Hiperkortikoidisme, atau sindrom Itsenko-Cushing, adalah patologi endokrin yang terkait dengan efek kronis dan berkepanjangan pada tubuh dalam jumlah berlebihan kortisol.

Efek seperti itu dapat terjadi karena penyakit yang ada atau dengan latar belakang minum obat tertentu.

Selain itu, wanita (terutama pada usia 25-40 tahun) lebih sering menderita sindrom daripada perwakilan dari jenis kelamin yang lebih kuat. Untuk memahami bagaimana cara mengobati suatu penyakit, seseorang harus berurusan dengan gejala-gejala patologi ini dan alasan-alasan terjadinyanya.

Klasifikasi

Ada dua bentuk utama hiperkortisme: eksogen dan endogen.

Yang pertama muncul dengan penggunaan steroid yang lama (glukokortikoid) atau overdosis obat-obatan ini. Indikasi untuk penggunaan obat-obatan ini adalah penyakit seperti asma, rheumatoid arthritis, dan transplantasi organ.

Penyebab lain dari hiperkortisolisme eksogen adalah osteoporosis sekunder, yang terjadi selama gaya hidup yang menetap.

Adapun hiperkortisolisme endogen, alasan pengembangannya, seperti yang mereka katakan, di dalam tubuh. Paling sering, sindrom berkembang pada latar belakang penyakit Itsenko-Cushing, disertai dengan sekresi berlebihan dari hormon adrenokortikotropik kelenjar pituitari (selanjutnya - ACTH). Hiper-produksi hormon ini berkontribusi terhadap pelepasan kortisol dan munculnya hiperkortisisme.

Juga, penyebab produksi kortisol yang berlebihan dapat:

• mikroadenoma hipofisis;
• adanya kortikotropinoma ganas ektopik di ovarium, bronkus, dan organ lainnya;
• lesi primer korteks adrenal dengan hiperplasia, neoplasma jinak atau ganas.

Juga merupakan kebiasaan untuk memilih bentuk hiperkortisme semu, yang ditandai dengan munculnya gejala yang mirip dengan tanda-tanda sindrom Itsenko-Cushing.

Penyebab

Kortisol adalah hormon yang diproduksi di kelenjar adrenalin dan memengaruhi fungsi berbagai sistem tubuh.

Secara khusus, kortisol terlibat dalam pengaturan tekanan darah dan metabolisme, memastikan fungsi normal sistem kardiovaskular, membantu mengatasi stres.

Namun, kelebihan hormon sama berbahayanya dengan kekurangannya: peningkatan produksi kortisol penuh dengan perkembangan sindrom Itsenko-Cushing.

Seringkali sindrom berkembang melalui kesalahan hormon yang masuk ke tubuh dari luar. Kortikosteroid untuk penggunaan oral dan suntikan (misalnya, prednison, yang memiliki efek yang mirip dengan kortisol) sangat berbahaya dalam hal ini.

Yang pertama memungkinkan Anda untuk menghindari penolakan organ selama transplantasi, dan juga dapat direkomendasikan untuk pengobatan asma, SLE, rheumatoid arthritis dan penyakit radang lainnya.

Yang terakhir diresepkan untuk nyeri di punggung dan sendi, radang kandung lendir dan patologi lain dari sistem muskuloskeletal.

Adapun krim topikal dan inhaler, mereka lebih aman dibandingkan dengan persiapan di atas (kecuali untuk kasus yang membutuhkan penggunaan dosis tinggi).

Untuk mencegah perkembangan hiperkortikoidisme dalam pengobatan kortikosteroid, harus dihindari penggunaan obat ini dalam waktu lama dan ikuti dosis yang direkomendasikan oleh dokter.

Selain minum obat, penyebab hiperkortisolisme dapat ditemukan dalam tubuh itu sendiri. Misalnya, peningkatan produksi kortisol mungkin disebabkan oleh tidak berfungsinya salah satu atau kedua kelenjar adrenalin.

Terkadang, produksi ACTH yang berlebihan, hormon yang mengatur sekresi kortisol, menjadi masalah. Gangguan seperti itu terjadi dengan latar belakang tumor hipofisis, lesi primer kelenjar adrenal, neoplasma yang mensekresi ACTH ektopik. Dalam beberapa kasus, ada sindrom keluarga Itsenko - Cushing.

Kurangnya produksi hormon kelenjar hipofisis anterior - hipopituitarisme - dikoreksi dengan terapi hormon.

Dalam hal mana kortisol blocker digunakan dan apa artinya dapat menghalangi sintesis hormon ini, baca di sini.

Tahukah Anda mengapa Anda membutuhkan hormon kortisol? Fungsi utama hormon dijelaskan dengan referensi.

Gejala hypercorticism

Tempat penting dalam diagnosis patologi ditempati oleh informasi yang diperoleh sebagai hasil pemeriksaan medis.

Secara khusus, kelebihan berat badan adalah gejala khas dari hiperkortisolisme.

Tumpukan lemak pada sindrom Itsenko-Cushing terkonsentrasi di sekitar wajah, leher, dada dan pinggang, sementara anggota tubuh tetap kurus. Ketika hypercorticism menjadi bulat, cahaya karakteristik muncul di atasnya.

Sementara persentase lemak tubuh meningkat, massa otot, sebaliknya, menurun. Otot-otot yang sangat kuat mengalami atrofi pada tungkai bawah dan korset bahu. Mengamati kelemahan, kelelahan, nyeri saat mengangkat dan berjongkok. Pelatihan dan bentuk aktivitas fisik lainnya sulit dilakukan.

Mempengaruhi hiperkortisolisme dan sistem reproduksi. Untuk perwakilan dari seks yang lebih kuat ditandai dengan penurunan libido dan pengembangan disfungsi ereksi (impotensi), dan untuk wanita - kegagalan siklus menstruasi dan hirsutisme. Yang terakhir dimanifestasikan dalam pertumbuhan rambut pola pria yang berlebihan. Hirsutisme terjadi karena produksi androgen yang berlebihan (hormon pria), ditandai dengan penampilan rambut di dada, dagu, bibir atas.

Manifestasi hiperkortisolisme yang paling populer pada sistem muskuloskeletal adalah osteoporosis (ditemukan pada 90% orang yang menderita sindrom Itsenko-Cushing). Patologi ini cenderung berkembang: pertama, itu membuat nyeri sendi dan tulang terasa, dan kemudian dengan fraktur lengan, kaki, dan tulang rusuk. Jika seorang anak menderita osteoporosis, ia tertinggal di belakang teman-temannya dalam pertumbuhan.

Juga, hiperkortisolisme dapat dideteksi dengan memeriksa kondisi kulit.

Dengan produksi kortisol yang berlebihan, kulit menjadi kering, lebih tipis, mendapat warna marmer.

Seringkali ada striae (yang disebut stretch mark) dan area keringat lokal. Penyembuhan lecet dan luka sangat lambat.

