Hiperkortikoidisme, atau sindrom Itsenko-Cushing, adalah patologi endokrin yang terkait dengan efek kronis dan berkepanjangan pada tubuh dalam jumlah berlebihan kortisol.

Efek seperti itu dapat terjadi karena penyakit yang ada atau dengan latar belakang minum obat tertentu.

Selain itu, wanita (terutama pada usia 25-40 tahun) lebih sering menderita sindrom daripada perwakilan dari jenis kelamin yang lebih kuat. Untuk memahami bagaimana cara mengobati suatu penyakit, seseorang harus berurusan dengan gejala-gejala patologi ini dan alasan-alasan terjadinyanya.

Klasifikasi

Ada dua bentuk utama hiperkortisme: eksogen dan endogen.

Yang pertama muncul dengan penggunaan steroid yang lama (glukokortikoid) atau overdosis obat-obatan ini. Indikasi untuk penggunaan obat-obatan ini adalah penyakit seperti asma, rheumatoid arthritis, dan transplantasi organ.

Penyebab lain dari hiperkortisolisme eksogen adalah osteoporosis sekunder, yang terjadi selama gaya hidup yang menetap.

Adapun hiperkortisolisme endogen, alasan pengembangannya, seperti yang mereka katakan, di dalam tubuh. Paling sering, sindrom berkembang pada latar belakang penyakit Itsenko-Cushing, disertai dengan sekresi berlebihan dari hormon adrenokortikotropik kelenjar pituitari (selanjutnya - ACTH). Hiper-produksi hormon ini berkontribusi terhadap pelepasan kortisol dan munculnya hiperkortisisme.

Juga, penyebab produksi kortisol yang berlebihan dapat:

• mikroadenoma hipofisis;
• adanya kortikotropinoma ganas ektopik di ovarium, bronkus, dan organ lainnya;
• lesi primer korteks adrenal dengan hiperplasia, neoplasma jinak atau ganas.

Juga merupakan kebiasaan untuk memilih bentuk hiperkortisme semu, yang ditandai dengan munculnya gejala yang mirip dengan tanda-tanda sindrom Itsenko-Cushing.

Penyebab

Kortisol adalah hormon yang diproduksi di kelenjar adrenalin dan memengaruhi fungsi berbagai sistem tubuh.

Secara khusus, kortisol terlibat dalam pengaturan tekanan darah dan metabolisme, memastikan fungsi normal sistem kardiovaskular, membantu mengatasi stres.

Namun, kelebihan hormon sama berbahayanya dengan kekurangannya: peningkatan produksi kortisol penuh dengan perkembangan sindrom Itsenko-Cushing.

Seringkali sindrom berkembang melalui kesalahan hormon yang masuk ke tubuh dari luar. Kortikosteroid untuk penggunaan oral dan suntikan (misalnya, prednison, yang memiliki efek yang mirip dengan kortisol) sangat berbahaya dalam hal ini.

Yang pertama memungkinkan Anda untuk menghindari penolakan organ selama transplantasi, dan juga dapat direkomendasikan untuk pengobatan asma, SLE, rheumatoid arthritis dan penyakit radang lainnya.

Yang terakhir diresepkan untuk nyeri di punggung dan sendi, radang kandung lendir dan patologi lain dari sistem muskuloskeletal.

Adapun krim topikal dan inhaler, mereka lebih aman dibandingkan dengan persiapan di atas (kecuali untuk kasus yang membutuhkan penggunaan dosis tinggi).

Untuk mencegah perkembangan hiperkortikoidisme dalam pengobatan kortikosteroid, harus dihindari penggunaan obat ini dalam waktu lama dan ikuti dosis yang direkomendasikan oleh dokter.

Selain minum obat, penyebab hiperkortisolisme dapat ditemukan dalam tubuh itu sendiri. Misalnya, peningkatan produksi kortisol mungkin disebabkan oleh tidak berfungsinya salah satu atau kedua kelenjar adrenalin.

Terkadang, produksi ACTH yang berlebihan, hormon yang mengatur sekresi kortisol, menjadi masalah. Gangguan seperti itu terjadi dengan latar belakang tumor hipofisis, lesi primer kelenjar adrenal, neoplasma yang mensekresi ACTH ektopik. Dalam beberapa kasus, ada sindrom keluarga Itsenko - Cushing.

Kurangnya produksi hormon kelenjar hipofisis anterior - hipopituitarisme - dikoreksi dengan terapi hormon.

Dalam hal mana kortisol blocker digunakan dan apa artinya dapat menghalangi sintesis hormon ini, baca di sini.

Tahukah Anda mengapa Anda membutuhkan hormon kortisol? Fungsi utama hormon dijelaskan dengan referensi.

Gejala hypercorticism

Tempat penting dalam diagnosis patologi ditempati oleh informasi yang diperoleh sebagai hasil pemeriksaan medis.

Secara khusus, kelebihan berat badan adalah gejala khas dari hiperkortisolisme.

Tumpukan lemak pada sindrom Itsenko-Cushing terkonsentrasi di sekitar wajah, leher, dada dan pinggang, sementara anggota tubuh tetap kurus. Ketika hypercorticism menjadi bulat, cahaya karakteristik muncul di atasnya.

Sementara persentase lemak tubuh meningkat, massa otot, sebaliknya, menurun. Otot-otot yang sangat kuat mengalami atrofi pada tungkai bawah dan korset bahu. Mengamati kelemahan, kelelahan, nyeri saat mengangkat dan berjongkok. Pelatihan dan bentuk aktivitas fisik lainnya sulit dilakukan.

Mempengaruhi hiperkortisolisme dan sistem reproduksi. Untuk perwakilan dari seks yang lebih kuat ditandai dengan penurunan libido dan pengembangan disfungsi ereksi (impotensi), dan untuk wanita - kegagalan siklus menstruasi dan hirsutisme. Yang terakhir dimanifestasikan dalam pertumbuhan rambut pola pria yang berlebihan. Hirsutisme terjadi karena produksi androgen yang berlebihan (hormon pria), ditandai dengan penampilan rambut di dada, dagu, bibir atas.

Manifestasi hiperkortisolisme yang paling populer pada sistem muskuloskeletal adalah osteoporosis (ditemukan pada 90% orang yang menderita sindrom Itsenko-Cushing). Patologi ini cenderung berkembang: pertama, itu membuat nyeri sendi dan tulang terasa, dan kemudian dengan fraktur lengan, kaki, dan tulang rusuk. Jika seorang anak menderita osteoporosis, ia tertinggal di belakang teman-temannya dalam pertumbuhan.

Juga, hiperkortisolisme dapat dideteksi dengan memeriksa kondisi kulit.

Dengan produksi kortisol yang berlebihan, kulit menjadi kering, lebih tipis, mendapat warna marmer.

Seringkali ada striae (yang disebut stretch mark) dan area keringat lokal. Penyembuhan lecet dan luka sangat lambat.

Hipersekresi kortisol menyebabkan perubahan pada kerja pembuluh darah, jantung, dan sistem saraf. Pasien mengeluhkan depresi, masalah tidur, kelesuan, euforia yang tidak dapat dijelaskan, dalam beberapa kasus psikosis steroid didiagnosis. Sedangkan untuk sistem kardiovaskular, kardiomiopati pendamping campuran adalah pendamping sering hiperkortisolisme. Patologi ini dapat disebabkan oleh peningkatan tekanan darah yang terus-menerus, efek katabolik steroid pada miokardium, serta pergeseran elektrolit.

Tanda-tanda khas gangguan ini adalah: perubahan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, dan gagal jantung, yang penuh dengan perkembangan hasil yang mematikan.

