Ginjal adalah organ vital yang menyaring darah dan menghilangkan zat berbahaya dan tidak perlu darinya. Ginjal terletak di rongga perut, di mana banyak organ dan sistem tubuh anak berada sangat dekat. Setiap kelainan bawaan dari struktur ginjal mempengaruhi fungsi banyak organ internal.

Cacat bawaan yang paling umum dalam struktur dan fungsi ginjal pada anak-anak adalah sebagai berikut:

• Satu ginjal yang sehat;
• Anomali lokasi ginjal;
• Anomali struktur ginjal;
• Hidronefrosis bawaan.

Anomali lokasi ginjal pada anak:

Pada tahap awal kehamilan, ginjal janin sangat rendah. Ketika bayi masa depan tumbuh, mereka berangsur-angsur pindah ke daerah lumbar dan membalikkan 90⁰ (proses ini disebut rotasi ginjal).

Lokasi abnormal ginjal pada anak-anak dalam kedokteran disebut distopia. Satu-satunya alasan untuk fenomena ini adalah pelanggaran terhadap proses rotasi embrionik ginjal. Yaitu, proses ini tidak berhenti pada tahap akhirnya, tetapi pada salah satu tahap peralihan.

Jenis distopia pada anak-anak

Tergantung pada tingkat di mana rotasi ginjal berhenti pada janin, ada beberapa jenis distopia:

• Panggul;
• Iliac;
• Lumbar.

Ada juga yang namanya ginjal yang mengembara, tetapi ini adalah karakteristik dari orang tua dan tidak berlaku untuk kelainan pada lokasi ginjal.

Kadang-kadang terjadi bahwa dalam proses rotasi salah satu ginjal sangat bergeser ke bidang yang berlawanan. Sebagai hasilnya, mereka disatukan dalam bentuk berbagai konfigurasi. Opsi yang paling umum adalah sebagai berikut:

• Ginjal tapal kuda. Dalam hal ini, ginjal bayi tumbuh bersama di bagian bawah dan menyerupai tapal kuda;
• Lintas ginjal. Bagian bawah dari ginjal yang terletak dengan benar tumbuh bersama dengan bagian atas dari yang tidak normal;
• Pemindahan ginjal di dada. Ini adalah bentuk penyakit yang sangat serius, tidak selalu cocok dengan kehidupan bayi.

Konsekuensi distopia untuk janin

Ginjal yang terletak tidak normal sangat menekan ujung saraf tetangga, menggantikan organ internal yang biasanya berada. Akibatnya, proses pertumbuhan dan perkembangan mereka terganggu secara signifikan. Sebagai akibat distopia, bayi yang akan datang dapat mengalami komplikasi bawaan dan patologi organ internal lainnya.

Gejala utama ginjal yang abnormal terletak pada nyeri dengan intensitas dan lokasi yang bervariasi (tergantung pada lokasi ginjal abnormal).

Serangan bisa berupa:

• Sangat kuat. Sebagian besar karakteristik anak-anak yang lebih besar dan secara keliru dikacaukan dengan apendisitis;

• Kusam dan sakit. Lebih sering terjadi pada anak kecil.

Tanda penting lain dari distopia adalah infeksi saluran kemih yang sering terjadi.

Sumber informasi yang paling dapat diandalkan tentang lokasi ginjal pada bayi adalah USG. Jika pemeriksaan menunjukkan kelainan, maka penelitian mendalam tentang fungsi ginjal dilakukan.

Cara mengobati distopia

Satu-satunya metode pengobatan non-farmakologis adalah untuk mencegah perkembangan komplikasi dan patologi dengan latar belakang lokasi abnormal ginjal pada bayi.

Metode perawatan bedah yang paling umum digunakan. Pilihan metode tergantung pada situasi spesifik. Pada kasus-kasus yang paling parah, dengan perkembangan perubahan yang tidak dapat diperbaiki pada ginjal, organ abnormal diangkat. Dokter membuat keputusan yang bertanggung jawab hanya setelah pemeriksaan menyeluruh pada bayi dan penilaian kesehatan ginjal kedua.

Varian berbeda dari distopia ginjal

Anomali struktur ginjal:

Paling sering pada anak-anak ada pelanggaran seperti pada struktur organ yang paling penting - ginjal:

1. Perluasan cangkir ginjal - divertikulum;

2. Menggandakan sistem panggul cangkir. Pelanggaran ini biasanya tanpa gejala. Adalah penting dengan adanya anomali seperti itu pada bayi untuk memberi perhatian lebih pada pencegahan penyakit menular pada sistem saluran kemih dan pembentukan batu;

3. Ginjal ganda. Alasan anomali ini adalah area plastik bawaan dengan ureter tambahan. Ginjal ganda seringkali sulit dikenali dengan pemindaian ultrasound. Jika cacat ini memiliki dimensi kecil, maka satu-satunya manifestasi akan penyakit infeksi saluran kemih yang sangat sering terjadi pada bayi. Perawatan adalah pengangkatan elemen-elemen abnormal ginjal, yang disebut heminefrectomy;

4. Kista tunggal dan multipel di ginjal. Tumor seperti itu sering didiagnosis pada bayi dengan penyakit lain pada sistem kemih.

Kista terbentuk karena:

• Gangguan perkembangan ginjal;
• Akibat penyakit yang menyebabkan kerusakan pada bagian dalam ginjal. Pelanggaran semacam itu disebut polikistik yang didapat;
• Akibat kelainan genetik. Anomali ini disebut penyakit ginjal polikistik bawaan. Anomali kongenital terbentuk pada kehamilan 4-12 minggu.
Faktor-faktor berikut mengarah pada pembentukan kista di ginjal:
• Predisposisi bawaan;
• Dampak faktor eksternal negatif;
• Hipoksia;
• Anemia;
• penyakit radang;
• merokok ibu selama kehamilan;
• Lingkungan yang tercemar;
• Infeksi maternal pada trimester pertama kehamilan;
• Anomali plasenta;
• Pelanggaran pembentukan tali pusat.

Kista yang terbentuk di parenkim ginjal menggantikannya, secara signifikan mengurangi fungsi. Tingkat keparahan manifestasi polikistik secara langsung tergantung pada seberapa banyak parenkim normal ginjal tetap utuh, dan bukan pada ukuran kista.
Kista ginjal dapat dideteksi dengan ultrasonografi janin. Dalam beberapa kasus, lesi kistik menutupi kedua ginjal, dan pada yang lain, hanya satu.

Bayi baru lahir yang telah didiagnosis dengan penyakit ginjal polikistik intrauterin segera setelah kelahiran mereka dipindahkan ke lembaga nefrologi khusus atau departemen urologi. Bahaya dari situasinya adalah hidronefrosis kongenital ginjal pada bayi baru lahir dapat memberikan gambaran klinis yang serupa, yang membutuhkan pengangkatan segera urin kongestif dengan metode bedah.

Perawatan polycystic adalah untuk melakukan kegiatan yang bertujuan untuk memperluas kesehatan ginjal dan memerangi hipertensi arteri, yang sering menjadi teman dari anomali tersebut.

Jika ginjal tidak dapat diselamatkan, kehilangan fungsinya, maka anak diberikan:

Transplantasi ginjal dilakukan hanya pada tingkat yang ekstrem. Kondisi utama untuk operasi adalah berat bayi minimal 7 kilogram.
Terkadang kerusakan ginjal menyebabkan gagal hati. Dalam kasus seperti itu, putuskan transplantasi ginjal dan hati.

Satu ginjal sehat:

Anomali ini terjadi dalam dua versi:

1. Tidak adanya satu ginjal - agenesis. Alasan utama kelainan perkembangan ini adalah tidak adanya kuman organ pada janin;

2. Kurangnya perkembangan ginjal. Sebagai aturan, itu kecil, salah letak atau dipengaruhi oleh formasi polikistik. Akibatnya, ginjal yang rusak tidak dapat menjalankan fungsinya.
Ginjal kedua, yang ternyata bisa bekerja, secara signifikan meningkatkan ukurannya (ginjal yang mengalami hipertrofi).
Diagnosis mudah ditegakkan berdasarkan data USG.

Tanda-tanda paling awal dari keterbelakangan ginjal mulai muncul, karena struktur abnormal di dalamnya, proses inflamasi sering berkembang.

Gejala yang paling awal adalah:

• Peningkatan suhu tubuh yang tidak diketahui asalnya;
• Hipertensi arteri - peningkatan tekanan pada pembuluh darah karena penyempitan di arteri renalis;
• Perubahan tes urin.