Hipersekresi kortisol menyebabkan perubahan pada kerja pembuluh darah, jantung, dan sistem saraf. Pasien mengeluhkan depresi, masalah tidur, kelesuan, euforia yang tidak dapat dijelaskan, dalam beberapa kasus psikosis steroid didiagnosis. Sedangkan untuk sistem kardiovaskular, kardiomiopati pendamping campuran adalah pendamping sering hiperkortisolisme. Patologi ini dapat disebabkan oleh peningkatan tekanan darah yang terus-menerus, efek katabolik steroid pada miokardium, serta pergeseran elektrolit.

Tanda-tanda khas gangguan ini adalah: perubahan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, dan gagal jantung, yang penuh dengan perkembangan hasil yang mematikan.

Kegemukan - gejala Itsenko Cushing

Gejala pada sindrom Itsenko-Cushing

Diagnostik

Hal pertama yang dilakukan dalam kasus dugaan hiperkortisme adalah tes skrining, yang memungkinkan untuk menetapkan tingkat kortisol harian dalam urin. Kehadiran hypercorticism atau penyakit Itsenko-Cushing ditunjukkan oleh tiga atau empat kali lipat dari norma kortisol.

Kemudian tes deksametason kecil dilakukan, intinya adalah sebagai berikut: jika penggunaan deksametason mengurangi kadar hormon lebih dari dua kali, tidak perlu berbicara tentang penyimpangan; tetapi jika tidak ada penurunan cortisol, diagnosisnya adalah "hypercorticism."

Adalah mungkin untuk membedakan hiperkortikoidisme dari penyakit Itsenko-Cushing dengan tes deksametason besar, yang dilakukan dengan analogi dengan yang kecil. Dengan hypercorticism, tingkat kortisol tidak menurun, dan dengan penyakit itu menurun lebih dari dua kali.

Setelah kegiatan ini tetap untuk menetapkan penyebab patologi. Diagnostik instrumental, khususnya, computed tomography dan magnetic resonance imaging kelenjar adrenal dan kelenjar hipofisis, membantu para dokter dalam hal ini.

Perawatan

Untuk menyingkirkan sindrom Itsenko-Cushing, perlu untuk mengidentifikasi penyebab meningkatnya kadar kortisol dan menghilangkannya, serta menyeimbangkan latar belakang hormonal.

Ketika gejala pertama penyakit muncul, seorang dokter harus dikunjungi sesegera mungkin: telah ditetapkan bahwa kurangnya terapi dalam lima tahun pertama sejak timbulnya patologi dapat berakibat fatal.

Berdasarkan data yang diperoleh selama diagnosis, dokter dapat menawarkan salah satu dari tiga metode pengobatan:

• Obat. Obat dapat diresepkan baik secara independen maupun sebagai bagian dari terapi kompleks. Dasar dari perawatan obat hypercortisolism adalah obat-obatan, yang ditujukan untuk mengurangi produksi hormon di kelenjar adrenal. Obat-obatan semacam itu termasuk obat-obatan seperti Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan atau Trilostan. Biasanya mereka diresepkan jika ada kontraindikasi untuk metode pengobatan lain dan dalam kasus-kasus ketika metode ini (misalnya, bedah) ternyata tidak efektif.
• Operatif Menyiratkan revisi transsphenoidal dari kelenjar hipofisis dan eksisi adenoma menggunakan teknik bedah mikro. Teknik ini ditandai dengan efisiensi tinggi dan onset perbaikan yang cepat. Di hadapan tumor korteks adrenal, tumor diangkat. Intervensi yang paling jarang dilakukan adalah reseksi dua kelenjar adrenal, yang membutuhkan penggunaan glukokortikoid seumur hidup.
• Radiasi. Sebagai aturan, radioterapi direkomendasikan dengan adanya adenoma hipofisis. Metode ini bertindak langsung pada area kelenjar hipofisis, memaksanya untuk mengurangi produksi ACTH. Dianjurkan untuk melakukan terapi radiasi secara paralel dengan metode pengobatan lain: operatif atau medis. Kombinasi paparan radiasi yang paling efektif dan penggunaan obat-obatan yang ditujukan untuk mengurangi produksi hormon.

Patologi neuroendokrin berat, di mana sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal terganggu - Penyakit Itsenko-Cushing - penyakit yang tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, tetapi ada kemungkinan untuk menstabilkan kondisi seseorang.

Tentang tanda-tanda seksual utama pada pria dan wanita yang dapat Anda baca di sini.

Dengan demikian, prognosis untuk pengobatan hiperkortisolisme dengan akses tepat waktu ke dokter adalah menguntungkan. Dalam kebanyakan kasus, patologi dapat dikalahkan tanpa bantuan metode pengobatan operasional, dan pemulihan terjadi dengan cukup cepat.

Hiperkortikoidisme - apa itu, jenis dan pengobatan penyakit berbahaya

Tubuh wanita peka terhadap manifestasi negatif lingkungan eksternal dan internal. Beberapa wanita memiliki penyakit seperti hypercorticoidism, apa itu, dan bagaimana mengatasinya, dan kita harus belajar. Perlu dicatat bahwa masalah ini terkait dengan latar belakang hormonal, oleh karena itu, terapi terapi akan didasarkan pada pengobatan. Adalah penting untuk mengetahui fitur-fitur dari proses patologis ini, metode untuk menghadapinya, fitur manifestasi dan aspek penting lainnya.

1 Apa peran hormon adrenal?

Peningkatan yang berkepanjangan dalam sistem sirkulasi hormon yang diproduksi oleh kelenjar adrenal menyebabkan munculnya sindrom hypercorticism. Penyakit ini ditandai oleh kegagalan semua proses metabolisme, gangguan fungsi sistem tubuh yang penting. Faktor-faktor yang menyebabkan ketidakseimbangan hormon adalah pembentukan massa kelenjar adrenal, kelenjar hipofisis dan organ lainnya, dan juga penggunaan obat-obatan yang mengandung glukokortikoid. Untuk menghilangkan manifestasi penyakit, berbagai obat diresepkan, dan neoplasma dapat dipengaruhi oleh radiasi atau dapat dihilangkan dari tubuh dengan metode operasional.

Korteks adrenal menghasilkan hormon steroid - mineralkortinoid, androgen, dan glukokortikoid. Sintesisnya dikendalikan oleh hormon adrenokortikotropik, misalnya kortikotropik atau ACTH. Produksinya diatur oleh hormon riling, vasopresin hipotalamus. Kolesterol adalah sumber umum untuk produksi steroid.

Glukokortikoid yang paling aktif adalah kortisol. Peningkatan jumlah menyebabkan penghentian sintesis kortikotropin karena umpan balik. Karena itu, keseimbangan hormon dipertahankan. Produksi hormon mineralokortikoid utama, yaitu aldosteron, kurang tergantung pada ACTH. Mekanisme korektif utama sintesisnya adalah sistem renin-anti-stres, yang merespons perubahan volume darah yang bersirkulasi. Diagnosis hiperkortisolisme didasarkan pada pemberian tes yang diperlukan, setelah menerima hasilnya, dokter yang hadir meresepkan perawatan yang sesuai.

