Penyakit ini berkembang sebagai akibat dari fungsi adrenal yang tidak mencukupi dan memanifestasikan dirinya dalam kelemahan umum, tekanan darah rendah, pigmentasi coklat pada kulit pada area terbuka tubuh (wajah, belakang leher, telapak tangan, kelopak mata, dll). Penyakit ini sering disertai dengan gastritis dengan keasaman rendah dan diare. Ditandai dengan penurunan gula darah, penurunan berat pasien, penurunan metabolisme garam (tubuh kehilangan sodium dan klor dalam jumlah yang signifikan selama retensi kalium).

Metode pengobatan utama adalah penggunaan obat-obatan hormonal (prednison, hidrokortison, deoksikortikosteron). Diet yang dibangun dengan benar secara signifikan meningkatkan efektivitas pengobatan. Makanan harus ditingkatkan. Sangat penting untuk membatasi makanan yang kaya kalium (aprikot kering, kismis, kentang). Kandungan garam tinggi (hidangan asin, asap, keju pedas). Karbohidrat yang mudah dicerna (madu, gula, glukosa) dimasukkan ke dalam makanan. Kandungan vitamin C dan kelompok B meningkat (kaldu pinggul, blackcurrant, ragi). Untuk meningkatkan kandungan vitamin, resepkan persiapan vitamin.

Nutrisi untuk Penyakit Addison

Kandungan protein harus minimal 110 g (telur, keju segar, ikan, daging). Kadar lemak meningkat (120-130 g); mereka terserap dengan baik. Untuk diet termasuk roti, sereal, pasta. Batasi sayuran dan buah dengan tajam (mengandung garam kalium, serat kasar).

Kesulitan-kesulitan khusus muncul dengan adanya diare berat. Dalam hal ini, diet ditentukan, seperti halnya kolitis (4, 46, 4c), dengan mempertimbangkan prinsip-prinsip yang diuraikan di atas.

Pengobatan penyakit Addison

Dalam pengobatan penyakit Addison, tempat yang signifikan ditempati oleh diet, yang harus memastikan pemulihan penurunan berat badan karena melemahnya proses anabolik dan dehidrasi, serta pemulihan kemampuan kerja pasien, ketahanan mereka terhadap berbagai pengaruh lingkungan yang merugikan. Total kandungan kalori makanan harus 20-25% lebih dari biasanya untuk usia, jenis kelamin, dan profesi tertentu. Penting untuk asupan protein yang cukup (1,5-2 g / kg), serta karbohidrat dan lemak, yang memungkinkan tubuh untuk menghemat protein. Daging ditambahkan ke makanan dalam bentuk berbagai macam hidangan, tetapi yang terbaik dihaluskan (pada pasien dengan fungsi sekresi lambung) - irisan daging, dengan toleransi yang baik - daging cincang dengan ikan haring atau kentang. Dari seluruh spektrum lemak, vitamin yang mengandung mentega lebih disukai. Sebagian minyaknya bisa diganti dengan sayur, juga krim atau krim asam. Mengingat adanya hipoglikemia pada penyakit Addison, peningkatan toleransi terhadap karbohidrat dan penurunan insulin, karbohidrat, termasuk yang mudah dicerna, mengambil tempat signifikan dalam diet. Namun, yang terakhir harus dimasukkan dalam diet fraksional sepanjang hari untuk menghindari perkembangan reaksi hipoglikemik setelah pelepasan insulin yang tidak memadai terhadap latar belakang berkurangnya kandungan hormon kontrainsular. Ini terutama berlaku untuk mengobati bentuk ringan penyakit Addison tanpa meresepkan glukokortikoid.

Bersama dengan produk yang mengandung polisakarida (roti, tepung, menir), teh manis, kolak manis, ciuman, selai, madu, krim kocok, protein dengan gula, dll. Direkomendasikan. Dengan peningkatan gizi, kebutuhan akan vitamin meningkat, terutama karena Penyakit Addison terjadi polyhypovitaminosis. Diet ini meliputi berbagai salad, buah jeruk, jus jeruk, buah-buahan dan sayuran mentah lainnya, jus sayuran mentah, berry, buah-buahan, jus kismis hitam, kaldu rosemary, dill, lada merah, lobak dan lain-lain. Biasanya orang dengan makanan mendapat 8-9 g natrium klorida, yang tidak cukup untuk pasien dengan penyakit Addison. Dalam hal ini, bersama dengan dimasukkannya makanan yang kaya akan natrium (keju, sosis, herring), selain makanan tambahkan 10-15 g natrium klorida (pengasinan). Pada saat yang sama, makanan yang kaya akan kalium (prem, kismis, ara, aprikot, jeruk keprok, kentang panggang) harus dibatasi dalam makanan.

Tempat penting dalam pengobatan kekurangan kronis korteks adrenal diambil oleh vitamin karena polifipovitaminosis, terutama defisiensi asam askorbat. Untuk menghilangkan hipovitaminosis, asam askorbat diresepkan untuk pasien di musim panas-musim gugur 0,25-0,3 g tiga kali sehari, musim dingin-musim semi - 0,4 g tiga kali sehari dengan keparahan ringan. Dengan derajat rata-rata, masing-masing, 0,5 g tiga kali sehari, dengan parenteral ditambahkan ke periode musim dingin-musim semi (pemberian intravena larutan 5% 5 ml setiap hari). Dosis asam askorbat meningkat secara signifikan dalam kasus yang parah: pada periode musim panas-musim gugur, 0,5 g tiga kali sehari secara oral dan pada saat yang sama 5 ml larutan 5% intravena, di musim dingin-musim semi, masing-masing, 0,5 g tiga kali sehari dan 10 ml secara intravena. Perawatan seperti itu biasanya dilakukan selama 3 minggu, di mana terjadi kejenuhan yang cukup pada tubuh dengan asam askorbat, dan kekurangannya dalam tubuh dihilangkan. Selanjutnya, mereka beralih ke terapi pemeliharaan: dengan bentuk ringan pada periode musim panas-musim gugur dengan dosis 0,125-0,175 g dan sehari, musim semi-musim dingin - 0,175-0,200 g, dengan tingkat keparahan sedang, masing-masing 0,150-0.200 g dan 0,25-0,30 g; dalam kasus perjalanan yang parah - 0,300-0,350 g dan 0,400-0,500 g. Jika terjadi gangguan dalam asupan asam askorbat, dosis harus ditingkatkan lagi untuk mengembalikan defisitnya.

Pada saat yang sama, vitamin lain yang diresepkan, terutama tiamin selain asupan makanan - 0,003 g untuk bentuk ringan, 0,006 g untuk tingkat keparahan sedang dan 0,1 g untuk tingkat keparahan berat, riboflavin untuk 0,002 g dengan 2 minggu untuk dosis pemeliharaan 0,0005-0,001 g, asam nikotinat - dengan tingkat keparahan sedang, 0,1 g setiap hari dalam tiga dosis, dengan transisi 1-2 minggu ke dosis pemeliharaan - 0,03-0,05 g dengan tingkat keparahan sedang dan 0, 05-0,07 g - dengan kursus yang berat. Dalam bentuk ringan, selain makanan, 0,02 g asam nikotinat diresepkan per hari. Resep vitamin A dan E dalam bentuk aevita 1 kapsul 3 kali sehari, 2 minggu kemudian - 1 kapsul sehari atau setiap hari juga memiliki efek yang menguntungkan.

Penunjukan diet dengan peningkatan kalori, resep tambahan natrium klorida dan pemberian dosis vitamin yang cukup kepada pasien dengan bentuk ringan penyakit Addison memungkinkan Anda untuk mencapai kompensasi penuh untuk gangguan metabolisme, mengembalikan keadaan fungsional sistem kardiovaskular dan sistem lainnya, memperbaiki kondisi umum pasien, mengembalikan berat badan normal, membuat mereka praktis bisa bekerja. Namun, terapi tersebut dalam beberapa kasus penyakit ringan tidak memungkinkan untuk pemulihan lengkap kemampuan kerja pasien, menentukan kebutuhan untuk pengangkatan hormon korteks adrenal, terutama glukokortikoid.

Dari glukokortikoid alami, kortison, hidrokortison, dan deoksikortikosteron telah digunakan sebagai obat. Saat ini, sejumlah obat sintetik dengan aksi glukokortikoid atau mineralokortikoid diperoleh.

Cortisone (adreson, corton, cortelan, dll.) Diproduksi dalam tablet 0,025-0,05 g atau sebagai suspensi untuk pemberian intramuskular (larutan 2,5% - 10 ml dan ampul, mengandung 25 mg sediaan dalam 1 ml). Dosis ditentukan oleh tingkat keparahan penyakit, diresepkan dengan 1 / 2-1 tablet di pagi hari, jika perlu, di sore hari, dosis maksimum harus di pagi hari (pada dosis 6.00 - 2/3), sisanya (1/3 dosis) - di sore hari. Dalam kasus yang parah, perlu diberikan dalam tiga dosis, yaitu tambahan pada malam hari (1/4 dari dosis harian). Ketika diminum, kortison bekerja selama 6-8 jam, untuk intramuskular - 8-12 jam. Kortison dengan overdosis lebih sering daripada yang lain dapat menyebabkan efek samping yang melekat pada kelompok hormon ini.

Hidrokortison lebih aktif daripada kortison, sehingga dosis yang diminum sedikit lebih sedikit (2/3 dari kortison). Untuk pemberian intramuskuler, hidrokortison asetat digunakan sebagai suspensi - 5 ml suspensi, mengandung 125 mg hidrokortison asetat, dilepaskan dalam ampul, dan hemisuksinat untuk hidrokortison untuk injeksi intramuskuler atau intramuskuler atau injeksi intravena (dalam ampul mengandung 25 atau 100 mg bubuk kering, yang larut sebelum digunakan dalam 5 atau 10 ml air untuk pemberian jet atau dalam 250-300 ml larutan glukosa 5% untuk pemberian tetes).

Prednison adalah analog kortison yang didehidrasi, yaitu 3-5 kali lebih aktif daripada itu, tetapi memiliki efek yang lebih kecil pada metabolisme mineral, dan karena itu kurang ditunjukkan dalam pengobatan kekurangan kronis korteks adrenal. Diproduksi dalam tablet 0,001-0,005 g.

