Hiperplasia adrenal: karakteristik dan jenis patologi

Kelenjar adrenal melakukan sejumlah fungsi penting dalam tubuh, termasuk produksi hormon tertentu (adrenalin, norepinefrin, hormon kelompok kortikoid, hormon seks).

Pelanggaran kelenjar adrenalin, misalnya, dengan hiperplasia, berdampak buruk pada tingkat hormon, kondisi umum tubuh, semua organ dan sistemnya.

Apa itu: fitur penyakit

Kelenjar adrenal terdiri dari jaringan kelenjar, medula dan korteks.

Ketika hiperplasia terjadi, pertumbuhan jaringan organ, yang, pada gilirannya, menyebabkan peningkatan ukurannya. Pada saat yang sama, bentuk karakteristik organ tetap tidak berubah.

Pertumbuhan jaringan adrenal menyebabkan pelanggaran fungsi hormonal mereka, yang mengakibatkan tubuh memproduksi jumlah berlebih dari berbagai hormon, yang secara negatif mempengaruhi kerja seluruh organisme.

Secara khusus, hiperplasia adrenal dapat menyebabkan gangguan kesuburan.

Proses produksi hormon tergantung pada bentuk penyakit. Dengan demikian, dalam bentuk androgenik, terjadi peningkatan sekresi hormon androgen dan kortikoid mineral, yang secara negatif mempengaruhi keadaan sistem vaskular tubuh.

Bentuk kehilangan garam ditandai dengan produksi sejumlah androgen yang berlebihan, sementara jumlah hormon lain yang diproduksi berkurang secara signifikan. Akibatnya, orang tersebut mengalami dehidrasi dan kehilangan berat badan.

Dalam kasus bentuk viril, produksi adrenalin bahkan lebih aktif, yang menyebabkan gangguan pada organ sistem reproduksi.

Penyakit ini dapat berkembang pada orang dengan usia yang sangat berbeda, dan terlepas dari jenis kelamin mereka. Pada anak-anak, paling sering ada bentuk bawaan dari patologi, meskipun mungkin juga memiliki karakter yang didapat.

Hiperplasia adrenal berbeda dari bentuk kerusakan organ lainnya. Secara khusus, ketika hipoplasia atau displasia menghasilkan jumlah hormon yang lebih kecil, yang juga mempengaruhi tubuh secara keseluruhan.

Klasifikasi dan jenis patologi

Ada berbagai bentuk penyakit, yang berbeda satu sama lain oleh serangkaian tanda-tanda karakteristik, varian kursus yang berbeda.

Tidak berbentuk

Bentuk penyakit ini ditandai dengan munculnya nodul spesifik dalam jaringan organ, yang bisa tunggal atau multipel.

Patologi memiliki bentuk bilateral, yaitu kelenjar adrenal kanan dan kiri segera terpengaruh. Paling sering didiagnosis pada orang tua. Nodul bisa homogen atau memiliki struktur lobular.

Penyakit ini dimanifestasikan oleh gejala karakteristik seperti:

  • Tanda-tanda peningkatan tekanan darah;
  • Gangguan fungsi ginjal;
  • Disfungsi sel-sel saraf jaringan otot, bermanifestasi dalam bentuk kram, kelemahan pada otot.
ke konten ↑

Menyebar

Bentuk ini ditandai dengan pelestarian penampilan kelenjar adrenal, sedangkan ukuran tubuh meningkat secara signifikan. Struktur hypoechoic spesifik dari bentuk segitiga, dikelilingi oleh jaringan adiposa, terbentuk di jaringan adrenal.

Nodular nodular

Dalam bentuk patologi ini, peningkatan sekresi hormon kortisol terjadi, yang berkontribusi pada munculnya tanda-tanda klinis penyakit seperti:

  • Pertambahan berat badan;
  • Atrofi jaringan otot, terutama di tungkai;
  • Perubahan pada kulit (kulit kering, nada marmer, munculnya stretch mark);
  • Deformasi jaringan tulang belakang di daerah toraks dan lumbar, sensasi nyeri yang terkait dengan proses ini;
  • Pelanggaran sistem kardiovaskular dan saraf;
  • Perkembangan diabetes;
  • Pembentukan rambut berlebihan pada tubuh pada wanita;
  • Pelanggaran siklus menstruasi.
  • ke konten ↑

    Mikronodular

    Disertai dengan peningkatan kadar kortison dan adrenalin.

    Bentuk ini dianggap sebagai prasyarat untuk pengembangan adenoma prostat pada pria.

    Hiperplasia kaki medial

    Ditandai dengan peningkatan ketinggian kaki medial, serta ukuran kelenjar adrenal itu sendiri. Sebagai hasil dari perkembangan bentuk ini, ada pelanggaran produksi banyak hormon yang diproduksi oleh kelenjar adrenal.

    Hiperplasia kulit

    Bentuk ini adalah patologi di mana proses produksi kortison terganggu. Akibatnya, ada fitur karakteristik seperti:

  • Munculnya karakteristik seksual pria sekunder pada wanita;
  • Munculnya bintik-bintik usia (atau penggelapan kulit) di area genital;
  • Munculnya karakteristik seksual awal pada anak-anak dan remaja (rambut di area alat kelamin dan ketiak);
  • Perkembangan jerawat.
  • ke konten ↑

    Penyebab

    Terjadinya dan pengembangan patologi dapat menyebabkan berbagai alasan, yang meliputi faktor-faktor buruk berikut:

    1. Anomali perkembangan janin dari jaringan kelenjar janin;
    2. Predisposisi genetik dan berbagai kelainan;
    3. Kehamilan parah karena stres calon ibu, perkembangan toksikosis, dan faktor negatif lainnya;
    4. Sering stres, depresi, kelelahan emosional yang berlebihan;
    5. Adanya kebiasaan buruk, seperti merokok atau minum alkohol;
    6. Penggunaan jangka panjang dari obat kuat;
    7. Pelanggaran proses metabolisme dalam tubuh;
    8. Penyakit Cushing.
    ke konten ↑

    Gejala dan manifestasi klinis

    Ada sejumlah besar tanda-tanda spesifik, yang kehadirannya dapat menunjukkan perkembangan hiperplasia adrenal. Manifestasi klinis ini meliputi:

  • Penampilan awal rambut di pangkal paha dan daerah aksila;
  • Anak atau remaja yang terlalu tinggi, tidak sesuai usia;
  • Tanda-tanda peningkatan jumlah hormon androgen (hormon seks pria);
  • Rambut berlebihan di tubuh;
  • Gangguan siklus menstruasi pada anak perempuan dan wanita dewasa;
  • Alopecia, penampilan bercak botak khas di daerah temporal kulit kepala;
  • Perubahan tajam dalam tekanan darah;
  • Atrofi otot;
  • Hilangnya sensasi di daerah tungkai;
  • Terjadinya diabetes;
  • Berat badan bertambah Tanda-tanda obesitas diamati tidak hanya pada tubuh, tetapi juga di daerah wajah (menjadi lebih bulat, bengkak);
  • Striae ungu (stretch mark) muncul di kulit;
  • Deformasi jaringan tulang, perkembangan osteoporosis;
  • Gangguan mental (misalnya, gangguan memori, peningkatan iritabilitas saraf);
  • Kerusakan saluran pencernaan;
  • Mengurangi pertahanan alami tubuh.
  • ke konten ↑

    Diagnostik

    Untuk mengenali keberadaan penyakit, perlu dilakukan survei terhadap pasien, pemeriksaan visualnya, serta sejumlah studi laboratorium dan instrumental.

    Secara khusus, pasien harus:

    • lulus tes urin dan darah untuk hormon yang diproduksi oleh kelenjar adrenal,
    • menjalani pemeriksaan rontgen ginjal dan kelenjar adrenal,
    • CT scan
    • MRI,
    • studi radionuklida.

    Bagaimana kelenjar adrenal CT membaca di artikel kami.

    Metode pengobatan

    Ada beberapa cara untuk mengobati penyakit ini.

    Pilihan metode terapi tertentu dibuat oleh dokter, berdasarkan tingkat keparahan penyakit.

    Obat

    Metode pengobatan yang paling populer adalah terapi penggantian hormon dengan penggunaan obat-obatan tertentu. Paling sering, pasien diresepkan agen hormon seperti:

  • Kortison asetat;
  • Hidrokortison;
  • Prednisolon;
  • Deksametason
  • Dalam beberapa kasus, seluruh kompleks agen hormonal yang disebutkan di atas ditentukan. Pengambilan obat dilakukan 3 kali sehari dalam dosis yang ditentukan oleh dokter secara individual untuk setiap pasien.

