Sindrom Cushing adalah kompleks gejala klinis yang disebabkan oleh tingginya kadar kortikosteroid dalam darah (hiperkortisisme). Hiperkortisolisme adalah disfungsi sistem endokrin. Bentuk utamanya dikaitkan dengan patologi kelenjar adrenal, dan yang sekunder berkembang dengan kekalahan sistem hipotalamus-hipofisis otak.

Glukokortikosteroid adalah hormon yang mengatur semua jenis metabolisme dalam tubuh. Sintesis kortisol dalam korteks adrenal diaktifkan di bawah pengaruh hormon andrenokortikotropik (ACTH) kelenjar hipofisis. Aktivitas yang terakhir dikendalikan oleh hormon-hormon hipotalamus - kortikoliberin. Pekerjaan terkoordinasi dari semua mata rantai regulasi humoral memastikan berfungsinya tubuh manusia. Hilangnya setidaknya satu link dari struktur ini menyebabkan hipersekresi kortikosteroid oleh kelenjar adrenal dan perkembangan patologi.

Kortisol membantu tubuh manusia untuk dengan cepat beradaptasi dengan efek dari faktor lingkungan negatif - traumatis, emosional, menular. Hormon ini sangat diperlukan dalam penerapan fungsi vital tubuh. Glukokortikoid meningkatkan intensitas katabolisme protein dan asam amino, sementara secara bersamaan menghambat pemecahan glukosa. Akibatnya, jaringan tubuh mulai berubah bentuk dan atrofi, dan hiperglikemia berkembang. Jaringan adiposa bereaksi secara berbeda terhadap kadar glukokortikoid dalam darah: beberapa di antaranya mempercepat proses pengendapan lemak, sementara yang lain - jumlah jaringan adiposa berkurang. Ketidakseimbangan air-elektrolit menyebabkan perkembangan miopati dan hipertensi arteri. Kekebalan tubuh yang terganggu mengurangi daya tahan tubuh secara keseluruhan dan meningkatkan kerentanannya terhadap infeksi virus dan bakteri. Ketika hypercorticoidism mempengaruhi tulang, otot, kulit, miokardium dan organ-organ internal lainnya.

Sindrom ini pertama kali dideskripsikan pada tahun 1912 oleh ahli bedah saraf Amerika Harvey Williams Cushing. N. Itsenko melakukan penelitian independen dan menerbitkan karya ilmiahnya tentang penyakit itu, sedikit kemudian, pada tahun 1924, oleh karena itu, nama sindrom Cushing adalah umum di negara-negara pasca-Soviet. Wanita jauh lebih mungkin menderita penyakit ini daripada pria. Tanda-tanda klinis pertama muncul pada usia 25-40 tahun.

Sindrom Cushing dimanifestasikan oleh kerusakan jantung, gangguan metabolisme, jenis khusus penumpukan lemak dalam tubuh, kerusakan kulit, otot, tulang, dan disfungsi sistem saraf dan reproduksi. Wajah pasien membulat, kelopak mata membengkak, rona merah cerah muncul. Wanita memperhatikan pertumbuhan rambut wajah yang berlebihan. Di bagian atas tubuh dan leher tidak menumpuk banyak lemak. Stretch mark muncul di kulit. Pada pasien dengan siklus haid yang terganggu, klitoris mengalami hipertrofi.

Diagnosis sindrom ini didasarkan pada hasil penentuan laboratorium kortisol dalam darah, studi tomografi dan scintigraphic dari kelenjar adrenal. Pengobatan patologi adalah:

• dalam penunjukan obat yang menghambat sekresi kortikosteroid,
• dalam melakukan terapi simptomatik,
• dalam operasi pengangkatan neoplasma.

Etiologi

Faktor-faktor etiopatogenetik dari sindrom Cushing dibagi menjadi dua kelompok - endogen dan eksogen.

1. Kelompok pertama meliputi proses hiperplastik dan neoplasma dari korteks adrenal. Tumor penghasil hormon dari lapisan kortikal disebut kortikosteroma. Menurut asal, itu adenoma atau adenokarsinoma.
2. Penyebab hiperkortisme eksogen adalah terapi intensif dan jangka panjang dari berbagai penyakit dengan hormon kortikosteroid dan hormon kortikotropik. Sindrom obat berkembang dengan pengobatan yang tidak tepat dengan Prednisone, Dexamethasone, Hydrocortisone, dan Diprospan. Inilah yang disebut tipe patologi iatrogenik.
3. Pseudo-syndrome Cushing memiliki gambaran klinis yang serupa, tetapi disebabkan oleh penyebab lain yang tidak terkait dengan kerusakan kelenjar adrenal. Ini termasuk obesitas, ketergantungan alkohol, kehamilan, penyakit neuropsikiatri.
4. Penyakit Cushing disebabkan oleh peningkatan produksi ACTH. Penyebab kondisi ini adalah mikroadenoma hipofisis atau kortikotropinoma hipofisis, yang terletak di bronkus, testis, atau ovarium. Perkembangan tumor kelenjar jinak ini berkontribusi terhadap cedera kepala, neuroinfeksi yang tertunda, persalinan.

• Hiperkortisolisme total terjadi ketika semua lapisan korteks adrenal terpengaruh.
• Sebagian disertai dengan lesi terisolasi dari zona kortikal individu.

Tautan patogenetik sindrom Cushing:

1. hipersekresi kortisol
2. akselerasi proses katabolik
3. pembelahan protein dan asam amino
4. perubahan struktural pada organ dan jaringan,
5. gangguan metabolisme karbohidrat, menyebabkan hiperglikemia,
6. timbunan lemak abnormal di punggung, leher, wajah, dada,
7. ketidakseimbangan asam-basa,
8. penurunan kalium darah dan peningkatan natrium,
9. kenaikan tekanan darah
10. pertahanan kekebalan tubuh yang tertekan
11. kardiomiopati, gagal jantung, aritmia.

Orang yang termasuk dalam kelompok risiko untuk pengembangan hiperkortisolisme:

• atlet,
• wanita hamil
• pecandu, perokok, pecandu alkohol,
• psikotik.

Simtomatologi

Manifestasi klinis sindrom Cushing beragam dan spesifik. Dalam patologi, disfungsi sistem saraf, seksual dan kardiovaskular berkembang.