Prednisolon adalah analog dehidrasi dari hidrokortison, oleh karena itu ia memiliki efek yang lebih nyata pada metabolisme mineral daripada prednisop, meskipun dekat dengan prednison yang sedang beraksi. Tersedia dalam bentuk tablet 0,001-0,005 g dan dalam ampul untuk pemberian intramuskular atau intravena dalam aliran atau tetesan (prednisolonemisuksinat); untuk injeksi intramuskular dan intravena, prednisolonemisuksinat dilarutkan dalam 5 ml air, untuk infus intravena - dalam 250-300 ml larutan glukosa 5%.

Methylprednisolone (Urbazon, metipred) dekat dengan prednisolon, namun hampir tidak memiliki efek penghambat natrium, yang membatasi penggunaannya dalam pengobatan hipokortisisme.

Dexamethasone adalah obat dengan anti-inflamasi dan anti-alergi yang kuat (7 kali lebih aktif daripada prednisolop dan 35-kortison) dan aksi penahan natrium yang lemah, dan oleh karena itu, dalam pengobatan penyakit Addison praktis tidak digunakan. Triamsinolone (polcortolone, kenacort) serupa dalam aksi.

Deoxycorticosterone acetate (DOXA) - memiliki aksi yang sangat efektif, terutama pada metabolisme air-elektrolit. Obat dengan efek retensi natrium 30-50 kali lebih kuat dari kortison. Ini memiliki efek yang lebih jelas pada ekskresi kalium (5 kali lebih kuat dari kortison), pada saat yang sama hampir tidak berpengaruh pada metabolisme karbohidrat dan protein, diproduksi dalam larutan (0,5% - 1 ml untuk pemberian intramuskuler) dan dalam tablet 0,005 g di bawah lidah. Ini digunakan untuk penyakit Addison sedang dan berat (1 ml intramuskuler setiap hari, setiap hari, setiap tiga hari atau setiap minggu atau di bawah lidah, 1 tablet 3 kali sehari). Deoxycorticosterone trimethyl acetate dekat dengan deoxycorticosterone acetate dan dicirikan oleh fakta bahwa ia memiliki efek jangka panjang ketika diberikan secara intramuskuler. Diproduksi dalam bentuk suspensi 2,5% berair 1 ml. Ini diperkenalkan setiap 2 minggu sekali.

Jadi, dengan efektivitas pengobatan diet yang tidak mencukupi dengan pemasukan vitamin, terutama asam askorbat, glukokortikoid ditentukan. Dengan keparahan ringan 5-10 mg prednison atau 12,5-25 mg kortison. Dosis optimal glukokortikoid yang adekuat terutama adalah peningkatan kesejahteraan pasien, pemulihan berat badan, hilangnya pigmentasi, normalisasi tekanan darah dan indikator lain dari keadaan fungsional sistem kardiovaskular. Kriteria penting dari dosis hormon yang cukup atau perawatan kompleks yang memadai adalah reaksi ortostatik normal dari sistem kardiovaskular, tekanan darah normal tidak hanya dalam posisi horizontal, tetapi juga tidak adanya penurunan ortostatik dalam hal itu, meskipun tidak signifikan, selama tes Shellong.

Dengan tingkat keparahan sedang, pasien menjalani terapi penggantian hormon konstan dengan glukokortikoid, selama periode dekompensasi, pengobatan tambahan dengan mineralokortikoid dilakukan sampai kompensasi untuk gangguan metabolisme dan normalisasi kondisi umum pasien. Pengobatan bentuk parah penyakit ini meliputi pemberian glukokortikoid dan mineralokortikoid (DOXA 1 ml intramuskuler 1-2 kali seminggu atau, lebih sering, 1 tablet 3 kali sehari di bawah lidah). Dosis glukokortikoid dipilih secara individual dan biasanya 15-20 mg prednisolon atau 30-50 mg kortison. Lebih efektif adalah pengenalan hidrokortison. Peningkatan yang signifikan dalam kortisol darah terjadi setelah 30 menit dan mencapai maksimum setelah 6-8 jam, sedangkan setelah pemberian kortison - setelah 2-3 jam.Gagal kegagalan menghilang lebih cepat. Seperti yang telah dicatat, ketika meresepkan terapi penggantian hormon dengan kortikosteroid, disarankan untuk menggunakan dosis harian maksimum di pagi hari pada pukul 6 sesuai dengan ritme harian sekresi kortisol dalam kondisi normal. Bagian kedua ditunjuk pada 12-13 jam dan yang ketiga (jika perlu) - pada 17-18 jam. Jadi, dengan dosis harian 30 mg kortison, dosis pertama adalah 15 mg, yang kedua adalah 10 mg, yang ketiga adalah 5 mg. Cukup dengan dosis kortison diberikan untuk prednison atau glukokortikoid lainnya.

Dalam insufisiensi kronis primer korteks adrenal, bersama dengan defisiensi glukokortikoid dan mineralokortikoid, penurunan sekresi androgen adrenal dicatat. Dalam hal ini, pengobatan penyakit Addison termasuk steroid anabolik, yang memiliki efek positif terutama pada metabolisme protein, berkontribusi pada peningkatan massa otot dan, meskipun tidak signifikan, mempengaruhi proses metabolisme lainnya. Sifat paling khas dari steroid anabolik sintetik adalah peningkatan sintesis protein. Mereka menyebabkan retensi nitrogen dalam tubuh, mengurangi ekskresi urea oleh ginjal, menghambat ekskresi kalium, belerang dan fosfor, yang sangat diperlukan untuk sintesis protein. Selain itu, mereka berkontribusi pada fiksasi kalsium di tulang, meningkatkan nafsu makan, meningkatkan kesejahteraan umum pasien. Methandrostenolone yang paling umum digunakan (Dianabol, nerobol), yang secara biologis dekat dengan testosteron, tetapi memiliki aktivitas 100 kali lebih sedikit pada aksi androgenik dan dengan aktivitas anabolik yang hampir sama. Ditetapkan untuk 0,005 g 2-3 kali sehari, biasanya dalam sebulan, diikuti dengan beralih ke dosis pemeliharaan, 1 tablet (0,005 g) sekali sehari. Kontraindikasi pada kanker prostat, prostatitis akut dan kronis, penyakit hati akut, tetapi selama kehamilan dan menyusui.

Dalam kasus parah insufisiensi kronis korteks adrenal, pemberian unitiol intravena selama perawatan rawat inap pada tingkat 1 ml larutan 5% per 10 kg berat badan, yang memiliki efek menguntungkan pada oksigenasi jaringan, memiliki efek menguntungkan. Pengenalan unithiol harus dikombinasikan dengan terapi oksigen intragastrik.

Untuk meningkatkan proses pencernaan dan karena penurunan tajam dalam fungsi rahasia lambung selama dekompensasi insufisiensi kronis dari korteks adrenal, pepsidyl diresepkan 1 sendok makan 3 kali sehari, abomin 1 tablet 3 kali sehari dengan makanan, Pancreatin 0,5 g 3 sekali sehari sebelum makan, panzinorm, minum 1-2 pil 3 kali sehari dengan sedikit cairan selama makan atau segera setelah makan. Mempertimbangkan efek stimulasi glukokortikoid pada sekresi lambung, setelah mendapatkan kompensasi untuk insufisiensi kronis dari korteks adrenal, preparat yang mengandung asam klorida, terutama pepsidil, dihapuskan. Sedangkan untuk pancreatin, panzinorm, festal, masalah penerimaan lebih lanjut diselesaikan dengan mempertimbangkan status fungsional saluran pencernaan. Dengan tidak adanya keluhan, normalisasi kursi, mereka juga dibatalkan.

Terapi penggantian dengan glukokortikoid, dan, jika perlu, mineralokortikoid, dilakukan seumur hidup, oleh karena itu sangat penting untuk melakukan pemantauan tindak lanjut secara teratur pada pasien untuk memperbaiki dosis hormon. Dengan meningkatnya tuntutan pada tubuh pasien (infeksi, tekanan fisik atau mental yang parah), dosis hormon harus ditingkatkan tidak kurang dari 2-3 kali untuk mencegah perkembangan kekurangan adrenal korteks akut, sementara itu disarankan untuk beralih ke pemberian parenteral. obat-obatan.

Pengobatan kekurangan kronis korteks adrenal pada anak-anak didasarkan pada prinsip yang sama - pengangkatan kortikosteroid seumur hidup permanen. Sering digunakan di dalam prednison 2,5-10 mg, tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan usia, kortison 10-50 mg. Jika perlu, obat diberikan secara intramuskular - hidrokortison 25-50 mg per hari. Agar lebih cepat mengembalikan metabolisme air dan elektrolit, mineralocorticoid-DOXA diresepkan dalam 0,5-1 ml per hari dengan beralih ke dosis pemeliharaan 0,3-0,5 ml dalam 1-2 hari tergantung pada kondisi anak. Tablet Doxa juga diterapkan secara sublingual 1-3 kali sehari. Jika perlu, pemberian DOXA intramuskular kontinu, untuk menghindari injeksi yang sering, implantasi tablet DOXA (1 tablet mengandung 100 mg zat aktif) direkomendasikan setiap 1/2 tahun atau tahun. Implantasi tablet pada anak di bawah satu tahun biasanya tidak diindikasikan, karena kebutuhan sehari-hari mereka akan mineralokortikoid kurang dari yang masuk ke dalam tubuh selama penanaman kembali. Perawatan anak-anak adalah kompleks dengan dimasukkannya glukokortikoid dan mineralokortikoid.

Ada kemungkinan mengobati penyakit Addison dengan xenotransplantasi kultur organ dari zat kortikal kelenjar adrenal anak babi yang baru lahir. Indikasi untuk transplantasi adalah bentuk penyakit Addison yang sedang dan parah pada tahap kompensasi medis, insufisiensi adrenal kronis setelah adrenalektomi total bilateral. Efek klinis transplantasi dicatat setelah 5-7 (peningkatan kesejahteraan, pengurangan fenomena dispepsia, stabilisasi hemodinamik). Mulai dari 10-12 hari, dosis hormon pengganti secara bertahap berkurang, mencapai 50% atau kurang dari baseline setelah 1-3 bulan, pada beberapa pasien hormon tersebut benar-benar dibatalkan. Pengaruh xenotransplantasi kultur organ adrenal cortex diamati selama 3-6 bulan. Dalam kasus etiologi tuberkulosis dari insufisiensi kronis korteks adrenal, terapi anti-TB aktif dilakukan (tubazid, ftivazid, dll.).