    Karena obat hormonal sering memberikan efek samping negatif, pasien memerlukan penggunaan obat yang mengurangi penampilannya.

    Selain itu, tergantung pada jenis kelaminnya, pasien diberi resep obat yang mengandung hormon seks tertentu (untuk wanita, estrogen, untuk pria, androgen).

    Operasi

    Dalam kasus yang parah, pasien diresepkan operasi pada kelenjar adrenalin. Intervensi bedah dilakukan dengan laparoskopi. Metode ini dianggap yang paling lembut, minimal invasif.

    Jaringan sehat praktis tidak terpengaruh, kehilangan darah minimal. Akibatnya, periode rehabilitasi setelah operasi akan sesingkat mungkin.

    Namun, segera setelah operasi, pasien harus mengikuti aturan tertentu.

    Secara khusus, pada siang hari setelah operasi tidak mungkin makan makanan, untuk menunjukkan aktivitas fisik apa pun.

    Obat tradisional

    Sebagai terapi tambahan, melengkapi perawatan obat, Anda dapat menggunakan resep obat tradisional.

    Secara khusus, asupan ramuan herbal memiliki efek positif pada kerja kelenjar adrenal. Untuk persiapannya, Anda bisa menggunakan tanaman seperti daun mulberry, string, dan lungwort.

    Anda harus mengambil 2 sdm. bahan mentah kering, tuangkan segelas air mendidih di atasnya, panaskan dalam bak air selama 10-15 menit. Setelah ini, rebusan didinginkan dan disaring. Kaldu yang dihasilkan ditambah dengan air mendidih ke volume asli, dibagi menjadi 2 dosis. Alat ini diambil 2 kali sehari, pagi dan sore hari.

    Hiperplasia adrenal adalah penyakit berbahaya yang dapat menyebabkan sejumlah komplikasi serius. Pelanggaran kelenjar adrenal sering menjadi penyebab kanker. Meskipun, dengan deteksi dan perawatan yang tepat waktu, prognosis untuk pemulihan sangat menguntungkan.

    Untuk berkonsultasi dengan dokter dalam waktu dan memulai perawatan, perlu untuk memantau kesehatan Anda sendiri, memperhatikan setiap perubahan kondisi. Ini akan memberikan waktu untuk menentukan keberadaan manifestasi klinis patologi.

    Pelajari tentang hiperplasia adrenal bawaan dan konsekuensinya dari video:

    Hiperplasia adrenal

    Kelenjar adrenal memainkan peran penting dalam regulasi hormonal metabolisme dalam tubuh manusia. Hiperplasia adrenal adalah suatu kondisi di mana produksi hormon kelenjar ini meningkat. Akibatnya - pelanggaran fungsi banyak organ dan sistem, metabolisme terdistorsi. Ini menciptakan kondisi untuk pengembangan banyak komplikasi. Apa yang penting diketahui oleh semua wanita yang merencanakan kehamilan.

    Peningkatan aktivitas fungsional kelenjar adrenal (hiperplasia mereka) disertai dengan peningkatan konsentrasi darah dari hormon-hormon kelenjar ini:

    • Katekolamin (adrenalin dan norepinefrin);
    • Glukokortikoid (kortison dan turunannya);
    • Mineralokortikoid (aldosteron);
    • Androgen (prekursor testosteron).

    Adrenalin dan norepinefrin disekresikan oleh sel-sel medula kelenjar, sisa hormon oleh sel-sel korteks.

    Gejala

    Manifestasi dan tanda-tanda penyakit ini banyak. Gejala tergantung pada tingkat hormon apa yang dinaikkan dan seberapa tinggi konsentrasi mereka. Fakta yang berlaku menunjukkan peningkatan aktivitas fungsional zona tertentu kelenjar.

    Hiperplasia korteks adrenal memberikan gejala berikut:

    • Fluktuasi tekanan darah;
    • Pengurangan diuresis, munculnya edema;
    • Kelemahan otot;
    • Gejala diabetes mellitus (haus, lapar, poliuria);
    • Obesitas dengan penumpukan lemak dominan pada tubuh;
    • Wajah menjadi bulat (gejala "wajah seperti bulan");
    • Kekuatan tulang menurun;
    • Peningkatan rangsangan sistem saraf (irasibilitas, neurotik, dll.);
    • Kekebalan berkurang;
    • Gangguan Makan (gangguan pencernaan, sembelit, diare, perut kembung, dll).

    Pada wanita, kelebihan androgen dalam darah dapat menyebabkan:

    • Pola pria yang diperkuat;
    • Pelanggaran siklus menstruasi (dismenore, amenore);
    • Jerawat;
    • Penurunan kesuburan.

    Jika medula kelenjar terpengaruh, maka muncul gejala, yang pada orang sehat memanifestasikan dirinya dalam keadaan stres:

    • Takikardia;
    • Tekanan meningkat;
    • Pupil melebar;
    • Napas dangkal cepat;
    • Gangguan tidur;
    • Pucat, selaput lendir kering.

    Manifestasi ini disebabkan oleh kelebihan adrenalin (hormon stres) dalam darah.

    Alasan

    Basis patogenetik dari penyakit ini adalah peningkatan volume jaringan yang berfungsi, karena peningkatan volume struktur seluler. Alasannya mungkin banyak faktor.

    Pada wanita, hiperplasia adrenal (biasanya kiri) dapat terjadi karena penyesuaian hormon selama kehamilan. Dalam hal ini, korteks kelenjar “lebih menderita”.

    Stres kronis juga dapat dikaitkan dengan penyebab penyakit ini. Dalam keadaan gairah atau kecemasan emosional yang konstan, seseorang mempertahankan konsentrasi hormon stres yang terus-menerus tinggi (adrenalin, glukokortikoid) dalam darah. Untuk mengatasi beban, kelenjar mulai membangun struktur seluler. Jadi, ketika seseorang meninggalkan lingkungan yang "penuh tekanan", dia masih tetap berada di bawah pengaruh hormon stres, yang secara negatif mempengaruhi seluruh tubuh.

    Hiperplasia korteks adrenal juga bisa bersifat bawaan, dalam hal ini gejala penyakit muncul terlepas dari aksi faktor eksternal. Kecenderungan untuk mengembangkan penyakit ini diturunkan.

    Jenis penyakit

    Ada beberapa subtipe penyakit, tergantung pada bagian kelenjar mana yang rentan terhadap perubahan patologis. Bentuk penyakit juga ditentukan oleh sifat hiperplasia (fokal atau difus). Seperti yang ditunjukkan oleh statistik, hiperplasia kelenjar adrenal kiri lebih sering terjadi daripada yang kanan.

    Hiperplasia nodular

    Bagian tengah dengan bentuk ini terbatas - dalam bentuk simpul (berdiameter beberapa sentimeter). Ada beberapa fokus yang lebih sering, prosesnya mempengaruhi kedua kelenjar. Diagnosis ini lebih umum pada orang tua.

    Jenis penyakit ini adalah bentuk herediter. Ada risiko tinggi terkena adenoma jinak.

    Hiperplasia nodular memanifestasikan gejala karakteristik (selain yang umum):

    • Bintik-bintik penuaan pada kulit yang bersifat bawaan;
    • Nodul neurofibromatosa pada membran mukosa;
    • Myxoma Atrium;
    • Patologi ginjal.

    Hiperplasia difus

    Karakter difus menyiratkan penyebaran proses patologis ke seluruh organ, tanpa adanya fokus terpisah. Bentuk penyakit ini lebih sering didapat daripada bawaan.

    Ada kesulitan dalam proses mendiagnosis penyakit seperti itu, karena distribusi seragam dari proses patologis mengarah pada fakta bahwa tidak ada tanda-tanda gema penyakit pada USG.

    Hiperplasia difus kelenjar adrenal secara klinis dimanifestasikan oleh gejala umum karakteristik patologi organ-organ ini (obesitas, defisiensi imun, peningkatan tekanan darah, dll.). Kurangnya pengobatan jangka panjang dapat memicu perkembangan diabetes tipe 2.

    Hiperplasia adrenal kongenital

    Penyakit ini bersifat turun temurun dan diturunkan dari generasi ke generasi sesuai dengan tipe yang dominan. Hiperplasia adrenal kongenital dikaitkan dengan defek pada gen yang mengkode salah satu dari banyak enzim yang terlibat dalam sintesis hormon.

    Gejala terdeteksi sejak bayi. Dengan bertambahnya usia, tanpa pengobatan, gambaran klinis semakin memburuk. Dalam kasus yang jarang terjadi, bayi dapat lahir dengan alat kelamin pria dan wanita secara bersamaan.

