Sindrom Itsenko-Cushing adalah penyakit langka yang merupakan akibat dari terlalu banyak hormon kortisol dalam tubuh. Kortisol adalah hormon yang biasanya diproduksi oleh kelenjar adrenal dan sangat penting untuk kehidupan. Ini memungkinkan orang untuk merespons situasi yang penuh tekanan, seperti penyakit, dan memengaruhi hampir semua jaringan tubuh.

1 Penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing

Kortisol diproduksi selama semburan, paling sering di pagi hari, dengan jumlah yang sangat kecil di malam hari. Sindrom Itsenko-Cushing adalah suatu kondisi di mana terlalu banyak kortisol diproduksi oleh tubuh sendiri, apa pun penyebabnya.

Penyakit ini akibat terlalu banyak hormon kortisol dalam tubuh.

Beberapa pasien memiliki kondisi ini karena kelenjar adrenal memiliki tumor yang menghasilkan terlalu banyak kortisol. Yang lain mengetahui tentang penyakit Itsenko-Cushing dan apa itu, karena mereka memproduksi terlalu banyak hormon ACTH, yang menyebabkan kelenjar adrenal memproduksi kortisol. Ketika ACTH berasal dari kelenjar pituitari, itu disebut penyakit Cushing.

Secara umum, kondisi ini cukup langka. Ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pada pria, dan usia paling umum dari gangguan seperti itu dalam tubuh adalah 20-40 tahun.

Pada pria, penyebab sindrom Itsenko-Cushing mungkin termasuk asupan steroid yang lama, terutama tablet steroid. Steroid mengandung versi buatan kortisol.

2 Gejala penyakit Itsenko-Cushing

Tanda dan gejala utama sindrom Itsenko-Cushing ditunjukkan pada tabel di bawah ini. Tidak semua orang dengan kondisi ini memiliki semua tanda dan gejala ini. Beberapa orang memiliki sedikit atau "gejala ringan", mungkin hanya penambahan berat badan dan menstruasi tidak teratur.

Orang lain dengan bentuk penyakit yang lebih parah dapat memiliki hampir semua gejala. Gejala yang paling umum pada orang dewasa adalah penambahan berat badan (terutama di tubuh dan seringkali tidak disertai dengan penambahan berat badan di lengan dan kaki), tekanan darah tinggi dan perubahan dalam memori, suasana hati dan konsentrasi. Masalah tambahan, seperti kelemahan otot, disebabkan oleh hilangnya protein dalam jaringan tubuh.

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Pada anak-anak, sindrom Itsenko-Cushing dimanifestasikan oleh obesitas dengan tingkat pertumbuhan yang lebih lambat.

Memori jangka pendek salah

Pertumbuhan rambut berlebihan (wanita)

Wajah merah kemerahan

Lemak ekstra di leher

Kulit tipis dan striae pada sindrom Itsenko-Cushing

Kelemahan di pinggul dan bahu

3 Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Karena kenyataan bahwa tidak setiap orang dengan sindrom Itsenko-Cushing memiliki semua tanda dan gejala, dan karena banyak fitur sindrom, seperti kenaikan berat badan dan tekanan darah tinggi, umum terjadi pada populasi umum, sulit untuk mendiagnosis penyakit Itsenko Cushing hanya berdasarkan gejala.

Akibatnya, dokter menggunakan tes laboratorium untuk membantu mendiagnosis penyakit. Tes-tes ini menentukan mengapa terlalu banyak kortisol diproduksi atau mengapa kontrol hormon normal tidak berfungsi dengan baik.

Tes yang paling umum digunakan mengukur jumlah kortisol dalam air liur atau urin. Anda juga dapat memeriksa apakah ada terlalu banyak produksi kortisol dengan memberikan pil kecil yang disebut deksametason, yang meniru kortisol. Ini disebut uji penekanan deksametason. Jika tubuh mengatur kortisol dengan benar, kadar kortisol akan menurun, tetapi ini tidak akan terjadi pada orang dengan sindrom Cushing. Tes-tes ini tidak selalu dapat mendiagnosis kondisi secara definitif, karena penyakit atau masalah lain dapat menyebabkan kortisol berlebihan atau kontrol abnormal produksi kortisol.

Kadar kortisol dapat ditentukan dengan urinalisis.

Kondisi ini disebut "kondisi pengeringan pseudo." Karena kesamaan gejala dan hasil tes laboratorium antara sindrom Cushing dan kondisi pengeringan pseudo, dokter mungkin harus melakukan serangkaian tes dan mungkin perlu mengobati kondisi yang dapat menyebabkan kondisi pseudo-Cushing, seperti depresi, untuk memastikan bahwa kortisol menjadi normal selama perawatan. Jika tidak, dan terutama jika karakteristik fisik memburuk, kemungkinan besar orang tersebut memiliki penyakit Gatal-Cushing yang sebenarnya.

• aktivitas fisik;
• sleep apnea;
• depresi dan gangguan mental lainnya;
• kehamilan;
• rasa sakit;
• stres;
• diabetes yang tidak terkontrol;
• alkoholisme;
• obesitas ekstrim.

4 Pengobatan sindrom Itsenko-Cushing

Satu-satunya pengobatan yang efektif untuk penyakit Itsenko-Cushing adalah pengangkatan tumor, pengurangan kemampuannya untuk menghasilkan ACTH atau pengangkatan kelenjar adrenal.

Setelah pengangkatan kelenjar adrenal dengan operasi

Ada pendekatan pelengkap lain yang dapat digunakan untuk mengobati beberapa gejala. Misalnya, diabetes, depresi, dan tekanan darah tinggi akan diobati dengan obat konvensional yang digunakan untuk kondisi ini. Selain itu, dokter dapat meresepkan kalsium atau vitamin D tambahan atau obat lain untuk mencegah penipisan tulang.

Pengangkatan tumor hipofisis dengan operasi

Pengangkatan tumor pituitari dengan operasi adalah cara terbaik untuk menyingkirkan penyakit Itsenko-Cushing. Operasi ini dianjurkan bagi mereka yang memiliki tumor yang tidak menyebar di daerah di luar kelenjar hipofisis, dan yang jelas terlihat cukup untuk menjalani anestesi. Ini biasanya dilakukan dengan melewati hidung atau bibir atas dan melalui otot sinus untuk mencapai tumor. Ini dikenal sebagai operasi transsphenoidal, yang memungkinkan Anda untuk menghindari jatuh ke kelenjar pituitari melalui tengkorak bagian atas. Rute ini kurang berbahaya bagi pasien dan memungkinkan Anda untuk pulih lebih cepat.

Pembedahan untuk mengangkat tumor hipofisis

Mengangkat hanya tumor meninggalkan sisa kelenjar hipofisis utuh sehingga akhirnya berfungsi normal. Ini berhasil bagi 70-90% orang ketika dilakukan oleh ahli bedah terbaik kelenjar hipofisis. Tingkat keberhasilan mencerminkan pengalaman ahli bedah yang melakukan operasi. Namun, tumor dapat kembali ke 15% dari pasien, mungkin karena pengangkatan tumor yang tidak lengkap selama operasi sebelumnya.