Tidak adanya ginjal bawaan sejak lama tidak terwujud sama sekali sampai ginjal yang sehat dipengaruhi oleh perubahan peradangan.

Seorang anak dapat hidup dengan normal dengan satu ginjal yang efisien. Penting untuk terus memantau kebersihan saluran kemih, mencegah peradangan dan infeksi. Anak-anak tersebut berada di bawah pengawasan ketat seorang dokter anak atau ahli urologi (nefrologi).

Anomali ginjal seperti itu jarang terjadi. Dalam kehidupan nyata, cacat seperti itu cukup cepat menyebabkan peningkatan tanda-tanda gagal ginjal pada anak.

Hidronefrosis ginjal:

Penyakit ini termasuk dalam kategori kelainan ginjal. Terkait dengan pelanggaran aliran keluar urin karena adanya hambatan bawaan (paling sering) atau didapat di saluran kemih anak. Manifestasi tergantung pada stadium penyakit. Tidak ada gejala pada tahap awal. Pada kasus yang lebih parah, tanda-tanda gagal ginjal meningkat. Perawatan dalam kebanyakan kasus melibatkan pengangkatan secara obstruksi mekanis pada ureter atau pemasangan kateter untuk memfasilitasi pembongkaran ginjal dan pengangkatan akumulasi urin kongestif. Jika penyakit ini didiagnosis pada periode perkembangan prenatal, maka segera setelah kelahiran bayi, ia akan memerlukan intervensi bedah yang akan memungkinkan urin dikeluarkan dan ginjal berfungsi.

Kelainan ginjal selama perkembangan

Sistem kemih melakukan sejumlah fungsi vital dalam tubuh manusia. Setiap penyimpangan dalam fungsi organ-organ sistem ini menyebabkan perubahan signifikan dalam pekerjaan seluruh organisme. Ginjal - organ berpasangan urinogen yang terletak di tingkat pinggang di kedua sisi tulang belakang, melakukan penyaringan darah, pemurnian parsial dan melakukan fungsi pengaturan. Dalam artikel kami, kami akan melihat anomali perkembangan ginjal dan cacat bawaan organ-organ ini, faktor-faktor yang mempengaruhi perkembangan patologi, dan gejala yang terkait dengan gangguan yang ada.

Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan kelainan ginjal

Kelainan ginjal termasuk penyimpangan dari norma-norma yang diterima dalam ukuran organ, jumlah mereka, lokasi, dan juga gangguan pada struktur organ yang dapat mempengaruhi fungsi mereka. Kelainan ginjal terkait dengan pelanggaran strukturnya, adalah sebagai berikut:

• Kuantitas selain dua;
• Lokasi organ;
• Ukuran ginjal tidak normal;
• Cacat ginjal berhubungan dengan struktur organ abnormal.

Patologi bawaan ginjal (dalam hal ini, kita dapat berbicara tentang anomali perkembangan ginjal pada anak-anak) berkembang dari minggu ke-3 hingga ke-10 kehamilan, saat organ-organ vital janin diletakkan. Malformasi ginjal pada bayi baru lahir saat ini mencapai sekitar 47% dari semua kelainan perkembangan janin yang umum. Sayangnya, patologi ini kurang dipahami, dan kita hanya bisa menebak tentang faktor-faktor yang memicu kelainan ginjal bawaan.

Perhatian! Selama masa perencanaan kehamilan, calon ayah dan ibu harus menghindari penggunaan zat beracun yang dapat mempengaruhi sel-sel benih (alkohol, tembakau dan zat kuat lainnya). Selain itu, wanita hamil harus sepenuhnya menghilangkan dari makanan dan minuman berbahaya yang mengandung alkohol, pewarna, penambah rasa, benda yang dimodifikasi secara genetik, zat beracun, dan produk higienis yang mengandung komponen berbahaya bagi bayi yang belum lahir (bahkan jika labelnya menunjukkan bayi, harus sangat berhati-hati).

Ekologi yang terkontaminasi dan penyakit menular dapat mempengaruhi perkembangan janin, menyebabkan perkembangan abnormal bawaan, mutasi. Juga perlu mempertimbangkan keturunan. Seringkali, anomali ginjal muncul, jika tidak di tahun pertama kehidupan seorang anak, kemudian setelah beberapa tahun atau bahkan selama masa remaja. Dan untuk mengidentifikasi penyimpangan ini, perlu untuk melakukan serangkaian penelitian.

Gejala

Terlepas dari kenyataan bahwa banyak kelainan pada ginjal berkembang bahkan di dalam rahim, beberapa dari mereka mungkin sudah muncul di masa kanak-kanak, disertai dengan gejala yang jelas:

• Nyeri yang tidak mengubah intensitasnya dengan perubahan posisi tubuh, tetapi mengintensifkan ketika area ginjal disadap;
• Perasaan pahit di mulut;
• Rasa haus yang tak henti-hentinya;
• Pelanggaran jumlah urin dan frekuensi buang air kecil;
• Perubahan warna urin (adanya kotoran darah);
• Peningkatan suhu tubuh (hingga 38 derajat);
• Pembengkakan anggota badan, wajah.

Anak-anak dengan kelainan bawaan dari sistem kemih terdaftar dengan ahli urologi, dengan pemeriksaan rutin wajib untuk tujuan pencegahan. Untuk melakukan ini, gunakan metode instrumental berikut:

• USG;
• MRI;
• CT kapal;
• Renovasografi;
• Ekokardiografi warna.

Kami mempertimbangkan anomali yang terjadi pada ginjal, sesuai dengan tanda yang diklasifikasikan.

Anomali dari lokasi ginjal

Selama perkembangan janin, tunas pembentuk bergerak dari daerah panggul ke daerah lumbar. Berhenti pada setiap tahap gerakan ini disebut distopia. Dystopia terjadi:

• Ileal;
• Sakral pelvis;
• Sacro-lumbar;
• Thoracic.

Selain itu, ada distopia satu sisi, ketika hanya satu dari ginjal yang berhenti bergerak, dan dua sisi, dengan susunan anomali kedua organ. Bergantung pada di mana tepatnya pergerakan ginjal berhenti, gambaran klinis dan perawatan akan tergantung. Jika organ berada di panggul, itu dapat menyebabkan urolitiasis, sistitis. Ketika distopia iliaka seringkali radang usus buntu, hernia inguinalis terjadi. Diagnosis dan penentuan lokasi pasti organ dilakukan menggunakan ultrasonografi dan sinar-X.

Seringkali, ketika organ-organ berada secara abnormal, hidronefrosis dan pielonefritis berkembang, yang memerlukan terapi simtomatik dan anti-inflamasi, dan dalam beberapa kasus diperlukan intervensi bedah.

Hitung ginjal abnormal

Penyimpangan nomor tersebut meliputi:

• Ginjal tambahan;
• Penggandaan ginjal;
• Tidak adanya bawaan satu atau dua organ sekaligus.

Menggandakan organ

Duplikasi paling umum dari tubuh, yang merupakan ginjal tunggal, dibagi dengan alur pada bagian atas dan bawah. Selain itu, masing-masing bagian organ tersebut sering memiliki pembuluh darah, panggul, dan ureter sendiri. Tentu saja, tubuh seperti itu akan berbeda secara signifikan dalam ukuran dari norma. Duplikasi penuh disebut, ketika masing-masing ureter memiliki pintu masuk terpisah ke kandung kemih, dan tidak lengkap - ketika ureter terhubung dalam satu mulut pada beberapa tahap.

Ada beberapa kasus ketika salah satu ureter ini membuka ke dalam uretra atau ke dalam vagina, tidak mencapai kandung kemih. Anomali ini terdeteksi setelah menjalani metode diagnostik instrumental (ultrasound), dan membutuhkan perawatan bedah. Jika ureter membuka ke dalam kandung kemih, dengan organ yang berfungsi normal sepenuhnya menjalankan fungsinya, anomali ini tidak dianggap sebagai patologi.

Jika orang yang mengalami penggandaan ginjal mengalami urolitiasis, nefritis, pielonefritis, glomerulonefritis, dan penyakit radang lainnya, maka sangat penting untuk menemukan perawatan yang tepat untuk mencegah penyakit menjadi kronis. Terkadang Anda harus menggunakan reseksi berlipat ganda.

Kurangnya otoritas

Aplasia, atau tidak adanya satu atau dua organ, di antara anomali ginjal terjadi pada 5-10% kasus. Aplasia bilateral kongenital tidak sesuai dengan kehidupan, dan unilateral sering ditemukan secara kebetulan dan merupakan alasan untuk mendaftar ke ahli urologi.