    Hiperplasia nodular

    Diagnosis semacam itu lebih khas untuk anak-anak (ditemukan lebih sering pada masa remaja). Ada penebalan zona nodal dari korteks kelenjar dan peningkatan sintesis glukokortikoid.

    Hiperplasia nodular disertai dengan manifestasi berikut:

    • Peningkatan penumpukan lemak di bagian atas tubuh dan wajah;
    • Atrofi otot-otot anggota badan;
    • Kulit kering pucat dengan pola vaskular yang jelas;
    • Aritmia;
    • Perilaku yang tidak memadai (depresi total, atau sebaliknya - euforia tanpa sebab);
    • Pada anak perempuan, penampilan awal rambut kemaluan dan ketiak, distribusi rambut yang berlebihan di seluruh tubuh;
    • Kurang menstruasi.

    Komplikasi berbahaya untuk orang dengan jenis penyakit ini: osteoporosis, gagal jantung, diabetes.

    Hiperplasia adrenal mikronodular

    Hiperplasia mikronodular adrenal pada orang dewasa lebih sering terjadi pada anak-anak. Ini bukan bentuk nosologis yang independen. Penyakit ini dianggap sebagai subtipe dari penyakit Itsenko-Cushing. Manifestasinya sama dengan bentuk nodular penyakit, tetapi ada perbedaan struktur organ yang terkena.

    Hiperplasia kaki medial kelenjar adrenal

    Hiperplasia pedikel medial kelenjar adrenal dibedakan dalam diagnosis terpisah. Formulasi ini menunjukkan hanya lokasi anatomi dari bagian tubuh yang dimodifikasi. Medial - artinya, yang lebih dekat ke tulang belakang.

    Gejalanya tidak berbeda dengan bentuk penyakit lainnya. Namun, secara statistik opsi ini jauh lebih umum (sekitar sepertiga dari kasus).

    Mendiagnosis

    Proses diagnosis dimulai dengan pemeriksaan dan pertanyaan pasien. Jika ia mengeluh tentang manifestasi tipikal dan dokter mengidentifikasi gejala yang mencurigakan, ia meresepkan pemeriksaan tambahan, termasuk tes darah untuk kadar hormon, ultrasound, tomografi.

    Nilai indikatif untuk evaluasi fungsi kelenjar adalah kadar 11-hidroksikortikosteroid dalam darah, dehydroepiandrosterone bebas dalam urin.

    Dalam kasus-kasus yang sulit didiagnosis, mereka melakukan biopsi - pengambilan sampel organ dengan jarum khusus di bawah anestesi lokal. Sampel yang diperoleh kemudian dikirim untuk pemeriksaan sitologis di laboratorium patoanatomical. Sebagai contoh, hiperplasia nodular paling sering dideteksi dengan metode ini.

    Perawatan

    Metode utama untuk mengobati hiperplasia adrenal adalah pengobatan. Pasien diresepkan terapi hormon, berdasarkan pada sintesis hormon apa yang diperlukan untuk menekan. Untuk tujuan ini, hidrokortison, deksametason, prednison, kortison asetat. Obat-obatan ini dapat dikombinasikan sesuai dengan berbagai skema, yang pemilihannya terlibat dalam ahli endokrin. Dokter ini memperlakukan setiap penyakit secara ketat sesuai dengan rencana individu yang ketat (tergantung pada tingkat hormon dalam tubuh setiap pasien).

    Asupan obat harus diatur secara ketat oleh waktu, terutama ketika datang untuk mengobati penyakit pada anak-anak. Memang, dalam tubuh manusia ada ritme sirkadian tertentu dari pelepasan glukokortikosteroid (konsentrasi tertinggi di pagi hari).

    Untuk koreksi latar belakang hormonal, gadis-gadis ditampilkan mengambil hormon estrogen - wanita.

    Operasi adrenal

    Dalam kasus yang parah, bentuk nodular dari penyakit ini terpaksa intervensi operasi (yang sering terjadi dengan lesi kelenjar adrenal kanan), ketika ia berpindah ke adenoma. Dalam hal ini, fokus besar dan tumor harus dihilangkan.

    Kasus hiperplasia kongenital yang parah, disertai dengan dualitas genitalia (hermafroditisme), juga memerlukan koreksi bedah.

    Pencegahan

    Pencegahan hiperplasia kelenjar adrenal patut dipertimbangkan pasangan, dalam sejarah penyakit ini terjadi. Dalam hal ini, ketika merencanakan kehamilan, perlu mengunjungi ahli genetika yang akan menilai risiko perkembangan penyakit ini pada anak yang belum lahir.

    Selama kehamilan, tes darah dan urin untuk turunan gula dan hormon steroid harus dilakukan. Penting juga untuk mengecualikan aksi faktor lingkungan yang berbahaya - racun, radiasi, stres, dll.

    Apa itu hiperplasia nodular kelenjar adrenal

    Hiperplasia kelenjar adrenal berarti proliferasi sel. Kelenjar adrenal dapat meningkatkan volume secara merata, terutama karena lapisan kortikal. Perubahan seperti itu disebut difus, atau node muncul di jaringan - bentuk nodular. Pada saat yang sama, sisanya tidak berubah, berhenti berkembang (menurun), atau meningkat.

    Dalam kasus terakhir, bentuk nodular difus atau nodular difus berkembang. Bergantung pada struktur kelenjar adrenal, beberapa jenis proliferasi kelenjar dibedakan:

    • mikronodular (small-aelkilk) - Sindrom Carney, Albright MacKune;
    • makronodular (nodus besar) terbentuk karena adanya reseptor yang terletak tidak normal terhadap hormon hipofisis, gastrointestinal polipeptida.

    Salah satu dari kondisi ini mengarah pada sintesis jumlah kortisol berlebih oleh kelenjar adrenal. Ada tanda-tanda hiperkortisolisme - sindrom Itsenko-Cushing. Oleh karena itu, semua penyakit dengan hiperplasia nodular berkaitan dengan sindrom Cushing independen ACTH, juga disebut endogen (internal), karena penyebabnya terletak di dalam kelenjar adrenal.

    Penyakit ini ditentukan secara genetik, ada bentuk keluarga penyakit, tetapi kasus anak dengan orang tua yang sehat juga dijelaskan. Dalam hal ini, dampak pada faktor hamil dari mutasi genetik disarankan:

    • infeksi virus;
    • paparan;
    • merokok, minum alkohol;
    • pengobatan dengan obat-obatan dengan efek toksik pada janin;
    • kondisi kerja yang berbahaya;
    • polusi lingkungan.

    Mekanisme perkembangannya tidak sepenuhnya dipahami, ada kemungkinan kerusakan varian autoimun pada kelenjar adrenal

    Salah satu cara mereka mengaktifkan kelenjar adrenal adalah pembentukan abnormal reseptor di dalamnya menjadi peptida gastrointestinal dan beberapa hormon lainnya. Mereka diproduksi sebagai respons terhadap konsumsi makanan di lambung dan usus, sehingga makanan menyebabkan pelepasan kortisol ke dalam darah.

    Tanda-tanda pada anak-anak dan orang dewasa mirip dengan sindrom cushingoid. Ketika formulir diperluas mencakup:

    • obesitas dengan lokalisasi lemak pada tubuh, anggota badan tipis;
    • tekanan darah tinggi;
    • pelanggaran metabolisme karbohidrat - pradiabetes, diabetes mellitus;
    • wajah seperti bulan dengan blush yang intens;
    • meregangkan kulit perut, paha, payudara dengan pewarnaan ungu atau ungu;
    • ruam berbintik-bintik, pembentukan hematoma mudah pada kulit;
    • penurunan kepadatan tulang, hingga fraktur patologis, pengendapan garam kalsium di ginjal;
    • kelemahan otot;
    • penggelapan lipatan kulit.

    Tanda-tanda ini tidak ditemukan pada semua pasien dengan hiperplasia nodular. Hiperkortisisme atipikal pada hampir 65% pasien. Gejala-gejalanya ringan, muncul secara berkala (siklis), berkembang seiring bertambahnya usia. Salah satu fitur penting adalah identifikasi patologi yang tidak khas untuk sindrom Itsenko-Cushing dalam versi klasik - sindrom Karni-kompleks dan Albright Mac-Kyun.

    Di kompleks Karni, fitur yang paling penting adalah bintik-bintik (lentigo) dari warna kopi dengan susu. Untuk penyakit kelenjar adrenal, pigmentasi atau perubahan kulit lainnya adalah teratur, karena korteks dan kulit memiliki jaringan germinal yang sama pada awal perkembangan. Lokalisasi bintik-bintik tersebut - di sekitar bibir, konjungtiva mata, organ genital lendir. Gejala juga termasuk:

    • myxoma (tumor jaringan ikat) di dalam jantung, di kulit, di payudara;
    • adenoma (tumor) kelenjar pituitari dengan pembentukan hormon pertumbuhan;
    • pembengkakan ovarium, serabut saraf;
    • multinodular goiter (kelenjar di kelenjar tiroid) atau adenoma.
    Sindrom Carney

    Pasien dengan kompleks Karni juga rentan terhadap pembentukan tumor di situs lain.