Kegemukan - gejala Itsenko Cushing

Gejala pada sindrom Itsenko-Cushing

Diagnostik

Hal pertama yang dilakukan dalam kasus dugaan hiperkortisme adalah tes skrining, yang memungkinkan untuk menetapkan tingkat kortisol harian dalam urin. Kehadiran hypercorticism atau penyakit Itsenko-Cushing ditunjukkan oleh tiga atau empat kali lipat dari norma kortisol.

Kemudian tes deksametason kecil dilakukan, intinya adalah sebagai berikut: jika penggunaan deksametason mengurangi kadar hormon lebih dari dua kali, tidak perlu berbicara tentang penyimpangan; tetapi jika tidak ada penurunan cortisol, diagnosisnya adalah "hypercorticism."

Adalah mungkin untuk membedakan hiperkortikoidisme dari penyakit Itsenko-Cushing dengan tes deksametason besar, yang dilakukan dengan analogi dengan yang kecil. Dengan hypercorticism, tingkat kortisol tidak menurun, dan dengan penyakit itu menurun lebih dari dua kali.

Setelah kegiatan ini tetap untuk menetapkan penyebab patologi. Diagnostik instrumental, khususnya, computed tomography dan magnetic resonance imaging kelenjar adrenal dan kelenjar hipofisis, membantu para dokter dalam hal ini.

Perawatan

Untuk menyingkirkan sindrom Itsenko-Cushing, perlu untuk mengidentifikasi penyebab meningkatnya kadar kortisol dan menghilangkannya, serta menyeimbangkan latar belakang hormonal.

Ketika gejala pertama penyakit muncul, seorang dokter harus dikunjungi sesegera mungkin: telah ditetapkan bahwa kurangnya terapi dalam lima tahun pertama sejak timbulnya patologi dapat berakibat fatal.

Berdasarkan data yang diperoleh selama diagnosis, dokter dapat menawarkan salah satu dari tiga metode pengobatan:

• Obat. Obat dapat diresepkan baik secara independen maupun sebagai bagian dari terapi kompleks. Dasar dari perawatan obat hypercortisolism adalah obat-obatan, yang ditujukan untuk mengurangi produksi hormon di kelenjar adrenal. Obat-obatan semacam itu termasuk obat-obatan seperti Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan atau Trilostan. Biasanya mereka diresepkan jika ada kontraindikasi untuk metode pengobatan lain dan dalam kasus-kasus ketika metode ini (misalnya, bedah) ternyata tidak efektif.
• Operatif Menyiratkan revisi transsphenoidal dari kelenjar hipofisis dan eksisi adenoma menggunakan teknik bedah mikro. Teknik ini ditandai dengan efisiensi tinggi dan onset perbaikan yang cepat. Di hadapan tumor korteks adrenal, tumor diangkat. Intervensi yang paling jarang dilakukan adalah reseksi dua kelenjar adrenal, yang membutuhkan penggunaan glukokortikoid seumur hidup.
• Radiasi. Sebagai aturan, radioterapi direkomendasikan dengan adanya adenoma hipofisis. Metode ini bertindak langsung pada area kelenjar hipofisis, memaksanya untuk mengurangi produksi ACTH. Dianjurkan untuk melakukan terapi radiasi secara paralel dengan metode pengobatan lain: operatif atau medis. Kombinasi paparan radiasi yang paling efektif dan penggunaan obat-obatan yang ditujukan untuk mengurangi produksi hormon.

Patologi neuroendokrin berat, di mana sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal terganggu - Penyakit Itsenko-Cushing - penyakit yang tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, tetapi ada kemungkinan untuk menstabilkan kondisi seseorang.

Tentang tanda-tanda seksual utama pada pria dan wanita yang dapat Anda baca di sini.

Dengan demikian, prognosis untuk pengobatan hiperkortisolisme dengan akses tepat waktu ke dokter adalah menguntungkan. Dalam kebanyakan kasus, patologi dapat dikalahkan tanpa bantuan metode pengobatan operasional, dan pemulihan terjadi dengan cukup cepat.

Hiperkortikoidisme - apa itu, jenis dan pengobatan penyakit berbahaya

Tubuh wanita peka terhadap manifestasi negatif lingkungan eksternal dan internal. Beberapa wanita memiliki penyakit seperti hypercorticoidism, apa itu, dan bagaimana mengatasinya, dan kita harus belajar. Perlu dicatat bahwa masalah ini terkait dengan latar belakang hormonal, oleh karena itu, terapi terapi akan didasarkan pada pengobatan. Adalah penting untuk mengetahui fitur-fitur dari proses patologis ini, metode untuk menghadapinya, fitur manifestasi dan aspek penting lainnya.

1 Apa peran hormon adrenal?

Peningkatan yang berkepanjangan dalam sistem sirkulasi hormon yang diproduksi oleh kelenjar adrenal menyebabkan munculnya sindrom hypercorticism. Penyakit ini ditandai oleh kegagalan semua proses metabolisme, gangguan fungsi sistem tubuh yang penting. Faktor-faktor yang menyebabkan ketidakseimbangan hormon adalah pembentukan massa kelenjar adrenal, kelenjar hipofisis dan organ lainnya, dan juga penggunaan obat-obatan yang mengandung glukokortikoid. Untuk menghilangkan manifestasi penyakit, berbagai obat diresepkan, dan neoplasma dapat dipengaruhi oleh radiasi atau dapat dihilangkan dari tubuh dengan metode operasional.

Korteks adrenal menghasilkan hormon steroid - mineralkortinoid, androgen, dan glukokortikoid. Sintesisnya dikendalikan oleh hormon adrenokortikotropik, misalnya kortikotropik atau ACTH. Produksinya diatur oleh hormon riling, vasopresin hipotalamus. Kolesterol adalah sumber umum untuk produksi steroid.

Glukokortikoid yang paling aktif adalah kortisol. Peningkatan jumlah menyebabkan penghentian sintesis kortikotropin karena umpan balik. Karena itu, keseimbangan hormon dipertahankan. Produksi hormon mineralokortikoid utama, yaitu aldosteron, kurang tergantung pada ACTH. Mekanisme korektif utama sintesisnya adalah sistem renin-anti-stres, yang merespons perubahan volume darah yang bersirkulasi. Diagnosis hiperkortisolisme didasarkan pada pemberian tes yang diperlukan, setelah menerima hasilnya, dokter yang hadir meresepkan perawatan yang sesuai.

Dalam jumlah besar diproduksi di kelenjar sistem reproduksi. Glukokortikoid mempengaruhi semua jenis proses metabolisme. Mereka meningkatkan tingkat glukosa dalam sistem peredaran darah, berkontribusi pada pemecahan protein dan redistribusi jaringan adiposa. Hormon memiliki efek antiinflamasi dan menyejukkan, meningkatkan retensi natrium dalam tubuh dan meningkatkan tekanan.

2 Gejala

Peningkatan patologis dalam indeks glukokortikoid mengarah pada munculnya sindrom hiperkortikisme. Pasien mengklaim keluhan terkait perubahan penampilan dan kerusakan sistem kardiovaskular, serta sistem muskuloskeletal, reproduksi, dan saraf. Manifestasi klinis penyakit ini juga disebabkan oleh peningkatan kandungan aldosteron dan androgen yang diproduksi oleh kelenjar adrenal.

Di masa kanak-kanak, kehadiran hiperotikisme menyebabkan gangguan produksi kolagen dan menurunkan sensitivitas organ-organ penting terhadap efek hormon tropik diri. Perubahan-perubahan ini adalah alasan utama untuk menghentikan perkembangan tubuh, yaitu pertumbuhan. Setelah pengobatan proses patologis, pemulihan elemen struktural jaringan tulang dapat terjadi. Jika sejumlah besar glukokortikoid hadir dalam tubuh wanita, maka manifestasi klinis berikut akan terjadi:

1. Obesitas, di mana ada pengendapan massa lemak di wajah dan seluruh tubuh.
2. Kulit menjadi tipis, dan masih ada stretch mark crimson.
3. Masalah proses metabolisme karbohidrat - diabetes mellitus dan prediabetes.
4. Terjadinya osteoporosis.
5. Defisiensi imun tipe sekunder dengan pembentukan berbagai penyakit infeksi dan penyakit jamur.
6. Peradangan pada ginjal, serta pembentukan batu keras.
7. Gangguan latar belakang psiko-emosional, depresi, perubahan suasana hati.

Gejala hiperkortisolisme pada wanita cukup khas, oleh karena itu, tidak terlalu sulit untuk mendiagnosis penyakit. Yang utama adalah untuk segera menghubungi lembaga medis untuk mencegah terjadinya konsekuensi serius:

1. Peningkatan tekanan darah, di mana bahkan pemberian obat kuat tidak memiliki efek terapi yang diinginkan.
2. Kelemahan otot.
3. Gangguan latar belakang hormonal dengan aritmia, gagal jantung, dan miokardiodistrofi.
4. Edema perifer.
5. Buang air besar yang sistematis dan berlebihan.
6. Kesemutan dan kram kaki.
7. Nyeri di kepala.

Hormon seks memberikan implementasi fungsi reproduksi dalam tubuh. Dengan kurangnya seorang wanita tidak bisa hamil, bagaimanapun, peningkatan jumlah komponen ini juga memiliki sejumlah efek samping, beberapa di antaranya sangat berbahaya:

1. Seborrhea, jerawat, jerawat dan masalah kulit lainnya.
2. Kegagalan siklus menstruasi.
3. Meningkatnya rambut di dada, wajah, bokong dan perut pada hubungan seks yang lebih lemah.
4. Ketidakmampuan untuk hamil.
5. Penurunan libido.
6. Pada pria, kekurangan estrogen meningkatkan timbre suara, meningkatkan ukuran kelenjar susu, mengurangi pertumbuhan pita di kepala, khususnya di wajah.
7. Disfungsi ereksi.

Semua gejala di atas menyebabkan pasien pergi ke fasilitas medis. Profesional medis yang berkualifikasi hanya perlu menganalisis keluhan dan penampilan wanita tersebut untuk menentukan diagnosis yang tepat.

3 Varietas dan pengobatan penyakit

Manifestasi utama hiperkortisolisme berhubungan langsung dengan jumlah kortisol yang berlebihan, kemudian kadarnya ditentukan dalam saliva atau volume urin harian. Pada saat yang sama, perlu untuk memeriksa konsentrasi komponen ini dalam sistem peredaran darah. Untuk memperjelas jenis proses patologis, perlu untuk melakukan serangkaian studi fungsional, misalnya, tes deksametason kecil dan yang besar. Di laboratorium yang berbeda, nilai normal hormon ini berbeda. Untuk menganalisis hasil yang diperoleh hanya mungkin dengan bantuan spesialis.

Untuk menentukan gangguan yang terkait, perlu untuk menganalisis analisis urin dan darah, dan juga memperhatikan kreatinin, elektrolit, glukosa, urea dan nilai biokimia lainnya. Metode instrumental seperti CT, densitometri, MRI, ultrasound dan EKG memiliki informasi yang sangat baik. Produksi hormon adrenal yang berlebihan menyebabkan berbagai manifestasi patologis, yang memaksa penggunaan obat kuat. Namun, sebelum melanjutkan ke pengobatan hiperkortisolisme, perlu untuk menentukan jenisnya, karena setiap bentuk penyakit memiliki perbedaan karakteristik dan kekhasan, yang dimanifestasikan tidak hanya dalam gejala, tetapi juga dalam pengobatan lebih lanjut dari penyakit ini.

Untuk menentukan pelanggaran yang terkait perlu menganalisis analisis urin dan darah

Peningkatan sintesis glukokortikoid terjadi di bawah aksi kortikoliberin dan kortikotropin, atau secara umum, terlepas dari mereka. Untuk alasan ini, varietas penyakit yang tergantung pada ACTH dan tidak tergantung pada ACTH diisolasi. Yang terakhir termasuk:

• hiperkortisolisme fungsional;
• bentuk periferal;
• hiperkortikoidisme eksogen.

Kelompok spesies pertama meliputi bentuk-bentuk berikut:

1. Hypercorticoidism dari tipe sentral. Penyebab patologi ini adalah neoplasma hipofisis. Dalam kasus ini, tumor memiliki ukuran kecil, misalnya, hingga 1 sentimeter kita berbicara tentang microadenoma, jika mereka melebihi indikator ini, maka makroadenoma hadir dalam tubuh. Formasi seperti ini mensintesis ACTH dalam jumlah yang berlebihan, merangsang produksi glukokortikoid, dan hubungan antara hormon terganggu. Perawatan dilakukan dengan sinar proton, dalam beberapa kasus metode gabungan digunakan.
2. Sindrom ektopik ACTH. Pembentukan ganas berbagai organ mensintesis komponen dalam jumlah berlebih, yang dalam strukturnya menyerupai kortikoliberin atau kortikotropin. Mereka bersentuhan dengan reseptor ACTH dan meningkatkan intensitas produksi hormon. Setelah menentukan lokasi tumor, ia berhasil dioperasikan.

Pengobatan hiperkortisolisme pada wanita dilakukan dalam banyak kasus dengan metode radikal, yaitu dengan pengangkatan neoplasma secara bedah. Namun, obat-obatan farmasi modern juga menunjukkan kinerja yang baik, sehingga mereka secara aktif digunakan sebagai terapi terapi, dimungkinkan untuk meningkatkan efektivitas karena metode tradisional. Hiperkortisolisme subklinis memerlukan kualifikasi tinggi dari dokter yang hadir, karena penyakit tersebut harus didiagnosis dengan benar dan dibedakan dari bentuk penyakit lainnya. Untuk tujuan ini, berbagai tindakan diagnostik digunakan, tugasnya adalah menentukan secara tepat dan akurat penyebab proses patologis, tingkat kerusakan tubuh, dan metode perawatan lebih lanjut.

Hiperkortisisme

Hypercortisolism (sindrom Cushing, penyakit Cushing) - sindrom klinis yang disebabkan oleh sekresi berlebihan hormon adrenal dan dalam kebanyakan kasus ditandai dengan obesitas, hipertensi, kelelahan dan kelemahan, amenore, hirsutisme, ungu stretch mark di perut, edema, hiperglikemia, osteoporosis dan beberapa gejala lainnya.

Etiologi dan patogenesis

Tergantung pada penyebab penyakit yang dikeluarkan:

• hiperkortisolisme total yang melibatkan semua lapisan korteks adrenal dalam proses patologis;
• hiperkortisolisme parsial, disertai dengan lesi terisolasi zona tertentu dari korteks adrenal.

Hiperkortisolisme dapat disebabkan oleh berbagai alasan:

1. Hiperplasia adrenal:
   • dengan hiperproduksi primer ACTH (disfungsi hipofisis-hipotalamus, mikroadenoma penghasil ACTH atau makroadenoma hipofisis);
   • dalam produksi ektopik primer dari tumor non-endokrin penghasil ACTH atau penghasil CRH.
2. Hiperplasia nodular kelenjar adrenal.
3. Neoplasma kelenjar adrenal (adenoma, karsinoma).
4. Hipercorticoidism iatrogenik (penggunaan glukokortikoid atau ACTH dalam waktu lama)

Terlepas dari penyebab hiperkortisolisme, kondisi patologis ini selalu disebabkan oleh peningkatan produksi kortisol oleh kelenjar adrenal.

Hiperkortisolisme sentral (sindrom Cushing, penyakit Itsenko-Cushing, hiperkortikisme bergantung-ACGT), yang disertai dengan hiperplasia bilateral (jarang unilateral) dari kelenjar adrenal, paling sering terjadi pada praktik klinis.

Lebih jarang, hiperkortikoidisme berkembang sebagai hasil dari ACTH yang independen, produksi hormon steroid secara mandiri oleh korteks adrenal selama perkembangan tumor di dalamnya (kortikosteroma, androsteroma, aldosteroma, kortikoestrom, tumor campuran) atau dengan hiperplasia makronodular; produksi ektopik ACTH atau kortikoliberin diikuti oleh stimulasi fungsi adrenal.

Secara terpisah, hypercorticism iatrogenik, yang disebabkan oleh penggunaan glukokortikoid atau persiapan hormon kortikotropik dalam pengobatan berbagai penyakit, termasuk penyakit non-endokrin, diisolasi.

Hiperkortikoidisme sentral disebabkan oleh peningkatan produksi kortikoliberin dan ACTH serta gangguan reaksi hipotalamus terhadap efek penghambatan glukokortikoid adrenal dan ACTH. Alasan untuk pengembangan hiperkortisolisme sentral tidak disebutkan secara definitif, namun, biasanya untuk memilih faktor eksogen dan endogen yang dapat memulai proses patologis di zona hipotalamus-hipofisis.

Faktor-faktor eksogen yang mempengaruhi keadaan hipotalamus termasuk kerusakan otak traumatis, stres, neuroinfeksi, dan faktor-faktor endogen termasuk kehamilan, persalinan, laktasi, pubertas, menopause.

Proses-proses patologis dimulai pelanggaran peraturan keterkaitan dalam sistem hipotalamus-hipofisis dan dilaksanakan penurunan dopaminergik dan meningkatkan efek serotonergik hipotalamus, disertai dengan peningkatan stimulasi sekresi ACTH oleh hipofisis, dan sesuai, stimulasi korteks adrenal dengan peningkatan produksi glukokortikoid zona fasciculata sel dari korteks adrenal. Pada tingkat yang lebih rendah, ACTH menstimulasi zona glomerulus korteks adrenal dengan produksi mineralokortikoid dan zona retikular korteks adrenal dengan produksi steroid seks.

Kelebihan produksi hukum hormon umpan balik adrenal harus menghambat produksi ACTH oleh hipofisis dan corticotropin hipotalamus tapi daerah hipotalamus-hipofisis menjadi tidak sensitif terhadap efek dari steroid adrenal perifer, namun hyperproduction glukokortikoid, mineralokortikoid dan steroid seks adrenal terus.

Hiperproduksi ACTH yang berkepanjangan oleh kelenjar hipofisis terkait dengan perkembangan microadenoma penghasil ACTH (10 mm) hiperplasia hipofisis hipofisis atau difus sel kortikotropik (disfungsi hipotalamus-hipofisis). Proses patologis disertai dengan hiperplasia nodular dari korteks adrenal dan perkembangan gejala akibat kelebihan hormon ini (glukokortikosteroid, mineralokortikoid dan steroid seks) dan efek sistemiknya pada tubuh. Jadi, dalam kasus hypercorticism sentral, lesi zona hipotalamus-hipofisis adalah primer.

Patogenesis bentuk lain dari hiperkortisme (bukan genesis pusat, hiperkortisme independen ACTH) secara fundamental berbeda.

Hiperkortisolisme yang disebabkan oleh pembentukan massa adrenal paling sering merupakan hasil dari produksi glukokortikosteroid (kortisol) otonom oleh sel-sel dari zona puchal yang dominan dari korteks adrenal (sekitar 20-25% dari pasien dengan hiperkortikisme). Tumor ini biasanya berkembang hanya di satu sisi, dan sekitar setengahnya ganas.

Hiperkortisolemia menyebabkan terhambatnya produksi kortikoliberin oleh hipotalamus dan ACTH oleh kelenjar hipofisis, sehingga kelenjar adrenal tidak lagi menerima stimulasi yang memadai dan kelenjar adrenal yang tidak berubah mengurangi fungsi dan hipoplasia. Hanya jaringan yang berfungsi secara otonom tetap aktif, sebagai akibatnya diamati peningkatan unilateral kelenjar adrenal, disertai dengan hiperfungsi dan perkembangan gejala klinis yang sesuai.

Penyebab hiperkortisolisme parsial dapat menjadi androsteroma, aldosteroma, kortikoestrom, tumor korteks adrenal campuran. Sampai saat ini, penyebab hiperplasia atau lesi tumor pada kelenjar adrenal belum diklarifikasi.

Sindrom ektopik ACTH disebabkan oleh fakta bahwa tumor dengan sekresi ectopik ACTH diekspresikan sebagai gen untuk sintesis ACTH atau kortikolibirin, oleh karena itu, tumor lokalisasi ekstrahipofisis menjadi sumber hiperproduksi peptida otonom seperti ACTH atau kortikoliberin. Tumor paru-paru, saluran pencernaan, pankreas (karsinoma bronkogenik, karsinoid timus, karsinoma pankreas, adenoma bronkial, dll.) Dapat menjadi sumber produksi ACTH ektopik. Sebagai hasil dari produksi ACTH atau kortikoliberin yang otonom, kelenjar adrenal menerima stimulasi berlebihan dan mulai memproduksi hormon dalam jumlah yang berlebihan, yang menentukan munculnya gejala hiperkortikisme dengan perkembangan tanda-tanda klinis, biokimiawi dan radiologis yang tidak dapat dibedakan dengan yang disebabkan oleh hipersekresi ACTH hipofisis.

Hiperkortikoidisme iatrogenik dapat berkembang sebagai akibat dari pemberian jangka panjang obat glukokortikoid atau ACTH dalam pengobatan berbagai penyakit, dan saat ini, karena sering menggunakan obat-obatan ini dalam praktek klinis, itu adalah penyebab paling umum dari hiperkortikisme.

Tergantung pada karakteristik individu pasien (sensitivitas terhadap glukokortikoid, durasi, dosis dan rejimen obat resep, cadangan kelenjar adrenalin mereka sendiri), penggunaan obat glukokortikoid mengarah pada penekanan produksi ACTH oleh hipofisis sesuai dengan hukum umpan balik dan, akibatnya, penurunan dalam produksi endogen hormon korteks adrenalin dengan kemungkinan hormon mereka dengan kemungkinan hormon-hormon korteks adrenalin mereka. hipoplasia dan atrofi. Penggunaan jangka panjang dari glukokortikoid eksogen dapat disertai dengan gejala hiperkortisolisme dengan tingkat keparahan yang berbeda-beda.

Gejala

Manifestasi klinis hiperkortisme disebabkan oleh efek berlebihan glukokortikoid, mineralokortikoid, dan steroid seks. Hiperkortisolisme sentral paling sering terjadi dalam praktik klinis.

Gejala akibat kelebihan glukokortikoid. Ditandai dengan perkembangan obesitas atipikal (displastik) dengan penumpukan lemak di wajah (wajah bulan), area interskapular, leher, dada, perut, dan hilangnya lemak subkutan pada anggota gerak, yang disebabkan oleh perbedaan sensitivitas jaringan adiposa dari berbagai bagian tubuh terhadap glukokortikoid. Pada hiperkortikisme berat, berat total tubuh mungkin tidak memenuhi kriteria untuk obesitas, tetapi karakteristik redistribusi lemak subkutan tetap.