Bedah Radios

Pilihan pengobatan lain termasuk terapi radiasi untuk seluruh terapi hipofisis atau target terapi (disebut radiosurgery), ketika tumor terlihat pada MRI. Ini dapat digunakan sebagai satu-satunya pengobatan jika operasi hipofisis tidak sepenuhnya berhasil. Pendekatan ini dapat memakan waktu hingga 10 tahun untuk memiliki efek penuh. Sementara itu, pasien minum obat untuk mengurangi produksi kortisol adrenal. Salah satu efek samping penting dari terapi radiasi adalah dapat mempengaruhi sel-sel hipofisis lain yang membentuk hormon lain. Akibatnya, hingga 50% pasien perlu mengambil pengganti hormon lain dalam waktu 10 tahun setelah perawatan.

Pengangkatan kelenjar adrenal dengan operasi

Menghapus kedua kelenjar adrenal juga menghilangkan kemampuan tubuh untuk memproduksi kortisol. Karena hormon adrenal sangat penting untuk kehidupan, pasien kemudian harus mengambil hormon seperti kortisol dan hormon florinef, yang mengontrol keseimbangan garam dan air, setiap hari selama sisa hidup mereka.

Obat-obatan

Sementara beberapa obat yang menjanjikan sedang diuji dalam studi klinis, saat ini obat yang tersedia untuk menurunkan kadar kortisol, jika diberikan secara terpisah, tidak bekerja dengan baik sebagai perawatan jangka panjang. Obat-obatan ini paling sering digunakan dalam kombinasi dengan terapi radiasi.

Sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing (hiperkortisolisme)

Sindrom Itsenko-Cushing atau hiperkortisolisme adalah suatu kondisi yang disebabkan oleh kontak yang terlalu lama pada tubuh dengan kadar hormon glukokortikoid yang tinggi, yang paling penting adalah kortisol.

Kortisol diproduksi di korteks adrenal. Stimulator utama produksi kortisol adalah hormon adrenokortikotropik (ACTH). ACTH diproduksi di kelenjar hipofisis - kelenjar endokrin, yang terletak di pangkal otak. Produksi ACTH dirangsang oleh hormon pelepas kortikotropin, yang diproduksi di hipotalamus - bagian otak yang mengendalikan sistem endokrin tubuh.

Kortisol melakukan tugas-tugas vital dalam tubuh. Ini membantu menjaga tekanan darah dalam sistem kardiovaskular, mengurangi respon inflamasi dari sistem kekebalan tubuh, menyeimbangkan efek insulin, meningkatkan kadar glukosa dalam darah, mengatur metabolisme protein, karbohidrat dan lemak. Salah satu tugas terpenting kortisol adalah membantu tubuh merespons stres. Karena alasan ini, wanita dalam 3 bulan terakhir kehamilan dan atlet profesional cenderung memiliki kadar kortisol yang tinggi. Orang yang menderita depresi, alkoholisme, kurang gizi, dan gangguan panik juga meningkatkan kadar kortisol.

Biasanya, ketika jumlah kortisol dalam darah memadai, kelenjar hipofisis menghasilkan lebih sedikit ACTH. Dan dengan penurunan kortisol dalam darah, kandungan ACTH meningkat menjadi lebih kuat merangsang produksi glukokortikoid oleh kelenjar adrenal. Ini memastikan bahwa jumlah kortisol yang diproduksi di kelenjar adrenal cukup untuk memenuhi kebutuhan sehari-hari tubuh.

Penyebab hiperkortisolisme

Tingkat kortisol yang berlebihan dimungkinkan dalam kasus-kasus berikut:

1. Penggunaan hormon glukokortikoid jangka panjang, seperti prednison, deksametason, untuk pengobatan asma bronkial, rheumatoid arthritis, lupus erythematosus sistemik dan penyakit radang lainnya, atau untuk menekan kekebalan setelah transplantasi organ - eksogen (disebabkan oleh paparan eksternal) hiperkortisisme.
2. Adenoma (tumor jinak) dari kelenjar hipofisis adalah penyebab utama sindrom Cushing. Hiperkortisolisme yang disebabkan oleh adenoma hipofisis, dokter rumah tangga menyebut penyakit Itsenko-Cushing, semua kasus hiperkortisisme lainnya adalah sindrom Itsenko-Cushing itu sendiri. Adenoma kelenjar hipofisis mengeluarkan jumlah ACTH yang meningkat, dan ACTH, pada gilirannya, merangsang produksi kortisol berlebih. Bentuk sindrom ini mempengaruhi wanita lima kali lebih sering daripada pria.
3. Sindrom produksi ACTH ektopik - suatu kondisi di mana tumor jinak atau ganas (kanker) di luar kelenjar hipofisis menghasilkan ACTH. Tumor paru-paru menyebabkan lebih dari 50% dari kasus ini. Bentuk paling umum dari tumor paru-paru penghasil ACTH adalah karsinoma sel-sel atau sel kecil dan tumor karsinoid. Pria menderita 3 kali lebih sering daripada wanita. Jenis tumor lain yang kurang umum yang dapat menghasilkan ACTH adalah timoma (tumor timus), tumor pankreas, dan kanker tiroid.
4. Tumor adrenal. Kadang-kadang sindrom Cushing disebabkan oleh patologi, paling sering merupakan tumor, dari kelenjar adrenal, yang mengeluarkan kortisol dalam jumlah berlebihan. Dalam kebanyakan kasus, tumor adrenal bersifat jinak (adenoma). Karsinoma adrenokortikal, atau kanker adrenal, adalah penyebab paling umum dari sindrom Cushing. Karsinoma korteks adrenal biasanya menyebabkan peningkatan kadar hormon yang sangat tinggi dan perkembangan gejala yang cepat. Penyebab yang sangat jarang dari sindrom Cushing adrenal adalah hiperplasia korteks adrenal, yaitu. peningkatan abnormal dalam jumlah sel di korteks. Dalam semua bentuk adrenal sindrom Itsenko-Cushing, tingkat ACTH dalam darah diturunkan.
5. Bentuk keluarga dari sindrom Cushing. Sebagian besar kasus sindrom Cushing tidak diwariskan. Namun, sangat jarang penyebab sindrom ini adalah penyakit keturunan - sindrom neoplasia endokrin multipel, yaitu kecenderungan untuk mengembangkan tumor dari satu atau beberapa kelenjar endokrin. Pada penyakit ini, bersama dengan tumor kelenjar adrenal, tumor kelenjar paratiroid, pankreas, dan kelenjar hipofisis mungkin ada, menghasilkan hormon yang tepat.

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Sebagian besar pasien dengan hiperkortisolisme mengalami obesitas. Menambah berat badan adalah salah satu tanda awal penyakit. Endapan jaringan lemak terjadi terutama di batang, wajah, leher. Dan anggota tubuh, sebaliknya, menjadi lebih kurus.

