Sindrom Conn (Kona) adalah gejala kompleks yang disebabkan oleh kelebihan produksi aldosteron oleh korteks adrenal. Penyebab patologi adalah tumor atau hiperplasia zona glomerulus lapisan kortikal. Pada pasien dengan peningkatan tekanan darah, mengurangi jumlah kalium dan meningkatkan konsentrasi natrium dalam darah.

Sindrom ini memiliki beberapa nama yang setara: hiperaldosteronisme primer, aldosteroma. Istilah-istilah medis ini menyatukan sejumlah karakteristik klinis dan biokimia yang serupa, tetapi berbeda dalam patogenesis penyakit. Sindrom Conn adalah patologi kelenjar endokrin, dimanifestasikan oleh kombinasi myasthenia, kuat secara alami, haus yang tak terpadamkan, tekanan darah tinggi dan peningkatan produksi urin per hari.

Aldosterone melakukan fungsi vital dalam tubuh manusia. Hormon berkontribusi pada:

• penyerapan natrium ke dalam darah,
• perkembangan hipernatremia,
• ekskresi kalium dalam urin
• alkali darah
• renin hipoproduk.

Ketika tingkat aldosteron dalam darah naik, fungsi sistem peredaran darah, urin, dan neuromuskuler terganggu.

Sindrom sangat jarang. Ini pertama kali dijelaskan oleh seorang ilmuwan dari Amerika Conn pada tahun 1955, karena itu ia menerima namanya. Ahli endokrin menjelaskan manifestasi klinis utama dari sindrom dan membuktikan bahwa pembedahan adalah pengobatan yang paling efektif untuk patologi. Jika pasien memantau kesehatan mereka dan secara teratur mengunjungi dokter, penyakit terdeteksi tepat waktu dan berespon dengan baik terhadap pengobatan. Pengangkatan adenoma korteks adrenal menyebabkan pemulihan lengkap pasien.

Patologi lebih sering terjadi pada wanita berusia 30-50 tahun. Pada pria, sindrom ini berkembang 2 kali lebih sedikit. Penyakit yang sangat jarang menyerang anak-anak.

Etiologi dan patogenesis

Faktor-faktor etiopatogenik Conn:

1. Penyebab utama sindrom Conn adalah sekresi berlebihan hormon aldosteron oleh kelenjar adrenal, karena adanya aldosteron di lapisan kortikal luar tumor yang aktif secara hormon. Dalam 95% kasus, neoplasma ini jinak, tidak bermetastasis, memiliki arah unilateral, hanya ditandai dengan peningkatan kadar aldosteron dalam darah dan menyebabkan gangguan serius metabolisme air-garam dalam tubuh. Adenoma memiliki diameter kurang dari 2,5 cm. Pada luka, kekuningan karena kandungan kolesterol tinggi.
2. Hiperplasia bilateral korteks adrenal mengarah pada perkembangan aldosteronisme hiper- idiopatik. Penyebab perkembangan hiperplasia difus adalah kecenderungan genetik.
3. Lebih jarang, penyebabnya bisa berupa tumor ganas - karsinoma adrenal, yang tidak hanya mensintesis aldosteron, tetapi juga kortikosteroid lain. Tumor ini lebih besar - dengan diameter hingga 4,5 cm atau lebih, mampu tumbuh invasif.

Tautan patogenetik dari sindrom ini:

• hipersekresi aldosteron,
• pengurangan renin dan angiotensin,
• ekskresi tuba dari kalium,
• hiperkaliuria, hipokalemia, kekurangan kalium dalam tubuh,
• perkembangan miastenia, parestesia, kelumpuhan otot transien,
• peningkatan penyerapan natrium, klorin dan air,
• retensi cairan,
• hipervolemia,
• pembengkakan dinding dan vasokonstriksi,
• peningkatan OPS dan BCC,
• tekanan darah tinggi
• hipersensitivitas pembuluh terhadap pengaruh pressor,
• hipomagnesemia,
• peningkatan rangsangan neuromuskuler,
• pelanggaran metabolisme mineral,
• disfungsi organ dalam
• radang interstitial jaringan ginjal dengan komponen imun,
• nefrosklerosis,
• munculnya gejala ginjal - poliuria, polidipsia, nokturia,
• perkembangan gagal ginjal.

Hipokalemia persisten menyebabkan gangguan struktural dan fungsional pada organ dan jaringan - di tubulus ginjal, otot polos dan rangka, dan sistem saraf.

Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan sindrom:

1. penyakit pada sistem kardiovaskular
2. patologi kronis bersamaan,
3. penurunan sumber daya pelindung tubuh.

Simtomatologi

Manifestasi klinis hiper aldosteronisme primer sangat beragam. Pasien sama sekali tidak memperhatikan beberapa dari mereka, yang membuatnya sulit untuk mendiagnosis patologi dini. Pasien semacam itu pergi ke dokter dengan bentuk lanjut dari sindrom. Ini memaksa para ahli untuk membatasi perawatan paliatif.

Gejala sindrom Conn:

• kelemahan otot dan kelelahan
• takikardia paroksismal,
• kejang tonik-klonik,
• sakit kepala
• haus konstan
• poliuria dengan kepadatan urin relatif rendah,
• parestesia tungkai
• laringisme, tersedak,
• hipertensi arteri.

Sindrom Conn disertai dengan tanda-tanda kerusakan pada jantung dan pembuluh darah, ginjal, jaringan otot. Hipertensi arteri ganas dan resisten terhadap terapi antihipertensi, serta sedang dan ringan, dapat diobati dengan baik. Ini mungkin memiliki kursus yang tajam atau stabil.

1. Peningkatan tekanan darah biasanya sulit dinormalisasi dengan obat antihipertensi. Ini mengarah pada munculnya tanda-tanda klinis yang khas - pusing, mual dan muntah, sesak napas, kardialgia. Pada setiap pasien kedua, hipertensi bersifat krisis.
2. Dalam kasus yang parah, mereka memiliki serangan tetani atau pengembangan kelumpuhan lembek. Kelumpuhan terjadi secara tiba-tiba dan dapat berlangsung selama beberapa jam. Hiporefleksia pada pasien dikombinasikan dengan defisit motor difus, yang dimanifestasikan oleh kedutan mioklonik dalam penelitian ini.
3. Hipertensi persisten menyebabkan perkembangan komplikasi jantung dan sistem saraf. Hipertrofi bilik jantung kiri berakhir dengan insufisiensi koroner progresif.
4. Hipertensi mengganggu organ penglihatan: fundus mata berubah, kepala saraf optik membengkak, ketajaman visual turun hingga kebutaan total.
5. Kelemahan otot mencapai tingkat keparahan yang ekstrem, tidak memungkinkan pasien untuk bergerak. Terus-menerus merasakan berat tubuh mereka, mereka bahkan tidak bisa bangun dari tempat tidur.
6. Pada kasus yang parah, diabetes nefrogenik insipidus dapat terjadi.

Ada tiga varian penyakit:

1. Sindrom Conn dengan perkembangan gejala yang cepat - pusing, aritmia, gangguan kesadaran.
2. Perjalanan penyakit monosimptomatik - peningkatan tekanan darah pada pasien.
3. Hyper aldosteronism primer dengan tanda-tanda klinis ringan - malaise, kelelahan. Sindrom terdeteksi secara kebetulan saat pemeriksaan fisik. Pada pasien, peradangan sekunder pada ginjal berkembang seiring waktu dengan latar belakang gangguan elektrolit yang ada.