Penting untuk diingat! Jika Anda mengalami gejala penyakit sekecil apa pun, seseorang yang lahir dengan satu ginjal harus segera mencari perawatan dari dokter, jika tidak, ada risiko kehilangan satu organ. Dan untuk mencegah munculnya penyakit ginjal, Anda perlu seluruh hidup Anda untuk terlibat dalam pencegahan penampilan mereka.

Ginjal tambahan

Ginjal tambahan paling sering ditemukan selama penelitian di daerah lumbosakral atau panggul. Itu selalu lebih kecil dari organ utama, tetapi memiliki pembuluh darah dan saluran kemih sendiri.

Karena lokasinya, ginjal seperti itu sering rentan terhadap hidronefrosis, pembentukan batu dan penyakit lainnya, dan oleh karena itu memerlukan pemeriksaan profilaksis ultrasonografi dan radiografi yang lebih sering daripada organ utama.

Ukuran anomali

Penyimpangan dalam ukuran organ mungkin tergantung pada keterbelakangan berbagai bagian ginjal.

Hipoplasia

Hipoplasia adalah kelainan ginjal di mana terjadi keterbelakangan jaringan organ, sambil mempertahankan struktur itu sendiri. Jumlah nefron dalam organ seperti itu, dibandingkan dengan norma, adalah sekitar 50%, namun, itu tidak mempengaruhi fungsi dan kinerja tetap. Ada 3 bentuk hipoplasia, ditentukan secara histologis:

• Sederhana Kasus ketika hanya jumlah nefron dan cangkir berkurang;
• Hipoplasia dengan oligonephronia. Dalam kasus sejumlah kecil glomeruli dengan peningkatan ukurannya, dan perubahan tubulus;
• Hipoplasia dengan displasia. Jika ada cengkeraman jaringan ikat di sekitar tubulus primer, munculnya kista di tubulus dan glomeruli, perubahan ureter.

Hipoplasia dengan displasia sering bersifat sepihak dan mungkin tidak terdeteksi sepanjang hidup. Kadang-kadang anomali ini menyebabkan hipertensi nefrogenik setelah pielonefritis. Organ dengan hipoplasia tidak dapat sepenuhnya menjalankan fungsinya dan harus terlibat dalam mencegah terjadinya penyakit ginjal, agar tidak kehilangan ginjal yang sehat yang membawa beban utama.

Jarang terjadi hipoplasia dengan displasia bilateral, ia didiagnosis pada tahun pertama kehidupan seorang anak. Dalam hal ini, bayi memiliki tanda-tanda rakhitis, kepala besar, kulitnya pucat dan sering demam. Anak-anak seperti itu tertinggal dalam perkembangan. Fungsi konsentrasi ginjal terganggu, uremia berkembang, dan anak-anak seperti itu sering mati.

Displasia

Gangguan dalam pengembangan jaringan dengan pelanggaran fungsionalitasnya dan perubahan ukuran organ disebut displasia. Ada dua jenis displasia:

1. Ginjal dasar, yang merupakan gumpalan padat dari jaringan ikat, menghentikan pembentukannya pada tahap embrionik perkembangan janin. Memiliki ukuran mulai 1 hingga 3 cm dan berat 10 gram;
2. Ginjal kerdil adalah 5-20 kali lebih kecil dari yang normal, memiliki bentuk seperti kacang biasa, berkurangnya panggul, sebagian cangkir yang hilang, saluran ureter yang sempit (kadang-kadang dilenyapkan).

Anomali pembuluh darah

Penyimpangan ini dibagi menjadi anomali vena dan arteri. Pada gilirannya, anomali arteri diklasifikasikan:

• Dengan kuantitas. Berbeda dari ukuran utama, satu atau lebih arteri tambahan yang tidak mengancam fungsi tubuh;
• Menurut lokasi. Juga lokasi lumbar, pelvis, atau iliaka yang abnormal yang tidak mempengaruhi fungsi ginjal;
• Dalam bentuk dan struktur. Stenosis (penyempitan) atau aneurisma (ekspansi) dari bagian mana pun dari arteri renalis, berdampak buruk pada fungsi organ.

Kelainan bawaan pembuluh darah ginjal juga diklasifikasikan menurut struktur, bentuk, jumlah, dan lokasinya. Bentuk anomali seperti itu memancarkan:

• Aorta;
• Berbentuk cincin;
• Di belakang belakang.

Stenosis mengacu pada anomali struktur vena. Ada stenosis permanen dan ortostatik. Dalam kasus yang jarang terjadi, ada penggabungan dinding pembuluh vena dan arteri. Semua cacat vaskular berbahaya karena perubahan sklerotiknya yang ireversibel yang menyebabkan perkembangan pielonefritis, pembentukan batu, hidronefrosis.

Anomali struktur

Penyimpangan struktural memiliki klasifikasi sendiri. Dalam kelompok terpisah dialokasikan:

• Multikistosis. Ginjal dengan cacat ini tidak berfungsi, patologi bilateral tidak kompatibel dengan kehidupan;
• Polikistik. Seringkali penyakit keturunan, yang menyebabkan kematian sebagai akibat gagal ginjal;
• Kista soliter atau sederhana;
• Ginjal yang kenyal. Paling sering patologi bilateral dengan kista kecil;
• Kista Dermo terdiri dari jaringan janin (mungkin mengandung lemak, rambut, gigi).

Anomali hubungan ginjal

Ginjal yang menyatu di antara mereka dalam satu organ, dengan masing-masing ginjal yang menyatu memiliki ureter terpisah, masuk ke kandung kemih dan struktur yang benar. Dalam bentuk ginjal, bisa jadi itu

• Galet;
• Sepatu kuda;
• Berbentuk L;
• Berbentuk S.

Sebagai aturan, pengobatan anomali dilakukan setelah deteksi penyakit yang muncul di latar belakang.

Anomali perkembangan ginjal pada anak-anak

Malformasi ginjal bawaan adalah perubahan morfologis persisten yang melampaui batas variasi normal, yang menyebabkan gangguan fungsi ginjal.

Anomali kongenital pada ginjal dan saluran kemih terjadi dengan frekuensi 3 hingga 6 bayi baru lahir per 1000 dan membentuk sekitar 20-30% dari semua anomali yang terdeteksi pada periode perinatal.

Anomali perkembangan ginjal:

• ginjal aksesori;
• penggandaan ginjal (lengkap dan tidak lengkap).
• hipoplasia ginjal sederhana (pengurangan massa relatif organ tanpa mengganggu struktur dan fungsi);
• hipoplasia displasia ginjal (penurunan massa relatif organ dengan gangguan struktur dan fungsi);
• agenesis - tidak adanya ginjal (satu, bilateral).

• anomali posisi - distopia (distopia homolateral (toraks, lumbar, iliaka, dan panggul) atau heterosaterial-lintas-distopia);
• nephroptosis;
• anomali orientasi: rotasi ginjal.

3. Anomali dari hubungan dan bentuk (ginjal tersambung):

• bentuk-bentuk fusi simetris (tapal kuda dan galeteobrazny);
• bentuk fusi asimetris (L-, S-, I-berbentuk). Bentuk perlekatan asimetris ditandai oleh hubungan kutub yang berlawanan dengan ginjal.

4. Anomali dari sistem panggul cup:

• megacalycosis;
• cup diverticulum (pyeloectasia juga mengacu pada kekhasan struktur sistem cup-pelvis-plating).

Anomali pembuluh darah ginjal:

1. Anomali arteri:

• absen total;
• hipoplasia arteri renalis;
• arteri renal ganda;
• beberapa arteri renalis;
• stenosis arteri renalis;
• aneurisma arteri ginjal;
• displasia fibromuskular.

• vena ginjal annular;
• retroaortic vena ginjal kiri.

3. Fistula arteri.

4. Anomali pembuluh limfatik.

5. Pelanggaran persarafan sistem kemih, seringkali dengan sindrom kandung kemih neurogenik.

Anomali diferensiasi (struktur) ginjal:

• bentuk displasia tanpa asam;
• displasia kistik ginjal.

• penyakit ginjal polikistik total;
• penyakit ginjal polikistik kortikal;
• kulit mikrokistik;
• piramida polikistik;
• penyakit ginjal polikistik tidak terklasifikasi.

Tubulopathies (tubulopathies primer dan sekunder):

1. Giok turun temurun:

• Sindrom Alport;
• nefritis kronis tanpa tuli;
• nefritis dengan polineuropati;
• hematuria jinak keluarga.

2. Tumor ginjal janin (tumor Wilms).

Malformasi ginjal dapat memiliki manifestasi klinis (nyeri, disuria, peradangan), tetapi mereka juga dapat menjadi “temuan” diagnostik yang tidak disengaja. Malformasi ginjal yang besar dapat menyebabkan kerusakan ginjal yang mematikan dan persisten.

Mengingat keragaman dan prevalensi kelainan ginjal bawaan, disarankan sesuai rencana, pada usia 1 bulan, untuk melakukan USG ginjal. Adalah mungkin untuk mencurigai adanya sejumlah malformasi sistem kencing anak yang sudah dengan pemeriksaan ultrasonografi pada wanita hamil. Dalam hal ini, setelah kelahiran anak, perlu melakukan USG ginjal dari ginjal dan USG kandung kemih, serta membuat janji dengan ahli nefrologi anak.

Anomali bawaan utama dari ginjal pada anak-anak

Anomali kongenital yang paling umum dari ginjal pada anak-anak termasuk distopia, aplasia bilateral dan penggandaan, malformasi hubungan dan bentuk, gangguan perkembangan parenkim.

Multisistosis, displasia, hipoplasia, kista soliter dan parapelvis, anomali pektoral-medula, dan divertikulum pelvis jarang didiagnosis. Terkadang cacat bisa digabungkan.

Tanda-tanda pertama pembentukan ginjal muncul pada janin pada akhir minggu ke-4 perkembangan. Pada akhir bulan kedua, ginjal sekunder terbentuk, yaitu, yang, yang secara bertahap berkembang bersama dengan janin, berubah menjadi ginjal yang berfungsi pada seseorang selama sisa hidupnya.

Kuncup-kuncup ginjal ini terbentuk di panggul, berangsur-angsur naik dan mencapai posisi biasanya di tingkat vertebra toraks XII.

Malformasi ginjal bawaan cukup jarang, tetapi tetap saja masalah ini adalah tempatnya, dan oleh karena itu memerlukan penelitian yang paling hati-hati.

Berikut ini adalah kelainan ginjal yang paling umum pada anak-anak.

Dystopia: cacat pada lokasi ginjal

Distopia adalah kelainan lokasi ginjal.

Menurut data yang berbeda, itu terjadi dalam satu kasus per 1000-2000 pasien dan ditandai dengan lokasi organ-organ ini di tempat yang tidak biasa bagi mereka:

• Dystopia Thoracic, atau torcal, ditandai oleh lokasi yang lebih tinggi dari ginjal dan menyumbang 5-10% dari total jumlah distopia. Ginjal dapat menjadi bagian dari hernia diafragma. Dalam posisi ini, mereka biasanya tidak teraba, dan pada tinjauan radiografi mungkin menyerupai tumor mediastinum.
• Distopia lumbar ditandai oleh beberapa pembalikan panggul ginjal di depan, yang terletak pada tingkat vertebra lumbar IV.
• Iliac dan distopia pelvis ditandai oleh lokasi ginjal di bawah level normal, serta perubahan bentuk itu sendiri (oval, bulat, persegi)
• Distopia silang ditandai oleh lokasi ginjal pada tingkat yang berbeda (toraks dan lumbar, lumbar dan panggul, dll.)

Penyakit ginjal bawaan ini pada bayi baru lahir tidak boleh dikacaukan dengan kemungkinan kelalaian organ karena kelemahan dari alat ligamen.

Dalam kebanyakan kasus, deteksi in vivo dari lokasi ginjal yang abnormal terjadi secara kebetulan selama pemeriksaan pasien, karena fungsi ginjal tidak terganggu.

Pada saat yang sama, pasien dengan kelainan bawaan pada ginjal mungkin mengeluh rasa sakit yang timbul dari perubahan tajam dalam posisi tubuh, aktivitas fisik yang berat, meteorisme.

Diagnosis ditegakkan dengan urografi ekskretoris dan ultrasonografi ginjal.

Pada pasien dengan distopia toraks, lumbar, ileum, atau lintas prostat, semua penyakit dapat bermanifestasi seperti pada individu dengan ginjal yang biasanya terletak di lokasi yang khas. Penyakit-penyakit ini diobati dengan aturan umum.

Perawatan bedah sangat jarang, dan indikasinya adalah:

• Urolitiasis (batu koral)
• Hidronefrosis
• Tumor ginjal

Aplasia dan pengganda: kelainan ginjal

Aplasia bilateral adalah malformasi kongenital ginjal, ditandai dengan tidak adanya organ atau bagian dari itu, sangat jarang - 1 kasus per 5000 bayi baru lahir, dan pada anak laki-laki 3 kali lebih sering. Dengan aplasia ginjal yang lengkap, biasanya bayi yang baru lahir tidak dapat hidup.

Aplasia unilateral ditandai oleh adanya hanya satu ginjal yang berfungsi, biasanya yang kanan. Kelainan jumlah ginjal terjadi dengan frekuensi 1 kasus per 1.500 orang, dan pada pria tercatat 2 kali lebih sering daripada wanita. Kasus-kasus anomali keluarga yang terdiri dari aplasia ginjal unilateral dijelaskan.

Fungsi normal dari satu ginjal tanpa malformasi dan penyakit lainnya secara praktis tidak mempengaruhi kelangsungan hidup seseorang.

Penggandaan ginjal adalah salah satu cacat ginjal yang paling sering terjadi pada anak-anak, dan pada anak perempuan itu dua kali lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Penggandaan ginjal selesai ketika setiap ginjal memiliki sistem kolektifnya sendiri, dan tidak lengkap - suplai darah ke ginjal dilakukan oleh satu bundel pembuluh darah.

Anomali biasanya terdeteksi selama pemeriksaan pasien tentang komplikasi.

Ginjal aksesori (ketiga) adalah anomali yang sangat langka. Biasanya, ginjal ketiga memiliki ukuran yang jauh lebih kecil dan terletak di bawah yang utama. Anomali ini disertai dengan sejumlah komplikasi. Perawatannya adalah mengeluarkan ginjal aksesori.

Anomali dari hubungan dan bentuk ginjal

Anomali dari hubungan dan bentuk ginjal adalah dalam bentuk perlekatan ginjal. Jenis kelainan ini menyumbang sekitar 13% dari semua malformasi ginjal. Fusi ginjal dapat terjadi di kutub atas, bawah, serta atas dengan kutub bawah.

Di antara bentuk adhesi simetris, yang berbentuk tapal kuda adalah yang paling umum, yang dibentuk oleh adhesi kutub bawah (90%) atau atas (10%). Jenis kelainan ginjal bawaan pada pria terjadi 2,5 kali lebih sering daripada wanita. Ginjal tapal kuda terletak lebih rendah dari biasanya, dengan palpasi perut yang dalam, dapat didefinisikan sebagai pembentukan menetap yang padat.

Dengan urografi yang kontras, tampilannya seperti ini:

• Seperti yang Anda lihat, ginjal berbentuk tapal kuda, yang bagian cembungnya sering menghadap ke bawah.

Salah satu keluhan pasien dengan ginjal tapal kuda mungkin adalah munculnya rasa sakit ketika tubuh diperpanjang, yang berhubungan dengan kompresi pembuluh darah dan pleksus aorta isthmus.

Pengobatan operatif terpaksa hanya dengan perkembangan komplikasi atau penyakit ginjal lainnya (hidronefrosis, tumor).

Penyakit polikistik: malformasi parenkim ginjal

Anomali yang paling umum adalah penyakit ginjal polikistik, prevalensinya adalah 1 kasus per 1.250 bayi baru lahir. Ini adalah patologi herediter, yang ditransmisikan secara resesif autosom dan autosom dominan.

Biasanya, penyakit ini terdeteksi pada usia 30 - 50 tahun dan ditandai oleh rasa sakit, hematuria, gagal ginjal progresif. Pasien mendeteksi hipertensi karena penyakit ginjal.

Ketika urogram ekskretoris menunjukkan pembesaran ginjal dengan kontur yang tidak teratur dan cangkir buncit, USG memeriksa sejumlah besar kista dengan ukuran berbeda di parenkim ginjal. Jenis patologi ini dapat dikombinasikan dengan keberadaan kista di hati, yang tidak memiliki dampak praktis pada fungsinya.

Biasanya melakukan perawatan konservatif dengan adanya hipertensi, infeksi saluran kemih.

Polikistik selalu merupakan proses dua arah, tetapi salah satu ginjal lebih banyak terkena dan yang lainnya lebih sedikit. Hanya dengan pelanggaran lengkap dari fungsi penyaringan ginjal yang paling terkena dampak dan komplikasi yang diekspresikan di sisi ini, pertanyaan tentang pengangkatan yang cepat mungkin muncul, meskipun ini sangat tidak diinginkan.

Dengan gangguan fungsi ginjal yang signifikan pada tahap selanjutnya, hemodialisis dilakukan atau transplantasi ginjal diputuskan.

Di antara malformasi kongenital lainnya dapat dicatat perkembangan abnormal dari ureter dan pembuluh darah ginjal, yang sangat jarang.

Kesimpulannya, harus dicatat bahwa peran besar bukanlah tipe perkembangan bawaan ginjal pada anak-anak atau orang dewasa, tetapi tingkat disfungsi. Dapat dikatakan bahwa pasien dengan cacat lebih rentan terhadap penyakit radang ginjal dan pembentukan batu, yang dirawat sesuai dengan aturan umum.

Bagian 3. PEMBANGUNAN GINJAL

3.1. ANOMALI KUANTITAS

Frekuensi agenesis ginjal adalah 1: 1000 bayi baru lahir. Pada saat yang sama, organ dan kakinya, pembuluh dengan ureter, tidak ada. Agenesis bilateral (arsenia), tidak sesuai dengan kehidupan, 4-5 kali lebih jarang. Cacat ini biasanya dikombinasikan dengan malformasi organ genital, rektum, anus, dan sumsum tulang belakang (anomali yang dikombinasikan oleh Duhamel dalam "sindrom regresi kaudal"). Agenesis ginjal satu sisi secara klinis tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama, dengan satu-satunya ginjal yang mengkompensasi hipertrofi dan sepenuhnya menyediakan fungsi ekskresi. Namun, peningkatan stres pada ginjal tunggal berkontribusi pada pengembangan komplikasi seperti pielonefritis dan urolitiasis. Penyakit ini didiagnosis berdasarkan USG, urografi ekskretoris, CT, dan angiografi. Pengobatan konservatif untuk noda dilakukan jika terjadi penambahan komplikasi.

Ginjal aksesori adalah anomali langka. Literatur dunia menggambarkan kasus tiga atau empat ginjal, yang sepenuhnya terisolasi satu sama lain. Ginjal aksesori memiliki pembuluh darah sendiri, kapsul berserat dan berlemak, serta ureter, yang mengalir ke ureter ginjal utama atau terbuka dengan mulut independen ke kandung kemih. Cacat biasanya didiagnosis selama pemeriksaan urologis yang dilakukan pada pengembangan berbagai komplikasi (seperti hidronefrosis sekunder, urolitiasis, pembentukan tumor dan inkontinensia urin). Direkomendasikan dengan pielonefritis persisten, yang tidak sesuai dengan terapi obat, pengangkatan ginjal yang terkena direkomendasikan.

3.2. ANOMALI POSISI

Kelainan posisi ginjal paling sering didiagnosis pada anak-anak. Seperti gerakan perkembangan dari rongga panggul ke

daerah lumbar ginjal dapat mengambil posisi tetap pada setiap tahap pendakian. Pada saat yang sama, rotasinya selalu tetap tidak lengkap, yang berfungsi sebagai kriteria untuk diagnosis diferensial distopia ginjal untuk nefroptosis. Distopia terjadi dengan frekuensi 1: 800 bayi baru lahir. Distopia pelvis, ileum, lumbar, toraks, dan silang dibedakan.

Distopia pelvis jarang terjadi, tetapi signifikansi klinisnya signifikan. Pada distopia pelvis yang parah, ginjal terletak dalam: pada anak laki-laki, antara rektum dan kandung kemih, pada anak perempuan, antara rektum dan uterus. Kutub atas ginjal ditutupi dengan peritoneum, kutub bawah terletak pada diafragma panggul. Mungkin perpaduan tunas distopik. Nyeri, sebagai aturan, ada pada semua pasien. Nyeri persisten atau intermiten terlokalisasi di perut bagian bawah. Pada remaja putri, sindrom nyeri sering kali bersamaan dengan periode menstruasi. Pada separuh pasien, perjalanan distopia pelvis dipersulit oleh hidronefrosis sekunder. Sebagai hasil kompresi oleh ginjal distopik dari pembuluh ekstremitas bawah, aksesi gangguan vasomotor mungkin terjadi. Selama pemeriksaan dubur, ginjal ditemukan sebagai massa seperti tumor di rongga panggul. Diagnosis ditegakkan dengan USG dan urografi ekskretoris. Perawatan ini ditujukan untuk merehabilitasi pielonefritis dan memulihkan urodinamik yang adekuat. Topografi yang tidak biasa dan vaskularisasi organ yang tidak normal membuat operasi ginjal panggul secara teknis sangat kompleks, yang meminimalkan jumlah operasi rekonstruksi pengawet organ.

Pada distopia ileum, ginjal terletak di bawah krista iliaka (Gbr. 2). Ginjal selalu memiliki bentuk pipih, dan serat perirenal tidak ada. Arteri ginjal memanjang dari arteri iliaka umum, biasanya multipel. Secara klinis, defek dimanifestasikan oleh sindrom nyeri perut, yang disebabkan oleh tekanan ginjal distopik pada pleksus saraf dan gangguan urodinamik. Nyeri juga dapat dikaitkan dengan motilitas mekanik atau refleks dari saluran pencernaan (GIT) dan disertai dengan mual, muntah, sendawa, dan gejala serupa. Komplikasi yang paling khas termasuk hidronefrosis sekunder dan pielonefritis kronis sekunder. Diagnosis penyakit ini meliputi tes darah dan urin umum, pemeriksaan urologis khusus, ultrasonografi, dan pemeriksaan luar.

ureografi uretra. Perawatan terdiri dari rehabilitasi pielonefritis, operasi diperlihatkan kepada pasien dengan transformasi hidronefrotik berat.

Fig. 2. Distopia lili ginjal kanan (pielografi retrograde)

Untuk distopia lumbar, ginjal biasanya rendah di daerah lumbar. Merupakan ciri khas bahwa pembuluh arteri ginjal menyimpang dari aorta di bawah normal, kira-kira pada tingkat vertebra lumbar II-III. Ginjal diputar di sekitar sumbu longitudinal, panggulnya menghadap beberapa anterior. Dalam kasus distopia lumbar ginjal, kebutuhan untuk perawatan bedah muncul jika terjadi komplikasi atau dengan kelainan yang bersamaan.

Distopia toraks adalah anomali di mana ginjal terletak di rongga dada di atas diafragma (Gbr. 3). Cacat ini, yang biasanya tidak menimbulkan sensasi nyeri pada pasien, terdeteksi dengan pemeriksaan rontgen. Urografi ekskretoris diperlukan untuk semua memungkinkan untuk menghindari kesalahan diagnostik.

Fig. 3. Dystopia Thoracic dari ginjal kiri (urografi ekskretoris)

sakit dengan bayangan bulat di atas diafragma. Tidak seperti jenis distopia lainnya di distopia toraks, panjang ureter berada di atas normal dan pembuluh ginjal menyimpang sedikit lebih tinggi. Cacat ini tidak memerlukan perawatan khusus. Perawatan bedah dilakukan sesuai indikasi.

Cross-dystopia adalah suatu kondisi di mana kedua ginjal terletak di satu sisi tulang belakang, dan ureter bawah melewati kolom tulang belakang dan mengalir ke kandung kemih di tempat biasa (Gbr. 4). Pasokan darah ginjal dengan cacat ini sangat bervariasi. Biasanya, distopia silang disertai dengan fusi ginjal. Manifestasi klinis anomali tidak spesifik. Diagnosis dilakukan berdasarkan urografi ekskretoris, pielografi retrograde, dan angiografi ginjal. Dalam hal hidronefrosis atau urolitiasis, salah satu ginjal mengalami perawatan bedah.

Fig. 4. Lintas distopia ginjal kiri (urografi ekskretoris)

3.3. ANOMALI UKURAN

Aplasia - tidak adanya organ sambil mempertahankan kakinya. Cacat terbentuk pada periode embrionik awal sebelum pembentukan nefron. Secara klinis, cacat tidak memanifestasikan dirinya. Penyakit ini didiagnosis berdasarkan USG, urografi ekskretoris, CT, angiografi ginjal, dan pielografi retrograde. Tidak perlu perawatan.

Hipoplasia adalah pengurangan bawaan dari ginjal yang terkait dengan gangguan perkembangan blastema metanephrogenic sebagai akibat dari suplai darah yang tidak mencukupi (Gbr. 5). Secara makroskopis, organ tersebut mewakili ginjal dalam bentuk mini, tetapi pemeriksaan histologis, sebagai suatu peraturan, mengungkap pelanggaran yang terkait dengan oligonephronia atau proses displastik pada jaringan ginjal. Secara klinis, cacat mungkin tidak bermanifestasi. Diagnosis ditegakkan berdasarkan USG, urografi ekskretoris, angiografi, Doppler, dan nefrosintintra. Kesulitan timbul dalam diagnosis banding ginjal hipoplastik dengan ginjal keriput sekunder. Pada hipoplasia, kaliber pembuluh darah di pedikel ginjal dan di dalam ginjal berkurang secara merata, sedangkan pada kerutan sekunder

Fig. 5. Hipoplasia ginjal kiri (diagnostik retropneumoperitoneum)

pada kaliber normal pembuluh pedikel ginjal, diameter pembuluh darah intra-ginjal berkurang tajam, letaknya salah, jumlah mereka dalam zat korteks juga berkurang.

Nilai diagnostik yang pasti adalah penghitungan cangkir pada urogram ekskretoris. Biasanya, biasanya ada sekitar sepuluh, dengan hipoplasia ginjal kurang dari lima. Karena jumlah kecil jaringan ikat di parenkim, ginjal hipoplastik dengan ultrasound tidak memiliki karakteristik kilau ginjal yang kusut.

Dalam studi radioisotop, transpor parenkim normal dari obat terdeteksi. Hipoplasia unilateral lebih sering dimanifestasikan oleh gejala pielonefritis sekunder, sedangkan hipoplasia bilateral dimanifestasikan oleh hipertensi ginjal. Pengobatan operatif terpaksa dalam kasus terapi antibakteri dan antihipertensi yang tidak berhasil. Operasi pilihan dalam proses unilateral - nefrektomi, tetapi ketika mendeteksi perubahan nefrosklerotik pada ginjal kontralateral, ia dikontraindikasikan. Ketika refluks vesikoureteral di ginjal hipoplastik menunjukkan operasi antireflux.

3.4. ANOMALI HUBUNGAN

Anomali hubungan - varian fusi berbeda antara kedua ginjal. Bergantung pada hubungan sumbu longitudinal dari ginjal, sudah lazim untuk membedakan kelainan ginjal berbentuk S, berbentuk L, I, galetoobrazny, dan bentuk tapal kuda.

Deformasi berbentuk S, L-, I terbentuk oleh fusi kutub atas dari satu ginjal dengan kutub bawah yang lain (Gbr. 6). Frekuensi anomali ini adalah 1: 5000 bayi baru lahir. Sebagai aturan, ureter mengalir ke kandung kemih di tempat biasa. Karena fitur topografi, kelainan tersebut lebih mungkin untuk memanifestasikan nyeri perut. Komplikasi yang paling khas dari cacat ini:

• pelanggaran urodinamik salah satu segmen pelvis-ureter (LMS).

Fig. 6. Kelainan bentuk ginjal S (urografi ekskretoris)

Diagnosis dilakukan dengan bantuan USG, urografi ekskretoris, dan pielografi retrograde. Kadang-kadang angiografi ginjal diindikasikan. Perawatan bedah terdiri dari heinefrureterectomy sesuai indikasi.

Ginjal seperti galete terjadi dengan frekuensi 1:26.000 bayi baru lahir. Jenis anomali ini terbentuk sebagai hasil fusi dari kedua pasang kutub ginjal atau permukaan medialnya sebelum dimulainya rotasi. Setelah ini, pendakian ginjal menjadi tidak mungkin. Ginjal seperti galete terletak di panggul. Kerah ginjal dalam pengertian istilah yang biasa tidak ada, karena panggul dan ureter terletak di depan massa ginjal, dan pembuluh memasuki ginjal sepanjang permukaan belakangnya. Setiap setengah dari ginjal memiliki ureternya sendiri. Dengan anomali seperti itu, kemungkinan penambahan komplikasi inflamasi tinggi; pengobatan konservatif.

Fig. 7. Refluks kandung kemih ke ginjal tapal kuda (mic-cystography)

Ketika ginjal ginjal tapal kuda tumbuh bersama kutub dengan nama yang sama (dalam 90% kasus - bagian bawah). Cacat terjadi dengan frekuensi 1: 400 bayi. Ginjal tapal kuda sering ektopik, ismusnya terletak di tingkat vertebra lumbar IV atau V. Arteri ginjal biasanya menjauh dari aorta, tetapi tingkat keluarnya lebih rendah, semakin jelas ektopia ginjal. Karena mobilitas rendah, ginjal tapal kuda lebih rentan terhadap cedera. Merupakan karakteristik bahwa ureter dengan defek ini ditekuk melalui parenkim, yang mengarah pada pelanggaran urodinamik pada level LMS (Gbr. 7). Komplikasi yang sering terjadi:

• hidronefrosis salah satu bagian dari tapal kuda ginjal;

Ginjal tapal kuda yang sehat kadang-kadang dimanifestasikan oleh sensasi menyakitkan di perut akibat kompresi organ lain.

Kadang-kadang, apa yang disebut sindrom cava (sindrom kompresi vena cava inferior) diamati. Diagnosis anomali didasarkan terutama pada data USG dan urografi ekskretoris. Angiografi yang dilakukan paling informatif. Perawatan konservatif ditujukan untuk menghilangkan proses inflamasi. Indikasi untuk operasi diucapkan transformasi hidronefrotik dan nefrokalkosis. Dengan diperkenalkannya lithotripsy secara luas ke dalam praktik anak-anak, menurut indikasi ini, operasi harus semakin berkurang.

3.5. ANOMALI STRUKTUR

Penggandaan ginjal juga disebut sebagai malformasi pelvis dan ureter, yaitu perkembangan abnormal tunas ureter. Kondisi ini berarti ada di ginjal dua segmen yang memiliki suplai darah otonom dan saluran kemih bagian atas mereka sendiri. Ini adalah kelainan umum sistem saluran kemih pada anak-anak: frekuensinya mencapai 1: 150 bayi baru lahir (anak perempuan terkena 2 kali lebih sering daripada anak laki-laki). Munculnya cacat dikaitkan dengan pemisahan tunas ureter sebelum tumbuh menjadi blastema metanephrogenic. Segmen atas ginjal ganda dikeringkan oleh kelompok cangkir atas dan membentuk sekitar sepertiga dari seluruh parenkim ginjal, segmen bawah dikeringkan oleh kelompok cangkir tengah dan bawah. Bedakan antara penggandaan ginjal yang lengkap dan tidak lengkap. Untuk

penggandaan tidak lengkap ditandai dengan penggandaan saluran kemih bagian atas pada mulut ureter yang sama (Gbr. 8). Pertemuan dua ureter dapat dilokalisasi pada level yang berbeda.

Fig. 8. Penggandaan ginjal kanan yang tidak lengkap (urografi ekskretoris)

Secara klinis, anomali ini tidak bermanifestasi jika tidak disertai dengan obstruksi pada segmen pelvis-ureter atau ureter-kistik, refluks vesikoureter atau inter-urin. Penyakit ini didiagnosis berdasarkan USG, urografi ekskretoris, sistoskopi dan sistografi. Cacat diobati hanya dengan perkembangan komplikasi. Menurut kesaksian pasien melakukan heminefrureterectomy atau memaksakan anastomosis interkonsulator dengan obstruksi LMS dan artikulasi ureter-vesikular. Dengan penggandaan total di kandung kemih, ada dua mulut ureter di satu sisi, terletak satu di bawah yang lain. Mulut ureter segmen atas selalu lebih rendah dan lebih medial daripada yang lain (hukum Weigert-Meier). Selain pielonefritis sekunder, komplikasi khas dari patologi ini termasuk

refluks. Dalam kebanyakan kasus, itu dikirim ke ureter segmen bawah (yaitu, ke mulut atas). Pengobatan penyakit terdiri dari rehabilitasi pielonefritis dan kinerja operasi antireflux sesuai indikasi.