Dalam jumlah besar diproduksi di kelenjar sistem reproduksi. Glukokortikoid mempengaruhi semua jenis proses metabolisme. Mereka meningkatkan tingkat glukosa dalam sistem peredaran darah, berkontribusi pada pemecahan protein dan redistribusi jaringan adiposa. Hormon memiliki efek antiinflamasi dan menyejukkan, meningkatkan retensi natrium dalam tubuh dan meningkatkan tekanan.

2 Gejala

Peningkatan patologis dalam indeks glukokortikoid mengarah pada munculnya sindrom hiperkortikisme. Pasien mengklaim keluhan terkait perubahan penampilan dan kerusakan sistem kardiovaskular, serta sistem muskuloskeletal, reproduksi, dan saraf. Manifestasi klinis penyakit ini juga disebabkan oleh peningkatan kandungan aldosteron dan androgen yang diproduksi oleh kelenjar adrenal.

Di masa kanak-kanak, kehadiran hiperotikisme menyebabkan gangguan produksi kolagen dan menurunkan sensitivitas organ-organ penting terhadap efek hormon tropik diri. Perubahan-perubahan ini adalah alasan utama untuk menghentikan perkembangan tubuh, yaitu pertumbuhan. Setelah pengobatan proses patologis, pemulihan elemen struktural jaringan tulang dapat terjadi. Jika sejumlah besar glukokortikoid hadir dalam tubuh wanita, maka manifestasi klinis berikut akan terjadi:

1. Obesitas, di mana ada pengendapan massa lemak di wajah dan seluruh tubuh.
2. Kulit menjadi tipis, dan masih ada stretch mark crimson.
3. Masalah proses metabolisme karbohidrat - diabetes mellitus dan prediabetes.
4. Terjadinya osteoporosis.
5. Defisiensi imun tipe sekunder dengan pembentukan berbagai penyakit infeksi dan penyakit jamur.
6. Peradangan pada ginjal, serta pembentukan batu keras.
7. Gangguan latar belakang psiko-emosional, depresi, perubahan suasana hati.

Gejala hiperkortisolisme pada wanita cukup khas, oleh karena itu, tidak terlalu sulit untuk mendiagnosis penyakit. Yang utama adalah untuk segera menghubungi lembaga medis untuk mencegah terjadinya konsekuensi serius:

1. Peningkatan tekanan darah, di mana bahkan pemberian obat kuat tidak memiliki efek terapi yang diinginkan.
2. Kelemahan otot.
3. Gangguan latar belakang hormonal dengan aritmia, gagal jantung, dan miokardiodistrofi.
4. Edema perifer.
5. Buang air besar yang sistematis dan berlebihan.
6. Kesemutan dan kram kaki.
7. Nyeri di kepala.

Hormon seks memberikan implementasi fungsi reproduksi dalam tubuh. Dengan kurangnya seorang wanita tidak bisa hamil, bagaimanapun, peningkatan jumlah komponen ini juga memiliki sejumlah efek samping, beberapa di antaranya sangat berbahaya:

1. Seborrhea, jerawat, jerawat dan masalah kulit lainnya.
2. Kegagalan siklus menstruasi.
3. Meningkatnya rambut di dada, wajah, bokong dan perut pada hubungan seks yang lebih lemah.
4. Ketidakmampuan untuk hamil.
5. Penurunan libido.
6. Pada pria, kekurangan estrogen meningkatkan timbre suara, meningkatkan ukuran kelenjar susu, mengurangi pertumbuhan pita di kepala, khususnya di wajah.
7. Disfungsi ereksi.

Semua gejala di atas menyebabkan pasien pergi ke fasilitas medis. Profesional medis yang berkualifikasi hanya perlu menganalisis keluhan dan penampilan wanita tersebut untuk menentukan diagnosis yang tepat.

3 Varietas dan pengobatan penyakit

Manifestasi utama hiperkortisolisme berhubungan langsung dengan jumlah kortisol yang berlebihan, kemudian kadarnya ditentukan dalam saliva atau volume urin harian. Pada saat yang sama, perlu untuk memeriksa konsentrasi komponen ini dalam sistem peredaran darah. Untuk memperjelas jenis proses patologis, perlu untuk melakukan serangkaian studi fungsional, misalnya, tes deksametason kecil dan yang besar. Di laboratorium yang berbeda, nilai normal hormon ini berbeda. Untuk menganalisis hasil yang diperoleh hanya mungkin dengan bantuan spesialis.

Untuk menentukan gangguan yang terkait, perlu untuk menganalisis analisis urin dan darah, dan juga memperhatikan kreatinin, elektrolit, glukosa, urea dan nilai biokimia lainnya. Metode instrumental seperti CT, densitometri, MRI, ultrasound dan EKG memiliki informasi yang sangat baik. Produksi hormon adrenal yang berlebihan menyebabkan berbagai manifestasi patologis, yang memaksa penggunaan obat kuat. Namun, sebelum melanjutkan ke pengobatan hiperkortisolisme, perlu untuk menentukan jenisnya, karena setiap bentuk penyakit memiliki perbedaan karakteristik dan kekhasan, yang dimanifestasikan tidak hanya dalam gejala, tetapi juga dalam pengobatan lebih lanjut dari penyakit ini.

Untuk menentukan pelanggaran yang terkait perlu menganalisis analisis urin dan darah

Peningkatan sintesis glukokortikoid terjadi di bawah aksi kortikoliberin dan kortikotropin, atau secara umum, terlepas dari mereka. Untuk alasan ini, varietas penyakit yang tergantung pada ACTH dan tidak tergantung pada ACTH diisolasi. Yang terakhir termasuk:

• hiperkortisolisme fungsional;
• bentuk periferal;
• hiperkortikoidisme eksogen.

Kelompok spesies pertama meliputi bentuk-bentuk berikut:

1. Hypercorticoidism dari tipe sentral. Penyebab patologi ini adalah neoplasma hipofisis. Dalam kasus ini, tumor memiliki ukuran kecil, misalnya, hingga 1 sentimeter kita berbicara tentang microadenoma, jika mereka melebihi indikator ini, maka makroadenoma hadir dalam tubuh. Formasi seperti ini mensintesis ACTH dalam jumlah yang berlebihan, merangsang produksi glukokortikoid, dan hubungan antara hormon terganggu. Perawatan dilakukan dengan sinar proton, dalam beberapa kasus metode gabungan digunakan.
2. Sindrom ektopik ACTH. Pembentukan ganas berbagai organ mensintesis komponen dalam jumlah berlebih, yang dalam strukturnya menyerupai kortikoliberin atau kortikotropin. Mereka bersentuhan dengan reseptor ACTH dan meningkatkan intensitas produksi hormon. Setelah menentukan lokasi tumor, ia berhasil dioperasikan.