1. Gejala pertama dari penyakit ini - obesitas yang tidak wajar, ditandai dengan penumpukan lemak yang tidak merata di seluruh tubuh. Pada pasien dengan jaringan lemak subkutan paling menonjol di leher, wajah, dada, perut. Wajah mereka seperti bulan, pipi mereka menjadi ungu, memerah tidak wajar. Sosok pasien menjadi tidak teratur dalam bentuk - tubuh penuh pada tungkai tipis.
2. Pada kulit tubuh tampak garis-garis atau stretch mark berwarna ungu kebiruan. Ini adalah striae, penampilan yang terkait dengan peregangan berlebihan dan penipisan kulit di tempat-tempat di mana lemak disimpan secara berlebihan. Manifestasi kulit dari sindrom Cushing juga meliputi: jerawat, jerawat, hematoma dan perdarahan titik, area hiperpigmentasi dan hiperhidrosis lokal, penyembuhan luka dan luka yang lambat. Kulit pasien memperoleh warna "marmer" dengan pola vaskular yang jelas. Itu menjadi rentan terhadap pengelupasan dan kekeringan. Pada siku, leher dan perut, kulit berubah warna karena deposisi melanin yang berlebihan.
3. Kekalahan sistem otot dimanifestasikan oleh hipotropi dan hipotonia otot. "Bokong miring" dan "perut katak" disebabkan oleh proses atrofi pada otot masing-masing. Dengan atrofi otot-otot kaki dan bahu, pasien mengeluh sakit pada saat mengangkat dan berjongkok.
4. Disfungsi seksual dimanifestasikan oleh penyimpangan menstruasi, hirsutisme dan hipertrikosis pada wanita, penurunan hasrat seksual dan impotensi pada pria.
5. Osteoporosis adalah penurunan kepadatan tulang dan pelanggaran arsitektur mikronya. Fenomena serupa terjadi pada gangguan metabolisme yang parah pada tulang dengan dominasi katabolisme pada proses pembentukan tulang. Osteoporosis dimanifestasikan oleh arthralgia, patah tulang spontan pada tulang, kelengkungan tulang belakang - kyphoscoliosis. Tulang mulai menipis dan sakit. Mereka menjadi rapuh dan rapuh. Pasien membungkuk, dan anak-anak yang sakit tertinggal dari rekan-rekan mereka.
6. Dengan kekalahan sistem saraf, pasien mengalami berbagai kelainan mulai dari kelesuan dan apatis hingga depresi dan euforia. Pada pasien dengan insomnia, psikosis, kemungkinan upaya bunuh diri. Pelanggaran sistem saraf pusat dimanifestasikan oleh agresi yang konstan, kemarahan, kecemasan dan lekas marah.
7. Gejala umum meliputi: kelemahan, sakit kepala, kelelahan, edema perifer, haus, sering buang air kecil.

Sindrom Cushing mungkin ringan, sedang, atau berat. Perjalanan perkembangan patologi ditandai oleh peningkatan gejala sepanjang tahun, dan perkembangan bertahap dari sindrom ini - dalam 5-10 tahun.

Pada anak-anak, sindrom Cushing jarang didiagnosis. Tanda pertama penyakit ini juga obesitas. Pubertas sejati tertunda: anak laki-laki kurang berkembang di alat kelamin - testis dan penis, dan pada anak perempuan ada disfungsi ovarium, hipoplasia rahim, tidak ada menstruasi. Tanda-tanda kerusakan pada sistem saraf, tulang dan kulit pada anak-anak sama dengan pada orang dewasa. Kulit yang tipis mudah terluka. Di atasnya muncul bisul, akne vulgaris, ruam seperti lichen.

Kehamilan pada wanita dengan sindrom Cushing jarang terjadi karena disfungsi seksual yang parah. Prognosisnya tidak menguntungkan: persalinan prematur, aborsi spontan, penghentian kehamilan dini.

Dengan tidak adanya terapi yang tepat waktu dan memadai, sindrom Cushing mengarah pada pengembangan komplikasi parah:

• gagal jantung dekompensasi
• kecelakaan serebrovaskular akut,
• sepsis,
• pielonefritis berat,
• osteoporosis dengan patah tulang belakang dan tulang rusuk,
• krisis adrenal dengan kebuntuan, penurunan tekanan dan tanda-tanda patologis lainnya,
• radang bakteri atau jamur pada kulit,
• diabetes tanpa disfungsi pankreas,
• urolitiasis.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Cushing didasarkan pada data fisik dan anamnestik, keluhan pasien, dan hasil tes skrining. Para ahli mulai dengan pemeriksaan umum dan memberikan perhatian khusus pada tingkat dan sifat timbunan lemak, kondisi kulit wajah dan tubuh, dan mendiagnosis sistem muskuloskeletal.

1. Dalam urin pasien menentukan tingkat kortisol. Dengan peningkatannya sebanyak 3-4 kali diagnosis patologi dikonfirmasi.
2. Melakukan tes dengan "Dexamethasone": pada orang sehat, obat ini mengurangi tingkat kortisol dalam darah, dan pada pasien tidak ada penurunan seperti itu.
3. Dalam hemogram - leukopenia dan eritrositosis.
4. Biokimia darah - pelanggaran KOS, hipokalemia, hiperglikemia, dislipidemia, hiperkolesterolemia.
5. Analisis penanda osteoporosis mengungkapkan kandungan rendah osteocalcin, penanda informatif pembentukan tulang, yang dilepaskan oleh osteoblas selama osteosintesis dan sebagian memasuki aliran darah.
6. Analisis TSH - mengurangi tingkat hormon perangsang tiroid.
7. Menentukan tingkat kortisol dalam air liur - pada orang sehat itu berfluktuasi, dan pada pasien menurun tajam di malam hari.
8. Sebuah studi tomografi kelenjar hipofisis dan adrenal dilakukan untuk menentukan onkogenesis, lokalisasi, ukuran.
9. Pemeriksaan X-ray pada kerangka - definisi tanda-tanda osteoporosis dan patah tulang.
10. Ultrasonografi organ internal - metode diagnostik tambahan.

Spesialis di bidang endokrinologi, terapi, neurologi, imunologi dan hematologi terlibat dalam diagnosis dan pengobatan pasien dengan sindrom Cushing.

Perawatan

Untuk menghilangkan sindrom Cushing, perlu untuk mengidentifikasi penyebabnya dan menormalkan tingkat kortisol dalam darah. Jika patologi disebabkan oleh terapi glukokortikoid intensif, mereka harus secara bertahap dibatalkan atau diganti dengan imunosupresan lainnya.

Pasien dengan sindrom Cushing dirawat di rumah sakit di departemen endokrinologi rumah sakit, di mana mereka berada di bawah pengawasan medis yang ketat. Perawatan termasuk obat, pembedahan, dan terapi radiasi.

Perawatan obat-obatan

Pasien meresepkan penghambat sintesis adrenal dari glukokortikosteroid - "Ketoconazole", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• obat antihipertensi - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretik - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• obat hipoglikemik - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• glikosida jantung - "Korglikon", "Strofantin",
• imunomodulator - Likopid, Ismigen, Imunal,
• obat penenang - Corvalol, Valocordin,
• kompleks multivitamin.

Intervensi operasi

Perawatan bedah sindrom Cushing terdiri dari melakukan jenis operasi berikut:

Adrenalektomi - pengangkatan kelenjar adrenal yang terkena. Pada neoplasma jinak, dilakukan adrenalektomi parsial, di mana hanya tumor yang diangkat dengan pengawetan organ. Biomaterial dikirim untuk pemeriksaan histologis untuk mendapatkan informasi tentang jenis tumor dan asal jaringannya. Setelah melakukan adrenalektomi bilateral, pasien harus menggunakan glukokortikoid seumur hidup.

Adenektomi transsfenoidal selektif adalah satu-satunya cara efektif untuk menyingkirkan masalah tersebut. Neoplasma hipofisis dihilangkan oleh ahli bedah saraf melalui hidung. Pasien dengan cepat direhabilitasi dan kembali ke gaya hidup normal mereka.

Jika tumor yang memproduksi kortisol terletak di pankreas atau organ lain, itu diangkat dengan melakukan intervensi invasif minimal atau operasi klasik.

Penghancuran kelenjar adrenal adalah metode lain untuk mengobati sindrom ini, yang memungkinkan untuk menghancurkan hiperplasia kelenjar dengan menyuntikkan zat sclerosing melalui kulit.