Jika tanda-tanda sindrom Conn muncul, Anda perlu mengunjungi dokter. Dengan tidak adanya perawatan yang tepat dan tepat waktu, komplikasi berbahaya berkembang yang menghadirkan ancaman nyata bagi kehidupan pasien. Karena hipertensi yang berkepanjangan, penyakit parah pada sistem kardiovaskular dapat berkembang, termasuk stroke dan serangan jantung. Mungkin perkembangan retinopati hipertensi, miastenia berat dan keganasan tumor.

Diagnostik

Langkah-langkah diagnostik untuk dugaan sindrom Conn adalah tes laboratorium, tes hormon, tes fungsional dan diagnostik topikal.

• Tes darah untuk parameter biokimia - hipernatremia, hipokalemia, alkaliasi darah, hipokalsemia, hiperglikemia.
• Pemeriksaan hormon - peningkatan kadar aldosteron plasma.
• Urinalisis - menentukan kerapatan relatifnya, menghitung diuresis harian: iso- dan hipostenuria, nokturia, reaksi urin alkali.
• Tes khusus - penentuan tingkat renin dalam darah, rasio aldosteron plasma dan renin, penentuan tingkat aldosteron dalam urin harian.
• Untuk meningkatkan aktivitas renin dalam plasma darah, mereka distimulasi dengan berjalan-jalan, diet hiponatrik, dan pemberian diuretik. Jika aktivitas renin tidak berubah bahkan setelah stimulasi, maka sindrom Conn ada pada pasien.
• Untuk mengidentifikasi sindrom urin, tes dilakukan dengan Veroshpiron. Obat ini diminum 4 kali sehari selama tiga hari dengan pembatasan asupan garam harian hingga enam gram. Peningkatan kadar kalium dalam darah pada hari ke-4 adalah tanda patologi.
• CT dan MRI dari rongga perut - identifikasi aldosteroma atau hiperplasia bilateral, jenis dan ukurannya, penentuan volume operasi.
• Skintigrafi adalah deteksi aldosteron yang mensekresi neoplasma adrenal.
• Oksisuprarenografiya memungkinkan Anda untuk menentukan lokalisasi dan ukuran tumor adrenal.
• Ultrasonografi kelenjar adrenal dengan pemetaan Doppler warna memiliki sensitivitas tinggi, biaya rendah dan digunakan untuk memvisualisasikan aldosterom.
• Pada EKG - perubahan metabolik pada miokardium, tanda-tanda hipertensi dan kelebihan ventrikel kiri.
• Analisis genetika molekuler adalah identifikasi bentuk keluarga aldosteronisme.

Metode topikal - CT dan MRI - dengan akurasi tinggi mengungkapkan tumor di kelenjar adrenal, tetapi tidak memberikan informasi tentang aktivitas fungsionalnya. Penting untuk membandingkan perubahan yang diidentifikasi pada tomogram dengan data analisis hormonal. Hasil pemeriksaan komprehensif pasien memungkinkan spesialis untuk mendiagnosis dan meresepkan perawatan yang tepat dengan benar.

Terutama orang-orang dengan hipertensi. Para ahli memperhatikan adanya gejala klinis penyakit - hipertensi berat, poliuria, polidipsia, kelemahan otot.

Perawatan

Langkah-langkah terapi pada sindrom Conn diarahkan untuk koreksi hipertensi dan gangguan metabolisme, serta pencegahan kemungkinan komplikasi yang disebabkan oleh tekanan darah tinggi dan penurunan tajam kalium dalam darah. Terapi konservatif tidak mampu secara radikal memperbaiki kondisi pasien. Mereka dapat sepenuhnya pulih hanya setelah pengangkatan aldosteroma.

Pembedahan diindikasikan pada pasien dengan aldosteroma adrenal. Adrenalektomi unilateral adalah metode radikal yang terdiri dari reseksi parsial atau lengkap dari kelenjar adrenal yang terkena. Sebagian besar pasien menunjukkan operasi laparoskopi, yang keuntungannya adalah sedikit rasa sakit dan trauma pada jaringan, periode pemulihan yang singkat, sayatan kecil, yang meninggalkan bekas luka kecil. 2-3 bulan sebelum operasi, pasien harus mulai mengambil diuretik dan obat antihipertensi dari kelompok farmakologis yang berbeda. Setelah perawatan bedah, kekambuhan Conn biasanya tidak diamati. Bentuk sindrom idiopatik tidak dikenakan perawatan bedah, karena bahkan reseksi total kelenjar adrenal tidak akan membantu menormalkan tekanan. Pasien semacam itu diperlihatkan pengobatan seumur hidup dengan antagonis aldosteron.

Jika penyebab sindrom ini adalah hiperplasia adrenal atau bentuk patologis idiopatik, terapi konservatif diindikasikan. Pasien diresepkan:

1. Diuretik hemat kalium - "Spironolactone",
2. Glukokortikosteroid - Deksametason,
3. Obat antihipertensi - "Nifedipine", "Metoprolol".

Untuk pengobatan hyperaldosteronism primer, perlu untuk mengikuti diet dan membatasi penggunaan garam meja hingga 2 gram per hari. Rejimen yang hemat, olahraga ringan dan mempertahankan berat badan optimal secara signifikan meningkatkan kondisi pasien.

Diet yang ketat mengurangi keparahan tanda-tanda klinis sindrom dan meningkatkan kemungkinan pasien pulih. Pasien harus makan makanan buatan sendiri yang tidak mengandung penambah rasa, rasa, dan zat tambahan lainnya. Dokter tidak merekomendasikan makan berlebihan. Lebih baik makan dalam porsi kecil setiap 3 jam. Dasar dari diet harus buah-buahan dan sayuran segar, sereal, daging tanpa lemak, produk yang mengandung kalium. Minum setiap hari minimal harus 2 liter air. Diet tidak termasuk alkohol, kopi kental, teh, produk yang meningkatkan tekanan darah. Pasien perlu menggunakan produk dengan efek diuretik - semangka dan mentimun, serta ramuan khusus dan tincture.

Rekomendasi klinis dari spesialis mengenai gaya hidup pasien:

• sering berjalan di udara segar
• bermain olahraga
• berjuang merokok dan menghindari minuman beralkohol
• penolakan makanan cepat saji.

Prognosis untuk didiagnosis sindrom Conn biasanya menguntungkan. Itu tergantung pada karakteristik individu pasien dan profesionalisme dokter yang merawat. Penting - pada saatnya untuk mencari bantuan medis, sebelum perkembangan nefropati dan hipertensi persisten. Tekanan darah tinggi adalah masalah kesehatan paling serius dan berbahaya yang terkait dengan hiper aldosteronisme primer.

Sindrom kon

Hyper aldosteronism primer (sindrom Conn, aldosteroma) adalah konfirmasi yang baik dari pepatah terkenal bahwa ketakutan memiliki mata yang besar. Dan intinya di sini bahkan bukan bahwa tingkat pendidikan kedokteran di antara sesama warga negara kita meninggalkan banyak yang harus diinginkan: setelah semua, rata-rata orang di jalan tidak harus memahami seluk-beluk ini atau yang jarang ditemui patologi. Reputasi lembam, ketakutan patologis dari segala sesuatu yang entah bagaimana berhubungan dengan kanker, dan ketakutan penyakit yang tidak dapat dijelaskan dengan nama-nama yang tidak dikenal dan kompleks adalah penyebab reputasi buruk yang telah berkembang seputar masalah yang dibahas hari ini.