Pada masa kanak-kanak dan remaja, sebagai aturan, bersama dengan obesitas, perlambatan pertumbuhan diamati.
Hiparkortisolisme yang sangat khas adalah perubahan kulit. Kulit menjadi tipis, ada memar, memar, yang lewat untuk waktu yang sangat lama. Tanda regangan ungu-merah muda dan ungu yang luas dapat muncul di perut, paha, bokong, lengan, dan dada.

Striae pada sindrom Itsenko-Cushing

Terkadang pasien mengeluh sakit pada punggung, tulang rusuk, lengan dan kaki saat bergerak. Ini karena sindrom Cushing sering menyebabkan osteoporosis. Osteoporosis berarti mengurangi kepadatan tulang, mengganggu strukturnya, meningkatkan kerapuhan dan mengurangi kekuatan, yang dapat menyebabkan patah tulang bahkan dengan cedera ringan.

Sindrom Itsenko-Cushing disertai dengan kelelahan, kelemahan otot, lekas marah, gelisah, jarang perubahan pada jiwa.

Salah satu gejala awal dari sindrom ini adalah peningkatan tekanan darah. Karena glukokortikoid menekan efek insulin, seringkali dengan hiperkortisme, kadar gula dalam darah naik, dan gejala diabetes mellitus muncul (haus, sering, buang air besar banyak, dll).

Wanita biasanya memiliki pertumbuhan rambut yang berlebihan di wajah, leher, dada, perut, dan paha. Menstruasi dapat menjadi tidak teratur atau berhenti. Pria mencatat penurunan libido.

Jika ada gejala hiperkortisolisme, dan terutama kombinasinya, perlu segera mencari pertolongan medis.

Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Tugas diagnosa tahap pertama adalah menentukan apakah ada peningkatan kadar kortisol. Untuk melakukan ini, gunakan tes khusus - penentuan kortisol dalam urin harian.

Dalam urin pasien yang dikumpulkan selama periode 24 jam, kadar kortisol ditentukan. Tingkat lebih tinggi dari 50-100 mcg per hari untuk orang dewasa mengkonfirmasi sindrom Cushing. Batas atas nilai normal bervariasi di berbagai laboratorium, tergantung pada teknik pengukuran yang digunakan.

Setelah mendeteksi peningkatan kadar kortisol, perlu untuk menemukan lokasi proses yang tepat yang mengarah pada produksi kortisol yang berlebihan.

Sebuah tes dengan deksametason membantu membedakan pasien dengan produksi ACTH berlebihan akibat adenoma hipofisis dari pasien dengan tumor penghasil ACTH ektopik. Pasien menggunakan deksametason (glukokortikoid sintetik) melalui mulut setiap 6 jam selama 4 hari. Untuk 2 hari pertama, dosis deksametason yang lebih rendah diberikan, dalam 2 hari terakhir - dosis yang lebih tinggi. Pengumpulan urin harian dilakukan sebelum pemberian deksametason dan kemudian setiap hari tes. Dengan adenoma hipofisis, tingkat kortisol dalam urin menurun, dan dengan tumor ektopik di luar hipofisis, tingkat kortisol tidak berubah. Untuk melakukan tes, perlu untuk berhenti minum obat seperti fenitoin dan fenobarbital dalam satu minggu.

Depresi, penyalahgunaan alkohol, kadar estrogen yang tinggi, penyakit akut, dan stres dapat menyebabkan hasil yang salah. Karena itu, persiapan ujian harus menyeluruh.

Tes stimulasi hormon pelepas kortikotropin. Tes ini membantu membedakan pasien dengan adenoma hipofisis dari pasien dengan sindrom produksi ektopik ACTH dan tumor adrenal yang mensekresi kortisol. Pasien disuntik dengan hormon pelepas kortikotropin, yang menyebabkan kelenjar pituitari menghasilkan ACTH. Pada adenoma hipofisis, kadar ACTH dan kortisol meningkat dalam darah. Respon seperti itu sangat jarang terlihat pada pasien dengan sindrom produksi ektopik ACTH dan hampir tidak pernah pada pasien dengan tumor adrenal yang mensekresi kortisol.

Tahap diagnosis berikutnya adalah visualisasi langsung kelenjar endokrin. Ultrasonografi kelenjar adrenal yang paling umum digunakan, computed tomography atau magnetic resonance imaging dari kelenjar hipofisis, adrenal. Untuk menetapkan fokus ektopik produksi ACTH, ultrasonografi, pencitraan resonansi magnetik atau dihitung dari organ yang sesuai (biasanya dada, tiroid, pankreas) digunakan.

Pengobatan sindrom Itsenko-Cushing

Pengobatan tergantung pada penyebab spesifik kelebihan kortisol dan mungkin termasuk pembedahan, radioterapi atau terapi obat.

Jika penyebab sindrom ini adalah penggunaan jangka panjang hormon glukokortikoid untuk pengobatan penyakit lain, perlu secara bertahap mengurangi dosis ke dosis minimum yang cukup untuk mengendalikan penyakit ini.

Untuk pengobatan adenoma hipofisis, pengangkatan tumor dengan pembedahan, yang dikenal sebagai adenektomi transsfenoidal, paling banyak digunakan. Menggunakan mikroskop khusus dan instrumen endoskopi yang sangat tipis, dokter bedah mendekati kelenjar pituitari melalui lubang hidung atau lubang yang dibuat di bawah bibir atas dan menghilangkan adenoma. Keberhasilan operasi tergantung pada kualifikasi ahli bedah, lebih dari 80 persen, ketika dilakukan oleh ahli bedah dengan pengalaman yang luas. Setelah operasi, produksi ACTH oleh kelenjar hipofisis menurun tajam, dan pasien menerima terapi penggantian dengan glukokortikoid (misalnya, hidrokortison atau prednisolon), yang biasanya diperlukan dalam setahun, kemudian produksi ACTH dan glukokortikoid dikembalikan.

Untuk pasien dengan kontraindikasi untuk pembedahan, terapi radiasi dimungkinkan. Metode ini memakan waktu 6 minggu, efektivitasnya adalah 40-50%. Kerugian dari metode ini adalah perbaikan yang tertunda, efeknya dapat terjadi beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun setelah paparan. Namun, kombinasi radioterapi dan terapi obat dengan mitotane (Lizodren) dapat membantu mempercepat pemulihan. Mitotan menekan produksi kortisol. Pengobatan dengan mitotane saja dapat berhasil pada 30-40% kasus.

Ada obat lain yang digunakan dalam hiperkortisisme, sendirian atau dalam kombinasi: aminoglutethimide, metyrapone dan ketoconazole. Masing-masing dari mereka memiliki efek samping sendiri, yang dipertimbangkan dokter ketika meresepkan terapi untuk setiap pasien secara individual.

Dalam produksi ektopik sindrom ACTH, operasi bedah untuk mengangkat tumor yang mensekresi ACTH lebih disukai. Dalam kasus di mana tumor terdeteksi pada tahap tidak bisa dioperasi, adrenalektomi digunakan - pengangkatan kelenjar adrenal. Operasi ini agak mengurangi gejala dalam kategori pasien ini. Perawatan obat juga kadang-kadang digunakan (metirapone, aminoglutetimid, mitotane, ketoconazole).

