Kami menyelidiki penyebab dan gejala yang memanifestasikan penyakit Addison. Kami juga akan mempelajari bagaimana diagnosis dilakukan dan obat apa yang digunakan untuk perawatan, memungkinkan untuk meningkatkan durasi kehidupan normal.

Apa itu Penyakit Addison?

Penyakit Addison (Penyakit Addison) adalah kelainan metabolisme di mana kelenjar adrenal menghasilkan hormon dalam jumlah yang tidak mencukupi.

Dalam keadaan ini, sekresi kelenjar adrenal tidak mampu menyediakan kebutuhan fisiologis tubuh, yang mengakibatkan gejala akut yang, jika tidak diobati, dapat mengancam kehidupan pasien.

Penyakit ini dapat menyerang siapa saja dan pada usia berapa pun, tetapi biasanya terjadi sekitar 40 tahun. Secara global, insiden ini diperkirakan 1 kasus untuk setiap 100.000 orang.

Hormon apa yang disekresi kelenjar adrenal

Kelenjar adrenal, yang merupakan kelenjar endokrin, terletak di sebelah kanan dan kiri tulang belakang pada tingkat vertebra toraks terakhir, di bagian atas kedua ginjal.

Masing-masing dari 2 kelenjar adrenal terdiri dari dua bagian yang berbeda. Bagian luar, yang merupakan kelenjar yang mengeluarkan hormon, dan disebut korteks adrenal, dan jaringan saraf bagian dalam, disebut area medula.

Korteks adrenal, pada gilirannya, dibagi menjadi tiga lapisan penghasil hormon yang terpisah:

• Mineralokortikoid: satu set hormon yang termasuk dalam kortikosteroid (berasal dari degradasi kolesterol), yang fungsinya adalah menyesuaikan keseimbangan garam mineral (natrium dan kalium, dan, akibatnya, keseimbangan air). Mereka diproduksi oleh korteks adrenal, yang dikenal sebagai glomerular. Utama dari hormon-hormon ini adalah aldosteron, yang sekresinya meningkat sebanding dengan peningkatan konsentrasi kalium dalam darah, yang merupakan pengatur tekanan darah.
• Glukokortikoid: lebih tepatnya, kortisol dan kortison, yang mempercepat reaksi metabolisme dan memecah lemak dan protein menjadi glukosa di dalam sel. Stimulasi produksi hormon ini dilakukan oleh hormon adrenokortikotropik (diproduksi oleh kelenjar hipofisis otak).
• Androgen dan estrogen. Androgen diekskresikan dalam jumlah besar, dan estrogen hanya dalam dosis kecil. Semua ini terjadi pada wanita dan pria.

Di daerah meduler, dua neurotransmiter disintesis yang memiliki sifat kimia yang sangat mirip: adrenalin dan norepinefrin.

Dari penjelasan di atas jelas bahwa:

• Penurunan produksi aldosteron menyebabkan ketidakseimbangan air, natrium dan kalium dalam tubuh, yang ditentukan oleh pengusiran natrium dan kalium yang tertunda. Kondisi ini dapat menyebabkan hipotensi (penurunan volume darah) dan dehidrasi;
• defisiensi kortisol menyebabkan gangguan metabolisme dan masalah hipoglikemia, yang menyebabkan tubuh melemah.
• Pengurangan androgen dapat menyebabkan penurunan hasrat, rambut rontok, dan hilangnya perasaan sehat karena masalah mental.

Gejala mengurangi kadar hormon adrenal

Gejala penyakit tergantung pada tingkat konsentrasi hormon adrenal dalam darah. Penurunan konsentrasi, dalam banyak kasus, dikaitkan dengan penghancuran sel-sel adrenal. Penghancuran, sebagai suatu peraturan, berkembang perlahan.

Dengan demikian, gambaran klinis penyakit Addison pada tahap awal ditandai dengan simptomatologi yang sangat ringan dan tidak spesifik, yang perlahan-lahan berkembang sebagai lesi destruktif dari penyebaran kelenjar.

Ketika kerusakan mencakup 90% dari sel yang mensekresi, insufisiensi adrenal kronis berkembang.

Merangkum gejala utama penyakit Addison, hal-hal berikut harus diperhatikan:

• Asthenia. Penurunan kekuatan otot sedemikian rupa sehingga sulit untuk melakukan gerakan harian. Kelelahan hadir bahkan saat istirahat atau setelah upaya yang sama sekali tidak signifikan.
• Hipotensi. Disertai dengan vertigo, dan dalam kasus yang parah bahkan pingsan dan jatuh. Tekanan darah rendah, yang semakin menurun ketika bergerak tegak, adalah akibat langsung dari kadar aldosteron yang rendah. Hormon ini menghambat ekskresi natrium dalam urin. Kadar aldosteron yang rendah menyebabkan hilangnya natrium dan cairan, menghasilkan penurunan volume darah dan tekanan darah.
• Hipoglikemia. Kadar gula darah rendah akibat kadar kortisol rendah. Penurunan konsentrasi yang terakhir, pada kenyataannya, mengurangi glukoneogenesis, yaitu produksi glukosa dari protein dan lipid, menyebabkan hipoglikemia. Ini diperburuk oleh hipotensi dan asthenia.
• Dehidrasi. Ini disebabkan oleh diuresis berlebihan yang disebabkan oleh hilangnya garam natrium dengan urin. Disertai dengan produk asin yang tak tertahankan.
• Penurunan berat badan dan anoreksia. Ini adalah konsekuensi dari hipoglikemia dan kehilangan cairan yang mengesankan dengan urin.
• Hiperpigmentasi kulit. Pigmentasi dapat diamati baik pada kulit yang terpapar sinar matahari dan pada area tersembunyi dari tubuh yang biasanya tidak tersedia untuk sinar matahari: selaput lendir mulut, gusi, lipatan kulit, bekas luka, dll lebih banyak kortikotropin, yang, pada gilirannya, merangsang produksi melanin, yang bertanggung jawab untuk pigmentasi kulit.
• Saluran pencernaan. Yaitu, mual, muntah, diare, nyeri perut spastik.
• Nyeri pada persendian dan otot.
• Migrain
• Masalah yang berkaitan dengan suasana hati: lekas marah, kecemasan berlebihan, suasana hati yang buruk dan melankolis, dan dalam kasus yang parah, depresi. Semua masalah ini dikaitkan dengan berkurangnya sekresi androgen, yang bertindak pada jiwa, memberikan rasa kesejahteraan umum.
• Rambut rontok Gejala ini juga dikaitkan dengan kadar androgen yang rendah.

Dalam sejumlah kecil kasus, gejala penyakit, alih-alih bentuk kronis, berkembang dengan cepat dan tiba-tiba, kondisi seperti ini disebut insufisiensi adrenal akut atau krisis Addison. Situasi ini membutuhkan perhatian medis segera dan perawatan pasien yang tepat.

Symptomatology, yang menjadi ciri krisis Addison, adalah sebagai berikut:

• Nyeri tajam dan menyiksa yang menutupi perut, punggung, bagian bawah, atau kaki.
• Demam dan kebingungan, masalah dalam melakukan percakapan yang bermakna.
• Muntah dan diare dengan bahaya dehidrasi.
• Tekanan darah sangat rendah.
• Hilangnya kesadaran dan ketidakmampuan untuk berdiri.
• Glukosa darah sangat rendah.
• Kadar natrium yang sangat rendah dalam darah.
• Tingginya kadar kalium dalam darah.
• Tingginya kadar kalsium dalam darah.
• Kontraksi otot yang tidak disengaja.

