Sindrom Itsenko-Cushing adalah kombinasi patologis dari gejala yang timbul dengan latar belakang penyakit seperti hiperkortisme. Hypercorticoidism, pada gilirannya, berkembang sebagai akibat dari gangguan dalam kerja korteks adrenal dengan pelepasan hormon kortisol dosis tinggi, atau setelah pemberian glukokortikoid jangka panjang. Sindrom Itsenko-Cushing tidak boleh disamakan dengan penyakit Itsenko-Cushing, karena penyakit ini merupakan konsekuensi dari gangguan fungsi sistem hipotalamus-hipofisis.

Hormon steroid - glukokortikoid sangat penting untuk fungsi normal tubuh manusia. Mereka terlibat langsung dalam metabolisme, bertanggung jawab untuk mempertahankan sejumlah besar fungsi fisiologis. Dengan demikian, hormon ACTH bertanggung jawab untuk kerja kelenjar adrenal, yang berkontribusi pada produksi kortikosteron dan kortisol. Untuk fungsi kelenjar hipofisis adalah hormon yang bertanggung jawab yang diproduksi oleh hipotalamus - liberin dan statin. Akibatnya, tubuh berfungsi sebagai satu kesatuan tunggal dan jika ada gangguan dalam pekerjaan setidaknya satu mata rantai, banyak proses gagal, termasuk peningkatan jumlah hormon glukokortikoid yang dihasilkan. Terhadap latar belakang ini, sindrom Itsenko-Cushing berkembang.

Menurut statistik, wanita 10 kali lebih mungkin menderita manifestasi sindrom ini daripada pria. Usia di mana patologi melakukan debut dapat bervariasi dari 25 hingga 40 tahun.

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Gejala sindrom Itsenko-Cushing beragam dan dinyatakan sebagai berikut:

Lebih dari 90% pasien menderita obesitas. Apalagi distribusi lemaknya ada pada jenis tertentu, yang dalam pengobatan disebut cushingoid. Akumulasi timbunan lemak terbesar ditemukan di leher, wajah, perut, punggung, dan dada. Pada saat yang sama, anggota tubuh pasien tetap kurus secara tidak proporsional.

Wajah pasien bulat, menjadi seperti bulan. Kulitnya ungu-merah, memiliki rona sianosis.

Seringkali, bison atau punuk kerbau terbentuk pada pasien. Disebut demikian timbunan lemak di area vertebra serviks ketujuh.

Kulit pada telapak tangan di sisi belakang menjadi sangat tipis, menjadi transparan.

Seiring perkembangan penyakit, atrofi otot mendapatkan momentum. Ini mengarah pada pembentukan miopati.

Gejala "pantat miring" dan "perut kodok" juga merupakan karakteristik patologi ini. Pada saat yang sama, otot-otot pantat dan paha kehilangan volume, dan perut hang karena kelemahan otot-otot peritoneum.

Seringkali, hernia dari garis putih perut berkembang, di mana tonjolan kantung terjadi di sepanjang garis tengah peritoneum.

Pola pembuluh darah pada kulit menjadi lebih terlihat, dermis itu sendiri memperoleh pola marmer. Karena peningkatan kekeringan pada kulit, ada beberapa bagian yang mengelupas. Pada saat yang sama, kelenjar keringat mulai berfungsi lebih kuat. Kerapuhan kapiler mengarah pada fakta bahwa memar muncul dengan mudah di tubuh pasien.

Stria merah atau sianotik menutupi bahu, perut, dada, paha, dan bokong pasien. Stretch mark bisa panjang 80 mm dan lebar 20 mm.

Kulit menjadi rentan terhadap munculnya jerawat, bintang-bintang vaskular sering mulai terbentuk. Daerah hiperpigmentasi yang diamati.

Osteoporosis adalah pendamping yang sering dari pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing. Ini disertai dengan penipisan jaringan tulang dan diekspresikan dalam rasa sakit yang parah. Orang menjadi lebih rentan terhadap patah tulang dan kelainan bentuk tulang. Terhadap latar belakang osteoporosis, skoliosis dan kyphoscoliosis berkembang. Tulang belakang toraks dan lumbar lebih rentan. Ketika kompresi vertebra berlanjut, pasien membungkuk semakin lama, menjadi akhirnya lebih pendek.

Jika sindrom Itsenko-Cushing memulai debutnya di masa kanak-kanak, maka anak memiliki kelambatan dalam pertumbuhan dibandingkan dengan teman sebaya. Ini disebabkan perkembangan kartilago epifisis yang lambat.

Gejala sindrom Itsenko-Cushing, seperti kardiomiopati dikombinasikan dengan aritmia, gagal jantung, hipertensi arteri, dapat menyebabkan kematian.

Pasien sering melambat, rentan terhadap suasana hati depresi, menderita psikosis. Upaya bunuh diri yang sering dilakukan.

Diabetes mellitus, tidak tergantung pada penyakit pankreas, didiagnosis pada 10-20% kasus. Kursus diabetes steroid cukup mudah dan dapat diperbaiki dengan mengonsumsi obat-obatan dan diet khusus.

Mungkin perkembangan edema perifer pada latar belakang nokturia atau polynuria. Dalam hal ini, pasien menderita rasa haus yang konstan.

Pria menderita atrofi testis, rentan terhadap feminisasi. Mereka sering mengalami pelanggaran potensi, ginekomastia.

Sehubungan dengan penghambatan imunitas spesifik, perkembangan imunodefisiensi sekunder terjadi.