Sindrom Conn memenuhi semua kondisi ini: istilah yang tidak bisa dipahami, hubungan yang "jelas" dengan onkologi dan harapan yang patuh akan "penilaian" dari dokter yang hadir setelah menyebutkan kata "tumor". Takut? Itu sia-sia! Pertama, gejala hiper aldosteronisme primer dipelajari dengan baik, dan pengobatan yang dimulai tepat waktu tidak memungkinkan menyebut sindrom Conn "tidak dapat disembuhkan." Kedua, prevalensinya sangat, sangat kecil - dari 0,5% hingga 4%, dan angka-angka ini hanya merujuk pada pasien hipertensi "profesional". Ketiga, jika seorang pasien memperhatikan kesehatannya dan secara teratur menjalani pemeriksaan pencegahan, patologi dapat didiagnosis pada tahap paling awal, berkat perawatan yang jauh lebih efektif.

Deskripsi

Hyper aldosteronism primer, penyakit yang relatif "muda", pertama kali dijelaskan pada tahun 1955 oleh ilmuwan Amerika Jerome Conn. Patologi ditandai dengan peningkatan sekresi aldosteron yang signifikan, hormon mineralokortikosteroid utama dari korteks adrenal. Selain itu, manfaat utama Conn tidak begitu banyak dalam pemilihan manifestasi klinis yang khas (kita akan membicarakannya sedikit kemudian), seperti dalam bukti bahwa pengangkatan tumor primer, yang disebut aldosteroma, dalam banyak kasus mengarah pada pemulihan pasien.

Bagaimana kelebihan hormon dapat memengaruhi kesehatan kita? Sayangnya, untuk memberikan jawaban yang lengkap untuk pertanyaan ini dalam kerangka artikel yang dirancang untuk orang biasa agak sulit, jika bukan tidak mungkin sama sekali. Namun untuk memahami apa fungsi utama aldosteron dalam tubuh, Anda bisa:

• meningkatkan penyerapan natrium oleh ginjal, sehingga meningkatkan kehadirannya dalam darah;
• membantu menghilangkan kelebihan kalium dari tubuh;
• mengurangi keasaman darah (alkalosis) dengan menstimulasi pelepasan proton hidrogen darinya;
• mengurangi produksi renin (kelebihannya menyebabkan hipertensi, peningkatan kadar kalium dalam tubuh dan perubahan keseimbangan alami cairan).

Alasan

Penelitian dan statistik modern dengan jelas menunjukkan bahwa sindrom Conn dapat disebabkan oleh tiga alasan:

1. Tumor adrenal tunggal yang memproduksi aldosteron (70-90% kasus) atau multipel (10-15% kasus). Paling sering terlokalisasi di lapisan kortikal luar dan menyebabkan pelanggaran serius pada metabolisme air-garam dalam tubuh. Namun pendapat yang telah berkembang di masyarakat, yang menurutnya aldosteroma selalu merupakan neoplasma ganas, harus dianggap keliru. Banyaknya jumlah kasus yang terdaftar (sekitar 92-96%) adalah formasi jinak yang tidak membawa ancaman serius bagi kehidupan (jika perawatan yang memadai dimulai tepat waktu).
2. Hiperaldosteronisme idiopatik. Patofisiologi belum diklarifikasi, dan data statistik yang tersedia yang dikumpulkan oleh praktisi masih perlu diringkas.
3. Hiperplasia bilateral korteks adrenal (penyakit Cushing). Patologi dianggap pediatrik dan sangat jarang: bahkan di kota-kota besar dengan jaringan pemeriksaan primer universal yang dikembangkan, ia didiagnosis pada tidak lebih dari 7-10 pasien selama 5-15 tahun.

Gejala

Hyper aldosteronism primer dapat memiliki berbagai manifestasi klinis. Pasien mungkin tidak memperhatikan beberapa dari mereka selama bertahun-tahun, oleh karena itu tidak perlu berbicara tentang deteksi dini patologi dalam kasus ini. Karena takut takhayul akan mendengar diagnosis "tidak menyenangkan", pasien tidak hanya mengabaikan gejala yang jelas (yang buruk pada dirinya sendiri), tetapi juga kemungkinan bahwa aldosteroma dapat menjadi ganas. Akibatnya, dokter, yang dihadapkan pada tumor yang terabaikan, terpaksa mengurung diri dalam pengobatan paliatif. Manifestasi klinis itu sendiri mungkin sebagai berikut:

• peningkatan kelelahan dan kelemahan otot progresif;
• seringnya serangan detak jantung meningkat (denyut jantung);
• kram otot;
• sakit kepala parah;
• rasa haus yang kuat terlepas dari suhu lingkungan;
• poliuria;
• mati rasa lengan dan kaki
• kejang otot laring, serta di daerah tangan dan kaki;
• perasaan tercekik;
• hipokalsemia;
• hipertensi arteri.

Diagnostik

Konfirmasi penahanan awal "hyperaldosteronism primer" adalah tugas yang tidak sepele. Hampir tidak realistis untuk mengidentifikasi patologi berdasarkan hanya keluhan subjektif pasien (lihat bagian sebelumnya). Dan untuk rujukan ke tes laboratorium khusus dan studi instrumen presisi tinggi, diperlukan pembenaran yang tepat, yang tidak selalu ditemukan pada janji temu medis awal. Langkah-langkah diagnostik itu sendiri adalah sebagai berikut:

1. Tes Laboratorium

• Analisis biokimia darah. Ini akan menunjukkan kemungkinan peningkatan kadar natrium dalam darah, hipokalemia dan alkalisasi darah. Dalam 20-25% kasus, ada pelanggaran metabolisme karbohidrat, meskipun diabetes itu sendiri relatif jarang terjadi. Sehubungan dengan tingkat potasium yang diharapkan, indikator yang tidak selalu normal mengindikasikan tidak adanya masalah. Jadi, pada 7-38% pasien yang kemudian didiagnosis dengan hiper aldosteronisme primer, kalium serum berada dalam kisaran normal.
• Penentuan tingkat renin. Beberapa dokter menganggapnya sebagai tes spesifik terbaik untuk sindrom Conn, tetapi ini tidak sepenuhnya benar. Sekitar sepertiga pasien dengan renin berkurang menderita hipertensi, dan bukan dari hiper aldosteronisme primer.
• Penentuan aldosteron plasma (AAP) dan renin plasma (ARP). Dengan sendirinya, indikator-indikator ini tidak informatif, tetapi rasio mereka (AARP dibagi dengan ATM) mungkin menjadi salah satu faktor penentu. Namun, selama tes, harus diingat bahwa hasilnya mungkin dipengaruhi oleh pemberian berbagai obat yang diterima oleh pasien sebelumnya.
• Jika tes AAP / ARP ternyata positif, tes aldosteron tambahan (kadar hormon dalam volume urin harian dikoreksi untuk kalium serum yang diukur bersamaan) dilakukan.

2. Studi instrumental

• CT dan MRI dari rongga perut. Konfirmasi diagnosis "hiper aldosteronisme primer" membutuhkan visualisasi wajib perubahan dalam tubuh. Ini akan memungkinkan tidak hanya untuk menentukan jenis patologi (aldosteroma atau hiperplasia bilateral), tetapi juga untuk meresepkan pengobatan (jumlah intervensi bedah yang diperlukan).
• Skintigrafi dengan 131-I-iodocholesterol. Memungkinkan Anda mengidentifikasi pembentukan kelenjar adrenal secara unilateral, mensekresi hormon. Tetapi karena tingginya biaya peralatan laboratorium dan reagen yang diperlukan, kebutuhan untuk persiapan pasien yang cermat dan pembatasan tertentu (aldosteroma dengan diameter tidak lebih dari 1,5 cm), skintigrafi untuk dugaan hiperaldosteronisme primer jarang digunakan.