Terapi radiasi untuk adenoma hipofisis memiliki efek menguntungkan pada area ini dan mengurangi produksi ACTH. Bawa dalam kasus ketika operasi pengangkatan adenoma tidak mungkin atau kontraindikasi karena alasan kesehatan.

Pada kanker kelenjar adrenal dalam bentuk cahaya dan sedang, terapi radiasi diindikasikan. Pada kasus yang parah, lepaskan kelenjar adrenal dan berikan resep "Hloditan" dengan obat lain.

Terapi proton pada kelenjar hipofisis diresepkan untuk pasien dengan ketidakpastian dokter tentang adanya adenoma. Terapi proton adalah jenis radioterapi khusus di mana partikel pengion yang dipercepat bekerja pada tumor yang diradiasi. Proton merusak DNA sel kanker dan menyebabkan kematiannya. Metode ini memungkinkan untuk membidik tumor dengan akurasi maksimum dan menghancurkannya pada setiap kedalaman tubuh tanpa kerusakan signifikan pada jaringan di sekitarnya.

Ramalan

Sindrom Cushing adalah penyakit serius yang tidak hilang dalam seminggu. Dokter memberikan rekomendasi khusus untuk mengatur terapi di rumah untuk pasien mereka:

• Peningkatan bertahap dalam aktivitas fisik dan kembali ke ritme kehidupan yang biasa melalui pelatihan kecil tanpa kelelahan.
• Nutrisi yang tepat, rasional, seimbang.
• Melakukan senam mental - teka-teki silang, teka-teki, tugas, latihan logis.
• Normalisasi keadaan psiko-emosional, pengobatan depresi, pencegahan stres.
• Mode kerja dan istirahat yang optimal.
• Metode perawatan patologi di rumah - olahraga ringan, senam air, mandi air hangat, pijat.

Jika penyebab patologi adalah neoplasma jinak, prognosis dianggap menguntungkan. Pada pasien seperti itu, kelenjar adrenal setelah perawatan mulai bekerja secara penuh. Peluang mereka untuk pulih dari penyakit meningkat secara signifikan. Pada kanker kelenjar adrenal, kematian biasanya terjadi dalam setahun. Dalam kasus yang jarang terjadi, dokter dapat memperpanjang usia pasien selama maksimal 5 tahun. Ketika fenomena ireversibel terjadi dalam tubuh, dan tidak ada pengobatan yang kompeten, prognosis patologi menjadi tidak menguntungkan.

Sindrom Itsenko-Cushing - apa itu, gejala, diagnosis dan pengobatan

Sindrom Itsenko-Cushing adalah penyakit langka yang merupakan akibat dari terlalu banyak hormon kortisol dalam tubuh. Kortisol adalah hormon yang biasanya diproduksi oleh kelenjar adrenal dan sangat penting untuk kehidupan. Ini memungkinkan orang untuk merespons situasi yang penuh tekanan, seperti penyakit, dan memengaruhi hampir semua jaringan tubuh.

1 Penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing

Kortisol diproduksi selama semburan, paling sering di pagi hari, dengan jumlah yang sangat kecil di malam hari. Sindrom Itsenko-Cushing adalah suatu kondisi di mana terlalu banyak kortisol diproduksi oleh tubuh sendiri, apa pun penyebabnya.

Penyakit ini akibat terlalu banyak hormon kortisol dalam tubuh.

Beberapa pasien memiliki kondisi ini karena kelenjar adrenal memiliki tumor yang menghasilkan terlalu banyak kortisol. Yang lain mengetahui tentang penyakit Itsenko-Cushing dan apa itu, karena mereka memproduksi terlalu banyak hormon ACTH, yang menyebabkan kelenjar adrenal memproduksi kortisol. Ketika ACTH berasal dari kelenjar pituitari, itu disebut penyakit Cushing.

Secara umum, kondisi ini cukup langka. Ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pada pria, dan usia paling umum dari gangguan seperti itu dalam tubuh adalah 20-40 tahun.

Pada pria, penyebab sindrom Itsenko-Cushing mungkin termasuk asupan steroid yang lama, terutama tablet steroid. Steroid mengandung versi buatan kortisol.

2 Gejala penyakit Itsenko-Cushing

Tanda dan gejala utama sindrom Itsenko-Cushing ditunjukkan pada tabel di bawah ini. Tidak semua orang dengan kondisi ini memiliki semua tanda dan gejala ini. Beberapa orang memiliki sedikit atau "gejala ringan", mungkin hanya penambahan berat badan dan menstruasi tidak teratur.

Orang lain dengan bentuk penyakit yang lebih parah dapat memiliki hampir semua gejala. Gejala yang paling umum pada orang dewasa adalah penambahan berat badan (terutama di tubuh dan seringkali tidak disertai dengan penambahan berat badan di lengan dan kaki), tekanan darah tinggi dan perubahan dalam memori, suasana hati dan konsentrasi. Masalah tambahan, seperti kelemahan otot, disebabkan oleh hilangnya protein dalam jaringan tubuh.

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Pada anak-anak, sindrom Itsenko-Cushing dimanifestasikan oleh obesitas dengan tingkat pertumbuhan yang lebih lambat.

Memori jangka pendek salah

Pertumbuhan rambut berlebihan (wanita)

Wajah merah kemerahan

Lemak ekstra di leher

Kulit tipis dan striae pada sindrom Itsenko-Cushing

Kelemahan di pinggul dan bahu

3 Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Karena kenyataan bahwa tidak setiap orang dengan sindrom Itsenko-Cushing memiliki semua tanda dan gejala, dan karena banyak fitur sindrom, seperti kenaikan berat badan dan tekanan darah tinggi, umum terjadi pada populasi umum, sulit untuk mendiagnosis penyakit Itsenko Cushing hanya berdasarkan gejala.

Akibatnya, dokter menggunakan tes laboratorium untuk membantu mendiagnosis penyakit. Tes-tes ini menentukan mengapa terlalu banyak kortisol diproduksi atau mengapa kontrol hormon normal tidak berfungsi dengan baik.

Tes yang paling umum digunakan mengukur jumlah kortisol dalam air liur atau urin. Anda juga dapat memeriksa apakah ada terlalu banyak produksi kortisol dengan memberikan pil kecil yang disebut deksametason, yang meniru kortisol. Ini disebut uji penekanan deksametason. Jika tubuh mengatur kortisol dengan benar, kadar kortisol akan menurun, tetapi ini tidak akan terjadi pada orang dengan sindrom Cushing. Tes-tes ini tidak selalu dapat mendiagnosis kondisi secara definitif, karena penyakit atau masalah lain dapat menyebabkan kortisol berlebihan atau kontrol abnormal produksi kortisol.

Kadar kortisol dapat ditentukan dengan urinalisis.

Kondisi ini disebut "kondisi pengeringan pseudo." Karena kesamaan gejala dan hasil tes laboratorium antara sindrom Cushing dan kondisi pengeringan pseudo, dokter mungkin harus melakukan serangkaian tes dan mungkin perlu mengobati kondisi yang dapat menyebabkan kondisi pseudo-Cushing, seperti depresi, untuk memastikan bahwa kortisol menjadi normal selama perawatan. Jika tidak, dan terutama jika karakteristik fisik memburuk, kemungkinan besar orang tersebut memiliki penyakit Gatal-Cushing yang sebenarnya.

• aktivitas fisik;
• sleep apnea;
• depresi dan gangguan mental lainnya;
• kehamilan;
• rasa sakit;
• stres;
• diabetes yang tidak terkontrol;
• alkoholisme;
• obesitas ekstrim.

