Istilah ini pertama kali digunakan pada tahun 1958 oleh Kark et al. dan kemudian dimasukkan dalam klasifikasi Fiaschi et al. (1959); Blainer et al. (1960) et al. Namun, sejak awal istilah ini menderita ketidakpastian. Beberapa percaya bahwa glomerulonefritis membran proliferatif adalah kombinasi sederhana dari perubahan proliferatif dan membran (seperti yang ditunjukkan di atas, "glomerulonefritis membran sejati" tidak disertai dengan proliferasi sel); keberadaan glomerulonefritis membran-proliferasi fokal dan difus juga diperbolehkan (Fiaschi et al., 1959; V.V. Serov, 1973, dan lain-lain.). Kesulitan terletak pada kenyataan bahwa, sampai sekarang, beberapa peneliti atribut setiap penebalan membran basal kapiler - fokal atau difus - dengan glomerulonefritis membran (Schwartz et al., 1970). Namun, ada bentuk glomerulonefritis, di mana kombinasi penebalan difus dari membran dasar kapiler dengan proliferasi sel glomerulus adalah karakteristik. Lobus biasanya diekspresikan dalam glomeruli. Perubahan tersebut pertama kali dijelaskan oleh Allen pada tahun 1951 sebagai glomerulonefritis lobular (yang, khususnya, memunculkan diskusi tentang ketebalan membran basal pada glomerulonefritis lobular). Lebih lanjut diperlihatkan bahwa penebalan difus membran basal dalam kombinasi dengan proliferasi difus sel-sel glomerulus mesangial dan endotel dapat digunakan sebagai kriteria untuk glomerulonefritis proliferatif membran, ditandai dengan gambaran morfologis dan gambaran klinis yang khas (Burkholder et al., 1970; Barat dan McAdam. 1970; B.N. Zibel, 1972).

Fig. 14. Glomerulonefritis membran dan proliferatif (biopsi).

Lobulasi glomerulus, peningkatan jumlah sel, membran basal kapiler menebal di sepanjang pinggiran lobulus. Pewarnaan hematoxylin-eosin, UV. 300
Fig. 15. Glomerulonefritis membran dan proliferatif (biopsi).

Penebalan difus membran basement kapiler, yang sebagian besar tidak merasakan perak. Kerangka menebal mesangial sangat perak. Jones - Mowri diresapi. H. 1300

Glomeruli biasanya memiliki struktur lobus (Gambar 14) dan dalam hal ini menyerupai glomerulonefritis lobular (Mandalenakis et al., 1971). Jumlah sel meningkat 2-2,5 kali, kebanyakan dari mereka terletak di pusat lobulus. Membran basement kapiler menebal, terlihat seperti pita homogen dan diwarnai merah muda dengan hematoxylin-eosin, kuning dengan picrofuchsin, merah dengan reaksi PAS. Dengan penggunaan beberapa warna lain, perubahan signifikan dalam sifat tinctorial membran basement ditemukan, yang tidak ditemukan di bawah lesi glomerulus lainnya. Ketika mewarnai dengan azan, selaput basal, sebagai aturan, tidak merasakan biru anilin dan memerah dengan azocarmine. Namun, perubahan yang paling jelas dalam sifat tinctorial membran basement ditemukan pada perak dengan metode Jones atau dalam modifikasi. Membran basement tidak merasakan perak dan diwarnai dengan pewarna tambahan (misalnya, oranye G) - Pada saat yang sama, serat mesangial yang menebal dan berserat perak cukup intensif (Gbr. 15). Perubahan sifat tinctorial membran basal ini dapat berfungsi sebagai fitur diferensial yang jelas dari glomerulonefritis proliferatif membran (Burkholder et al., 1970; West dan McAdams, 1970).

Untuk pertama kalinya, perubahan serupa pada membran dasar pada sindrom nefrotik diamati oleh Jones (1957) dan merujuk pada evolusi glomerulonefritis membran. Namun, seperti yang ditunjukkan oleh pengamatan penulis lain dan penelitian kami sendiri, perubahan ini juga ditemukan dalam kasus dengan durasi klinis penyakit beberapa bulan, dan karakteristik tonjolan spinosus glomerulonefritis membran tidak terjadi selama durasi penyakit. Mandalenakis et al. Menunjukkan proliferasi dominan sel-sel mesangial dan peningkatan matriks mesangial dalam bentuk glomerulonefritis, dan oleh karena itu lobulasi menjadi berbeda dalam glomeruli. (1971); Michael et al. (1971); West dan McAdams (1970); Burkholder et al. (1970). Inti dari perubahan membran basal dan patogenesis glomerulonefritis proliferatif membran tidak jelas. Penyakit ini terjadi terutama pada masa remaja, ditandai dengan sindrom nefrotik, perjalanan panjang, relatif jinak dengan remisi spontan, kadar komplemen serum rendah, kurangnya efek dari terapi steroid dan imunosupresif (West and McAdams, 1970). Burkholder et al. (1970) menemukan endapan dalam membran basal IgG- dan IgM-globulin. Sebaliknya, Holland dan Benett (1972) ditemukan dalam membran basal terutama pengendapan βIC-globulin, IgG hanya dalam jumlah kecil. Para penulis meragukan sifat kekebalan bentuk glomerulonefritis ini dan mencatat perbedaan tingkat komplemen yang rendah untuk remisi jangka panjang selama penyakit tersebut. Dalam hubungan ini, evolusi perubahan morfologis pada glomeruli menarik. Herdman et al. (1970) mengamati penurunan ketebalan membran basal selama biopsi berulang dalam kasus glomerulonefritis proliferatif membran. Selama biopsi berulang dengan remisi klinis, kami menetapkan tidak hanya penurunan ketebalan membran basal, tetapi juga pembentukan parsial yang baru dengan pemulihan sifat tinctorial mereka. Proses dilanjutkan dengan partisipasi podosit dan disertai dengan penurunan jumlah sel mesangial ke norma (Gambar 16). Perubahan ini mungkin berhubungan dengan remisi klinis penyakit. Ada kemungkinan bahwa fiksasi komplemen menyebabkan penghancuran glikoprotein dari membran dasar kapiler dan infiltrasi membran oleh glikoprotein plasma; Sifat tinctorial dari protein yang disimpan berbeda dari membran.

Fig. 16. Bioptat berulang dari pasien yang sama, yaitu pada gambar. 15, diambil setelah 2 tahun.

Dibandingkan dengan penelitian sebelumnya, membran kapiler jauh lebih tipis, kadang-kadang tidak dapat dibedakan dari normal, beberapa di antaranya berwarna perak. Kerangka kerja mesangial juga jauh lebih tipis. Impregnasi dan peningkatan adalah sama
apa yang ada di foto 15

Pemulihan sifat tinctorial hanya dimungkinkan dengan pemulihan membran itu sendiri. Penyakit ini ditandai oleh perjalanan yang relatif lama, tetapi glomeruli dapat secara bertahap hyalinize dan gagal ginjal berkembang (Jones, 1957; Mandalenakis et al., 1971). Sifat membran tinctorial karakteristik glomerulonefritis bentuk ini disimpan dalam glomeruli yang tersisa dan dapat digunakan untuk diagnosis diferensial dan pada bahan sectional. Perubahan tubulus sesuai dengan fase penyakit - dengan sindrom nefrotik pada epitel tubulus proksimal berbelit-belit, protein dan lipid dapat menumpuk, dengan insufisiensi ginjal, atrofi tubulus dan kekotoran dapat diamati.

Diagnosis banding pada tahap awal penyakit, ketika proliferasi kurang jelas, dilakukan dengan glomerulonefritis membran. Satu-satunya tanda diagnostik yang dapat diandalkan adalah hilangnya argyrophilia oleh membran basement selama perak menurut Jones-Mowry dalam kasus glomerulonefritis proliferatif membran dan adanya duri keperakan pada membran yang agak menipis dengan glomerulonefritis membran. Pada stadium lanjut penyakit ini, dengan adanya struktur lobular glomeruli, proliferasi dan penebalan membran, diferensiasi dilakukan dengan glomerulonefritis lobular. Dan dalam hal ini, tanda yang dapat diandalkan adalah rasio membran basement dengan perak. Dengan glomerulonefritis lobular, argyrophilia dari membran basal selalu dipertahankan atau meningkat ketika membran basement menebal ketika menjadi perak menurut Jones - Mouri, sedangkan afinitas membran dari membran menjadi perak sepenuhnya atau sebagian hilang dalam glomerulonefritis proliferatif membran *.

* Untuk mendapatkan hasil yang memuaskan dengan pelapisan perak, ketebalan bagian parafin tidak boleh lebih dari 3 mikron.

Apa itu glomerulonefritis proliferatif?

Peradangan bilateral pada glomeruli ginjal adalah infeksi serius yang disebut glomerulonefritis. Seringkali penyakit ini terjadi setelah faringitis, radang amandel, demam berdarah dan infeksi streptokokus lainnya. Glomerulonefritis proliferatif disekresikan oleh peningkatan permeabilitas membran glomerulus.

Apa itu penyakit?

Di ginjal adalah glomeruli, mereka terdiri dari kapiler darah. Mereka menyaring darah dan terlibat dalam pengeluaran cairan berlebih. Jika glomeruli rusak, maka fungsi ginjal terganggu, ini mengarah pada pembentukan gagal ginjal. Kondisi ini dapat mengancam jiwa dan membutuhkan perawatan segera.

Ada berbagai subspesies penyakit ini.

• Glomerulonefritis proliferatif difus ditandai dengan periode eksaserbasi dan remisi bergantian. Penyakit ini disebabkan oleh kekalahan pembuluh glomerulus.
• Glomerulonefritis proliferatif mesangial adalah difusi yang lemah atau sedang. MPGN ditandai dengan peningkatan yang jelas dalam kapiler di glomeruli.
• Glomerulonefritis proliferatif membran - penebalan membran basement yang nyata.
• Glomerulonefritis mesangial-proliferatif - tipe morfologis penyakit ini, ditandai dengan peningkatan difus kapiler kapiler glukulus yang moderat atau lemah.

Ini adalah jenis glomerulonefritis yang paling umum, tetapi jenis penyakit lainnya juga diklasifikasikan dalam kedokteran.

Penyebab

Ginjal membersihkan darah yang memasuki mereka, dan kemudian melalui kapiler memasuki ginjal. Di sana cairan melewati membran glomerulus dan urin primer terbentuk. Jika membran sangat permeabel, maka penyakit berkembang. Jika Anda mengambil analisis, maka dalam urin protein yang dikumpulkan dan tubuh merah akan terdeteksi. Dokter belum menemukan mekanisme yang mengarah ke gangguan tersebut.

Ada hipotesis bahwa ini adalah respons sistem kekebalan tubuh manusia, karena glomeruli yang meradang adalah penyebab munculnya antibodi. Dengan penyakit itu, berbagai bagian tubuh membengkak, maka kadar protein urin berkurang. Penyakit ini bentuk akut atau kronis (lesu). Dengan perkembangan penyakit dapat terjadi gagal ginjal kronis.

Gejala penyakitnya

• Nafsu makan berkurang atau hilang sama sekali.
• Air seni berwarna cokelat karena darah yang terkandung di dalamnya.
• Jam kelelahan dan apatis.
• Kehausan yang luar biasa.
• Nyeri di daerah pinggang.
• Bengkak di wajah.
• Batuk, akumulasi cairan di paru-paru.
• Kram malam di otot.
• Mekar coklat di lidah.
• Bau amonia dari rongga mulut.
• Kulitnya kuning.

Jenis diagnostik

Dengan gejala khas, tes laboratorium diresepkan. Kehadiran infeksi pernapasan diperhitungkan. Untuk mendiagnosis glomerulonefritis, Anda memerlukan data klinis dan laboratorium. Infeksi kronis yang ada dipertimbangkan, pemindahan masa lalu adalah glomerulonefritis akut dan penyakit sistemik lainnya.

• Urinalisis umum ditentukan, eritrosit, protein, leukosit terdeteksi di dalamnya, berat jenis cairan berubah.
• Untuk memperjelas kondisi ginjal diambil Reberg, Zimnitsky, Nycheporenko.
• Tes darah untuk mengetahui keberadaan virus hepatitis.
• Biokimia darah.
• Penentuan dalam darah antibodi terhadap streptokokus.
• Immunogram

Dari studi instrumental ditugaskan tes berikut.

• Ultrasonografi ginjal.
• Biopsi ginjal.
• Urografi ekskretoris.
• Elektrokardiogram.

Konsultasi dari spesialis lain juga diperlukan: spesialis THT, dokter mata, dan dokter gigi untuk mendeteksi fokus infeksi dan mendiagnosis fundus serta sindrom hipertensi.

Jenis perawatan

Skema pengobatan dasar digunakan:

• rawat inap di departemen nefrologi;
• dalam periode akut - tirah baring;
• pembatasan dalam diet: tidak lebih dari satu liter air untuk orang dewasa, garam - 3, dan protein - hingga 80 g / hari, mengurangi konsumsi lemak dan karbohidrat (mematuhi dua minggu);
• terapi diuretik dan hipotensi;
• terapi antiplatelet (aspirin yang ditentukan, dipyridamole);
• terapi antikoagulan;
• di hadapan infeksi bakteri - terapi antibakteri (untuk ini, lebih baik mengambil apusan dari nasofaring untuk mempelajari jenis bakteri dan sensitivitasnya terhadap obat);
• pengobatan semua penyakit terkait.

Jika glomerulonefritis proliferatif membran diobati dengan antibiotik, maka kalsium dan agen desensitisasi lainnya, asam askorbat dan vitamin lainnya diresepkan. Di mulut, fokus penyebaran infeksi setiap hari disanitasi dengan bantuan obat-obatan, inhalasi, dan fisioterapi.

Diuretik digunakan untuk mengurangi pembengkakan. Saluretiki paling efektif, efek menguntungkan pada jantung. Jika ada hipertensi arteri, maka diuretik osmotik diindikasikan. Imunosupresan diresepkan untuk efek nefrotik tanpa tanda-tanda remisi. Selama pengobatan, tingkat leukosit harus dikontrol secara ketat pada hari ke 10 dan 14 setelah terapi nadi. Pada beberapa tahap pengobatan, peningkatan asupan cairan dianjurkan untuk merangsang sering buang air kecil. Dalam jangka panjang bentuk akut penyakit dengan kehadiran sindrom nefrotik, penggunaan obat yang merangsang mikrostimulasi ginjal diindikasikan.

Jika penyakitnya akut, maka pasien harus dirawat di rumah sakit - tidak ada cara lain untuk perawatan. Pada awalnya, pasien menghabiskan dua minggu (dan kadang-kadang lebih) di tempat tidur, di bawah selimut hangat - ini memastikan pemanasan tubuh yang seragam dan menormalkan fungsi ginjal. Dalam posisi seperti itu, diinginkan bagi pasien untuk tetap sampai edema menghilang (dalam kasus yang parah, ini dapat berlangsung selama beberapa bulan).

Asam amino esensial yang mengandung kalsium direkomendasikan:

• susu tanpa lemak;
• keju lunak;
• jus jeruk;
• telur;
• daging rebus;
• ikan

Larangan kuping, kaldu, jeli dan hidangan lainnya yang mengandung bahan-bahan ekstraktif

Beberapa pasien (tidak semua) selama beberapa hari merekomendasikan puasa kering. Setelah akhir mogok makan, seseorang harus mengikuti diet yang dijelaskan di atas selama lebih dari setahun. Kemudian Anda bisa menghilangkan semua batasan nutrisi, kecuali untuk norma garam meja. Selama tiga tahun setelah keluar, pasien telah dilarang dari aktivitas fisik yang berat, hipotermia, kepanasan.

Pengamatan klinis berlangsung tiga tahun setelah menerima analisis normal pertama - pasien secara teratur mengunjungi dokter, mengeluarkan urin untuk pengujian. Ini menjadi sangat relevan setelah menderita ARVI, flu, pilek dan cedera lainnya. Jika kambuh dicurigai, pemeriksaan mendalam dilakukan. Jika ada kerusakan, pasien dirawat di rumah sakit. Sebelum pencabutan terakhir dari register, mereka memeriksa tingkat kolesterol dan spektrum darah.

Mengenai perawatan dengan obat tradisional, hukuman ahli nefrologi tegas - metode seperti itu tidak akan membawa pemulihan lengkap. Namun, metode tradisional baik sebagai faktor tambahan pengobatan, tetapi tidak dalam fase akut, tetapi ketika kondisi pasien kembali normal. Pengobatan herbal selama eksaserbasi penuh dengan hasil yang menyedihkan, sampai kematian terjadi - rawat inap mendesak dan minum obat kuat diperlukan. Ketika kondisinya stabil, dokter akan meresepkan diuretik berdasarkan daun birch, stroberi, bunga jagung, tangkai jagung, dll.

Wanita yang sembuh dari glomerulonefritis, dokter tidak disarankan untuk hamil dalam tiga tahun ke depan. Jika tidak mungkin untuk menghindari kekambuhan selama kehamilan, maka perlu untuk mematuhi rekomendasi:

• istirahat siang hari di tempat tidur;
• membatasi garam dan cairan dalam makanan;
• protein tidak perlu dibatasi (seperti yang disarankan oleh pasien lain yang tidak hamil);
• gunakan terapi simtomatik, singkirkan pengobatan etiologis;
• beberapa jenis fisioterapi (elektroforesis endonasal).

Ankoagulan yang menyebabkan sindrom hemoragik dan kematian janin dikontraindikasikan.

Pencegahan penyakit

Untuk mencegah perkembangan patologi, perlu untuk menyembuhkan semua fokus peradangan yang ada dalam tubuh (sinusitis, radang amandel, pneumonia, penyakit gigi). Harus diingat bahwa glomerulonefritis membran proliferatif dan penyakit ginjal lainnya adalah komplikasi setelah penyakit menular lainnya. Karena perhatian harus diberikan pada kebersihan mulut dan pencegahan hipotermia. Untuk perkembangan kekebalan perlu mengeraskan dan makan dengan benar, jangan merokok dan jangan menyalahgunakan alkohol.

Glomerulonefritis proliferatif membran dan penyakit ginjal tertentu merupakan patologi yang sangat berbahaya. Dalam hal ini sangat berbahaya untuk melakukan pengobatan sendiri - hasil yang fatal adalah nyata. Bahkan dokter lebih suka mengobati penyakit seperti itu di rumah sakit, daripada di rumah.

Glomerulonefritis membran

Glomerulonefritis membran adalah penyakit yang ditandai oleh lesi nefron glomeruli dengan perkembangan sindrom nefrotik dan gagal ginjal. Pada tahap awal, tentu saja tidak menunjukkan gejala, kemudian ada rasa sakit di daerah lumbar, oliguria, edema lemak subkutan. Diagnosis dilakukan melalui tes laboratorium (tes darah dan urin umum, tes ginjal fungsional), USG, dan pemeriksaan histologis jaringan ginjal. Perawatan termasuk mengambil ACE inhibitor, memperbaiki sifat reologi darah, terapi imunosupresif.

Glomerulonefritis membran

Glomerulonefritis membran (MG), atau nefropati ekstramembran, adalah kondisi yang cukup umum. Lebih dari 40% dari semua kasus sindrom nefrotik pada orang dewasa disebabkan oleh patologi ini. Di antara penyakit radang ginjal, proporsi MG, menurut berbagai ahli di bidang urologi praktis, berkisar antara 3 hingga 15%.

Sebagian besar pasien berasal dari kelompok usia menengah (20-35 tahun), hanya 1% dari pasien adalah anak-anak. Wanita dan pria dipengaruhi dengan probabilitas yang hampir sama, tetapi pada wanita, glomerulonefritis lebih mudah, dan komplikasi lebih jarang terjadi. Gagal ginjal berat berkembang lambat, terjadi pada sekitar 40% pasien, rata-rata, 15 tahun setelah diagnosis.

Alasan

Sebuah hubungan yang jelas telah dibangun antara pengembangan glomerulonefritis membran dan adanya sejumlah patologi dari berbagai jenis. Pada saat yang sama, beberapa kasus penyakit terjadi tanpa alasan yang jelas. Dalam pandangan ini, varian primer (idiopatik) dan sekunder dari penyakit ini dibedakan. Faktor awal dari bentuk sekunder adalah keadaan berikut:

• Penyakit menular. Penyebab paling umum dari nefropati membran. Riwayat pasien dengan bentuk glomerulonefritis ini sering kali memiliki episode hepatitis virus (B, C), TBC, sifilis, schistosomiasis.
• Neoplasma ganas. Tumor mampu memicu serangkaian reaksi autoimun, termasuk terhadap antigen ginjal. Terutama glomerulonefritis membran sering diamati pada leukemia limfositik kronis, kanker paru-paru dan usus, beberapa limfoma.
• Obat. Relatif jarang menyebabkan perkembangan penyakit. Di antara obat-obatan yang dapat memicu patologi, termasuk NSAID, obat-obatan emas, kaptopril, D-penicillamine.

Penyebab nefropati ekstramembran idiopatik belum diketahui. Diasumsikan adanya kelainan genetik yang mempengaruhi beberapa bagian imunitas, yang mengakibatkan kerusakan pada membran glomeruli nefron. Secara tidak langsung, ini dikonfirmasi oleh deteksi yang lebih sering pada pasien dengan MG, diabetes mellitus dan patologi lain dari genesis autoimun - lupus erythematosus sistemik, psoriasis.

Patogenesis

Dengan perkembangan glomerulonefritis membran, diamati respon imun abnormal terhadap beberapa protein glomerulus. Antigen spesifik belum diidentifikasi, tetapi telah ditetapkan bahwa antigen tersebut terletak terutama di dinding kapiler dan pada membran basement glomerulus. Karena pelanggaran kekebalan terhadap protein ini, antibodi diproduksi, yang menumpuk di nefron, membentuk kompleks imun.

Hal ini menyebabkan penebalan dinding kapiler dan membran dasar, difusi cairan melalui mereka terhambat. Akibatnya, laju filtrasi glomerulus turun, fungsi nefron menurun tajam. Lebih lanjut, glomeruli yang terkena menjadi tidak mampu mempertahankan protein plasma, yang mulai masuk ke urin dan meninggalkan tubuh. Ada proteinuria dengan hipoalbuminemia dan hiperlipidemia.

Sifat reologis darah memburuk - tekanan onkotiknya menurun, menghasilkan edema jaringan subkutan. Ketika semakin banyak nefron "mati", fungsi ekskresi ginjal mulai menderita, dan kekurangannya berkembang. Pada beberapa pasien pada tahap ini, iritasi aparatus juxtaglomerular mungkin terjadi, yang menyebabkan peningkatan tekanan darah.

Gejala glomerulonefritis membran

Paling sering, penyakit ini berkembang beberapa minggu setelah infeksi, pada latar belakang kanker, setelah pengobatan yang lama. Gejala yang awalnya dinyatakan tidak terdeteksi - pada tahap ini MG dapat dideteksi secara kebetulan saat melakukan analisis urin. Di masa depan, pasien mungkin mengeluh kelemahan, kelemahan, sakit kepala, kehilangan nafsu makan.

Kulit menjadi pucat, beberapa pasien mengalami demam (hingga 39-40 derajat) dan hipertensi arteri. Seringkali manifestasi ini tidak diperhatikan, hilang pada latar belakang gejala penyakit yang mendasarinya. Dengan perkembangan glomerulonefritis membran, rasa sakit terjadi di punggung bawah, pembengkakan jaringan wajah dan anggota badan. Bengkak biasanya asimetris, lembut saat disentuh, dalam kasus yang jarang terjadi kulit tegang. Ekskresi urin harian agak berkurang (oliguria), urin menjadi keruh, dan sedimen mudah terbentuk di dalamnya. Kadang-kadang ada akumulasi cairan di rongga tubuh, peningkatan perut berbicara tentang asites, batuk dan sesak napas - hydrothorax.

Untuk MG ditandai dengan remisi spontan dengan hilangnya gejala yang hampir lengkap, sering bergantian dengan kekambuhan. Dengan perjalanan jangka panjang glomerulonefritis dan eksaserbasi yang sering, tanda-tanda gagal ginjal kronis dapat muncul. Selain oliguria dan edema, bau amonia dari kulit dan mulut terdeteksi dalam kasus seperti itu, kebingungan dan pingsan mungkin terjadi. Pada kasus yang parah, defisiensi imun juga berkembang karena hilangnya imunoglobulin dalam urin.

Komplikasi

Komplikasi paling umum dari glomerulonefritis membran adalah gagal ginjal akibat kematian dan pengerasan sejumlah besar nefron. Kemungkinan kondisi seperti itu lebih tinggi pada pria, orang yang lebih tua dari 50 tahun, dan pasien dengan proteinuria masif (lebih dari 15-20 g / hari). Terhadap latar belakang nefropati ini, patologi sistemik lainnya dapat terjadi atau memburuk - SLE, psoriasis, tiroiditis autoimun, diabetes mellitus. Risiko komplikasi trombotik - trombosis pembuluh ginjal dan vena dalam pada ekstremitas bawah, emboli paru meningkat. Dengan sifat sekunder MG karena disfungsi ginjal, pengobatan penyakit yang mendasarinya, infeksi atau tumor, dapat terhambat.

Diagnostik

Deteksi glomerulonefritis membran dilakukan oleh nefrologis, konsultasi sering diperlukan dari spesialis lain - seorang ahli imunologi, ahli onkologi, ahli fisiologi, yang terutama disebabkan oleh sifat sekunder dari patologi. Tanpa sejumlah studi khusus, nefropati ini sulit dibedakan dari kondisi yang serupa - misalnya, nefrosis lipoid. Rencana survei mencakup metode-metode berikut:

• Inspeksi dan sejarah koleksi. Dalam kebanyakan kasus, pembengkakan di wajah, leher dan ekstremitas ditentukan, kulit pucat dan kering. Saat mewawancarai pasien mengeluh kelemahan, sakit punggung, kelelahan. Riwayat penyakit menular sering terdeteksi, atau pasien terdaftar di apotik onkologis.
• Studi laboratorium. Tes darah umum mengungkapkan leukositosis sedang dan peningkatan LED, BAC - hipoalbuminemia, hiperlipidemia dengan peningkatan tajam dalam kadar kolesterol, fosfolipid dan kreatinin. Urinalisis mengkonfirmasi proteinuria (hingga 20-30 g / hari), leukosit tunggal dan sel darah merah dapat ditentukan.
• Studi histologis. Pemeriksaan mikroskopis jaringan ginjal menunjukkan peningkatan ketebalan atau penggandaan membran glomerulus basal, dan degenerasi epitel tubular. Sebuah studi imunohistokimia mengungkapkan deposit kompleks imun di glomerulus dan tubulus. Proliferasi sel mesangium tidak ada atau sangat lemah diekspresikan.
• Diagnosis USG. Pada tahap awal perkembangan glomerulonefritis membran, perubahan menurut data USG ginjal biasanya tidak ada. Dengan perjalanan panjang patologi, mungkin ada peningkatan ukuran organ, gangguan diferensiasi otak dan lapisan kortikal, munculnya proses sklerotik.

Sebagai bagian dari definisi nefropati, penelitian lain dapat ditentukan untuk mengidentifikasi penyakit yang mendasarinya, termasuk beragam teknik serologis, biokimiawi, x-ray dan lainnya. Diagnosis banding dilakukan dengan nefrosis lipoid dan jenis glomerulonefritis lainnya. Ciri MG, yang membedakannya dari kondisi ini, adalah adanya kompleks imun pada membran nefron dengan tidak adanya proliferasi sel secara simultan.

Pengobatan glomerulonefritis membran

Sebagian besar ahli cenderung membutuhkan terapi imunosupresif. Peran penting dimainkan oleh perawatan etiotropik penyakit, yang bertindak sebagai faktor predisposisi. Menampilkan tindakan simtomatik yang bertujuan mengembalikan gambaran darah normal dan meningkatkan kemampuan penyaringan ginjal. Program perawatan dasar untuk nefropati membran termasuk komponen-komponen berikut:

• Terapi imunosupresif. Paling sering digunakan glukokortikosteroid - dosis tinggi selama eksaserbasi dan dukungan selama masa remisi. Dalam kasus yang parah (proteinuria tinggi, gagal ginjal progresif), steroid dikombinasikan dengan imunosupresan sitostatik alkilasi.
• Akselerasi SCF. Agen nefroprotektif diresepkan terutama dari kelompok ACE inhibitor. Efek tambahan dalam penggunaannya adalah penghapusan hipertensi arteri ginjal, kadang-kadang terjadi pada MG.
• Terapi infus Pasien perlu mengembalikan kadar protein dalam darah, untuk pasien yang berat ini mereka dapat melakukan transfusi plasma donor. Jika perlu, larutan diuretik dan elektrolit digunakan untuk mengurangi edema.

Langkah-langkah rezim umum sedang diambil - dalam periode eksaserbasi, tirah baring ketat ditunjukkan, diet protein tinggi (untuk restorasi protein plasma), hidangan goreng atau pedas tidak termasuk. Penting untuk membatasi konsumsi garam (tidak lebih dari 2 gram per hari) - jumlah yang berlebihan berkontribusi pada pengawetan edema dan meningkatkan tingkat tekanan darah. Dalam periode antara eksaserbasi, perawatan resor di sanatorium khusus direkomendasikan.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis glomerulonefritis membran adalah ambigu, pada beberapa pasien remisi spontan berkepanjangan dicatat, sementara pada yang lain patologi mengarah pada perkembangan CRF. Menurut statistik, kelangsungan hidup sepuluh tahun tanpa pengobatan adalah 60-65%. Kehadiran penyakit dan komplikasi terkait - infeksi, proses onkologis, dan gangguan autoimun - memiliki dampak signifikan pada prospek MG. Dengan terapi kompleks penuh, kompensasi jangka panjang dari patologi dimungkinkan.

Profilaksis spesifik tidak ada, disarankan untuk tidak menunda pengobatan penyakit yang dapat memicu kerusakan ginjal. Pasien dalam remisi harus secara teratur mengunjungi nefrologis untuk memantau kondisi mereka dan deteksi komplikasi yang tepat waktu.

Glomerulonefritis membran dan proliferatif (glomerulonefritis mesangial-kapiler)

DEFINISI, ETIOLOGI, DAN PATOGENESIS Top

Glomerulonefritis membran-proliferatif (MPGN [MPGN], sinonim untuk GN-kapiler mesangial) adalah glomerulopati, yang ditandai dengan proliferasi mesangial difus dan penebalan dinding kapiler. Ini adalah ≈10% dari semua kasus GN. MPGN sekunder berkembang pada penyakit dengan kompleks imun yang beredar yang disimpan dalam glomeruli ginjal; Yang paling umum adalah: infeksi HCV dan HBV, systemic lupus erythematosus, cryoglobulinemia terkait non-HCV, infeksi bakteri (endokarditis, infeksi dengan kelainan jantung), sindrom limfoproliferatif.

MPGN primer terjadi terutama pada usia 5-30 tahun. Hal ini dimanifestasikan oleh mikrohematuria dan proteinuria subnefrotik (≈35% kasus), adanya silinder granular dalam sedimen urin (35%), sindrom nefrotik dengan fungsi ginjal normal atau sedikit terganggu (35% kasus), atau CKD progresif dengan hipertensi arteri, mikrohematuria dan proteinuria kecil ( 20%). Bisa jadi penyebab pgn.

Dalam bentuk sekunder, gejala penyakit yang mendasarinya diamati.

Berdasarkan gambaran histopatologis dari biopsi ginjal.

Tidak ada rejimen pengobatan yang diterima secara umum untuk MPGN primer. Pasien dengan proteinuria> 3,5 g / hari. dan penurunan GFR yang progresif, Anda dapat menggunakan pengobatan imunosupresif: siklofosfamid p / o 1,5-2 mg / kg / hari. atau MMF p / sekitar 1,5-2,0 g / hari. dalam kombinasi dengan dosis kecil glukokortikosteroid (prednison 0,5 mg / kg / hari).

MPGN primer biasanya berkembang. 5 tahun setelah biopsi ginjal, 50-60% pasien dewasa memerlukan perawatan dialisis. Dalam kasus sekunder, pengobatan yang efektif dari penyebab biasanya setidaknya mengarah ke remisi parsial glomerulonefritis.

Glomerulonefritis membran: Klasifikasi, Penyebab, Gejala dan tahapan, Diagnosis, Pengobatan, Prognosis

Glomerulonefritis adalah penyakit ginjal yang serius, yang biasanya menular atau autoimun. Dengan perkembangan penyakit ini, perubahan patologis yang khas menyebabkan hilangnya sebagian atau seluruh fungsi dari organ berpasangan.

Tergantung pada penyebab dan sifat perubahan struktural dan fungsional, dalam praktik klinis ada beberapa varietas patologi ini. Salah satu bentuk penyakit adalah glomerulonefritis membran, yang merupakan pengendapan partikel protein yang tersebar di sepanjang dinding kapiler dari peralatan glomerulus ginjal. Dengan tidak adanya perawatan yang tepat waktu, penyakit ini mengarah pada pengembangan proses yang tidak dapat diubah.

Glomerulonefritis membran atau progresif cepat ditandai oleh pelapisan partikel protein pada dinding kapiler glomerulus. Partikel-partikel protein yang disimpan dalam peralatan glomerulus ginjal mengandung imunoglobulin kelas G.

Kondisi ini dalam banyak hal mengingatkan akan perubahan sklerotik fokal. Perbedaan utama glomerulonefritis membran dari sklerosis fokus adalah lokasi difus dari fokus patologis. Sindrom nefrotik disebut hanya didiagnosis pada 30-40% pasien dengan glomerulonefritis difus. Persentase sisa orang dengan diagnosis yang sama menderita proteinuria.

Klasifikasi

Untuk memudahkan diagnosis dalam praktik medis, klasifikasi glomerulonefritis yang terpisah digunakan. Jika penyakit telah berkembang secara independen, dan tidak bertentangan dengan latar belakang patologi lain, maka kita berbicara tentang glomerulonefritis idiopatik (primer).