    Sindrom Albright Mac Quune lebih umum terjadi pada anak perempuan (90% dari semua kasus). Terwujud pada usia dini dengan gejala seperti:

    • kelengkungan tulang, patah tulang dengan cedera ringan, pembentukan kista tulang;
    • pubertas awal;
    • bintik-bintik pada kulit warna kopi dengan susu dengan tepi bergerigi, biasanya terletak di satu sisi pinggang, pinggul, wajah dan leher jarang terpengaruh;
    • kelenjar getah bening di kelenjar tiroid;
    • adenoma hipofisis, mensekresi hormon pertumbuhan dan prolaktin;
    • peningkatan ukuran jantung, penghentian kontraksi mendadak;
    • fungsi hati dan pankreas yang abnormal;
    • polip di usus;
    • keterbelakangan otak, keterbelakangan mental.

    Tiga tanda pertama adalah dasar, sisanya jauh kurang umum.

    Hiperplasia nodular tidak selalu didiagnosis selama kehidupan pasien. Hal ini disebabkan oleh kenyataan bahwa manifestasi klinisnya tidak selalu sesuai dengan yang klasik, dan adanya hanya gejala kulit atau peningkatan tekanan, diabetes atau osteoporosis secara berkala, tumor salah satu organ endokrin membuat dokter menjauh dari asumsi tentang sifat sebenarnya dari gangguan ini. Oleh karena itu, patologi dianggap langka, tetapi kemungkinan besar itu umum dan kurang dipahami.

    MRI kelenjar adrenal dapat mendeteksi nodul kecil berwarna hitam berukuran sekitar 1 cm dengan latar belakang atrofi sel di sekitarnya. MRI hiperplasia mikronodular tidak jelas. Dalam kasus SCT, kelompok besar node yang mengandung lemak mudah terlihat. Ukurannya dari 1 hingga 5 cm terletak di satu kelenjar adrenal atau dua, tetapi di zona korteks yang berbeda. Berat total kelenjar hiperplastik adalah 60-200 g.

    MRI kelenjar adrenal

    Untuk membedakan sindrom Itsenko-Cushing yang tergantung ACTH, perlu dilakukan analisis berikut:

    • tes darah untuk ACTH dan kortisol;
    • kortisol dalam urin;
    • uji dengan deksametason;
    • kortisol dalam air liur (setelah 22 malam).

    Sangat penting untuk mencari perubahan non-adrenal. Pasien ditugaskan untuk: radiografi tulang, densitometri, USG jantung, perut, kelenjar tiroid, EKG, MRI hipofisis, tes darah untuk hormon seks, somatotropin, gonadotropin, konsultasi dengan dokter kulit, dokter kandungan

    Ketika hiperplasia nodular terdeteksi, kelenjar adrenal bilateral dikeluarkan. Jika ada lesi di satu sisi saja, maka ada kemungkinan untuk meninggalkan kelenjar adrenalin yang sehat, tetapi risiko hiperplasia dari waktu ke waktu tidak dikecualikan. Obat-obatan yang dapat menekan aktivitas pembentukan kortisol pada penyakit ini tidak efektif.

    Baca lebih lanjut di artikel kami tentang hiperplasia nodular adrenal.

    Baca di artikel ini.

    Apa itu hiperplasia nodular kelenjar adrenal

    Hiperplasia kelenjar adrenal berarti proliferasi sel. Kelenjar adrenal dapat meningkatkan volume secara merata, terutama karena lapisan kortikal. Perubahan seperti itu disebut difus, atau node muncul di jaringan - bentuk nodular. Pada saat yang sama, sisanya tidak berubah, berhenti berkembang (menurun), atau meningkat.

    Dalam kasus terakhir, bentuk nodular difus, atau nodular difus berkembang. Bergantung pada struktur kelenjar adrenal, beberapa jenis proliferasi kelenjar dibedakan:

    • mikronodular (small-aelkilk) - Sindrom Carney, Albright MacKune;
    • makronodular (nodus besar) terbentuk karena adanya reseptor yang terletak tidak normal terhadap hormon hipofisis, gastrointestinal polipeptida.
    Hiperplasia nodular kelenjar adrenal

    Salah satu dari kondisi ini mengarah pada sintesis jumlah kortisol berlebih oleh kelenjar adrenal. Ada tanda-tanda hiperkortisolisme - sindrom Itsenko-Cushing. Ini disebabkan oleh hiperfungsi kelenjar adrenalin dan tidak tergantung pada kerja kelenjar hipofisis, pembentukan kortikotropin (ACTH). Oleh karena itu, semua penyakit dengan hiperplasia nodular berkaitan dengan sindrom Cushing independen ACTH, juga disebut endogen (internal), karena penyebabnya terletak di dalam kelenjar adrenal.

    Dan di sini lebih lanjut tentang hiperplasia adrenal.

    Penyebab perkembangan

    Penyakit ini ditentukan secara genetik, ada bentuk keluarga penyakit, tetapi kasus anak dengan orang tua yang sehat juga dijelaskan. Dalam hal ini, faktor-faktor yang menyebabkan mutasi genetik diharapkan mempengaruhi seorang wanita hamil:

    • infeksi virus;
    • paparan;
    • merokok, minum alkohol;
    • pengobatan dengan efek toksik pada janin;
    • kondisi kerja yang berbahaya;
    • polusi lingkungan.

    Mekanisme perkembangannya tidak sepenuhnya dipahami, ada kemungkinan kerusakan varian autoimun pada kelenjar adrenal. Sistem kekebalan mengenali sel-selnya sebagai benda asing, mulai menghasilkan antibodi. Kompleks antigen ̶ antibodi yang dihasilkan merangsang sel untuk membentuk hormon. Ini menyebabkan fungsi sel yang berlebihan dan proliferasi jaringan kelenjar.

    Proliferasi jaringan kelenjar kelenjar adrenal

    Salah satu cara mereka mengaktifkan kelenjar adrenal adalah pembentukan abnormal reseptor di dalamnya menjadi peptida gastrointestinal dan beberapa hormon lainnya. Mereka diproduksi sebagai respons terhadap konsumsi makanan di lambung dan usus, sehingga makanan menyebabkan pelepasan kortisol ke dalam darah.

    Tanda pada anak-anak dan orang dewasa

    Kelebihan kortisol dalam darah menyebabkan munculnya sindrom cushingoid. Ketika diperluas, itu termasuk:

    • obesitas dengan lokalisasi lemak pada tubuh, anggota badan tipis;
    • tekanan darah tinggi;
    • pelanggaran metabolisme karbohidrat - pradiabetes, diabetes mellitus;
    • wajah seperti bulan dengan blush yang intens;
    • meregangkan kulit perut, paha, payudara dengan pewarnaan ungu atau ungu;
    • ruam berbintik-bintik, pembentukan hematoma mudah pada kulit;
    • penurunan kepadatan tulang, hingga fraktur patologis, pengendapan garam kalsium di ginjal;
    • kelemahan otot;
    • penggelapan lipatan kulit.
    Endapan garam kalsium di dalam ginjal

    Tanda-tanda ini tidak ditemukan pada semua pasien dengan hiperplasia nodular. Hiperkortisisme atipikal pada hampir 65% pasien. Gejala adalah ringan (aliran laten), muncul secara berkala (siklus), berkembang seiring bertambahnya usia. Salah satu fitur penting adalah identifikasi patologi yang tidak lazim untuk sindrom Itsenko-Cushing dalam versi klasik - sindrom Karni-kompleks dan Albray Mac-Kyun.

    Kompleks Karni

    Tanda paling penting (lentigo) dari warna kopi dengan susu. Untuk penyakit kelenjar adrenal, pigmentasi atau perubahan kulit lainnya adalah teratur, karena korteks dan kulit memiliki jaringan germinal yang sama pada awal perkembangan. Lokalisasi bintik-bintik tersebut - di sekitar bibir, konjungtiva mata, organ genital lendir. Gejala juga termasuk:

    • myxoma (tumor jaringan ikat) di dalam jantung, di kulit, di payudara;
    • adenoma (tumor) kelenjar pituitari dengan pembentukan hormon pertumbuhan;
    • pembengkakan ovarium, serabut saraf;
    • multinodular goiter (kelenjar di kelenjar tiroid) atau adenoma.