4 Pengobatan sindrom Itsenko-Cushing

Satu-satunya pengobatan yang efektif untuk penyakit Itsenko-Cushing adalah pengangkatan tumor, pengurangan kemampuannya untuk menghasilkan ACTH atau pengangkatan kelenjar adrenal.

Setelah pengangkatan kelenjar adrenal dengan operasi

Ada pendekatan pelengkap lain yang dapat digunakan untuk mengobati beberapa gejala. Misalnya, diabetes, depresi, dan tekanan darah tinggi akan diobati dengan obat konvensional yang digunakan untuk kondisi ini. Selain itu, dokter dapat meresepkan kalsium atau vitamin D tambahan atau obat lain untuk mencegah penipisan tulang.

Pengangkatan tumor hipofisis dengan operasi

Pengangkatan tumor pituitari dengan operasi adalah cara terbaik untuk menyingkirkan penyakit Itsenko-Cushing. Operasi ini dianjurkan bagi mereka yang memiliki tumor yang tidak menyebar di daerah di luar kelenjar hipofisis, dan yang jelas terlihat cukup untuk menjalani anestesi. Ini biasanya dilakukan dengan melewati hidung atau bibir atas dan melalui otot sinus untuk mencapai tumor. Ini dikenal sebagai operasi transsphenoidal, yang memungkinkan Anda untuk menghindari jatuh ke kelenjar pituitari melalui tengkorak bagian atas. Rute ini kurang berbahaya bagi pasien dan memungkinkan Anda untuk pulih lebih cepat.

Pembedahan untuk mengangkat tumor hipofisis

Mengangkat hanya tumor meninggalkan sisa kelenjar hipofisis utuh sehingga akhirnya berfungsi normal. Ini berhasil bagi 70-90% orang ketika dilakukan oleh ahli bedah terbaik kelenjar hipofisis. Tingkat keberhasilan mencerminkan pengalaman ahli bedah yang melakukan operasi. Namun, tumor dapat kembali ke 15% dari pasien, mungkin karena pengangkatan tumor yang tidak lengkap selama operasi sebelumnya.

Bedah Radios

Pilihan pengobatan lain termasuk terapi radiasi untuk seluruh terapi hipofisis atau target terapi (disebut radiosurgery), ketika tumor terlihat pada MRI. Ini dapat digunakan sebagai satu-satunya pengobatan jika operasi hipofisis tidak sepenuhnya berhasil. Pendekatan ini dapat memakan waktu hingga 10 tahun untuk memiliki efek penuh. Sementara itu, pasien minum obat untuk mengurangi produksi kortisol adrenal. Salah satu efek samping penting dari terapi radiasi adalah dapat mempengaruhi sel-sel hipofisis lain yang membentuk hormon lain. Akibatnya, hingga 50% pasien perlu mengambil pengganti hormon lain dalam waktu 10 tahun setelah perawatan.

Pengangkatan kelenjar adrenal dengan operasi

Menghapus kedua kelenjar adrenal juga menghilangkan kemampuan tubuh untuk memproduksi kortisol. Karena hormon adrenal sangat penting untuk kehidupan, pasien kemudian harus mengambil hormon seperti kortisol dan hormon florinef, yang mengontrol keseimbangan garam dan air, setiap hari selama sisa hidup mereka.

Obat-obatan

Sementara beberapa obat yang menjanjikan sedang diuji dalam studi klinis, saat ini obat yang tersedia untuk menurunkan kadar kortisol, jika diberikan secara terpisah, tidak bekerja dengan baik sebagai perawatan jangka panjang. Obat-obatan ini paling sering digunakan dalam kombinasi dengan terapi radiasi.

Sindrom Itsenko-Cushing (hiperkortisolisme): penyebab, gejala, diagnosis, dan pengobatan

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang timbul karena hiperkortisisme. Juga, pengobatan jangka panjang dengan glukokortikoid adalah salah satu alasan untuk pengembangan proses patologis. Sindrom ini diamati pada orang berusia 20 hingga 45 tahun. Kasus-kasus perkembangan sindrom Cushing pada anak-anak dan orang tua tidak dikecualikan. Paling sering terjadi sindrom pada wanita.

Tidak perlu membandingkan penyakit Itsenko-Cushing (BIC) dan sindrom Cushing. Penyakit ini menyiratkan hiperkortisolisme sekunder, yang berkembang dengan gangguan mekanisme pengaturan yang mengendalikan sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal. Pengobatan sindrom ini dilakukan setelah mempelajari penyebab dan faktor-faktor yang memprovokasi.

Penyebab

Penyebab utama terjadinya sindrom Itsenko-Cushing adalah hiperproduksi hormon adrenokortikotropik dan tiba-tiba membentuk adenoma hipofisis kortikotropik. Hal ini menyebabkan gangguan endokrin dan hipotalamus yang jelas. Penyebab utama sindrom ini meliputi:

• Mikroadenoma hipofisis adalah pembentukan kelenjar jinak, berukuran tidak lebih dari 10 mm. Tumor mempengaruhi peningkatan kadar hormon adrenokortikotropik dalam tubuh. Menurut ahli endokrin, ini adalah alasan utama berkembangnya sindrom ini. Gejala patologis muncul pada 83% kasus;
• Adenomatosis pada korteks adrenal, adenokarsinoma, dan adenoma menyebabkan perkembangan sindrom dan penyakit Cushing pada 19%. Pertumbuhan berlebih dari tumor menyebabkan gangguan pada struktur normal dan kerja korteks adrenal;
• Kortikotropinomi paru-paru, tiroid, prostat, pankreas, ovarium, dan organ lainnya. Karena tumor, sindrom patologis berkembang pada 2% dari semua kasus. Kortikotropinom menghasilkan hormon kortikotropik yang menyebabkan hiperkortikisme;
• Gangguan sekresi komponen aktif secara biologis;
• Karena produksi kortisol yang berlebihan, terjadi efek katabolik, yaitu, struktur protein otot, kulit, tulang, organ dalam, dan lain-lain rusak secara bertahap, kondisi ini menyebabkan atrofi dan degenerasi jaringan;
• Peningkatan penyerapan glukosa oleh usus menyebabkan terjadinya diabetes steroid;
• Pelanggaran metabolisme lemak. Kondisi ini ditandai dengan penumpukan lemak yang berlebihan di area tubuh tertentu dan penipisan pada yang lain, karena kerentanan yang berbeda terhadap glukokortikoid;
• Kadar kortisol yang terlalu tinggi mempengaruhi ginjal, menghasilkan gangguan elektrolit (hipernatremia dan hipokalemia), peningkatan tekanan dan gangguan proses distrofi pada jaringan otot;
• Penggunaan obat jangka panjang yang meliputi glukokortikoid atau hormon adrenokortikotropik.

Gagal jantung, kardiomiopati dan aritmia terjadi karena hiperkortikisme otot jantung. Kortisol menghambat kekebalan, sehingga sindrom Cushing pada anak-anak memicu terjadinya berbagai penyakit menular.