Wanita sering menderita gangguan menstruasi, infertilitas, amenore dan gangguan lain dengan latar belakang hiperandrogenisme.

Penyebab sindrom Cushing

Penyebab ahli sindrom Itsenko-Cushing mengidentifikasi hal-hal berikut:

Mikroadenoma hipofisis adalah tumor jinak dari konten kelenjar yang ukurannya tidak melebihi 20 mm, tetapi pada saat yang sama memengaruhi peningkatan jumlah hormon adrenokortikotropik dalam tubuh. Inilah alasan yang dianggap oleh ahli endokrin modern sebagai yang terdepan dalam hal pengembangan sindrom Itsenko-Cushing dan menyebabkan gejala patologis pada 80% kasus.

Adenoma, adenokarsinoma, adenomatosis dari korteks adrenal mengarah pada perkembangan sindrom Itsenko-Cushing pada 18% kasus. Pertumbuhan tumor mengganggu struktur normal dan fungsi korteks adrenal, menyebabkan kerusakan seluruh tubuh.

Kortikotropinomi paru-paru, ovarium, tiroid, prostat, pankreas, dan organ-organ lain menyebabkan perkembangan sindrom patologis pada tidak lebih dari 2% kasus. Kortikotropinoma adalah tumor yang menghasilkan hormon kortikotropik yang menyebabkan hiperkortikisme.

Mungkin perkembangan penyakit dengan penggunaan obat yang berkepanjangan, yang meliputi glukokortikoid atau ACTH.

Perjalanan penyakit dapat progresif dengan perkembangan gejala penuh untuk jangka waktu enam bulan hingga satu tahun, atau bertahap dengan peningkatan gejala selama 2 sampai 10 tahun.

Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Jika pasien memiliki kecurigaan sindrom Itsenko-Cushing, tetapi asupan hormon kortikoid dari luar benar-benar dikecualikan, maka perlu untuk menentukan penyebab sebenarnya dari hypercorticism.

Untuk tujuan ini, spesialis modern memiliki tes skrining berikut, berkat diagnosis sindrom Itsenko-Cushing yang dapat diandalkan:

Studi tentang urin harian menentukan ekskresi hormon di dalamnya. Mengonfirmasi adanya sindrom ini, peningkatan kortisol dalam urin sebanyak 3 kali atau lebih.

Mengambil deksametason dosis kecil. Biasanya, deksametason memiliki efek menetralkan pada kortisol, mengurangi lebih dari 50%. Di hadapan sindrom ini tidak akan terjadi.

Menerima deksametason dosis besar dapat membedakan penyakit Itsenko-Cushing dari sindrom tersebut. Jika tingkat kortisol tetap tidak berubah dari awal, maka pasien didiagnosis dengan sindrom, bukan penyakit.

Urinalisis mengungkapkan pertumbuhan 11-oksiketosteroid dan penurunan 17 cc.

Tes darah menghasilkan hipokalemia, hemoglobin, kolesterol dan pertumbuhan sel darah merah.

MRI, CT kelenjar pituitari dan adrenal dapat menentukan keberadaan tumor, yang merupakan sumber hiperkortisisme.

Radiografi dan CT tulang belakang dan dada memungkinkan Anda untuk menentukan adanya komplikasi dari kondisi patologis.

Pengobatan sindrom Itsenko-Cushing

Pengobatan sindrom Cushing adalah tanggung jawab ahli endokrin. Jika ditentukan bahwa penyebab perkembangan sindrom adalah obat-obatan tertentu, perlu untuk mengeluarkannya. Pembatalan obat glukokortikoid harus dilakukan secara bertahap, diikuti dengan penggantian dengan imunosupresan lainnya.

Jika hiperkortikoid memiliki sifat endogen, maka perlu minum obat yang memengaruhi produksi kortisol. Ini dapat berupa obat-obatan seperti: aminoglutetimid, ketoconazole, cloditan, mitotane.

Intervensi bedah diperlukan jika mendeteksi tumor di satu atau lain bagian tubuh. Jika tidak mungkin untuk menghapus formasi, maka pengangkatan organ secara keseluruhan ditunjukkan (paling sering itu adalah operasi untuk menghilangkan kelenjar adrenal). Entah pasien tersebut diberi resep terapi radiasi di kelenjar hipotalamus dan hipofisis. Terapi radiasi dilakukan secara terpisah dan dalam kombinasi dengan koreksi obat atau setelah operasi. Ini memungkinkan Anda untuk mencapai efek terbaik dan meminimalkan risiko kekambuhan.

Bergantung pada gejala sindrom Itsenko-Cushing, pasien diberikan terapi yang tepat yang bertujuan menghentikan tanda-tanda klinis patologi.

Obat-obatan berikut dapat diresepkan:

Obat antihipertensi (spironolakton, ACE inhibitor);

Obat-obatan untuk menurunkan kadar gula darah;

Obat untuk pengobatan osteoporosis (kalsitonin);

Persiapan yang menenangkan, dll.

Kompensasi gangguan metabolisme penting.

Jika pasien harus menjalani operasi untuk mengangkat kelenjar adrenal, maka terapi penggantian hormon ditentukan untuk seumur hidup.

Adapun prognosisnya, kurangnya perawatan pada 50% kasus adalah fatal, karena konsekuensi yang tidak dapat diperbaiki terjadi dalam tubuh. Dalam kasus lain, prognosis tergantung pada penyebab perkembangan hiperkortisolisme. Di hadapan kortikosteroid jinak, prognosisnya menguntungkan dan pada 80% kasus, setelah pengangkatan tumor, kelenjar adrenal mulai berfungsi secara penuh.

Kelangsungan hidup lima tahun setelah pengangkatan tumor ganas berada dalam kisaran 20 hingga 25%. Jika ada kekurangan adrenal kronis, maka terapi penggantian hormon dilakukan sepanjang hidup. Pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing perlu meninggalkan kondisi kerja yang keras dan mematuhi rutinitas sehari-hari yang normal.

Pendidikan: Diploma dalam spesialisasi "Andrologi" diperoleh setelah melewati residensi di Departemen Urologi Endoskopi dari Akademi Pendidikan Kedokteran Rusia di Pusat Urologi Rumah Sakit Pusat Klinik Central1 dari Russian Railways (2007). Itu juga selesai sekolah pascasarjana pada tahun 2010.

Down syndrome bukanlah penyakit, itu adalah patologi yang tidak dapat dicegah dan disembuhkan. Janin dengan sindrom Down pada pasangan kromosom ke-21 memiliki kromosom tambahan ketiga, sebagai hasilnya, jumlahnya bukan 46, tetapi 47. Sindrom Down diamati pada satu dari 600-1000 bayi baru lahir dari wanita setelah usia 35 tahun.

Sindrom Edwards adalah penyakit genetik paling umum kedua setelah sindrom Down yang terkait dengan penyimpangan kromosom. Pada sindrom Edwards, ada trisomi lengkap atau sebagian dari kromosom ke-18, sebagai akibatnya salinan tambahannya terbentuk. Ini memprovokasi sejumlah gangguan tubuh yang tidak dapat diperbaiki, yang dalam banyak kasus tidak sesuai dengan kehidupan.

Asthenic syndrome adalah gangguan psikopatologis yang ditandai dengan perkembangan progresif dan menyertai sebagian besar penyakit tubuh. Manifestasi utama dari sindrom asthenic adalah kelelahan, gangguan tidur, penurunan kinerja, lekas marah, dan kelesuan.

Sindrom Cushing: penyebab, tanda, diagnosis, cara mengobati, prognosis

Sindrom Cushing adalah kompleks gejala klinis yang disebabkan oleh tingginya kadar kortikosteroid dalam darah (hiperkortisisme). Hiperkortisolisme adalah disfungsi sistem endokrin. Bentuk utamanya dikaitkan dengan patologi kelenjar adrenal, dan yang sekunder berkembang dengan kekalahan sistem hipotalamus-hipofisis otak.

Glukokortikosteroid adalah hormon yang mengatur semua jenis metabolisme dalam tubuh. Sintesis kortisol dalam korteks adrenal diaktifkan di bawah pengaruh hormon andrenokortikotropik (ACTH) kelenjar hipofisis. Aktivitas yang terakhir dikendalikan oleh hormon-hormon hipotalamus - kortikoliberin. Pekerjaan terkoordinasi dari semua mata rantai regulasi humoral memastikan berfungsinya tubuh manusia. Hilangnya setidaknya satu link dari struktur ini menyebabkan hipersekresi kortikosteroid oleh kelenjar adrenal dan perkembangan patologi.

Kortisol membantu tubuh manusia untuk dengan cepat beradaptasi dengan efek dari faktor lingkungan negatif - traumatis, emosional, menular. Hormon ini sangat diperlukan dalam penerapan fungsi vital tubuh. Glukokortikoid meningkatkan intensitas katabolisme protein dan asam amino, sementara secara bersamaan menghambat pemecahan glukosa. Akibatnya, jaringan tubuh mulai berubah bentuk dan atrofi, dan hiperglikemia berkembang. Jaringan adiposa bereaksi secara berbeda terhadap kadar glukokortikoid dalam darah: beberapa di antaranya mempercepat proses pengendapan lemak, sementara yang lain - jumlah jaringan adiposa berkurang. Ketidakseimbangan air-elektrolit menyebabkan perkembangan miopati dan hipertensi arteri. Kekebalan tubuh yang terganggu mengurangi daya tahan tubuh secara keseluruhan dan meningkatkan kerentanannya terhadap infeksi virus dan bakteri. Ketika hypercorticoidism mempengaruhi tulang, otot, kulit, miokardium dan organ-organ internal lainnya.

Sindrom ini pertama kali dideskripsikan pada tahun 1912 oleh ahli bedah saraf Amerika Harvey Williams Cushing. N. Itsenko melakukan penelitian independen dan menerbitkan karya ilmiahnya tentang penyakit itu, sedikit kemudian, pada tahun 1924, oleh karena itu, nama sindrom Cushing adalah umum di negara-negara pasca-Soviet. Wanita jauh lebih mungkin menderita penyakit ini daripada pria. Tanda-tanda klinis pertama muncul pada usia 25-40 tahun.

Sindrom Cushing dimanifestasikan oleh kerusakan jantung, gangguan metabolisme, jenis khusus penumpukan lemak dalam tubuh, kerusakan kulit, otot, tulang, dan disfungsi sistem saraf dan reproduksi. Wajah pasien membulat, kelopak mata membengkak, rona merah cerah muncul. Wanita memperhatikan pertumbuhan rambut wajah yang berlebihan. Di bagian atas tubuh dan leher tidak menumpuk banyak lemak. Stretch mark muncul di kulit. Pada pasien dengan siklus haid yang terganggu, klitoris mengalami hipertrofi.

Diagnosis sindrom ini didasarkan pada hasil penentuan laboratorium kortisol dalam darah, studi tomografi dan scintigraphic dari kelenjar adrenal. Pengobatan patologi adalah:

• dalam penunjukan obat yang menghambat sekresi kortikosteroid,
• dalam melakukan terapi simptomatik,
• dalam operasi pengangkatan neoplasma.