Seperti yang ditunjukkan oleh penelitian, terapi penggantian hormon memiliki efek positif pada proses metabolisme, keadaan fungsional berbagai organ dan sistem, dan terutama sistem kardiovaskular. Ada peningkatan yang signifikan pada semua parameter tekanan darah, terutama sistolik dan ujung maksimum, karena peningkatan atau normalisasi faktor hemodinamik utama: dengan resistensi hipotensi, ada peningkatan resistensi perifer dan sedikit penurunan curah jantung; dengan ejeksi hipotensi - peningkatan curah jantung dan normalisasi resistensi perifer; dalam kasus varian hemodinamik campuran hipotensi, peningkatan curah jantung dan resistensi perifer. Yang paling sulit untuk menormalkan tekanan darah pada penyakit Addison yang parah. Ada juga peningkatan dalam indikator nada pembuluh besar tipe elastis dan berotot, pengisian darah ekstremitas menurut rheovasography, meskipun normalisasi indikator eografis pada kebanyakan pasien tidak terjadi. Perubahan positif mengalami pertukaran transkapiler.

Di bawah pengaruh terapi yang kompleks, permeabilitas kapiler membaik, tetapi normalisasi tidak selalu terjadi, yang menunjukkan tidak hanya fungsional, tetapi juga perubahan organik dalam pembuluh mikro. Terapi penggantian hormon memiliki efek positif pada komponen mikrosirkulasi vaskular dan intravaskular, tidak hanya di bagian yang ringan, tetapi juga di bagian tengah, dan jauh lebih jarang pada perjalanan penyakit yang parah.

Pada sebagian besar pasien dengan tingkat keparahan penyakit Addison yang parah, penurunan tortuosity vaskular, normalisasi atau peningkatan rasio diameter arteriol dan venula, penurunan dilatasi venula, dan peningkatan kecepatan aliran darah pada mereka dicatat. Perubahan positif yang kurang terlihat pada keadaan lapisan mikrovaskular terjadi dalam bentuk parah: pasien masih mengalami perubahan sirkulasi sirkulasi mikro. Akibatnya, terlepas dari normalisasi air-elektrolit, metabolisme karbohidrat, peningkatan yang signifikan dalam metabolisme lemak dan peningkatan keseluruhan dalam kesehatan pasien dan normalisasi tekanan darah, pasien sering memiliki perubahan signifikan dalam lapisan mikrovaskular, yang menunjukkan tidak hanya fungsional, sifat organik mereka. dengan insufisiensi kronis yang parah pada korteks adrenal. Ini menunjukkan perlunya penyesuaian dosis hormon secara konstan, mencegah perkembangan dekompensasi, yang secara signifikan memperburuk gangguan yang ada, tingkat keparahan dan ireversibilitas perubahan.

Kerusakan mikrosirkulasi yang nyata, serta perubahan besar dalam metabolisme menunjukkan perlunya memasukkan pengobatan kompleks penyakit Addison tidak hanya glukokortikoid dan mineralokortikoid, tetapi juga agen yang memengaruhi gangguan proses metabolisme yang meningkatkan dalam hal ini sehubungan dengan aksi hormon (vitamin, agen anabolik, normalisasi lemak, dan lainnya). proses pertukaran). Terapi penggantian hormon bersama dengan perbaikan kondisi umum, normalisasi metabolisme air-elektrolit, perubahan positif dalam keadaan fungsional sistem kardiovaskular memiliki efek menguntungkan pada sistem pernapasan, dan pertama-tama pada perubahan volume paru-paru, ventilasi paru dan alveolar, serta indikator pertukaran gas.

Perubahan positif terjadi pada bagian saluran pencernaan, nafsu makan membaik, tinja kembali normal, meningkat, tetapi fungsi sekresi asam lambung tidak menormalkan (terutama dengan penyakit Addison yang rata-rata dan sangat parah). Meningkatkan proses metabolisme, keadaan fungsional saluran pencernaan mengarah pada peningkatan berat badan, salah satu indikator penting dari tingkat keparahan penyakit dan keadaan kompensasi.

Pengobatan Hipertensi Arteri

Karena prevalensi hipertensi dan hipertensi arteri simtomatik, kemungkinan kombinasi insufisiensi kronis dari korteks adrenal dengan kondisi patologis ini meningkat. Perkembangan penyakit Addison pada pasien hipertensi atau hipertensi arteri sekunder menyebabkan penurunan dan bahkan normalisasi tekanan darah, hipotensi sejati jarang terjadi. Selain itu, dalam kasus hipotensi arteri, tingkat tekanan di bawah pengaruh terapi hormon dengan cepat menjadi normal, meskipun gejala lain penyakit Addison tetap terasa. Akibatnya, kombinasi penyakit Addison dan hipertensi mengarah pada fakta bahwa pada pasien, gejala utama insufisiensi kronis korteks adrenal tidak ada atau lemah, yang menyebabkan kesulitan yang diketahui dalam diagnosis. Anda harus mempertimbangkan berbagai penyakit yang disertai dengan tekanan darah tinggi. Penyakit seperti itu, selain hipertensi, adalah aterosklerosis serebral dan (atau) arteri karotid internal, yang harus diperhitungkan ketika mendiagnosis penyakit Addison pada pasien yang lebih tua dan lanjut usia, cedera kranial traumatis (traumatic encephalopathy), sejumlah penyakit ginjal (glomerulonefritis, pielonefritis, urolithiasis), hipertensi akibat aterosklerosis aorta abdominalis dan arteri renalis, aortoarteritis, penyakit ginjal polikistik, terutama dikombinasikan dengan pielonefritis, periarteritis nodosa dengan keterlibatan arteri renalis, sejumlah penyakit endokrin, terutama pheochromocytoma dengan hipertensi arteri persisten dan kondisi patologis lainnya.

Diagnosis penyebab hipertensi arteri sangat kompleks. Yang sangat penting adalah sejarah, dengan mempertimbangkan semua faktor yang mungkin mempengaruhi tingkat tekanan darah. Angka tekanan darah normal di hadapan gejala lain dari insufisiensi adrenal kronis tidak boleh mengecualikan penyakit Addison, untuk mengkonfirmasi mana yang harus menjadi serangkaian tes laboratorium dan tes fungsional. Perawatan pasien tersebut memiliki karakteristik sendiri. Jika tidak mungkin untuk mencapai kompensasi dengan perawatan makanan dengan resep tambahan natrium klorida dan asam askorbat dari obat hormonal, preferensi harus diberikan kepada glukokortikoid, terutama prednisolon, yang diresepkan di bawah kendali tekanan darah, kondisi umum pasien, elektrolit dan gula darah. Dengan efektivitas yang tidak memadai, prednison digantikan oleh kortison atau hidrokortison. Seperti yang dapat dilihat dari hal di atas, Anda harus menghindari pengangkatan mineralokortikoid (DOXA), yang memiliki efek kurang pada metabolisme protein, karbohidrat dan pada saat yang sama memiliki efek pada retensi natrium, berkontribusi pada peningkatan tekanan darah yang lebih cepat dan persisten, yang terutama mempengaruhi satu sindrom - hipotensi arteri.

Dalam hal pemberian glukokortikoid dosis besar mengarah ke normalisasi dan peningkatan tekanan darah sambil mempertahankan gejala lain penyakit Addison (adynamia, penurunan berat badan yang signifikan, hipoglikemia), perlu untuk meningkatkan dosis prednisolon ke dosis optimal dan pada saat bersamaan memberikan agen hipotensif (Dibazol oleh 0,02 g tiga kali sehari, dosis kecil reserpin - pada 0,05-0,1 mg 1-3 kali sehari, dengan takikardia, anapriline, 0,01 g, 2-3 kali per hari) di bawah kendali tekanan darah, selalu mengukurnya beberapa kali Kira-kira sekali sehari dalam posisi horisontal dan vertikal.

Dalam beberapa kasus, hipertensi arteri terjadi karena penyakit Addison. Ini harus selalu diperhitungkan, karena kriteria utama untuk mengevaluasi efektivitas pengobatan baik oleh pasien dan dokter biasanya adalah tingkat tekanan darah. Dalam kasus seperti itu, pasien, memperhatikan peningkatan tekanan darah dengan latar belakang dosis konstan glukokortikoid atau glukokortikoid dan DOXA, umum untuk pasien, mengurangi dosis hormon. Seringkali ini dilakukan atas saran dokter. Sementara itu, mengurangi dosis ketika tekanan darah normal, mengarah pada memburuknya kesejahteraan pasien, kelemahan umum, kelelahan, nafsu makan menurun, berat badan hilang, pigmentasi muncul atau meningkat. Dalam situasi seperti itu, Anda harus selalu mempertimbangkan untuk bergabung dengan Hipertensi Arteri Primer atau Sekunder dengan Penyakit Addison. Jika pasien menerima terapi kompleks - glukokortikoid dan doxa, yang terakhir dibatalkan. Dosis glukokortikoid harus ditingkatkan secara optimal. Jika ini mengarah pada peningkatan tekanan darah, obat antihipertensi diberikan dalam dosis kecil di bawah kendali tekanan darah.

Pengobatan Diabetes

Pertumbuhan stabil diabetes mellitus, penggunaan meluas dalam pengobatan berbagai penyakit akut dan kronis glukokortikoid mengarah pada kemungkinan kombinasi dari ketidakcukupan adrenal kronis atau sekunder dan diabetes mellitus. Lebih sering, insufisiensi adrenal kronis terjadi pada latar belakang diabetes mellitus dan, lebih jarang, penyakit Addison mendahului diabetes mellitus. Mempertimbangkan aksi contrainsular dari glukokortikoid, perkembangan insufisiensi korteks adrenal pada pasien dengan diabetes memiliki efek menguntungkan pada perjalanan diabetes, tingkat glacemia. Sensitivitas terhadap insulin meningkat, ada kebutuhan untuk mengurangi dosisnya karena terjadinya reaksi hipoglikemik.

Di salah satu klinik domestik, seorang pasien diabetes diamati, yang untuk waktu yang lama menerima insulin B dalam dosis harian 60-80 EID. Munculnya bentuk penyakit Addison yang atipik dan tidak berpigmen menyebabkan munculnya reaksi hipoglikemik parah yang sering, yang disertai dengan kolaps. Dosis insulin dikurangi menjadi 40 U, ​​kemudian menjadi 20 U, namun, dosis ini juga menyebabkan reaksi hipoglikemik, yang juga dibantu oleh nafsu makan yang buruk dan asupan makanan yang tidak memadai. Penyakit Addison dicurigai dan kemudian dikonfirmasi. Selain itu diberikan natrium klorida, asam askorbat 0,5 g tiga kali sehari, DOXA 1 ml setiap hari, lalu setiap hari dengan transfer berikutnya ke tablet. Namun kondisinya membaik, diabetes mellitus labil karena gangguan makan. Pasien dipindahkan ke insulin kerja singkat dengan dosis 8-10 U 3 kali sehari.

Akibatnya, pengembangan insufisiensi kronis dari korteks adrenal secara signifikan mengurangi toleransi insulin dan meningkatkan toleransi glukosa, yang memerlukan pengurangan dosis dan dalam beberapa kasus penghapusan insulin. Dari persiapan insulin, lebih disukai untuk menyuntikkan insulin kerja pendek secara fraksional, yang, dalam kombinasi dengan diet, mengarah ke program diabetes yang lebih stabil. Adapun penyakit Addison, ketika dikombinasikan dengan diabetes mellitus, lebih disukai untuk meresepkan mineralokortikoid dari persiapan hormonal, yang secara praktis tidak berpengaruh pada metabolisme karbohidrat. Dalam hal efikasi tidak mencukupi, prednisolon diresepkan, sedangkan dosis insulin dikoreksi dengan mempertimbangkan profil glikemik dan glikosurik. Pada diabetes mellitus yang tergantung insulin, pilihan kortikosteroid ditentukan oleh tingkat keparahan hipokortisme. Mineralokortikoid diberikan terlebih dahulu, dan jika tidak efektif, glukokortikoid diberikan. Jika menggunakan glukokortikoid menyebabkan peningkatan glikemia, tidak dikompensasi dengan obat oral penurun glukosa, insulin diresepkan.

Pengobatan untuk tukak lambung

Terjadinya penyakit Addison pada pasien dengan tukak lambung dikaitkan dengan penurunan fungsi sekresi dan pembentuk asam lambung, penghambatan sifat regeneratif membran mukosa. Sifat sindrom nyeri yang khas pada perubahan ulkus peptikum. Hipotensi, biasanya ditandai dengan tukak peptik, sangat diperparah.

Jika Anda memiliki riwayat orang yang menderita penyakit Addison, tukak peptik, duodenitis, mineralokortikoid yang diresepkan, yang juga memiliki efek positif pada perjalanan tukak peptik, dan berkontribusi pada penyembuhan tukak yang lebih cepat. Dengan efek terapi yang tidak mencukupi, glukokortikoid diberikan tambahan, dan dosisnya dipilih secara individu, dimulai dengan yang kecil, dengan pemberian steroid anabolik simultan yang diwajibkan (perobola, retabolil, dll.). Harus diingat bahwa pengenalan glukokortikoid (kortison, prednison) dapat berkontribusi pada pemburukan penyakit ulkus peptikum, perkembangan perdarahan ulseratif dan perforasi. Prasyarat untuk pencegahan komplikasi adalah pengangkatan obat antasid, penggunaan luas dari sifat antasida makanan, yang juga dicapai dengan sering makan.

Perawatan kehamilan

Sehubungan dengan kemungkinan memburuknya penyakit Addison di paruh pertama kehamilan, pasien dengan bentuk ringan dari penyakit yang belum pernah menerima terapi penggantian hormon dipindahkan ke prednison dengan dosis 10-15 mg per hari (masing-masing, 5 mg di pagi hari dan sore hari atau 10 mg di pagi hari dan 5 mg di sore hari ), dengan kecenderungan penurunan tekanan arteri, meskipun pemberian glukokortikoid, DOXA 5 mg intramuskuler, 5 kali seminggu, juga diberikan secara intramuskular. Menunjuk dosis asam askorbat yang cukup (0,5 g 3 kali sehari). Pasien yang sebelum kehamilan untuk terapi hormon, dosis glukokortikoid meningkat 1,5 kali. Selain itu diperkenalkan DOXA. Kontrol sistematis wajib atas kesejahteraan pasien, tingkat tekanan darah dengan koreksi dosis hormon.

Mempertimbangkan karakteristik individu dari perjalanan penyakit Addison pada wanita hamil, sejak paruh kedua kehamilan karena aktivitas hormon plasenta, pasien umumnya merasa lebih baik, yang membutuhkan pengurangan hormon yang disuntikkan, namun, penghapusan glukokortikoid yang lengkap berbahaya bagi wanita hamil dan janin karena kemungkinan kelelahan kelenjar adrenalinnya.. Pengenalan glukokortikoid dosis besar dan terutama mineralokortikoid pada paruh kedua kehamilan juga berbahaya karena peningkatan retensi natrium, cairan, perkembangan edema, dan kemungkinan pre-eklampsia.

Taktik persalinan pada penyakit Addison harus menunggu. Melahirkan biasanya terjadi 10-12 hari lebih lambat dari biasanya. Sangat penting untuk mengambil tindakan untuk mencegah persalinan yang berlarut-larut. Mengingat bahwa rasa sakit saat melahirkan adalah stres berat tambahan, pereda nyeri yang cukup diperlukan. Pada saat yang sama, langkah-langkah sedang diambil untuk mencegah kehilangan darah, yang harus minimal. Dalam hal kehilangan darah, diperlukan transfusi darah yang mendesak.

Untuk mencegah krisis addisonic saat melahirkan, tingkatkan mekanisme adaptasi protektif, ketahanan fisik wanita hamil dengan onset persalinan, 100 mg hidrokortison (30 mg prednisolon), 5 mg DOXA secara intramuskuler disuntikkan. Pengenalan kembali hidrokortison atau prednisolon dilakukan setiap 4-6 jam (masing-masing, 75 mg dan 20-25 mg) dan 5 mg DOXA. Di bawah kendali tekanan darah, dosis hormon dapat dinaikkan atau diturunkan. Pada tahap pertama persalinan, 10-15 ml larutan asam askorbat 5% disuntikkan secara intravena. dan kemudian teteskan 500 ml larutan glukosa 5% dengan 50 mg hidrokortison, 1 ml larutan korglikon 0,06%, dan 2 ml cordiamine. Pada periode postpartum, pemberian parsial fraktal dari gluko dan mineralokortikoid (hidrokortison - 75-100 mg atau prednisolon - 25-30 mg setiap 6 jam, DOXA - 5 mg 2-3 kali sehari) dan cairan (reopolyglucin - 400 ml, glukosa - 500-1000 ml, larutan 5% dalam larutan isotonik natrium klorida (500-1000 ml, larutan glukosa 40% (20-40 ml dengan asam askorbat (5%, 10-15 ml)).

Pada hari-hari berikutnya, di bawah kendali tekanan darah, penelitian tentang natrium dan kalium dalam plasma darah mengurangi dosis dan frekuensi hormon. Sehubungan dengan melemahnya pertahanan tubuh untuk mencegah perkembangan komplikasi infeksi postpartum, parenteral meresepkan antibiotik spektrum luas untuk semua pasien dalam dosis yang cukup. Operasi caesar hanya dilakukan berdasarkan indikasi kebidanan dengan anestesi endotrakeal menggunakan neuroleptanalgesia.

Obat 2.0

Pos

Diet untuk Penyakit Addison

Dasar dari penyakit Addison adalah insufisiensi adrenal kronis. Terapi diet ditujukan untuk meningkatkan nutrisi keseluruhan dan gangguan metabolisme leveling.

- Jumlah protein, lemak, karbohidrat dan vitamin yang mencukupi, terutama C dan B (rebusan mawar yang direkomendasikan, blackcurrant, ragi bir).

- Garam meja dikonsumsi dalam jumlah yang meningkat (20 g / hari).

- Diet ini mengurangi kandungan kentang, kacang polong, kacang-kacangan, kacang-kacangan, buah-buahan kering, kopi, coklat, cokelat, kacang-kacangan, jamur.

- Sayuran, daging, ikan harus dikonsumsi rebus.

- Pecahan makanan, sebelum tidur merekomendasikan makan malam ringan (segelas susu).

Sehubungan dengan penurunan berat badan, peningkatan kandungan kalori dari diet ditunjukkan, terutama karena peningkatan kandungan karbohidrat dan, pada tingkat lebih rendah, lemak.

Karbohidrat pilihan (gula, madu, selai, dll.) Harus lebih disukai. Memperkaya diet dengan karbohidrat membantu menghilangkan hipoglikemia dan meningkatkan simpanan glikogen di otot dan hati. Serat tanaman kasar merupakan kontraindikasi pada diare. Kandungan protein dalam makanan harus cukup.

Penting untuk secara signifikan meningkatkan asupan garam (hingga 20-30 g per hari), karena ion natrium dan klorin dalam jumlah berlebih dikeluarkan dari tubuh dengan urin; ion klorin diperlukan untuk produksi asam klorida oleh lambung. Pada penyakit Addison, sering terjadi penurunan konsentrasi asam klorida dalam jus lambung.

Keterlambatan kalium dalam tubuh dan ancaman hiperkalemia menentukan kebutuhan untuk membatasi penggunaan makanan yang kaya kalium (kentang, aprikot kering, kismis, kacang polong, kacang-kacangan, dll).

Sehubungan dengan dehidrasi tubuh menunjukkan penggunaan peningkatan jumlah cairan.

Penting untuk memperkaya diet dengan asam askorbat dan vitamin B (blackcurrant, dogrose broth, ragi, dll.)

Penyakit Addison

Penyakit Addison adalah kondisi menyakitkan korteks adrenal yang terjadi ketika mereka bilateral, menghasilkan penurunan (atau penghentian total) sekresi hormon adrenal. Juga dikenal sebagai "penyakit perunggu" atau kekurangan kronis dari korteks adrenal.

Penyakit Addison terjadi ketika lebih dari 90% jaringan adrenal terkena. Dalam kebanyakan kasus, penyebab penyakit adalah proses autoimun (serangan sistem kekebalan tubuh sendiri), diikuti oleh frekuensi tuberkulosis.

Sebagai suatu sindrom, insufisiensi kronis dari korteks adrenal hadir dalam berbagai penyakit yang diturunkan.

Penyebab Penyakit Addison

• kerusakan autoimun pada korteks adrenal (serangan oleh sistem kekebalannya sendiri)
• TBC adrenal
• pengangkatan kelenjar adrenal
• efek terapi hormon yang berkepanjangan
• penyakit jamur (histoplasmosis, blastomycosis, coccidioidomycosis)
• sarkoidosis
• perdarahan di kelenjar adrenalin
• tumor
• amiloidosis
• mengakuisisi sindrom imunodefisiensi (AIDS)
• sifilis
• adrenoleukodistrofi

Gejala Penyakit Addison

Penyakit Addison disertai dengan peningkatan kadar hormon adrenokortikotropik (ACTH), bersama dengan hormon perangsang alfa-melanosit, menyebabkan penggelapan kulit dan selaput lendir - ciri khas penyakit Addison, dan karenanya juga disebut "perunggu".

Insufisiensi sekunder dari korteks adrenal karena insufisiensi kelenjar otak - kelenjar pituitari; tidak seperti primer, tidak pernah disertai dengan penggelapan kulit.

Manifestasi penyakit Addison terdiri dari tanda-tanda tidak cukupnya pelepasan hormon oleh kelenjar adrenal. Dominasi manifestasi tertentu ditentukan oleh lamanya penyakit.

• Penggelapan kulit dan selaput lendir (dengan kegagalan primer) seringkali berbulan-bulan atau bertahun-tahun sebelum manifestasi lainnya. Mungkin kehadiran simultan vitiligo karena penghancuran melanosit autoimun, sel yang bertanggung jawab untuk pewarnaan kulit.
• Kelemahan parah (terutama otot), kelelahan, penurunan berat badan, nafsu makan yang buruk.
• Menurunkan tekanan darah (hipotensi), yang disertai dengan pusing. Juga, karena tekanan darah rendah, pasien melaporkan toleransi dingin yang buruk.
• Tanda-tanda lesi gastrointestinal: mual, muntah, diare episodik.
• Gangguan mental (depresi, psikosis) mungkin terjadi.
• Memperkuat rasa, penciuman, kepekaan pendengaran; munculnya keinginan yang tak tertahankan untuk makanan asin.

Krisis adrenal (adrenal)

Mereka didasarkan pada kurangnya hormon adrenal yang tiba-tiba karena meningkatnya kebutuhan mereka atau penurunan tiba-tiba dalam produksi mereka dengan latar belakang dari kekurangan adrenal kronis yang sudah ada.

Penyebab krisis adrenal:

• Stres: penyakit menular akut, trauma, operasi, stres emosional dan efek stres lainnya. Krisis adrenal dalam situasi ini memicu kurangnya peningkatan dosis terapi penggantian hormon.
• Perdarahan bilateral di kelenjar adrenalin.
• Embolisme bilateral arteri adrenal atau trombosis vena adrenal (misalnya, ketika melakukan studi radiopak).
• Pengangkatan kelenjar adrenalin tanpa terapi penggantian yang memadai.

Manifestasi krisis adrenal:

• menurunkan tekanan darah
• sakit perut
• muntah
• gangguan kesadaran.

Diagnosis Penyakit Addison

Diagnosis dilakukan oleh ahli endokrin dan direduksi untuk mengidentifikasi kemampuan fungsional yang tidak memadai dari korteks adrenal (meningkatkan sintesis hormon kortisol sebagai respons terhadap efek stimulasi).

Pengobatan penyakit Addison

Terapi

• Terapi penggantian dengan hormon adrenal. Hidrokortison dan Fludrokortison digunakan.
• Hidrokortison 10 mg di pagi hari dan 5 mg setiap hari setelah makan siang (orang dewasa hingga 20-30 mg / hari).
• Fludrocortisone 0,1-0,2 mg secara oral sekali sehari.
• Dengan peningkatan tekanan darah, dosisnya harus dikurangi. Dalam kasus penyakit akut (misalnya, pilek) atau setelah cedera ringan, dosis hormon digandakan hingga peningkatan kesejahteraan.
• Dalam perawatan operatif, sebelum dan (jika perlu) setelah operasi, dosis hormon dikoreksi. Dalam kasus penyakit hati, serta pasien usia lanjut, dosis obat harus dikurangi.

Diet untuk Penyakit Addison:

• Jumlah protein, lemak, karbohidrat dan vitamin yang mencukupi, terutama C dan B (rebusan mawar yang direkomendasikan, blackcurrant, ragi bir).
• Garam meja dikonsumsi dalam jumlah yang meningkat (20 g / hari).
• Diet mengurangi kandungan kentang, kacang polong, kacang-kacangan, kacang-kacangan, buah-buahan kering, kopi, kakao, cokelat, kacang-kacangan, jamur.
• Sayuran, daging, ikan harus dikonsumsi rebus.
• Pecahan makanan, sebelum tidur merekomendasikan makan malam ringan (segelas susu).

Ramalan

Dengan pengobatan yang memadai untuk penyakit Addison, prognosisnya baik. Harapan hidup mendekati normal.

Diet untuk Penyakit Addison

Dasar dari penyakit Addison adalah insufisiensi adrenal kronis. Terapi diet ditujukan untuk meningkatkan nutrisi keseluruhan dan gangguan metabolisme leveling.

Rekomendasi

- Jumlah protein, lemak, karbohidrat dan vitamin yang mencukupi, terutama C dan B (rebusan mawar yang direkomendasikan, blackcurrant, ragi bir).

- Garam meja dikonsumsi dalam jumlah yang meningkat (20 g / hari).

- Diet ini mengurangi kandungan kentang, kacang polong, kacang-kacangan, kacang-kacangan, buah-buahan kering, kopi, coklat, cokelat, kacang-kacangan, jamur.

- Sayuran, daging, ikan harus dikonsumsi rebus.

- Pecahan makanan, sebelum tidur merekomendasikan makan malam ringan (segelas susu).

Sehubungan dengan penurunan berat badan, peningkatan kandungan kalori dari diet ditunjukkan, terutama karena peningkatan kandungan karbohidrat dan, pada tingkat lebih rendah, lemak.

Karbohidrat pilihan (gula, madu, selai, dll.) Harus lebih disukai. Memperkaya diet dengan karbohidrat membantu menghilangkan hipoglikemia dan meningkatkan simpanan glikogen di otot dan hati. Serat tanaman kasar merupakan kontraindikasi pada diare. Kandungan protein dalam makanan harus cukup.

Penting untuk secara signifikan meningkatkan asupan garam (hingga 20-30 g per hari), karena ion natrium dan klorin dalam jumlah berlebih dikeluarkan dari tubuh dengan urin; ion klorin diperlukan untuk produksi asam klorida oleh lambung. Pada penyakit Addison, sering terjadi penurunan konsentrasi asam klorida dalam jus lambung.

Keterlambatan kalium dalam tubuh dan ancaman hiperkalemia menentukan kebutuhan untuk membatasi penggunaan makanan yang kaya kalium (kentang, aprikot kering, kismis, kacang polong, kacang-kacangan, dll).

Sehubungan dengan dehidrasi tubuh menunjukkan penggunaan peningkatan jumlah cairan.

Penting untuk memperkaya diet dengan asam askorbat dan vitamin B (blackcurrant, dogrose broth, ragi, dll.)

Penyakit Addison. Penyebab, gejala, diagnosis dan pengobatan patologi

Pertanyaan yang Sering Diajukan

Situs ini menyediakan informasi latar belakang. Diagnosis dan pengobatan penyakit yang adekuat dimungkinkan di bawah pengawasan dokter yang teliti. Obat apa pun memiliki kontraindikasi. Diperlukan konsultasi

Penyakit Addison adalah patologi endokrin yang langka. Di jantung perkembangannya adalah penghancuran (penghancuran) jaringan-jaringan lapisan luar (kortikal) kelenjar adrenal. Kehancuran seperti itu dapat dipicu oleh berbagai faktor. Mereka dapat berupa bakteri berbahaya (misalnya, mikobakteri), jamur (candida, cryptococcus), virus (cytomegalovirus, herpes, dll.), Genetik, kekebalan, mikrosirkulasi (pelanggaran suplai darah ke korteks adrenal) gangguan (DIC, sindrom antiphospholipid).

Kerusakan pada korteks adrenal menyebabkan pelanggaran sekresi hormon steroid, terutama aldosteron dan kortisol, yang mengatur air garam, protein, karbohidrat, pertukaran lipid dalam tubuh. Mereka juga terlibat dalam pelaksanaan reaksi stres, mempengaruhi tekanan darah, volume total darah yang bersirkulasi.

Pada penyakit Addison, berbagai gejala dapat terjadi, seperti kelelahan, kelemahan umum, pusing, penurunan kemampuan kerja, sakit kepala, haus, keinginan untuk makanan asin, kelemahan otot, mialgia (nyeri otot), kram otot, sakit perut, mual, muntah, gangguan menstruasi, tekanan darah rendah, hiperpigmentasi (penggelapan kulit), vitiligo, takikardia (detak jantung cepat), nyeri pada jantung, dll.

Struktur dan fungsi kelenjar adrenal

Kelenjar adrenal adalah kelenjar endokrin yang berpasangan. Setiap kelenjar adrenal (kanan atau kiri) terletak di permukaan medial atas (lateral bagian dalam atas) dari ujung atas (kutub) ginjal yang sesuai (kanan atau kiri). Kedua kelenjar adrenal memiliki massa yang kira-kira sama (masing-masing sekitar 7-20 g). Pada anak-anak, berat kelenjar adrenal sedikit (6 g). Kelenjar ini terletak di jaringan lemak retroperitoneal di tingkat vertebra toraks XI - XII. Serat retroperitoneal terletak di ruang retroperitoneal, area yang terletak di belakang selebaran posterior parietal (parietal) peritoneum yang melapisi dinding posterior rongga perut. Ruang retroperitoneal membentang dari diafragma (otot pernapasan memisahkan rongga dada dan perut) ke panggul kecil (wilayah anatomi tepat di bawah rongga perut). Selain kelenjar adrenalin, ia mengandung ginjal, pankreas, aorta, vena cava inferior, dan organ lainnya.

