimatik

(Lihat hepatosis Pigmen) karena kurangnya enzim yang bertanggung jawab untuk penangkapan, konjugasi atau ekskresi bilirubin. Hiperbilirubinemia disebabkan oleh pelanggaran utama dari salah satu fase metabolisme bilirubin intrahepatik. Penyakit utama adalah sindrom Gilbert, Crigler-Najar (tipe II), beberapa jenis ikterus obat dengan hiperbilirubiemia non-konjugasi; Sindrom Dabin-Jones dan Rotor (lihat 4.1).

Penyakit kuning subhepatik (mekanis) terjadi ketika ada hambatan pada aliran empedu dari saluran empedu ke duodenum. Untuk ikterus obstruktif, peningkatan serum bilirubin yang sebagian besar terikat dan, pada tingkat lebih rendah, bebas, merupakan karakteristik. Ekskresi tubuh urobilin dengan feses dan urin berkurang atau tidak ada, bilirubinuria terdeteksi.

Faktor etiologis penyakit kuning subhepatik adalah: 1) perolehan saluran empedu hepatik atau umum, ampul puting Vater (duodenal papilla) dari dalam dengan batu, parasit tumor; kompresi empedu luar (kanker pankreas, kanker kandung empedu, duodenum papilla kista besar pankreas, pankreatitis akut, pankreatitis indurativnyy kronis, kanker usus dua belas jari, limfoma, kanker hati, parasit dan neparazitar nye kista hati); 3) penyempitan cicatricial pada saluran empedu dengan bekas luka pasca operasi, adhesi (baik di luar maupun di dalam); 4) atresia (hipoplasia) saluran empedu.

Program diagnostik untuk ikterus hati dan subhepatik. Pengakuan ikterus obstruktif dapat direpresentasikan dalam dua langkah utama. Yang pertama adalah untuk menetapkan sifat mekanik penyakit kuning, dan yang kedua adalah untuk menentukan lokalisasi obstruksi dan penyebab spesifiknya.

Untuk tahap pertama, data klinis dan studi biokimia yang dijelaskan di atas sangat penting.

Ultrasonografi memainkan peran tes skrining dalam diagnosis banding penyakit kuning hati dan subhepatik dan harus dilakukan pada awal pemeriksaan pasien. Ketika merujuk pada kerusakan difus pada hati dan dengan saluran empedu yang tidak berubah, ikterus hati kemungkinan besar terjadi, penyebabnya dapat dipastikan menggunakan biopsi hati.

Jika tidak ada alasan signifikan untuk menjelaskan penyakit kuning, atau ketika saluran empedu melebar setelah USG, esophagogastroduodenoscopy digunakan untuk menentukan patologi saluran pencernaan bagian atas: varises esofagus, tumor lambung, papilla duodenum, deformitas lambung, ulkus duodenum akibat kolaps

dari luar. Gastroduodenoscopy dapat mendeteksi kanker papilla duodenum atau duodenum. Diperlukan untuk melakukan biopsi dan pemeriksaan histologis; hasil penelitian normal tidak mengecualikan kanker, karena lesi mungkin berada di lapisan submukosa. Selain itu, kemungkinan retrograde cholangiopancreatography sedang dievaluasi.

Jika penyebab penyakit kuning tidak diklarifikasi, maka endoskopi retrograde cholangiopancreatography dilakukan, yang memungkinkan memeriksa saluran empedu dan saluran pankreas. Berkat metode ini, dimungkinkan untuk mendeteksi stenosis koledochus, batu saluran empedu, kanker pankreas. Jika ada kecurigaan yang wajar terhadap kanker pankreas, angiografi selektif harus dilakukan. Studi ini mengklarifikasi kemungkinan operasi. Dalam kasus retroangi cholangiopancreatography (RCPG) retrograde yang gagal, hepatocholangiography perkutan dapat digunakan untuk mengklarifikasi penyebab obstruksi.

Laparoskopi digunakan dalam kasus-kasus di mana semua metode pemeriksaan instrumental yang digunakan tidak memungkinkan diagnosis yang tepat dibuat.

Data umum tentang diagnosis diferensial ikterus hepatik dan subhepatik disajikan dalam diagram.

Sindrom Gilbert, atau hiperbilirubinemia fungsional jinak, di mana sebagian besar bilirubin tidak langsung meningkat dalam darah.

Kondisi ini disebabkan oleh mutasi gen yang mengkode enzim yang terlibat dalam pertukaran bilirubin.

Sindrom Gilbert ditandai oleh: