Penyakit Addison adalah patologi di mana kelenjar adrenalin menghasilkan jumlah hormon yang tidak mencukupi. Seiring dengan penurunan kadar kortisol yang signifikan, sering kali terjadi penurunan produksi aldosteron.

Gangguan ini juga disebut insufisiensi adrenal. Ini didiagnosis pada pasien dari semua kelompok umur dan kedua jenis kelamin. Dalam beberapa kasus, penyakit ini dapat mengancam jiwa.

Perawatan terdiri dari mengambil hormon yang diproduksi oleh kelenjar adrenal dalam jumlah yang berkurang. Terapi hormon memungkinkan untuk mencapai efek menguntungkan yang sama, yang diamati dengan produksi normal (alami) dari zat aktif biologis yang hilang.

Gejala

Jika pasien didiagnosis dengan penyakit Addison, gejala yang paling mungkin pertama kali muncul beberapa bulan sebelum pergi ke dokter. Gejala patologi muncul sangat lambat dan dapat mencakup keadaan berikut:

• kelelahan dan kelemahan otot;
• penurunan berat badan yang tidak direncanakan dan hilangnya nafsu makan;
• penggelapan kulit (hiperpigmentasi);
• tekanan darah rendah, kecenderungan pingsan;
• keinginan kuat untuk makan makanan asin;
• menurunkan gula darah (hipoglikemia);
• mual, muntah, diare;
• nyeri otot atau ligamen;
• lekas marah, agresivitas;
• keadaan tertekan;
• kerontokan rambut atau disfungsi seksual (pada wanita).

Ketidakcukupan akut korteks adrenal (krisis adrenal)

Namun, dalam beberapa kasus, patologi terjadi secara tiba-tiba. Krisis adrenal (insufisiensi korteks adrenal akut) adalah penyakit Addison, gejalanya adalah sebagai berikut:

• sakit punggung bagian bawah, sakit perut atau kaki;
• muntah parah atau diare yang menyebabkan dehidrasi;
• tekanan darah rendah;
• kehilangan kesadaran;
• peningkatan kalium (hiperkalemia).

Kapan harus ke dokter

Anda perlu mengunjungi spesialis dan mendiagnosis jika Anda telah melihat tanda dan gejala yang khas dari penyakit Addison. Kombinasi tanda-tanda dari daftar berikut sangat berbahaya:

• penggelapan kulit (hiperpigmentasi);
• perasaan lelah yang kuat;
• penurunan berat badan yang tidak diinginkan;
• masalah dengan fungsi saluran pencernaan (termasuk sakit perut);
• pusing atau pingsan;
• haus akan makanan asin;
• nyeri otot atau sendi.

Alasan

Penyakit Addison terjadi sebagai akibat gangguan pada kelenjar adrenal. Paling sering hal ini terjadi ketika kelenjar adrenalin rusak, karena yang terakhir menghasilkan jumlah kortisol yang tidak mencukupi, serta aldosteron. Kelenjar ini terletak tepat di atas ginjal dan merupakan bagian dari sistem endokrin. Hormon yang mereka hasilkan mengatur fungsi hampir semua organ dan jaringan tubuh.

Kelenjar adrenal terdiri dari dua bagian. Bagian dalam mereka (medula) mensintesis dopamin dan norepinefrin. Lapisan luar (kulit kayu) menghasilkan sekelompok hormon yang disebut kortikosteroid. Kelompok ini termasuk glukokortikoid, mineralokortikoid, dan hormon seks pria - androgen. Zat-zat dari dua jenis pertama diperlukan untuk pemeliharaan aktivitas vital organisme.

• Glukokortikoid, termasuk kortisol, memengaruhi kemampuan tubuh untuk mengubah nutrisi dari makanan menjadi energi. Mereka juga memainkan peran penting dalam mencegah proses inflamasi dan menghasilkan respons normal terhadap faktor stres.
• Mineralokortikoid, termasuk aldosteron, mendukung keseimbangan alami natrium dan kalium, yang mempertahankan tekanan darah normal.
• Androgen diproduksi dalam jumlah kecil pada pria dan wanita. Mereka bertanggung jawab untuk perkembangan seksual pria dan mempengaruhi pertumbuhan jaringan otot. Pada orang-orang dari kedua jenis kelamin, hormon-hormon ini mengatur libido (hasrat seksual) dan menciptakan perasaan puas dengan kehidupan.

Insufisiensi adrenal primer

Penyakit Addison terjadi ketika korteks adrenal rusak dan tingkat hormon yang diproduksi menurun. Dalam hal ini, patologi disebut insufisiensi adrenal primer.

Paling sering, ketidakmampuan untuk memproduksi glukokortikoid dan mineralokortikoid dalam volume normal disebabkan oleh serangan yang salah dari organisme pada dirinya sendiri, yaitu, penyakit autoimun. Untuk alasan yang tidak diketahui, sistem kekebalan tubuh mulai mempertimbangkan korteks adrenal sebagai elemen asing yang harus dihancurkan.

Selain itu, kerusakan pada korteks dapat dipicu oleh faktor-faktor berikut:

• TBC;
• infeksi kelenjar adrenal;
• penyebaran kanker (metastasis) di kelenjar adrenal;
• pendarahan.

Insufisiensi adrenal sekunder

Kadang-kadang patologi terjadi tanpa kerusakan pada kelenjar adrenalin, dan dokter mendiagnosis penyakit Addison, yang penyebabnya tersembunyi dalam disfungsi hipofisis. Otak tambahan ini menghasilkan hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang merangsang produksi zat-zat ini oleh korteks adrenal. Gangguan produksi ACTH menyebabkan penurunan tingkat hormon yang diproduksi oleh kelenjar adrenal, bahkan jika mereka tidak rusak. Kondisi ini disebut insufisiensi adrenokortikal sekunder (adrenal).

Patologi semacam itu juga dapat terjadi karena penghentian terapi hormon secara tiba-tiba, khususnya, jika pasien telah menggunakan kortikosteroid untuk mengobati penyakit kronis seperti asma atau radang sendi.

Krisis adrenal

Jika Anda memiliki penyakit Addison dan Anda mengabaikan perawatan, krisis adrenal dapat dipicu oleh stres fisik, misalnya, trauma, infeksi, atau penyakit.

Sebelum mengunjungi dokter

Sebelum mengunjungi dokter dengan spesialisasi yang sempit, perlu berkonsultasi dengan dokter umum. Dialah yang, jika perlu, akan mengarahkan Anda ke ahli endokrin.

Karena konsultasi medis paling sering sangat singkat, lebih baik untuk mempersiapkan kunjungan ke dokter terlebih dahulu. Direkomendasikan:

• Tanyakan terlebih dahulu terlebih dahulu dan cari tahu apakah ada batasan diet atau gaya hidup yang harus diperhatikan sebelum mengunjungi spesialis.
• Untuk memperbaiki secara tertulis gejala yang diamati, termasuk tanda-tanda penyakit dan penyimpangan dari norma, pada pandangan pertama tidak terkait dengan topik konsultasi yang dijadwalkan.
• Catat informasi pribadi kunci, termasuk tekanan berat atau perubahan gaya hidup terkini.
• Buatlah daftar semua obat-obatan, suplemen makanan dan persiapan yang sudah diperkaya yang saat ini Anda pakai.
• Ajak kerabat atau teman (jika mungkin). Seringkali, pasien lupa perincian penting yang dicatat oleh dokter selama konsultasi medis. Orang yang menyertainya akan dapat mencatat informasi yang paling penting dan tidak akan membiarkan Anda melupakan nama-nama obat yang direkomendasikan.
• Buat daftar pertanyaan yang ingin Anda tanyakan kepada spesialis.

Durasi konsultasi medis terbatas, dan penyakit Addison adalah gangguan serius yang memerlukan perawatan dini. Buatlah daftar pertanyaan Anda sedemikian rupa sehingga pertama-tama menarik perhatian seorang spesialis ke poin yang paling penting. Anda mungkin ingin tahu yang berikut:

• Apa sebenarnya penyebab akar dari gejala atau kondisi yang tidak seperti biasanya?
• Jika bukan penyakit Addison, apakah itu? Adakah alasan alternatif untuk memburuknya kesejahteraan?
• Tes apa yang perlu dilewati?
• Apakah kondisi saya sementara? Atau apakah ia mendapatkan ciri-ciri penyakit kronis?
• Apa hal terbaik untuk dilakukan dalam situasi saya?
• Adakah metode pengobatan alternatif, atau apakah Anda secara tegas bersikeras pada metode yang diusulkan oleh Anda?
• Saya memiliki penyakit kronis lainnya. Jika saya memiliki penyakit Addison, bagaimana saya bisa mengobati semua patologi pada saat yang sama?
• Apakah saya perlu mengunjungi dokter yang lebih khusus?
• Bisakah saya mendapatkan analog obat yang lebih murah yang direkomendasikan oleh Anda?
• Bisakah saya membawa brosur tematik atau bahan cetakan lainnya? Situs apa di Internet yang akan Anda rekomendasikan?
• Apakah ada batasan yang harus diperhatikan? Bisakah saya minum alkohol dengan penyakit Addison?

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain, termasuk yang terjadi pada Anda selama konsultasi di klinik.

Apa yang akan dikatakan dokter

Dokter akan menanyakan beberapa pertanyaan Anda sendiri. Lebih baik mempersiapkan mereka terlebih dahulu untuk mencurahkan cukup waktu untuk masalah yang paling penting. Dokter spesialis mungkin tertarik pada detail berikut:

• Kapan Anda pertama kali melihat gejala penyakit?
• Bagaimana tanda-tanda patologi? Apakah mereka muncul secara spontan atau bertahan selama periode waktu tertentu?
• Seberapa intens gejalanya?
• Menurut Anda apa yang berkontribusi untuk memperbaiki kondisi Anda?
• Apakah ada faktor yang berkontribusi terhadap penurunan kondisi Anda?

Diagnostik

Pertama, dokter akan menganalisis riwayat medis Anda dan tanda dan gejala saat ini. Jika Anda mencurigai insufisiensi adrenokortikal, ia dapat meresepkan pemeriksaan berikut:

• Tes darah Mengukur kadar natrium, kalium, kortisol, dan hormon adrenokortikotropik dalam darah akan memungkinkan spesialis untuk mendapatkan data primer tentang kemungkinan kekurangan adrenal. Selain itu, jika penyakit Addison disebabkan oleh kelainan autoimun, antibodi yang sesuai akan ditemukan dalam darah.
• Stimulasi ACTH. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk mengukur kadar kortisol sebelum dan sesudah injeksi hormon adrenokortikotropik sintetik. Yang terakhir memberi sinyal pada kelenjar adrenal tentang perlunya memproduksi kortisol tambahan. Jika kelenjar rusak, jumlah substansi yang tidak mencukupi akan terbukti dalam hasil penelitian - ada kemungkinan bahwa kelenjar adrenal sama sekali tidak menanggapi injeksi ACTH.
• Tes untuk hipoglikemia dengan pengenalan insulin. Penelitian ini efektif dalam kasus-kasus di mana dokter mencurigai pasien memiliki kegagalan adrenokortikal sekunder yang disebabkan oleh penyakit kelenjar hipofisis. Analisis ini mencakup beberapa pemeriksaan kadar gula darah (glukosa) dan kortisol. Setiap pemeriksaan dilakukan melalui interval waktu tertentu setelah pemberian dosis insulin. Pada orang sehat, kadar glukosa menurun, dan tingkat kortisol, masing-masing, meningkat.
• Memvisualisasikan studi. Seorang dokter dapat memerintahkan pemindaian computed tomography (CT) untuk mengambil gambar rongga perut. Gambar ini memeriksa ukuran kelenjar adrenalin dan mengkonfirmasi ada atau tidaknya anomali yang dapat menyebabkan perkembangan gangguan seperti penyakit Addison. Diagnosis juga dilakukan oleh MRI, jika diduga terdapat insufisiensi adrenokortikal sekunder. Dalam hal ini, ambil gambar kelenjar pituitari.

Perawatan

Terlepas dari penyebab dan gejala, pengobatan insufisiensi adrenokortikal dilakukan dalam bentuk terapi hormon untuk menyesuaikan tingkat hormon steroid yang hilang. Ada beberapa metode perawatan, tetapi berikut ini paling sering diresepkan:

• Penerimaan kortikosteroid secara oral (melalui mulut). Beberapa dokter meresepkan fludrocortisone untuk menggantikan aldosteron. Hydrocortisone ("Cortef"), prednisone, atau cortisone acetate digunakan untuk menggantikan cortisol.
• Suntikan kortikosteroid. Jika pasien menderita muntah parah dan tidak dapat minum obat, suntikan hormon diperlukan.
• Terapi penggantian dengan kekurangan androgen. Untuk pengobatan defisiensi androgen pada wanita, dehydroepiandrosterone digunakan. Meskipun penyakit Addison (foto-foto yang menunjukkan gejala patologi disajikan pada halaman) paling sering terdiri dari penurunan tingkat kortisol, dan bukan dari androgen, gangguan produksi yang terakhir dapat menyebabkan kerusakan lebih lanjut dari kondisi pasien. Selain itu, menurut beberapa penelitian, terapi penggantian dengan kurangnya hormon seks pria pada wanita meningkatkan kesehatan secara keseluruhan, membawa rasa kepuasan hidup, meningkatkan libido dan kepuasan seksual.

Peningkatan dosis natrium juga dianjurkan, terutama selama aktivitas fisik yang berat, selama cuaca panas, atau selama gangguan lambung atau usus (misalnya, diare). Dokter juga akan menyarankan untuk meningkatkan dosis jika pasien dalam situasi stres - misalnya, menjalani operasi bedah, infeksi, atau penyakit yang relatif lamban.

Pengobatan krisis adrenal

Krisis adrenal (adrenokortikal) adalah kondisi yang mengancam jiwa. Penyakit Addison, pengobatan yang dimulai terlambat, dapat menyebabkan penurunan tajam dalam tekanan darah, menurunkan kadar gula dan meningkatkan kadar kalium dalam darah. Dalam hal ini, Anda harus segera mencari perhatian medis. Perawatan yang paling sering terdiri dari pemberian hidrokortison, salin dan gula intravena.

Penyakit Addison

Penyakit Addison (hipokortisisme, penyakit perunggu) adalah penyakit sistem endokrin yang langka di mana sekresi hormon (terutama kortisol) oleh korteks adrenal berkurang.

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada tahun 1855 oleh dokter Inggris Thomas Addison. Ini mempengaruhi pria dan wanita dengan frekuensi yang sama; lebih sering didiagnosis pada orang muda dan usia pertengahan.

Penyebab dan faktor risiko

Perkembangan penyakit Addison disebabkan oleh kerusakan sel-sel korteks adrenal atau kelenjar hipofisis yang disebabkan oleh berbagai kondisi dan penyakit patologis:

• kerusakan autoimun pada korteks adrenal;
• TBC adrenal;
• pengangkatan kelenjar adrenal;
• perdarahan pada jaringan adrenal;
• adrenoleukodistrofi;
• sarkoidosis;
• terapi penggantian hormon jangka panjang;
• infeksi jamur;
• sifilis;
• amiloidosis;
• Bantuan;
• tumor;
• dengan iradiasi.

Pada sekitar 70% kasus, penyebab penyakit Addison adalah lesi autoimun pada korteks adrenal. Karena berbagai alasan, sistem kekebalan tubuh gagal, dan ia mulai mengenali sel-sel adrenal sebagai sel asing. Akibatnya, antibodi diproduksi yang menyerang dan merusak korteks adrenal.

Addison syndrome menyertai sejumlah patologi keturunan.

Bentuk penyakitnya

Tergantung pada penyebabnya, penyakit Addison adalah:

1. Primer. Ini disebabkan oleh kurangnya fungsi atau kerusakan pada korteks adrenal secara langsung.
2. Sekunder Lobus anterior kelenjar hipofisis mengeluarkan hormon adrenokortikotropik dalam jumlah yang tidak mencukupi, yang menyebabkan penurunan sekresi hormon oleh korteks adrenal.
3. Iatrogenik. Penggunaan jangka panjang dari obat kortikosteroid menyebabkan atrofi kelenjar adrenal, di samping itu, melanggar koneksi antara kelenjar hipotalamus, hipofisis dan adrenal.

Gejala

Penyakit Addison memiliki manifestasi berikut:

• penggelapan kulit dan selaput lendir;
• kelemahan otot;
• hipotensi;
• kolaps ortostatik (penurunan tajam dalam tekanan darah saat mengubah posisi);
• kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan;
• haus akan makanan asam dan (atau) asin;
• rasa haus meningkat;
• sakit perut, mual, muntah, diare;
• disfagia;
• getaran tangan dan kepala;
• paresthesia anggota tubuh;
• tetani;
• poliuria (peningkatan ekskresi urin), dehidrasi, hipovolemia;
• takikardia;
• lekas marah, marah, depresi;
• disfungsi seksual (penghentian menstruasi pada wanita, impotensi pada pria).

Glukosa dan eosinofilia yang menurun ditentukan dalam darah.

Gambaran klinis berkembang perlahan. Selama bertahun-tahun, gejalanya ringan dan mungkin tetap tidak dikenali, menarik perhatian hanya ketika, dengan latar belakang stres atau penyakit lain, krisis addisonic terjadi. Ini adalah kondisi akut yang ditandai oleh:

• penurunan tajam dalam tekanan darah;
• muntah, diare;
• nyeri akut mendadak di perut, punggung bagian bawah, dan anggota tubuh bagian bawah;
• kebingungan atau psikosis akut;
• pingsan karena penurunan tajam dalam tekanan darah.

Komplikasi yang paling berbahaya dari penyakit Addison adalah perkembangan dari krisis addisonic, suatu kondisi yang mengancam jiwa.

Dalam krisis addisonic, terjadi ketidakseimbangan elektrolit yang jelas, di mana kandungan natrium dalam darah menurun secara signifikan, dan bahwa fosfor, kalsium, dan kalium meningkat. Tingkat glukosa juga berkurang tajam.

Diagnostik

Diagnosis diasumsikan berdasarkan studi gambaran klinis. Untuk mengkonfirmasinya, sejumlah tes laboratorium dilakukan:

• Tes stimulasi ACTH;
• menentukan tingkat ACTH dalam darah;
• penentuan tingkat kortisol dalam darah;
• penentuan tingkat elektrolit dalam darah.

Perawatan

Pengobatan utama untuk penyakit Addison adalah terapi penggantian hormon seumur hidup, yaitu, pengobatan yang menggantikan hormon yang diproduksi oleh korteks adrenal.

Untuk mencegah perkembangan krisis addisonic dengan latar belakang penyakit menular, trauma, atau operasi yang akan datang, dosis persiapan hormonal harus ditinjau oleh seorang ahli endokrin.

Dalam kasus krisis tambahan, pasien membutuhkan rawat inap darurat di departemen endokrinologi, dan dalam kondisi parah - di unit perawatan intensif dan perawatan intensif. Krisis dihentikan dengan menyuntikkan hormon intravena dari korteks adrenal. Selain itu, koreksi pelanggaran yang ada pada keseimbangan air dan elektrolit dan hipoglikemia dilakukan.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi

Komplikasi yang paling berbahaya dari penyakit Addison adalah perkembangan dari krisis addisonic, suatu kondisi yang mengancam jiwa.

Alasan kemunculannya mungkin:

• stres (operasi, stres emosional, trauma, penyakit menular akut);
• pengangkatan kedua kelenjar adrenal tanpa terapi penggantian hormon yang memadai;
• trombosis vena adrenal bilateral;
• emboli bilateral arteri adrenal;
• perdarahan bilateral pada jaringan adrenal.

Ramalan

Prognosis untuk penyakit Addison menguntungkan. Dengan terapi penggantian hormon yang memadai, harapan hidup pasien sama dengan orang yang tidak menderita penyakit ini.

Pencegahan

Langkah-langkah untuk mencegah penyakit Addison termasuk pencegahan semua kondisi yang mengarah pada perkembangannya. Tindakan pencegahan spesifik tidak ada.

Video YouTube yang terkait dengan artikel:

Pendidikan: lulus dari Tashkent State Medical Institute dengan gelar sarjana kedokteran pada tahun 1991. Berulang kali mengikuti kursus pelatihan lanjutan.

Pengalaman kerja: ahli anestesi-resusitasi dari kompleks bersalin perkotaan, resusitasi dari departemen hemodialisis.

Informasi ini digeneralisasi dan disediakan hanya untuk tujuan informasi. Pada tanda-tanda awal penyakit, berkonsultasilah dengan dokter. Perawatan sendiri berbahaya bagi kesehatan!

Para ilmuwan dari University of Oxford melakukan serangkaian penelitian di mana mereka menyimpulkan bahwa vegetarianisme dapat berbahaya bagi otak manusia, karena menyebabkan penurunan massa. Karena itu, para ilmuwan merekomendasikan untuk tidak mengecualikan ikan dan daging dari makanan mereka.

Jatuh dari keledai, Anda lebih cenderung mematahkan leher daripada jatuh dari kuda. Hanya saja, jangan mencoba menyangkal pernyataan ini.

Bahkan jika hati seseorang tidak berdetak, ia masih bisa hidup untuk waktu yang lama, seperti yang ditunjukkan oleh nelayan Norwegia Jan Revsdal kepada kami. "Motor" -nya berhenti pada jam 4 setelah nelayan tersesat dan tertidur di salju.

Karies adalah penyakit menular yang paling umum di dunia, yang bahkan tidak dapat disaingi oleh flu.

Jutaan bakteri dilahirkan, hidup dan mati di usus kita. Mereka dapat dilihat hanya dengan peningkatan yang kuat, tetapi jika mereka bersatu, mereka akan cocok dalam secangkir kopi biasa.

Obat terkenal "Viagra" pada awalnya dikembangkan untuk pengobatan hipertensi arteri.

Menurut sebuah studi WHO, percakapan setengah jam sehari-hari di ponsel meningkatkan kemungkinan mengembangkan tumor otak sebesar 40%.

Kebanyakan wanita bisa mendapatkan lebih banyak kesenangan dengan merenungkan tubuh mereka yang indah di cermin daripada dari seks. Jadi, wanita, berjuang untuk keharmonisan.

Suhu tubuh tertinggi tercatat di Willie Jones (AS), yang dirawat di rumah sakit dengan suhu 46,5 ° C.

Selama bersin, tubuh kita sepenuhnya berhenti bekerja. Bahkan jantung berhenti.

Pada 5% pasien, Clomipramine antidepresan menyebabkan orgasme.

Harapan hidup rata-rata orang kidal kurang dari orang kanan.

Jika Anda hanya tersenyum dua kali sehari, Anda dapat menurunkan tekanan darah dan mengurangi risiko serangan jantung dan stroke.

Berat otak manusia adalah sekitar 2% dari seluruh massa tubuh, tetapi ia mengkonsumsi sekitar 20% oksigen yang masuk ke dalam darah. Fakta ini membuat otak manusia sangat rentan terhadap kerusakan yang disebabkan oleh kekurangan oksigen.

Banyak obat awalnya dipasarkan sebagai obat. Heroin, misalnya, awalnya dipasarkan sebagai obat batuk bayi. Kokain direkomendasikan oleh dokter sebagai anestesi dan sebagai sarana meningkatkan daya tahan.

Psoriasis adalah penyakit menular kronis yang tidak menyerang kulit. Nama lain untuk penyakit ini adalah scaly versicolor. Plak psoriasis dapat ditemukan di mana.

Penyakit Addison: Gejala dan Pengobatan

Hipokortikoidisme atau penyakit Addison adalah penyakit sistem endokrin, di mana sekresi (proses pelepasan) hormon adrenal berkurang. Penyakit ini dapat mempengaruhi orang-orang dari berbagai usia, tetapi lebih sering patologi didiagnosis pada wanita setelah 20 tahun. Seringkali penyakit ini disebut penyakit perunggu karena bintik-bintik kuning yang terjadi pada tubuh.

Apa itu penyakit Addison?

Penyakit perunggu adalah penyakit langka pada sistem endokrin, yang didasarkan pada penghancuran jaringan lapisan luar kelenjar adrenal. Pada saat yang sama, ada defisit hormon glukokortikoid (aldosteron, kortisol), yang melindungi tubuh dari stres dan bertanggung jawab untuk metabolisme, metabolisme air-garam. Hipokortikoidisme pertama kali dideskripsikan oleh dokter umum Inggris Thomas Addison pada tahun 1855. Penyakit ini mengganggu kerja seluruh organisme. Jika Anda tidak memulai pengobatan tepat waktu, itu dapat menyebabkan komplikasi serius:

• kelumpuhan anggota badan;
• tirotoksikosis (hipertiroidisme);
• disfungsi ovarium;
• pembengkakan otak;
• paresthesia (gangguan sensitivitas);
• tiroiditis (radang kelenjar tiroid);
• anemia (penurunan konsentrasi hemoglobin);
• kandidiasis kronis (infeksi jamur).

Penyebab perkembangan

Sekitar 70% dari semua kasus penyakit Addison adalah kerusakan autoimun pada korteks adrenal. Pada saat yang sama, sistem pertahanan tubuh gagal dan mengenali sel-sel kelenjar endokrin sebagai benda asing. Akibatnya, antibodi diproduksi yang menyerang korteks adrenal dan merusaknya. Hipokortikoidisme dapat menyebabkan bakteri, jamur, virus, kekebalan tubuh, kelainan genetik yang berbahaya. Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap terjadinya patologi:

• kelebihan berat badan;
• stres fisik, emosional;
• hipofungsi (melemahnya) kelenjar tiroid;
• sindrom ovarium polikistik;
• reaksi alergi;
• depresi berkepanjangan;
• hipoglikemia (penurunan glukosa karena kekurangan gizi dalam makanan);
• diabetes berat.

Patologi memiliki bentuk primer, sekunder:

1. Penyebab lesi primer:

• TBC adrenal;
• proses autoimun;
• hipoplasia (keterbelakangan organ);
• kelainan bawaan;
• operasi pengangkatan kelenjar adrenal;
• penyakit keturunan;
• kanker, metastasis;
• sifilis;
• Bantuan;
• penyakit jamur;
• menurunnya sensitivitas kelenjar adrenal.

1. Bentuk sekunder penyakit ini dapat muncul karena:

• cedera mekanik;
• meningitis (radang selaput otak);
• iskemia (penurunan pasokan darah);
• tumor jinak, ganas;
• iradiasi otak.

Jika, setelah mengkonfirmasikan penyakit perunggu dan melaksanakan perawatan lengkap, pasien menolak untuk terus menggunakan obat-obatan, kekurangan adrenal iatrogenik dapat terjadi. Kondisi ini memicu penurunan cepat kadar glukokortikoid endogen terhadap latar belakang terapi penggantian jangka panjang dan penghambatan aktivitas kelenjar sendiri.

Gejala

Gambaran klinis penyakit Addison berkembang perlahan. Gejala selama bertahun-tahun bisa ringan dan memanifestasikan diri hanya ketika terjadi krisis addisonic. Ini adalah kondisi yang mengancam jiwa di mana tingkat glukosa turun tajam. Sebagai aturan, berikut ini dianggap sebagai kompleks gejala patologi yang penting:

• pigmentasi kulit;
• asthenia dan adynamia;
• gangguan pada saluran pencernaan (saluran pencernaan);
• hipotensi (menurunkan tekanan darah).

Selain itu, penyakit Addison memiliki manifestasi berikut:

• penggelapan kulit;
• kelemahan otot;
• penurunan berat badan, nafsu makan menurun;
• mengidam makanan asam dan asin;
• rasa haus meningkat;
• sakit perut;
• muntah, mual, diare;
• disfagia (gangguan menelan);
• getaran tangan;
• dehidrasi;
• takikardia (jantung berdebar);
• lekas marah, marah, depresi;
• impotensi pada pria, amenore (tidak adanya menstruasi) pada wanita;
• pusing;
• kecacatan;
• munculnya bintik-bintik kuning;
• pengeringan selaput lendir, kulit;
• kejang-kejang.

Asthenia dan Adynamia

Kelelahan fisik, mental (asthenia, kelemahan) dan impotensi dianggap sebagai gejala paling awal dan paling persisten dari penyakit perunggu. Seringkali timbulnya penyakit tidak dapat ditentukan secara akurat. Pada awal perkembangan patologi ada kelelahan cepat dari pekerjaan yang sebelumnya dilakukan tanpa biaya tenaga kerja yang serius. Selain itu, ada kelemahan umum yang berkembang selama kehidupan normal. Perasaan semacam itu berkembang, mengintensifkan, dan membawa pasien ke keadaan impotensi fisik lengkap.

Pigmentasi kulit

Gangguan warna kulit yang seragam atau penampilan pigmentasi adalah gejala yang paling penting dan mencolok. Deposisi melanin yang melimpah (pigmen yang tidak mengandung zat besi) di dalam sel-sel lapisan malpighian epidermis berkontribusi pada munculnya bintik-bintik coklat, perunggu atau berasap pada kulit. Mulai dari wajah, pigmentasi dapat menangkap seluruh permukaan kulit atau terlokalisasi di tempat-tempat tertentu: dahi, sendi interphalangeal, leher, puting susu, skrotum, sekitar pusar, dll.

Terkadang di wajah muncul bintik-bintik gelap berukuran besar. Bibir, puting susu, selaput lendir vagina dan usus pada wanita dicat dengan warna kebiruan. Seiring dengan gangguan pigmentasi yang kuat, pasien memiliki area kulit yang berpigmen buruk atau bahkan sama sekali tidak memiliki melanin, yang menonjol dengan latar belakang kulit gelap di sekitarnya - yang disebut vitiligo, atau leucoderm. Dalam bentuk utama penyakit Addison, gejala ini muncul sebagai yang pertama, sementara itu mungkin ada di depan tanda-tanda lain penyakit ini selama beberapa tahun.

Sindrom Addison pada wanita

Ketika penyakit Addison terjadi pada wanita, ada penurunan massa otot karena kehilangan nafsu makan. Selain itu, pasien secara bertahap jatuh pada rambut kemaluan dan ketiak, dan kulit kehilangan elastisitasnya. Kekurangan estrogen dan testosteron menyebabkan berhentinya menstruasi bulanan, penurunan libido. Ciri khas lain dari perjalanan penyakit pada wanita:

• Gangguan pencernaan dicatat (mual, diare, muntah). Tukak lambung, gastritis, berkembang. glukokortikoid tidak lagi melindungi mukosa usus dari efek faktor agresif.
• Pigmentasi pada kulit lipatan besar dan area terbuka merupakan karakteristik. Bintik-bintik gelap dapat muncul di bagian dalam pipi dan gusi.
• Risiko penyakit ginekologis (mastopati, fibroid, endometriosis) meningkat.
• Metabolisme air-garam dalam tubuh terganggu, akibatnya dehidrasi terjadi, kulit menjadi kering, rongga muncul di pipi, pingsan, dan tekanan darah berkurang (tekanan darah).
• Otak dan sistem saraf juga menderita dehidrasi, ini dimanifestasikan oleh mati rasa pada ekstremitas, gangguan sensitivitas, kelemahan otot.
• Kemampuan reproduksi berkurang hingga keguguran, infertilitas.

Perawatan

Hanya ahli endokrin yang dapat menegakkan diagnosis penyakit Addison yang akurat berdasarkan hasil diagnostik. Untuk membedakan hipokortisisme dari penyakit Conn, Itsenko-Cushing, seorang spesialis meresepkan seorang pasien untuk membuat analisis biokimia darah, urin, sinar-X tengkorak. Resonansi magnetik dan computed tomography dilakukan untuk mendeteksi tanda-tanda tuberkulosis adrenal. Metode diagnostik paling penting yang mengkonfirmasi suatu penyakit adalah elektrokardiogram. Lagi pula, pelanggaran keseimbangan air-garam sering kali berdampak negatif pada kerja jantung.

Pengobatan utama untuk hipokortisisme adalah terapi penggantian hormon seumur hidup, yaitu mengambil obat glukokortikosteroid - analog kortisol dan aldosteron (Kortison). Spesialis memilih dosis secara individual. Durasi pengobatan tergantung pada bentuk dan tingkat keparahan penyakit. Untuk mencegah munculnya krisis tambahan dengan latar belakang cedera, penyakit menular, dan operasi yang akan datang, dosis obat hormonal harus ditinjau oleh dokter. Cara mengobati:

1. Penerimaan glukokortikosteroid dimulai dengan dosis fisiologis, kemudian jumlah obat yang dikonsumsi secara bertahap meningkat untuk menormalkan tingkat kadar hormon.
2. Setelah 2 bulan perawatan hormon, tes darah dilakukan untuk menilai efektivitas terapi. Jika perlu, dosis obat disesuaikan.
3. Ketika sifat penyakit TB diobati dengan Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Kondisi pasien dinilai oleh ahli fisiologi dan ahli endokrinologi.
4. Kepatuhan dengan diet khusus. Penting untuk dikecualikan dari diet: pisang, kacang-kacangan, kacang polong, kopi, kentang, jamur. Sangat baik untuk makan hati, wortel, telur, kacang-kacangan, kacang-kacangan, buah segar. Penting untuk makan dalam porsi kecil 6 kali sehari.

MedGlav.com

Direktori Medis Penyakit

Menu utama

Penyakit Addison (Hipokortisisme). Penyebab, gejala dan pengobatan penyakit Addison.

PENYAKIT ADDISONOVA. HYPOCORTICISM.

HYPOCORTICISM - ketidakcukupan adrenal. Ini mungkin primer karena kerusakan pada kelenjar adrenal dan sekresi sekunder sampai tidak cukup oleh ACTH hipofisis (hormon adrenokortikotropik).
Hipokortisme primer dapat bersifat akut (adrenal apoplexy) dan kronis (penyakit Addison).
Selain itu, mungkin ada bentuk hypocorticism yang tersembunyi dan terhapus tidak selalu diakui karena kerusakan parsial pada korteks adrenal atau insufisiensi herediter. Yang terakhir ini diekspresikan oleh gejala penyakit Addison, tetapi pada tingkat yang jauh lebih jelas.
Perawatan bentuk ini tidak memerlukan penggunaan hormon steroid. Terapi fortifikasi, vitamin C dalam dosis tinggi dianjurkan.

PENYAKIT ADDISONOVA (Tomass Addison, 1855, Inggris) - sinonim: hipokortisisme kronis, penyakit perunggu.
Penyakit Addison ditandai oleh ketidakcukupan kronis primer dari fungsi kulit kedua kelenjar adrenal karena perubahan destruktif atau atrofi di dalamnya.

Penyakit ini lebih sering terjadi pada usia 30-50 tahun, kebanyakan pada pria, tetapi juga diamati pada anak-anak. Bentuk penyakit Addison yang ringan dan terhapus relatif jarang dan disebut Addisonism. Untuk pengembangan penyakit Addison, setidaknya 80-90% dari jaringan adrenal harus dihancurkan.

Etiologi.

• Penyebab penyakit Addison pada 50-60% adalah tuberkulosis kelenjar adrenal melalui penyebaran hematogen. Sebuah studi imunologi mendeteksi 40% kasus antibodi pada jaringan korteks adrenal yang bersirkulasi dalam darah.
• Dalam beberapa tahun terakhir, bentuk idiopatik lebih mendominasi daripada tuberkulosis.

Dalam bentuk idiopatik, kelenjar adrenal menderita kurang dari dalam kasus TBC. Wanita dengan bentuk idiopatik sakit 2-3 kali lebih sering. Perubahan distrofik kelenjar adrenal akibat infeksi dan intoksikasi memiliki nilai tertentu: amiloidosis, lesi traumatis, perdarahan, operasi pengangkatan kelenjar adrenal atau metastasis di dalamnya tumor dari organ lain - bronkus, payudara, supurasi kelenjar adrenal, dll. Dalam beberapa kasus, etiologi tetap tidak dijelaskan.

Bentuk idiopatik sering disertai dengan proses autoimun lain, dinyatakan dalam bentuk diabetes, hipotiroidisme, asma bronkial, hipoparatiroidisme, amenore, dll. Dalam bentuk ini, antibodi dari sel-sel penghasil steroid testis dan ovarium (sindrom Schmidt) ditemukan pada sejumlah pasien.

Alasan kerusakan yang relatif sering pada kelenjar adrenal oleh tuberkulosis adalah tingginya kandungan hormon steroid di parenkim, khususnya, hidrokortison, yang mencegah pembentukan jaringan granulasi dan proses penyembuhan. Penyakit Addison mungkin berkembang untuk kedua kalinya, atas dasar ketidakcukupan parsial hipofisis: defisiensi ACTH. Dalam kasus ini kita berbicara tentang hipopituitarisme.

Patogenesis.

Ini didasarkan pada insufisiensi total korteks adrenal. Sebagai hasil dari ekskresi kortisol yang tidak mencukupi, aldosteron dalam tubulus ginjal, reabsorpsi ion natrium dan klorin terganggu, menyebabkan hiponatremia dan hipokloraemia. Pada saat yang sama, kandungan ion kalium dalam darah dan jaringan meningkat, yang, bersama dengan kekurangan glukokortikoid, menyebabkan hipotensi, kelemahan ekstrem, dan adinamia.

Sebagai akibat dari kekurangan glukokortikoid, khususnya kortisol, hipoglikemia, limfositosis dan eosinofilia berkembang. Pada lesi primer jaringan korteks adrenal, menurut hukum umpan balik, sekresi ACTH ditingkatkan, yang menyebabkan melanoderma. Kurangnya glukokortikoid dan mineralokortikoid, khususnya DOX, adalah penyebab gastritis erosif dan tukak lambung. Pada saat yang sama, penurunan androgen adrenal pada pria menyebabkan impotensi.

Klinis gambar.

Pasien mengeluh nafsu makan yang buruk, kelemahan umum, kelelahan, apatis, penurunan berat badan, penggelapan kulit, sakit perut, dalam kasus yang parah, mual dan muntah, sembelit atau diare. Pasien menjadi linglung dan pelupa, berkemauan lemah, depresi. Terkadang mereka mengalami psikosis.

Melasma, sebagai aturan, diekspresikan di tempat-tempat pigmentasi alami dan meningkat dengan insolasi (pinggang, genitalia eksternal, areola, leher). Bibir dan selaput lendir dicat dengan warna abu-abu. Pigmentasi, kerutan tangan (gejala Astvitsaturov) adalah tanda awal dari hipokortisisme.
Dengan perkembangan penyakit, pigmentasi meningkat, kulit dan selaput lendir berwarna coklat gelap, dan rambut menjadi gelap. Dalam beberapa kasus, depigmentasi fokal dalam bentuk vitiligo dapat diamati.
Penyakit Addison harus dibedakan dari penyakit di mana ada kelainan pigmentasi.

Penyakit Addison dapat dikombinasikan dengan gastritis ulseratif kronis, tukak lambung atau tukak duodenum. Gagal ginjal dalam bentuk azotemia terjadi selama krisis. Penyelesaian kehamilan dengan persalinan normal adalah mungkin jika perawatan yang tepat dilakukan.

Krisis pada penyakit Addison terjadi karena eksaserbasi penyakit yang tajam dan dapat menyebabkan kondisi serius - keruntuhan dengan hasil yang fatal.
Penyebab eksaserbasi penyakit Addison dapat menjadi berbagai faktor stres eksogen dan endogen pada latar belakang defisiensi gluko dan mineralokortikoid: infeksi berulang, stres mental dan fisik, kelaparan, cedera, dll. Seringkali penyebab krisis mungkin adalah penghentian pengobatan dengan obat pengganti. Biasanya, kondisi kritis berkembang dalam beberapa hari.

Pada puncak krisis, pasien jatuh ke dalam kondisi yang sangat serius dengan kelemahan total, penurunan tekanan darah yang tajam, yang menyebabkan anuria. Ada sakit perut yang parah, sering mensimulasikan perforasi ulkus lambung, disertai dengan muntah darah, dan adanya darah dalam tinja (sindrom Bernard-Sertan).

Diagnosis laboratorium.

Kandungan SC di bawah 100 mg%, yang disebabkan oleh penurunan glikoneogenesis, sebagai manifestasi defisiensi glukokortikoid. Beban glukosa menghasilkan kurva glikemik yang rata karena penyerapan gula yang lambat di saluran pencernaan. Sebaliknya, dengan beban intravena, kurva normal. Pasien dengan penyakit Addison memiliki sensitivitas yang meningkat terhadap insulin.
Ditandai dengan hiponatremia, hipokloremia, hiperkalemia, hipoproteinemia, kreatinuria tinggi.

Dalam darah perifer: anemia sedang, limfositosis, eosinofilia; ESR, meskipun anemia, tidak dipercepat karena penebalan plasma. Menentukan hormon steroid dalam darah adalah diagnostik penting, dan metabolitnya dalam urin. Darah mengurangi kandungan kortisol total dan bebas, aldosteron 11- dan 17-kortikosteroid, dan dalam urin harian - 17-KS, 17-OX, dan aldosteron.

PENGOBATAN PENYAKIT TAMBAHAN.

Pengobatan etiologis, penggantian dan restoratif.

• Berdasarkan fakta bahwa kerusakan kelenjar adrenal oleh tuberkulosis merupakan penyebab utama, pada semua kasus TB yang telah diketahui. Pengobatan anti-TB, yang dalam beberapa kasus mengarah ke hasil yang kira-kira bagus.
• Terapi penggantian dilakukan Glukokortikoid dan Mineralokortikoid. Pada periode awal, pasien membutuhkan hormon dalam jumlah besar.
  • Keuntungan diberikan kepada hormon alami - kortison, hidrokortison, dan dox. Sangat diinginkan untuk mempertahankan rasio alami glukokortikoid dan mineralokortikoid.
    Kortison diresepkan untuk 10-25 mg; DOXA 5 hingga 10 mg.
  • Dari obat sintetik yang digunakan prednison 5-10 mg oral, deksametason - 2 mg oral, triamcinlon - 8-16 mg. Jumlah hormon steroid ditentukan secara individual, sesuai dengan kondisi umum pasien.

Pasien dengan penyakit Addison dari waktu ke waktu harus menjalani pemeriksaan rawat inap untuk mengklarifikasi jumlah hormon steroid yang disuntikkan.

• Dalam kasus penyakit ringan, terapi substitusi tidak diresepkan. Dalam kasus ini, 10–15 g natrium klorida dan vitamin C hingga 5 g per hari ditunjukkan, dan glycyram, 2-3 tablet per hari.
• Dengan krisis penyakit addison resep intravena 2-3 l larutan isotonik natrium klorida dengan larutan glukosa 5%, 100-300 mg kortison atau hidrokortison atau 100-200 mg prednisolon per hari ditentukan. Dengan penurunan tajam dalam tekanan darah, 1-3 ml larutan norepinefrin 0,2% ditambahkan ke larutan di atas.

Apa itu Penyakit Addison? Gejala dan pengobatan

Insufisiensi adrenal kronis primer pertama kali dijelaskan oleh Thomas Addison di pertengahan abad XIX. Dia mengidentifikasi gejala utama penyakit: sakit perut, jantung berdebar, kelemahan, pigmentasi kulit. Di lain, patologi ini juga disebut hipokortisisme, "penyakit perunggu", sindrom Addison. Artikel ini akan melihat secara rinci apa saja ciri-ciri penyakit Addison, gejala dan penyebab penyakit, serta metode pengobatannya.

Penyakit Addison: Penyebab

Penyakit Addison - penyakit yang cukup langka. Ini terjadi sebagai akibat gangguan pada sistem endokrin, ketika kedua kelenjar adrenal mulai memproduksi hormon dalam jumlah yang tidak mencukupi, khususnya kortisol.

Sekresi hormon bisa berhenti sama sekali. Ketika lebih dari 90% jaringan adrenal terkena, patologi ini didiagnosis. Perkembangan penyakit ini dipicu oleh perubahan jaringan korteks adrenal atau kelenjar hipofisis.

Penyebab penyakit bisa:

• Adrenalitis autoimun.
• TBC.
• Histoplasmosis.
• Proses neoplastik.
• Hemochromatosis.
• Amiloidosis.
• Sarkoidosis.
• Perdarahan pada kelenjar adrenal.
• Bantu
• Perawatan jangka panjang dengan obat hormonal.
• Sifilis
• Keracunan zat beracun.
• Pengangkatan kelenjar adrenal.
• Faktor keturunan.

Bentuk penyakit ini bisa primer (jika hanya korteks adrenal yang terpengaruh) atau sekunder (jika hipofisis dipengaruhi, akibatnya hormon adrenokortikotropik yang bertanggung jawab atas kerja korteks adrenal tidak diproduksi).

Penyakit Addison: Gejala

Usia rata-rata pasien dengan penyakit ini adalah 40 tahun.

Gejala utamanya adalah:

• Hiperpigmentasi kulit yang bersentuhan dengan sinar matahari (diamati pada 90% pasien).
• Merasa lemah dan lelah.
• Gerakan lambat, ucapan pelan.
• Kurang nafsu makan.
• Penurunan berat badan
• Mual, muntah.
• Nyeri perut.
• Kotoran kesal.
• Menurunkan tekanan darah (90/60 ke bawah, terjadi pada 88-90% pasien).
• Paresthesia.
• Tremor (gemetar) pada lengan, kaki, atau kepala.
• Gangguan memori, gangguan saraf, depresi.

Penyakit Addison pada wanita, tidak seperti pria, terjadi dalam bentuk yang lebih parah. Seringkali ada kegagalan dari siklus menstruasi, amenore. Dengan pemantauan medis pada wanita yang menderita sindrom Addison, kehamilan dan persalinan dimungkinkan.

Krisis Addisonic berbahaya. Tanda-tandanya bisa:

• Nyeri hebat di tubuh bagian bawah.
• Muntah.
• Diare
• Penurunan tekanan darah yang tajam.
• Kesadaran atau hilangnya kesadaran.

Dalam keadaan sakit ini, perhatian medis segera diperlukan.

Penyakit addison pada anak-anak

Pada bayi di usia dini, patologi ini sangat jarang. Ini dapat terjadi sebagai akibat dari trauma kelahiran (jika perdarahan telah terjadi di korteks adrenal), erythroblastosis, atau mikrosefali.

Pada anak-anak prasekolah, penyakit Addison dapat berkembang sebagai akibat dari hipoplasia atau atrofi kelenjar adrenal, yang disebabkan oleh kegagalan fungsi sistem hipofisis-hipofisis dan penurunan jumlah kortikotropin yang diproduksi. Ini terjadi, misalnya, dengan penggunaan glikokortikoid jangka panjang dalam dosis besar.

Pada anak yang lebih besar, kegagalan ini terjadi dengan TB yang disebarluaskan secara hematogen. Seringkali penyakit ini berkembang karena lesi autoimun pada kelenjar adrenalin.

Penyakit Addison: Diagnosis

Diagnosis insufisiensi kronis korteks adrenal ditegakkan oleh dokter, yang memperhitungkan indikator berikut:

• Gambaran klinis.
• Jumlah hormon korteks adrenal dan hormon hipofisis dalam darah.
• Data umum, serta tes darah biokimia.
• Hasil analisis urin umum.
• EKG, serta ultrasonografi, CT, MRI, dan X-ray tulang tengkorak.

Perawatan tepat waktu di fasilitas kesehatan akan memberikan kesempatan untuk membuat atau mengklarifikasi diagnosis dan memulai perawatan tepat waktu.

Penyakit Addison: Pengobatan

Pasien yang menderita "penyakit perunggu" perlu secara sistematis menerima kortikosteroid (glukokortikoid, kadang-kadang mineralokortikoid).

Terapi dilakukan dengan menggunakan Hydrocortisone (Cortisol). Ini adalah obat yang paling umum dan efektif yang digunakan dalam kombinasi dengan obat lain:

• Doxa.
• Trimethyl acetate deoxycorticosterone.
• Fluorohidrokortison dan lainnya.

Selain terapi penggantian dengan hormon adrenal, pasien disarankan untuk menggunakan garam vitamin C dalam jumlah yang meningkat.

Dalam bentuk penyakit yang parah, perlu dirawat di rumah sakit.Dengan indikasi, terapi antibakteri dan gejala ditentukan.

Mode

Penerimaan glukokortikoid memungkinkan orang dengan sindrom Addison untuk hidup hampir penuh (sebelum penggunaan hormon, harapan hidup pasien kurang dari enam bulan).

Namun, Anda harus mengikuti aturan ini:

• Ikuti instruksi dokter dengan ketat.
• Kecualikan kerja fisik yang berat.
• Untuk mengecualikan asupan minuman beralkohol, obat penenang dari seri barbituric, air mineral alkali.
• Selalu miliki obat yang diperlukan untuk pertolongan pertama.
• Jika timbul gejala penyakit, segera dapatkan bantuan medis.

Setiap pasien menerima di lembaga medis memo tentang rencana perawatan, yang menunjukkan jadwal asupan obat dan dosisnya, serta pengingat bagi petugas kesehatan jika terjadi keadaan darurat, jika pasien tidak dapat memberikan informasi tentang penyakitnya.

Hipokortikoidisme adalah penyakit langka, tetapi sangat serius. Dan karena tidak mungkin untuk sepenuhnya mengatasi penyakit ini, Anda perlu membangun kembali rejimen, kehidupan dan gaya hidup Anda, bersabar dan dengan jelas mengikuti semua resep dan rekomendasi dari dokter yang hadir.

Penyakit Addison. Penyebab, gejala, diagnosis dan pengobatan patologi

Pertanyaan yang Sering Diajukan

Situs ini menyediakan informasi latar belakang. Diagnosis dan pengobatan penyakit yang adekuat dimungkinkan di bawah pengawasan dokter yang teliti. Obat apa pun memiliki kontraindikasi. Diperlukan konsultasi

Penyakit Addison adalah patologi endokrin yang langka. Di jantung perkembangannya adalah penghancuran (penghancuran) jaringan-jaringan lapisan luar (kortikal) kelenjar adrenal. Kehancuran seperti itu dapat dipicu oleh berbagai faktor. Mereka dapat berupa bakteri berbahaya (misalnya, mikobakteri), jamur (candida, cryptococcus), virus (cytomegalovirus, herpes, dll.), Genetik, kekebalan, mikrosirkulasi (pelanggaran suplai darah ke korteks adrenal) gangguan (DIC, sindrom antiphospholipid).

Kerusakan pada korteks adrenal menyebabkan pelanggaran sekresi hormon steroid, terutama aldosteron dan kortisol, yang mengatur air garam, protein, karbohidrat, pertukaran lipid dalam tubuh. Mereka juga terlibat dalam pelaksanaan reaksi stres, mempengaruhi tekanan darah, volume total darah yang bersirkulasi.

Pada penyakit Addison, berbagai gejala dapat terjadi, seperti kelelahan, kelemahan umum, pusing, penurunan kemampuan kerja, sakit kepala, haus, keinginan untuk makanan asin, kelemahan otot, mialgia (nyeri otot), kram otot, sakit perut, mual, muntah, gangguan menstruasi, tekanan darah rendah, hiperpigmentasi (penggelapan kulit), vitiligo, takikardia (detak jantung cepat), nyeri pada jantung, dll.

Struktur dan fungsi kelenjar adrenal

Kelenjar adrenal adalah kelenjar endokrin yang berpasangan. Setiap kelenjar adrenal (kanan atau kiri) terletak di permukaan medial atas (lateral bagian dalam atas) dari ujung atas (kutub) ginjal yang sesuai (kanan atau kiri). Kedua kelenjar adrenal memiliki massa yang kira-kira sama (masing-masing sekitar 7-20 g). Pada anak-anak, berat kelenjar adrenal sedikit (6 g). Kelenjar ini terletak di jaringan lemak retroperitoneal di tingkat vertebra toraks XI - XII. Serat retroperitoneal terletak di ruang retroperitoneal, area yang terletak di belakang selebaran posterior parietal (parietal) peritoneum yang melapisi dinding posterior rongga perut. Ruang retroperitoneal membentang dari diafragma (otot pernapasan memisahkan rongga dada dan perut) ke panggul kecil (wilayah anatomi tepat di bawah rongga perut). Selain kelenjar adrenalin, ia mengandung ginjal, pankreas, aorta, vena cava inferior, dan organ lainnya.

Kelenjar adrenal kiri memiliki bentuk semi-bulan, kanan - segitiga. Di masing-masing dari mereka, permukaan anterior, posterior, dan ginjal dibedakan. Bagian belakang permukaannya, keduanya adrenal berdekatan dengan diafragma. Permukaan ginjalnya (bawah) bersentuhan dengan kutub atas ginjal yang bersesuaian. Kelenjar adrenal kanan di ruang retroperitoneal terletak tepat di atas kiri. Dengan permukaan anteriornya, ia bergabung dengan vena cava inferior, hati, dan peritoneum. Kelenjar adrenal kiri di depan bersentuhan dengan pankreas, kardia lambung dan limpa. Pada permukaan anteromedial (anterior internal lateral) dari masing-masing kelenjar adrenal adalah apa yang disebut gerbang (hilum) melalui mana vena sentral keluar dari mereka (dari kelenjar adrenal) (selanjutnya mereka disebut vena adrenal).

Dari setiap kelenjar adrenal datang satu vena sentral. Vena adrenalin kiri kemudian mengalir ke vena ginjal kiri. Darah vena dari kelenjar adrenalin kanan diangkut melalui vena adrenal kanan segera ke vena cava inferior. Di gerbang adrenal, dimungkinkan untuk mendeteksi pembuluh limfatik melalui mana cairan limfatik memasuki kelenjar getah bening lumbar (nodi lymphatici lumbales) yang terletak di sekitar aorta perut dan vena cava inferior.

Darah arteri memasuki kelenjar adrenal melalui cabang-cabang arteri adrenal atas, menengah dan bawah (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Arteri adrenal superior merupakan kelanjutan dari arteri diafragma inferior. Arteri adrenal tengah bergerak menjauhi aorta abdominalis. Arteri adrenal bagian bawah berfungsi sebagai cabang dari arteri renalis. Ketiga arteri adrenal di bawah kapsul jaringan ikat, yang meliputi masing-masing kelenjar adrenal, membentuk jaringan arteri yang padat. Pembuluh kecil (sekitar 20-30), menembus ke dalam ketebalan kelenjar adrenal melalui permukaan anterior dan posterior, berangkat dari jaringan ini. Dengan demikian, darah arteri mengalir ke kelenjar adrenal melalui banyak pembuluh darah, sedangkan darah vena dikeluarkan dari kelenjar endokrin ini hanya melalui satu pembuluh - vena sentral (adrenal).

Inervasi kelenjar adrenal dilakukan oleh cabang-cabang yang membentang dari solar, renalis dan adrenal saraf plexus, serta cabang-cabang dari saraf frenikus dan vagus.

Korteks medial kapsul jaringan ikat mengandung zat kortikal (lapisan luar) dari kelenjar adrenal, yang menyumbang sekitar 90% dari seluruh parenkim (jaringan) organ ini. 10% sisanya di kelenjar adrenal ditempati oleh medulaanya (lapisan dalam kelenjar adrenal), yang terletak di bawah korteks, langsung di kedalaman kelenjar. Korteks dan medula memiliki struktur, fungsi, dan asal embrionik yang berbeda. Zat kortikal (adrenal cortex) diwakili oleh jaringan ikat dan kelenjar longgar. Lapisan ini pada bagian anatomi memiliki warna coklat kekuningan.

Lapisan terluar dari masing-masing kelenjar adrenal biasanya dibagi menjadi tiga zona - glomerular, sheaf dan mesh. Zona glomerulus adalah lapisan terluar dari zat kortikal dan terlokalisasi, langsung, di bawah kapsul kelenjar adrenal. Zona reticular berbatasan dengan medula adrenal. Zona berumbai menempati posisi tengah antara glomerulus dan jaring. Mineralokortikoid (aldosteron, deoksikortikosteron, kortikosteron) diproduksi di zona glomerulus, glukokortikosteroid (kortisol dan kortison) di zona bundel, dan androgen pada zona retikuler. Medula adrenal berwarna merah kecoklatan dan tidak dibagi menjadi beberapa zona. Di daerah ini, katekolamin disintesis di kelenjar adrenal (adrenalin dan norepinefrin).

Kelenjar adrenal adalah organ vital dan melakukan berbagai fungsi melalui produksi sejumlah hormon dengan sifat tertentu. Seperti disebutkan di atas, mineralokortikoid (aldosteron, deoksikortikosteron, kortikosteron), glukokortikosteroid (kortisol dan kortison), androgen dan katekolamin (adrenalin dan noradrenalin) diproduksi di kelenjar endokrin ini. Penting untuk sekresi aldosteron dan kortisol adrenal manusia. Aldosteron adalah satu-satunya mineralokortikoid yang dikeluarkan kelenjar adrenal ke dalam darah. Hormon steroid ini berkontribusi pada retensi natrium, klorida dan air dalam tubuh dan ekskresi kalium bersama dengan urin. Ini berkontribusi pada peningkatan tekanan arteri sistemik, total volume darah yang bersirkulasi, mempengaruhi keadaan asam-basa dan osmolaritasnya. Aldosterone mengatur berfungsinya kelenjar keringat dan gastrointestinal.

Kortisol, seperti aldosteron, juga merupakan hormon steroid. Ini memiliki efek serbaguna pada metabolisme (metabolisme) di organ dan jaringan tubuh. Kortisol merangsang pembentukan sejumlah besar glukosa dan glikogen di hati dan menghambat (menghambat) pemanfaatannya dalam jaringan perifer. Ini berkontribusi pada pengembangan hiperglikemia (peningkatan kadar glukosa darah). Pada jaringan adiposa, limfoid, tulang dan otot, hormon ini merangsang pemecahan protein. Di hati, sebaliknya, itu mengaktifkan sintesis protein baru. Kortisol mengatur metabolisme lemak. Secara khusus, itu berkontribusi pada pemecahan lemak di beberapa jaringan (misalnya, lemak) dan lipogenesis (pembentukan lemak baru) di jaringan lain (tubuh, wajah). Glukokortikoid ini adalah hormon stres utama yang membantu tubuh beradaptasi dengan efek berbagai faktor stres (infeksi, kelelahan fisik, trauma mental atau mekanik, pembedahan, dll.).

Androgen diproduksi oleh sel-sel zona reticular dari korteks adrenal. Perwakilan utama mereka adalah dehydroepiandrosterone, etiocholanolone, androstenediol dan androstenedione.

Testosteron dan estrogen adrenal secara praktis tidak diproduksi. Androgen, yang diproduksi dalam jumlah besar di kelenjar adrenal, memiliki efek yang jauh lebih kecil pada jaringan tubuh daripada hormon seks utama. Misalnya, testosteron dalam aktivitasnya melebihi efek androstenedion 10 kali. Androgen bertanggung jawab untuk pengembangan karakteristik seksual sekunder, seperti perubahan suara, pertumbuhan rambut tubuh, perkembangan organ genital, dll., Mengatur metabolisme, meningkatkan libido, yaitu hasrat seksual.

Katekolamin (adrenalin dan norepinefrin), yang terbentuk di medula kelenjar adrenal, bertanggung jawab untuk adaptasi tubuh terhadap efek stres akut dari lingkungan. Hormon-hormon ini meningkatkan detak jantung, mengatur tekanan darah. Mereka juga berpartisipasi dalam metabolisme jaringan (metabolisme) dengan menghambat pelepasan insulin (hormon yang menormalkan glukosa darah) dari pankreas, mengaktifkan lipolisis (membelah lemak) dalam jaringan adiposa, dan pemecahan glikogen di hati.

Penyebab Penyakit Addison

Penyakit Addison adalah penyakit endokrin yang dihasilkan dari penghancuran jaringan-jaringan korteks adrenal di bawah pengaruh faktor-faktor berbahaya tertentu. Di lain, penyakit ini juga disebut hipokortisisme primer (atau ketidakcukupan adrenal primer). Patologi ini adalah penyakit yang cukup langka dan, menurut statistik, hanya ditemukan pada 50 - 100 kasus baru per 1 juta orang dewasa per tahun. Hipokortisisme primer terjadi jauh lebih sering daripada sekunder.

Insufisiensi adrenal sekunder adalah penyakit endokrin yang terpisah dan tidak berlaku pada penyakit Addison, karena muncul sebagai akibat dari pelanggaran sekresi oleh kelenjar hipofisis hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang berfungsi sebagai stimulator alami dari fungsi korteks adrenal. Hormon ini mengontrol produksi dan sekresi hormon (terutama glukokortikosteroid dan androgen) dari korteks adrenal. Di bawah kondisi defisiensi ACTH, bundel (tengah) dan reticular (dalam) zona korteks adrenal mengalami atrofi bertahap, yang mengarah pada insufisiensi adrenal, tetapi sudah sekunder (karena akar penyebab penyakit bukan pada kelenjar adrenal itu sendiri).

Pada penyakit Addison, ketiga zona korteks (zat kortikal) dari kelenjar adrenal - glomerulus, bundel dan reticular - dipengaruhi secara bersamaan, oleh karena itu, diyakini bahwa hipokortisisme primer secara klinis lebih sulit secara klinis daripada yang sekunder. Juga harus dicatat bahwa semua gejala yang terjadi pada pasien dengan penyakit Addison hanya dikaitkan dengan penghancuran korteks adrenal, dan bukan medulaanya, kemungkinan kerusakan yang (tergantung pada penyebab hipokortisisme primer) tidak berperan dalam mekanisme pengembangan. patologi ini. Seperti disebutkan di atas, penyakit Addison dihasilkan dari aksi faktor-faktor perusak tertentu pada korteks adrenal. Mereka dapat berupa berbagai mikroorganisme (bakteri, jamur, virus), proses autoimun, neoplasma (tumor atau lesi metastatik kelenjar adrenal), kelainan genetik (misalnya, adrenoleukodistrofi), gangguan suplai darah ke korteks adrenal (DIC, sindrom antiphospholipid).

Penyebab paling umum penyakit Addison adalah:

• kerusakan autoimun pada jaringan korteks adrenal;
• TBC;
• adrenalektomi;
• lesi metastasis dari korteks adrenal;
• infeksi jamur;
• Infeksi HIV;
• adrenoleukodistrofi;
• sindrom antifosfolipid;
• Sindrom DIC;
• Sindrom Waterhouse-Frideriksen.

Kerusakan autoimun pada jaringan korteks adrenal

Pada sebagian besar dari semua kasus baru (80-90%), penyakit Addison dihasilkan dari penghancuran autoimun korteks adrenal. Penghancuran seperti itu terjadi karena terganggunya perkembangan normal sistem kekebalan tubuh. Sel-sel sistem kekebalan tubuh (limfosit) pada pasien tersebut, ketika mereka bersentuhan dengan jaringan adrenal (melalui darah), mulai menganggapnya sebagai benda asing. Karena ini, mereka diaktifkan dan memulai penghancuran korteks adrenal. Peran penting dalam proses penghancuran autoimun dimainkan oleh autoantibodi yang mengeluarkan limfosit ke dalam darah.

Autoantibodi adalah antibodi (protein, molekul pelindung) yang diarahkan terhadap jaringan mereka sendiri (dalam hal ini melawan jaringan korteks adrenal), yang secara spesifik mengikat berbagai struktur pada sel-sel korteks adrenal dan dengan demikian menyebabkan kematiannya. Jenis utama autoantibodi yang diamati dalam darah pasien dengan autoimun. Penyakit Addison adalah antibodi terhadap enzim dari steroidogenesis adrenal (proses pembentukan hormon steroid) - 21-hidroksilase (P450c21), 17a-hidroksilase, dan saya menggunakan garis untuk menarik garis, saya akan mendapatkan garis ini, saya akan mendapatkan garis ini, saya akan mendapatkan garis ini, saya akan mendapatkan garis ini, saya akan mendapatkan garis ini.

TBC

Adrenalektomi

Lesi metastatik dari korteks adrenal

Infeksi jamur

Infeksi HIV

Adrenoleukodistrofi

Adrenoleukodystrophy (ALD) adalah penyakit keturunan yang terjadi sebagai akibat dari penghapusan (penghapusan) dari wilayah tertentu pada lengan panjang kromosom X. Gen ALD terlokalisasi di wilayah ini, yang mengkodekan struktur enzim lignoceroyl-CoA synthetase, yang terlibat dalam oksidasi asam lemak rantai panjang (DLC) dalam sel-sel sistem saraf pusat, kelenjar adrenal dan jaringan lainnya. Ketika adrenoleukodistrofi, enzim ini tidak diproduksi, sebagai akibatnya, sejumlah besar lemak menumpuk di jaringan saraf dan di korteks adrenal (DLC bersama dengan ester kolesterol), yang secara bertahap menyebabkan kemunduran dan kematian mereka. Patologi ini paling sering dicatat pada pria (adrenoleukodystrophy adalah penyakit resesif terkait-X).

Ada berbagai varian klinis dari perjalanan adrenoleukodystrophy dan tidak selalu dengan penyakit ini serius dapat mempengaruhi jaringan korteks adrenal. Sebagai contoh, pada beberapa pasien ini, gejala neurologis mendominasi (juvenile adrenoleukodystrophy), sedangkan gejala penyakit Addison mungkin tidak ada untuk waktu yang lama (terutama pada awal penyakit).

Selain kelenjar adrenal dan sistem saraf pusat, leukodistrofi adrenal sering mengembangkan hipogonadisme pria primer (defisiensi fungsi testis), yang dapat mempengaruhi kemampuan reproduksi pria. Adrenoleukodystrophy adalah penyebab utama ketiga penyakit Addison (setelah penghancuran korteks adrenal dan tuberkulosis adrenal secara autoimun). Gejala-gejala neurologis bersamaan yang ditemui dalam ALD membuat prognosis penyakit Addison kurang menguntungkan dibandingkan dengan penyebab lain dari hipokortisisme primer.

Sindrom antifosfolipid

Sindrom antifosfolipid (APS) adalah kondisi patologis yang ditandai dengan pelanggaran pembekuan darah dan munculnya bekuan darah di berbagai pembuluh darah. Penyebab APS adalah antibodi (protein, molekul pelindung) terhadap fosfolipid dari membran sel trombosit, endotelium (sel-sel yang melapisi permukaan bagian dalam pembuluh). Diyakini bahwa terjadinya antibodi seperti itu dalam darah pasien berhubungan dengan gangguan fungsi sistem kekebalan tubuh.

Antibodi antifosfolipid memiliki efek merusak langsung pada endotelium (dinding bagian dalam) pembuluh, menghambat produksi protein khusus oleh endotelium (prostasiklin, trombomodulin, antitrombin III), yang memiliki sifat antikoagulan (antikoagulan), yang berkontribusi terhadap perkembangan trombosit. Pada sindrom antifosfolipid, dalam kasus yang sangat jarang, trombosis vena adrenal bilateral dapat terjadi, yang dapat menyebabkan kerusakan pada jaringan korteks adrenal (karena gangguan aliran keluar vena dari jaringan adrenal) dan perkembangan penyakit Addison.

Sindrom DIC

Jaringan korteks adrenal sering dipengaruhi oleh koagulasi intravaskular diseminata (DIC), yang merupakan salah satu patologi sistem hemostatik (sistem yang mengontrol keadaan cairan darah dan menghentikan pendarahan). Pada tahap awal DIC di berbagai jaringan dan organ, banyak trombi kecil terbentuk (darah hiperkoagulasi), yang selanjutnya (pada tahap lanjut dari sindrom ini) dipersulit oleh konsumsi koagulopati (yaitu, kelelahan sistem koagulasi), disertai dengan gangguan parah pembekuan darah dan perkembangan sindrom hemoragik. (pendarahan spontan, sulit dihentikan terjadi pada berbagai organ dan jaringan).

Penyebab sindrom DIC dapat bermacam-macam kondisi, seperti cedera mekanis yang parah, anemia hemolitik (pengurangan sel darah merah dalam darah dengan latar belakang kerusakan berlebihan), leukemia, tumor, bakteri sistemik, virus, infeksi jamur, penyakit autoimun, kematian janin, prematur solusio plasenta, transfusi darah yang tidak kompatibel, dll. Pada sindrom DIC, banyak gumpalan darah kecil dapat ditemukan di pembuluh korteks adrenal, yang berfungsi sebagai Gangguan Nuh mikrosirkulasi, gangguan peredaran darah, kerusakan sel glomerulus, balok dan jala zona dan pengembangan insufisiensi adrenal primer (penyakit Addison).

Waterhouse-Frideriksen Syndrome

Waterhouse-Frideriksen syndrome adalah patologi yang dihasilkan dari infark hemoragik akut kedua kelenjar adrenal (yaitu, perdarahan masif ke dalam jaringan adrenal) dan biasanya terlihat pada sepsis (kondisi parah, sistemik, inflamasi yang disebabkan oleh penyebaran infeksi ke seluruh tubuh dari fokus utama). Ketika sepsis sering mengembangkan DIC, yang, pada kenyataannya, berfungsi sebagai penyebab langsung perdarahan di dalam kelenjar adrenalin. Dengan pendarahan internal seperti itu, jaringan adrenal dengan cepat terisi dengan darah. Aliran darah di dalamnya melambat secara dramatis, darah vena tidak dikeluarkan dari kelenjar adrenal, dan darah arteri baru tidak mengalir dalam jumlah yang cukup. Karena itu, sel-sel korteks adrenal cepat mati. Insufisiensi adrenal berkembang. Melimpahnya kelenjar adrenal dengan cepat pada sindrom Waterhouse-Friederiksen dipicu tidak hanya oleh kelainan pembekuan darah (yang disebabkan oleh DIC), tetapi juga oleh karakteristik suplai darah ke kelenjar adrenal.
Sindrom Waterhouse-Frideriksen paling umum terjadi pada sepsis, berkembang dengan latar belakang infeksi meningokokus.

Patogenesis Penyakit Addison

Patogenesis (mekanisme perkembangan) penyakit Addison disebabkan oleh kekurangan dalam tubuh aldosteron, kortisol, dan kelebihan sekresi hormon perangsang melanosit. Aldosteron adalah hormon penting yang mengatur kadar natrium dan air dalam tubuh, jumlah kalium dan keadaan hemodinamik. Ini bekerja pada ginjal dan menyebabkan mereka menahan natrium dan air di dalam tubuh (sebagai ganti kalium), yang, dengan demikian, mencegah mereka dikeluarkan dengan cepat dari tubuh. Dengan kekurangan aldosteron, ginjal dengan cepat mulai mengeluarkan natrium dan air dengan urin, yang menyebabkan dehidrasi tubuh yang cepat, gangguan air dan keseimbangan elektrolit dalam tubuh, penebalan darah, memperlambat sirkulasi darah dan suplai darah ke jaringan perifer. Terhadap latar belakang dari perubahan-perubahan ini, sistem kardiovaskular paling serius terkena dampaknya (peningkatan denyut jantung, nyeri jantung, penurunan tekanan arteri, dll.), Saluran pencernaan (sakit perut, mual, sembelit, muntah, dll.), Terpusat sistem saraf (pingsan, kejang-kejang, gangguan mental, sakit kepala, dll). Gangguan ekskresi kalium dari tubuh selama hipokortisisme primer berkontribusi terhadap akumulasi dalam darah dan pengembangan apa yang disebut hiperkalemia, yang memiliki efek berbahaya pada kerja jantung dan otot rangka.

Kurangnya kortisol dalam tubuh membuatnya sangat sensitif terhadap faktor stres (misalnya, infeksi, tegangan fisik, cedera mekanik, dll.), Di bawah tindakan yang pada kenyataannya terjadi dekompensasi penyakit Addison.

Kortisol adalah salah satu hormon yang mengatur metabolisme karbohidrat dalam tubuh. Ini merangsang pembentukan glukosa dari bahan kimia lain (glukoneogenesis), glikolisis (penguraian glikogen). Selain itu, kortisol memiliki efek yang sama pada ginjal dengan aldosteron (yaitu, ia berkontribusi terhadap retensi air dan natrium dalam tubuh dan penghapusan kalium). Hormon ini juga memengaruhi metabolisme protein dan lemak, meningkatkan pemecahan protein dan penumpukan lemak di jaringan perifer. Kortisol berinteraksi dengan baik dengan hormon tiroid dan katekolamin, yaitu hormon medula adrenal. Kekurangan kortisol pada penyakit Addison menyebabkan gangguan karbohidrat, protein, metabolisme lemak dan penurunan resistensi secara keseluruhan, yaitu resistensi tubuh terhadap stres.