Kelenjar adrenal kiri memiliki bentuk semi-bulan, kanan - segitiga. Di masing-masing dari mereka, permukaan anterior, posterior, dan ginjal dibedakan. Bagian belakang permukaannya, keduanya adrenal berdekatan dengan diafragma. Permukaan ginjalnya (bawah) bersentuhan dengan kutub atas ginjal yang bersesuaian. Kelenjar adrenal kanan di ruang retroperitoneal terletak tepat di atas kiri. Dengan permukaan anteriornya, ia bergabung dengan vena cava inferior, hati, dan peritoneum. Kelenjar adrenal kiri di depan bersentuhan dengan pankreas, kardia lambung dan limpa. Pada permukaan anteromedial (anterior internal lateral) dari masing-masing kelenjar adrenal adalah apa yang disebut gerbang (hilum) melalui mana vena sentral keluar dari mereka (dari kelenjar adrenal) (selanjutnya mereka disebut vena adrenal).

Dari setiap kelenjar adrenal datang satu vena sentral. Vena adrenalin kiri kemudian mengalir ke vena ginjal kiri. Darah vena dari kelenjar adrenalin kanan diangkut melalui vena adrenal kanan segera ke vena cava inferior. Di gerbang adrenal, dimungkinkan untuk mendeteksi pembuluh limfatik melalui mana cairan limfatik memasuki kelenjar getah bening lumbar (nodi lymphatici lumbales) yang terletak di sekitar aorta perut dan vena cava inferior.

Darah arteri memasuki kelenjar adrenal melalui cabang-cabang arteri adrenal atas, menengah dan bawah (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Arteri adrenal superior merupakan kelanjutan dari arteri diafragma inferior. Arteri adrenal tengah bergerak menjauhi aorta abdominalis. Arteri adrenal bagian bawah berfungsi sebagai cabang dari arteri renalis. Ketiga arteri adrenal di bawah kapsul jaringan ikat, yang meliputi masing-masing kelenjar adrenal, membentuk jaringan arteri yang padat. Pembuluh kecil (sekitar 20-30), menembus ke dalam ketebalan kelenjar adrenal melalui permukaan anterior dan posterior, berangkat dari jaringan ini. Dengan demikian, darah arteri mengalir ke kelenjar adrenal melalui banyak pembuluh darah, sedangkan darah vena dikeluarkan dari kelenjar endokrin ini hanya melalui satu pembuluh - vena sentral (adrenal).

Inervasi kelenjar adrenal dilakukan oleh cabang-cabang yang membentang dari solar, renalis dan adrenal saraf plexus, serta cabang-cabang dari saraf frenikus dan vagus.

Korteks medial kapsul jaringan ikat mengandung zat kortikal (lapisan luar) dari kelenjar adrenal, yang menyumbang sekitar 90% dari seluruh parenkim (jaringan) organ ini. 10% sisanya di kelenjar adrenal ditempati oleh medulaanya (lapisan dalam kelenjar adrenal), yang terletak di bawah korteks, langsung di kedalaman kelenjar. Korteks dan medula memiliki struktur, fungsi, dan asal embrionik yang berbeda. Zat kortikal (adrenal cortex) diwakili oleh jaringan ikat dan kelenjar longgar. Lapisan ini pada bagian anatomi memiliki warna coklat kekuningan.

Lapisan terluar dari masing-masing kelenjar adrenal biasanya dibagi menjadi tiga zona - glomerular, sheaf dan mesh. Zona glomerulus adalah lapisan terluar dari zat kortikal dan terlokalisasi, langsung, di bawah kapsul kelenjar adrenal. Zona reticular berbatasan dengan medula adrenal. Zona berumbai menempati posisi tengah antara glomerulus dan jaring. Mineralokortikoid (aldosteron, deoksikortikosteron, kortikosteron) diproduksi di zona glomerulus, glukokortikosteroid (kortisol dan kortison) di zona bundel, dan androgen pada zona retikuler. Medula adrenal berwarna merah kecoklatan dan tidak dibagi menjadi beberapa zona. Di daerah ini, katekolamin disintesis di kelenjar adrenal (adrenalin dan norepinefrin).

Kelenjar adrenal adalah organ vital dan melakukan berbagai fungsi melalui produksi sejumlah hormon dengan sifat tertentu. Seperti disebutkan di atas, mineralokortikoid (aldosteron, deoksikortikosteron, kortikosteron), glukokortikosteroid (kortisol dan kortison), androgen dan katekolamin (adrenalin dan noradrenalin) diproduksi di kelenjar endokrin ini. Penting untuk sekresi aldosteron dan kortisol adrenal manusia. Aldosteron adalah satu-satunya mineralokortikoid yang dikeluarkan kelenjar adrenal ke dalam darah. Hormon steroid ini berkontribusi pada retensi natrium, klorida dan air dalam tubuh dan ekskresi kalium bersama dengan urin. Ini berkontribusi pada peningkatan tekanan arteri sistemik, total volume darah yang bersirkulasi, mempengaruhi keadaan asam-basa dan osmolaritasnya. Aldosterone mengatur berfungsinya kelenjar keringat dan gastrointestinal.

Kortisol, seperti aldosteron, juga merupakan hormon steroid. Ini memiliki efek serbaguna pada metabolisme (metabolisme) di organ dan jaringan tubuh. Kortisol merangsang pembentukan sejumlah besar glukosa dan glikogen di hati dan menghambat (menghambat) pemanfaatannya dalam jaringan perifer. Ini berkontribusi pada pengembangan hiperglikemia (peningkatan kadar glukosa darah). Pada jaringan adiposa, limfoid, tulang dan otot, hormon ini merangsang pemecahan protein. Di hati, sebaliknya, itu mengaktifkan sintesis protein baru. Kortisol mengatur metabolisme lemak. Secara khusus, itu berkontribusi pada pemecahan lemak di beberapa jaringan (misalnya, lemak) dan lipogenesis (pembentukan lemak baru) di jaringan lain (tubuh, wajah). Glukokortikoid ini adalah hormon stres utama yang membantu tubuh beradaptasi dengan efek berbagai faktor stres (infeksi, kelelahan fisik, trauma mental atau mekanik, pembedahan, dll.).

Androgen diproduksi oleh sel-sel zona reticular dari korteks adrenal. Perwakilan utama mereka adalah dehydroepiandrosterone, etiocholanolone, androstenediol dan androstenedione.

Testosteron dan estrogen adrenal secara praktis tidak diproduksi. Androgen, yang diproduksi dalam jumlah besar di kelenjar adrenal, memiliki efek yang jauh lebih kecil pada jaringan tubuh daripada hormon seks utama. Misalnya, testosteron dalam aktivitasnya melebihi efek androstenedion 10 kali. Androgen bertanggung jawab untuk pengembangan karakteristik seksual sekunder, seperti perubahan suara, pertumbuhan rambut tubuh, perkembangan organ genital, dll., Mengatur metabolisme, meningkatkan libido, yaitu hasrat seksual.

Katekolamin (adrenalin dan norepinefrin), yang terbentuk di medula kelenjar adrenal, bertanggung jawab untuk adaptasi tubuh terhadap efek stres akut dari lingkungan. Hormon-hormon ini meningkatkan detak jantung, mengatur tekanan darah. Mereka juga berpartisipasi dalam metabolisme jaringan (metabolisme) dengan menghambat pelepasan insulin (hormon yang menormalkan glukosa darah) dari pankreas, mengaktifkan lipolisis (membelah lemak) dalam jaringan adiposa, dan pemecahan glikogen di hati.

Penyebab Penyakit Addison

Penyakit Addison adalah penyakit endokrin yang dihasilkan dari penghancuran jaringan-jaringan korteks adrenal di bawah pengaruh faktor-faktor berbahaya tertentu. Di lain, penyakit ini juga disebut hipokortisisme primer (atau ketidakcukupan adrenal primer). Patologi ini adalah penyakit yang cukup langka dan, menurut statistik, hanya ditemukan pada 50 - 100 kasus baru per 1 juta orang dewasa per tahun. Hipokortisisme primer terjadi jauh lebih sering daripada sekunder.

Insufisiensi adrenal sekunder adalah penyakit endokrin yang terpisah dan tidak berlaku pada penyakit Addison, karena muncul sebagai akibat dari pelanggaran sekresi oleh kelenjar hipofisis hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang berfungsi sebagai stimulator alami dari fungsi korteks adrenal. Hormon ini mengontrol produksi dan sekresi hormon (terutama glukokortikosteroid dan androgen) dari korteks adrenal. Di bawah kondisi defisiensi ACTH, bundel (tengah) dan reticular (dalam) zona korteks adrenal mengalami atrofi bertahap, yang mengarah pada insufisiensi adrenal, tetapi sudah sekunder (karena akar penyebab penyakit bukan pada kelenjar adrenal itu sendiri).

Pada penyakit Addison, ketiga zona korteks (zat kortikal) dari kelenjar adrenal - glomerulus, bundel dan reticular - dipengaruhi secara bersamaan, oleh karena itu, diyakini bahwa hipokortisisme primer secara klinis lebih sulit secara klinis daripada yang sekunder. Juga harus dicatat bahwa semua gejala yang terjadi pada pasien dengan penyakit Addison hanya dikaitkan dengan penghancuran korteks adrenal, dan bukan medulaanya, kemungkinan kerusakan yang (tergantung pada penyebab hipokortisisme primer) tidak berperan dalam mekanisme pengembangan. patologi ini. Seperti disebutkan di atas, penyakit Addison dihasilkan dari aksi faktor-faktor perusak tertentu pada korteks adrenal. Mereka dapat berupa berbagai mikroorganisme (bakteri, jamur, virus), proses autoimun, neoplasma (tumor atau lesi metastatik kelenjar adrenal), kelainan genetik (misalnya, adrenoleukodistrofi), gangguan suplai darah ke korteks adrenal (DIC, sindrom antiphospholipid).

Penyebab paling umum penyakit Addison adalah:

• kerusakan autoimun pada jaringan korteks adrenal;
• TBC;
• adrenalektomi;
• lesi metastasis dari korteks adrenal;
• infeksi jamur;
• Infeksi HIV;
• adrenoleukodistrofi;
• sindrom antifosfolipid;
• Sindrom DIC;
• Sindrom Waterhouse-Frideriksen.

Kerusakan autoimun pada jaringan korteks adrenal

Pada sebagian besar dari semua kasus baru (80-90%), penyakit Addison dihasilkan dari penghancuran autoimun korteks adrenal. Penghancuran seperti itu terjadi karena terganggunya perkembangan normal sistem kekebalan tubuh. Sel-sel sistem kekebalan tubuh (limfosit) pada pasien tersebut, ketika mereka bersentuhan dengan jaringan adrenal (melalui darah), mulai menganggapnya sebagai benda asing. Karena ini, mereka diaktifkan dan memulai penghancuran korteks adrenal. Peran penting dalam proses penghancuran autoimun dimainkan oleh autoantibodi yang mengeluarkan limfosit ke dalam darah.