Secara alami, bentuk klinis glomerulonefritis membran seperti itu dibedakan:

• Bentuk kronis. Untuk penyakit ini, perjalanan berulang asimptomatik yang berkepanjangan adalah karakteristik. Proses kronis ditandai dengan munculnya fokus fibroplastik sklerosis di daerah ginjal.
• Bentuk akut. Biasanya, bentuk penyakit ini terjadi dengan latar belakang penyakit infeksi dan inflamasi yang sudah ada di dalam tubuh. Infeksi streptokokus dapat berkontribusi pada perkembangan bentuk akut membran glomerulonefritis. Kondisi ini ditandai dengan gambaran klinis yang cerah.

Seiring perkembangannya, bentuk membran patologi menyebabkan perkembangan sindrom nefrotik. Kondisi ini dimanifestasikan dalam bentuk edema yang intens di ekstremitas bawah dan wajah, serta munculnya fragmen protein dalam urin.

Alasan

Dalam 60% kasus, bentuk glomerulonefritis ini bersifat infeksius. Penyakit ini berkembang ketika suatu patogen infeksius bakteri atau virus diberikan secara hematogen atau limfogen. Dalam semua kasus lain, patologi bersifat sekunder dan berkembang pada latar belakang penyakit seperti tiroiditis, malaria, diabetes mellitus, sifilis, hepatitis B, lupus erythematosus sistemik, dan tumor ganas.

Orang yang secara teratur menggunakan obat-obatan narkotika berisiko mengalami glomerulonefritis membran. Glomerulonefritis pasca-streptokokus yang disebut, berkembang dalam 14-21 hari setelah penetrasi infeksi streptokokus ke dalam jaringan ginjal.

Gejala dan stadium

Kondisi patologis ini ditandai dengan kerusakan ginjal bilateral. Terhadap latar belakang perkembangan penyakit ada disfungsi persisten pada organ berpasangan.

Dalam kasus pelanggaran filtrasi cairan oleh ginjal, penetrasi partikel protein ke dalam urin diamati, diikuti oleh eliminasi mereka. Proses ini penuh dengan kehilangan protein oleh tubuh, dengan perkembangan konsekuensi serius. Penyakit ini berkembang dalam 4 tahap. Tergantung pada tahap proses patologis, tanda-tanda klinis berikut dapat diamati:

• Tahap pertama. Di daerah epitel ginjal, ada akumulasi inklusi asing peningkatan kepadatan. Diagnosis glomerulonefritis pada tahap ini sulit, karena perubahan patologis pada membran tidak divisualisasikan.
• Tahap kedua Untuk tahap kedua perkembangan penyakit ini ditandai dengan munculnya segel yang tidak merata di membran.
• Tahap ketiga. Pada tahap perkembangan glomerulonefritis ini, kompleks imun disimpan di area membran. Pada saat yang sama, membran secara visual sebanding dengan keju Swiss. Fusi pertumbuhan patologis terjadi di bidang elemen epitel.
• Tahap keempat. Pada tahap akhir pengembangan glomerulonefritis membran, diamati fibrosis. Proses ini dapat dengan mudah divisualisasikan menggunakan teknik ultrasound dari ginjal.

Setiap tahap perubahan patologis disertai dengan serangkaian fitur karakteristik.

Pada tahap pertama penyakit, pasien tidak mengubah indikator tekanan darah. Selain itu, pada stadium 1 tidak ada sedimen dalam urin dan perubahan filtrasi glomerulus.

Dengan perkembangan perubahan patologis, gambaran klinis glomerulonefritis membran meliputi gejala berikut:

• sakit kepala hebat;
• cepat lelah dan malaise;
• menggigil;
• mual yang berkepanjangan;
• hilangnya nafsu makan sepenuhnya atau sebagian;
• sakit pinggang;
• beberapa pasien mengalami peningkatan suhu tubuh ke tingkat yang tinggi;
• Manifestasi menonjol lain dari penyakit ini adalah peningkatan tekanan darah.

Ketika penyakit mulai berkembang dengan cepat, tingkat imunoglobulin dalam sirkulasi sistemik manusia menurun tajam dan protein muncul dalam urin. Kondisi ini disertai oleh munculnya sesak napas saat istirahat dan saat aktivitas fisik, serta kenaikan berat badan yang cepat. Pada tahap perkembangan glomerulonefritis ini, pasien memiliki fragmen darah dalam urin, dan volume urin yang dikeluarkan per hari juga berkurang.

Seringkali ada penyakit asimptomatik, ketika pasien tidak tahu tentang perkembangan perubahan patologis.

Sebagai aturan, edema mendadak di daerah ekstremitas bawah dan wajah memaksa dokter untuk melihat.

Diagnostik

Mengingat bahwa glomerulonefritis membran sering terjadi dalam bentuk tanpa gejala, pasien mencari saran medis pada tahap lanjut dari proses patologis.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis klinis, pasien dengan keluhan khas ditentukan metode laboratorium dan pemeriksaan instrumental berikut:

Perawatan

Sifat terapi obat pada glomerulonefritis membran yang terdiagnosis tergantung pada keparahan dan pengabaian proses patologis. Untuk mengurangi hilangnya protein oleh tubuh, pasien diberi resep pengobatan dengan glukokortikosteroid. Prednisolon paling sering digunakan. Rencana standar perawatan obat termasuk penggunaan kelompok obat tersebut:

• Inhibitor ACE;
• Sitostatik. Orang-orang yang memiliki kontraindikasi untuk penggunaan sitostatik diresepkan Cyclosporin dengan dosis 4-6 mg / kg per hari;
• Antikoagulan;
• Antihipertensi;
• Obat penurun lipid;
• Imunosupresan.
• Imunoglobulin intravena direkomendasikan untuk pasien dengan diagnosis glomerulonefritis, yang memungkinkan untuk mengkompensasi kehilangannya dalam urin.
• Jika penyakitnya akut, pasien akan diberikan antibiotik.

Selama seluruh periode terapi obat, orang tersebut harus berada di bawah pengawasan medis reguler. Durasi rata-rata pengobatan adalah 6 bulan.

Untuk meningkatkan efektivitas pengobatan, orang dengan glomerulonefritis membranosa diberi resep diet khusus (tabel nomor 7 oleh Pevsner). Tujuan utama dari koreksi diet adalah untuk menormalkan keadaan fungsional ginjal, mengurangi intensitas proses inflamasi, dan juga mengurangi beban pada alat penyaringan ginjal.

Jika penyakit terjadi dalam bentuk kronis, maka untuk menghindari terulangnya penyakit ini, disarankan untuk benar-benar meninggalkan penggunaan alkohol, daging asap, makanan yang digoreng dan berlemak, serta produk yang terlalu jenuh dengan protein.

Selain itu, pelarangan kategoris mendapat garam, yang meningkatkan retensi cairan dalam tubuh dan menciptakan beban selangit pada ginjal. Menu sehari-hari harus mengandung sayuran dan buah-buahan segar, produk susu dengan persentase rendah lemak, ramuan herbal dan teh hijau lemah. Air minum seharusnya tidak mengandung karbon dioksida.