3. Metode diagnostik bantu

• Tes postural. Ini dapat digunakan di klinik untuk mendeteksi adenoma adrenal yang bergantung pada renin, tetapi karena akurasi yang dipertanyakan, secara praktis tidak digunakan saat ini.
• Tes darah diambil langsung dari vena adrenal dan vena cava inferior (menentukan tingkat aldosteron setelah stimulasi maksimum hormon adrenokortikotropik). Paling sering dilakukan segera setelah CT atau MRI.

Perawatan

Tujuan utamanya adalah untuk mencegah perkembangan komplikasi yang disebabkan oleh hipertensi arteri dan hipokalemia. Tetapi pasien harus dipahami dengan jelas: perawatan medis untuk sindrom Conn (apa pun gejalanya) tidak mampu memperbaiki kondisi mereka secara radikal, dan pada umumnya dirancang untuk mengurangi risiko efek samping setelah operasi.

Terapi konservatif

• diet dengan asupan natrium berkurang menjadi 2 g per hari (detailnya ada di bagian yang sesuai);
• olahraga teratur;
• menjaga berat badan optimal.

Terapi obat-obatan

• obat lini pertama yang mempertahankan kalium dalam tubuh (spironolakton). Mereka memberikan hilangnya hipoglikemia hampir seketika, tetapi gejala-gejala yang disebabkan oleh tekanan darah tinggi (BP) dapat bertahan selama 1-2 bulan;
• obat lini kedua. Mereka digunakan jika tekanan, meskipun perawatan obat jangka panjang, tetap terlalu tinggi. Ini termasuk agen untuk pengurangan tekanan darah dan diuretik jangka panjang (diuretik).

Perawatan bedah

• adrenalektomi unilateral (pengangkatan kelenjar adrenal). Jika memungkinkan, dilakukan dengan metode laparoskopi karena tingginya trauma operasi perut;
• dalam kasus yang jarang terjadi, mungkin tepat untuk mengangkat kedua kelenjar adrenal.

Sayangnya, adrenalektomi bilateral, seperti intervensi bedah lainnya, hampir tidak dapat disebut prosedur yang benar-benar aman karena beberapa risiko efek samping:

• pembentukan gumpalan darah di tungkai dan paru-paru;
• kerusakan tak disengaja pada organ yang berdekatan;
• infeksi luka jika perawatan pascaoperasi tidak memuaskan;
• perdarahan internal, terwujud selama operasi dan selama periode rehabilitasi;
• ketidakseimbangan hormon, yang disebabkan tidak hanya oleh persiapan medis untuk pembedahan, tetapi juga oleh tidak adanya satu atau kedua kelenjar adrenal (membutuhkan terapi penggantian jangka panjang);
• perubahan negatif pada usus;
• rasa sakit selama beberapa hari atau minggu setelah operasi (memerlukan obat penghilang rasa sakit);
• kesulitan bernafas (nafas pendek, nafas pendek);
• jika tubuh pasien sangat lemah, reaksi negatif terhadap obat yang digunakan selama masa pemulihan dimungkinkan;
• fluktuasi tekanan darah yang signifikan;
• bekas luka penyembuhan panjang;
• dalam keadaan yang tidak menguntungkan - serangan jantung atau stroke.

Nutrisi dan diet terapeutik

Terlepas dari kenyataan bahwa sindrom Conn secara efektif dirawat secara eksklusif dengan metode bedah, tidak layak mengabaikan normalisasi nutrisi. Ini tidak hanya akan mengurangi manifestasi eksternal patologi, tetapi juga meningkatkan kemungkinan hasil operasi yang menguntungkan.

Prinsip-prinsip organisasi diet dengan natrium rendah

• Jangan menyalahgunakan garam (sebagai gantinya lebih baik menggunakan lada hitam dan cabai, thyme, oregano, basil, dan bumbu lainnya);
• memberikan preferensi untuk hidangan buatan sendiri, bukan restoran;
• Jangan makan makanan tinggi sodium (ikan dan makanan laut, telur, keju keras dan lunak, sosis dan sosis, sayuran kaleng, minuman berkarbonasi);
• jangan makan berlebihan;
• Jika memungkinkan, pilih makanan segar, tidak diproses, kalengan atau beku;
• buang makanan monosodium glutamat tinggi (kemungkinan singkatan MSG);
• per hari, gunakan setidaknya 1,5-2 liter air;
• salad dressing paling baik dibuat atas dasar minyak zaitun, jus lemon dan cuka;
• hanya sedikit yang bisa sepenuhnya meninggalkan daging, tetapi ada baiknya menggantinya dengan makanan sayur;
• Ingatlah bahwa kalium menurunkan natrium dalam tubuh: berikan preferensi pada pisang segar, alpukat, melon, jus jeruk, tomat, kacang-kacangan, kentang, salmon, flounder, cod, dan ayam;
• jangan terbawa oleh bumbu penyedap, yang komposisinya tidak Anda ketahui;
• jika Anda suka membuat kue, lebih baik menggunakan air putih daripada susu;
• Cuci buah dan sayuran sebelum dimakan.

Rekomendasi Gaya Hidup

• berjalan dan berolahraga sesering mungkin: keringat berlebih berkontribusi untuk menghilangkan kelebihan garam dari tubuh;
• berhenti merokok dan jangan menyalahgunakan minuman beralkohol;
• Lupakan keberadaan makanan cepat saji apa pun, terutama McDonald's.

Ramalan

Itu tergantung pada banyak faktor: tingkat kerusakan sistem kardiovaskular, adanya penyakit kronis yang bersamaan, ketepatan waktu pengobatan dan sifat tumor. Jika tumor memiliki sifat jinak dan terdeteksi tepat waktu, kemungkinan pemulihan total sangat tinggi.

Dalam kasus menjalankan aldosteroma, penurunan umum dalam sumber daya pelindung tubuh dan adanya riwayat komorbiditas parah, prognosisnya kurang menguntungkan, tetapi banyak tergantung pada karakteristik individu dari organisme dan profesionalisme dokter yang merawat.

Gejala, perawatan dan diet untuk sindrom Conn

Sindrom Conn (sindrom Kona) adalah patologi yang terkait dengan tumor korteks adrenal, yang mengakibatkan penurunan kalium dalam darah. Rendahnya kadar kalium dalam darah disebabkan oleh fakta bahwa korteks adrenal mulai memproduksi hormon aldosteron dalam jumlah yang sangat besar.

Dalam pengobatan tahap penyakit yang parah, intervensi bedah dan pengangkatan tumor digunakan. Jika sindrom Conn didiagnosis pada tahap awal, efek positif dapat dicapai melalui penggunaan metode pengobatan konservatif, jika itu membantu untuk menormalkan tekanan darah dan menjaga kalium dalam tubuh.

Memerangi hipertensi dan kalium rendah tidak begitu sulit, tetapi untuk mengurangi aldosteron dalam darah akan membutuhkan upaya yang cukup besar dan waktu yang lama.

Gejala

Gejala penyakit ini dalam banyak hal mirip dengan gejala patologi ginjal dan tumor lainnya, oleh karena itu, penyakit Kohn sulit didiagnosis. Selain penurunan tajam dalam konsentrasi kalium dalam darah dan hipertensi arteri dengan penyakit ini, gejala-gejala berikut diamati:

• Kelemahan otot dan kelesuan, bahkan setelah istirahat lama;
• Pasien khawatir tentang seringnya serangan kram otot, yang berhubungan dengan terjadinya reaksi biokimia yang disebabkan oleh kurangnya kalium dalam jaringan otot;
• Sakit kepala konstan, sebagian disebabkan oleh tekanan darah tinggi;
• Periode palpitasi, aritmia, dan gangguan fungsi sistem kardiovaskular lainnya;
• Gejala yang sering dijumpai dan gejala khas sindrom Conn adalah perasaan haus yang konstan pada pasien, akibatnya pasien minum banyak cairan, sehingga sering buang air kecil;
• Sebagai hasil dari kandungan kalium yang rendah dan konsentrasi tinggi hormon aldosteron, gangguan fungsi ginjal dan saluran kemih terjadi, yang melekat pada apa yang disebut diabetes insipidus;
• Penipisan kalium yang tajam pada tubuh menyebabkan gejala-gejala tertentu, seperti kram di tangan dan mati rasa pada area tertentu pada wajah, paling sering di daerah mulut;
• Dengan perjalanan penyakit yang lebih parah, pasien mengalami kejang otot dan kejang di leher dan saluran pernapasan, dan pasien menciptakan perasaan kekurangan udara dan tersedak, yang menyebabkan serangan panik parah.