Pengobatan hiperkortisolisme pada wanita dilakukan dalam banyak kasus dengan metode radikal, yaitu dengan pengangkatan neoplasma secara bedah. Namun, obat-obatan farmasi modern juga menunjukkan kinerja yang baik, sehingga mereka secara aktif digunakan sebagai terapi terapi, dimungkinkan untuk meningkatkan efektivitas karena metode tradisional. Hiperkortisolisme subklinis memerlukan kualifikasi tinggi dari dokter yang hadir, karena penyakit tersebut harus didiagnosis dengan benar dan dibedakan dari bentuk penyakit lainnya. Untuk tujuan ini, berbagai tindakan diagnostik digunakan, tugasnya adalah menentukan secara tepat dan akurat penyebab proses patologis, tingkat kerusakan tubuh, dan metode perawatan lebih lanjut.

Hiperkortikoidisme: gejala, pengobatan, penyebab, tanda-tanda

Ini menyatukan sekelompok penyakit berdasarkan patogenesis peningkatan sekresi hormon adrenal oleh korteks: glukokortikoid, mineralokortikoid, androgen, dan estrogen.

Kompleks gejala yang disebabkan oleh peningkatan kadar kortisol dalam darah atau analog sintetiknya (glukokortikoid) disebut sindrom Itsenko - Cushing (hiperkortikisme, hiperlukokortikisme, hiperkortisolisme).

Gejala dan perjalanan hiperkortisme

Kulit, pelengkap kulit dan jaringan lemak subkutan

Kemerahan pada kulit. Memar

Gambaran klinis bervariasi tergantung pada hipersekresi hormon mana atau kombinasi apa dari mereka perkembangan penyakit terkait. Perubahan anatomis pada korteks adrenal selama hiperkortisisme mungkin berbeda. Paling sering mereka terdiri dalam jumlah perplasia korteks, pertumbuhan adenomatosa, dan kadang-kadang hypercorticism dikaitkan dengan pertumbuhan tumor ganas.

Bentuk klinis hiperkortisolisme berikut dibedakan.

1. Hiperplasia virilizing kongenital dari korteks adrenal (sindrom adrenogenital). Lebih sering terjadi pada wanita; karena sintesis di korteks adrenal sejumlah besar hormon steroid dengan efek biologis dari hormon seks pria. Penyakit ini bersifat bawaan.

Etiologinya tidak diketahui. Dipercayai bahwa di dalam sel-sel sistem enzim korteks adrenal terganggu, memberikan sintesis hormon yang normal.

Gambaran klinis. Terutama ditentukan oleh efek androgenik dan metabolisme hormon seks pria, melebihi memasuki tubuh. Pada beberapa pasien, gejala kekurangan atau kelebihan hormon lain dari kelenjar adrenal - glukokortikoid, mineralokortikoid bergabung. Tergantung pada karakteristik gangguan hormonal, bentuk klinis penyakit ini dibedakan. Paling sering, bentuk viril murni ditemukan, lebih jarang - bentuk hipertensi, di mana, selain tanda-tanda virilisasi, ada gejala yang terkait dengan pasokan mineralokortikoid yang berlebihan dari korteks adrenal. Selain itu, pada beberapa pasien, virilisasi dikombinasikan dengan gejala individual dari kurangnya produksi glukokortikoid (sindrom kehilangan garam) atau dengan peningkatan asupan etiocholanone dari kelenjar adrenal, disertai dengan demam berkala.
Gambaran klinis tergantung pada usia di mana produksi hormon korteks adrenal terjadi. Jika peningkatan produksi androgen terjadi pada periode prenatal, anak perempuan dilahirkan dengan berbagai kelainan genitalia eksternal, dalam berbagai tingkat menyerupai struktur organ genital pria, sedangkan genitalia interna dibedakan dengan benar. Jika terjadi gangguan hormonal setelah lahir, anak perempuan dan laki-laki mengalami pertumbuhan yang dipercepat, perkembangan otot yang baik, kekuatan fisik yang hebat dan perkembangan seksual yang terganggu: anak perempuan memiliki penampilan awal pertumbuhan rambut tipe laki-laki, hipertrofi klitoroid, keterbelakangan rahim, tidak adanya menstruasi; pada anak laki-laki, perkembangan awal penis, penampilan awal pertumbuhan rambut seksual, keterlambatan perkembangan testis. Pada wanita dewasa, penyakit ini bermanifestasi pada rambut tubuh pada wajah dan tubuh tipe pria, hipoplasia kelenjar susu dan uterus, hipertrofi klitoris, gangguan menstruasi (amenore, hipo-oligomenorea), infertilitas. Bentuk penyakit hipertensi ditandai dengan kombinasi virilisasi dan hipertensi persisten. Kombinasi virilisasi dengan sindrom kehilangan garam pada orang dewasa jarang terjadi.

Diagnosis didasarkan pada gambaran klinis karakteristik penyakit. Peningkatan output urin 17-ketosteroid, yang dapat mencapai 100 mg per hari1, adalah sangat penting diagnostik. Studi tentang ekskresi 17-ketosteroid memungkinkan kita untuk membedakan penyakit dari hipertrikosis viril herediter atau nasional yang sering terjadi.

Diagnosis diferensial dari tumor ovarium virilizing didasarkan pada hasil pemeriksaan ginekologis dan tidak adanya peningkatan yang signifikan dalam ekskresi steroid 17-keto pada tumor ovarium. Tes Li membantunya untuk membedakan hiperplasia virilizing dari korteks adrenal dari tumor yang memproduksi androgen dengan penurunan ekskresi 17-keto-steroid di bawah pengaruh penggunaan prednisolon atau deksametason. Ketika ekskresi tumor 17-ketosteroid tidak berkurang atau berkurang hanya sedikit. Sampel didasarkan pada penekanan fungsi hipofisis adrenokortikotropik oleh obat kortikosteroid. Sebelum tes, ekskresi steroid 17-keto setiap hari dengan urin ditentukan dua kali, kemudian deksametason atau prednisolon (masing-masing 5 mg) diberikan setiap hari selama 3 hari setiap hari dengan interval 6 jam. Pada hari ke-3, ekskresi 17-ketosteroid urin ditentukan. Dengan hiperplasia virilizing dari korteks adrenal, itu berkurang setidaknya 50%, pada pasien dengan tumor korteks adrenal tidak ada pengurangan yang signifikan. Dalam kasus yang meragukan, pemeriksaan sinar-X khusus untuk mengecualikan tumor adrenal.

Perawatan. Resep obat glukokortikoid (prednison atau kortikosteroid lain dalam dosis setara, yang ditetapkan secara individual di bawah kendali studi tentang ekskresi 17-ketosteroid) untuk menekan produksi hipofisis ACTH. Ini mengarah pada normalisasi fungsi korteks adrenal: ekskresi androgen berlebih berhenti, ekskresi 17-ketosteroid berkurang menjadi normal, siklus ovarium-menstruasi normal terbentuk, pertumbuhan rambut tipe pria terbatas.

Perawatan dilakukan untuk waktu yang lama. Dalam kasus resistensi terhadap pengobatan konservatif, operasi mungkin dilakukan (reseksi subtotal kelenjar adrenal) dengan terapi penggantian hormon berikutnya (prednison, deoksikortikosteron asetat dalam dosis yang ditentukan secara individual).