Penyebab penyakit Addison - primer dan sekunder

Insufisiensi hormon, yang merupakan karakteristik dari penyakit Addison, dapat disebabkan oleh masalah yang timbul dari kedua kelenjar adrenal (insufisiensi adrenal primer), dan dari sumber lain (insufisiensi adrenal sekunder).

Dalam kasus insufisiensi adrenal primer, penurunan tingkat hormon adalah konsekuensi dari kerusakan sel-sel jaringan kelenjar, yang, pada gilirannya, dapat disebabkan oleh:

• Kesalahan sistem kekebalan tubuh. Yang, karena alasan yang tidak diketahui, mengenali sel-sel korteks adrenal sebagai alien dan menghancurkannya, yang mengarah pada perkembangan patologi.
• Granuloma untuk TBC. Dalam hal ini, granuloma adalah konsekuensi dari proses inflamasi yang disebabkan oleh infeksi virus.
• Infeksi jamur atau infeksi sitomegalovirus. Mereka ditemukan pada pasien yang menderita gangguan imunosupresif.
• Tumor adrenal primer atau metastatik (paling sering limfoma atau kanker paru-paru).
• Pendarahan dari kelenjar adrenal. Contoh penyakit tersebut adalah sindrom Waterhouse-Frideriksen. Ini adalah perdarahan hebat akibat infeksi bakteri yang parah, biasanya disebabkan oleh Neisseria meningitidis meningococci.
• Infark kelenjar adrenal. Nekrosis jaringan ikat kelenjar karena suplai darah tidak mencukupi.
• Mutasi genetik yang mempengaruhi kerja kelenjar adrenalin. Mereka sangat jarang.

Dalam kasus insufisiensi adrenal sekunder, kelenjar adrenal mempertahankan efisiensi dan efektifitasnya, dan rendahnya hormon merupakan konsekuensi dari:

• Masalah pada kelenjar pituitari. Ini bertanggung jawab atas sekresi hormon adrenokortikotropik, yang memiliki tugas merangsang korteks adrenal.
• Pengakhiran terapi kortikosteroid. Terapi semacam itu sering dilakukan dalam kasus pasien yang menderita asma dan rheumatoid arthritis. Kortikosteroid tingkat tinggi mengurangi tingkat hormon adrenokortikotropik dalam darah. Penurunan yang terakhir menyebabkan penurunan tajam dalam stimulasi sel-sel adrenal, itulah sebabnya akhirnya terjadi semacam atrofi. Pemulihan operasi normal mereka dapat memakan waktu yang cukup lama (sekitar 6 bulan). Selama periode ini, pasien mungkin mengalami krisis Addison.
• Pelanggaran biosintesis steroid. Untuk produksi kortisol, kelenjar adrenal harus menerima kolesterol, yang dikonversi menggunakan proses biokimia yang tepat. Oleh karena itu, dalam situasi apa pun di mana kolesterol dihentikan di kelenjar adrenal, keadaan defisiensi kortisol berkembang. Situasi seperti itu, meskipun sangat jarang, terjadi dengan sindrom Smith-Lemli-Opitz, sindrom abetalipoproteinemia dan obat-obatan tertentu (misalnya, ketoconazole).

Diagnosis insufisiensi adrenal

Dokter membuat asumsi pertama diagnosis berdasarkan riwayat anamnestik pasien dan analisis rinci gejala dan tanda. Hipotesis ini kemudian diverifikasi oleh serangkaian survei dan tes.

Tes darah, di mana harus dicatat:

• Tingkat kortisol rendah.
• ACTH tingkat tinggi.
• Respons kortisol rendah terhadap stimulasi ACTH.
• Adanya antibodi spesifik pada sistem adrenal.
• Level natrium di bawah 130.
• Tingkat potasium lebih dari 5.

Pengukuran kadar glukosa setelah pemberian insulin. Insulin diberikan kepada pasien dan kadar gula darah dan kortisol dinilai secara berkala. Jika pasien sehat, kadar gula darah menurun dan kadar kortisol meningkat.

Stimulasi adrenal ACTH. Pasien disuntik dengan hormon adrenokortikotropik sintetis, dan kemudian konsentrasi kortisol diukur. Level yang rendah mengindikasikan insufisiensi adrenal.

Tomografi terkomputasi rongga perut. Menentukan ukuran dan kelainan kelenjar.

Pencitraan resonansi magnetik pelana Turki (area tengkorak tempat kelenjar hipofisis berada). Identifikasi kemungkinan kerusakan pada kelenjar hipofisis.

Terapi penyakit Addison - mengembalikan kadar hormon

Terlepas dari penyebabnya, penyakit Addison bisa mematikan, jadi hormon yang diproduksi kelenjar adrenal dalam jumlah yang tidak mencukupi harus dipasok ke tubuh.

Pengobatan penyakit melibatkan pengenalan:

• Kortikosteroid. Secara khusus, fludrokortison untuk mengkompensasi kekurangan aldosteron dan kortison.
• Androgen. Pengantar dalam jumlah yang cukup meningkatkan rasa kesejahteraan, dan, akibatnya, meningkatkan kualitas hidup.
• Suplemen natrium. Mereka digunakan untuk mengurangi kehilangan cairan dalam urin dan meningkatkan tekanan darah.

Dalam hal terjadi krisis Addison, perawatan segera diperlukan, karena sangat berbahaya bagi kehidupan pasien.

• Hidrokortison.
• Infus saline meningkatkan volume darah.
• Pengenalan glukosa. Untuk meningkatkan kadar gula darah.

Karena bahaya krisis Addison yang mendadak, pasien yang menderita penyakit ini harus mengenakan gelang darurat medis. Dengan demikian, staf medis akan segera diberitahu tentang alarm.

Harapan hidup untuk penyakit Addison

Jika Anda memperlakukan penyakit Addison dengan benar, maka harapan hidup adalah normal. Satu-satunya bahaya yang mungkin terjadi berasal dari krisis Addison. Karena itu, pasien disarankan untuk memakai gelang informasi, serta jarum suntik untuk menyuntikkan kortisol jika terjadi keadaan darurat.

Apa itu penyakit Addison - penyebab, gejala, diagnosis, dan pengobatan insufisiensi adrenal

Insufisiensi adrenokortikal kronis atau primer, serta Addison atau penyakit perunggu adalah patologi yang jarang terjadi pada sistem endokrin di mana kelenjar adrenal berhenti memproduksi hormon dalam jumlah yang tepat. Penyakit ini ditandai dengan gejala yang berbeda, dan tanpa pengobatan dapat menyebabkan kolaps kardiovaskular. Kondisi buruk dari korteks adrenal, yang memprovokasi penyakit Addison, dari waktu ke waktu menyebabkan tingkat sekresi hormon yang tidak mencukupi atau penghentian total produksi mereka.

Apa itu Penyakit Addison?

Penyakit ini jarang didiagnosis - hanya 100.000 dalam 4 orang per tahun. Penyakit Addison mempengaruhi pria dan wanita dari kelompok usia yang sama. Manifestasi klinis patologi Addison sering diamati setelah cedera atau stres. Penyebab lain penyakit ini termasuk kehilangan natrium dengan meningkatnya keringat, pembedahan, infeksi akut, pendarahan. Seringkali terjadinya penyakit Addison dikaitkan dengan proses autoimun atau inflamasi.

Sindrom Addison dapat disebabkan oleh resep obat yang menghambat sintesis glukokortikoid dan dikombinasikan dengan hipotiroidisme atau diabetes mellitus. Kekurangan hormon steroid yang tiba-tiba menyebabkan pelanggaran protein, lemak, metabolisme karbohidrat, pasien kehilangan sensitivitas insulin. Sebagai hasil dari penyakit hipoglikemia berkembang, tingkat glikogen di hati menurun. Pasien merasakan kelemahan dan kurangnya fungsi neuromuskuler, menderita sistem kekebalan tubuh, yang menyebabkan resistensi rendah terhadap infeksi.