Untuk tumor adrenal, metode bedah adalah dasar untuk pengobatan tumor adrenal jinak dan ganas.

Itsenko - Penyakit Cushing - gejala dan pengobatan

Ahli endokrinologi, pengalaman 14 tahun

Tanggal publikasi 7 Juni 2018

Konten

Apa penyakit Itsenko - Cushing? Penyebab, diagnosis, dan metode perawatan akan dibahas dalam artikel Dr. Vorozhtsov EI, seorang ahli endokrin dengan pengalaman 14 tahun.

Definisi penyakit. Penyebab penyakit

Penyakit Itsenko-Cushing (BIC) adalah penyakit multi-sistemik berat yang berasal dari hipotalamus-hipofisis, manifestasi klinis yang disebabkan oleh hipersekresi hormon adrenal. [1] Ini adalah bentuk hiperkortisolisme ACTH yang bergantung pada ACTH (penyakit yang berhubungan dengan pelepasan hormon yang berlebihan oleh korteks adrenal).

Penyebab utama penyakit ini adalah microadenoma kortikotrofik (tumor jinak) kelenjar hipofisis. Terjadinya yang terakhir ini mungkin disebabkan oleh banyak faktor. Seringkali penyakit berkembang setelah cedera otak, kehamilan, persalinan, neuroinfeksi.

Penyakit Itsenko-Cushing adalah penyakit langka, yang insidennya adalah 2-3 kasus baru per tahun untuk satu juta orang. [2]

Gejala penyakit Itsenko - Cushing

Tanda-tanda klinis penyakit ini adalah karena hipersekresi kortikosteroid. Dalam kebanyakan kasus, tanda klinis pertama adalah obesitas, yang berkembang di wajah, leher, dada dan perut, sementara anggota badan menjadi kurus. Kemudian, perubahan kulit muncul - penipisan kulit, luka penyembuhan yang sulit, tanda peregangan cerah (stretch mark), hiperpigmentasi kulit, hirsutisme (penampilan berlebihan rambut pada wajah dan tubuh).

Juga merupakan gejala penting dan sering adalah kelemahan otot, perkembangan osteoporosis.

Hipertensi arteri dengan NIR konstan dan sedang, dalam kasus yang jarang terjadi, tekanan darah tetap normal. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa glukokortikoid (hormon yang diproduksi oleh korteks adrenal) meningkatkan tonus pembuluh darah dan sensitivitas adrenoreseptor terhadap katekolamin (zat alami yang mengendalikan interaksi antar sel dalam tubuh).

Lebih dari setengah pasien memiliki gangguan mental. Yang paling sering adalah ketidakstabilan emosi, depresi, lekas marah, serangan panik, gangguan tidur.

Pelanggaran siklus menstruasi (jarang, menstruasi langka atau ketiadaan) terjadi pada 70-80% pasien, infertilitas juga cukup umum. Pada pria dengan BIK, hasrat seksual menurun dan disfungsi ereksi terjadi.

Penyakit Itsenko-Cushing disertai dengan imunodefisiensi, yang memanifestasikan dirinya sebagai infeksi berulang (paling sering terjadi pielonefritis kronis).

Frekuensi manifestasi klinis BIC: [3]

• wajah bulan - 90%;
• toleransi glukosa terganggu - 85%;
• obesitas perut dan hipertensi - 80%;
• hipogonadisme (defisiensi testosteron) - 75%;
• hirsutisme - 70%;
• osteoporosis dan kelemahan otot - 65%;
• stretch mark - 60%;
• pembengkakan sendi, jerawat dan deposisi lemak di area vertebra serviks VII - 55%;
• sakit punggung - 50%;
• gangguan mental - 45%;
• gangguan penyembuhan luka - 35%;
• poliuria (buang air kecil berlebihan), polidipsia (haus berlebihan) - 30%;
• kyphosis (kelengkungan tulang belakang) - 25%;
• urolitiasis dan polisitemia (peningkatan konsentrasi sel darah merah) - 20%.

Patogenesis penyakit Itsenko-Cushing

Patogenesis penyakit ini adalah multistage.

Pada kortikotrof hipofisis, defek reseptor-post-reseptor yang khas muncul, lebih lanjut mengarah pada transformasi kortikotrof normal menjadi tumor dengan hiperproduksi hormon adrenokortikotropik dan perkembangan hiperkortikoidisme selanjutnya. [4]

Transformasi kortikotrof normal menjadi tumor dipengaruhi oleh hormon hipotalamus dan faktor pertumbuhan lokal:

• faktor pertumbuhan epidermis (merangsang pertumbuhan sel epitel);
• sitokin (bertanggung jawab untuk interaksi antar sel);
• ghrelin (melanggar metabolisme karbohidrat); [14]
• faktor pertumbuhan endotel vaskular (mempromosikan pertumbuhan sel endotel).

Peningkatan konsentrasi ACTH secara kronis menyebabkan peningkatan sekresi kortisol, yang menentukan gambaran klinis karakteristik NIR.

Klasifikasi dan tahap perkembangan penyakit Itsenko - Cushing

Klasifikasi BIC berdasarkan tingkat keparahannya: [5]

• ringan - gejalanya moderat;
• bentuk sedang - gejalanya diucapkan, tidak ada komplikasi;
• bentuk parah - di hadapan semua gejala NIR, berbagai komplikasi muncul.

Klasifikasi BIC menurut aliran:

• torpid (perubahan patologis terbentuk secara bertahap, selama periode 3-10 tahun);
• progresif (peningkatan gejala dan komplikasi penyakit terjadi dalam 6-12 bulan sejak timbulnya penyakit);
• cyclical (manifestasi klinis terjadi secara berkala, non-permanen).

Komplikasi Itsenko - Penyakit Cushing

• Gagal pembuluh darah dan kongestif. Komplikasi ini berkembang pada setengah pasien setelah 40 tahun. Patologi ini dapat menyebabkan kematian. Dalam kebanyakan kasus, ini disebabkan oleh emboli paru, gagal jantung akut, dan edema paru.
• Patah tulang osteoporosis patologis. Fraktur tulang belakang, tulang rusuk, tulang tubular yang paling umum.
• Gagal ginjal kronis. Pada 25-30% pasien, filtrasi glomerulus dan reabsorpsi tubular (absorpsi cairan terbalik) berkurang.
• Diabetes steroid. Komplikasi ini diamati pada 10-15% pasien dengan penyakit ini.
• Atrofi otot, yang menghasilkan kelemahan parah. Pasien memiliki kesulitan tidak hanya ketika bergerak, tetapi juga pada saat naik.
• Tunanetra (katarak, exophthalmos, gangguan bidang visual).
• Gangguan mental. Insomnia, depresi, serangan panik, keadaan paranoid, dan histeria adalah yang paling umum.