Etiologi

Faktor-faktor etiopatogenetik dari sindrom Cushing dibagi menjadi dua kelompok - endogen dan eksogen.

1. Kelompok pertama meliputi proses hiperplastik dan neoplasma dari korteks adrenal. Tumor penghasil hormon dari lapisan kortikal disebut kortikosteroma. Menurut asal, itu adenoma atau adenokarsinoma.
2. Penyebab hiperkortisme eksogen adalah terapi intensif dan jangka panjang dari berbagai penyakit dengan hormon kortikosteroid dan hormon kortikotropik. Sindrom obat berkembang dengan pengobatan yang tidak tepat dengan Prednisone, Dexamethasone, Hydrocortisone, dan Diprospan. Inilah yang disebut tipe patologi iatrogenik.
3. Pseudo-syndrome Cushing memiliki gambaran klinis yang serupa, tetapi disebabkan oleh penyebab lain yang tidak terkait dengan kerusakan kelenjar adrenal. Ini termasuk obesitas, ketergantungan alkohol, kehamilan, penyakit neuropsikiatri.
4. Penyakit Cushing disebabkan oleh peningkatan produksi ACTH. Penyebab kondisi ini adalah mikroadenoma hipofisis atau kortikotropinoma hipofisis, yang terletak di bronkus, testis, atau ovarium. Perkembangan tumor kelenjar jinak ini berkontribusi terhadap cedera kepala, neuroinfeksi yang tertunda, persalinan.

• Hiperkortisolisme total terjadi ketika semua lapisan korteks adrenal terpengaruh.
• Sebagian disertai dengan lesi terisolasi dari zona kortikal individu.

Tautan patogenetik sindrom Cushing:

1. hipersekresi kortisol
2. akselerasi proses katabolik
3. pembelahan protein dan asam amino
4. perubahan struktural pada organ dan jaringan,
5. gangguan metabolisme karbohidrat, menyebabkan hiperglikemia,
6. timbunan lemak abnormal di punggung, leher, wajah, dada,
7. ketidakseimbangan asam-basa,
8. penurunan kalium darah dan peningkatan natrium,
9. kenaikan tekanan darah
10. pertahanan kekebalan tubuh yang tertekan
11. kardiomiopati, gagal jantung, aritmia.

Orang yang termasuk dalam kelompok risiko untuk pengembangan hiperkortisolisme:

• atlet,
• wanita hamil
• pecandu, perokok, pecandu alkohol,
• psikotik.

Simtomatologi

Manifestasi klinis sindrom Cushing beragam dan spesifik. Dalam patologi, disfungsi sistem saraf, seksual dan kardiovaskular berkembang.

1. Gejala pertama dari penyakit ini - obesitas yang tidak wajar, ditandai dengan penumpukan lemak yang tidak merata di seluruh tubuh. Pada pasien dengan jaringan lemak subkutan paling menonjol di leher, wajah, dada, perut. Wajah mereka seperti bulan, pipi mereka menjadi ungu, memerah tidak wajar. Sosok pasien menjadi tidak teratur dalam bentuk - tubuh penuh pada tungkai tipis.
2. Pada kulit tubuh tampak garis-garis atau stretch mark berwarna ungu kebiruan. Ini adalah striae, penampilan yang terkait dengan peregangan berlebihan dan penipisan kulit di tempat-tempat di mana lemak disimpan secara berlebihan. Manifestasi kulit dari sindrom Cushing juga meliputi: jerawat, jerawat, hematoma dan perdarahan titik, area hiperpigmentasi dan hiperhidrosis lokal, penyembuhan luka dan luka yang lambat. Kulit pasien memperoleh warna "marmer" dengan pola vaskular yang jelas. Itu menjadi rentan terhadap pengelupasan dan kekeringan. Pada siku, leher dan perut, kulit berubah warna karena deposisi melanin yang berlebihan.
3. Kekalahan sistem otot dimanifestasikan oleh hipotropi dan hipotonia otot. "Bokong miring" dan "perut katak" disebabkan oleh proses atrofi pada otot masing-masing. Dengan atrofi otot-otot kaki dan bahu, pasien mengeluh sakit pada saat mengangkat dan berjongkok.
4. Disfungsi seksual dimanifestasikan oleh penyimpangan menstruasi, hirsutisme dan hipertrikosis pada wanita, penurunan hasrat seksual dan impotensi pada pria.
5. Osteoporosis adalah penurunan kepadatan tulang dan pelanggaran arsitektur mikronya. Fenomena serupa terjadi pada gangguan metabolisme yang parah pada tulang dengan dominasi katabolisme pada proses pembentukan tulang. Osteoporosis dimanifestasikan oleh arthralgia, patah tulang spontan pada tulang, kelengkungan tulang belakang - kyphoscoliosis. Tulang mulai menipis dan sakit. Mereka menjadi rapuh dan rapuh. Pasien membungkuk, dan anak-anak yang sakit tertinggal dari rekan-rekan mereka.
6. Dengan kekalahan sistem saraf, pasien mengalami berbagai kelainan mulai dari kelesuan dan apatis hingga depresi dan euforia. Pada pasien dengan insomnia, psikosis, kemungkinan upaya bunuh diri. Pelanggaran sistem saraf pusat dimanifestasikan oleh agresi yang konstan, kemarahan, kecemasan dan lekas marah.
7. Gejala umum meliputi: kelemahan, sakit kepala, kelelahan, edema perifer, haus, sering buang air kecil.

Sindrom Cushing mungkin ringan, sedang, atau berat. Perjalanan perkembangan patologi ditandai oleh peningkatan gejala sepanjang tahun, dan perkembangan bertahap dari sindrom ini - dalam 5-10 tahun.

Pada anak-anak, sindrom Cushing jarang didiagnosis. Tanda pertama penyakit ini juga obesitas. Pubertas sejati tertunda: anak laki-laki kurang berkembang di alat kelamin - testis dan penis, dan pada anak perempuan ada disfungsi ovarium, hipoplasia rahim, tidak ada menstruasi. Tanda-tanda kerusakan pada sistem saraf, tulang dan kulit pada anak-anak sama dengan pada orang dewasa. Kulit yang tipis mudah terluka. Di atasnya muncul bisul, akne vulgaris, ruam seperti lichen.

Kehamilan pada wanita dengan sindrom Cushing jarang terjadi karena disfungsi seksual yang parah. Prognosisnya tidak menguntungkan: persalinan prematur, aborsi spontan, penghentian kehamilan dini.

Dengan tidak adanya terapi yang tepat waktu dan memadai, sindrom Cushing mengarah pada pengembangan komplikasi parah:

• gagal jantung dekompensasi
• kecelakaan serebrovaskular akut,
• sepsis,
• pielonefritis berat,
• osteoporosis dengan patah tulang belakang dan tulang rusuk,
• krisis adrenal dengan kebuntuan, penurunan tekanan dan tanda-tanda patologis lainnya,
• radang bakteri atau jamur pada kulit,
• diabetes tanpa disfungsi pankreas,
• urolitiasis.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Cushing didasarkan pada data fisik dan anamnestik, keluhan pasien, dan hasil tes skrining. Para ahli mulai dengan pemeriksaan umum dan memberikan perhatian khusus pada tingkat dan sifat timbunan lemak, kondisi kulit wajah dan tubuh, dan mendiagnosis sistem muskuloskeletal.

1. Dalam urin pasien menentukan tingkat kortisol. Dengan peningkatannya sebanyak 3-4 kali diagnosis patologi dikonfirmasi.
2. Melakukan tes dengan "Dexamethasone": pada orang sehat, obat ini mengurangi tingkat kortisol dalam darah, dan pada pasien tidak ada penurunan seperti itu.
3. Dalam hemogram - leukopenia dan eritrositosis.
4. Biokimia darah - pelanggaran KOS, hipokalemia, hiperglikemia, dislipidemia, hiperkolesterolemia.
5. Analisis penanda osteoporosis mengungkapkan kandungan rendah osteocalcin, penanda informatif pembentukan tulang, yang dilepaskan oleh osteoblas selama osteosintesis dan sebagian memasuki aliran darah.
6. Analisis TSH - mengurangi tingkat hormon perangsang tiroid.
7. Menentukan tingkat kortisol dalam air liur - pada orang sehat itu berfluktuasi, dan pada pasien menurun tajam di malam hari.
8. Sebuah studi tomografi kelenjar hipofisis dan adrenal dilakukan untuk menentukan onkogenesis, lokalisasi, ukuran.
9. Pemeriksaan X-ray pada kerangka - definisi tanda-tanda osteoporosis dan patah tulang.
10. Ultrasonografi organ internal - metode diagnostik tambahan.

Spesialis di bidang endokrinologi, terapi, neurologi, imunologi dan hematologi terlibat dalam diagnosis dan pengobatan pasien dengan sindrom Cushing.

Perawatan

Untuk menghilangkan sindrom Cushing, perlu untuk mengidentifikasi penyebabnya dan menormalkan tingkat kortisol dalam darah. Jika patologi disebabkan oleh terapi glukokortikoid intensif, mereka harus secara bertahap dibatalkan atau diganti dengan imunosupresan lainnya.

Pasien dengan sindrom Cushing dirawat di rumah sakit di departemen endokrinologi rumah sakit, di mana mereka berada di bawah pengawasan medis yang ketat. Perawatan termasuk obat, pembedahan, dan terapi radiasi.

Perawatan obat-obatan

Pasien meresepkan penghambat sintesis adrenal dari glukokortikosteroid - "Ketoconazole", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• obat antihipertensi - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretik - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• obat hipoglikemik - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• glikosida jantung - "Korglikon", "Strofantin",
• imunomodulator - Likopid, Ismigen, Imunal,
• obat penenang - Corvalol, Valocordin,
• kompleks multivitamin.

Intervensi operasi

Perawatan bedah sindrom Cushing terdiri dari melakukan jenis operasi berikut:

Adrenalektomi - pengangkatan kelenjar adrenal yang terkena. Pada neoplasma jinak, dilakukan adrenalektomi parsial, di mana hanya tumor yang diangkat dengan pengawetan organ. Biomaterial dikirim untuk pemeriksaan histologis untuk mendapatkan informasi tentang jenis tumor dan asal jaringannya. Setelah melakukan adrenalektomi bilateral, pasien harus menggunakan glukokortikoid seumur hidup.

Adenektomi transsfenoidal selektif adalah satu-satunya cara efektif untuk menyingkirkan masalah tersebut. Neoplasma hipofisis dihilangkan oleh ahli bedah saraf melalui hidung. Pasien dengan cepat direhabilitasi dan kembali ke gaya hidup normal mereka.

Jika tumor yang memproduksi kortisol terletak di pankreas atau organ lain, itu diangkat dengan melakukan intervensi invasif minimal atau operasi klasik.

Penghancuran kelenjar adrenal adalah metode lain untuk mengobati sindrom ini, yang memungkinkan untuk menghancurkan hiperplasia kelenjar dengan menyuntikkan zat sclerosing melalui kulit.

Terapi radiasi untuk adenoma hipofisis memiliki efek menguntungkan pada area ini dan mengurangi produksi ACTH. Bawa dalam kasus ketika operasi pengangkatan adenoma tidak mungkin atau kontraindikasi karena alasan kesehatan.

Pada kanker kelenjar adrenal dalam bentuk cahaya dan sedang, terapi radiasi diindikasikan. Pada kasus yang parah, lepaskan kelenjar adrenal dan berikan resep "Hloditan" dengan obat lain.

Terapi proton pada kelenjar hipofisis diresepkan untuk pasien dengan ketidakpastian dokter tentang adanya adenoma. Terapi proton adalah jenis radioterapi khusus di mana partikel pengion yang dipercepat bekerja pada tumor yang diradiasi. Proton merusak DNA sel kanker dan menyebabkan kematiannya. Metode ini memungkinkan untuk membidik tumor dengan akurasi maksimum dan menghancurkannya pada setiap kedalaman tubuh tanpa kerusakan signifikan pada jaringan di sekitarnya.

Ramalan

Sindrom Cushing adalah penyakit serius yang tidak hilang dalam seminggu. Dokter memberikan rekomendasi khusus untuk mengatur terapi di rumah untuk pasien mereka:

• Peningkatan bertahap dalam aktivitas fisik dan kembali ke ritme kehidupan yang biasa melalui pelatihan kecil tanpa kelelahan.
• Nutrisi yang tepat, rasional, seimbang.
• Melakukan senam mental - teka-teki silang, teka-teki, tugas, latihan logis.
• Normalisasi keadaan psiko-emosional, pengobatan depresi, pencegahan stres.
• Mode kerja dan istirahat yang optimal.
• Metode perawatan patologi di rumah - olahraga ringan, senam air, mandi air hangat, pijat.

Jika penyebab patologi adalah neoplasma jinak, prognosis dianggap menguntungkan. Pada pasien seperti itu, kelenjar adrenal setelah perawatan mulai bekerja secara penuh. Peluang mereka untuk pulih dari penyakit meningkat secara signifikan. Pada kanker kelenjar adrenal, kematian biasanya terjadi dalam setahun. Dalam kasus yang jarang terjadi, dokter dapat memperpanjang usia pasien selama maksimal 5 tahun. Ketika fenomena ireversibel terjadi dalam tubuh, dan tidak ada pengobatan yang kompeten, prognosis patologi menjadi tidak menguntungkan.

Sindrom Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing adalah proses patologis, pembentukannya dipengaruhi oleh kadar hormon glukokortikoid yang tinggi. Yang utama adalah kortisol. Terapi penyakit harus komprehensif dan ditujukan untuk mengurangi penyebab perkembangan penyakit.

Apa yang menyebabkan penyakit ini?

Sindrom Cushing dapat terjadi karena berbagai alasan. Penyakit ini dibagi menjadi tiga jenis: eksogen, endogen dan pseudosyndrome. Masing-masing dari mereka memiliki alasan sendiri untuk pendidikan:

1. Eksogen. Alasan untuk pengembangannya termasuk penggunaan steroid yang overdosis atau berkepanjangan selama pengobatan penyakit lain. Sebagai aturan, steroid digunakan ketika Anda perlu menyembuhkan asma, rheumatoid arthritis.
2. Endogen. Pembentukannya menyebabkan kegagalan internal dalam tubuh.
3. Sindrom semu. Ada beberapa kasus ketika seseorang mengalami gejala yang mirip dengan manifestasi sindrom Cushing, tetapi kenyataannya tidak. Kondisi seperti itu muncul karena kelebihan berat badan, keracunan alkohol dalam bentuk kronis, kehamilan, stres, depresi.

Bagaimana penyakit itu memanifestasikan dirinya?

Sindrom Cushing pada setiap pasien memanifestasikan dirinya dengan caranya sendiri. Alasannya adalah bahwa tubuh orang tertentu bereaksi dengan caranya sendiri terhadap proses patologis ini. Berikut ini adalah gejala yang paling umum:

• kenaikan berat badan;
• kelemahan, kelelahan;
• rambut yang berlebihan;
• osteoporosis.

Berat badan bertambah

Sangat sering, gejala penyakit Cushing memanifestasikan diri dalam peningkatan cepat dalam berat badan. Prognosis ini tercatat pada 90% pasien. Dalam hal ini, lapisan lemak disimpan di perut, wajah, leher. Tangan dan kaki, sebaliknya, menjadi kurus.

Atrofi massa otot terlihat jelas di bahu dan kaki. Proses ini menyebabkan pasien memiliki gejala yang terkait dengan kelemahan dan kelelahan umum. Dalam kombinasi dengan obesitas, manifestasi penyakit ini menyebabkan kesulitan yang cukup besar bagi pasien selama berolahraga. Dalam situasi tertentu, seseorang dapat terluka jika dia bangun atau berjongkok.

Penipisan kulit

Gejala serupa pada sindrom Cushing terjadi cukup sering. Kulit menjadi warna marmer, kekeringan berlebih dan memiliki area hiperhidrosis lokal. Pasien memiliki kebiruan, dan luka dan luka sembuh untuk waktu yang sangat lama.