Gejala

Ketidakcukupan korteks adrenal disertai dengan penggelapan selaput lendir dan kulit. Kulit perunggu adalah ciri khas patologi Addison. Gejala awal penyakit kelenjar adrenal meliputi kelelahan, kelemahan, hipotensi ortostatik. Munculnya pigmentasi ditandai dengan penggelapan bagian tubuh yang telanjang dan tertutup, terutama di tempat bekas luka, lipatan, permukaan ekstensor. Di bahu, leher, wajah, bintik-bintik pigmen hitam dapat terbentuk.

Tahap lanjut dari penyakit perunggu ditandai oleh hipotensi, dehidrasi, penurunan berat badan. Krisis adrenal disertai dengan rasa sakit di perut, anggota tubuh bagian bawah dan punggung bagian bawah. Jauh asthenia, insufisiensi vaskular perifer dapat berkembang, maka ada pelanggaran terhadap semua fungsi ginjal, dan sebagai hasilnya - azotemia (peningkatan kadar produk metabolisme nitrogen dalam plasma manusia).

Pada wanita

Dalam hal kekurangan korteks adrenal, seorang wanita dapat mengalami pewarnaan puting, mulut, vagina, rektum berwarna hitam-biru. Ada area vitiligo pada tubuh, mual, muntah, diare. Status sinkop, mungkin pusing. Sehubungan dengan gangguan proses metabolisme selama sakit, penurunan toleransi terhadap dingin terjadi. Penurunan kadar glukokortikoid terjadi sangat lambat - selama beberapa tahun, sehingga diagnosis sulit pada tahap awal penyakit Addison.

Gejala lain penyakit adrenal pada wanita:

• massa otot rendah;
• nafsu makan menurun;
• penghentian menstruasi;
• penurunan libido;
• rambut rontok pada pubis dan ketiak;
• hilangnya elastisitas kulit;
• pengembangan gastritis, tukak lambung;
• penurunan tajam dalam tekanan darah;
• pingsan;
• mati rasa anggota badan;
• agresi.

Pada anak-anak

Ketika seorang anak memiliki kelenjar adrenal yang terpengaruh dan sekresi hormon di dalamnya berkurang atau berhenti, gejalanya tidak jauh berbeda dari tanda-tanda penyakit perunggu pada orang dewasa. Dalam hal frekuensi penyakit pada anak-anak, patologi Addison adalah di depan perkembangan tuberkulosis. Seringkali dokter mengasosiasikan kasih sayang kelenjar adrenal pada anak dengan penyakit lain (autoimun, jamur, AIDS, sifilis, dan lain-lain). Dengan perkembangan penyakit Addison pada anak-anak, gejala-gejala berikut lazim:

• kehilangan nafsu makan;
• kelelahan;
• hipotensi;
• kerusakan pada saluran pencernaan;
• depresi, psikosis;
• peningkatan rasa, penciuman, sensitivitas pendengaran;
• penggelapan kulit dan selaput lendir.

Alasan

Addison patologi setiap orang berkembang karena alasan yang berbeda. Sebagian besar - ini adalah disfungsi kelenjar autoimun, ketika tubuh memproduksi antibodi untuk jaringannya sendiri. Pasien lain menjadi sakit setelah menderita TBC. Pada pasien yang tersisa, penyakit Addison berkembang karena berbagai alasan:

• kecenderungan genetik;
• disfungsi kelenjar pituitari;
• infeksi jamur atau bakteri pada kelenjar adrenal;
• tumor adrenal ganas atau jinak;
• cedera adrenal;
• penyalahgunaan glukokortikoid;
• stres emosional yang kuat;
• gangguan sirkulasi kelenjar adrenalin.

Diagnosis Penyakit Addison

Untuk meresepkan pengobatan yang memadai untuk penyakit Addison, Anda harus terlebih dahulu melakukan studi diagnostik penyakit dengan tepat. Dengan perjalanan panjang patologi, diperlukan penelitian instrumental untuk mengidentifikasi tingkat kerusakan pada korteks adrenal. Jika Anda mencurigai adanya penyakit perunggu, endokrinologis pertama kali mengumpulkan anamnesis, kemudian memberikan pemeriksaan berikut kepada pasien:

1. Tes darah Dalam hal ACTH (hormon adrenokortikotropik), kortisol, natrium dan kalium, mudah untuk mengkonfirmasi atau menghilangkan penyakit Addison. Jika antibodi hadir dalam darah, dokter menentukan sifat autoimun penyakit ini.
2. Stimulasi ACTH eksogen. Tes untuk mengukur kortisol, yang dilakukan setelah pemberian hormon sintetis yang sama secara intravena. Di hadapan penyakit Addison, reaksinya ringan atau tidak ada.
3. Insulin hipoglikemia (sampel). Dilakukan untuk mendiagnosis bentuk sekunder penyakit, yang berkembang dengan latar belakang penyakit kelenjar hipofisis. Dengan tidak adanya patologi Addison, kadar glukosa menurun, dan kortisol meningkat.
4. Tes visual. Ukuran kelenjar adrenal diperoleh dan kondisinya dinilai dengan menggunakan computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), foto x-ray dan scan ultrasound.

Penyakit Addison

Penyakit Addison (hipokortisisme, penyakit perunggu) adalah penyakit sistem endokrin yang langka di mana sekresi hormon (terutama kortisol) oleh korteks adrenal berkurang.

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada tahun 1855 oleh dokter Inggris Thomas Addison. Ini mempengaruhi pria dan wanita dengan frekuensi yang sama; lebih sering didiagnosis pada orang muda dan usia pertengahan.

Penyebab dan faktor risiko

Perkembangan penyakit Addison disebabkan oleh kerusakan sel-sel korteks adrenal atau kelenjar hipofisis yang disebabkan oleh berbagai kondisi dan penyakit patologis:

• kerusakan autoimun pada korteks adrenal;
• TBC adrenal;
• pengangkatan kelenjar adrenal;
• perdarahan pada jaringan adrenal;
• adrenoleukodistrofi;
• sarkoidosis;
• terapi penggantian hormon jangka panjang;
• infeksi jamur;
• sifilis;
• amiloidosis;
• Bantuan;
• tumor;
• dengan iradiasi.

Pada sekitar 70% kasus, penyebab penyakit Addison adalah lesi autoimun pada korteks adrenal. Karena berbagai alasan, sistem kekebalan tubuh gagal, dan ia mulai mengenali sel-sel adrenal sebagai sel asing. Akibatnya, antibodi diproduksi yang menyerang dan merusak korteks adrenal.

Addison syndrome menyertai sejumlah patologi keturunan.

Bentuk penyakitnya

Tergantung pada penyebabnya, penyakit Addison adalah:

1. Primer. Ini disebabkan oleh kurangnya fungsi atau kerusakan pada korteks adrenal secara langsung.
2. Sekunder Lobus anterior kelenjar hipofisis mengeluarkan hormon adrenokortikotropik dalam jumlah yang tidak mencukupi, yang menyebabkan penurunan sekresi hormon oleh korteks adrenal.
3. Iatrogenik. Penggunaan jangka panjang dari obat kortikosteroid menyebabkan atrofi kelenjar adrenal, di samping itu, melanggar koneksi antara kelenjar hipotalamus, hipofisis dan adrenal.

Gejala

Penyakit Addison memiliki manifestasi berikut:

• penggelapan kulit dan selaput lendir;
• kelemahan otot;
• hipotensi;
• kolaps ortostatik (penurunan tajam dalam tekanan darah saat mengubah posisi);
• kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan;
• haus akan makanan asam dan (atau) asin;
• rasa haus meningkat;
• sakit perut, mual, muntah, diare;
• disfagia;
• getaran tangan dan kepala;
• paresthesia anggota tubuh;
• tetani;
• poliuria (peningkatan ekskresi urin), dehidrasi, hipovolemia;
• takikardia;
• lekas marah, marah, depresi;
• disfungsi seksual (penghentian menstruasi pada wanita, impotensi pada pria).

Glukosa dan eosinofilia yang menurun ditentukan dalam darah.

Gambaran klinis berkembang perlahan. Selama bertahun-tahun, gejalanya ringan dan mungkin tetap tidak dikenali, menarik perhatian hanya ketika, dengan latar belakang stres atau penyakit lain, krisis addisonic terjadi. Ini adalah kondisi akut yang ditandai oleh:

• penurunan tajam dalam tekanan darah;
• muntah, diare;
• nyeri akut mendadak di perut, punggung bagian bawah, dan anggota tubuh bagian bawah;
• kebingungan atau psikosis akut;
• pingsan karena penurunan tajam dalam tekanan darah.

Komplikasi yang paling berbahaya dari penyakit Addison adalah perkembangan dari krisis addisonic, suatu kondisi yang mengancam jiwa.

Dalam krisis addisonic, terjadi ketidakseimbangan elektrolit yang jelas, di mana kandungan natrium dalam darah menurun secara signifikan, dan bahwa fosfor, kalsium, dan kalium meningkat. Tingkat glukosa juga berkurang tajam.

Diagnostik

Diagnosis diasumsikan berdasarkan studi gambaran klinis. Untuk mengkonfirmasinya, sejumlah tes laboratorium dilakukan:

• Tes stimulasi ACTH;
• menentukan tingkat ACTH dalam darah;
• penentuan tingkat kortisol dalam darah;
• penentuan tingkat elektrolit dalam darah.

Perawatan

Pengobatan utama untuk penyakit Addison adalah terapi penggantian hormon seumur hidup, yaitu, pengobatan yang menggantikan hormon yang diproduksi oleh korteks adrenal.

Untuk mencegah perkembangan krisis addisonic dengan latar belakang penyakit menular, trauma, atau operasi yang akan datang, dosis persiapan hormonal harus ditinjau oleh seorang ahli endokrin.

Dalam kasus krisis tambahan, pasien membutuhkan rawat inap darurat di departemen endokrinologi, dan dalam kondisi parah - di unit perawatan intensif dan perawatan intensif. Krisis dihentikan dengan menyuntikkan hormon intravena dari korteks adrenal. Selain itu, koreksi pelanggaran yang ada pada keseimbangan air dan elektrolit dan hipoglikemia dilakukan.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi

Komplikasi yang paling berbahaya dari penyakit Addison adalah perkembangan dari krisis addisonic, suatu kondisi yang mengancam jiwa.

Alasan kemunculannya mungkin:

• stres (operasi, stres emosional, trauma, penyakit menular akut);
• pengangkatan kedua kelenjar adrenal tanpa terapi penggantian hormon yang memadai;
• trombosis vena adrenal bilateral;
• emboli bilateral arteri adrenal;
• perdarahan bilateral pada jaringan adrenal.

Ramalan

Prognosis untuk penyakit Addison menguntungkan. Dengan terapi penggantian hormon yang memadai, harapan hidup pasien sama dengan orang yang tidak menderita penyakit ini.

Pencegahan

Langkah-langkah untuk mencegah penyakit Addison termasuk pencegahan semua kondisi yang mengarah pada perkembangannya. Tindakan pencegahan spesifik tidak ada.

Video YouTube yang terkait dengan artikel:

Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute dengan gelar sarjana kedokteran pada tahun 1991. Berulang kali mengikuti kursus pelatihan lanjutan.

Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi dari kompleks bersalin perkotaan, resusitasi dari departemen hemodialisis.

Informasi ini digeneralisasi dan disediakan hanya untuk tujuan informasi. Pada tanda-tanda awal penyakit, berkonsultasilah dengan dokter. Perawatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!

Seseorang yang menggunakan antidepresan dalam banyak kasus akan menderita depresi lagi. Jika seseorang mengatasi depresi dengan kekuatannya sendiri, ia memiliki setiap kesempatan untuk melupakan keadaan ini selamanya.

Vibrator pertama ditemukan pada abad ke-19. Dia bekerja pada mesin uap dan dimaksudkan untuk mengobati histeria wanita.

Para ilmuwan dari University of Oxford melakukan serangkaian penelitian di mana mereka menyimpulkan bahwa vegetarianisme dapat berbahaya bagi otak manusia, karena menyebabkan penurunan massa. Karena itu, para ilmuwan merekomendasikan untuk tidak mengecualikan ikan dan daging dari makanan mereka.

Menurut statistik, pada hari Senin, risiko cedera punggung meningkat 25%, dan risiko serangan jantung - sebesar 33%. Berhati-hatilah.

Obat alergi di Amerika Serikat saja menghabiskan lebih dari $ 500 juta per tahun. Apakah Anda masih percaya bahwa cara untuk akhirnya mengalahkan alergi akan ditemukan?

Dengan kunjungan rutin ke tempat penyamakan, peluang terkena kanker kulit meningkat 60%.

Untuk mengucapkan kata yang paling singkat dan paling sederhana, kita akan menggunakan 72 otot.

Menurut sebuah studi WHO, percakapan setengah jam sehari-hari di ponsel meningkatkan kemungkinan mengembangkan tumor otak sebesar 40%.

Dokter gigi muncul relatif baru-baru ini. Kembali pada abad ke-19, merobek gigi buruk adalah tanggung jawab tukang cukur biasa.

Selama hidup, rata-rata orang menghasilkan air liur sebanyak dua kolam.

Jutaan bakteri dilahirkan, hidup dan mati di usus kita. Mereka dapat dilihat hanya dengan peningkatan yang kuat, tetapi jika mereka bersatu, mereka akan cocok dalam secangkir kopi biasa.

Empat potong cokelat hitam mengandung sekitar dua ratus kalori. Jadi, jika Anda tidak ingin menjadi lebih baik, lebih baik tidak makan lebih dari dua potong per hari.

Orang yang terbiasa sarapan secara teratur memiliki kemungkinan lebih kecil untuk mengalami obesitas.

Darah manusia “mengalir” melalui kapal-kapal di bawah tekanan yang sangat besar dan, yang melanggar integritasnya, mampu menembak pada jarak hingga 10 meter.

Kebanyakan wanita bisa mendapatkan lebih banyak kesenangan dengan merenungkan tubuh mereka yang indah di cermin daripada dari seks. Jadi, wanita, berjuang untuk keharmonisan.

Istilah "penyakit akibat kerja" menyatukan penyakit yang kemungkinan besar diderita seseorang di tempat kerja. Dan jika dengan industri dan layanan berbahaya.

Penyakit Addison dan Perawatannya

Di antara banyak penyakit yang memengaruhi kelenjar adrenal, patologi langka dengan perjalanan kronis yang berkepanjangan - penyakit Addison, atau hipokortisisme, patut mendapat perhatian khusus. Penyakit ini mempengaruhi lapisan kortikal kelenjar adrenal, akibatnya - kekurangan hormon vital berkembang. Nama patologi dikaitkan dengan nama dokter Inggris Thomas Addison, yang pada abad ke-19 pertama kali menggambarkan gejala penyakit parah.

Penyakit Addison dapat mempengaruhi semua kelompok umur, tetapi kelompok risiko utama jatuh pada segmen usia 20-40 tahun. Hipokortikoid jarang didiagnosis - ada satu pasien per 100.000 orang. Namun, pembentukan jumlah pasti pasien bermasalah - banyak pasien tidak mengetahui jalannya patologi karena gejala ringan dan tidak berkonsultasi dengan dokter.