Faktor-faktor provokatif terhadap munculnya sindrom Itsenko-Cushing

Setiap patologi di kelenjar dapat mengubah penampilan seseorang, menghambat fungsi reproduksi, memiliki efek negatif pada kondisi pembuluh darah dan jantung. Oleh karena itu, para ahli sangat berhati-hati untuk menyelidiki informasi baru tentang patogenesis, penyebab dan faktor-faktor provokatif dari sindrom Itsenko-Cushing. Faktor-faktor yang menyebabkan terjadinya sindrom ini adalah:

• proses inflamasi pada mater arachnoid. Disertai dengan pembentukan adhesi (arachnoid);
• cedera kepala, gegar otak;
• ensefalitis - radang struktur otak yang disebabkan oleh mikroorganisme patogen atau aktivitas kutu;
• meningitis - radang selaput otak dan sumsum tulang belakang;
• keturunan;
• keracunan parah;
• kerusakan pada sistem saraf pusat.

Sindrom Cushing mungkin memiliki perjalanan progresif dengan manifestasi semua gejala dalam setahun, atau bertahap dengan peningkatan gejala dari 2 hingga 10 tahun.

Gejala

Gejala sindrom Itsenko-Cushing adalah aneh dan tidak mungkin untuk secara independen memahami apa yang menyebabkan munculnya tanda-tanda tertentu. Hanya dokter yang dapat membuat diagnosis yang benar dengan memeriksa semua gejalanya. Gejalanya adalah sebagai berikut:

• Menurut statistik, pada 90% kasus sindrom Itsenko-Cushing, gejala utamanya adalah obesitas. Tumpukan lemak terjadi di perut, wajah, leher, dan punggung. Wajah memperoleh bentuk bulan, kulit memiliki warna merah gelap dengan semburat kebiruan (lihat foto di atas). Jika lemak disimpan di wilayah vertebra serviks ketujuh, maka punuk "bison" terjadi;
• Sedangkan untuk sistem otot, pasien mengalami atrofi otot, nada rendah dan kekuatan otot. Tanda-tanda spesifik yang menyertai sindrom ini adalah:
  • sejumlah kecil otot gluteus dan femoralis;
  • malnutrisi otot-otot perut ditandai dengan tidak adanya sebagian jaringan subkutan;
  • struktur berserat hernia dari dinding perut anterior.
• Kulit mendapat warna "marmer" dengan jaring pembuluh darah yang jelas, mengelupas dan tampak kering. Peregangan terjadi pada kulit tungkai atas, paha, dada, bokong dan perut - garis-garis biru atau ungu, mencapai panjang 2 cm. Juga, ruam yang kuat pada kulit (jerawat), perdarahan subkutan, pigmentasi cerah pada beberapa area kulit tidak dikecualikan. Pada telapak tangan, kulit menjadi menipis;
• Tidak terkecuali atrofi dan kerusakan tulang - osteoporosis, menyebabkan nyeri yang sangat parah, patah tulang, deformasi tulang, kyphoscoliosis (kelengkungan tulang belakang pada bidang frontal dan sagital) dan skoliosis (kelainan bentuk tiga bidang tulang belakang). Karena kompresi vertebra, bungkuk muncul dan pertumbuhan menurun. Pada sindrom Cushing pada anak-anak terdapat kelambatan dalam pertumbuhan, karena perlambatan perkembangan lempeng epifisis;
• Gangguan otot jantung menyebabkan perkembangan kardiomiopati, yang ditandai dengan denyut, fibrilasi atrium, dan gejala gagal jantung. Gejala-gejala ini bisa berakibat fatal;
• Dalam sindrom Cushing, sistem saraf pusat menderita dan memanifestasikan dirinya:
  • kelesuan;
  • depresi berkepanjangan;
  • psikosis;
  • percobaan bunuh diri.
• Dalam 22% kasus, pasien mengalami diabetes mellitus steroid, yang tidak terkait dengan gangguan fungsi pankreas. Perjalanan diabetes memiliki derajat ringan, dengan tingkat insulin sedang, dan cepat seimbang dengan diet yang dipilih secara individual dan obat-obatan yang menurunkan gula darah. Kemungkinan perkembangan edema perifer, poliuria (peningkatan pembentukan urin) dan nokturia (sering buang air kecil di malam hari);
• Pada wanita, kemungkinan terjadinya hiperandrogenisme - patologi sistem endokrin yang ditandai dengan gejala-gejala seperti:
  • virilisasi adalah kompleks gejala yang ditandai oleh penampilan fitur pria pada wanita (fisik, suara, pertumbuhan rambut, dll.);
  • hirsutisme - pertumbuhan berlebihan rambut terminal (sulit, panjang dan gelap) dari tipe pria pada wanita;
  • hipertrikosis - penyakit yang memanifestasikan dirinya dalam pertumbuhan rambut berlebihan pada area kulit yang tidak biasa;
  • pelanggaran siklus menstruasi;
  • infertilitas

Pria dengan gejala Cushing menunjukkan gejala:

• feminisasi - pengembangan karakteristik seksual sekunder yang karakteristik wanita;
• atrofi testis atau atrofi testis - suatu kondisi patologis di mana kelenjar seks (testis) sangat berkurang ukurannya;
• hasrat seksual yang rendah dan disfungsi ereksi;
• ginekomastia - peningkatan kelenjar susu dengan hipertrofi jaringan adiposa.

Gejala sindrom Cushing pada anak jarang terjadi, tetapi keparahannya tidak kalah dengan penyakit sistem endokrin lainnya. Sindrom ini lebih rentan terhadap remaja.

Luasnya Penyakit Cushing

Tidak ada bentuk, tahapan atau jenis sindrom, penyakit Cushing dibagi menjadi tiga derajat saja klinis. Derajatnya adalah sebagai berikut:

• Gejala ringan bersifat ringan: osteoporosis mungkin tidak ada, fungsi menstruasi dipertahankan;
• derajat rata-rata memiliki gejala yang jelas, tetapi tidak ada komplikasi;
• dengan komplikasi parah berkembang:
  • atrofi otot;
  • hipokalemia - kepadatan rendah ion kalium dalam darah;
  • nefropati hipertensi - kekalahan arteri ginjal kecil dengan hipertensi arteri;
  • gangguan mental yang parah - sekelompok penyakit yang ditandai dengan komplikasi kursus dan terapi.

Selain derajat, ada dua jenis penyakit Cushing:

• progresif. Hal ini ditandai dengan peningkatan gejala dan komplikasi yang cepat (dalam 7 bulan);
• lamban. Perubahan patologis secara bertahap terbentuk selama 10 tahun.

Diagnostik

Pada kecurigaan pertama dari sindrom Itsenko-Cushing, sumber eksogen asupan glukokortikoid dikeluarkan, data anamnestik dan fisik dipelajari. Langkah pertama adalah mencari tahu penyebab utama hiperkortisme. Untuk tujuan ini, diagnostik dilakukan menggunakan pengujian penyaringan:

• penentuan ekskresi kortisol dalam urin harian. Jika tingkat kortisol meningkat 4 kali, maka ini menunjukkan diagnosis sindrom Cushing yang andal atau penyakit itu sendiri;
• tes deksametason kecil. Penyakit Cushing melibatkan penggunaan deksametason, yang membantu mengurangi kadar kortisol secara signifikan, tetapi tanpa sindrom pengurangan.

Untuk menentukan sumber utama hiperkortisolisme, skintigrafi adrenal, resonansi magnetik, atau tomografi komputer hipofisis dilakukan. Radiografi, computed tomography dada dan tulang belakang dilakukan untuk mendiagnosis komplikasi sindrom. Analisis biokimia darah membantu mendiagnosis kelainan elektrolit, diabetes mellitus tipe 1 tergantung insulin sekunder, dll.