Ada penipisan kulit dan munculnya peregangan (stretch band) warna ungu-sianotik di dada, di kelenjar susu, di perut, di bahu, di permukaan bagian dalam paha karena gangguan metabolisme kolagen dan pecahnya serat dan pecahnya serat serta lebarnya beberapa sentimeter. Wajah pasien memperoleh bentuk seperti bulan dan memiliki warna ungu-sianotik tanpa adanya sel darah merah berlebih, penampilan jerawat (jerawat) mungkin terjadi.

Karena pelanggaran biosintesis protein dan dominasi katabolisme, hipotrofi otot (atrofi) berkembang, yang dimanifestasikan oleh miringnya bokong, kelemahan otot, gangguan aktivitas motorik, dan risiko hernia dari berbagai lokalisasi. Ada penyembuhan luka yang buruk karena pelanggaran metabolisme protein.

Sebagai akibat dari pelanggaran sintesis kolagen dan matriks protein tulang, kalsifikasi tulang terganggu, kepadatan mineral menurun dan osteoporosis berkembang, yang dapat disertai dengan fraktur patologis dan kompresi tubuh vertebra dengan pertumbuhan berkurang (osteoporosis dan fraktur kompresi tulang belakang dengan latar belakang atrofi otot sering merupakan gejala utama yang menyebabkan pasien ke dokter). Nekrosis aseptik pada kepala femur, jarang terjadi humerus kepala atau bagian distal tulang paha.

Nephrolithiasis berkembang sebagai akibat dari kalsiumuria dan dengan latar belakang penurunan resistensi nonspesifik - ini dapat menyebabkan gangguan pada aliran urin dan pielonefritis.

Tanda-tanda klinis ulkus lambung atau ulkus duodenum dengan risiko perdarahan lambung dan / atau perforasi ulkus. Karena peningkatan glikoneogenesis di hati dan resistensi insulin, toleransi glukosa terganggu dan diabetes mellitus sekunder (steroid) berkembang.

Efek imunosupresif glukokortikoid diwujudkan dengan menekan aktivitas sistem kekebalan tubuh, mengurangi resistensi terhadap berbagai infeksi dan mengembangkan atau memperburuk berbagai situs infeksi. Hipertensi arteri berkembang dengan peningkatan yang signifikan, terutama tekanan darah diastolik, karena retensi natrium. Perubahan dalam jiwa dari lekas marah atau ketidakstabilan emosional untuk depresi berat atau bahkan psikosis jelas diamati.

Anak-anak ditandai oleh pelanggaran (keterlambatan) pertumbuhan karena pelanggaran sintesis kolagen dan pengembangan resistensi terhadap hormon somatotropik.

Gejala terkait dengan sekresi mineralokortikoid yang berlebihan. gangguan elektrolit karena perkembangan hipokalemia dan hipernatremia, dimana muncul tahan dan tahan terhadap hipertensi obat antihipertensi dan alkalosis hipokalemi menyebabkan miopati dan dyshormonal promosi (elektrolit-steroid) myocardiodystrophy gangguan perkembangan dari irama jantung dan munculnya tanda-tanda gagal jantung progresif.

Gejala steroid karena kelebihan seks. Dalam kebanyakan kasus, paling sering terdeteksi pada wanita dan termasuk munculnya tanda androgenisasi - jerawat, hirsutisme, hipertrikosis, hipertrofi klitoris, gangguan menstruasi dan gangguan kesuburan. Pada pria, dengan perkembangan tumor penghasil estrogen, timbre suara berubah, intensitas pertumbuhan janggut dan kumis, ginekomastia muncul, potensi menurun dan kesuburan terganggu.

Gejala akibat kelebihan ACTH. Biasanya ditemukan pada sindrom ACTH-ektopik dan termasuk hiperpigmentasi kulit dan obesitas minimal. Di hadapan macroadenoma hipofisis, penampilan "gejala chiasmatic" mungkin - gangguan bidang visual dan / atau ketajaman visual, penciuman penciuman dan gangguan cairan serebrospinal dengan perkembangan sakit kepala persisten yang tidak tergantung pada tingkat tekanan darah.

Diagnostik

Tanda-tanda awal penyakit ini sangat beragam: perubahan kulit, sindrom miopatik, obesitas, gejala hiperglikemia kronis (diabetes), disfungsi seksual, hipertensi arteri.

Ketika memverifikasi hiperkortisolisme, penelitian secara konsisten dilakukan yang bertujuan membuktikan keberadaan penyakit ini dengan mengesampingkan kondisi patologis yang serupa dalam manifestasi klinis dan verifikasi penyebab hiperkortisisme. Diagnosis hiperkortisolisme iatrogenik dikonfirmasi berdasarkan anamnesis.

Pada tahap gejala klinis yang luas, diagnosis sindrom hypercorticism tidak menunjukkan kesulitan. Bukti bukti diagnosis adalah data dari laboratorium dan metode penelitian instrumental.

Indikator laboratorium:

• peningkatan ekskresi kortisol bebas harian dalam urin lebih dari 100 mg / hari;
• peningkatan kadar kortisol darah lebih dari 23 μg / dl atau 650 nmol / l selama pemantauan, karena peningkatan satu kali kadar kortisol juga dimungkinkan selama latihan, tekanan mental, pemberian estrogen, kehamilan, obesitas, anoreksia nervosa, penggunaan obat, asupan alkohol;
• peningkatan kadar ACTH, aldosteron, hormon seks untuk mengkonfirmasi diagnosis hiperkortisme tidak memiliki nilai diagnostik mendasar.

Tanda-tanda laboratorium tidak langsung:

• hiperglikemia atau gangguan toleransi karbohidrat;
• hipernatremia dan hipokalemia;
• leukositosis dan eritrositosis neutrofilik;
• Calcuria;
• reaksi urin alkali;
• peningkatan kadar urea.

Tes fungsional. Dalam kasus yang meragukan, untuk penyaringan awal, tes fungsional dilakukan:

• ritme harian kortisol dan ACTH ditentukan (dalam kasus hiperkortisme, ritme karakteristik terganggu oleh tingkat maksimum kortisol dan ACTH di pagi hari dan sekresi kortisol dan ACTH yang monoton dicatat);
• tes kecil dengan deksametason (tes supresif Lidlla): deksametason diberikan 4 mg / hari selama 2 hari (0,5 mg setiap 6 jam selama 48 jam) dan menghambat sekresi normal ACTH dan kortisol, oleh karena itu tidak adanya penekanan kortisolemia adalah kriteria untuk hiperkortikisme. Jika tingkat kortisol dalam urin tidak turun di bawah 30 μg / hari, dan kadar kortisol plasma tidak menurun, buat diagnosis hiperkortikisme.

Visualisasi pelana Turki dan kelenjar adrenal. Setelah mengkonfirmasikan diagnosis hiperkortisolisme, penelitian dilakukan dengan tujuan mengklarifikasi penyebabnya. Untuk tujuan ini, penelitian diperlukan untuk memvisualisasikan pelana Turki dan kelenjar adrenal:

• Untuk menilai kondisi pelana Turki, penggunaan MRI atau CT direkomendasikan, yang memungkinkan untuk mendeteksi atau mengecualikan keberadaan adenoma hipofisis (yang terbaik dianggap melakukan penelitian dengan agen kontras);
• CT atau MRI, angiografi selektif atau skintigrafi kelenjar adrenal dengan 19- [131 I] -iodolesterol direkomendasikan untuk menilai ukuran kelenjar adrenal (ultrasonografi tidak dapat memperkirakan dengan tepat ukuran kelenjar adrenal dan karenanya tidak direkomendasikan metode visualisasi kelenjar adrenal). Metode sinar-X terbaik untuk visualisasi kelenjar adrenal adalah CT, yang menggantikan teknik invasif yang sebelumnya digunakan (seperti arteriografi selektif dan venografi adrenal), karena menggunakan CT scan, dimungkinkan tidak hanya untuk menentukan lokalisasi tumor adrenal, tetapi juga membedakannya dari hiperplasia bilateral. Metode pilihan untuk pencitraan tumor adrenal adalah penggunaan positron emission tomography (PET-scan) dengan analog glukosa 18-fluoro-deoxy-D-glukosa (18 FDG), terakumulasi secara selektif dalam jaringan tumor, atau penghambat enzim kunci untuk sintesis kortisol 11-β-hidroksilase. - metomidatom;
• adalah mungkin untuk melakukan biopsi kelenjar adrenal, namun, walaupun berisiko rendah komplikasi dan akurasi yang cukup tinggi, studi ini dilakukan setidaknya, karena metode modern dari visualisasi kelenjar adrenal.

Tes supresif. Dengan tidak adanya adenoma hipofisis atau pembesaran kelenjar adrenal secara unilateral, tes supresif dilakukan untuk mengklarifikasi penyebab hiperkortikisme:

• uji deksametason besar (penuh) (uji Liddle besar) - deksametason 8 mg diberikan per hari selama 2 hari dan keadaan fungsi adrenal setelah deksametason diperhitungkan. Tidak adanya penekanan produksi kortisol adalah kriteria untuk otonomi sekresi hormon, yang memungkinkan untuk mengecualikan hiperkortisisme sentral, dan penekanan sekresi kortisol dianggap sebagai konfirmasi dari hiperkortikisme bergantung ACTH sentral;
• tes yang lebih jarang digunakan dengan metopironom (750 mg setiap 4 jam, 6 dosis). Menurut hasil tes pada sebagian besar pasien dan hiperkortisisme sentral, tingkat kortisol dalam urin meningkat, dan kurangnya respons menunjukkan neoplasma kelenjar adrenal atau hiperplasia mereka karena tumor penghasil ACTH dari jaringan endokrin.

Kriteria diagnostik tambahan:

• penyempitan bidang visual (bitemporal hemianopia), puting stagnan dari saraf optik;
• EKG dengan identifikasi tanda-tanda yang menandai miokardiodistrofi;
• densitometri tulang dengan osteoporosis atau osteopenia;
• pemeriksaan ginekolog dengan penilaian keadaan uterus dan ovarium;
• fibrogastroduodenoscopy untuk mengecualikan tumor penghasil ACTH ektopik.

Identifikasi fokus sebenarnya dari produksi ACTH. Dalam kasus pengecualian hiperkortisolisme iatrogenik, hiperkortisisme bergantung pada ACTH sentral dan hiperkortisisme yang disebabkan oleh tumor atau hiperplasia terisolasi kelenjar adrenal, sindrom ACTH-ektopik cenderung menjadi penyebab hiperkortikisme. Untuk mengidentifikasi fokus sebenarnya dari ACTH atau produksi kortikoliberin, survei yang ditujukan untuk mencari tumor dan termasuk visualisasi paru-paru, tiroid, pankreas, timus, timus, dan saluran pencernaan direkomendasikan. Jika diperlukan untuk mendeteksi tumor ACTH-ektopik, dimungkinkan untuk menggunakan skintigrafi dengan octreotide yang berlabel indium radioaktif (octreoscan); menentukan tingkat ACTH dalam darah vena yang diambil pada berbagai tingkat sistem vena.

Diagnosis banding dilakukan dalam 2 tahap.

Tahap 1: diferensiasi kondisi yang mirip dengan hiperkortisolisme menurut manifestasi klinis (pubertal dispituarism, diabetes tipe 2 pada wanita dengan obesitas dan sindrom menopause, sindrom ovarium polikistik, obesitas, dll.). Ketika diferensiasi harus didasarkan pada kriteria di atas untuk diagnosis hiperkortisolisme. Selain itu, harus diingat bahwa obesitas berat dengan hiperkortisisme jarang terjadi; Selain itu, pada obesitas eksogen, jaringan adiposa didistribusikan secara relatif merata, dan tidak terlokalisasi hanya pada tubuh. Dalam studi fungsi korteks adrenal pada pasien tanpa hiperkortisolisme, hanya gangguan kecil yang biasanya terdeteksi: tingkat kortisol dalam urin dan darah tetap normal; ritme harian kadar dalam darah dan urin tidak terganggu.

Tahap 2: diagnosis banding untuk mengklarifikasi penyebab hiperkortisolisme dengan pelaksanaan studi di atas. Harus diingat bahwa tingkat keparahan hiperkortisolisme iatrogenik ditentukan oleh dosis total steroid yang diberikan, waktu paruh biologis dari obat steroid dan lamanya pemberiannya. Pada individu yang menerima steroid pada sore atau malam hari, hiperkortisisme berkembang lebih cepat dan dengan dosis harian yang lebih rendah dari obat eksogen daripada pada pasien yang terapinya hanya terbatas pada dosis pagi atau penggunaan teknik bergantian. Perbedaan dalam keparahan hiperkortisolisme iatrogenik juga ditentukan oleh perbedaan dalam aktivitas enzim yang terlibat dalam degradasi steroid yang diberikan dan pengikatannya.

Kelompok terpisah untuk diagnosis banding adalah individu yang, selama computed tomography (10-20%), secara tidak sengaja menemukan neoplasma adrenal tanpa tanda-tanda aktivitas hormonal (intendantntaloma), yang jarang bersifat ganas. Diagnosis didasarkan pada pengecualian aktivitas hormonal dalam hal tingkat dan ritme harian kortisol dan steroid adrenal lainnya. Manajemen incendental ditentukan oleh intensitas pertumbuhan dan ukuran tumor (karsinoma adrenal jarang memiliki diameter kurang dari 3 cm, dan adenoma adrenal biasanya tidak mencapai 6 cm).

Perawatan

Taktik pengobatan ditentukan oleh bentuk hiperkortisolisme.

Dalam kasus hiperkortisisme bergantung ACTH sentral dan deteksi adenoma hipofisis, pengobatan preferensial adalah adenektomi transsfenoidal selektif, dan dalam kasus makroadenoma, adenektektomi transkranial. Hipokortisisme pascaoperasi, meskipun perlu terapi penggantian, dianggap sebagai efek yang menguntungkan, karena terapi yang memadai memberikan kompensasi dan kualitas hidup yang jauh lebih tinggi dibandingkan dengan hiperkortisisme.

Dengan tidak adanya adenoma hipofisis dengan hiperkortisisme bergantung ACTH sentral, berbagai pilihan terapi radiasi digunakan untuk kelenjar hipofisis. Metode terapi radiasi yang disukai adalah terapi proton dengan dosis 40-60 Gy.

Dengan tidak adanya mikroadenoma hipofisis, inhibitor steroidogenesis diresepkan: turunan ortho-para-DDT (chloditan, mitotane), aminoglutethemis (orimeten, mamomite, ellipten), ketoconazole (nizoral dalam dosis 600-800 mg / hari, hingga 1.200 mg di bawah kontrol).

Dengan tidak adanya efek terapeutik, adrenalethomy satu sisi dan bahkan bilateral (laparoskopi atau "terbuka") adalah mungkin. Dalam beberapa tahun terakhir, adrenalektomi bilateral jarang dilakukan karena kemungkinan perkembangan sindrom Nelson (pertumbuhan progresif adenoma hipofisis penghasil ACTH).

Dalam mengidentifikasi pembentukan massa kelenjar adrenal dengan aktivitas hormonal, yang menentukan sindrom hiperkortisolisme, perawatan bedah dianjurkan dengan mempertimbangkan ukuran tumor dan hubungannya dengan organ dan jaringan di sekitarnya. Jika ada bukti pertumbuhan ganas dari karsinoma adrenokortikal setelah perawatan bedah, pengobatan kemoterapi dengan inhibitor steroidogenesis digunakan.