    Pasien dengan kompleks Karni juga rentan terhadap pembentukan tumor di situs lain. Hiperplasia adrenal nodular adalah tanda utama dan terkadang satu-satunya tanda kelainan genetik ini. Manifestasi pertama terjadi pada masa remaja, tetapi ada kasus diagnosis primer dan setelah 60 tahun.

    Albright Mac Quune Syndrome

    Anak perempuan lebih sering sakit (90% dari semua kasus). Terwujud pada usia dini dengan gejala seperti:

    • penurunan kepadatan tulang: lengkungan tulang, patah tulang dengan cedera ringan, pembentukan kista tulang;
    • pubertas awal;
    • bintik-bintik pada kulit warna kopi dengan susu dengan tepi bergerigi, biasanya terletak di satu sisi pinggang, pinggul, wajah dan leher jarang terpengaruh;
    • kelenjar getah bening di kelenjar tiroid;
    • adenoma hipofisis, mensekresi hormon pertumbuhan dan prolaktin;
    • peningkatan ukuran jantung, penghentian kontraksi mendadak;
    • fungsi hati dan pankreas yang abnormal;
    • polip di usus;
    • keterbelakangan otak, keterbelakangan mental.
    Bintik-bintik pada kulit warna kopi dengan susu dengan tepi bergerigi

    Tiga tanda pertama adalah dasar, sisanya jauh kurang umum.

    Diagnosis kiri dan kanan

    Hiperplasia nodular tidak selalu didiagnosis selama kehidupan pasien. Hal ini disebabkan oleh kenyataan bahwa manifestasi klinisnya tidak selalu sesuai dengan yang klasik, dan adanya hanya gejala kulit atau peningkatan tekanan, diabetes atau osteoporosis secara berkala, tumor salah satu organ endokrin membuat dokter menjauh dari asumsi tentang sifat sebenarnya dari gangguan ini. Oleh karena itu, patologi dianggap langka, tetapi kemungkinan besar lebih umum, tetapi kurang dipahami.

    MRI kelenjar adrenal dapat mendeteksi nodul kecil berwarna hitam berukuran sekitar 1 cm dengan latar belakang atrofi sel di sekitarnya. Sebagai aturan, gambar MRI dengan hiperplasia mikronodular tidak jelas. Dalam kasus SCT, kelompok besar node yang mengandung lemak mudah terlihat. Ukurannya dari 1 hingga 5 cm, terletak di satu kelenjar adrenal atau dua, tetapi di zona korteks yang berbeda. Berat total kelenjar hiperplastik adalah 60-200 g.

    Lihat video diagnostik kelenjar adrenal:

    Untuk membedakan sindrom Itsenko-Cushing yang tergantung ACTH, perlu dilakukan analisis berikut:

    • tes darah untuk ACTH dan kortisol;
    • kortisol dalam urin;
    • uji dengan deksametason;
    • kortisol dalam air liur (setelah 22 malam).

    Sangat penting untuk mencari perubahan non-adrenal. Pasien diberikan radiografi tulang, densitometri, USG jantung, perut, kelenjar tiroid, EKG, MRI hipofisis, tes darah untuk hormon seks, somatotropin, gonadotropin. Menampilkan saran dokter spesialis kulit, dokter kandungan.

    Tes darah untuk ACTH dan kortisol

    Perawatan

    Ketika hiperplasia nodular terdeteksi, kelenjar adrenal bilateral dikeluarkan. Jika ada lesi di satu sisi saja, maka ada kemungkinan untuk meninggalkan kelenjar adrenalin yang sehat, tetapi risiko hiperplasia dari waktu ke waktu tidak dikecualikan. Obat-obatan yang dapat menekan aktivitas pembentukan kortisol pada penyakit ini tidak efektif.

    Penelitian sedang dilakukan pada kemungkinan menggunakan obat yang menghambat aktivitas reseptor hormon: somatostatin, Parlodel, beta-blocker.

    Dan ini lebih lanjut tentang pemindai ultrasound.

    Hiperplasia adrenal nodular berhubungan dengan kelainan genetik. Dapat terjadi mutasi sporadis (tidak disengaja) atau terjadi pada keluarga dengan penyakit endokrin. Manifestasi tanda-tanda kelebihan kortisol - obesitas, hipertensi, osteoporosis.

    Ciri khasnya adalah lesi kulit yang terjadi bersamaan, identifikasi tumor jantung, ovarium, penampakan kelenjar getah bening, kelenjar susu, perkembangan seksual dini. Diagnosis meliputi tomografi adrenal, tes hormon dan pencarian patologi non-adrenal. Perawatan bedah - lepaskan satu atau kedua organ yang terkena.

    Sayangnya, penyakit adrenal tidak selalu ditentukan pada waktu yang tepat. Lebih sering mereka ditemukan sebagai bawaan pada anak-anak. Alasannya mungkin karena fungsi tubuh yang berlebihan. Gejala pada wanita, pria pada umumnya serupa. Membantu mengidentifikasi analisis penyakit.

    Insufisiensi adrenal akut berbahaya dapat terjadi pada semua usia. Penyebab sindrom ini adalah kekurangan hormon. Gejala bentuk akut tumbuh secara instan, diagnosis cepat dilakukan, pasien dirawat di rumah sakit untuk perawatan.

    Sindrom hipothalamik berkembang karena kelainan bawaan dan didapat. Seringkali, ledakan hormon menyebabkannya, sering mendiagnosis postpartum pada wanita dewasa, serta remaja pada anak-anak. Ada tahap aktif, ditandai dengan gejala yang jelas. Apakah tentara? Apakah cacat memberi?

    Hiperplasia kelenjar adrenal bisa bersifat bawaan pada anak-anak dan didapat pada orang dewasa. Hiperplasia korteks, kaki mungkin nodular, nodular. Perawatan melibatkan penghapusan atau penindasan produksi.

    Jika Anda mencurigai adanya patologi tertentu habiskan USG kelenjar adrenal. Itu dibuat sedikit berbeda dengan anak, pada wanita dan pria. Persiapan minimal. Norma dalam ukuran dapat bervariasi tergantung pada usia dan jenis kelamin. Bagaimana jika ada pendidikan?

    Semua tentang kelenjar
    dan sistem hormonal

    Hiperplasia adrenal adalah penyakit berbahaya pada sistem endokrin, di mana terjadi peningkatan pertumbuhan sel. Akibatnya, gejala klasik dan atipikal dari penyakit ini terbentuk. Ketika hiperplasia tubuh meningkat volumenya, sambil mempertahankan bentuk aslinya. Dalam keadaan fisiologis, massa kelenjar ini pada orang dewasa tidak melebihi 12-15 g.

    Itu penting! Penyakit ini bersifat bawaan dan diturunkan.

    Ada sejumlah besar faktor buruk yang dapat memicu perkembangan penyakit ini.

    Hiperplasia adrenal terjadi pada periode prenatal, yaitu sebelum kelahiran anak

    Karakteristik anatomi dan fisiologis

    Kelenjar adrenal terdiri dari dua bagian independen morfologis dan fisiologis - otak dan kortikal. Lapisan luar kortikal menghasilkan kortikosteroid, dan medula katekolamin: adrenalin dan norepinefrin. Hormon medula terbentuk dari asam amino aromatik (tirosin atau fenilalanin). Hormon-hormon ini mengaktifkan lipolisis dalam jaringan adiposa, yang pada gilirannya meningkatkan konsentrasi asam lemak non-esterifikasi dalam darah. Adrenalin berkontribusi pada penyempitan pembuluh darah, meningkatkan tekanan darah.

    Hiperplasia kelenjar adrenal bisa menjadi salah satu alasan kelebihan berat badan.

    Peningkatan sintesis katekolamin, yang diamati selama perkembangan tumor kelenjar medula adrenal (pheochromocytoma), disertai dengan hiperglikemia karena peningkatan glukoneogenesis dan pemecahan glikogen.

    Korteks adrenal menghasilkan sekitar 50 hormon - kortikosteroid. Mengingat efek biologisnya, ada 3 jenis kortikosteroid: mineralokortikoid, glukokortikoid, dan hormon seks (estrogen dan androgen). Dari mineralokortikoid, aldosteron adalah yang paling penting, dari glukokortikoid, kortisol.

    Fitur dari struktur anatomi kelenjar adrenal manusia

    Etiologi

    Hiperplasia adrenal terbentuk pada latar belakang disfungsi organ ini. Dengan peningkatan konsentrasi hormon seks dalam tubuh, penebalan korteks adrenal diamati.