2. Tumor yang memproduksi androgen dari korteks adrenal. Androgen yang memproduksi tumor - androsteroma - jinak dan ganas.

Menurut gambaran klinis, penyakit ini dekat dengan hiperplasia korteks adrenal yang nyata, tetapi, sebagai hasilnya, penyakit ini muncul dengan gejala yang lebih jelas, terutama berkembang pesat pada tumor ganas. Terjadi pada usia yang berbeda.

Diagnosis Dasar untuk itu adalah gambaran klinis yang khas pada orang yang tidak memiliki gejala virilisasi sebelumnya, serta ekskresi 17-ketosteroid urin yang sangat tinggi, melebihi 1000 mg per hari pada masing-masing pasien. Tes prednisolon dengan pemberian ACTH ditandai dengan tidak adanya penurunan ekskresi 17-ketosteroid, yang memungkinkan untuk membedakan penyakit dari hiperplasia adrenal bawaan dari korteks adrenal.

Pemeriksaan X-ray dengan memasukkan gas atau langsung ke jaringan ginjal, atau retroperitoneal dengan tusukan presacral dapat mendeteksi tumor.

Tumor ganas ditandai dengan perjalanan yang parah dan prognosis karena metastasis dini ke tulang, paru-paru, hati, dan disintegrasi jaringan tumor.

Perawatan bedah (pengangkatan kelenjar adrenal yang dipengaruhi oleh tumor). Pada periode pasca operasi, ketika tanda-tanda hipokortisisme muncul (karena atrofi kelenjar adrenal yang tidak terpengaruh) - terapi penggantian.

3. Sindrom Itsenko - Cushing. Terkait dengan peningkatan produksi hormon, terutama glukokortikoid, korteks adrenal akibat hiperplasia, tumor jinak atau ganas (kortikosteroma). Ini jarang terjadi, lebih sering pada wanita usia subur.

Gambaran klinis. Wajah penuh, bulat, merah, perkembangan selulosa yang berlebihan pada tubuh dengan anggota badan yang sangat tipis; hipertrikosis (pada wanita - pria); striae distensae cutis ungu di panggul dan korset bahu, paha bagian dalam dan bahu; hipertensi dengan tekanan sistolik dan diastolik tinggi, takikardia; pada wanita, ada hipotropi uterus dan kelenjar susu, hipertrofi klitoris, amenore, pada pria, kelemahan seksual, biasanya poliglobulia (erythrocytosis), hiperkolesterolemia, hiperglikemia, glukosuria, osteoporosis.

Pengobatan penyakitnya lambat dengan pertumbuhan adenoma kecil jinak dan sedikit progresif. Ketika sindrom adenokarsinoma berkembang dengan cepat, penyakit ini sangat sulit, diperumit oleh kelainan yang disebabkan oleh tumor metastasis, paling sering di hati, paru-paru, tulang.

Diagnosis Diagnosis banding antara sindrom Itsenko-Cushing yang terkait dengan perubahan primer pada korteks adrenal dan penyakit yang sama yang berasal dari hipofisis mungkin sulit. Diagnostik berkontribusi pada studi sinar-X (pneumoretroperitoneum, melihat radiografi pelana Turki). Diagnosis tumor korteks adrenal dikonfirmasi oleh peningkatan tajam dalam urin harian 17-ketosteroid, mencapai dalam kasus yang parah, dengan adenoma besar dan ganas, beberapa ratus atau bahkan 1000 mg per hari, serta peningkatan konten 17-hidroksikortikosteroid.

Perawatan. Pengangkatan tumor korteks adrenal secara tepat waktu tanpa adanya metastasis menyebabkan perkembangan atau pengurangan semua gejala penyakit secara terbalik. Namun, setelah operasi, kambuh mungkin terjadi. Prognosis untuk tumor yang tidak dapat dioperasi tidak ada harapan. Kematian dapat terjadi karena pendarahan di otak, dari proses septik yang melekat, pneumonia, tumor metastasis ke organ internal (hati, paru-paru).

Karena atrofi kelenjar adrenal kedua, yang tidak terpengaruh, untuk mencegah perkembangan insufisiensi korteks adrenal 5 hari sebelum operasi dan pada hari-hari pertama setelah itu, ACTH-seng-fosfat digunakan, 20 unit sehari sekali secara intramuskuler, satu hari sebelum operasi, selain itu hidrokortison. Dengan penurunan tajam dalam tekanan darah setelah operasi, pemberian deoxycorticosterone asetat intramuskuler diindikasikan.
Dalam kasus di mana pembedahan tidak memungkinkan, pengobatan simtomatik diresepkan sesuai dengan indikasi: antihipertensi dan obat jantung, insulin, diet diabetes dengan pembatasan garam meja dan peningkatan kadar garam kalium (buah-buahan, sayuran, kentang), kalium klorida.

4. Aldosteronisme primer (sindrom Conn). Penyakit ini disebabkan oleh tumor korteks adrenal (aldosteroma), yang menghasilkan hormon mineral-kortikoid - aldosteron. Penyakit langka yang terjadi pada usia pertengahan, lebih sering pada wanita.

Gambaran klinis. Pasien khawatir tentang sakit kepala, serangan kelemahan umum, haus, sering buang air kecil. Parestesi yang diamati, kejang epileptiformis, hipertensi dengan tekanan diastolik yang sangat tinggi. Tingkat kalium darah berkurang tajam, dan karena itu ada perubahan EKG yang khas (lihat Hipokalemia), kandungan natrium meningkat, berat jenis urin rendah.

Diagnosis didasarkan pada adanya hipertensi, serangan kelemahan otot, paresthesia, kejang, polidipsia, poliuria, hipokalemia dan perubahan EKG di atas, serta peningkatan kadar aldosteron dalam urin (normal dari 1,5 menjadi 5 μg per hari) dan tidak adanya renin dalam darah. Dalam diagnosis diferensial, perlu diingat aldosteronisme sekunder, yang dapat diamati pada nefritis, sirosis hati dan beberapa penyakit lain yang disertai edema, serta pada penyakit hipertensi. Indikasi radiografi dari tumor kelenjar adrenal adalah sangat penting diagnostik.

Perawatan bedah. Efek sementara diberikan dengan mengonsumsi aldakton atau veroshpiron, kalium klorida. Batasi asupan garam.

Patogenesis gejala dan tanda

Dengan hyperglucocorticism pada 50-70% pasien, atrofi luas (terletak di bawah permukaan kulit yang tidak terkena) striae, merah muda atau ungu muncul di kulit. Biasanya mereka terlokalisasi di perut, setidaknya - di dada, bahu, pinggul. Perona pipi permanen yang cerah pada wajah (kebanyakan) berhubungan dengan atrofi epidermis dan jaringan ikat yang mendasarinya. Memar mudah dibentuk, luka tidak sembuh dengan baik. Semua gejala ini disebabkan oleh efek penghambatan peningkatan kadar glukokortikoid pada fibroblas, hilangnya kolagen dan jaringan ikat.