Autoantibodi adalah antibodi (protein, molekul pelindung) yang diarahkan terhadap jaringan mereka sendiri (dalam hal ini melawan jaringan korteks adrenal), yang secara spesifik mengikat berbagai struktur pada sel-sel korteks adrenal dan dengan demikian menyebabkan kematiannya. Jenis utama autoantibodi yang diamati dalam darah pasien dengan autoimun. Penyakit Addison adalah antibodi terhadap enzim dari steroidogenesis adrenal (proses pembentukan hormon steroid) - 21-hidroksilase (P450c21), 17a-hidroksilase, dan saya menggunakan garis untuk menarik garis, saya akan mendapatkan garis ini, saya akan mendapatkan garis ini, saya akan mendapatkan garis ini, saya akan mendapatkan garis ini, saya akan mendapatkan garis ini.

TBC

Adrenalektomi

Lesi metastatik dari korteks adrenal

Infeksi jamur

Infeksi HIV

Adrenoleukodistrofi

Adrenoleukodystrophy (ALD) adalah penyakit keturunan yang terjadi sebagai akibat dari penghapusan (penghapusan) dari wilayah tertentu pada lengan panjang kromosom X. Gen ALD terlokalisasi di wilayah ini, yang mengkodekan struktur enzim lignoceroyl-CoA synthetase, yang terlibat dalam oksidasi asam lemak rantai panjang (DLC) dalam sel-sel sistem saraf pusat, kelenjar adrenal dan jaringan lainnya. Ketika adrenoleukodistrofi, enzim ini tidak diproduksi, sebagai akibatnya, sejumlah besar lemak menumpuk di jaringan saraf dan di korteks adrenal (DLC bersama dengan ester kolesterol), yang secara bertahap menyebabkan kemunduran dan kematian mereka. Patologi ini paling sering dicatat pada pria (adrenoleukodystrophy adalah penyakit resesif terkait-X).

Ada berbagai varian klinis dari perjalanan adrenoleukodystrophy dan tidak selalu dengan penyakit ini serius dapat mempengaruhi jaringan korteks adrenal. Sebagai contoh, pada beberapa pasien ini, gejala neurologis mendominasi (juvenile adrenoleukodystrophy), sedangkan gejala penyakit Addison mungkin tidak ada untuk waktu yang lama (terutama pada awal penyakit).

Selain kelenjar adrenal dan sistem saraf pusat, leukodistrofi adrenal sering mengembangkan hipogonadisme pria primer (defisiensi fungsi testis), yang dapat mempengaruhi kemampuan reproduksi pria. Adrenoleukodystrophy adalah penyebab utama ketiga penyakit Addison (setelah penghancuran korteks adrenal dan tuberkulosis adrenal secara autoimun). Gejala-gejala neurologis bersamaan yang ditemui dalam ALD membuat prognosis penyakit Addison kurang menguntungkan dibandingkan dengan penyebab lain dari hipokortisisme primer.

Sindrom antifosfolipid

Sindrom antifosfolipid (APS) adalah kondisi patologis yang ditandai dengan pelanggaran pembekuan darah dan munculnya bekuan darah di berbagai pembuluh darah. Penyebab APS adalah antibodi (protein, molekul pelindung) terhadap fosfolipid dari membran sel trombosit, endotelium (sel-sel yang melapisi permukaan bagian dalam pembuluh). Diyakini bahwa terjadinya antibodi seperti itu dalam darah pasien berhubungan dengan gangguan fungsi sistem kekebalan tubuh.

Antibodi antifosfolipid memiliki efek merusak langsung pada endotelium (dinding bagian dalam) pembuluh, menghambat produksi protein khusus oleh endotelium (prostasiklin, trombomodulin, antitrombin III), yang memiliki sifat antikoagulan (antikoagulan), yang berkontribusi terhadap perkembangan trombosit. Pada sindrom antifosfolipid, dalam kasus yang sangat jarang, trombosis vena adrenal bilateral dapat terjadi, yang dapat menyebabkan kerusakan pada jaringan korteks adrenal (karena gangguan aliran keluar vena dari jaringan adrenal) dan perkembangan penyakit Addison.

Sindrom DIC

Jaringan korteks adrenal sering dipengaruhi oleh koagulasi intravaskular diseminata (DIC), yang merupakan salah satu patologi sistem hemostatik (sistem yang mengontrol keadaan cairan darah dan menghentikan pendarahan). Pada tahap awal DIC di berbagai jaringan dan organ, banyak trombi kecil terbentuk (darah hiperkoagulasi), yang selanjutnya (pada tahap lanjut dari sindrom ini) dipersulit oleh konsumsi koagulopati (yaitu, kelelahan sistem koagulasi), disertai dengan gangguan parah pembekuan darah dan perkembangan sindrom hemoragik. (pendarahan spontan, sulit dihentikan terjadi pada berbagai organ dan jaringan).

Penyebab sindrom DIC dapat bermacam-macam kondisi, seperti cedera mekanis yang parah, anemia hemolitik (pengurangan sel darah merah dalam darah dengan latar belakang kerusakan berlebihan), leukemia, tumor, bakteri sistemik, virus, infeksi jamur, penyakit autoimun, kematian janin, prematur solusio plasenta, transfusi darah yang tidak kompatibel, dll. Pada sindrom DIC, banyak gumpalan darah kecil dapat ditemukan di pembuluh korteks adrenal, yang berfungsi sebagai Gangguan Nuh mikrosirkulasi, gangguan peredaran darah, kerusakan sel glomerulus, balok dan jala zona dan pengembangan insufisiensi adrenal primer (penyakit Addison).

Waterhouse-Frideriksen Syndrome

Waterhouse-Frideriksen syndrome adalah patologi yang dihasilkan dari infark hemoragik akut kedua kelenjar adrenal (yaitu, perdarahan masif ke dalam jaringan adrenal) dan biasanya terlihat pada sepsis (kondisi parah, sistemik, inflamasi yang disebabkan oleh penyebaran infeksi ke seluruh tubuh dari fokus utama). Ketika sepsis sering mengembangkan DIC, yang, pada kenyataannya, berfungsi sebagai penyebab langsung perdarahan di dalam kelenjar adrenalin. Dengan pendarahan internal seperti itu, jaringan adrenal dengan cepat terisi dengan darah. Aliran darah di dalamnya melambat secara dramatis, darah vena tidak dikeluarkan dari kelenjar adrenal, dan darah arteri baru tidak mengalir dalam jumlah yang cukup. Karena itu, sel-sel korteks adrenal cepat mati. Insufisiensi adrenal berkembang. Melimpahnya kelenjar adrenal dengan cepat pada sindrom Waterhouse-Friederiksen dipicu tidak hanya oleh kelainan pembekuan darah (yang disebabkan oleh DIC), tetapi juga oleh karakteristik suplai darah ke kelenjar adrenal.
Sindrom Waterhouse-Frideriksen paling umum terjadi pada sepsis, berkembang dengan latar belakang infeksi meningokokus.

Patogenesis Penyakit Addison

Patogenesis (mekanisme perkembangan) penyakit Addison disebabkan oleh kekurangan dalam tubuh aldosteron, kortisol, dan kelebihan sekresi hormon perangsang melanosit. Aldosteron adalah hormon penting yang mengatur kadar natrium dan air dalam tubuh, jumlah kalium dan keadaan hemodinamik. Ini bekerja pada ginjal dan menyebabkan mereka menahan natrium dan air di dalam tubuh (sebagai ganti kalium), yang, dengan demikian, mencegah mereka dikeluarkan dengan cepat dari tubuh. Dengan kekurangan aldosteron, ginjal dengan cepat mulai mengeluarkan natrium dan air dengan urin, yang menyebabkan dehidrasi tubuh yang cepat, gangguan air dan keseimbangan elektrolit dalam tubuh, penebalan darah, memperlambat sirkulasi darah dan suplai darah ke jaringan perifer. Terhadap latar belakang dari perubahan-perubahan ini, sistem kardiovaskular paling serius terkena dampaknya (peningkatan denyut jantung, nyeri jantung, penurunan tekanan arteri, dll.), Saluran pencernaan (sakit perut, mual, sembelit, muntah, dll.), Terpusat sistem saraf (pingsan, kejang-kejang, gangguan mental, sakit kepala, dll). Gangguan ekskresi kalium dari tubuh selama hipokortisisme primer berkontribusi terhadap akumulasi dalam darah dan pengembangan apa yang disebut hiperkalemia, yang memiliki efek berbahaya pada kerja jantung dan otot rangka.

Kurangnya kortisol dalam tubuh membuatnya sangat sensitif terhadap faktor stres (misalnya, infeksi, tegangan fisik, cedera mekanik, dll.), Di bawah tindakan yang pada kenyataannya terjadi dekompensasi penyakit Addison.

Kortisol adalah salah satu hormon yang mengatur metabolisme karbohidrat dalam tubuh. Ini merangsang pembentukan glukosa dari bahan kimia lain (glukoneogenesis), glikolisis (penguraian glikogen). Selain itu, kortisol memiliki efek yang sama pada ginjal dengan aldosteron (yaitu, ia berkontribusi terhadap retensi air dan natrium dalam tubuh dan penghapusan kalium). Hormon ini juga memengaruhi metabolisme protein dan lemak, meningkatkan pemecahan protein dan penumpukan lemak di jaringan perifer. Kortisol berinteraksi dengan baik dengan hormon tiroid dan katekolamin, yaitu hormon medula adrenal. Kekurangan kortisol pada penyakit Addison menyebabkan gangguan karbohidrat, protein, metabolisme lemak dan penurunan resistensi secara keseluruhan, yaitu resistensi tubuh terhadap stres.

Pada penyakit Addison, hiperpigmentasi kulit sering diamati pada pasien (peningkatan deposisi melanin di kulit). Ini disebabkan oleh kelebihan hormon perangsang melanosit dalam darah, yang menstimulasi melanosit (sel pigmen) kulit untuk menghasilkan melanin. Kelebihan seperti itu muncul karena fakta bahwa selama hipokortisisme primer di kelenjar hipofisis, konsentrasi umum untuk hormon-hormon prekursor, proopiomelanocortin yang merangsang melanosit meningkat. Proopiomelanocortin tidak memiliki sifat hormonal. Menurut struktur kimianya, itu adalah molekul protein besar, yang, ketika dibelah (oleh enzim tertentu), dibagi menjadi beberapa hormon peptida (adrenocorticotropic, melanocytostimulating, hormon beta-lipotropic, dll). Peningkatan kadar hormon perangsang melanosit secara bertahap menyebabkan kulit menjadi gelap, sehingga penyakit Addison juga disebut penyakit perunggu.