Kelenjar adrenal dan regulasi endokrin tubuh

Kelenjar adrenal adalah kelenjar berpasangan yang terletak di ruang retroperitoneal di atas ginjal dan berdekatan dengan mereka. Memiliki bentuk yang berbeda - kiri dalam bentuk belahan bumi, tepat dalam bentuk piramida. Kelenjar adrenal memiliki dua bagian independen - kortikal, otak dan memainkan peran penting dalam regulasi proses endokrin.

Kelenjar adrenal menghasilkan hormon:

• adrenalin dan norepinefrin;
• kortisol dan kortikosteron;
• aldosteron;
• testosteron, estrogen.

Aktivitas kelenjar adrenal untuk produksi hormon diatur oleh organ endokrin utama - hipotalamus, epifisis, dan kelenjar hipofisis. Ketika konsentrasi hormon dalam tubuh menurun, sinyal yang sesuai masuk ke otak - sebagai responsnya, hormon adrenokortikotropik dilepaskan oleh kelenjar hipofisis, di bawah aksi kelenjar adrenal yang memproduksi hormon.

Peran hormon yang diproduksi oleh kelenjar adrenalin sangat besar. Mereka bertanggung jawab untuk:

• mempertahankan metabolisme yang optimal;
• pembentukan keseimbangan garam-air;
• metabolisme lipid;
• optimalisasi respons imun tubuh;
• stabilisasi tekanan darah;
• stimulasi hasrat seksual, pengembangan karakteristik seksual sekunder.

Etiologi penyakit

Patogenesis penyakit Addison didasarkan pada perkembangan disfungsi korteks adrenal yang persisten, akibatnya, sintesis hormon secara bertahap melambat. Kegagalan dalam produksi hormon terjadi dengan latar belakang kelestarian fungsi hipofisis dan produksi hormon adrenokortikotropik dalam jumlah yang cukup. Patofisiologi mengidentifikasi sekelompok penyebab yang menyebabkan gangguan fungsi adrenal endokrin:

• Faktor penting yang meningkatkan kemungkinan penyakit adalah tuberkulosis organ. Dengan TBC, tidak hanya medula adrenal dihancurkan, tetapi seluruh struktur secara keseluruhan. Jalannya proses tuberkulosis berdampak negatif pada organ-organ lain - paru-paru, kerongkongan;
• disfungsi adrenal yang dipicu oleh pembedahan untuk mengangkat organ;
• penggunaan jangka panjang obat-obatan tertentu yang dapat menghambat produksi hormon;
• adanya proses onkologis - langsung di kelenjar adrenal atau disebabkan oleh metastasis;
• keadaan imunodefisiensi pada infeksi HIV;
• penyakit infeksi dan spesifik sistemik yang parah - sifilis, amiloidosis, rematik;
• perdarahan luas di medula;
• lesi jamur (blastomikosis).

Peran khusus dalam pengembangan patofisiologi penyakit perunggu memberikan proses autoimun dalam tubuh. Ketika lesi autoimun dari antibodi antibodi adrenal memiliki efek merugikan pada organ itu sendiri. Proses kerusakan autoimun tidak sepenuhnya dipahami, tetapi telah ditetapkan bahwa peran terakhir dalam pengembangan penyakit perunggu termasuk kecenderungan genetik - penyakit Addison ditularkan dari orang tua ke anak-anak.

Manifestasi klinis

Penyakit Addison memiliki gambaran klinis yang kaya, yang disebabkan oleh efek negatif dari kekurangan hormon pada semua sistem organ. Ada ciri khas yang melekat dalam patologi - ketika pasien berkembang, kulit pasien memperoleh warna perunggu, karenanya penyakit Addison kadang-kadang disebut perunggu. Perubahan warna kulit dan selaput lendir disebabkan oleh peningkatan sintesis hormon adrenocorticotropic dan alpha-melanocystimulating. Tapi tanda seperti itu khas untuk bentuk primer penyakit, bentuk sekunder penyakit Addison tidak disertai dengan penggelapan kulit.

Variasi manifestasi klinis dibagi menjadi gangguan patologis:

• dari kulit, selaput lendir;
• dalam sistem kardiovaskular;
• dalam sistem reproduksi;
• dari saluran pencernaan;
• gangguan sistemik lainnya.

Sistem kardiovaskular

Gangguan pada kerja jantung dan pembuluh darah dikaitkan dengan penurunan frekuensi kontraksi otot jantung, irama jantung terganggu, proses sirkulasi darah melambat. Dengan demikian, selama perjalanan penyakit perunggu pada anak-anak, jantung tidak berkembang dengan sempurna, hingga tingkat kekurangan yang parah. Mayoritas pasien addison, karena disfungsi aktivitas jantung, terlihat pucat, bengkak muncul di kaki, dan ekstremitas terasa dingin saat disentuh.

Dengan hipokortisisme, laju transmisi reaksi saraf yang diperlukan untuk merangsang kontraksi otot jantung berkurang. Aritmia persisten terjadi dengan latar belakang akumulasi ion kalium dalam jaringan miokard dengan pencucian aktif ion natrium secara simultan. Ketidakseimbangan dalam rasio unsur mikro dan menyebabkan kegagalan irama jantung, gangguan transmisi saraf pada organ pihak ketiga.

Penurunan tekanan darah yang tidak terkontrol adalah gejala khas patologi lainnya. Hipotensi berkembang karena melemahnya nada vena dan arteri, penurunan denyut jantung dan irama jantung. Ekskresi ion natrium yang dipercepat dengan urin menyebabkan dehidrasi tubuh dan penurunan tekanan.

Sistem reproduksi

Kelenjar adrenal menghasilkan hormon seks yang dibutuhkan tubuh untuk pubertas, penampilan libido. Dengan penyakit Addison, sintesis estrogen dan testosteron menurun, yang mengarah pada munculnya reaksi negatif:

• pada wanita, ada kegagalan siklus menstruasi, hingga amenore; integumen kehilangan elastisitas; rambut kemaluan dan aksila rontok; meningkatkan risiko penyakit ginekologi - fibroid, mastopati, endometriosis;
• pada pria, hasrat seksual berkurang, impotensi berkembang;
• kemampuan reproduksi berkurang menjadi infertilitas dan keguguran pada wanita.

Perut dan usus

Defisit hormon berdampak negatif pada saluran pencernaan, yang menyebabkan penurunan fungsi sekresi pankreas, lambung, usus. Dengan defisiensi hormon yang berkepanjangan terjadi atrofi vili, melapisi kulit dalam usus besar dan usus kecil. Akibatnya, proses asimilasi nutrisi benar-benar terganggu. Gastritis, tukak lambung dan tukak duodenum, terjadi pankreatitis. Mekanisme penyakitnya sederhana - kurangnya hormon menyebabkan kurangnya perlindungan mukosa saluran cerna dari faktor agresif.

Selain penyakit klasik pada saluran pencernaan, gejala dispepsia muncul. Serangan mual, dorongan emetik adalah karakteristik penyakit Addison jangka panjang saat ini. Seringkali ada gangguan tinja dalam bentuk diare episodik. Nafsu makan yang buruk diamati pada hampir semua pasien.

Gejala lainnya

Dehidrasi terjadi karena kurangnya hormon aldosteron. Gejala dehidrasi terlihat dengan mata telanjang - pada pasien dengan kulit kering, keriput, pipi mengendur dan jatuh ke pipi, kelopak mata bawah terkulai, wajah pasien mendapatkan ekspresi "martir". Perut menjadi tersedot.