Pada penyakit Addison, hiperpigmentasi kulit sering diamati pada pasien (peningkatan deposisi melanin di kulit). Ini disebabkan oleh kelebihan hormon perangsang melanosit dalam darah, yang menstimulasi melanosit (sel pigmen) kulit untuk menghasilkan melanin. Kelebihan seperti itu muncul karena fakta bahwa selama hipokortisisme primer di kelenjar hipofisis, konsentrasi umum untuk hormon-hormon prekursor, proopiomelanocortin yang merangsang melanosit meningkat. Proopiomelanocortin tidak memiliki sifat hormonal. Menurut struktur kimianya, itu adalah molekul protein besar, yang, ketika dibelah (oleh enzim tertentu), dibagi menjadi beberapa hormon peptida (adrenocorticotropic, melanocytostimulating, hormon beta-lipotropic, dll). Peningkatan kadar hormon perangsang melanosit secara bertahap menyebabkan kulit menjadi gelap, sehingga penyakit Addison juga disebut penyakit perunggu.

Gejala dan tanda-tanda penyakit Addison

Pasien dengan penyakit Addison ketika mengunjungi dokter paling sering mengeluh tentang kelemahan umum mereka, peningkatan kelelahan, kelelahan kronis, sakit kepala berulang, pusing, pingsan. Mereka sering mengalami kecemasan, kecemasan, peningkatan stres internal. Pada beberapa pasien, gangguan neurologis dan mental dapat dideteksi (gangguan memori, penurunan motivasi, negativisme, hilangnya minat pada kejadian saat ini, peningkatan iritabilitas, depresi, depresi, pemiskinan berpikir, dll.). Semua gejala ini disebabkan oleh gangguan pada semua jenis metabolisme (karbohidrat, protein, lipid, air dan elektrolit) di otak.

Pada pasien dengan hipokortisisme primer, pasien mengalami penurunan berat badan progresif. Hal ini disebabkan oleh kehilangan cairan tubuh yang konstan, adanya anoreksia (kurang nafsu makan) dan penurunan jumlah massa otot. Mereka sering memiliki kelemahan otot, mialgia (nyeri pada otot), kram otot, tremor (gemetar jari), gangguan sensitivitas anggota gerak. Gejala otot dapat dijelaskan oleh gangguan keseimbangan air dan elektrolit (khususnya, peningkatan kandungan kalium dan kalsium dalam darah), yang biasanya diamati pada pasien tersebut.

Berbagai gejala gastrointestinal (gastrointestinal) dalam bentuk mual, muntah, sembelit (kadang-kadang diare), dan nyeri perut difus (umum) cukup umum pada penyakit Addison. Pasien terus-menerus merasa tertarik pada makanan asin. Selain itu, mereka terus-menerus khawatir tentang kehausan, sehingga mereka sering minum air. Seringkali, pasien seperti itu telah diamati oleh ahli gastroenterologi sejak lama karena fakta bahwa mereka mendeteksi berbagai penyakit pada sistem pencernaan (misalnya, maag, maag duodenum, kolitis spastik, gastritis), dan insufisiensi adrenal tetap tidak terdeteksi sejak lama. Gejala gastrointestinal pada penyakit Addison cenderung berkorelasi dengan tingkat anoreksia (kurang nafsu makan) dan penurunan berat badan.

Salah satu tanda utama penyakit Addison adalah hipotensi (tekanan darah rendah). Pada kebanyakan pasien, tekanan darah sistolik berkisar antara 110 hingga 90 mm Hg, dan tekanan darah diastolik dapat turun di bawah 70 mm Hg. Pada tahap awal penyakit, hipotensi hanya dapat memiliki karakter ortostatik (yaitu, tekanan darah akan turun ketika posisi tubuh berubah dari horizontal ke vertikal). Di masa depan, hipotensi mulai terjadi ketika efek pada tubuh sebenarnya menjadi faktor stres bagi manusia. Selain tekanan darah rendah, mungkin juga ada takikardia (detak jantung cepat), rasa sakit di daerah jantung, sesak napas. Kadang-kadang tekanan darah mungkin tetap dalam kisaran normal, dalam kasus yang jarang terjadi mungkin meningkat (terutama pada pasien dengan hipertensi). Pada wanita dengan penyakit Addison, siklus menstruasi kadang-kadang terganggu. Bulanan atau hilang sepenuhnya (yaitu, ada amenore), atau menjadi tidak teratur. Ini sering secara serius mempengaruhi fungsi reproduksi mereka dan menghasilkan berbagai masalah yang berhubungan dengan kehamilan. Pada pria dengan penyakit ini muncul impotensi (pelanggaran ereksi penis).

Hiperpigmentasi pada Penyakit Addison

Hiperpigmentasi (penggelapan kulit) pada penyakit Addison adalah salah satu gejala paling penting dari patologi ini. Biasanya ada korelasi yang jelas (ketergantungan) antara resep insufisiensi adrenal pada pasien, tingkat keparahannya dan intensitas warna kulit dan selaput lendir, karena gejala ini terjadi pada pasien salah satu yang pertama. Dalam kebanyakan kasus, area terbuka pertama tubuh mulai gelap, yang terus-menerus bersentuhan dengan sinar matahari. Paling sering mereka adalah kulit tangan, wajah dan leher. Selain itu, ada peningkatan pigmentasi (endapan melanin) di area bagian-bagian tubuh yang biasanya memiliki warna gelap yang cukup intens. Kita berbicara tentang kulit skrotum, puting susu, zona perianal (kulit di sekitar anus). Kemudian kulit mulai menjadi gelap di lipatan telapak tangan (garis-garis telapak tangan), serta daerah-daerah di mana lipatan pakaian terus-menerus bergesekan (ini diamati di area kerah, ikat pinggang, siku, dll.).

Dalam beberapa kasus, pada beberapa pasien, selaput lendir gusi, bibir, pipi, langit-langit lunak dan keras dapat menjadi gelap. Pada tahap selanjutnya ada hiperpigmentasi difus pada kulit, yang mungkin memiliki tingkat keparahan berbeda. Kulit bisa menjadi berasap, perunggu, warna coklat. Jika penyakit Addison disebabkan oleh kerusakan autoimun dari korteks adrenal, tidak jarang bagi pasien untuk mengembangkan vitiligo pada latar belakang pigmentasi pada kulit (non-pigmen, bintik-bintik putih). Vitiligo dapat terjadi hampir di mana saja di tubuh dan memiliki ukuran dan garis yang berbeda. Hal ini cukup mudah dideteksi, karena kulit pasien semacam itu jauh lebih gelap daripada bintik-bintik itu sendiri, yang menciptakan kontras yang jelas di antara mereka. Sangat jarang, dengan penyakit Addison, hiperpigmentasi kulit mungkin tidak ada atau sedikit diucapkan (tidak terlihat), kondisi seperti ini disebut "white addisonism". Oleh karena itu, tidak adanya penggelapan kulit belum menjadi bukti bahwa pasien ini tidak memiliki kekurangan adrenal.

Diagnosis Penyakit Addison

Mendiagnosis penyakit Addison saat ini bukan tugas yang sulit. Diagnosis patologi ini dibuat berdasarkan metode klinis (anamnesis, pemeriksaan eksternal), laboratorium dan penelitian radiologis. Pada tahap pertama diagnosis, penting bagi dokter untuk memahami apakah gejala (misalnya, hiperpigmentasi kulit, tekanan darah rendah, kelemahan umum, sakit perut, mual, muntah, gangguan menstruasi, dll.) Sebenarnya dapat dideteksi ) pada pasien yang melamarnya, tanda-tanda insufisiensi adrenal primer. Untuk mengonfirmasi ini, ia menunjuknya untuk menjalani beberapa tes laboratorium (hitung darah lengkap dan tes darah biokimia, urinalisis). Studi-studi ini harus mengungkapkan adanya penurunan kadar hormon adrenal (aldosteron, kortisol), peningkatan konsentrasi hormon adrenokortikotropik (ACTH), renin, serta keadaan gangguan air-elektrolit darah, metabolisme karbohidrat dan gangguan tertentu pada seluler. komposisi darah.

Selain itu, di samping tes laboratorium untuk mengkonfirmasi hipokortisisme primer yang ditentukan tes diagnostik jangka pendek dan jangka panjang. Sampel-sampel ini adalah stimulasi. Pasien disuntikkan hormon adrenocorticotropic (ACTH) yang disintesis secara intramuskular atau intravena buatan, yang dijual dengan nama komersial synacthen, synacthen depot atau zinc-corticotropin. Biasanya, ketika dicerna, obat-obatan ini harus merangsang korteks adrenal, akibatnya jaringannya akan mulai secara intensif melepaskan hormon (kortisol), konsentrasi yang ditentukan dalam darah 30 dan 60 menit setelah pemberian obat. Jika pasien memiliki penyakit Addison, kelenjar adrenal tidak akan mampu merespons stimulasi dengan synacthen (atau depot synacthen, atau zinc-corticotropin), sehingga kadar hormon adrenal dalam plasma darah tidak akan berubah.

Setelah konfirmasi keberadaan penyakit Addison pada pasien, penting bagi dokter untuk menetapkan etiologinya. Karena pada sebagian besar kasus (80-90%) penyebab penyakit endokrin ini adalah kerusakan autoimun pada jaringan korteks adrenal, pasien harus menyumbangkan darah untuk penelitian imunologis. Dengan itu akan mungkin untuk mendeteksi antibodi terhadap steroidogenesis adrenal (proses pembentukan hormon steroid) enzim - 21-hidroksilase (P450c21), 17a-hidroksilase (P450c17), enzim membelah rantai samping (P450scc), yang merupakan penanda (indikator) dari hypocorticoidism autoimun utama. Jika antibodi tersebut tidak terdeteksi, maka tes diagnostik berikut yang akan diberikan adalah tes darah biokimiawi untuk kandungan asam lemak rantai panjang (DLC).

Deteksi DLC adalah tanda diagnostik penting adrenoleukodystrophy, yang merupakan penyebab umum ketiga dari perkembangan penyakit Addison. Dalam hal hasil negatif, pasien biasanya diresepkan tes radiasi (computed tomography, magnetic resonance imaging) yang diperlukan untuk pencitraan struktur jaringan korteks adrenal. Studi-studi ini, sebagai suatu peraturan, mengkonfirmasi adanya kanker atau fokus tuberkulosis di kelenjar adrenal metastasis.

Tindakan diagnostik untuk DIC, sindrom Waterhouse-Friederiksen, sindrom antifosfolipid, infeksi jamur, infeksi HIV sulit untuk dipertimbangkan, karena ada banyak faktor yang mempengaruhi pemilihan metode diagnostik tertentu. Itu semua tergantung pada situasi spesifik. Selain itu, semua patologi ini merupakan penyebab penyakit Addison yang cukup langka, dan tidak selalu sesederhana itu untuk mencurigai adanya kekurangan adrenal di dalamnya.