Keadaan tekanan darah tinggi yang berkepanjangan menyebabkan komplikasi dan gangguan pada sistem kardiovaskular, dengan semua konsekuensi selanjutnya.

Diet

Selama perawatan, diet ditetapkan, fitur utamanya adalah untuk meminimalkan asupan natrium. Jika mustahil untuk mengeluarkan natrium dari makanan, maka kandungan hariannya dalam makanan tidak boleh melebihi 2 gram. Ini berarti bahwa makanan tidak boleh diasinkan.

Sindrom Conn menyediakan makanan yang tidak termasuk dalam makanan dari semua jenis makanan laut - kangkung laut, semua jenis ikan putih, ikan sarden, ikan teri, karena makanan laut mengandung banyak natrium, tingkat yang luar biasa tinggi dengan tumor korteks adrenal.

Untuk alasan yang sama, penggunaan sayuran seperti wortel, tomat, dan bit tidak dianjurkan. Dengan penyakit Conn, seseorang tidak bisa makan kacang polong - kacang polong, kacang-kacangan. Penting untuk membatasi penggunaan segala jenis sereal dalam makanan.

Diet tidak termasuk alkohol, kopi dan teh, dan produk lain yang memicu peningkatan tekanan darah, yang sudah tinggi. Dalam diet sebaiknya tidak menambahkan makanan yang mengandung kalium, karena tingkat kalium dalam tubuh cukup, tetapi terus menurun karena pencucian urin. Untuk memperbaiki kecenderungan ini, obat-obatan yang memainkan peran retensi kalium dalam tubuh, misalnya, spironolactone, digunakan.

Dianjurkan untuk menambahkan makanan dengan efek diuretik yang nyata pada diet. Ini bisa seperti makanan biasa (semangka dan mentimun), dan kaldu khusus, dan tincture, dipinjam dari resep obat tradisional.

Semangka tiga kali lipat dalam hal ini: selain menjadi produk diuretik yang sangat baik, semangka juga mengandung kelebihan kalium, sehingga diperlukan untuk penyakit Conn. Dan, akhirnya, semangka dianggap sebagai produk yang menurunkan tekanan darah. Saat ini, jaringan farmasi secara luas mewakili biaya untuk persiapan minuman yang menyebabkan efek diuretik.

Perawatan

Pada tahap awal, sindrom Conn dicoba untuk diobati dengan metode konservatif, menggunakan obat-obatan yang mengandung kalium dalam tubuh sambil menggunakan suntikan untuk menurunkan tekanan darah. Obat spironolakton cukup cepat untuk 2-4 hari untuk mengatasi tugas menjaga kalium dalam tubuh, tetapi sayangnya, periode yang jauh lebih lama diperlukan untuk mengurangi tingkat aldosteron dalam serum darah - dari 1 hingga 2 bulan.

Jika, setelah perawatan jangka panjang dengan obat berbasis kalium dan obat hemat kalium, tidak ada dinamika positif yang stabil, para ahli meresepkan diuretik, obat-obatan dan suntikan untuk menurunkan tekanan darah. Tekanan darah tinggi adalah salah satu masalah kesehatan paling serius dan berbahaya yang terkait dengan sindrom Conn.

Karena hipertensi yang berkepanjangan, penyakit parah pada sistem kardiovaskular dapat berkembang, termasuk stroke dan serangan jantung. Karena itu, selain obat-obatan, produk makanan sering termasuk makanan yang cenderung menurunkan tekanan darah.

Produk-produk ini termasuk yang mengandung vitamin C dan E yang berlimpah, makanan yang kaya akan kalsium dan kalium, magnesium, dan asam folat. Vitamin C dalam jumlah besar mengandung buah jeruk, stroberi, semua jenis kol, dan lada Bulgaria. Vitamin E kaya akan kacang-kacangan, minyak zaitun dan minyak bunga matahari dan sayuran hijau - dalam peterseli, dill, selada.

Pada sindrom Conn, vitamin D sangat penting, yang, seperti Anda ketahui, kita dapatkan dengan matahari. Untuk pasien dengan stadium ringan dari penyakit, setiap kesempatan harus digunakan untuk berjemur dan secara umum, jika keadaan dan kondisi cuaca memungkinkan - waktu maksimum dihabiskan bukan di dalam ruangan, tetapi di jalan.

Lebih baik jika itu adalah kota besar yang berdebu dan berpolusi, dan pondok pedesaan, hutan atau taman. Dan jika ini adalah musim yang hangat, cobalah untuk mengekspos sinar matahari lebih banyak area tubuh yang terbuka.

Obat tradisional juga banyak digunakan tidak hanya untuk memperkaya tubuh dengan kalium, tetapi yang lebih penting, untuk memerangi hipertensi. Misalnya, keju cottage rendah lemak yang biasa, selain fakta bahwa ia memiliki kandungan kalium tinggi, sangat menurunkan tekanan darah, dianjurkan setiap hari, tidak kurang dari 100 gram per hari. Hal yang sama berlaku untuk susu skim.

Sindrom Conn: apa itu, penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan dan prognosis

Hyperaldosteronism, atau dikenal sebagai sindrom Conn, adalah salah satu patologi endokrin yang jarang ditemui, yang didasarkan pada produksi hormon aldesteron yang berlebihan dalam tubuh. Penyakit ini dikaitkan dengan tumor atau hiperplasia zona glomerulus dari zat kortikal kelenjar adrenal. Itu dibuka pada tahun 1955 oleh Dr. Jerome Conn, yang dalam kehormatannya penyakit ini dipanggil sampai hari ini.

Hormon aldosteron diproduksi di korteks adrenal dan bertanggung jawab untuk metabolisme mineral dalam tubuh.

Fungsi utama aldosteron:

• regulasi tekanan darah;
• pelestarian keseimbangan elektrolit;
• mempertahankan volume cairan di dalam sel;
• regulasi transportasi ionik di usus, keringat dan kelenjar ludah.

Penyebab sindrom Conn

Penyakit ini terjadi karena alasan berikut:

• adenoma penghasil aldosteron;
• hiperplasia dan hiperfungsi kelenjar adrenal, menyebabkan aldosteron meningkat;
• karsinoma maligna penghasil hormon;
• tumor yang terlokalisasi di kelenjar tiroid, ovarium, dan organ lainnya;
• Sindrom herediter Conn;
• hipaldosteronisme idiopatik (asal tidak diketahui).

Sindrom Conn terus dipelajari hingga hari ini dan alasan pengembangannya tidak selalu dapat ditentukan. Kegagalan paling umum dari kelenjar adrenal dikaitkan dengan keberadaan organ tumor di zona glomerulus, yang disebut aldosteron dari kelenjar adrenal dan jinak di alam.