Dehidrasi mempengaruhi otak dan sistem saraf pusat, yang menyebabkan konsekuensi serius:

• kelemahan otot berkembang, anggota badan dapat kehilangan sensitivitas hingga parasthesia dan kelumpuhan;
• meningkatkan risiko trombosis karena penebalan darah dan mengurangi fungsi pemompaan otot jantung;
• kelaparan oksigen pada semua organ terjadi karena sirkulasi darah yang lambat dan memperlambat proses metabolisme.

Dalam kasus penyakit perunggu, sistem kekebalan terpengaruh. Pertahanan alami tubuh jatuh - pasien menjadi lebih rentan terhadap penyakit virus dan bakteri. Pada pasien dengan hipokortisisme, bronkitis, pneumonia, dan pneumonia didiagnosis 2 kali lebih sering.

Ketika penyakit ini berkembang, gangguan neurologis yang parah terjadi. Ada gejala khas berupa kelesuan, kelesuan, pada pasien dengan semua jenis refleks mati. Jalan hipokortisisme yang terus-menerus mengarah pada depresi yang terus-menerus - minat pada lingkungan hilang, periode-periode apatis tiba-tiba memberi jalan kepada kilasan kesal, tidak puas dengan segalanya. Situasi ini diperparah oleh kelelahan, kelemahan, kantuk yang konstan.

Krisis addisonic

Penyakit Addison berkembang secara bertahap, gambaran klinisnya meningkat. Tetapi dalam kedokteran ada kasus-kasus timbulnya tanda-tanda hipokortisisme. Dengan kekurangan adrenal akut, kondisi yang mengancam jiwa muncul - krisis addisonic. Krisis sering terjadi pada pasien yang tidak menyadari keberadaan penyakit, atau tidak adanya dosis hormon yang tidak memadai sebagai bagian dari terapi penggantian.

Krisis pada penyakit perunggu dapat terjadi dengan latar belakang proses catarrhal akut, cedera, operasi atau lesi infeksi - kekurangan adrenal memburuk dengan tajam dan kondisi pasien menjadi kritis. Krisis dapat terjadi pada pasien yang menerima pengobatan sebagai dosis kortikosteroid individu. Namun, dengan pembatalan hormon secara tiba-tiba, mengurangi dosis atau meningkatkan kebutuhan tubuh ada risiko krisis.

• sakit parah yang tak tertahankan di tungkai bawah, punggung atau perut;
• serangan mual dikombinasikan dengan muntah yang tidak dapat diatasi, yang menyebabkan dehidrasi dan syok;
• menurunkan tekanan darah ke indikator kritis;
• kecemasan berat, panik, kebingungan;
• penurunan tajam konsentrasi ion natrium dengan hiperkalemia simultan dan hiperkalsemia dalam darah;
• penurunan kadar glukosa darah;
• penampilan plak coklat di rongga mulut.

Kondisi pasien selama krisis sangat parah, tanpa penyediaan perawatan medis yang mendesak dengan memberikan peningkatan dosis hormon, kematian dapat terjadi karena meningkatnya dehidrasi dan gangguan fungsi semua sistem organ vital.

Perjalanan penyakit di masa kecil

Penyakit Addison pada anak-anak lebih sering didiagnosis di sekolah dasar dan remaja. Ada beberapa kasus yang jarang bukti patologi pada bayi dan anak-anak prasekolah. Penyakit perunggu pada anak-anak dalam banyak kasus adalah yang utama - mekanisme pembentukan insufisiensi adrenal secara genetik dimasukkan dan ditransmisikan dari orang tua. Alasan yang mengarah pada pembentukan sekunder penyakit tidak berbeda dari faktor-faktor yang memicu perkembangan penyakit pada orang dewasa:

• gangguan autoimun;
• lesi tuberkulosis;
• operasi adrenal;
• penyakit catarrhal yang tertunda;
• onkologi

Tanda-tanda awal manifestasi penyakit pada anak-anak terkait dengan cacat dalam penampilan dan keterlambatan perkembangan fisik:

• penampilan "perunggu" kulit dan vitiligo (bintik putih);
• ketipisan yang tidak wajar dan penampilan kurus;
• sindrom asthenic (kelemahan, impotensi);
• pusing dan pingsan;
• masalah pada saluran pencernaan - diare, mual, muntah, kurang nafsu makan.

Gejala sekunder terbentuk dengan latar belakang kekurangan hormon yang panjang (setelah 1-3 tahun sakit):

• haus terus-menerus dan keinginan untuk makan hanya makanan asin;
• gula darah rendah;
• amenore pada anak perempuan, kurangnya karakteristik seksual sekunder;
• aliran darah lambat, sianosis kulit;
• kejang;
• kesulitan menelan;
• sindrom depresi.

Penyakit pada anak-anak sulit, menyebabkan banyak penderitaan secara fisik dan moral. Anak-anak dengan penyakit perunggu menonjol dengan latar belakang orang lain - mereka ditandai oleh ketipisan abnormal, warna kulit gelap atipikal, pucat dan kelemahan, inkonsistensi usia dengan perkembangan umum, ketidakmungkinan paparan sinar matahari yang berkepanjangan. Oleh karena itu, diagnosis dini dan terapi penggantian resep sangat penting.

Taktik survei

Diagnosis "hipokortikoidisme" ditetapkan berdasarkan hasil penelitian laboratorium dan sampel khusus. Metode pemeriksaan instrumental ditugaskan peran sekunder untuk menentukan tingkat lesi adrenal dalam penyakit saat ini jangka panjang.

Tes laboratorium

Jika dicurigai insufisiensi adrenal, darah dan urin harus menjalani tes wajib. Tes indikatif dan diagnostik.

• Hitung darah lengkap untuk orang yang menderita penyakit perunggu mengandung banyak penyimpangan dari varian normal: hematokrit meningkat (rasio kuantitatif leukosit, sel darah merah dan plasma); konsentrasi hormon menurun (kortisol, aldosteron, testosteron) dengan peningkatan kandungan hormon adrenokortikotropik.
• Biokimia akan menunjukkan ketidakteraturan dalam keseimbangan ion darah - kurangnya natrium dengan kelebihan kalium.
• Analisis urin bersifat informatif dalam hal mempelajari konsentrasi produk metabolisme glukokortikoid dan metabolisme testosteron.
• Tes diagnostik - dengan synacthen-depot dan ACTH - memungkinkan Anda untuk secara akurat menentukan tingkat gangguan endokrin. Melakukan sampel yang bertujuan mengidentifikasi organ target.

Pemeriksaan instrumental meliputi:

• EKG dan EchoCG - untuk mengidentifikasi tingkat gangguan pada sistem kardiovaskular.
• CT dan MRI - untuk menetapkan proses patologis di kelenjar adrenal, jantung, sistem saraf dan pencernaan; penyebab mendasar penyakit Addison tergantung pada ukuran yang ditetapkan dari kelenjar adrenal - dalam kasus lesi tuberkulosis, organ membesar dan mengandung lapisan garam kalsium, dan dalam proses autoimun, organ berkurang.
• Radiografi tulang kranial diperlukan ketika penyebab insufisiensi adrenal terletak pada hipofisis atau hipotalamus.

Setelah survei lengkap, hasilnya disatukan. Pengambilan riwayat yang wajib, studi hereditas, pemeriksaan objektif pasien. Kombinasi keluhan, tanda-tanda eksternal dan data diagnostik memungkinkan kita untuk membedakan penyakit Addison dengan patologi kronis lainnya dan mengkonfirmasi diagnosis.

Perawatan

Perawatan memadai yang diresepkan tepat waktu memungkinkan Anda untuk mengoptimalkan kondisi pasien. Terapi untuk penyakit Addison kompleks dan termasuk:

• pengobatan utama dengan memilih dosis optimal hormon asal sintetis (terapi penggantian);
• pengobatan simtomatik untuk menghilangkan kecemasan (nyeri, gangguan pencernaan, keadaan depresi, dehidrasi);
• asupan kalori yang rasional.