Jika hiperkortisolisme disebabkan oleh hipersekresi ACTH, maka hiperpigmentasi kulit berkembang, karena ACTH memiliki efek merangsang melanosit.

Seringkali ada infeksi jamur pada kulit, kuku (onikomikosis).

Peningkatan penumpukan dan redistribusi jaringan lemak subkutan adalah salah satu kompleks gejala yang paling khas dan awal dari hipglglukokortisme. Lemak diendapkan terutama secara sentripetal - pada tubuh, perut, wajah ("wajah berbentuk bulan"), leher, lebih dari VII vertebra serviks ("kerbau hillock") dan dalam fossae supraklavikula - dengan anggota tubuh yang relatif tipis (karena kehilangan tidak hanya lemak, tetapi juga otot) jaringan). Obesitas, terlepas dari aksi lipolitik glukokortikoid, sebagian disebabkan oleh meningkatnya nafsu makan pada latar belakang hiperglukokortikisme dan hiperinsulinemia.

Kelemahan otot terjadi pada 60% pasien dengan hiperluco-kortikisme, dengan otot yang sebagian besar proksimal, yang paling jelas dimanifestasikan pada tungkai bawah. Massa otot berkurang karena stimulasi katabolisme protein.

Osteoporosis dapat ditemukan pada lebih dari separuh pasien, dan secara klinis pada tahap awal penyakit, ia memanifestasikan dirinya dalam nyeri punggung. Pada kasus yang parah, fraktur tulang rusuk patologis dan fraktur kompresi pada tubuh vertebra berkembang (pada 20% pasien). Mekanisme perkembangan osteoporosis selama hyperglucocorticism disebabkan oleh fakta bahwa glukokortikoid menekan penyerapan kalsium, merangsang sekresi PTH, meningkatkan ekskresi kalsium dalam urin, yang mengarah pada keseimbangan kalsium negatif, dan normacalcemia dipertahankan hanya karena berkurangnya osteogenesis dan penyerapan kalsium dari tulang. Pendidikan pada 15% pasien dengan hiperglukokortikisme batu ginjal dikaitkan dengan hiperkalsiuria.

Hyperglucocorticism dapat disertai dengan peningkatan tekanan darah, karena glukokortikoid meningkatkan curah jantung dan tonus pembuluh darah perifer (dengan mengatur ekspresi reseptor adrenergik, mereka meningkatkan efek katekolamin), dan juga mempengaruhi pembentukan renin di hati (prekursor angiotensin I).

Dengan pengobatan jangka panjang dengan glukokortikoid dan dengan mual mereka dalam dosis tinggi, risiko pembentukan ulkus peptik meningkat, tetapi pada pasien dengan hyperglucocorticism endogen dan dengan latar belakang kursus singkat pengobatan dengan glukokortikoid itu tidak tinggi.

Dari sisi sistem saraf pusat, kelebihan glukokortikoid pertama-tama menyebabkan euforia, tetapi selama hiperglukokortikisme kronis berbagai gangguan mental berkembang dalam bentuk peningkatan kerentanan emosional, rangsangan, insomnia dan depresi, serta peningkatan nafsu makan, penurunan daya ingat, konsentrasi dan libido. Kadang-kadang, psikosis dan keadaan manik terjadi.

Pada pasien dengan glaukoma, hyperglucocorticism menyebabkan peningkatan tekanan intraokular. Selama pengobatan dengan glukokortikoid, katarak dapat berkembang.

Pada diabetes mellitus steroid, tanda-tanda sindrom hiperglikemik bergabung dengan gejala yang dijelaskan di atas. Meskipun hyperglucocorticism tidak mengarah pada hipotiroidisme yang diekspresikan secara klinis, kelebihan glukokortikoid menekan sintesis dan sekresi TSH dan melanggar konversi T4 ke T3, yang disertai dengan penurunan konsentrasi T₃ dalam darah.

Hyperglucocorticism disertai dengan penekanan sekresi gonadotropin dan penurunan fungsi gonad, yang pada wanita dimanifestasikan oleh penekanan ovulasi dan amenore.

Pengenalan glukokortikoid meningkatkan jumlah limfosit tersegmentasi dalam darah dan mengurangi jumlah limfosit, monosit dan eosinofil. Dengan menekan migrasi sel-sel inflamasi ke tempat cedera, glukokortikoid, di satu sisi, menunjukkan efek anti-inflamasi mereka, dan di sisi lain, mereka mengurangi resistensi terhadap penyakit menular pada pasien hiperglukokortikisme. Dalam jumlah tinggi, glukokortikoid menghambat imunitas humoral.

Diagnosis hiperkortisolisme

Tak satu pun dari tes diagnostik laboratorium untuk hiper-kortisolisme tidak dapat dianggap benar-benar andal, sehingga sering direkomendasikan untuk mengulang dan menggabungkannya. Diagnosis hiperkortisolisme ditegakkan berdasarkan peningkatan ekskresi kortisol bebas dalam urin atau gangguan regulasi sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal:

• ekskresi kortisol bebas setiap hari meningkat;
• ekskresi harian 17-hidroksikortikosteron meningkat;
• tidak ada bioritme sekresi kortisol;
• isi kortisol dalam 23-24 jam meningkat.

Hiperkortisolisme endogen

Kelenjar adrenal - Hiperkortisolisme endogen

Hiperkortisolisme endogen - Kelenjar adrenal

Kelenjar adrenal adalah organ berpasangan kecil yang memainkan peran besar dalam fungsi tubuh. Sindrom Itsenko-Cushing sering didiagnosis, di mana kulit organ internal menghasilkan lebih dari hormon glukokortikoid, yaitu kortisol. Dalam kedokteran, patologi ini disebut hiperkortisisme. Ini ditandai dengan obesitas berat, hipertensi arteri dan berbagai gangguan metabolisme. Paling sering, penyimpangan diamati pada wanita di bawah 40 tahun, tetapi sering hiperkortisolisme didiagnosis pada pria.

Informasi umum

Hiperkortikoidisme - penyakit kelenjar adrenal, akibatnya tingkat kortisol dalam tubuh meningkat secara signifikan. Hormon glukokortikoid ini terlibat langsung dalam pengaturan metabolisme dan berbagai fungsi fisiologis. Kelenjar adrenal dikendalikan oleh kelenjar hipofisis melalui produksi hormon adrenokortikotropik, yang mengaktifkan sintesis kortisol dan kortikosteron. Agar kelenjar hipofisis berfungsi normal, produksi hormon spesifik yang memadai oleh hipotalamus diperlukan. Jika rantai ini rusak, seluruh tubuh menderita dan ini mempengaruhi kondisi kesehatan manusia.

Hiperkortikoidisme pada wanita didiagnosis sepuluh kali lebih sering daripada pada seks yang lebih kuat. Kedokteran juga mengetahui penyakit Itsenko-Cushing, yang dikaitkan dengan kerusakan primer pada sistem hipotalamus-hipofisis, dan sindrom ini memiliki derajat sekunder. Seringkali, dokter mendiagnosis pseudo-sindrom, yang terjadi pada latar belakang penyalahgunaan alkohol atau depresi berat.