Kelainan kistik ginjal terjadi dengan frekuensi 1: 250 bayi baru lahir. Ada beberapa jenis cacat tersebut. Polycystic adalah anomali herediter dan selalu bilateral yang berkembang karena koneksi yang tidak tepat waktu dan penyaringan-reabsorpsi dan alat kemih ginjal (tubulus nefron dan tubulus pengumpul), menghasilkan retensi urin di daerah proksimal nefron dengan ekspansi selanjutnya dari tubulus yang berakhir secara membabi buta dan pembentukan mereka kista. Penyakit ginjal polikistik sering dikombinasikan dengan polikistik organ lain. Perjalanan penyakit tergantung pada jumlah parenkim ginjal yang utuh. Dengan perjalanan patologi yang baik, defek sering asimptomatik. Ketika proses pielonefritik sekunder terbentuk, hipertensi arteri dan hematuria bergabung, gagal ginjal kronis (CRF) mulai berkembang. Pada palpasi perut, nyeri tajam, membesar, tunas nodular didefinisikan. Pada pemindaian dengan ultrasonografi dan urogram ekskretoris, bayangan ginjal yang membesar tidak terdeteksi, sistem kolektor secara terpisah diregangkan karena kompresi oleh kista, panggul adalah intra-ginjal dan dipindahkan secara medial. Kadang-kadang pielografi retrograde dan angiografi dilakukan untuk memperjelas diagnosis; Metode diagnostik radioisotop dapat mengukur area parenkim yang berfungsi. Perawatan konservatif ditujukan untuk memerangi infeksi, memperbaiki anemia dan hipertensi, dan meminimalkan gagal ginjal. Dengan perkembangan prognosis gagal ginjal kronis tidak menguntungkan.

Multicystosis adalah cacat satu sisi, terbentuk karena tidak adanya penanda kuncup ureter, sambil mempertahankan aparatus-reabsorpsi filtrasi dari metanephros. Pada saat anak lahir, ginjal multikistik tidak memiliki parenkim. Biasanya, cacat didiagnosis dengan USG. Perawatan terdiri dari nephrectomy ginjal, yang seluruhnya terdiri dari kista dan jaringan berserat ("sekelompok anggur"). Menurut data literatur, resorpsi spontan ginjal multikistik selama kehidupan organisme dimungkinkan.

Kista soliter ginjal pada masa kanak-kanak jarang terjadi. Kista berkembang dari tubulus germinal yang telah kehilangan sentuhan

dengan saluran kemih, sehingga kista soliter tidak berkomunikasi dengan panggul. Retensi urin dalam kista menyebabkan pertumbuhannya, sindrom nyeri dan atrofi perifocal parenkim ginjal. Kista kecil tidak menunjukkan gejala. Kemungkinan komplikasi: nanah kista dan keganasan di dinding kista. Diagnosis dibuat sesuai dengan pemeriksaan fisik, ultrasonografi, dan urografi ekskretoris. Perawatan terdiri dari menusuk kista (terbuka intraoperatif, laparoskopi atau perkutan) dan pengerasannya dengan memberikan larutan alkohol atau larutan natrium tetradecyl sulfate 3% (trombovar ♠). Ada kista multilokular (multi-bilik). Dalam kasus seperti itu, perawatan bedah diperlukan: merekomendasikan pengelupasan kista dengan eksisi dinding, koagulasi dinding parenkim dan tamponade rongga dengan paranefria atau persiapan protein kering (spons hemostatik, tachocomb б ¤).

Ginjal seperti sepon adalah anomali kongenital yang jarang terjadi, dalam genesisnya masih banyak yang tidak jelas, tetapi diyakini bahwa perkembangan anomali tersebut berhubungan dengan ekspansi dan pembentukan beberapa kista kecil dari pengumpulan tubulus. Secara klinis, ginjal seperti sepon dapat bermanifestasi sebagai proteinuria, erythrocyturia, atau leukocyturia. Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil urografi ekskretoris (gejala patognomonik - "seikat bunga" di area piramida). Dengan tidak adanya komplikasi pengobatan tidak dilakukan.

Deskripsi kelainan bawaan ginjal dan perawatannya

Dalam urologi, perkembangan ginjal yang abnormal adalah pembentukan organ urin yang abnormal selama embriogenesis, yang disebabkan oleh perubahan pada tingkat genetik atau pengaruh buruk berbagai faktor terhadap embrio pada sepertiga pertama kehamilan. Manifestasi utama adalah rasa sakit di lumbosakral, kejang yang sering, perubahan klinis dalam komposisi dan sifat darah dan urin. Perawatan konservatif dipilih berdasarkan jenis anomali, kadang-kadang operasi diperlukan untuk memperbaiki masalah.

Patologi Ginjal Bawaan

Perkembangan ginjal yang tidak normal pada anak-anak merupakan penyimpangan dalam pembentukan struktur organ pada masa kehidupan embrionik. Bahaya bagi manusia adalah karena bentuk perjalanan penyakit, dan bisa dari yang mematikan sampai yang hampir tidak berbahaya. Vices jenis ini dianggap yang paling umum. Di antara semua penyimpangan yang diketahui sampai saat ini, mereka berkisar antara 30 hingga 40%. Menurut statistik, dalam 16% kasus mereka dikombinasikan dengan patologi genital.

Penyebab munculnya patologi

Etiologi kelainan ginjal dan saluran kemih tidak sepenuhnya dipahami, tetapi para ilmuwan telah mengajukan dua teori tentang penampilan malformasi kongenital. Dengan demikian, asal dianggap multifaktorial dan tergantung pada kecenderungan genetik dan efek dari banyak faktor teratogenik, terutama pada tahap awal pembentukan embrio.

Dalam kasus pertama, kerusakan terjadi pada tingkat genetik, dan penyimpangan dalam pengembangan ginjal dikombinasikan dengan cacat lain, yang mengarah pada pembentukan berbagai sindrom. Yang kedua, mereka dapat dihasilkan dari dampak faktor-faktor seperti:

• pengaruh agen infeksi - bakteri, virus;
• kecanduan berbahaya - merokok, alkohol dan penggunaan narkoba;
• mengambil obat-obatan - antibiotik, inhibitor ACE, hormon;
• faktor fisik - radiasi pengion, racun, bahan kimia.

Dengan mempertimbangkan berbagai efek merusak, tidak selalu mungkin bagi para spesialis untuk menentukan penyebab pembentukan formasi ginjal dan saluran kemih bawaan, bahkan dengan anamnesis yang paling teliti. Mekanisme untuk pengembangan anomali akibat mutasi gen juga cukup kompleks dan kurang dipahami.

Gejala perkembangan organ abnormal

Manifestasi klinis dari berbagai anomali ginjal tergantung pada integritas fungsional organ, serta pada kondisi suplai darah dan urodinamik. Kelainan bilateral biasanya muncul beberapa saat setelah kelahiran karena gangguan fungsi ginjal. Anomali paling parah sering menyebabkan kematian, karena disertai dengan patologi perkembangan ODE (sistem muskuloskeletal) dan gangguan multiorgan.

Para ahli mengidentifikasi sejumlah tanda spesifik yang memungkinkan Anda mencurigai adanya kelainan pada struktur ginjal atau untuk mendeteksi adanya malformasi pada bayi. Ini termasuk:

• pelanggaran aliran keluar urin;
• peningkatan tekanan darah;
• munculnya gejala pielonefritis;
• perubahan klinis dalam komposisi urin dan darah.

Dengan diagnosis obyektif, spesialis selalu mengungkapkan sejumlah gejala khas:

• sakit kepala;
• pelanggaran frekuensi dan portionalitas buang air kecil;
• hipertermia disertai dengan menggigil, demam, lemah;
• haus yang terus-menerus, kepahitan di mulut;
• sindrom dispepsia - mual, dorongan emetik intermiten;
• perubahan sifat urin - menjadi berlumpur, berbusa, dan memiliki warna "slop daging";
• kecenderungan edema;
• inkontinensia urin (ketika ginjal tambahan ditemukan);
• varikokel - varises testis (pada pria);
• kejang dari jenis "kolik ginjal".

Gejala utamanya adalah menarik rasa sakit di daerah lumbar, yang tidak hilang dengan perubahan posisi tubuh dan meningkat selama perkusi di wilayah organ berpasangan. Jika terjadi perubahan lokalisasi ginjal dan tidak adanya kelainan yang lebih parah, gejalanya mungkin tidak muncul.

Varietas patologi

Perkembangan ginjal dan kelainan vaskular yang abnormal menyebabkan 30-40% dari semua cacat janin yang ada. Kode ICD adalah Q63. Klasifikasi modern, yang berhasil diterapkan hari ini, memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis dengan benar dan memilih taktik perawatan. Malformasi dapat dibagi menjadi beberapa kategori.

1. Aplasia. Salah satu bagian dari organ berpasangan tidak ada, dan semua fungsi utama dilakukan oleh lobus yang sehat dengan sifat adaptif, dan pasien tidak merasakan ketidaknyamanan. Kalau tidak, ada pembentukan rasa sakit, dan kesulitan dalam aliran urin.
2. Agenesis. Tidak adanya sebagian atau total organ berpasangan. Opsi bilateral dianggap fatal, tetapi penyimpangan yang memengaruhi satu segmen tidak memengaruhi kesejahteraan seseorang.
3. Menggandakan. Merupakan perpecahan lobus ginjal, dan masing-masing menerima aliran darah. Secara klinis, gejala muncul dengan latar belakang perkembangan pielonefritis atau TBC.
4. Ginjal tambahan. Kehadiran organ ketiga dengan suplai darah dan ureter sendiri. Ini memiliki ukuran yang kompak, terletak di bawah jalur utama dan berfungsi normal.