Pembentukan rambut berlebihan

Gejala seperti itu sering dikunjungi oleh seorang wanita yang menderita penyakit Itsenko-Cushing. Rambut mulai terbentuk di dada, bibir atas, dan dagu. Alasan untuk kondisi ini adalah percepatan produksi oleh kelenjar adrenal hormon pria - androgen. Pada wanita, selain gejala ini, menstruasi diamati, dan pada pria, impotensi dan penurunan libido diamati.

Osteoporosis

Patologi ini didiagnosis pada 90% kasus pada pasien dengan sindrom Cushing. Osteoporosis dimanifestasikan oleh sindrom nyeri, yang memengaruhi tulang dan sendi. Pembentukan fraktur spontan tulang rusuk dan anggota badan tidak dikecualikan. Jika penyakit Itsenko-Cushing memengaruhi tubuh anak, maka ada kelambatan nyata anak dalam perkembangan pertumbuhan.

Kardiomiopati

Pada sindrom Cushing, kondisi ini sangat sering mempengaruhi pasien. Kardiomiopati biasanya dari jenis campuran. Hipertensi arteri, kegagalan fungsi elektrolit, atau efek katabolik dari steroid memengaruhi pembentukannya. Pada manusia, gejala-gejala ini dicatat:

• pelanggaran irama jantung;
• tekanan darah tinggi;
• gagal jantung.

Selain gejala yang disajikan, sindrom Cushing dapat menyebabkan patologi seperti diabetes. Itu ditentukan dalam 10-20% kasus. Untuk mengatur kadar gula darah bisa dengan bantuan obat-obatan khusus.

Mengenai sistem saraf, manifestasi seperti itu terjadi:

• kelesuan;
• depresi;
• euforia;
• kurang tidur;
• psikosis steroid.

Perkembangan penyakit pada anak-anak

Penyakit Itsenko-Cushing didiagnosis pada pasien muda sangat jarang. Tetapi tingkat keparahan kursus mengambil posisi terdepan di antara patologi endokrin. Paling sering mempengaruhi penyakit anak-anak di usia yang lebih tua. Tetapi kita tidak bisa mengecualikan pembentukan proses pada anak-anak usia prasekolah.

Proses patologis begitu cepat mencakup banyak jenis metabolisme, sehingga diagnosis dan terapi yang tepat waktu harus dilakukan sesegera mungkin.

Tanda pertama penyakit pada anak-anak adalah obesitas. Lemak disimpan di batang tubuh bagian atas. Wajah memperoleh bentuk seperti bulan, dan warna kulitnya ungu-merah. Pasien usia prasekolah memiliki distribusi seragam jaringan lemak subkutan.

Penundaan pertumbuhan didiagnosis pada 90% pasien. Dalam kombinasi dengan kelebihan berat badan, ini menyebabkan dehidrasi. Retardasi pertumbuhan ditandai oleh penutupan zona pertumbuhan epifisis.

Pada anak-anak, seperti pada orang dewasa, rambut mulai tumbuh, meskipun pubertas sejati tertunda. Pada anak laki-laki, gejala ini berhubungan dengan keterlambatan perkembangan testis dan penis, dan pada anak perempuan - yang melanggar fungsi ovarium, hipoplasia uterus, kurangnya pembengkakan kelenjar susu dan menstruasi. Kulit kepala mulai memengaruhi area tubuh seperti punggung, tulang belakang, dan anggota badan.

Manifestasi khas sindrom Cushing adalah pelanggaran terhadap trofisme kulit. Gejala ini diekspresikan dalam pembentukan stretch band. Mereka fokus, sebagai aturan, pada perut bagian bawah, sisi, bokong, permukaan bagian dalam paha. Strip ini dapat direpresentasikan baik dalam bentuk tunggal maupun dalam bentuk jamak. Warnanya pink dan ungu. Kulit dalam proses ini menjadi kering, tipis, sangat mudah terluka. Seringkali tubuh anak dipengaruhi oleh borok, jamur, furunculosis. Daerah dada, wajah dan punggung memiliki jerawat. Pada kulit batang dan ekstremitas, ruam seperti lichen terbentuk. Acrocyanosis terjadi. Kulit pada bagian bokong disertai dengan kekeringan, dan jika disentuh terasa dingin.

Penyakit Itsenko-Cushing paling sering dimanifestasikan pada anak-anak dalam bentuk osteoporosis kerangka. Akibatnya, terjadi penurunan massa tulang. Mereka menjadi rapuh, karena itu sering terjadi patah tulang. Lesi diaplikasikan pada tulang datar dan tubular. Ketika fraktur terjadi, fitur klinisnya dicatat: tidak adanya atau berkurangnya rasa sakit di tempat fraktur. Selama penyembuhan, ukuran yang cukup besar dan kalus yang sudah ada dapat terbentuk.

Sindrom Itsenko-Cushing menyebabkan perubahan patologis relatif terhadap sistem kardiovaskular pada anak-anak. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk hipertensi, ketidakseimbangan elektrolit dan kegagalan hormon. Peningkatan tekanan darah dalam hal ini adalah wajib. Ini adalah gejala awal dari penyakit ini. Nilai tekanan tergantung pada usia pasien. Semakin muda, tekanan darah akan semakin tinggi. Takikardia didiagnosis pada hampir semua pasien.

Gangguan neurologis dan mental terjadi pada pasien muda. Fitur-fitur berikut adalah karakteristik dari gejala-gejala tersebut:

• multifokal;
• usang;
• berbagai tingkat keparahan;
• dinamisme.