Perawatan

Untuk pengobatan, mekanisme khusus digunakan yang menggabungkan terapi radiasi (terapi gamma dan iradiasi proton dari kelenjar hipofisis). Dengan bantuan terapi gamma, isotop radioaktif dari berbagai tumor dikeluarkan. Ada beberapa perbedaan antara terapi gamma dan iradiasi proton pada kelenjar hipofisis:

• radiasi dalam dosis besar;
• kerusakan pada organ di dekatnya tidak terjadi;
• satu prosedur sudah cukup;
• iradiasi kelenjar hipofisis selanjutnya dilakukan hanya enam bulan kemudian;
• iradiasi proton lebih efektif pada penyakit Itsenko-Cushing.

Untuk hasil terbaik, obat-obatan tertentu diresepkan.

Terapi obat-obatan

Terapi simtomatik melibatkan penggunaan antihipertensi, obat pengurang gula dan obat diuretik. Juga ditunjuk:

• glikosida jantung:
  • Korglikon adalah obat yang bekerja cepat untuk mengobati disfungsi jantung ringan dan jarang menyebabkan efek samping;
  • Strofantin - obat dengan efek kuat dan tahan lama, membantu gagal jantung kronis, efek samping mungkin terjadi;
  • Digoxin - mengobati bentuk gagal jantung yang parah, tersedia dalam bentuk tablet dan solusi untuk injeksi, efek samping dimungkinkan;
  • Celanid adalah obat ringan dan bertahap yang membantu dengan manifestasi gagal jantung sedang, jarang menyebabkan efek samping;

Dengan penggunaan glikosida jantung yang benar, hanya 6% yang mungkin mengalami tanda keracunan.

• Imunomodulator:
  • Interferon - obat ini membantu meningkatkan kompleks pelindung;
  • Licopid adalah imunomodulator yang kuat, obat ini dikontraindikasikan untuk wanita menyusui dan hamil;
  • Arbidol - obat antivirus dengan efek imunomodulator;
  • Lymphomyosot adalah obat homeopati dengan efek anti-edema dan drainase limfatik;
  • Ismigen - obat untuk pencegahan penyakit virus;
  • Imudon - obat yang melindungi selaput lendir rongga mulut dari virus dan bakteri;
• antidepresan:
  • Amitriptyline adalah obat dari kelompok antidepresan trisiklik. Ini memiliki efek sedatif, sedatif dan ansiolitik;
  • Imipramine - obat meningkatkan mood, mengurangi perasaan depresi;
  • Clomipramine - obat ini memiliki efek memblokir antihistamin dan adrenoceptor;
  • Maprotiline - obat yang meningkatkan aksi fenamin dan melemahkan efek merampas dari reserpin;
• obat penenang:
  • Valerian - mengurangi gangguan saraf, meningkatkan kualitas tidur, meningkatkan efek obat tidur;
  • Passionflower - mengurangi kejang, memfasilitasi tertidur;
  • Motherwort - memiliki efek relaksasi ringan, menyeimbangkan detak jantung;
• terapi vitamin. Obat yang diresepkan dengan vitamin C, P, K, B15, B1, dll.
• terapi obat untuk osteoporosis. Persiapan:
  • Denozumab;
  • Kompleks estrogen-progestin;
  • Bifosfonat;
  • Salmon kalsitonin.

Jika sifat sindrom Cushing adalah iatrogenik, maka penghapusan glukokortikoid bertahap dan penggantiannya dengan imunosupresan lain yang sesuai diperlukan. Dalam kasus sifat endogen hiperkortisolisme, pemberian obat yang menekan steroidogenesis di kelenjar adrenal (Chloditan, Mamomit, Elipten, dll.) Diresepkan.

Intervensi bedah

Dengan kerusakan tumor pada paru-paru, kelenjar hipofisis dan adrenal, pengangkatan lesi dilakukan secara bedah. Jika ini tidak memungkinkan, pengangkatan kelenjar adrenal (adrenalektomi) tunggal atau bilateral atau radioterapi pada daerah hipotalamus-hipofisis dilakukan. Terapi radiasi dilakukan bersamaan dengan perawatan bedah atau medis.

Periode pasca operasi untuk insufisiensi adrenal kronis pada pasien yang telah menjalani adrenalektomi menyiratkan terapi penggantian hormon yang konstan.

Perawatan alternatif

Selain terapi dan pembedahan obat, beberapa metode alternatif untuk mengobati sindrom dan penyakit Cushing dapat diterapkan. Ini termasuk:

• makanan;
• pengobatan obat tradisional;
• latihan

Kekuasaan

Pada sindrom Cushing, tingkat hormon kortikosteroid meningkat, menyebabkan perubahan nyata pada pekerjaan berbagai jaringan dan organ. Pola makan tidak terlalu memengaruhi produksi kortisol dan hormon lainnya, tetapi Anda tidak boleh meremehkan nutrisi yang tepat. Ketaatan diet ketat akan membantu menormalkan dan mengatur metabolisme.

Makanan yang seharusnya tidak banyak asam lemak jenuh (margarin, mayones, mentega), sebaliknya, perlu meningkatkan produk dengan kandungan vitamin D (telur, keju keras, produk susu). Juga dibutuhkan makanan yang mengandung kalsium (keju cottage, susu, wijen, sayuran hijau).

Pada obesitas, lebih baik mengurangi asupan garam, lemak hewani dan cairan. Teh kental, minuman beralkohol, dan kopi harus dihilangkan sepenuhnya, dan diganti dengan sup ringan, daging rebus, sereal. Dengan diabetes steroid, dianjurkan untuk mengonsumsi lebih banyak protein, mengurangi proporsi karbohidrat dan lemak.

Obat tradisional

Untuk terapi ajuvan sindrom Cushing, pengobatan dengan obat tradisional diterapkan. Sebelum beralih ke pengobatan tradisional, Anda perlu mengetahui segala sesuatu tentang patologi: apa itu, penyebab, faktor dan apa yang bisa menjadi komplikasi. Dana tersebut meliputi:

• Jus buckthorn laut. Gunakan dalam bentuk murni dalam 50 ml selama 1 jam sebelum makan tiga kali sehari. Properti pembungkus melindungi mukosa lambung dari efek jus lambung dan menghilangkan gejala tukak lambung;
• Linden sayang. 1 sendok makan produk dilarutkan dalam segelas air hangat dan minum tiga gelas di siang hari;
• Infus bawang putih. Berguna dalam diabetes steroid, sarana mengurangi kadar gula. Anda perlu menggosok siung bawang putih, tuangkan air mendidih dan biarkan meresap selama 30 menit. Minum setengah gelas tiga kali sehari dalam tegukan kecil;
• Infus buah abu gunung. Satu sendok makan buah kering tuangkan segelas air mendidih. Biarkan meresap, setelah minum tiga kali sehari selama setengah gelas.

Berolahraga

Olahraga baik untuk sindrom dan penyakit Cushing. Dianjurkan untuk melakukan aktivitas fisik ringan secara teratur, mereka membantu menghilangkan stres, menurunkan berat badan dan meningkatkan jumlah massa otot yang benar. Cara yang paling efektif adalah yoga, yang menyeimbangkan tingkat metabolisme, kekebalan dan hormon.

Pencegahan

Sebagai tindakan pencegahan, dianjurkan setahun sekali untuk melakukan rontgen pelana Turki, untuk mempelajari bidang visual dan konsentrasi hormon adrenokortikotropik dalam plasma darah. Tidak mungkin untuk mengabaikan gejala sindrom Itsenko-Cushing, karena perubahan yang mengarah pada kematian dapat berkembang. Tidak direkomendasikan olahraga berat, kerja keras, stres, dll.