Anomali dan cacat struktur ginjal:

• polycystic - adanya banyak formasi di parenkim;
• organ kenyal, ditandai dengan pelanggaran tubulus ginjal;
• Kista soliter - suatu entitas tunggal, di dalamnya terdapat cairan.

Ginjal tapal kuda. Cacat bawaan ditandai dengan pertambahan ujung lobus ginjal, akibatnya terbentuk kontur menyerupai tapal kuda.

Penyambungan. Kedua organ adalah satu unit, sambil mempertahankan pembuluh darah mereka sendiri dan keluar ke ureter. Pasien menderita rasa sakit, gangguan aliran urin, tanda-tanda sekunder pielonefritis.

Salah satu malformasi yang paling umum adalah distopia atau perubahan lokalisasi organ berpasangan. Ini bisa tunggal go bilateral. Tergantung pada lokasi topografi, bentuk ileum, panggul, toraks, dan silang dibedakan.

Konsekuensi

Jika perkembangan ginjal dan saluran kemih yang tidak normal tidak dikombinasikan dengan kerusakan organ lain, maka komplikasi serius jarang terjadi. Penyimpangan dari sifat yang berbeda dapat menyebabkan kondisi berikut.

1. Pielonefritis primer akut atau kronis adalah peradangan bakteri pada sistem panggul ginjal. Menurut frekuensi perkembangan tunas abnormal terjadi pertama kali.
2. Vasorenal hypertension - peningkatan tekanan darah yang persisten di atas 140/90 mm. Hg Art., Yang sulit untuk menerapkan koreksi.
3. Hidronefrosis adalah perluasan dari struktur pengumpul organ ekskretoris.
4. Urolithiasis - pembentukan batu dari berbagai asal.
5. Gagal ginjal kronis - disfungsi ginjal komplet, menyebabkan gangguan garam air, nitrogen, dan jenis metabolisme lainnya.
6. Atrofi organ ketika jaringan parenkim digantikan oleh bekas luka, dan menjadi tidak dapat menghasilkan urin.
7. Hipertensi renoparenchymal, berkembang sebagai komplikasi pielonefritis.

Membuat diagnosis

Diagnosis dini banyak kelainan pembentukan organ berpasangan dan saluran kemih diizinkan untuk dilakukan pada periode prenatal dari 13-17 minggu. Saat ini Anda dapat menemukan:

• kurangnya penanda di masa depan lokasi ginjal;
• visualisasi tubuh yang buruk dengan tidak adanya bayangan kandung kemih;
• kekurangan air, yang dianggap sebagai tanda berkembangnya penyimpangan.

Pada periode postpartum, pemeriksaan lengkap bayi yang baru lahir dilakukan. Pada remaja, diagnosis klinis dilakukan jika ada gejala sistem saluran kemih dan dimulai dengan riwayat penyakit dan kehidupan yang menyeluruh. Selain itu, dokter meresepkan serangkaian tes laboratorium.

1. Tes darah dan urin lengkap untuk menilai fungsionalitas ginjal dan mengidentifikasi tanda-tanda proses inflamasi.
2. Pengukuran tekanan darah, tingkat tinggi yang dapat mengindikasikan kerusakan pada tubuh dengan latar belakang refluks uretro-vesikular.
3. Palpasi rongga perut, di mana deteksi ginjal menjadi tersedia karena peningkatan mereka karena gangguan aliran urin. Biasanya prosedur ini tidak memungkinkan.

Untuk memperoleh hasil diagnostik terperinci beberapa metode investigasi instrumental dapat digunakan.

1. Ultrasonografi organ panggul. Dilakukan untuk menilai jenis, ukuran, struktur, topografi anatomi organ berpasangan, serta keadaan sistem panggul ginjal, deteksi formasi kistik atau batu.
2. Urografi ekskretoris. Memungkinkan Anda untuk menentukan kerja tubuh, keberadaan batu atau hambatan terhadap aliran urin yang normal. Pasien disuntikkan secara intravena dengan agen kontras, yang, pada saat eliminasi parsial dengan urin, memungkinkan kita untuk mendapatkan urogram (gambar berbeda) pada interval waktu yang berbeda.
3. Miktsionny cystography - Pemeriksaan X-ray dilakukan selama proses buang air kecil.
4. CT dan MRI. Mereka memungkinkan untuk mendapatkan gambar tiga dimensi untuk visualisasi yang akurat dari organ berpasangan dan penilaian struktur, ukuran, dan kondisi jaringannya.

Prosedur tambahan dianggap angiografi. Agen kontras disuntikkan ke dalam arteri ginjal untuk menentukan kondisi, ukuran, lokasi, dan adanya perubahan patologis.

Metode pengobatan

Jika tidak ada gangguan urodinamik, sindrom nyeri jika anomali terdeteksi secara tidak sengaja, fungsi ginjal normal dipertahankan, maka pasien tidak memerlukan terapi apa pun. Ini mengacu pada organ dystopic yang berlipat ganda, disambung, agenesis salah satunya. Seseorang disarankan untuk berada di bawah pengawasan seorang spesialis dan mengikuti aturan pencegahan. Dengan perkembangan cacat, yang disertai dengan tanda-tanda klinis dan mempengaruhi kondisi dan kehidupan pasien, pengobatan etiologis ditampilkan.

Dalam kebanyakan kasus, operasi korektif ditunjuk.

1. Nephrectomy radikal - pengangkatan ginjal.
2. Tusukan kista organ berpasangan adalah menusuk gelembung yang berisi cairan tertentu dan mengeluarkannya dari rongga.
3. Stenting arteri ginjal - pengenalan bingkai logam kompak ke dalam pembuluh untuk memperluas lumennya.
4. Plastik dari segmen pelvis-ureter - perluasan lumen jika terjadi stenosis.
5. Angioplasti dari arteri ginjal - pengenalan "balon" khusus, pembengkakan yang memungkinkan untuk meningkatkan lumen pembuluh darah.

Perawatan konservatif meliputi metode berikut:

1. Kursus terapi antibiotik untuk menghilangkan faktor infeksi.
2. Obat antihipertensi untuk menormalkan tekanan darah.

Selama periode terapi dan setelah penghentiannya, pasien disarankan untuk mematuhi diet makanan. Ini menyiratkan penggunaan minimal garam, pembatasan protein dan makanan berlemak, peningkatan jumlah sayuran dan buah-buahan, sereal, dan kepatuhan terhadap rezim minum.

Rekomendasi perkiraan dan pencegahan

Kelainan ginjal dan saluran kemih terjadi pada tahap awal pembentukan embrio di bawah pengaruh berbagai faktor. Untuk mencegah pembentukannya, perlu untuk mengambil tindakan pencegahan dan untuk mengamati resep dari dokter terkemuka dari hari-hari pertama setelah pembuahan. Sebagai bagian dari kegiatan ini, disarankan:

• sesuaikan nutrisi, sehingga bermanfaat dan bervariasi;
• menghindari penyakit menular dan inflamasi;
• batasi penggunaan obat-obatan kelompok apa pun, terutama antibiotik tanpa resep;
• secara teratur muncul pada pemeriksaan ginekologi rutin dan menjalani USG.

Seorang wanita disarankan untuk tidak minum alkohol dengan kekuatan apa pun, berhenti merokok, menjalani gaya hidup sehat, menghabiskan lebih banyak waktu di luar ruangan, berjalan-jalan secara teratur. Ini akan membantu memperkuat sistem kekebalan tubuh dan mencegah terjadinya penyakit terkait lainnya.

Dalam kebanyakan kasus, prognosis untuk kelainan perkembangan ginjal tetap positif, karena fungsi sistem urin tetap normal. Peran penting dalam meningkatkan kesejahteraan anak dimainkan oleh terapi obat dan perawatan bedah.

Kesimpulan

Malformasi ginjal misterius, berbeda dalam jenis dan sifat penyakit. Pembentukan cacat karena keadaan ibu dan jalannya kehamilan. Untuk mencegah konsekuensi serius, perlu memberikan perhatian serius pada pencegahan dini. Ketika merencanakan kelahiran anak, seorang wanita harus ingat bahwa dia bertanggung jawab tidak hanya untuk kesehatan, tetapi juga kehidupan bayi selanjutnya.