    Hiperfungsi kelenjar adrenalin dikaitkan dengan beberapa faktor:

    • kecenderungan genetik;
    • disfungsi kelenjar endokrin;
    • gangguan fungsional pada tubuh ibu hamil;
    • penggunaan ACTH pada wanita selama periode melahirkan anak;
    • paparan faktor stres yang sistematis;
    • ketegangan saraf;
    • toksikosis selama kehamilan.

    Itu penting! Etiologi penyakit ini paling sering dikaitkan dengan masalah sintesis glukortikoid. Patologi genetik ini memiliki beberapa tipe dan bentuk dasar CAH (hiperplasia adrenal kongenital korteks adrenal).

    Klinik

    Gejala penyakit pada wanita diamati lebih sering daripada pada pria. Klinik tergantung pada tingkat kerusakan kelenjar adrenal. Bentuk atipikal hiperplasia adrenal ditandai dengan gejala berikut:

    • adanya jerawat;
    • pertumbuhan berlebihan yang tidak memenuhi indikator usia;
    • pertumbuhan rambut dini di daerah ketiak dan kemaluan;
    • amenore;
    • pusing, mual, dan muntah;
    • wanita memiliki kelenjar susu yang kurang berkembang;
    • adanya bercak botak di pelipis;
    • infertilitas;
    • hirsutism (pertumbuhan rambut tubuh berlebihan);
    • konsentrasi androgen yang berlebihan dalam darah.

    Hirsutisme adalah salah satu gejala atipikal yang dapat mengindikasikan disfungsi adrenal

    Gejalanya bervariasi dan tergantung pada penyakit yang mendasarinya. Tanda-tanda klasik dari manifestasi patologi meliputi:

    • osteoporosis;
    • hipertensi;
    • hiperpigmentasi yang jelas pada genitalia eksterna;
    • obesitas;
    • mialgia;
    • gangguan memori;
    • hipo atau atrofi otot;
    • stretch mark (stretch mark);
    • perkembangan diabetes;
    • gangguan saraf;
    • dispepsia;
    • mengurangi resistensi penglihatan.

    Pembentukan stretch mark pada kulit adalah salah satu tanda perkembangan hiperplasia adrenal nodular

    Itu penting! Jika pasien khawatir akan haus yang berlebihan dan buang air kecil yang berlebihan di malam hari, maka gejala-gejala ini dapat mengindikasikan pelanggaran kelenjar endokrin.

    Hiperplasia adrenal nodular

    Gejala hiperplasia nodular biasanya terdeteksi pada anak-anak. Patogenesis hiperplasia dikaitkan dengan hiperkortisisme dan sindrom Itsenko-Cushing. Etiologi hiperproduksi glukokortikoid dikaitkan dengan disfungsi kelenjar endokrin. Gejala klinis:

    • kulit kering, adanya hiperpigmentasi di berbagai bagian tubuh;
    • obesitas (paling sering timbunan lemak terlokalisasi di leher, perut, dan wajah);
    • pelanggaran hati;
    • hipotropi otot korset bahu dan anggota tubuh bagian bawah yang jelas;
    • osteoporosis;
    • diabetes mellitus;
    • aritmia;
    • ekspresi yang terlalu jelas dari tenunan vaskular;
    • rambut berlebihan di bagian tengah manusia.

    Tanda awal anomali di masa kanak-kanak adalah obesitas. Lipid disimpan di area wajah, sehingga menjadi bentuk bulan.

    Bentuk nodular

    Hiperplasia nodular diturunkan secara dominan autosom. Jaringan sekretori meningkat volumenya. Bentuk hiperplasia ini menyebabkan hiperkortisolisme. Kelenjar abnormal menghasilkan steroid glukosa dalam jumlah berlebihan. Semua ini mengarah pada perkembangan sindrom Cushing. Hiperplasia nodular bilateral korteks adrenal didiagnosis pada 40% orang dengan anomali ini. Formasi nodular bisa multipel dan tunggal. Gejala utama penyakit ini:

    • hiper dan hipotensi;
    • kelemahan umum;
    • masalah penglihatan;
    • hiperpigmentasi kongenital kulit;
    • nokturia;
    • kerusakan jantung;
    • keadaan kejang;
    • poliuria.

    Pemeriksaan ultrasonografi pada kelenjar adrenalin akan membantu menegakkan diagnosis yang benar.

    Hiperplasia nodus kelenjar adrenal kiri

    Dalam praktik medis, dokter sering menggunakan terminologi berikut: "Penyakit Cushing tidak aktif-ACTH", "patologi keluarga Itsenko-Cushing." Di bawah seluruh rangkaian terminologi di atas mengacu pada hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri. Paling sering, patologi dicatat pada orang tua. Penyakit ini memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

    • migrain;
    • furunculosis;
    • keadaan depresi permanen;
    • kelemahan anggota badan.

    Hiperplasia kelenjar adrenalin kanan sering terdeteksi pada tahap akhir perkembangan atau setelah kematian pasien. Sangat sulit untuk mendiagnosis penyakit, karena tidak menunjukkan gejala. Untuk mengidentifikasi tumor pada tahap awal hanya mungkin dengan bantuan diagnostik perangkat keras (sonografi, CT atau MRI). Sebagai metode diagnostik tambahan dapat dilakukan analisis biokimia darah dan urin.

    Untuk memperkuat diagnosis, dokter sering meresepkan echoscopy dengan definisi neoplasma echo-positif.

    Hiperplasia bisa bersifat lokal dan multipel. Bentuk lokal dapat terjadi dalam bentuk neoplasma makro dan nodal mikro. Dengan USG, nodul ini tidak berbeda dengan proses tumor di jaringan kelenjar.

    Metode untuk menghilangkan patologi

    Terapi hormon adalah salah satu cara utama untuk mengembalikan kerja kelenjar endokrin. Sebagai aturan, obat glukokortikoid diresepkan:

    Untuk manifestasi optimal dari karakteristik seksual sekunder, anak laki-laki dan perempuan pada masa remaja adalah steroid yang diresepkan. Dalam beberapa kasus, koreksi bedah alat kelamin eksternal diperlukan. Operasi ini lebih baik diimplementasikan pada tahun pertama kehidupan bayi.

    Intervensi bedah disarankan untuk dilakukan ketika mendiagnosis genitalia eksternal dari jenis perantara. Manipulasi ini paling baik dilakukan pada usia dini.

    Kesimpulan

    Hiperplasia adrenal adalah patologi berat yang membutuhkan perawatan jangka panjang. Jika seseorang memiliki kecenderungan genetik untuk penyakit ini, Anda harus memberi tahu dokter Anda.

    Bagaimana cara mengidentifikasi dan menyembuhkan keadaan hiperplasia adrenal?

    Sistem endokrin termasuk kelenjar berpasangan yang terletak di atas ginjal. Ini adalah organ yang secara morfologis berbeda, terdiri dari kortikal dan medula.

    Metabolisme dalam tubuh bisa dilanggar jika sel-sel kelenjar tumbuh tak terkendali. Betapa berbahayanya bagi kesehatan hiperplasia adrenal, apa itu - mari kita selesaikan diagnosis yang tidak bisa dipahami ini, pada pandangan pertama.

    Apa itu hiperplasia adrenal

    Jawaban atas pertanyaan tentang apa itu hiperplasia adalah definisi berikut: hiperplasia adalah pertumbuhan sel dalam organ dengan pembelahan langsung atau tidak langsung, sementara jumlah mitokondria dan ribosom meningkat dalam sitoplasma sel. Sambil mempertahankan bentuknya, kelenjar membesar.

    Mereka mengatur pertukaran hidrokortison, aldosteron, pria, hormon seks wanita, epinefrin, norepinefrin, mineralokortikosteroid, dan zat aktif biologis lainnya. Proses seluler proliferatif menyebabkan berbagai penyakit adrenal dengan produksi dan ketidakseimbangan hormon yang berlebihan.

    Klasifikasi morfologis

    Bentuk-bentuk patologi bervariasi, tergantung pada tempat sel tumbuh berlebihan. Ada pembagian dengan indikator morfologis. Hiperplasia adrenal herediter pada orang dewasa hanya dapat terjadi seiring bertambahnya usia. Selain itu, pertumbuhan kanker, overdosis jangka panjang dengan kortikoid menyebabkan penyakit ini. Setiap tahun, negara, disertai dengan peningkatan kelenjar adrenal, ditransfer lebih keras. Pasien berusia terutama memiliki lesi nodular difus, kaki medial menebal.

    Dalam kebanyakan kasus klinis, lesi organ di sebelah kiri atau di kedua sisi didiagnosis secara bersamaan. Proliferasi unilateral kurang jelas. Hiperplasia kelenjar adrenalin kanan tidak begitu umum, biasanya terjadi selama perkembangan embrionik. Paling sering adalah hiperplasia nodular, yang ditandai dengan produksi kortisol dan organ genital pria yang berlebihan.

    Seringkali wanita menderita karenanya. Dalam kasus pelanggaran difus terhadap batas kelenjar tidak berubah, tipe lesi lokal diwakili oleh satu atau beberapa nodul. Kebetulan pelanggaran ini ditemukan secara tidak terduga, melakukan pemeriksaan ultrasonografi organ untuk alasan yang sangat berbeda.

    Menyebar

    Hiperplasia adrenal difus tidak mengubah bentuk kelenjar pasien, tetapi menyebabkan perubahan dalam struktur jaringan. Ukurannya terkadang tetap sama, dan bisa tumbuh secara proporsional. Dalam kebanyakan kasus, patologi ini mempengaruhi kedua kelenjar adrenal. Ultrasonografi, hampir tidak didefinisikan. Hampir sepertiga dari kasus disertai dengan penampilan segel seragam bulat.

    Dalam hal ini, itu adalah sifat campuran-nodular penyakit. Pencitraan resonansi magnetik dengan agen kontras membantu mendeteksi masalah ini di sebelah kiri. Gejala dalam banyak kasus kabur. Manifestasi karakteristik penyakit ini adalah sebagai berikut:

    • serangan panik terjadi;
    • ada kelebihan atau kekurangan berat badan;
    • wanita tidak bisa hamil, haid mereka hilang, darah bisa mengalir dari rahim;
    • pria telah kehilangan testis, masalah dengan potensi, menjadi sia-sia;
    • menyiksa kehausan yang tak henti-hentinya;
    • disfungsi jantung, mempengaruhi lapisan tengah otot jantung dan pembuluh darah;
    • kondisi asthenic;
    • ada kram otot;
    • kelainan pada fundus;
    • tekanan darah tidak stabil, sakit kepala;
    • meningkatkan volume sirkulasi darah.

    Tidak berbentuk

    Hiperplasia nodular kelenjar adrenal terjadi karena kelebihan kortikotropin. Ini memicu degenerasi sel-sel kelenjar menjadi adenoma. Korteks kelenjar mencoba untuk meningkatkan pengaruh hormon dan mengembang. Ketika hiperplasia cushing dengan pembentukan nodul terjadi pada hampir empat puluh persen kasus.

    Sejumlah nodul yang berbeda, mirip dengan lobulus, dapat dibentuk, hingga empat sentimeter, sambil mempertahankan bentuk kelenjar adrenal. Semakin lama hormon kortikotropik bekerja pada medula adrenal, semakin jelas gejala penyakitnya.

    Penyakit ini sering didiagnosis pada pasien di usia tua. Dalam hampir sepertiga kasus, kelenjar di kedua sisi menderita secara bersamaan. Penyakit ini memprovokasi pertumbuhan tumor di serabut saraf, baik di sistem saraf pusat dan di pinggiran. Pasien muncul daerah berpigmen pada kulit, berputar, sakit kepala, kontraksi otot, fungsi visual terganggu, pingsan terjadi.

    Indikator tekanan darah juga berfluktuasi, kadang-kadang demam, anggota badan membengkak, urin diproduksi berlebihan. Obesitas, gangguan fungsi ginjal dapat berkembang, muncul masalah gigi, pertumbuhan rambut tubuh yang berlebihan, gangguan mental. Jenis hiperplasia adrenal diwariskan.

    Hiperplasia nodular (nodular)

    Hiperplasia adrenal nodular ditemukan pada balita dan remaja, dan dikaitkan dengan sindrom hiperkortisisme. Peningkatan produksi hidrokortison dan asupan glukokortikoid yang tidak terkontrol menyebabkan munculnya formasi dalam bentuk node. Hanya dengan pertumbuhan fokus penebalan penyakit dapat mulai memanifestasikan nyeri ginjal. Hiperplasia adrenal nodular menyebabkan:

    • timbunan lemak di wajah, di dada, daerah perut, di punggung atas;
    • atrofi otot;
    • perubahan corak;
    • osteoporosis;
    • ketidakstabilan mental;
    • disfungsi di jantung, pembuluh darah;
    • manifestasi awal diabetes;
    • membulatkan wajah oval;
    • striae ungu atau merah pada kulit paha, perut, dada;
    • sering bergantian depresi dan semangat tinggi;
    • Pada wanita, menstruasi menghilang, wajah, tubuh ditutupi dengan rambut, seperti pada pria.

    Formulir ini diperlakukan paling berhasil, terutama dengan deteksi dini.

    Hiperplasia mikronodular

    Ini dinyatakan dalam penampilan nodul kecil di medula, yang terlahir kembali menjadi adenoma. Ini menyebabkan adrenocorticotropin. Pada penyakit ini, jumlah epinefrin dan norepinefrin yang diproduksi oleh tubuh meningkat, dan tekanan arteri melonjak.

    Hiperplasia kaki medial

    Bagian kelenjar dalam bentuk kaki, melekat pada kelenjar adrenalin secara medial, mengalami penebalan. Sebagian besar patologi berkembang dalam satu tubuh. Lesi hiperplastik dari pedikel adrenal terjadi akibat degenerasi jaringan. Dalam kebanyakan kasus, ini ditemukan pada orang dewasa. Patologi dikombinasikan dengan hipersekresi hormon medula, cushingoid.

    Jenis hiperplasia adrenal kongenital

    Penyebab disfungsi korteks adrenal kongenital pada anak-anak adalah efek dari faktor-faktor eksternal selama periode perkembangan embrionik dan perubahan gen.

    Para ahli mensekresi hiperplasia adrenal sebagai patologi independen. Tetapi juga dapat menyebabkan penyakit atau sindrom lain, misalnya, hiperkortisisme. Ada tiga jenis penyakit. Perwakilan dari berbagai kelompok etnis memiliki kecenderungan berbeda untuk sindrom adrenogenital.

    Gejala penyakit kelenjar bawaan ini, yang bertanggung jawab untuk produksi hormon, dianggap secara tidak proporsional meningkat organ reproduksi eksternal, tanda-tanda laki-laki pada wanita, percepatan pematangan, peningkatan kerapuhan tulang, ketidakstabilan mental, dan meningkatnya hasrat seksual. Selain itu, penyakit khas dari semua hiperplasia dapat diamati. Dosis seks yang terlalu besar dan hormon lain yang diproduksi oleh korteks adrenal, menyebabkan gangguan karakteristik masing-masing jenis hiperplasia.

    Solter

    Hampir tiga perempat dari gangguan intrauterin yang terdeteksi adalah soliter. Alasannya adalah kekurangan enzim yang terlibat dalam pembentukan aldosteron dan kortisol. Gangguan hormonal persisten berkembang. Kelenjar menghasilkan kelebihan gluko dan mineralokortikosteroid. Pada bayi perempuan, karena kelebihan hormon seks pria, klitoris tumbuh sangat besar, labia tumbuh bersama, siklus menstruasi tidak disesuaikan lebih lanjut.

    Anak laki-laki memiliki skrotum kecoklatan yang terlalu besar, anggota yang diperbesar secara tidak proporsional. Pemecahan suara yang sangat awal terjadi, perkembangan karakteristik seksual sekunder. Anak yang lebih tua merasa lelah lebih dari biasanya, kurang tidur. Indikator tekanan darah tidak stabil, anggota badan membengkak. Kondisi ini dapat menjadi rumit oleh dehidrasi, tersedak, sindrom asthenic.

    Hypertonic

    Jika androgen dan mineralokortikosteroid diproduksi terlalu intensif, peningkatan yang stabil pada tekanan intraserebral berkembang. Pembuluh di kelenjar adrenal dan retina mata menderita. Hiperplasia hipertensi dapat dideteksi bahkan di dalam rahim ibu atau tidak lama setelah kelahiran karena exsiccosis, kurangnya berat badan, dan hipertensi. Hal ini diperlukan untuk menormalkan metabolisme air-elektrolit dan tekanan darah dengan cepat.

    Pada anak-anak yang lebih besar, penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam gangguan usus, gangguan tidur, dan kelainan dalam perkembangan tengkorak. Anak-anak yang menderita jenis patologi ini menderita serangan cephalgia yang kuat, keadaan kecemasan karena kelebihan kortisol, bergantian dengan ketidakpedulian, hiperhidrosis, asthenia, dan lingkaran hitam muncul di bawah mata mereka. Orang dewasa menjadi tergantung pada cuaca, kehilangan hasrat seksual, banyak berkeringat, memiliki tekanan darah yang tidak stabil. Mereka sering memiliki area gelap di bawah mata, ketidakstabilan mental, kehilangan kesadaran, lekas marah, lemah, cephalalgia, mual di pagi hari, muntah.

    Viril

    Sindrom ini ditandai dengan hipersekresi androgenik. Alat kelamin eksternal tumbuh luar biasa besar. Perkembangan kerangka otot pada anak perempuan terjadi pada tipe pria, rambut muncul di wajah, di tubuh, perkembangan rahim, kelenjar susu berhenti. Kedua jenis kelamin tidak beristirahat jerawat. Sebelumnya, jaringan tulang rawan mengeras, pertumbuhan tulang terganggu, organ reproduksi terbentuk secara tidak benar.

    Penyebab

    Di antara penyebab hiperplasia di kelenjar adrenal, faktor keturunan dicatat. Malformasi substansi kortikal dominan, dan di medula masalahnya ditandai oleh penampilan tumor. Anomali yang tidak terkait dengan genetika berkembang jika seseorang mengalami stres, ketegangan, atau syok emosional.

    Dalam kasus ini, dosis besar hormon stres hidrokortison dilepaskan ke dalam darah. Banyaknya proses hiperplastik dalam sel adrenal berkembang pada latar belakang insufisiensi adrenal. Peningkatan risiko timbul dari perawatan obat-obatan tertentu yang tidak terkontrol, kebiasaan buruk.

    Gejala umum

    Tanda-tanda hiperplasia korteks adrenal ditentukan oleh zona kerusakan kelenjar. Mungkin ada berbagai penyakit dengan ketidakseimbangan hormon, tetapi secara umum, segala jenis patologi dimanifestasikan oleh hipertensi, sefalgia, ketidakstabilan mental, perubahan suasana hati. Gejala-gejala berikut adalah umum untuk gejala umum penyakit kelenjar adrenal:

    • gangguan metabolisme pada diabetes dan obesitas;
    • osteoporosis;
    • menurunkan sifat pelindung organisme, seringnya penyakit;
    • myasthenia gravis;
    • keinginan terus-menerus untuk minum, peningkatan buang air kecil;
    • gangguan pencernaan;
    • pelupa, kebingungan.

    Menurut pengamatan, anak perempuan dan perempuan lebih rentan terhadap patologi ini. Pada anak perempuan, orang tua memperhatikan perkembangan abnormal alat kelamin, distribusi rambut berdasarkan prinsip androgenik pria. Pada anak laki-laki dan laki-laki, penyakit ini memanifestasikan sindrom Itsenko-Cushing. Jauh lebih sulit untuk mendiagnosis orang dewasa, kadang-kadang penyakitnya tidak muncul dengan sendirinya.

    Diagnostik

    Untuk melakukan diagnosis hiperplasia yang efektif dan akurat hanya dapat dilakukan oleh ahli endokrin profesional. Untuk menganalisis keadaan kelenjar adrenalin, keseimbangan hormon dalam tubuh membantu pemeriksaan awal. Lokalisasi timbunan lemak sesuai dengan tipe cushingoid, tanda-tanda pria pada wanita, pucat epidermis, gangguan perkembangan sistem kerangka jika terjadi kehilangan hiperplasia. Informasi diet dikumpulkan; kebiasaan, cara dan keluhan pasien.

    Diagnosis laboratorium melengkapi diagnosis. Berkat analisis biokimia darah, konsentrasi banyak zat, leukosit, gula ditentukan. Di hadapan patologi, kelebihan hidrokortison dan epinefrin diamati secara bersamaan dalam darah dan urin. Analisis imunologis mengungkapkan adanya imunoglobulin terhadap hormon adrenal.

    Tomografi terkomputasi, skintigrafi organ dan jaringan, angiografi kontras, pencitraan resonansi magnetik akan membantu memperjelas lokasi patologi. Yang terakhir menentukan apakah ada hiperplasia nodular kelenjar adrenal. Dalam beberapa kasus, fokus nodal menangkap ultrasound atau CT. Jika hiperplasia kelenjar adrenal nodular, tumor tumor dapat dideteksi di jaringan kelenjar, dan hiperkortisolisme dapat dideteksi menggunakan tes deksametason. Ada kebutuhan untuk tusukan aspirasi atau pemeriksaan histologis sel.

    Dalam persiapan untuk konsepsi, diinginkan untuk pergi ke resepsi untuk genetika, untuk melakukan semua pemeriksaan tubuh yang diperlukan. Selama kehamilan, patologi terdeteksi setelah pengujian cairan biologis. Ini memberikan komposisi enzim-hormon abnormal. Indikasinya adalah biokimia darah.

    Memperjelas keberadaan penyakit semua studi yang sama menggunakan pemindai ultrasound. Perawatan ibu masa depan aman untuk wanita hamil dan janin. Dokter akan memilih obat hormon yang diperlukan dengan mempertimbangkan semua faktor penting. Anda tidak bisa mengabaikan pelanggaran dalam perkembangan dan kerja kelenjar adrenal saat mengandung. Kondisi ini dapat menyebabkan keguguran, persalinan yang sulit dan kematian.

    Apakah janin memiliki penyakit, ternyata dalam tiga belas minggu pertama menggunakan biopsi vili korionik, mempelajari gen, cairan ketuban. Jika patologi ditemukan pada bayi dalam kandungan, mereka mulai dirawat segera setelah lahir.

    Perawatan

    Posisi terdepan dalam pengobatan banyak hiperplasia membutuhkan terapi hormon. Dipilih oleh spesialis hormon diambil dua kali atau tiga kali sehari. Ini adalah berbagai glukokortikoid, obat kombinasi. Sangat penting untuk mematuhi dosis terapi, minum obat yang mengurangi efek samping dari obat.

    Dengan bantuan tes darah dari kapiler tumit, seminggu setelah kelahiran remah, dia dapat mendiagnosis masalah dengan kelenjar adrenal. Dengan kekurangan mineral, bayi yang tumbuh setiap hari diberikan dosis tambahan natrium klorida, mineralokortikoid. Agar anak perempuan dapat berkembang dengan baik dan menjadi anak perempuan yang sehat, mereka diperlihatkan obat dengan hormon seks estrogen - wanita.

    Untuk anak laki-laki, proses pubertas disesuaikan dengan hormon - androgen, yang mengandung obat untuk jenis kelamin pria. Jika seorang gadis dilahirkan dengan organ reproduksi dari kedua jenis kelamin, pada tahun pertama hidupnya, ia diberi resep obat untuk hiperplasia adrenal dan melakukan operasi korektif untuk mengesampingkan banyak masalah masa depan pada seorang wanita. Dia harus mengambil hormon sepanjang hidupnya.

    Jika perlu, kelenjar yang rusak dapat dihilangkan dengan operasi laparoskopi yang hemat. Setelah itu diperlukan untuk mematuhi makanan diet, untuk mengambil obat-obatan, untuk diperiksa oleh seorang spesialis setiap enam bulan. Lebih baik untuk melepaskan kebiasaan buruk, menjaga tubuh dalam kondisi yang baik, belajar rileks dan beristirahat.

    Dalam hal keterlambatan deteksi masalah atau kelalaian terapi, tidak mungkin dilakukan tanpa intervensi bedah untuk koreksi plastis organ-organ sistem reproduksi. Untuk meningkatkan kemungkinan hamil, untuk menghasilkan bayi yang sehat, wanita secara singkat meminum kontrasepsi oral kombinasi. Kelebihan rambut, masalah kulit membantu menghilangkan kecantikan.

    Sangat banyak patologi yang lebih mudah dicegah. Penyakit bertambah buruk jika Anda mengabaikan sinyal tubuh, dan kunjungan ke dokter setiap saat untuk menunda. Jaga kesehatan mental dan fisik Anda, dengarkan diri Anda dan kunjungi dokter tepat waktu. Suatu penyakit yang terlihat pada tahap awal selalu lebih mungkin untuk disembuhkan tanpa mengurangi kualitas hidup.

    Ramalan

    Jika gejala diketahui tepat waktu, didiagnosis, tidak ada ancaman terhadap kehidupan, sebagai suatu peraturan. Tentu saja ada bentuk fatal yang sangat serius. Secara umum, konsekuensinya secara langsung tergantung pada jenis hiperplasia, tahapannya, dan keadaan tubuh manusia secara keseluruhan. Terkadang pasien kehilangan kemampuannya untuk bekerja.

    Sangat penting bagi pasien untuk makan dengan benar, tidak terlalu banyak mengonsumsi karbohidrat dan garam. Sayangnya, patologi ini tidak sembuh sepenuhnya. Pasien terus-menerus dipaksa untuk minum obat hormonal. Penting untuk diperiksa dari waktu ke waktu, untuk memeriksa kondisi kelenjar, semua organ vital.