Ramalan

Ketika pengobatan dimulai tepat waktu, penyakit menjadi remisi. Karena keterlambatan rujukan ke dokter, hanya 25% dari semua kasus glomerulonefritis membran yang terdeteksi berakhir pada remisi. Sisa 75% pasien secara signifikan meningkatkan risiko gagal ginjal.

Kemungkinan minimal perkembangan penyakit adalah wanita, serta pasien muda, yang memulai pengobatan tepat waktu.

Pasien pria di atas usia 50 tahun yang memiliki kadar urea dan protein tinggi berisiko tinggi mengalami gagal ginjal.

Dengan perkembangan penyakit yang cepat, metabolisme air dan elektrolit seseorang terganggu, tingkat protein dalam darah menurun, dan proses ireversibel berkembang di otak, jantung, dan pembuluh darah. Pada bagian ginjal, kemungkinan didapatkannya urat nadi ginjal, sklerosis ginjal, gagal ginjal akut, dan perkembangan cepat sindrom nefrotik mungkin terjadi.

Untuk menghindari konsekuensi serius dari glomerulonefritis membran hanya mungkin dalam kondisi kunjungan tepat waktu ke dokter dan menjalani perawatan obat yang komprehensif dalam kombinasi dengan diet.

Glomerulonefritis proliferatif: gejala dan pengobatan

Glomerulonefritis - radang ginjal bilateral yang difus, mengakibatkan kekalahan total glomeruli ginjal. Penyakit ini berasal dari penyakit menular: demam berdarah, sakit tenggorokan, radang tenggorokan, infeksi streptokokus yang bersifat bakteri. Koil adalah kapiler darah kecil dari struktur ginjal. Fungsi utamanya adalah untuk menyaring darah, menghilangkan racun dan kelebihan cairan. Ketika kusut ginjal rusak, fungsi ginjal terganggu dan menyebabkan insufisiensi ginjal, glomerulonefritis proliferatif adalah peningkatan permeabilitas membran glomeral. Pada artikel ini kita akan berbicara tentang bentuk peradangan glomerulonefritis proliferatif ginjal, gejalanya, penyebab pendidikan, diagnosis dan metode pengobatan.

Penyebab penyakit

Glomerulonefritis proliferatif membran atau MPGN adalah bentuk campuran glomerulonefritis seperti membran dan proliferatif. Karakteristik utama penyakit ini adalah sindrom nefrotik, hipertensi arteri, sindrom nefrotik dan terisolasi dari sistem kemih dengan adanya gangguan morfologis dan spesifik. Dalam kedokteran, glomerulonefritis membran sel proliferatif diklasifikasikan menjadi tiga bentuk utama:

• bentuk pertama adalah klasik, dengan membran basement yang tidak berubah dan endapan subendothelial;
• bentuk kedua adalah penyakit endapan padat;
• bentuk ketiga memiliki membran basement struktural diucapkan dengan banyak perubahan di dalamnya, serta endapan subendothelial dan subendothelial.

Ketiga bentuk glomeronephritis memiliki satu fitur yang sama - pengendapan simpanan imun dan adanya proliferasi mesangial endotel. Glomerulonefritis proliferatif membran adalah penyakit ginjal imun yang kompleks. Dalam patogenesis berikut ini terjadi, proses pemurnian darah dimulai di ginjal, kemudian darah mengalir melalui kapiler kecil ke dalam kusut ginjal. Urin primer muncul di koil, kemudian terjadi proses perkolasi cairan melalui membran koil, menghasilkan urin primer di ginjal.

Pada tingkat permeabilitas membran yang sangat tinggi dari kekusutan ginjal, glomerulonefritis muncul, yang disertai dengan gagal ginjal. Glomerulonefritis proliferatif membran dikonfirmasi, sebagai diagnosis, dalam kasus pembesaran membran dan proliferasi kusut ginjal.

Gejala glomerulonefritis proliferatif

Gejala utama penyakit MPGN meliputi gejala berikut:

• pembengkakan pada kaki, tangan, dan wajah;
• urin pasien berwarna gelap, paling sering menyerupai warna daging kotor;
• haus, mulut kering;
• kelemahan, malaise, kelelahan tubuh;
• jantung berdebar-debar, ketidaknyamanan di hati;
• rasa sakit yang tajam atau sakit di daerah pinggang;
• hipertensi arteri;
• sakit kepala parah;
• nafsu makan menurun;
• keadaan apatis yang konstan;
• serangan kejang, terutama sering terjadi pada malam hari;
• serangan mual dan muntah;
• perkembangan gagal ginjal dengan edema dan hipertensi arteri yang jelas.

Sebagai aturan, pada pasien dengan MHI, kelonggaran kulit, kulit pucat, penurunan turgor (keadaan stres pada membran sel hidup) dicatat. Warna kulit menjadi warna kuning yang kotor, kekeringan dan bau amonia.

Juga, bau amonia berasal dari mulut, sedangkan lidah cukup kering dan memiliki lapisan cokelat. Pada saat deteksi diagnosis MPGN, perlu dinetralkan penyakit radang dan infeksi ginjal yang memprovokasi dan memiliki kompleks gejala yang sama. Diagnosis peradangan ginjal MPGN yang efektif adalah biopsi ginjal dan urinalisis.

Metode pengobatan yang efektif

Di hadapan gejala mengkhawatirkan dan menyakitkan, perlu untuk segera beralih ke spesialis untuk diagnosis penyakit. Pada saat merujuk ke ahli urologi, pasien secara konstan dimonitor untuk tekanan darah, diagnosa dilakukan, dan atas dasar itu kortikosteroid diresepkan untuk meringankan dan menghilangkan reaksi alergi. Langkah-langkah utama untuk perawatan IPPH meliputi:

• jenis perawatan rawat inap, dengan mematuhi diet khusus No7;
• lewat terapi dengan obat dari kelompok glukokortikoid;
• jalannya terapi obat sitostatik (Imuran, siklofosfamid);
• mengambil antikoagulan (heparin);
• mengambil obat antiinflamasi anti-nonsteroid (ibuprofen);
• mengambil obat anti alergi dan antihistamin (suprastin, diphenhydramine);
• mengambil diuretik dan infus herbal;
• minum obat antihipertensi (adelfan);
• langkah-langkah yang bertujuan mengurangi bengkak;
• netralisasi produk metabolisme nitrogen;
• Disarankan untuk menjalani perawatan sanatorium di tempat-tempat dengan iklim yang hangat dan kering.

Untuk informasi lebih lanjut tentang gejala dan pengobatan glomerulufenrit dapat ditemukan dalam video di atas. Ingat, ketika gejala pertama harus segera menghubungi ahli urologi Anda. Diagnosis dan pengobatan tepat waktu dari peradangan ginjal dari segala bentuk akan membantu menghindari pembentukan komplikasi dan kehilangan organ.

GLOMERULONEPHRITIS MEMBRANOPROLIFERATIF

GN Membranoproliferatif (MPGN) adalah penyakit dan, pada saat yang sama, merupakan varian morfologis lesi glomerulus, termasuk kondisi patologis heterogen dengan mekanisme perkembangan patogenetik yang berbeda: pengendapan kompleks imun, mikroangiopati trombotik kronis, penolakan cangkok kronis, dll. matriks, penebalan dinding kapiler.