Diagnosis penyakit Itsenko - Cushing

Diagnosis "Penyakit Itsenko-Cushing" dapat ditegakkan berdasarkan keluhan karakteristik, manifestasi klinis, perubahan hormon-biokimia dan data dari studi instrumental.

Indikator hormon yang sangat penting untuk patologi ini adalah ACTH dan kortisol. Tingkat ACTH meningkat dan berkisar dari 80 hingga 150 pg / ml. [7] Peningkatan kortisol darah tidak selalu informatif, karena peningkatan indikator ini mungkin karena sejumlah alasan lain (stres, alkoholisme, kehamilan, depresi endogen, resistensi keluarga (glukosa) terhadap glukokortikoid, dll.). Dalam hal ini, metode telah dikembangkan untuk mempelajari tingkat kortisol bebas dalam urin harian atau saliva. Yang paling informatif adalah studi tentang kortisol gratis dalam air liur pada pukul 23:00. [6]

Untuk bukti hiperkortisolisme, tes deksametason kecil digunakan. Dengan BIC, sampel ini akan menjadi negatif, karena penekanan kortisol ketika mengambil 1 mg deksametason tidak terjadi. [7]

Analisis biokimia darah dapat mengungkapkan banyak perubahan:

• peningkatan kadar kolesterol, klorin, natrium, dan globulin dalam serum;
• penurunan konsentrasi kalium, fosfat, dan albumin dalam darah;
• pengurangan aktivitas alkali fosfatase.

Setelah hiperkortisolisme yang dikonfirmasi, diperlukan metode pemeriksaan instrumen (MRI hipofisis, CT adrenal).

Ketika BIC pada 80-85% kasus, mikroadenoma hipofisis terdeteksi (tumor hingga 10 mm), sisanya 15-20% - menjadi makroadenoma (neoplasma jinak 10 mm). [7]

Pengobatan penyakit Itsenko - Cushing

Terapi obat-obatan

Saat ini, obat yang efektif untuk pengobatan patologi ini tidak ada. Dalam hal ini, mereka digunakan baik di hadapan kontraindikasi untuk perawatan bedah, atau sebagai terapi tambahan. Obat-obatan berikut digunakan:

• neuromodulator - menghalangi pembentukan ACTH oleh adenoma hipofisis (cabergoline, bromkriptin, somatostatin); [8]
• obat-obatan yang menghalangi sintesis steroid di kelenjar adrenal (ketoconazole, aminoglutethimide, mitotane, metyrapone);
• antagonis glukokortikoid (mifepristone). [9]

Selain persiapan dari kelompok-kelompok ini, pasien diberikan terapi simtomatik untuk mengurangi gejala hiperkortisme dan meningkatkan kualitas hidup pasien:

• terapi antihipertensi (inhibitor ACE, antagonis kalsium, diuretik, beta-blocker);
• terapi antiresorptif dalam pengembangan osteoporosis steroid;
• obat yang memperbaiki gangguan metabolisme karbohidrat (metformin, obat sulfonilurea, insulin);
• terapi yang ditujukan untuk memperbaiki dislipidemia;
• terapi antianginal.

Terapi operatif

• Adenektomi transsphenoidal saat ini dianggap sebagai metode yang paling efektif dan aman untuk mengobati BIC. [7] Kontraindikasi untuk jenis perawatan ini adalah pertumbuhan adenoma supraseluler dengan sprouting di ventrikel lateral, komorbiditas berat yang menentukan keseluruhan prognosis buruk pasca operasi. Komplikasi adenektomi transsfenoidal meliputi: liquorrhea (kehilangan cairan serebrospinal), pansinusitis (radang semua sinus rongga hidung), diabetes insipidus, hipokortisisme.

• Adrenalektomi bilateral digunakan dengan ketidakefektifan adenektomi dan radiosurgery. [10]

Bedah Radios

• Operasi dengan pisau gamma. Selama prosedur pembedahan, sinar radiasi diarahkan langsung ke adenoma hipofisis menghancurkan sel-selnya. Metode pengobatan ini mencegah pertumbuhan tumor dengan radiasi dosis tunggal. Prosedur ini memakan waktu sekitar dua hingga tiga jam. Itu tidak mempengaruhi struktur otak di sekitarnya, itu diproduksi dengan akurasi 0,5 mm. Komplikasi terapi ini - hiperemia (peningkatan aliran darah) di zona radiasi, alopecia (rambut rontok).

• Terapi proton. [11] Jenis perawatan ini menggunakan energi proton, yang dihasilkan oleh akselerator nuklir. Proton merusak DNA sel, akibatnya mereka mati. Sinar proton difokuskan langsung pada adenoma, tanpa merusak jaringan di sekitarnya. Kepala pasien dipasang dalam topeng khusus, yang dibuat untuk masing-masing individu. Selama prosedur iradiasi, dokter memantau kondisi pasien, dan operator memantau sinar dari jarak jauh. Jenis perawatan ini biasanya ditoleransi dengan baik oleh pasien. Peningkatan kesejahteraan diamati dalam 1-1,5 bulan.
• Akselerator medis megavoltage bremsstrahlung memungkinkan elektron menembus jarak jauh. Jenis terapi ini sering memberikan hasil yang baik, tetapi pada saat yang sama mempersulit dosimetri (perhitungan radiasi pengion), yang dapat menyebabkan kecelakaan radiasi yang berbahaya.

Ramalan. Pencegahan

Prognosis BIC tergantung pada beberapa indikator: bentuk dan lamanya penyakit, adanya komplikasi, keadaan kekebalan, dan faktor-faktor lainnya.

Pemulihan dan rehabilitasi penuh dimungkinkan dengan bentuk penyakit ringan dan sedikit pengalaman penyakit.

Dalam kasus NIR sedang dan parah, kapasitas kerja sangat berkurang atau tidak ada. Setelah adrenalektomi bilateral, terjadi insufisiensi adrenal kronis, yang menentukan pemberian glukokortikoid dan mineral kortikoid seumur hidup.

Secara umum, pengobatan apa pun, sebagai suatu peraturan, mengarah pada peningkatan kualitas hidup pasien, namun, tetap lebih rendah daripada mereka yang tanpa patologi ini.

Itsenko - Penyakit Cushing adalah penyakit kronis serius yang, jika tidak segera diobati, bisa berakibat fatal. Kematian dalam patologi ini adalah 0,7%.

Kelangsungan hidup lima tahun dengan BIC tanpa pengobatan adalah 50%, tetapi membaik secara nyata bahkan jika hanya pengobatan paliatif yang dilakukan (dengan adrenalektomi bilateral, kelangsungan hidup meningkat menjadi 86%). [13]

Pencegahan primer BIC tidak ada. Pencegahan sekunder penyakit ini bertujuan untuk mencegah terulangnya penyakit.

Apa penyakit yang serupa dan berbeda dan sindrom Itsenko-Cushing, pengobatan mereka

Disebut penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing menggabungkan dua penyakit, mereka benar-benar identik dalam manifestasi, tetapi memiliki berbagai penyebab perkembangan. Penyakit ini dikaitkan dengan kerusakan kelenjar hipofisis atau pengaturannya oleh hipotalamus.