Pengobatan ACTH-ectopic syndrome dilakukan tergantung pada lokasi dan stadium tumor primer, dengan mempertimbangkan tingkat keparahan hypercorticism. Di hadapan metastasis, pengangkatan tumor primer tidak selalu dibenarkan, solusi dari masalah ini adalah hak prerogatif para ahli onkologi. Untuk mengoptimalkan kondisi pasien dan menghilangkan hiperkortisolisme, dimungkinkan untuk menggunakan terapi dengan inhibitor steroidogenesis.

Dalam kasus hypercorticism iatrogenik, perlu untuk meminimalkan dosis glukokortikoid atau sepenuhnya membatalkannya. Yang paling penting adalah keparahan patologi somatik, yang diobati dengan glukokortikoid. Secara paralel, Anda dapat menetapkan terapi simtomatik yang bertujuan menghilangkan pelanggaran yang teridentifikasi.

Kebutuhan terapi simtomatik (obat antihipertensi, spironolakton, obat kalium, agen hipoglikemik, agen anti-osteoporosis) menentukan keparahan kondisi pasien dengan hiperkortikisme. Osteoporosis steroid merupakan masalah mendesak, oleh karena itu, selain obat kalsium dan vitamin D, terapi antiresorptif diresepkan dengan bifosfonat (alendronat, riendronat, ibandronate) atau miaccalcium.

Ramalan

Prognosis ditentukan oleh bentuk hiperkortisolisme dan kecukupan pengobatan yang dilakukan. Dengan pengobatan yang tepat waktu dan tepat, prognosisnya baik, tetapi keparahan hiperkortisisme menentukan tingkat negatifitas prognosis.

Risiko utama dari pandangan negatif:

• kemungkinan perkembangan dan perkembangan patologi kardiovaskular (serangan jantung, stroke, kegagalan sirkulasi);
• osteoporosis dengan kompresi tubuh vertebra, fraktur patologis, dan gangguan aktivitas fisik akibat miopati;
• diabetes dengan komplikasinya yang terlambat;
• imunosupresi dan perkembangan infeksi dan / atau sepsis.

Di sisi lain, prognosis untuk bentuk tumor dari hiperkortisolisme tergantung pada tahap proses tumor.

Hiperkortisolisme endogen

Kelenjar adrenal - Hiperkortisolisme endogen

Hiperkortisolisme endogen - Kelenjar adrenal

Kelenjar adrenal adalah organ berpasangan kecil yang memainkan peran besar dalam fungsi tubuh. Sindrom Itsenko-Cushing sering didiagnosis, di mana kulit organ internal menghasilkan lebih dari hormon glukokortikoid, yaitu kortisol. Dalam kedokteran, patologi ini disebut hiperkortisisme. Ini ditandai dengan obesitas berat, hipertensi arteri dan berbagai gangguan metabolisme. Paling sering, penyimpangan diamati pada wanita di bawah 40 tahun, tetapi sering hiperkortisolisme didiagnosis pada pria.

Informasi umum

Hiperkortikoidisme - penyakit kelenjar adrenal, akibatnya tingkat kortisol dalam tubuh meningkat secara signifikan. Hormon glukokortikoid ini terlibat langsung dalam pengaturan metabolisme dan berbagai fungsi fisiologis. Kelenjar adrenal dikendalikan oleh kelenjar hipofisis melalui produksi hormon adrenokortikotropik, yang mengaktifkan sintesis kortisol dan kortikosteron. Agar kelenjar hipofisis berfungsi normal, produksi hormon spesifik yang memadai oleh hipotalamus diperlukan. Jika rantai ini rusak, seluruh tubuh menderita dan ini mempengaruhi kondisi kesehatan manusia.

Hiperkortikoidisme pada wanita didiagnosis sepuluh kali lebih sering daripada pada seks yang lebih kuat. Kedokteran juga mengetahui penyakit Itsenko-Cushing, yang dikaitkan dengan kerusakan primer pada sistem hipotalamus-hipofisis, dan sindrom ini memiliki derajat sekunder. Seringkali, dokter mendiagnosis pseudo-sindrom, yang terjadi pada latar belakang penyalahgunaan alkohol atau depresi berat.

Klasifikasi

Eksogen

Perkembangan hypercorticism eksogen dipengaruhi oleh penggunaan hormon sintetis yang berkepanjangan, akibatnya tingkat glukokortikoid dalam tubuh meningkat. Ini sering diamati jika seseorang sangat sakit dan perlu mengambil hormon. Seringkali sindrom eksogen terjadi pada pasien dengan asma, jenis rheumatoid arthritis. Masalahnya dapat terjadi pada orang setelah transplantasi organ internal.

Endogen

Perkembangan jenis sindrom endogen dipengaruhi oleh gangguan yang terjadi di dalam tubuh. Paling sering, hypercorticism endogen dimanifestasikan dalam penyakit Itsenko-Cushing, sebagai akibatnya jumlah hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang diproduksi oleh kelenjar hipofisis, meningkat. Perkembangan hiperkortisolisme endogen dipengaruhi oleh tumor ganas (kortikotropinoma), yang terbentuk di testis, bronkus, atau ovarium. Dalam beberapa kasus, kelainan primer korteks organ dapat memicu patologi.

Fungsional

Hiperkortisolisme fungsional atau sindrom semu adalah kondisi sementara. Gangguan fungsional dapat dikaitkan dengan keracunan, kehamilan, alkoholisme atau gangguan mental. Sindrom hipotalamus juvenil sering menyebabkan hiperkortisisme fungsional.

Pada gangguan fungsional, gejala yang sama diamati seperti dalam perjalanan klasik hiperkortisisme.

Penyebab utama sindrom Itsenko-Cushing

Sampai saat ini, dokter belum dapat sepenuhnya mengeksplorasi penyebab yang mempengaruhi disfungsi kelenjar adrenal. Hanya diketahui bahwa dengan faktor apa pun yang memicu peningkatan produksi hormon oleh kelenjar adrenal, penyakit berkembang. Faktor-faktor yang memprovokasi adalah:

• adenoma yang berasal dari kelenjar hipofisis;
• pembentukan tumor di paru-paru, pankreas, pohon bronkial, yang menghasilkan ACTH;
• penggunaan hormon glukokortikoid jangka panjang;
• faktor keturunan.

Selain faktor-faktor di atas, keadaan berikut dapat mempengaruhi timbulnya sindrom:

• cedera atau gegar otak;
• cedera kepala;
• radang selaput araknoid dari sumsum tulang belakang atau otak;
• proses inflamasi di otak;
• meningitis;
• perdarahan di ruang subaraknoid;
• kerusakan pada sistem saraf pusat.

Mekanisme pengembangan

Jika seseorang telah memperhatikan setidaknya satu dari faktor-faktor di atas, maka peluncuran proses patologis dimungkinkan. Hipotalamus mulai menghasilkan sejumlah besar hormon kortikoliberin, yang mengarah pada peningkatan jumlah ACTH. Dengan demikian, hiperfungsi korteks adrenal terjadi, dipaksa untuk memproduksi glukokortikoid 5 kali lebih banyak. Ini memprovokasi surplus semua hormon dalam tubuh, akibatnya fungsi semua organ terganggu.