Peningkatan jumlah sel di seluruh korteks adrenal

Penyebab paling umum kedua adalah hiperplasia difus (peningkatan jumlah sel di seluruh korteks adrenal). Dan hanya dalam kasus yang sangat jarang ada tumor organ dan jaringan lain, yang konsekuensinya adalah peningkatan aldosteron. Semua kasus dapat dikaitkan dengan kecenderungan genetik keturunan. Jika salah satu kerabat menderita hiper aldosteronisme, ini sangat meningkatkan risiko pengembangan patologi.

Faktor predisposisi lainnya:

• dehidrasi berkepanjangan;
• keracunan;
• Infeksi HIV;
• beberapa penyakit radang dan infeksi yang memengaruhi kelenjar adrenalin dan ginjal.

Klasifikasi

Semua kasus sindrom Kona dapat dibagi menjadi beberapa kelompok:

• pada lokalisasi penyakit:
  • kekalahan hanya satu kelenjar adrenal, kanan atau kiri;
  • kerusakan organ bilateral.
• oleh keparahan manifestasi:
  • tingkat parah. Pasien terus dipantau oleh dokter yang hadir dan tidak dapat melakukannya tanpa obat. Kualitas hidup dalam kasus ini sangat terpengaruh;
  • tingkat menengah. Fungsi utama tubuh secara signifikan terganggu;
  • tingkat ringan. Manifestasi klinis praktis tidak ada dan tidak mempengaruhi kualitas hidup.
• pada perjalanan penyakit:
  • kronis. Fase eksaserbasi berkala secara teratur digantikan oleh fase remisi;
  • subakut. Perkembangan sindrom terjadi dalam beberapa bulan;
  • tentu saja akut. Sejak ditemukannya gejala pertama, penyakit ini telah berkembang pesat dalam hitungan minggu.

Prevalensi penyakit

Dari 0,5 hingga 2 persen dari semua kasus hipertensi di dunia dikaitkan dengan hiper aldosteronisme primer. Selain itu, sindrom ini terjadi pada wanita 2 kali lebih sering daripada pria.

Gejala sindrom Conn

Di antara manifestasi produksi aldosteron yang berlebihan ada tiga kelompok:

Gejala dimanifestasikan oleh sistem ginjal.

Tanda-tanda yang paling mencolok yang biasanya menyebabkan orang mencurigai masalah kesehatan dan berkonsultasi dengan dokter adalah kehausan dan peningkatan produksi urin setiap hari. Indikator ini bisa mencapai 10 liter. Selain itu, kerapatan relatifnya berkurang, yang menyebabkan kekurangan ion natrium. Dengan perjalanan penyakit yang lama, pelanggaran terhadap aktivitas fungsional ginjal dalam bentuk nefropati dapat terjadi.

Gejala utama dimanifestasikan oleh sistem peredaran darah

Tekanan darah meningkat, yang tidak dapat mengatasi obat anti hipertensi standar. Untuk itu ditambahkan massa masalah terkait. Pasien mengeluh mual dan sakit kepala, lemah dan muntah. Peningkatan tekanan juga tercermin dalam penganalisa visual. Dalam beberapa kasus, edema saraf optik dan penglihatan kabur dapat terjadi.

Gejala yang terkait dengan fungsi sistem otot.

Perubahan kandungan mineral dalam darah dapat menyebabkan perkembangan kejang tonik-klonik dan kesiapan otot kejang.

Diagnosis sindrom Conn

Jika setidaknya ada beberapa masalah dengan kesejahteraan yang dijelaskan, ada baiknya berkonsultasi dengan dokter sesegera mungkin untuk pemeriksaan. Sayangnya, tidak ada manifestasi spesifik dimana sindrom Conn dapat dengan jelas dan cepat diidentifikasi, sehingga pemeriksaan harus kompleks.

• Tes yang cukup akurat untuk penentuan hyperaldosteronism primer adalah penentuan aktivitas aldosteron plasma dalam kaitannya dengan aktivitas renin plasma. Jika tes ini ternyata positif, aldosteron tinggi ditentukan dalam porsi harian urin, dengan mempertimbangkan tingkat kalium dalam darah;
• Analisis biokimia dengan penentuan kalsium, kalium dan natrium dalam plasma juga dapat mendeteksi bahwa aldosteron meningkat dan memengaruhi ginjal. Praktis setiap kelima pasien dengan penyakit ini juga akan mengalami peningkatan kadar glukosa dalam darah;
• tanda karakteristik juga dapat berupa penurunan kadar renin dalam darah. Apalagi ketika bergerak ke posisi vertikal tubuh dan ketika terkena diuretik, nilainya tidak akan naik, yang selalu diamati dalam kondisi normal. Tes ini dianggap oleh beberapa dokter sebagai yang paling penting dalam diagnosis PHA, tetapi penurunan tingkat renin juga ditemukan pada sepertiga pasien hipertensi, oleh karena itu, tidak dapat menjadi satu-satunya dasar untuk membuat diagnosis.

• pembesaran kelenjar adrenalin memungkinkan untuk mengidentifikasi USG organ perut yang biasa
• dalam kasus dugaan sindrom Conn, computed tomography dari rongga perut adalah metode investigasi wajib. Dengan bantuannya, dimungkinkan untuk mengungkapkan neoplasma, memahami apa itu dan menentukan kemungkinan untuk perawatan bedah dan ruang lingkup intervensi bedah;
• pencitraan resonansi magnetik juga dapat digunakan, tetapi ini bukan metode yang lebih sensitif daripada CT;
• Skintigrafi yodium-131 ​​radioaktif dapat dilakukan untuk mendeteksi tumor. Tetapi prosedur ini tidak tersebar luas karena biaya tinggi, akurasi rendah dan proses persiapan pasien yang sulit.

Metode diagnostik lainnya

Sebagai tes utama dalam poliklinik, tes postural dapat digunakan (perubahan posisi tubuh dari horizontal ke vertikal). Untuk mengklarifikasi hasil computed tomography, darah kadang-kadang diambil dari vena kelenjar adrenal dan vena cava inferior. Dalam hal ini, kateter khusus dimasukkan ke dalam vena di paha.

Pengobatan samb

Karena gejala penyakit dapat berbahaya pada dirinya sendiri dan memengaruhi kesehatan organ lain, sebagian besar tindakan perbaikan pada sindrom Conn ditujukan untuk mencegah kemungkinan komplikasi. Komplikasi ini dapat terjadi karena kadar kalium yang rendah dalam darah dan peningkatan kadar tekanan darah.

Perawatan bedah

Intervensi bedah diresepkan untuk mereka yang memiliki sindrom yang disebabkan oleh aldosteroma kelenjar adrenal. Metode radikal terdiri dari reseksi lengkap atau sebagian dari organ yang terkena (metode adrenalektomi unilateral). Kebanyakan pasien diresepkan operasi laparoskopi, yang ditandai dengan cedera jaringan minimal dengan sayatan kecil, nyeri rendah dan periode pemulihan yang cepat. Sekitar 3 bulan sebelum operasi, pemberian obat antihipertensi dan diuretik dimulai.

Masa pemulihan setelah operasi adalah 2 sampai 5 hari. Pasien yang dioperasi harus diamati sepenuhnya oleh ahli endokrin, yang mengukur jumlah renin dan aldosteron dalam plasma darah, dan mengikuti semua pedoman klinis. Selama periode waktu ini, diuretik dan obat antihipertensi dilarang, sehingga tidak mengganggu akurasi pengamatan.

Setelah operasi berhasil, kekambuhan sindrom Conn paling sering tidak ditemukan. Namun, hipertensi tidak hilang segera setelah operasi, tetapi hanya sedikit menurun. Normalisasi penuh tekanan biasanya memakan waktu 3 hingga 6 bulan.

Dalam kasus ketika hyperaldosteronism adrenal primer terdeteksi, ICD 10 yang sesuai atau bentuk penyakit idiopatik hadir, perawatan bedah tidak termasuk dan hanya terapi konservatif diindikasikan untuk pasien.