Secara patogenetik, MPGN pada awalnya berbeda dari varian lain glomerulonefritis kronis dengan adanya hipokomplementemia pada sebagian besar pasien.

Ada varian primer (idiopatik) dan sekunder MPGN. Sebelumnya, MPGN primer dibagi menjadi 3 jenis. Saat ini, hanya tipe I dengan deposit subendothelial yang terkait dengan IGCP. Karena perbedaan dalam patogenesis, sifat perubahan histologis, perjalanan dan prognosis (termasuk setelah transplantasi ginjal), BPD (sebelumnya disebut sebagai tipe IIPG) sekarang ditarik dari kelompok MPGN dan ditugaskan ke kelompok C3-glomerulopati (tanpa deposit Ig). Tipe III tidak berbeda secara signifikan dari tipe IGBT tipe I, baik dalam pola morfologis, dan dalam perjalanan klinis dan prognosis, oleh karena itu, dikeluarkan [10].

Epidemiologi. Sebelumnya, IGCP lebih umum, tetapi karena langkah-langkah sukses untuk pencegahan dan pengobatan penyakit menular dalam dekade terakhir di negara-negara maju di Eropa dan Amerika Utara, kejadian IGAP telah menurun. Secara umum, kejadian IGCP primer di negara-negara maju secara ekonomi sangat rendah, sementara itu tetap tinggi di negara-negara berkembang. MPGN idiopatik biasanya menyerang anak-anak dan remaja. IGCP I lebih umum, BPD adalah penyakit yang jarang, hanya 5% dari semua kasus utama IGCP. Juga, sebagai IGPT I, itu adalah karakteristik untuk anak-anak dan remaja.

MPGN tipe I

Patogenesis. Tipe IGPD, atau sekarang hanya MPGN, berkembang sebagai hasil dari pengendapan kompleks imun yang bersirkulasi dalam ruang subendothelial dari GBM dan mesangium, yang mengarah pada aktivasi komplemen di sepanjang jalur klasik. Hipokomplementemia adalah karakteristik. Proses-proses ini mengarah pada proliferasi sel mesangial dan perluasan matriks mesangial. Sel mesangial membentuk pertumbuhan sitoplasma yang lewat di bawah sel endotel dan mensintesis bahan GBM yang terdiri dari kolagen tipe IV (serta sel mesangial). Dengan demikian, dinding kapiler glomerulus dari tiga lapisan menjadi lima lapisan:

1) sel endotel;

2) GBM yang baru dibentuk;

3) sitoplasma sel mesangial;

4) GBM awal dengan setoran;

Glomeruli memperoleh penampilan multiseluler, lobular, lumen loop kapiler sempit. Proses ini menyebar.

Ketika diwarnai menurut Jones, membran basal ganda menciptakan gambaran khas "rel trem". Ketika IF terjadi pada pinggiran dinding granular luminescence dinding IgG, C3, IgM lebih jarang. Ketika MPGN ditandai dengan kekalahan tubulus dan interstitium. Infiltrasi inflamasi oleh neutrofil dan sel mononuklear, terdeteksi makrofag. Deteksi MPGN pada orang dewasa membutuhkan eliminasi antigenemia kronis. MPGN sekunder yang terkait dengan virus hepatitis B, C, endokarditis bakteri, SLE, sindrom Sjogren, leukemia limfositik kronis, defisiensi α1-antitripsin, dan shunt nefritis lebih sering terjadi. Pada virus hepatitis C, GN cryoglobulinemia, yang secara morfologis ditandai, selain varian MPGN, dengan adanya trombi kapiler (cryoglobulin dan imunoglobulin), arteritis berkembang. Dengan EM, endapan dan massa dalam lumen kapiler diatur oleh jenis tubulus atau perubahan tactoid. Dengan IF, luminescence IgM, C3, IgG tidak hanya di sekitar pinggiran loop kapiler, tetapi juga di lumen kapiler, sesuai dengan trombi kapiler.

Gambaran klinis. MPGN memanifestasikan dirinya dalam sindrom nefritik, sindrom nefrotik, atau kombinasi keduanya. Pada awal penyakit, sepertiga pasien mengalami hipertensi dan gagal ginjal. Namun, sulit membedakannya dari OPIGN. Tetapi OPIH ditandai oleh perbaikan dalam perjalanan dengan menghilangkan gejala utama sindrom nefritik selama minggu-minggu pertama. Dengan tipe IGMD, gejalanya stabil atau lebih buruk. Remisi spontan dari penyakit tidak terjadi, ia mengalir secara kronis dan berkembang menjadi pengembangan ESRD dalam 5-10 tahun.

Perawatan. MPGN sulit diobati. Namun, pada IGMD tipe idiopatik, terapi imunosupresif dapat memperlambat perkembangannya [8]. Pada anak-anak dan remaja, pengobatan jangka panjang PZ dengan dosis 60 mg / m2 dengan program bergantian diikuti dengan pengurangan dosis lambat dengan keseluruhan durasi maksimum pengobatan hingga 5 tahun [8] dalam beberapa kasus menyebabkan penurunan tingkat proteinuria dan peningkatan kelangsungan hidup ginjal, meskipun kemudian melakukan studi acak. Pada orang dewasa dan anak-anak dengan MPGN dengan NA dan penurunan GFR yang progresif, siklofosfamid oral atau MMF disarankan sebagai terapi induksi dalam kombinasi dengan dosis rendah GCS dalam mode bolak-balik atau setiap hari (KDIGO, 2012). Obat pilihan lain mungkin rituximab dan, pada tingkat lebih rendah, inhibitor kalsineurin (peningkatan hipertensi, penurunan fungsi ginjal yang lebih cepat). Karena jumlah pengamatan yang sedikit, sulit untuk menarik kesimpulan mengenai keefektifannya. Banyak pasien yang diresepkan terapi pemeliharaan (gejala, diuretik, antihipertensi, nefroprotektif).

Dengan MPGN sekunder, berkembang pada latar belakang infeksi (hepatitis B dan C), penyakit sistemik (cryoglobulinemia, SLE, dll.), Dengan penyakit tumor, perubahan histologis tidak berbeda dengan yang dengan varian idiopatik. Perawatan membutuhkan jenis terapi pemeliharaan yang disebutkan di atas dalam kombinasi dengan pengobatan faktor pemicu untuk pengembangan MPGN - infeksi. Di hadapan virus hepatitis C, terapi antivirus gabungan digunakan. Ini harus mempertimbangkan tahap CKD, tolerabilitas pasien. Pada pasien dengan cryoglobulinemia campuran, PU nefrotik dan GFR berkurang, dianjurkan untuk meresepkan terapi antivirus dalam kombinasi dengan pertukaran plasma, rituximab atau CF dalam kombinasi dengan pulsa GCS (KDIGO, 2012).

Di bawah ini kami memberikan riwayat kasus pasien, yang diamati dari awal penyakit hingga transplantasi ginjal.