Penyebab penyakit:

• Sindrom. Paling sering dikaitkan dengan pelanggaran hormon dalam patologi autoimun. Ini juga terjadi pada adenoma atau karsinoma korteks adrenal. Lebih jarang ditemukan tumor penghasil hormon di tempat lain. Pada pecandu alkohol, dengan depresi berat, ada sindrom semu, yang terlihat mirip dengan Itsenko-Cushing, tetapi tidak terkait dengan gangguan hormon.
• Penyakit. Ini adalah bentuk penyakit yang ditemukan pada 80% pasien. Penyebabnya adalah tumor hipofisis, terutama adenoma (jinak). Ini dapat didahului oleh: meningitis, meningoensefalitis, ensefalitis; trauma tengkorak; virus berat, infeksi bakteri, keracunan; fluktuasi hormon menopause, selama kehamilan, setelah melahirkan.

Gejala pada anak-anak dan orang dewasa dimanifestasikan oleh tanda-tanda eksternal, kerusakan jantung, pembuluh darah, ginjal, muskuloskeletal, dan sistem pencernaan. Pekerjaan organ genital terganggu, dan gangguan mental sering terjadi.

Penampilan cushingoid - pada pasien dengan deposisi lemak yang tidak merata. Sebagian besar disimpan di wajah (berbentuk bulan), leher dan bahu ("punuk" berlemak di area 7 vertebra serviks), kelenjar susu, punggung atas, perut. Kaki pasien tetap kurus, yang secara kiasan menggambarkan - "raksasa dengan kaki tanah liat". Kulit menjadi merah atau ungu, kulit kering, terkelupas. Pada latar belakang perut yang pucat, kelenjar susu dan tanda regangan bahu terbentuk, perdarahan terbentuk dengan pukulan ringan. Tempat-tempat yang mengalami gesekan dengan pakaian menjadi gelap ("kotor").

Sistem tulang dan otot menderita, pembentukan vitamin D terganggu, yang menyebabkan kerapuhan tulang - osteoporosis. Ini dimanifestasikan oleh fraktur, nyeri tulang, retardasi pertumbuhan, kelengkungan tulang belakang. Karena gangguan metabolisme protein, otot juga terpengaruh, dan kekuatan dan nada berkurang. Ini disertai oleh perubahan eksternal: atrofi, bokong miring, pinggul tipis, kaki, lengan, perut menonjol, hernia dari garis putih karena divergensi otot-otot rektus.

Kerusakan jantung dan pembuluh darah: kardiomiopati steroid, kegagalan sirkulasi, hipertensi arteri, gangguan.

Sistem pencernaan: gastritis persisten dengan keasaman tinggi, bisul lambung steroid, erosi pada mukosa usus, perdarahan gastrointestinal.

Sistem urinogenital pada wanita: pertumbuhan kumis, kumis dan janggut; pertumbuhan rambut di dada; pengembangan jerawat, bisul; penundaan bulanan atau penghentian mereka; infertilitas Pada pria, rambut di wajah dan tubuh rontok, hasrat dan potensi seksual menurun, atrofi testis, kelenjar susu tumbuh. Anak mengalami keterlambatan dalam penampilan pembentukan kelenjar susu pada anak perempuan, perubahan suara dan pertumbuhan rambut wajah pada anak laki-laki. Anak-anak tertinggal dari teman sebayanya.

Diagnosis dari kondisi ini termasuk biokimia darah, urinalisis, hormon dalam darah, radiografi tengkorak, MRI dan CT otak, ultrasound, MRI kelenjar adrenal.

Pengobatan untuk penyakit Cushing termasuk obat-obatan yang memblokir kelenjar hipofisis (Parlodel, Reserpine), yang mengurangi respons terhadap ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Pengobatan simtomatik osteoporosis, gangguan jantung, sistem saraf ditunjukkan. Terapi radiasi untuk menekan aktivitas kelenjar hipofisis, perawatan bedah - adenoma, salah satu kelenjar adrenal, atau keduanya dengan terapi penggantian seumur hidup (dengan kursus yang rumit) dihilangkan.

Sindrom ini diperlakukan secara berbeda. Jika alasannya adalah penggunaan narkoba jangka panjang, maka obat-obatan itu secara bertahap dibatalkan. Jika ada tumor kelenjar adrenal, maka itu diangkat, jika tidak memungkinkan - bersama-sama dengan kelenjar adrenal atau keduanya. Untuk memperbaiki hasilnya, hipofisis diiradiasi, yang menekan pembentukan ACTH.

Baca lebih lanjut di artikel kami tentang penyakit dan sindrom cushing, pengobatannya.

Baca di artikel ini.

Perbedaan penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing

Disebut penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing menggabungkan dua penyakit yang benar-benar identik dalam manifestasinya, tetapi memiliki berbagai penyebab perkembangan. Penyakit ini dikaitkan dengan kerusakan kelenjar hipofisis atau pengaturannya oleh hipotalamus. Artinya, pelanggaran dilokalisasi di otak. Hormon adrenokortikotropik kelenjar hipofisis (ACTH) merangsang kelenjar adrenal, dan sebagai respons mereka meningkatkan sintesis kortikosteroid.

Pada sindrom ini, masuknya hormon adrenal secara berlebihan dikaitkan dengan tumor pada lapisan kortikal mereka atau introduksi analog (obat) dari luar selama pengobatan jangka panjang. Lebih jarang, sel yang mensintesis kortisol, ada neoplasma ovarium, jaringan paru-paru, usus, pankreas, kelenjar tiroid.

Dan di sini lebih lanjut tentang adenoma hipofisis.

Penyebab penyakit

Munculnya sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing memicu berbagai faktor.

Sindrom

Paling sering, perkembangan patologi dikaitkan dengan pelanggaran hormon dalam patologi autoimun yang membutuhkan terapi jangka panjang dengan hidrokortison, prednison, atau deksametason. Ini juga terjadi pada adenoma atau karsinoma korteks adrenal. Lebih jarang ditemukan tumor penghasil hormon di tempat lain.

Pada pecandu alkohol, dengan depresi berat, pseudo-sindrom terjadi, yang terlihat mirip dengan Itsenko-Cushing, tetapi tidak terkait dengan gangguan hormon.

Penyakit

Ini adalah bentuk penyakit yang ditemukan pada 80% pasien. Penyebabnya adalah tumor hipofisis, terutama adenoma (jinak). Itu dapat didahului oleh:

• meningitis, meningoensefalitis, ensefalitis;
• trauma tengkorak;
• virus berat, infeksi bakteri, keracunan;
• fluktuasi hormon menopause, selama kehamilan, setelah melahirkan.

Dalam beberapa kasus, penyebabnya adalah lesi hipotalamus dan peningkatan pembentukan faktor pelepasan kortikotropik, liberin (terjemahan harfiah - "pembebas"). Senyawa ini merangsang kelenjar pituitari, dan menghasilkan hormon adrenokortikotropik secara berlebihan.