Terapi Penggantian

Asupan hormon sintetis secara teratur diperlukan untuk menjaga kondisi stabil pasien. Ini disebabkan oleh fakta bahwa hormon-hormon vital - aldosteron, kortisol - tidak ada di mana pun, kecuali kelenjar adrenal, yang tidak disintesis. Penderita penyakit perunggu Kortison diresepkan sebagai obat utama. Kortison telah lama terbukti secara positif dalam pengobatan disfungsi endokrin.

Saat memilih dosis individu, penting untuk mempertimbangkan aturan:

• jumlah obat yang ditentukan harus identik dengan tingkat hormon yang disintesis oleh rute fisiologis pada orang sehat;
• terapi penggantian dimulai dengan dosis rendah (untuk menyesuaikan tubuh), dosisnya secara bertahap meningkat sampai keadaan tubuh yang memadai tercapai;
• obat-obatan yang mengandung hormon diminum sesuai dengan prinsip penurunan - dosis maksimum diminum pada pagi hari, dikurangi - pada siang hari, minimum - pada malam hari; kepatuhan terhadap prinsip didasarkan pada aktivitas alami kelenjar adrenal, yang paling aktif di pagi hari dan pasif di malam hari;
• dengan krisis addisonic, infus hormon intravena atau intramuskular ditunjukkan dengan meningkatnya dosis.

Penghapusan gejala negatif

Pengobatan simtomatik meliputi pengangkatan obat-obatan untuk mempertahankan aktivitas tubuh yang optimal. Dengan dehidrasi yang berkepanjangan, gangguan keseimbangan elektrolit, pemberian salin intravena diindikasikan. Penurunan gula darah yang tajam membutuhkan pengenalan glukosa dalam konsentrasi 5%.

Jika perjalanan hipokortisisme dipersulit oleh proses tuberkulosis, diresepkan agen khusus - antibiotik seri utama dan cadangan (Isoniazid). Pemilihan dosis dalam kasus ini dilakukan oleh seorang phthisiologist yang, bersama dengan ahli endokrin, mengontrol proses perawatan.

Diet

Nutrisi makanan memainkan peran penting dalam perawatan kompleks. Pasien dengan hypocopticism membutuhkan asupan kalori yang ditingkatkan dengan keseimbangan protein, karbohidrat, lemak, dan vitamin yang optimal. Prinsip dasar nutrisi:

• asupan makanan fraksional, setidaknya 4-5 kali makan, makan malam ringan sebelum tidur dalam bentuk produk protein (susu) diperlukan untuk mencegah hipoglikemia;
• tingkatkan jumlah garam harian yang dikonsumsi hingga 2 sdm. l;
• konsumsi harian daging dan sayuran rebus;
• pembatasan ketat dalam konsumsi makanan dengan kandungan kalium - kentang yang tinggi dalam segala bentuk, buah-buahan kering, kacang-kacangan, coklat;
• penggunaan wajib dalam dosis tinggi produk yang mengandung asam askorbat dan vitamin B (rebusan buah mawar liar, buah jeruk, ragi bir).

Prakiraan dan tindakan pencegahan

Pasien dengan hipokortisisme harus menjalani pengamatan seumur hidup oleh ahli endokrin untuk memantau kondisi umum, mengevaluasi efektivitas terapi dan mencegah perkembangan krisis. Dokter pembimbing menyimpan catatan:

• indikator denyut jantung - denyut jantung, denyut nadi;
• parameter darah - ion, pembekuan darah, hematokrit;
• berat dan keamanan nafsu makan;
• kadar gula darah saat perut kosong.

Dokter wajib memberi tahu pasien tentang manifestasi pertama krisis Addison untuk mencegah komplikasi serius dan kematian mendadak. Dengan gaya hidup yang tepat, nutrisi dan terapi hormon pemeliharaan, harapan hidup tidak berbeda dari orang biasa.

Orang dengan penyakit Addison harus mengambil sejumlah langkah pencegahan untuk mencegah krisis:

• menghindari aktivitas fisik yang intens dan situasi yang membuat stres;
• tidak membatalkan atau menyesuaikan dosis hormon sendiri;
• tepat waktu mengobati penyakit menular dan virus.

Untuk pencegahan umum hipokortisisme, penting untuk mencegah perkembangan penyakit yang berdampak buruk pada kelenjar adrenal - tuberkulosis, penyakit autoimun dan onkologis, patologi jamur dan sistemik. Jika dicurigai kekurangan adrenal - penurunan berat badan yang tajam, perubahan sistem kardiovaskular, peningkatan tekanan darah - Anda harus berkonsultasi dengan ahli endokrin.

Penyakit Addison, meskipun progresif kronis, bukan hukuman. Deteksi dini dan perawatan pemeliharaan jangka panjang memungkinkan penderita hipokortisisme menjalani kehidupan penuh tanpa rasa tidak nyaman. Yang utama adalah mengikuti rekomendasi medis, untuk tetap tenang dalam hal psiko-emosional dan gaya hidup sehat. Ketika merencanakan untuk anak-anak yang menderita penyakit Addison, masuk akal untuk menghubungi pusat-pusat reproduksi khusus untuk mengidentifikasi risiko penularan patologi dan meminimalkannya.

Penyakit Addison: Gejala dan Pengobatan

Hipokortikoidisme atau penyakit Addison adalah penyakit sistem endokrin, di mana sekresi (proses pelepasan) hormon adrenal berkurang. Penyakit ini dapat mempengaruhi orang-orang dari berbagai usia, tetapi lebih sering patologi didiagnosis pada wanita setelah 20 tahun. Seringkali penyakit ini disebut penyakit perunggu karena bintik-bintik kuning yang terjadi pada tubuh.

Apa itu penyakit Addison?

Penyakit perunggu adalah penyakit langka pada sistem endokrin, yang didasarkan pada penghancuran jaringan lapisan luar kelenjar adrenal. Pada saat yang sama, ada defisit hormon glukokortikoid (aldosteron, kortisol), yang melindungi tubuh dari stres dan bertanggung jawab untuk metabolisme, metabolisme air-garam. Hipokortikoidisme pertama kali dideskripsikan oleh dokter umum Inggris Thomas Addison pada tahun 1855. Penyakit ini mengganggu kerja seluruh organisme. Jika Anda tidak memulai pengobatan tepat waktu, itu dapat menyebabkan komplikasi serius:

• kelumpuhan anggota badan;
• tirotoksikosis (hipertiroidisme);
• disfungsi ovarium;
• pembengkakan otak;
• paresthesia (gangguan sensitivitas);
• tiroiditis (radang kelenjar tiroid);
• anemia (penurunan konsentrasi hemoglobin);
• kandidiasis kronis (infeksi jamur).

Penyebab perkembangan

Sekitar 70% dari semua kasus penyakit Addison adalah kerusakan autoimun pada korteks adrenal. Pada saat yang sama, sistem pertahanan tubuh gagal dan mengenali sel-sel kelenjar endokrin sebagai benda asing. Akibatnya, antibodi diproduksi yang menyerang korteks adrenal dan merusaknya. Hipokortikoidisme dapat menyebabkan bakteri, jamur, virus, kekebalan tubuh, kelainan genetik yang berbahaya. Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap terjadinya patologi:

• kelebihan berat badan;
• stres fisik, emosional;
• hipofungsi (melemahnya) kelenjar tiroid;
• sindrom ovarium polikistik;
• reaksi alergi;
• depresi berkepanjangan;
• hipoglikemia (penurunan glukosa karena kekurangan gizi dalam makanan);
• diabetes berat.