Klasifikasi

Eksogen

Perkembangan hypercorticism eksogen dipengaruhi oleh penggunaan hormon sintetis yang berkepanjangan, akibatnya tingkat glukokortikoid dalam tubuh meningkat. Ini sering diamati jika seseorang sangat sakit dan perlu mengambil hormon. Seringkali sindrom eksogen terjadi pada pasien dengan asma, jenis rheumatoid arthritis. Masalahnya dapat terjadi pada orang setelah transplantasi organ internal.

Endogen

Perkembangan jenis sindrom endogen dipengaruhi oleh gangguan yang terjadi di dalam tubuh. Paling sering, hypercorticism endogen dimanifestasikan dalam penyakit Itsenko-Cushing, sebagai akibatnya jumlah hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang diproduksi oleh kelenjar hipofisis, meningkat. Perkembangan hiperkortisolisme endogen dipengaruhi oleh tumor ganas (kortikotropinoma), yang terbentuk di testis, bronkus, atau ovarium. Dalam beberapa kasus, kelainan primer korteks organ dapat memicu patologi.

Fungsional

Hiperkortisolisme fungsional atau sindrom semu adalah kondisi sementara. Gangguan fungsional dapat dikaitkan dengan keracunan, kehamilan, alkoholisme atau gangguan mental. Sindrom hipotalamus juvenil sering menyebabkan hiperkortisisme fungsional.

Pada gangguan fungsional, gejala yang sama diamati seperti dalam perjalanan klasik hiperkortisisme.

Penyebab utama sindrom Itsenko-Cushing

Sampai saat ini, dokter belum dapat sepenuhnya mengeksplorasi penyebab yang mempengaruhi disfungsi kelenjar adrenal. Hanya diketahui bahwa dengan faktor apa pun yang memicu peningkatan produksi hormon oleh kelenjar adrenal, penyakit berkembang. Faktor-faktor yang memprovokasi adalah:

• adenoma yang berasal dari kelenjar hipofisis;
• pembentukan tumor di paru-paru, pankreas, pohon bronkial, yang menghasilkan ACTH;
• penggunaan hormon glukokortikoid jangka panjang;
• faktor keturunan.

Selain faktor-faktor di atas, keadaan berikut dapat mempengaruhi timbulnya sindrom:

• cedera atau gegar otak;
• cedera kepala;
• radang selaput araknoid dari sumsum tulang belakang atau otak;
• proses inflamasi di otak;
• meningitis;
• perdarahan di ruang subaraknoid;
• kerusakan pada sistem saraf pusat.

Mekanisme pengembangan

Jika seseorang telah memperhatikan setidaknya satu dari faktor-faktor di atas, maka peluncuran proses patologis dimungkinkan. Hipotalamus mulai menghasilkan sejumlah besar hormon kortikoliberin, yang mengarah pada peningkatan jumlah ACTH. Dengan demikian, hiperfungsi korteks adrenal terjadi, dipaksa untuk memproduksi glukokortikoid 5 kali lebih banyak. Ini memprovokasi surplus semua hormon dalam tubuh, akibatnya fungsi semua organ terganggu.

Gejala dan gejalanya

Sindrom Adrenal Cushing memanifestasikan dirinya dalam berbagai gejala yang sulit untuk tidak diperhatikan. Ciri khas utama dari hiperkortisolisme adalah peningkatan berat badan. Seseorang dapat mengalami obesitas tingkat 2 atau 3 dalam waktu singkat. Selain gejala ini, pasien memiliki kelainan berikut:

1. Otot-otot kaki dan tungkai atas mengalami atrofi. Seseorang mengeluh kelelahan dan kelemahan konstan.
2. Kondisi kulit memburuk: mereka mengering, mendapat naungan marmer, elastisitas kulit hilang. Seseorang mungkin memperhatikan striae, memperhatikan penyembuhan luka yang lambat.
3. Fungsi seksual juga menderita, yang dimanifestasikan oleh penurunan libido.
4. Dalam tubuh wanita, hiperkortisolisme dimanifestasikan oleh pertumbuhan rambut tipe pria, siklus menstruasi terganggu. Dalam beberapa kasus, menstruasi dapat hilang sama sekali.
5. Osteoporosis berkembang, yang menurunkan kepadatan tulang. Pada tahap pertama pasien, rasa sakit pada persendian khawatir, dan seiring waktu, patah tulang kaki, lengan, dan tulang rusuk yang tidak masuk akal.
6. Pekerjaan sistem kardiovaskular terganggu, yang dikaitkan dengan efek hormon negatif. Didiagnosis angina, hipertensi, gagal jantung.
7. Dalam kebanyakan kasus, hiperkortisolisme memicu diabetes steroid.

Sindrom Cushing memiliki efek negatif pada latar belakang hormon pasien, keadaan emosi yang tidak stabil diamati: depresi bergantian dengan euforia dan psikosis.

Patologi kelenjar adrenal pada anak-anak

Dalam tubuh anak-anak, kelainan pada pekerjaan kelenjar adrenal terjadi karena alasan yang sama seperti pada orang dewasa. Pada anak-anak dengan hiperkortikoidisme, obesitas displastik diamati, di mana wajah menjadi "berbentuk bulan", lapisan lemak di dada dan perut meningkat, dan anggota badan tetap kurus. Penyakit ini ditandai oleh miopati, hipertensi, osteoporosis sistemik, ensefalopati. Pada anak-anak, ada kelambatan perkembangan seksual, serta defisiensi imun tipe sekunder. Hypercorticoidism pada anak-anak mengarah pada fakta bahwa mereka tumbuh lebih lambat. Pada seorang gadis remaja setelah dimulainya siklus menstruasi, amenore mungkin terjadi, di mana menstruasi mungkin tidak ada selama beberapa siklus.

Ketika merujuk pada hal pertama yang spesialis, ia akan memperhatikan wajah anak yang membesar, pipinya akan dicat ungu. Karena kenyataan bahwa di dalam tubuh ada androgen yang melimpah, remaja itu memanifestasikan ruam jerawat yang intensif, suaranya menjadi lebih kasar. Tubuh anak-anak menjadi lebih lemah dan lebih rentan terhadap lesi infeksi. Jika kita tidak memperhatikan fakta ini pada waktunya, maka perkembangan sepsis mungkin terjadi.

Kemungkinan komplikasi

Sindrom Cushing, yang telah berubah menjadi bentuk kronis, dapat menyebabkan kematian seseorang, karena memicu sejumlah komplikasi serius, yaitu:

• dekompensasi jantung;
• stroke;
• sepsis;
• pielonefritis berat;
• gagal ginjal kronis;
• osteoporosis, di mana ada banyak patah tulang belakang.