Mekanisme gangguan hormonal

Semua manifestasi penyakit atau sindrom ini terkait dengan rantai reaksi biologis yang memicu ACTH dalam tubuh. Di kelenjar adrenal meningkatkan pembentukan hormon glukokortikoid (kortisol, kortison), hormon seks (androgen, pria) dan aldosteron. Efeknya muncul di:

• pemecahan protein (mengurangi jumlah otot dan jaringan ikat, termasuk miokardium);
• pemisahan glikogen menjadi glukosa (kekurangan insulin, diabetes);
• akumulasi lemak (obesitas);
• aktivasi renin, konversi angiotensin ke bentuk aktif (tekanan darah tinggi, retensi cairan dan natrium, ekskresi kalium);
• penghancuran tulang dan obstruksi penyerapan kalsium dalam sistem pencernaan (osteoporosis);
• pelanggaran ovarium pada wanita di bawah pengaruh hormon seks pria (peningkatan pertumbuhan rambut di wajah, tubuh, infertilitas);
• imunosupresi (infeksi virus dan bakteri, bronkitis, pneumonia, tuberkulosis).

Lihat video tentang sindrom Itsenko-Cushing:

Gejala pada anak-anak dan orang dewasa

Perubahan hormon menyebabkan tanda-tanda eksternal yang khas, kerusakan jantung, pembuluh darah, ginjal, sistem alat gerak, sistem pencernaan. Pekerjaan organ genital terganggu, dan gangguan mental sering terjadi.

Penampilan cushingoid

Jaringan adiposa dalam tubuh berbeda dalam berbagai tingkat kepekaan terhadap hormon adrenal. Karena itu, pada pasien ada endapan lemak yang tidak merata. Sebagian besar disimpan di wajah (berbentuk bulan), leher dan bahu ("punuk" berlemak di area 7 vertebra serviks), kelenjar susu, punggung atas, perut. Kaki pasien tetap kurus, yang secara kiasan menggambarkan - "raksasa dengan kaki tanah liat," yaitu, hanya tampak megah, lemah.

Kulit menjadi merah atau ungu, kulit kering, terkelupas. Stretch mark terbentuk pada latar belakang pucat perut, kelenjar susu dan bahu. Penampilan mereka dikaitkan dengan pemecahan protein di bawah aksi hormon, mereka berwarna merah-ungu, yang tidak terjadi pada obesitas biasa atau selama kehamilan.

Karena meningkatnya kerapuhan kapiler dan kulit tipis, perdarahan terbentuk pada pasien dengan stroke ringan. Tempat-tempat yang mengalami gesekan dengan pakaian menjadi gelap ("kotor"). Paling sering - ini adalah leher, siku, ketiak, lipatan inguinal.

Sistem tulang dan otot

Peningkatan pembentukan kortisol mengubah struktur tulang:

• mengganggu sintesis kolagen, salah satu protein utama dari matriks tulang;
• merangsang perusakan tulang;
• tidak memungkinkan pembentukan sel baru (osteoblas);
• mencuci kalsium.

Pembentukan vitamin D juga terganggu, yang juga menyebabkan kerapuhan tulang - osteoporosis. Ini mencakup anggota badan, tulang belakang, tangan, wilayah pelana Turki, di mana kelenjar hipofisis berada. Ini dimanifestasikan oleh fraktur, nyeri tulang, retardasi pertumbuhan, kelengkungan tulang belakang.

Karena gangguan metabolisme protein, otot juga terpengaruh. Di dalamnya kekuatan dan nada berkurang. Ini disertai oleh perubahan eksternal: atrofi, bokong miring, pinggul tipis, kaki, lengan, perut menonjol, hernia dari garis putih karena divergensi otot-otot rektus.

Kerusakan pada jantung dan pembuluh darah

Hilangnya garam kalsium dan kelemahan otot menyebabkan kardiomiopati steroid, perkembangan kegagalan sirkulasi (edema, takikardia, pembesaran hati). Gangguan ekskresi cairan dan natrium, pembentukan zat vasokonstriktor (angiotensin 2) menyebabkan hipertensi persisten, gangguan irama (ekstrasistol, fibrilasi, flutter atrium).

Sistem pencernaan

Hormon adrenal merangsang pembentukan asam klorida oleh sel-sel perut. Hasilnya adalah:

• gastritis persisten dengan keasaman tinggi,
• bisul lambung steroid,
• erosi pada mukosa usus,
• perdarahan gastrointestinal.

Sistem genitourinari

Hormon seks pria merangsang pada wanita:

• pertumbuhan kumis, cambang dan jenggot;
• pertumbuhan rambut di dada;
• pengembangan jerawat, bisul;
• penundaan bulanan atau penghentian mereka;
• infertilitas

Di bawah tindakan mereka, pria kehilangan rambut di wajah dan tubuh, hasrat seksual dan potensi berkurang, atrofi testis, kelenjar susu tumbuh. Jika penyakit ini terjadi pada seorang anak, maka ada keterlambatan dalam penampilan pembentukan kelenjar susu pada anak perempuan, perubahan suara dan pertumbuhan rambut pada wajah anak laki-laki. Anak-anak tertinggal dari teman sebayanya.

Kerusakan ginjal terjadi:

• pielonefritis kronis;
• batu ginjal;
• organ yang menyusut (nefrosklerosis);
• melemahnya kapasitas filtrasi hingga bentuk uremia yang parah (keracunan oleh produk metabolisme protein).

Gangguan Neurologis dan Mental

Gambaran klinis dilengkapi dengan perubahan pada sistem saraf:

• gerakan yang tidak terkoordinasi
• gemetar saat berjalan,
• refleks patologis,
• menghadapi asimetri,
• hilangnya kejelasan bicara
• lekas marah,
• kecemasan
• kelemahan konstan
• kejang kejang
• depresi
• kehilangan ingatan
• penurunan kemampuan intelektual
• kecenderungan bunuh diri.

Derajat keparahan

Tergantung pada tingkat keparahan gejala, ada tiga varian penyakit:

• Dalam kasus kursus ringan, pekerjaan alat kelamin tetap, gejala-gejala osteoporosis adalah awal atau tidak ada.
• Ketika sedang adalah manifestasi dari organ-organ internal, diabetes, disfungsi ovarium, infertilitas, tetapi mereka dapat menerima pengobatan.
• Bentuk parah dengan komplikasi.

Tingkat peningkatan tanda-tanda hiperkortisolisme (peningkatan kerja kelenjar adrenal) adalah:

• progresif - dalam satu tahun atau 6-8 bulan, pasien ditemukan memiliki perubahan patologis dalam pekerjaan semua sistem dan organ;
• torpid - penyakit berkembang perlahan, gangguan multiorgan muncul dalam 5-10 tahun dari saat tanda-tanda pertama.