Patologi memiliki bentuk primer, sekunder:

1. Penyebab lesi primer:

• TBC adrenal;
• proses autoimun;
• hipoplasia (keterbelakangan organ);
• kelainan bawaan;
• operasi pengangkatan kelenjar adrenal;
• penyakit keturunan;
• kanker, metastasis;
• sifilis;
• Bantuan;
• penyakit jamur;
• menurunnya sensitivitas kelenjar adrenal.

1. Bentuk sekunder penyakit ini dapat muncul karena:

• cedera mekanik;
• meningitis (radang selaput otak);
• iskemia (penurunan pasokan darah);
• tumor jinak, ganas;
• iradiasi otak.

Jika, setelah mengkonfirmasikan penyakit perunggu dan melaksanakan perawatan lengkap, pasien menolak untuk terus menggunakan obat-obatan, kekurangan adrenal iatrogenik dapat terjadi. Kondisi ini memicu penurunan cepat kadar glukokortikoid endogen terhadap latar belakang terapi penggantian jangka panjang dan penghambatan aktivitas kelenjar sendiri.

Gejala

Gambaran klinis penyakit Addison berkembang perlahan. Gejala selama bertahun-tahun bisa ringan dan memanifestasikan diri hanya ketika terjadi krisis addisonic. Ini adalah kondisi yang mengancam jiwa di mana tingkat glukosa turun tajam. Sebagai aturan, berikut ini dianggap sebagai kompleks gejala patologi yang penting:

• pigmentasi kulit;
• asthenia dan adynamia;
• gangguan pada saluran pencernaan (saluran pencernaan);
• hipotensi (menurunkan tekanan darah).

Selain itu, penyakit Addison memiliki manifestasi berikut:

• penggelapan kulit;
• kelemahan otot;
• penurunan berat badan, nafsu makan menurun;
• mengidam makanan asam dan asin;
• rasa haus meningkat;
• sakit perut;
• muntah, mual, diare;
• disfagia (gangguan menelan);
• getaran tangan;
• dehidrasi;
• takikardia (jantung berdebar);
• lekas marah, marah, depresi;
• impotensi pada pria, amenore (tidak adanya menstruasi) pada wanita;
• pusing;
• kecacatan;
• munculnya bintik-bintik kuning;
• pengeringan selaput lendir, kulit;
• kejang-kejang.

Asthenia dan Adynamia

Kelelahan fisik, mental (asthenia, kelemahan) dan impotensi dianggap sebagai gejala paling awal dan paling persisten dari penyakit perunggu. Seringkali timbulnya penyakit tidak dapat ditentukan secara akurat. Pada awal perkembangan patologi ada kelelahan cepat dari pekerjaan yang sebelumnya dilakukan tanpa biaya tenaga kerja yang serius. Selain itu, ada kelemahan umum yang berkembang selama kehidupan normal. Perasaan semacam itu berkembang, mengintensifkan, dan membawa pasien ke keadaan impotensi fisik lengkap.

Pigmentasi kulit

Gangguan warna kulit yang seragam atau penampilan pigmentasi adalah gejala yang paling penting dan mencolok. Deposisi melanin yang melimpah (pigmen yang tidak mengandung zat besi) di dalam sel-sel lapisan malpighian epidermis berkontribusi pada munculnya bintik-bintik coklat, perunggu atau berasap pada kulit. Mulai dari wajah, pigmentasi dapat menangkap seluruh permukaan kulit atau terlokalisasi di tempat-tempat tertentu: dahi, sendi interphalangeal, leher, puting susu, skrotum, sekitar pusar, dll.

Terkadang di wajah muncul bintik-bintik gelap berukuran besar. Bibir, puting susu, selaput lendir vagina dan usus pada wanita dicat dengan warna kebiruan. Seiring dengan gangguan pigmentasi yang kuat, pasien memiliki area kulit yang berpigmen buruk atau bahkan sama sekali tidak memiliki melanin, yang menonjol dengan latar belakang kulit gelap di sekitarnya - yang disebut vitiligo, atau leucoderm. Dalam bentuk utama penyakit Addison, gejala ini muncul sebagai yang pertama, sementara itu mungkin ada di depan tanda-tanda lain penyakit ini selama beberapa tahun.

Sindrom Addison pada wanita

Ketika penyakit Addison terjadi pada wanita, ada penurunan massa otot karena kehilangan nafsu makan. Selain itu, pasien secara bertahap jatuh pada rambut kemaluan dan ketiak, dan kulit kehilangan elastisitasnya. Kekurangan estrogen dan testosteron menyebabkan berhentinya menstruasi bulanan, penurunan libido. Ciri khas lain dari perjalanan penyakit pada wanita:

• Gangguan pencernaan dicatat (mual, diare, muntah). Tukak lambung, gastritis, berkembang. glukokortikoid tidak lagi melindungi mukosa usus dari efek faktor agresif.
• Pigmentasi pada kulit lipatan besar dan area terbuka merupakan karakteristik. Bintik-bintik gelap dapat muncul di bagian dalam pipi dan gusi.
• Risiko penyakit ginekologis (mastopati, fibroid, endometriosis) meningkat.
• Metabolisme air-garam dalam tubuh terganggu, akibatnya dehidrasi terjadi, kulit menjadi kering, rongga muncul di pipi, pingsan, dan tekanan darah berkurang (tekanan darah).
• Otak dan sistem saraf juga menderita dehidrasi, ini dimanifestasikan oleh mati rasa pada ekstremitas, gangguan sensitivitas, kelemahan otot.
• Kemampuan reproduksi berkurang hingga keguguran, infertilitas.

Perawatan

Hanya ahli endokrin yang dapat menegakkan diagnosis penyakit Addison yang akurat berdasarkan hasil diagnostik. Untuk membedakan hipokortisisme dari penyakit Conn, Itsenko-Cushing, seorang spesialis meresepkan seorang pasien untuk membuat analisis biokimia darah, urin, sinar-X tengkorak. Resonansi magnetik dan computed tomography dilakukan untuk mendeteksi tanda-tanda tuberkulosis adrenal. Metode diagnostik paling penting yang mengkonfirmasi suatu penyakit adalah elektrokardiogram. Lagi pula, pelanggaran keseimbangan air-garam sering kali berdampak negatif pada kerja jantung.

Pengobatan utama untuk hipokortisisme adalah terapi penggantian hormon seumur hidup, yaitu mengambil obat glukokortikosteroid - analog kortisol dan aldosteron (Kortison). Spesialis memilih dosis secara individual. Durasi pengobatan tergantung pada bentuk dan tingkat keparahan penyakit. Untuk mencegah munculnya krisis tambahan dengan latar belakang cedera, penyakit menular, dan operasi yang akan datang, dosis obat hormonal harus ditinjau oleh dokter. Cara mengobati:

1. Penerimaan glukokortikosteroid dimulai dengan dosis fisiologis, kemudian jumlah obat yang dikonsumsi secara bertahap meningkat untuk menormalkan tingkat kadar hormon.
2. Setelah 2 bulan perawatan hormon, tes darah dilakukan untuk menilai efektivitas terapi. Jika perlu, dosis obat disesuaikan.
3. Ketika sifat penyakit TB diobati dengan Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Kondisi pasien dinilai oleh ahli fisiologi dan ahli endokrinologi.
4. Kepatuhan dengan diet khusus. Penting untuk dikecualikan dari diet: pisang, kacang-kacangan, kacang polong, kopi, kentang, jamur. Sangat baik untuk makan hati, wortel, telur, kacang-kacangan, kacang-kacangan, buah segar. Penting untuk makan dalam porsi kecil 6 kali sehari.