Gejala dan tanda-tanda penyakit Addison

Pasien dengan penyakit Addison ketika mengunjungi dokter paling sering mengeluh tentang kelemahan umum mereka, peningkatan kelelahan, kelelahan kronis, sakit kepala berulang, pusing, pingsan. Mereka sering mengalami kecemasan, kecemasan, peningkatan stres internal. Pada beberapa pasien, gangguan neurologis dan mental dapat dideteksi (gangguan memori, penurunan motivasi, negativisme, hilangnya minat pada kejadian saat ini, peningkatan iritabilitas, depresi, depresi, pemiskinan berpikir, dll.). Semua gejala ini disebabkan oleh gangguan pada semua jenis metabolisme (karbohidrat, protein, lipid, air dan elektrolit) di otak.

Pada pasien dengan hipokortisisme primer, pasien mengalami penurunan berat badan progresif. Hal ini disebabkan oleh kehilangan cairan tubuh yang konstan, adanya anoreksia (kurang nafsu makan) dan penurunan jumlah massa otot. Mereka sering memiliki kelemahan otot, mialgia (nyeri pada otot), kram otot, tremor (gemetar jari), gangguan sensitivitas anggota gerak. Gejala otot dapat dijelaskan oleh gangguan keseimbangan air dan elektrolit (khususnya, peningkatan kandungan kalium dan kalsium dalam darah), yang biasanya diamati pada pasien tersebut.

Berbagai gejala gastrointestinal (gastrointestinal) dalam bentuk mual, muntah, sembelit (kadang-kadang diare), dan nyeri perut difus (umum) cukup umum pada penyakit Addison. Pasien terus-menerus merasa tertarik pada makanan asin. Selain itu, mereka terus-menerus khawatir tentang kehausan, sehingga mereka sering minum air. Seringkali, pasien seperti itu telah diamati oleh ahli gastroenterologi sejak lama karena fakta bahwa mereka mendeteksi berbagai penyakit pada sistem pencernaan (misalnya, maag, maag duodenum, kolitis spastik, gastritis), dan insufisiensi adrenal tetap tidak terdeteksi sejak lama. Gejala gastrointestinal pada penyakit Addison cenderung berkorelasi dengan tingkat anoreksia (kurang nafsu makan) dan penurunan berat badan.

Salah satu tanda utama penyakit Addison adalah hipotensi (tekanan darah rendah). Pada kebanyakan pasien, tekanan darah sistolik berkisar antara 110 hingga 90 mm Hg, dan tekanan darah diastolik dapat turun di bawah 70 mm Hg. Pada tahap awal penyakit, hipotensi hanya dapat memiliki karakter ortostatik (yaitu, tekanan darah akan turun ketika posisi tubuh berubah dari horizontal ke vertikal). Di masa depan, hipotensi mulai terjadi ketika efek pada tubuh sebenarnya menjadi faktor stres bagi manusia. Selain tekanan darah rendah, mungkin juga ada takikardia (detak jantung cepat), rasa sakit di daerah jantung, sesak napas. Kadang-kadang tekanan darah mungkin tetap dalam kisaran normal, dalam kasus yang jarang terjadi mungkin meningkat (terutama pada pasien dengan hipertensi). Pada wanita dengan penyakit Addison, siklus menstruasi kadang-kadang terganggu. Bulanan atau hilang sepenuhnya (yaitu, ada amenore), atau menjadi tidak teratur. Ini sering secara serius mempengaruhi fungsi reproduksi mereka dan menghasilkan berbagai masalah yang berhubungan dengan kehamilan. Pada pria dengan penyakit ini muncul impotensi (pelanggaran ereksi penis).

Hiperpigmentasi pada Penyakit Addison

Hiperpigmentasi (penggelapan kulit) pada penyakit Addison adalah salah satu gejala paling penting dari patologi ini. Biasanya ada korelasi yang jelas (ketergantungan) antara resep insufisiensi adrenal pada pasien, tingkat keparahannya dan intensitas warna kulit dan selaput lendir, karena gejala ini terjadi pada pasien salah satu yang pertama. Dalam kebanyakan kasus, area terbuka pertama tubuh mulai gelap, yang terus-menerus bersentuhan dengan sinar matahari. Paling sering mereka adalah kulit tangan, wajah dan leher. Selain itu, ada peningkatan pigmentasi (endapan melanin) di area bagian-bagian tubuh yang biasanya memiliki warna gelap yang cukup intens. Kita berbicara tentang kulit skrotum, puting susu, zona perianal (kulit di sekitar anus). Kemudian kulit mulai menjadi gelap di lipatan telapak tangan (garis-garis telapak tangan), serta daerah-daerah di mana lipatan pakaian terus-menerus bergesekan (ini diamati di area kerah, ikat pinggang, siku, dll.).

Dalam beberapa kasus, pada beberapa pasien, selaput lendir gusi, bibir, pipi, langit-langit lunak dan keras dapat menjadi gelap. Pada tahap selanjutnya ada hiperpigmentasi difus pada kulit, yang mungkin memiliki tingkat keparahan berbeda. Kulit bisa menjadi berasap, perunggu, warna coklat. Jika penyakit Addison disebabkan oleh kerusakan autoimun dari korteks adrenal, tidak jarang bagi pasien untuk mengembangkan vitiligo pada latar belakang pigmentasi pada kulit (non-pigmen, bintik-bintik putih). Vitiligo dapat terjadi hampir di mana saja di tubuh dan memiliki ukuran dan garis yang berbeda. Hal ini cukup mudah dideteksi, karena kulit pasien semacam itu jauh lebih gelap daripada bintik-bintik itu sendiri, yang menciptakan kontras yang jelas di antara mereka. Sangat jarang, dengan penyakit Addison, hiperpigmentasi kulit mungkin tidak ada atau sedikit diucapkan (tidak terlihat), kondisi seperti ini disebut "white addisonism". Oleh karena itu, tidak adanya penggelapan kulit belum menjadi bukti bahwa pasien ini tidak memiliki kekurangan adrenal.

Diagnosis Penyakit Addison

Mendiagnosis penyakit Addison saat ini bukan tugas yang sulit. Diagnosis patologi ini dibuat berdasarkan metode klinis (anamnesis, pemeriksaan eksternal), laboratorium dan penelitian radiologis. Pada tahap pertama diagnosis, penting bagi dokter untuk memahami apakah gejala (misalnya, hiperpigmentasi kulit, tekanan darah rendah, kelemahan umum, sakit perut, mual, muntah, gangguan menstruasi, dll.) Sebenarnya dapat dideteksi ) pada pasien yang melamarnya, tanda-tanda insufisiensi adrenal primer. Untuk mengonfirmasi ini, ia menunjuknya untuk menjalani beberapa tes laboratorium (hitung darah lengkap dan tes darah biokimia, urinalisis). Studi-studi ini harus mengungkapkan adanya penurunan kadar hormon adrenal (aldosteron, kortisol), peningkatan konsentrasi hormon adrenokortikotropik (ACTH), renin, serta keadaan gangguan air-elektrolit darah, metabolisme karbohidrat dan gangguan tertentu pada seluler. komposisi darah.

Selain itu, di samping tes laboratorium untuk mengkonfirmasi hipokortisisme primer yang ditentukan tes diagnostik jangka pendek dan jangka panjang. Sampel-sampel ini adalah stimulasi. Pasien disuntikkan hormon adrenocorticotropic (ACTH) yang disintesis secara intramuskular atau intravena buatan, yang dijual dengan nama komersial synacthen, synacthen depot atau zinc-corticotropin. Biasanya, ketika dicerna, obat-obatan ini harus merangsang korteks adrenal, akibatnya jaringannya akan mulai secara intensif melepaskan hormon (kortisol), konsentrasi yang ditentukan dalam darah 30 dan 60 menit setelah pemberian obat. Jika pasien memiliki penyakit Addison, kelenjar adrenal tidak akan mampu merespons stimulasi dengan synacthen (atau depot synacthen, atau zinc-corticotropin), sehingga kadar hormon adrenal dalam plasma darah tidak akan berubah.

Setelah konfirmasi keberadaan penyakit Addison pada pasien, penting bagi dokter untuk menetapkan etiologinya. Karena pada sebagian besar kasus (80-90%) penyebab penyakit endokrin ini adalah kerusakan autoimun pada jaringan korteks adrenal, pasien harus menyumbangkan darah untuk penelitian imunologis. Dengan itu akan mungkin untuk mendeteksi antibodi terhadap steroidogenesis adrenal (proses pembentukan hormon steroid) enzim - 21-hidroksilase (P450c21), 17a-hidroksilase (P450c17), enzim membelah rantai samping (P450scc), yang merupakan penanda (indikator) dari hypocorticoidism autoimun utama. Jika antibodi tersebut tidak terdeteksi, maka tes diagnostik berikut yang akan diberikan adalah tes darah biokimiawi untuk kandungan asam lemak rantai panjang (DLC).

Deteksi DLC adalah tanda diagnostik penting adrenoleukodystrophy, yang merupakan penyebab umum ketiga dari perkembangan penyakit Addison. Dalam hal hasil negatif, pasien biasanya diresepkan tes radiasi (computed tomography, magnetic resonance imaging) yang diperlukan untuk pencitraan struktur jaringan korteks adrenal. Studi-studi ini, sebagai suatu peraturan, mengkonfirmasi adanya kanker atau fokus tuberkulosis di kelenjar adrenal metastasis.

Tindakan diagnostik untuk DIC, sindrom Waterhouse-Friederiksen, sindrom antifosfolipid, infeksi jamur, infeksi HIV sulit untuk dipertimbangkan, karena ada banyak faktor yang mempengaruhi pemilihan metode diagnostik tertentu. Itu semua tergantung pada situasi spesifik. Selain itu, semua patologi ini merupakan penyebab penyakit Addison yang cukup langka, dan tidak selalu sesederhana itu untuk mencurigai adanya kekurangan adrenal di dalamnya.