Hiperkortisolisme secara bertahap menyebabkan krisis adrenal, di mana pasien mengalami gangguan kesadaran, hipotensi, sering muntah, dan sensasi nyeri di rongga perut. Sifat protektif sistem kekebalan tubuh berkurang, menghasilkan furunculosis, nanah dan infeksi jamur pada kulit. Jika seorang wanita dalam posisi dan telah menemukan sindrom Itsenko-Cushing, maka keguguran terjadi pada sebagian besar kasus atau kehamilan berakhir pada persalinan yang sulit dengan banyak komplikasi.

Diagnostik

Jika setidaknya satu dari tanda-tanda penyakit kelenjar adrenal muncul, Anda harus menghubungi institusi medis dan menjalani diagnosis komprehensif untuk mengonfirmasi atau menolak diagnosis. Adalah mungkin untuk mendeteksi hiperkortisolisme menggunakan prosedur-prosedur berikut:

1. Pengiriman urin untuk analisis definisi kortisol gratis.
2. Pemeriksaan ultrasonografi pada kelenjar adrenalin dan ginjal.
3. Menguji kelenjar adrenal dan hipofisis menggunakan pencitraan resonansi magnetik dan terkomputasi. Dengan cara ini, keberadaan neoplasma dapat dideteksi.
4. Pemeriksaan tulang belakang dan organ dada menggunakan radiografi. Prosedur diagnostik ini bertujuan mengidentifikasi fraktur tulang patologis.
5. Donor darah untuk biokimia untuk menentukan keadaan keseimbangan elektrolit dalam serum, untuk menentukan jumlah kalium dan natrium.

Perawatan harus diresepkan oleh spesialis setelah diagnosa, karena sangat berbahaya untuk mengobati hiperkortikisme.

Metode pengobatan

Pengobatan hiperkortisolisme ditujukan untuk menghilangkan akar penyebab gangguan adrenal dan menyeimbangkan kadar hormon. Jika Anda tidak memperhatikan gejala penyakit pada waktu yang tepat dan tidak menjalani pengobatan, maka kematian mungkin terjadi, yang diamati pada 40-50% kasus.

Untuk menghilangkan patologi dimungkinkan dalam tiga cara utama:

• terapi obat;
• pengobatan radiasi;
• operasi.

Perawatan obat-obatan

Terapi obat melibatkan penerimaan dana yang ditujukan untuk mengurangi produksi hormon oleh korteks adrenal. Terapi obat ditunjukkan dalam kombinasi dengan radiasi atau pembedahan, serta dalam kasus di mana metode terapi lain tidak membawa efek yang diinginkan. Seringkali dokter meresepkan "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid."

Terapi radiasi

Terapi radiasi diresepkan dalam kasus ketika sindrom dipicu oleh adenoma hipofisis. Dalam hal ini, efek radiasi pada daerah yang terkena, yang memprovokasi penurunan produksi hormon adrenokortikotropik. Terapi obat atau perawatan bedah digunakan dengan terapi radiasi. Dengan demikian, adalah mungkin untuk mencapai hasil yang paling positif dalam pengobatan hiperkortisolisme.

Intervensi bedah

Sindrom Pituitary Cushing pada tahap selanjutnya membutuhkan perawatan bedah. Pasien diresepkan revisi transsphenoid dari kelenjar hipofisis dan menghilangkan adenoma menggunakan teknik bedah mikro. Metode terapi ini membawa efek terbesar dan ditandai oleh peningkatan cepat dalam kondisi setelah operasi. Pada kasus yang parah, pasien dengan operasi mengangkat dua kelenjar adrenal. Pasien-pasien seperti itu ditunjukkan pemberian glukokortikoid seumur hidup.

Prognosis untuk hiperkortisisme

Prognosis tergantung pada keparahan sindrom dan kapan tindakan pengobatan diambil. Jika tepat waktu untuk mengidentifikasi patologi dan meresepkan pengobatan yang benar, maka prognosisnya agak menghibur. Hasil negatif dipengaruhi oleh berbagai komplikasi. Jadi, pasien yang hiperkortisolismnya menyebabkan kelainan kardiovaskular bisa berakibat fatal. Prognosisnya mengecewakan jika seseorang menderita osteoporosis, patah tulang patologis, dan aktivitas fisik akibat miopati. Jika diabetes mellitus ditambahkan ke hypercorticism dengan komplikasi selanjutnya, hasilnya sangat mengecewakan.

Penyebab, gejala dan pengobatan hiperkortisolisme

Peningkatan kadar hormon adrenal dalam darah yang berkepanjangan, glukokortikoid, menyebabkan perkembangan hiperkortikisme. Sindrom ini ditandai dengan pelanggaran semua jenis metabolisme, kerusakan berbagai sistem tubuh. Penyebab ketidakseimbangan hormon adalah pembentukan volume hipofisis, kelenjar adrenal dan organ lainnya, serta obat yang mengandung glukokortikoid. Untuk menghilangkan manifestasi penyakit, obat yang diresepkan, dan tumor dipengaruhi oleh metode radiasi atau menghapusnya dengan pembedahan.

Di korteks adrenal, hormon steroid diproduksi - glukokortikoid, mineralokortikoid, dan androgen. Produksi mereka dikendalikan oleh hormon adrenokortikotropik hipofisis (ACTH, atau kortikotropin). Sekresinya diatur oleh pelepasan hormon kortikoliberin dan hipotalamus vasopresin. Sumber umum untuk sintesis steroid adalah kolesterol.

Glukokortikoid yang paling aktif adalah kortisol. Peningkatan konsentrasinya mengarah pada penekanan produksi kortikotropin berdasarkan umpan balik. Dengan demikian, keseimbangan hormon tetap terjaga. Perkembangan perwakilan utama kelompok mineralokortikoid, aldosteron, kurang tergantung pada ACTH. Mekanisme pengaturan utama untuk produksinya adalah sistem renin-angiotensin, yang merespons perubahan volume darah yang bersirkulasi. Androgen diproduksi dalam jumlah yang lebih besar di kelenjar seks.

Glukokortikoid mempengaruhi semua jenis metabolisme. Mereka berkontribusi pada peningkatan glukosa darah, pemecahan protein dan redistribusi jaringan adiposa. Hormon telah diucapkan efek anti-inflamasi dan anti-stres, mempertahankan natrium dalam tubuh dan meningkatkan tekanan darah.

Peningkatan patologis kadar glukokortikoid dalam darah menyebabkan terjadinya sindrom hiperkortikoid. Pasien menandai munculnya keluhan terkait dengan perubahan penampilan dan gangguan sistem kardiovaskular, reproduksi, muskuloskeletal, dan saraf. Gejala penyakit ini juga disebabkan oleh konsentrasi tinggi aldosteron dan androgen adrenal.

Pada anak-anak, sebagai akibat dari hiperkortisolisme, sintesis kolagen terganggu dan sensitivitas organ target terhadap aksi hormon somatotropik menurun. Semua perubahan ini menyebabkan pertumbuhan terhambat. Tidak seperti orang dewasa, adalah mungkin untuk memulihkan struktur jaringan tulang setelah penyembuhan patologi.

Manifestasi hiperkortisolisme diberikan dalam tabel.