Terapi konservatif

Tujuan terapi konservatif:

• membawa tingkat elektrolit dalam serum darah menjadi normal (termasuk kalium);
• pemerataan nilai serum aldosteron;
• normalisasi tekanan darah.

Metode utama terapi konservatif:

• obat dan suntikan penyamaan tekanan;
• diuretik;
• resep obat hemat kalium yang menyelamatkan pasien dari hipokalemia.

Dalam proses pengobatan hiper aldosteronisme, penting untuk mengikuti diet dengan pembatasan serius garam meja (tidak lebih dari 2 gram per hari). Anda harus makan makanan buatan sendiri tanpa rasa, penambah rasa dan zat tambahan makanan lainnya. Semua jenis alkohol, teh kental, kopi, dan produk peningkatan tekanan darah lainnya dikontraindikasikan. Juga tidak disarankan untuk makan berlebihan, lebih baik makan setiap 3 jam, tetapi dalam porsi kecil.

Jika seseorang memiliki aldosteron tinggi, dasar dari makanan haruslah daging tanpa lemak, sereal, sayuran, buah-buahan dan makanan yang tinggi kalium. Pada siang hari, disarankan untuk minum setidaknya 2 liter air. Ini tidak akan berlebihan dan makanan dengan aksi diuretik - mentimun, semangka. Ketaatan yang ketat terhadap diet yang ditentukan oleh dokter, menjaga massa tubuh yang sehat, berjalan di udara segar dan olahraga aerobik sedang secara signifikan memuluskan tingkat keparahan manifestasi klinis sindrom ini dan meningkatkan kondisi umum pasien.

Fisioterapi

Praktik fisioterapi modern memiliki beragam metode yang mengaktifkan sistem pertahanan tubuh sendiri, membantu pulih dari perawatan jangka panjang, dan menormalkan lingkungan internal. Dalam endokrinologi, hanya beberapa di antaranya yang digunakan karena banyaknya daftar kontraindikasi.

Pada sindrom Conn, fisioterapi diindikasikan untuk komplikasi parah: setelah stroke, setelah serangan jantung, dengan aritmia dan hipertensi arteri. Ini juga berguna pada periode pemulihan setelah operasi.

Obat tradisional dalam pengobatan hiper aldosteronisme

Penggunaan metode tradisional hanya diizinkan dalam hubungannya dengan metode dan persiapan yang ditentukan oleh dokter spesialis, dan hanya setelah berkonsultasi dengannya. Mereka tidak menghilangkan penyebab penyakit, tetapi dapat membantu memperbaiki kondisi dan mengurangi keparahan gejala yang tidak menyenangkan.

Untuk pengobatan tradisional yang meningkatkan kerja kelenjar adrenal meliputi:

• Tingtur daun geranium. Sejumlah kecil radium yang terkandung dalam geranium memiliki efek positif pada kelenjar adrenal. Untuk persiapannya, Anda perlu memotong beberapa daun sebelum pembentukan bubur dan menyeduhnya dalam segelas air mendidih. Infus yang dihasilkan ditambahkan ke teh setidaknya dua kali sehari;
• Infus medunitsi obat meningkatkan sirkulasi darah dan merangsang regenerasi jaringan. Untuk persiapan akan membutuhkan 30 gram bahan baku dan 1 liter air mendidih. Ambil sirup 20 menit sebelum makan untuk 1 gelas.

Pencegahan

Penyakit Conn adalah patologi berbahaya dari sistem endokrin. Oleh karena itu, diagnosis dini dan pemeriksaan pencegahan rutin terhadap orang-orang yang berisiko sangat penting dalam hal pencegahan penyakit.

Perlu memberi perhatian khusus pada faktor-faktor risiko:

• Tempat kerja. Ketika bekerja dalam kontak dengan zat karsinogenik dan ketidakmampuan untuk berganti pekerjaan, penting untuk tidak mengabaikan cara dan sistem perlindungan, untuk secara ketat mengamati rezim kerja dan istirahat.
• Situasi ekologis di area tempat tinggal. Ada daerah yang terpisah dan daerah perumahan di kota-kota industri, di mana situasi ekologis kadang-kadang meningkatkan risiko berkembangnya tumor. Anda tidak harus menghindari kemungkinan mengubah tempat tinggal ini ke kondisi yang lebih menguntungkan bagi tubuh.
• Obat. Bahaya khusus dalam konteks patologi endokrin adalah pengambilan obat hormon secara tidak sah. Ketidakseimbangan hormon dapat menyebabkan konsekuensi bencana, sehingga semua efek pada sistem endokrin harus di bawah pengawasan ketat spesialis.

Prognosis untuk pasien

Dengan diagnosis sindrom Conn yang tepat waktu, prognosis paling sering menguntungkan. Jalannya masalah tidak hanya tergantung pada profesionalisme dokter, tetapi juga pada karakteristik individu dari organisme. Hal utama - waktu untuk meminta bantuan yang berkualitas, sebelum pengembangan hipertensi persisten dan komplikasi lainnya.

Kematian penyakit

Statistik kematian untuk hipaldosteronisme terkait erat dengan adanya komplikasi: dengan hipokalemia dan hipertensi arteri (defisiensi kalium dalam darah dan peningkatan tekanan darah yang persisten). Diluncurkan selama bertahun-tahun, hipertensi dapat menyebabkan gagal jantung, stroke, dan penyakit arteri koroner. Hipokalemia pada gilirannya menyebabkan aritmia jantung yang berbahaya.

Sindrom Conn sebagai penyebab hipertensi sekunder, gejala dan pengobatan

Sindrom Conn (atau hiper aldosteronisme primer) adalah kompleks gejala yang mengarah ke perkembangan hipertensi arteri, disertai dengan peningkatan produksi aldosteron oleh kelenjar adrenal, penurunan aktivitas renin, penurunan tingkat kalium dalam darah.

Untuk pertama kalinya, sindrom ini, disertai dengan hipertensi arteri, hipokalemia dan adanya adenoma korteks adrenal, dijelaskan pada tahun 1955 oleh peneliti Amerika Jerome Conn. Selanjutnya, ia dinamai menurut namanya. Dalam studi patologi ini, Conn menemukan bahwa setelah operasi pengangkatan neoplasma korteks adrenal, pasien berhenti menderita hipertensi arteri dan jumlah darah mereka stabil tanpa menggunakan obat-obatan.

Mengapa sindrom Conn berkembang? Bagaimana penyakit ini bermanifestasi? Bagaimana sindrom Conn didiagnosis dan diobati? Anda akan menerima jawaban atas pertanyaan-pertanyaan ini dengan membaca artikel ini.

Alasan

Para ahli mengidentifikasi tiga penyebab utama sindrom Conn:

• kekalahan salah satu kelenjar adrenal dengan tumor penghasil aldosteron (adenoma) - neoplasma itu tunggal (pada 70-90% kasus) atau multipel (dalam 10-15% kasus);
• hiperplasia bilateral korteks adrenal (penyakit Cushing) - jarang diamati (dalam 5-15 tahun ditemukan pada 7-10 orang), terdeteksi pada masa kanak-kanak;
• hipaldosteronisme idiopatik - alasan perkembangan kondisi ini belum diklarifikasi dan statistik perlu diklarifikasi.

Perlu dicatat bahwa hampir selalu (pada 92-96% kasus), neoplasma yang menyebabkan sindrom Conn jinak dan dengan perawatan tepat waktu tidak menimbulkan ancaman bagi kehidupan pasien. Selama bertahun-tahun, mereka dapat memfitnah. Tumor ovarium yang memproduksi aldosteron maligna atau korteks adrenal sangat jarang ditemukan.