Lihat video tentang penyakit Itsenko-Cushing:

Komplikasi hiperkortisisme

Patologi yang parah dan progresif dapat menyebabkan pasien mati karena terjadinya komplikasi:

• gagal jantung dengan dekompensasi;
• kecelakaan serebrovaskular akut (stroke);
• aksesi infeksi dan penyebarannya ke seluruh tubuh (sepsis, furunculosis, fokus nanah, lesi jamur);
• gagal ginjal;
• banyak patah tulang dan tulang belakang;
• krisis dengan gangguan kesadaran, penurunan tekanan, gula dan natrium dalam darah, kelebihan kalium, sakit perut, muntah.

Diagnosis negara

Ketika tanda-tanda eksternal dari pembentukan hormon adrenal berlebihan terdeteksi pada pasien, laboratorium dan pemeriksaan instrumen diindikasikan. Ini dilakukan untuk mengidentifikasi penyebab patologi, serta tingkat gangguan organ target. Paket minimum meliputi:

• biokimia darah - kolesterol tinggi, globulin, natrium, glukosa, reduksi - kalium, fosfat, albumin dan alkali fosfatase;
• urinalisis - mendeteksi glukosa, protein, eritrosit dan silinder, yang seharusnya tidak normal, meningkat 17-KS (produk metabolisme hormon seks steroid) dan kortisol (3-4 kali lebih tinggi);
• hormon dalam darah - kortisol tinggi, ACTH;
• X-ray tengkorak - deformasi pelana Turki dengan adenoma hipofisis mayor;
• MRI dan CT otak - tumor kecil ditemukan, jika perlu, kontras diterapkan;
• Ultrasonografi, MRI kelenjar adrenal - proliferasi jaringan bilateral, jika hanya di satu sisi - maka sering merupakan tumor (glukosteroma).

Adenoma hipofisis (kortikotropin) dideteksi dengan tomografi, bahkan dengan kontras pada sekitar 73-77% kasus, ukurannya dari 1,5 hingga 8 mm pada kebanyakan pasien. Oleh karena itu, untuk menetapkan sumber stimulasi kelenjar adrenal dilakukan tes obat. Penyakit Itsenko-Cushing dimanifestasikan oleh peningkatan 17-ACS dalam urin setelah pemberian Metopiron dan penurunan eliminasi setelah Dexamethasone. Pada sindrom tersebut, hasil analisis tidak berubah.

Pengobatan penyakit dan sindrom Cushing

Pada penyakit ini, pendekatan terhadap pengobatan berbeda.

Penyakit

Serangkaian kegiatan digunakan:

• obat yang memblokir kelenjar hipofisis (Parlodel, Reserpin), mengurangi respons terhadap ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Tetapkan sebelum operasi atau setelahnya. Pengobatan simtomatik osteoporosis, gangguan jantung, sistem saraf;
• Terapi radiasi diperlukan untuk menekan aktivitas kelenjar hipofisis - radiasi oleh proton, sinar gamma. Beberapa bulan setelah sesi, berat, tekanan, siklus menstruasi menjadi normal, struktur tulang membaik;
• perawatan bedah - adenoma diangkat, salah satu kelenjar adrenal atau keduanya dengan terapi penggantian seumur hidup (dengan kursus yang rumit).

Sindrom

Jika alasannya adalah penggunaan narkoba jangka panjang, maka obat-obatan itu secara bertahap dibatalkan. Jika ada tumor kelenjar adrenal, maka itu diangkat, jika tidak memungkinkan - bersama-sama dengan kelenjar adrenal atau keduanya. Untuk memperbaiki hasilnya, hipofisis diiradiasi, yang menekan pembentukan ACTH.

Terapi simtomatik meliputi:

• obat antihipertensi (Prenes, Ampril);
• diuretik (Veroshpiron, Triampur);
• tablet penurun glukosa darah (Glucophage, Diabeton);
• obat-obatan untuk menguatkan tulang (Miacalcic, Fosamax, Vitamin D3 dan kalsium, Osteopan).

Prognosis untuk pasien

Hasil yang baik diamati pada usia muda, dengan deteksi dini dan penyakit ringan. Jika pasien tersebut menjalani terapi kompleks, maka mereka memiliki peluang yang cukup tinggi untuk remisi berkelanjutan atau pemulihan. Jika kelainan hormon memiliki perkembangan jangka panjang, perubahan tulang, miokardium, ginjal, dan kelenjar endokrin menjadi tidak dapat diubah.

Dengan pengangkatan adenoma secara radikal pasien menyelamatkan nyawa, tetapi kinerjanya menurun secara signifikan.

Pada sindrom Itsenko-Cushing, prognosisnya juga ditentukan pada saat dimulainya pengobatan. Kasus-kasus obat dapat dikompensasi, dan keadaan yang memuaskan dicapai dengan tumor adrenal jinak dan pengangkatannya tepat waktu. Dengan neoplasma ganas, pasien hidup rata-rata sekitar 1,5 tahun.

Dan di sini lebih lanjut tentang gondok nodular kelenjar tiroid.

Sindrom Penyakit dan Itsenko-Cushing memiliki gambaran klinis yang sama. Hal ini ditentukan oleh peningkatan pembentukan hormon adrenal. Dalam kasus penyakit, sumbernya adalah kelenjar hipofisis, hipotalamus, dan faktor langsungnya adalah ACTH. Pada sindrom tersebut, kelenjar adrenal sendiri terpengaruh atau hormon sudah lama diterima dalam bentuk obat.

Diagnosis dibuat berdasarkan manifestasi eksternal yang khas, tes darah, tes urin, tes obat, MRI otak dan kelenjar adrenal. Untuk pengobatan obat yang diresepkan, iradiasi hipofisis dan pembedahan.

Alasan pasti mengapa adenoma hipofisis dapat muncul belum diidentifikasi. Gejala-gejala tumor otak berbeda pada wanita dan pria, tergantung pada hormon yang menyebabkannya. Prognosis untuk menguntungkan kecil.

Pasien tidak sepenuhnya menyadari apa gondok nodular kelenjar tiroid bisa berbahaya. Tetapi memiliki banyak manifestasi - difus, koloid, beracun, tidak beracun. Pada tahap awal, gejala mungkin tersembunyi. Perawatan dipilih oleh dokter, kadang-kadang itu adalah pengangkatan organ secara lengkap.

Banyak faktor yang dapat menyebabkan kerusakan kelenjar pituitari. Gejalanya tidak selalu jelas, dan gejalanya lebih mirip dengan masalah endokrinologi pada pria dan wanita. Perawatannya kompleks. Gangguan apa yang berhubungan dengan kerja kelenjar pituitari?

Cukup sering, adenoma toksik pada tahap awal benar-benar tersembunyi. Gejala muncul ketika simpul tumbuh dengan mata membesar, gangguan irama jantung dan sebagainya. Awalnya, pengobatan dilakukan tanpa operasi, tanpa adanya efek, hlerosis etanol dapat digunakan.

Jarang ada trauma pada kelenjar tiroid, paresis. Sebagian besar ternyata selama perkelahian, di tempat kerja, saat mencoba bunuh diri dan yang lainnya. Gejala utamanya adalah pendarahan, pembengkakan leher. Perawatan mungkin melibatkan pengangkatan organ.