Gejala dan gejalanya

Sindrom Adrenal Cushing memanifestasikan dirinya dalam berbagai gejala yang sulit untuk tidak diperhatikan. Ciri khas utama dari hiperkortisolisme adalah peningkatan berat badan. Seseorang dapat mengalami obesitas tingkat 2 atau 3 dalam waktu singkat. Selain gejala ini, pasien memiliki kelainan berikut:

1. Otot-otot kaki dan tungkai atas mengalami atrofi. Seseorang mengeluh kelelahan dan kelemahan konstan.
2. Kondisi kulit memburuk: mereka mengering, mendapat naungan marmer, elastisitas kulit hilang. Seseorang mungkin memperhatikan striae, memperhatikan penyembuhan luka yang lambat.
3. Fungsi seksual juga menderita, yang dimanifestasikan oleh penurunan libido.
4. Dalam tubuh wanita, hiperkortisolisme dimanifestasikan oleh pertumbuhan rambut tipe pria, siklus menstruasi terganggu. Dalam beberapa kasus, menstruasi dapat hilang sama sekali.
5. Osteoporosis berkembang, yang menurunkan kepadatan tulang. Pada tahap pertama pasien, rasa sakit pada persendian khawatir, dan seiring waktu, patah tulang kaki, lengan, dan tulang rusuk yang tidak masuk akal.
6. Pekerjaan sistem kardiovaskular terganggu, yang dikaitkan dengan efek hormon negatif. Didiagnosis angina, hipertensi, gagal jantung.
7. Dalam kebanyakan kasus, hiperkortisolisme memicu diabetes steroid.

Sindrom Cushing memiliki efek negatif pada latar belakang hormon pasien, keadaan emosi yang tidak stabil diamati: depresi bergantian dengan euforia dan psikosis.

Patologi kelenjar adrenal pada anak-anak

Dalam tubuh anak-anak, kelainan pada pekerjaan kelenjar adrenal terjadi karena alasan yang sama seperti pada orang dewasa. Pada anak-anak dengan hiperkortikoidisme, obesitas displastik diamati, di mana wajah menjadi "berbentuk bulan", lapisan lemak di dada dan perut meningkat, dan anggota badan tetap kurus. Penyakit ini ditandai oleh miopati, hipertensi, osteoporosis sistemik, ensefalopati. Pada anak-anak, ada kelambatan perkembangan seksual, serta defisiensi imun tipe sekunder. Hypercorticoidism pada anak-anak mengarah pada fakta bahwa mereka tumbuh lebih lambat. Pada seorang gadis remaja setelah dimulainya siklus menstruasi, amenore mungkin terjadi, di mana menstruasi mungkin tidak ada selama beberapa siklus.

Ketika merujuk pada hal pertama yang spesialis, ia akan memperhatikan wajah anak yang membesar, pipinya akan dicat ungu. Karena kenyataan bahwa di dalam tubuh ada androgen yang melimpah, remaja itu memanifestasikan ruam jerawat yang intensif, suaranya menjadi lebih kasar. Tubuh anak-anak menjadi lebih lemah dan lebih rentan terhadap lesi infeksi. Jika kita tidak memperhatikan fakta ini pada waktunya, maka perkembangan sepsis mungkin terjadi.

Kemungkinan komplikasi

Sindrom Cushing, yang telah berubah menjadi bentuk kronis, dapat menyebabkan kematian seseorang, karena memicu sejumlah komplikasi serius, yaitu:

• dekompensasi jantung;
• stroke;
• sepsis;
• pielonefritis berat;
• gagal ginjal kronis;
• osteoporosis, di mana ada banyak patah tulang belakang.

Hiperkortisolisme secara bertahap menyebabkan krisis adrenal, di mana pasien mengalami gangguan kesadaran, hipotensi, sering muntah, dan sensasi nyeri di rongga perut. Sifat protektif sistem kekebalan tubuh berkurang, menghasilkan furunculosis, nanah dan infeksi jamur pada kulit. Jika seorang wanita dalam posisi dan telah menemukan sindrom Itsenko-Cushing, maka keguguran terjadi pada sebagian besar kasus atau kehamilan berakhir pada persalinan yang sulit dengan banyak komplikasi.

Diagnostik

Jika setidaknya satu dari tanda-tanda penyakit kelenjar adrenal muncul, Anda harus menghubungi institusi medis dan menjalani diagnosis komprehensif untuk mengonfirmasi atau menolak diagnosis. Adalah mungkin untuk mendeteksi hiperkortisolisme menggunakan prosedur-prosedur berikut:

1. Pengiriman urin untuk analisis definisi kortisol gratis.
2. Pemeriksaan ultrasonografi pada kelenjar adrenalin dan ginjal.
3. Menguji kelenjar adrenal dan hipofisis menggunakan pencitraan resonansi magnetik dan terkomputasi. Dengan cara ini, keberadaan neoplasma dapat dideteksi.
4. Pemeriksaan tulang belakang dan organ dada menggunakan radiografi. Prosedur diagnostik ini bertujuan mengidentifikasi fraktur tulang patologis.
5. Donor darah untuk biokimia untuk menentukan keadaan keseimbangan elektrolit dalam serum, untuk menentukan jumlah kalium dan natrium.

Perawatan harus diresepkan oleh spesialis setelah diagnosa, karena sangat berbahaya untuk mengobati hiperkortikisme.

Metode pengobatan

Pengobatan hiperkortisolisme ditujukan untuk menghilangkan akar penyebab gangguan adrenal dan menyeimbangkan kadar hormon. Jika Anda tidak memperhatikan gejala penyakit pada waktu yang tepat dan tidak menjalani pengobatan, maka kematian mungkin terjadi, yang diamati pada 40-50% kasus.

Untuk menghilangkan patologi dimungkinkan dalam tiga cara utama:

• terapi obat;
• pengobatan radiasi;
• operasi.

Perawatan obat-obatan

Terapi obat melibatkan penerimaan dana yang ditujukan untuk mengurangi produksi hormon oleh korteks adrenal. Terapi obat ditunjukkan dalam kombinasi dengan radiasi atau pembedahan, serta dalam kasus di mana metode terapi lain tidak membawa efek yang diinginkan. Seringkali dokter meresepkan "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid."

Terapi radiasi

Terapi radiasi diresepkan dalam kasus ketika sindrom dipicu oleh adenoma hipofisis. Dalam hal ini, efek radiasi pada daerah yang terkena, yang memprovokasi penurunan produksi hormon adrenokortikotropik. Terapi obat atau perawatan bedah digunakan dengan terapi radiasi. Dengan demikian, adalah mungkin untuk mencapai hasil yang paling positif dalam pengobatan hiperkortisolisme.

Intervensi bedah

Sindrom Pituitary Cushing pada tahap selanjutnya membutuhkan perawatan bedah. Pasien diresepkan revisi transsphenoid dari kelenjar hipofisis dan menghilangkan adenoma menggunakan teknik bedah mikro. Metode terapi ini membawa efek terbesar dan ditandai oleh peningkatan cepat dalam kondisi setelah operasi. Pada kasus yang parah, pasien dengan operasi mengangkat dua kelenjar adrenal. Pasien-pasien seperti itu ditunjukkan pemberian glukokortikoid seumur hidup.

Prognosis untuk hiperkortisisme

Prognosis tergantung pada keparahan sindrom dan kapan tindakan pengobatan diambil. Jika tepat waktu untuk mengidentifikasi patologi dan meresepkan pengobatan yang benar, maka prognosisnya agak menghibur. Hasil negatif dipengaruhi oleh berbagai komplikasi. Jadi, pasien yang hiperkortisolismnya menyebabkan kelainan kardiovaskular bisa berakibat fatal. Prognosisnya mengecewakan jika seseorang menderita osteoporosis, patah tulang patologis, dan aktivitas fisik akibat miopati. Jika diabetes mellitus ditambahkan ke hypercorticism dengan komplikasi selanjutnya, hasilnya sangat mengecewakan.