Ramalan

Prognosis tergantung pada sifat tumor - jinak atau ganas. Jika pasien memiliki kortikosteroma jinak, maka prognosis berikutnya adalah positif, tetapi pada saat yang sama, fungsi kelenjar adrenal yang sehat cenderung pulih sepenuhnya hanya pada 85% pasien. Secara umum, prognosis tergantung pada penyebab, ketersediaan, keparahan eksaserbasi, diagnosis dan perawatan tepat waktu. Pasien harus diawasi oleh ahli endokrin. Penyakit dan sindrom bukanlah hal yang sama, jadi para ahli memperhitungkan semua perbedaan antara penyebab dan gejala.

Sindrom Itsenko-Cushing (hiperkortisolisme)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang dihasilkan dari hiperkortisisme, yaitu peningkatan pelepasan hormon kortisol adrenal atau pengobatan berkepanjangan dengan glukokortikoid. Sangatlah penting untuk membedakan sindrom Itsenko-Cushing dari penyakit Itsenko-Cushing, yang dipahami sebagai hiperkortikisme sekunder, yang berkembang dalam patologi sistem hipotalamus-hipofisis. Diagnosis sindrom Itsenko - Cushing meliputi studi tentang tingkat hormon kortisol dan hipofisis, tes deksametason, MRI, CT scan, dan skintigrafi adrenal. Pengobatan sindrom Itsenko - Cushing tergantung pada penyebabnya dan dapat terdiri dari penghapusan terapi glukokortikoid, penunjukan penghambat steroidogenesis, pengangkatan tumor adrenal secara bedah.

Sindrom Itsenko-Cushing (hiperkortisolisme)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang dihasilkan dari hiperkortisisme, yaitu peningkatan pelepasan hormon kortisol adrenal atau pengobatan berkepanjangan dengan glukokortikoid. Hormon glukokortikoid terlibat dalam regulasi semua jenis metabolisme dan banyak fungsi fisiologis. Kelenjar adrenal diatur oleh sekresi ACTH, hormon adrenokortikotropik, yang mengaktifkan sintesis kortisol dan kortikosteron. Aktivitas kelenjar pituitari dikendalikan oleh hormon hipotalamus - statin dan liberin.

Regulasi multistep seperti itu diperlukan untuk memastikan koherensi fungsi tubuh dan proses metabolisme. Pelanggaran salah satu mata rantai dalam rantai ini dapat menyebabkan hipersekresi hormon glukokortikoid oleh korteks adrenal dan menyebabkan pengembangan sindrom Itsenko-Cushing. Pada wanita, sindrom Itsenko-Cushing terjadi 10 kali lebih sering daripada pria, berkembang terutama pada usia 25-40 tahun.

Ada sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing: yang terakhir secara klinis dimanifestasikan oleh gejala yang sama, tetapi didasarkan pada lesi primer sistem hipotalamus-hipofisis, dan hiperfungsi korteks adrenal berkembang sekunder. Pasien dengan alkoholisme atau gangguan depresi berat kadang-kadang mengembangkan sindrom pseudo-sindrom Itsenko.

Penyebab dan mekanisme pengembangan sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing adalah konsep luas yang mencakup kompleks berbagai kondisi yang ditandai oleh hiperkortikisme. Menurut penelitian modern di bidang endokrinologi, lebih dari 80% kasus sindrom Itsenko-Cushing dikaitkan dengan peningkatan sekresi ACTH oleh mikroadenoma hipofisis (penyakit Itsenko-Cushing). Mikroadenoma hipofisis adalah tumor kelenjar kecil (tidak lebih dari 2 cm), sering jinak, yang menghasilkan hormon adrenokortikotropik.

Pada 14-18% pasien, penyebab sindrom Itsenko-Cushing adalah lesi primer korteks adrenal akibat tumor hiperplastik korteks adrenal - adenoma, adenomatosis, adenokarsinoma.

1-2% dari penyakit ini disebabkan oleh sindrom ACTH-ectopic atau corticoliberin-ectopic - tumor yang mengeluarkan hormon kortikotropik (kortikotropinoma). Sindrom ektopik ACTH dapat disebabkan oleh tumor berbagai organ: paru-paru, testis, ovarium, timus, paratiroid, tiroid, pankreas, kelenjar prostat. Frekuensi perkembangan sindrom obat Itsenko-Cushing tergantung pada penggunaan glukokortikoid yang benar dalam pengobatan pasien dengan penyakit sistemik.

Hipersekresi kortisol pada sindrom Itsenko-Cushing menyebabkan efek katabolik - kerusakan struktur protein tulang, otot (termasuk jantung), kulit, organ dalam, dll., Yang akhirnya menyebabkan degenerasi jaringan dan atrofi. Peningkatan glukogenesis dan penyerapan glukosa oleh usus menyebabkan perkembangan diabetes steroid. Gangguan metabolisme lemak pada sindrom Itsenko-Cushing ditandai dengan penumpukan lemak yang berlebihan di beberapa area tubuh dan atrofi pada orang lain karena sensitivitasnya yang berbeda terhadap glukokortikoid. Efek dari kadar kortisol yang berlebihan pada ginjal dimanifestasikan oleh gangguan elektrolit - hipokalemia dan hipernatremia dan, sebagai akibatnya, peningkatan tekanan darah dan peningkatan proses distrofik dalam jaringan otot.

Otot jantung paling banyak menderita hiperkortikisme, yang dimanifestasikan dalam perkembangan kardiomiopati, gagal jantung, dan aritmia. Kortisol memiliki efek penekan pada kekebalan, menyebabkan kerentanan terhadap infeksi pada pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing. Perjalanan sindrom Itsenko-Cushing mungkin ringan, sedang atau berat; progresif (dengan perkembangan seluruh gejala kompleks dalam 6-12 bulan) atau bertahap (dengan peningkatan lebih dari 2-10 tahun).

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Gejala yang paling khas dari sindrom Itsenko-Cushing adalah obesitas, terdeteksi pada pasien di lebih dari 90% kasus. Redistribusi lemak tidak merata, tipe cushingoid. Tumpukan lemak diamati pada wajah, leher, dada, perut, punggung dengan anggota tubuh yang relatif tipis ("raksasa di kaki tanah liat"). Wajah menjadi seperti bulan, dari warna merah-ungu dengan warna sianotik ("matronisme"). Endapan lemak di area vertebra serviks VII menciptakan apa yang disebut punuk "klimakterik" atau "bison". Pada sindrom Itsenko-Cushing, obesitas dibedakan dengan kulit menipis, hampir transparan di punggung telapak tangan.

Pada bagian dari sistem otot, ada atrofi otot, penurunan nada dan kekuatan otot, yang dimanifestasikan oleh kelemahan otot (miopati). Tanda-tanda khas yang menyertai sindrom Itsenko-Cushing adalah "pantat miring" (pengurangan volume otot-otot femoral dan gluteal), "perut katak" (hipotrofi otot-otot perut), hernia dari garis putih perut.

Kulit pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing memiliki rona "marmer" khas dengan pola vaskular yang terlihat jelas, rentan terhadap pengelupasan, kekeringan, diselingi dengan area berkeringat. Pada kulit korset bahu, kelenjar susu, perut, pantat dan paha, strip peregangan kulit terbentuk - stretch mark warna ungu atau sianotik, mulai dari beberapa milimeter hingga 8 cm dan lebar hingga 2 cm. hiperpigmentasi area kulit individu.