Adenoma korteks adrenal adalah penyebab paling umum dari sindrom Conn. Varian sindrom ini ditemukan pada 50-60% pasien. Biasanya, diameter tumor tidak melebihi 3 cm, satu sisi dan tidak bergantung pada renin (yaitu sekresi aldosteron tidak tergantung pada posisi tubuh). Dalam kasus yang lebih jarang, adenoma tergantung pada renin, dan ketika tubuh tegak, produksi aldosteron meningkat.

Dalam 40-50% kasus yang tersisa, sindrom Cohn dipicu oleh hiperplasia adrenal atau hiper aldosteronisme idiopatik. Kadang-kadang patologi ini berkembang sebagai akibat dari hipaldosteronisme familial tipe I dan II, karena kelainan genetik. Sangat jarang terjadi produksi aldosteron berlebih yang terjadi pada neoplasma non-adrenal ovarium atau ginjal.

Gejala

Peningkatan kadar aldosteron dalam aliran darah sindrom Conn mengarah pada manifestasi berikut:

• haus yang kuat (pasien dapat minum 5-6 liter cairan per hari);
• urine yang melimpah dengan kepadatan relatif rendah (hingga 5-6 liter per hari);
• mati rasa pada lengan dan kaki, kram pada laring, otot-otot tangan dan kaki;
• episode tersedak periodik;
• sakit kepala yang parah dan berkepanjangan;
• meningkatkan kelemahan dan kelelahan otot;
• perubahan fundus;
• gangguan irama jantung;
• peningkatan tekanan darah (atau perburukan hipertensi yang ada);
• edema perifer pada sindrom Conn tidak diamati.

Penyimpangan dalam pekerjaan sistem kardiovaskular yang berkembang dengan sindrom Conn dipicu oleh penurunan aktivitas renin, penurunan tingkat kalium dalam darah, dan retensi cairan dalam tubuh karena peningkatan reabsorpsi natrium. Perjalanan sindrom yang berkepanjangan menyebabkan peningkatan tekanan darah yang signifikan (hingga 220-260 / 120-140 mmHg), disertai dengan sakit kepala hebat. Di masa depan, karena perubahan distrofi pada miokardium, pasien telah menyatakan manifestasi aritmia dan kegagalan sirkulasi.

Diagnostik

Untuk mendeteksi sindrom Conn, pemeriksaan laboratorium dan instrumental berikut dilakukan:

• tes darah dan urin umum;
• pengukuran diuresis harian;
• biokimia darah;
• penentuan tingkat renin;
• analisis aktivitas renin plasma dan aldosteron plasma (ARP dan AARP);
• uji aldosteron (ditunjuk dengan ATM positif dan AARP);
• Ultrasonografi, MRI dan CT organ perut;
• EKG;
• skintigrafi dengan 131-I-iodocholesterol (ditentukan untuk deteksi aldosteroma dengan diameter lebih dari 5 cm).

Saat mengonfirmasi kelebihan tes aldosteron dilakukan tes berikut:

• dengan beban natrium;
• dengan garam;
• dengan fludrokortison;
• dengan kaptopril;
• tes berbaris;
• pengambilan sampel darah selektif dari vena sentral kelenjar adrenal.

Untuk menghilangkan kesalahan dalam diagnosis, diagnosis banding sindrom Conn dilakukan dengan penyakit berikut:

• hipaldosteronisme sekunder;
• pseudoaldosteronism;
• hiperrenisme primer (atau sindrom Barter);
• pheochromocytoma;
• nephroblastoma;
• perjalanan penyakit hipertensi yang ganas;
• hipertensi arteri saat menggunakan kontrasepsi hormonal.

Perawatan

Tujuan utama pengobatan untuk sindrom Conn adalah untuk mencegah konsekuensi yang dapat dipicu oleh hipertensi arteri dan rendahnya kadar kalium dalam darah. Teknik konservatif yang digunakan dalam penyakit ini tidak memungkinkan untuk mengatasi secara radikal manifestasinya dan hanya digunakan sebagai persiapan pasien untuk perawatan bedah yang akan datang. Selain itu, terapi obat pada periode pasca operasi diresepkan sebelum eliminasi akhir hipertensi arteri, karena normalisasi indikator tekanan terjadi sekitar 3-6 bulan setelah operasi.

Semua pasien dengan sindrom Conn dianjurkan untuk mengikuti diet hiponatrik dengan penurunan jumlah garam yang dikonsumsi (hingga 2 g per hari) dan pembatasan dalam penggunaan makanan kaya natrium. Semua pasien ditunjukkan olahraga teratur, yang intensitasnya harus ditentukan secara individual tergantung pada kondisi umum pasien. Orang gemuk disarankan untuk mengikuti diet untuk menstabilkan berat badan mereka.

Rencana terapi obat meliputi obat-obatan berikut:

Pengobatan utama untuk sindrom Conn adalah operasi bedah untuk mengangkat kelenjar adrenal - adrenalektomi unilateral. Intervensi ini dapat dilakukan setelah stabilisasi kondisi pasien (koreksi hipokalemia, stabilisasi tingkat tekanan darah). Operasi dapat dilakukan dengan cara klasik atau laparoskopi.

Dalam kasus yang jarang, disarankan untuk melakukan adrenalektomi bilateral. Operasi semacam itu sangat jarang dilakukan, karena pengangkatan dua kelenjar adrenal sekaligus dapat menyebabkan konsekuensi berikut:

• tromboemboli pembuluh darah paru-paru dan anggota badan;
• gangguan hormonal dan kebutuhan terapi penggantian hormon jangka panjang;
• perdarahan internal selama intervensi atau dalam periode pasca operasi;
• masalah usus.

Setelah perawatan bedah, pasien diberikan terapi obat sampai parameter darah dan tekanan darah sepenuhnya stabil. Lebih lanjut, semua pasien dengan sindrom Conn direkomendasikan perawatan tindak lanjut konstan dengan spesialis.

Ramalan

Prognosis untuk sindrom Conn tergantung pada faktor-faktor berikut:

• sifat neoplasma, memicu produksi aldosteron yang berlebihan;
• modernitas memulai perawatan.

Setelah pengangkatan kelenjar adrenal, penurunan tekanan darah diamati pada hampir semua pasien. Peningkatan berkepanjangan dalam kondisi ini diamati pada hampir 69% dari pasien yang dioperasi.

Dokter mana yang harus dihubungi

Ekskresi urin yang berlebihan, munculnya rasa haus yang parah, sakit kepala, kejang, dan tekanan darah tinggi harus menjadi alasan untuk merujuk ke ahli endokrin. Setelah memeriksa pasien, dokter dapat merekomendasikan konsultasi dengan ahli jantung dan ahli nefrologi. Setelah mempersiapkan perawatan bedah, pasien dikirim ke ahli bedah.

Sindrom Conn disertai dengan peningkatan kadar aldosteron, penurunan aktivitas renin, hiponatremia, hipokalemia, dan peningkatan tekanan darah. Penyakit ini dapat dipicu oleh berbagai tumor atau hiperplasia korteks adrenal. Dalam kasus yang jarang terjadi, sindrom ini berkembang karena adanya tumor penghasil hormon lain dalam tubuh. Jika tidak diobati, sindrom Conn akan mempengaruhi kerja sistem kardiovaskular dan menyebabkan hipertensi arteri yang persisten dan mengancam jiwa. Pengobatan penyakit dilakukan melalui pembedahan dan dilengkapi dengan terapi medis.

Tentang aldosterome dalam Program "Hidup Sehat!" Dengan Elena Malysheva (lihat 32:10 menit):