Ketika hypercorticism sering mengembangkan penipisan dan kerusakan tulang - osteoporosis, menyebabkan rasa sakit yang kuat, deformitas dan patah tulang, kyphoscoliosis dan scoliosis, lebih jelas di tulang belakang lumbar dan dada. Karena kompresi vertebra, pasien menjadi membungkuk dan lebih pendek. Pada anak-anak dengan sindrom Itsenko-Cushing, ada kelambatan dalam pertumbuhan yang disebabkan oleh keterlambatan perkembangan kartilago epifisis.

Gangguan otot jantung dimanifestasikan dalam perkembangan kardiomiopati, disertai dengan aritmia (atrial fibrilasi, ekstrasistol), hipertensi arteri dan gejala gagal jantung. Komplikasi yang mengerikan ini dapat menyebabkan kematian pasien. Dalam sindrom Itsenko-Cushing, sistem saraf menderita, yang tercermin dalam pekerjaannya yang tidak stabil: kelesuan, depresi, euforia, psikosis steroid, upaya bunuh diri.

Dalam 10-20% kasus, selama perjalanan penyakit, diabetes mellitus steroid, tidak terkait dengan lesi pankreas, berkembang. Diabetes semacam itu berlangsung dengan sangat mudah, dengan tingkat insulin normal yang lama dalam darah, dengan cepat dikompensasi dengan diet individu dan agen hipoglikemik. Kadang-kadang poli dan nokturia, edema perifer berkembang.

Hiperandrogenisme pada wanita, menyertai sindrom Itsenko-Cushing, menyebabkan perkembangan virilisasi, hirsutisme, hipertrikosis, gangguan menstruasi, amenore, infertilitas. Pasien laki-laki menunjukkan tanda feminisasi, atrofi testis, potensi berkurang dan libido, ginekomastia.

Komplikasi sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing yang kronis dan progresif dengan gejala yang meningkat dapat menyebabkan kematian pasien sebagai akibat dari komplikasi yang tidak sesuai kehidupan: dekompensasi jantung, stroke, sepsis, pielonefritis berat, gagal ginjal kronis, osteoporosis dengan banyak tulang belakang dan tulang rusuk.

Kondisi darurat untuk sindrom Itsenko-Cushing adalah krisis adrenal (adrenal), dimanifestasikan oleh gangguan kesadaran, hipotensi, muntah, sakit perut, hipoglikemia, hiponatremia, hiperatremia, hiperkalemia, dan asidosis metabolik.

Sebagai hasil dari penurunan resistensi terhadap infeksi, pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing sering mengembangkan furunculosis, phlegmon, penyakit kulit supuratif dan jamur. Perkembangan urolitiasis dikaitkan dengan osteoporosis tulang dan ekskresi kelebihan kalsium dan fosfat urin, yang mengarah pada pembentukan batu oksalat dan fosfat di ginjal. Kehamilan pada wanita dengan hiperkortisme sering berakhir dengan keguguran atau persalinan yang rumit.

Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Jika seorang pasien memiliki sindrom Itsenko-Cushing berdasarkan data amnestik dan fisik dan tidak termasuk sumber glukokortikoid eksogen (termasuk inhalasi dan intra-artikular), penyebab hiperkortikisme pertama kali ditentukan. Tes skrining digunakan untuk ini:

• penentuan ekskresi kortisol dalam urin harian: peningkatan kortisol sebanyak 3-4 kali atau lebih menunjukkan keakuratan diagnosis sindrom atau penyakit Itsenko - Cushing.
• uji dexamethasone kecil: dalam penggunaan normal dexamethasone mengurangi tingkat kortisol lebih dari setengahnya, dan dengan sindrom Itsenko-Cushing tidak ada penurunan.

Diagnosis banding antara penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing memungkinkan tes deksametason besar. Pada penyakit Itsenko-Cushing, penggunaan deksametason mengurangi konsentrasi kortisol lebih dari 2 kali lipat dari baseline; dengan sindrom reduksi kortisol tidak terjadi.

Dalam urin, kandungan 11-OX (11-oxyketosteroids) meningkat dan 17-COP berkurang. Hipokalemia dalam darah, peningkatan jumlah hemoglobin, sel darah merah dan kolesterol. Untuk menentukan sumber hiperkortisme (hiperplasia adrenal bilateral, adenoma hipofisis, kortikosteroma), MRI atau CT kelenjar adrenal dan hipofisis dilakukan, dan skintigrafi adrenal dilakukan. Untuk mendiagnosis komplikasi sindrom Itsenko-Cushing (osteoporosis, patah tulang belakang, patah tulang rusuk, dll.), Dilakukan radiografi dan CT tulang belakang dan dada. Pemeriksaan biokimiawi parameter darah mendiagnosis gangguan elektrolit, diabetes mellitus steroid, dll.

Pengobatan sindrom Itsenko-Cushing

Dengan sifat iatrogenik (obat) dari sindrom Itsenko-Cushing, penghapusan bertahap glukokortikoid dan penggantiannya dengan imunosupresan lainnya diperlukan. Dengan sifat endogen hiperkortisisme, obat yang menekan steroidogenesis (aminoglutethimide, mitotane) diresepkan.

Di hadapan lesi tumor kelenjar adrenalin, hipofisis, paru-paru, operasi pengangkatan tumor dilakukan, dan jika tidak mungkin, adrenalektomi tunggal atau bilateral (pengangkatan kelenjar adrenal) atau terapi radiasi dari daerah hipotalamus-hipofisis. Terapi radiasi sering dilakukan dalam kombinasi dengan perawatan bedah atau medis untuk meningkatkan dan mengkonsolidasikan efeknya.

Pengobatan simtomatik sindrom Itsenko-Cushing termasuk penggunaan antihipertensi, diuretik, obat hipoglikemik, glikosida jantung, biostimulan dan imunomodulator, antidepresan atau obat penenang, terapi vitamin, terapi obat osteoporosis. Kompensasi metabolisme protein, mineral dan karbohidrat. Perawatan pascaoperasi pasien dengan insufisiensi adrenal kronis setelah menjalani adrenalektomi terdiri dari terapi penggantian hormon terus menerus.

Prognosis sindrom Cushing

Jika Anda mengabaikan pengobatan sindrom Itsenko-Cushing, perubahan ireversibel berkembang, menyebabkan kematian pada 40-50% pasien. Jika penyebab sindrom ini adalah kortikosteroma jinak, prognosisnya memuaskan, meskipun fungsi kelenjar adrenal yang sehat dipulihkan hanya pada 80% pasien. Ketika mendiagnosis kortikosteroid ganas, prognosis kelangsungan hidup lima tahun adalah 20-25% (rata-rata 14 bulan). Pada insufisiensi adrenal kronis, terapi penggantian seumur hidup dengan mineral dan glukokortikoid diindikasikan.

Secara umum, prognosis sindrom Itsenko-Cushing ditentukan oleh ketepatan waktu diagnosis dan perawatan, penyebab, ada dan beratnya komplikasi, kemungkinan dan efektivitas intervensi bedah. Pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing berada di bawah pengamatan dinamis oleh ahli endokrin, mereka tidak direkomendasikan aktivitas fisik yang berat, shift malam di tempat kerja.