Seringkali ada pelanggaran jiwa. Kondisi ini dimanifestasikan dalam suasana hati depresi, agitasi, sering pasien menghadiri pikiran bunuh diri. Ketika sindrom Cushing telah mencapai remisi yang stabil, semua manifestasi ini dengan cepat menghilang.

Anak-anak sering didiagnosis dengan tanda-tanda diabetes steroid, yang terjadi tanpa asidosis.

Kegiatan terapi

Pengobatan penyakit pertama-tama termasuk langkah-langkah yang tujuannya adalah untuk menghilangkan penyebab patologi dan menyeimbangkan latar belakang hormonal. Sindrom Itsenko-Cushing dapat menyarankan tiga metode pengobatan:

Sangat penting untuk memulai pengobatan tepat waktu, karena menurut statistik, jika terapi tidak dimulai dalam 5 tahun pertama sejak awal, maka kematian terjadi pada 30-50% kasus.

Terapi obat-obatan

Perawatan ini berfokus pada kompleks obat yang tindakannya ditujukan untuk mengurangi produksi hormon di korteks adrenal. Seringkali, dokter meresepkan obat dalam kombinasi dengan metode perawatan lain. Untuk pengobatan sindrom Itsenko-Cushing, pasien dapat meresepkan obat ini:

Sebagai aturan, obat-obatan ini harus digunakan ketika metode pengobatan bedah tidak memberikan hasil positif, atau tidak mungkin untuk melakukan operasi.

Terapi radiasi

Untuk menggunakan metode pengobatan ini disarankan dalam kasus ketika penyakit itu disebabkan oleh adenoma hipofisis. Terapi radiasi karena efeknya pada kelenjar hipofisis mengurangi produksi hormon adrenokortikotropik. Sebagai aturan, metode terapi ini dilakukan dalam kombinasi dengan obat atau perawatan bedah. Seringkali, itu berkat kombinasi dengan obat-obatan yang meningkatkan efek terapi radiasi pada pengobatan sindrom Cushing.

Intervensi bedah

Untuk pengobatan penyakitnya sering diresepkan operasi. Ini melibatkan pengangkatan adenoma menggunakan teknik-teknik bedah mikro. Pasien menjadi lebih baik dengan sangat cepat, dan efektivitas terapi tersebut adalah 70-80%. Jika sindrom Cushing disebabkan oleh tumor pada korteks adrenal, maka operasi termasuk langkah-langkah untuk menghilangkan neoplasma ini. Jika penyakitnya sangat sulit, maka dokter akan mengangkat dua kelenjar adrenal, sehingga pasien harus menggunakan glukokortikoid sebagai terapi pengganti sepanjang hidupnya.

Penyakit Itsenko-Cushing adalah suatu kondisi yang ditandai dengan peningkatan produksi hormon glukokortikoid oleh kelenjar adrenal. Manifestasi utama dari penyakit ini adalah obesitas dan tekanan darah tinggi. Perawatan memberikan hasil positif hanya jika semua prosedur terapi dilakukan tepat waktu.

Sindrom Itsenko-Cushing - apa itu, gejala, diagnosis dan pengobatan

Sindrom Itsenko-Cushing adalah penyakit langka yang merupakan akibat dari terlalu banyak hormon kortisol dalam tubuh. Kortisol adalah hormon yang biasanya diproduksi oleh kelenjar adrenal dan sangat penting untuk kehidupan. Ini memungkinkan orang untuk merespons situasi yang penuh tekanan, seperti penyakit, dan memengaruhi hampir semua jaringan tubuh.

1 Penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing

Kortisol diproduksi selama semburan, paling sering di pagi hari, dengan jumlah yang sangat kecil di malam hari. Sindrom Itsenko-Cushing adalah suatu kondisi di mana terlalu banyak kortisol diproduksi oleh tubuh sendiri, apa pun penyebabnya.

Penyakit ini akibat terlalu banyak hormon kortisol dalam tubuh.

Beberapa pasien memiliki kondisi ini karena kelenjar adrenal memiliki tumor yang menghasilkan terlalu banyak kortisol. Yang lain mengetahui tentang penyakit Itsenko-Cushing dan apa itu, karena mereka memproduksi terlalu banyak hormon ACTH, yang menyebabkan kelenjar adrenal memproduksi kortisol. Ketika ACTH berasal dari kelenjar pituitari, itu disebut penyakit Cushing.

Secara umum, kondisi ini cukup langka. Ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pada pria, dan usia paling umum dari gangguan seperti itu dalam tubuh adalah 20-40 tahun.

Pada pria, penyebab sindrom Itsenko-Cushing mungkin termasuk asupan steroid yang lama, terutama tablet steroid. Steroid mengandung versi buatan kortisol.

2 Gejala penyakit Itsenko-Cushing

Tanda dan gejala utama sindrom Itsenko-Cushing ditunjukkan pada tabel di bawah ini. Tidak semua orang dengan kondisi ini memiliki semua tanda dan gejala ini. Beberapa orang memiliki sedikit atau "gejala ringan", mungkin hanya penambahan berat badan dan menstruasi tidak teratur.

Orang lain dengan bentuk penyakit yang lebih parah dapat memiliki hampir semua gejala. Gejala yang paling umum pada orang dewasa adalah penambahan berat badan (terutama di tubuh dan seringkali tidak disertai dengan penambahan berat badan di lengan dan kaki), tekanan darah tinggi dan perubahan dalam memori, suasana hati dan konsentrasi. Masalah tambahan, seperti kelemahan otot, disebabkan oleh hilangnya protein dalam jaringan tubuh.

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Pada anak-anak, sindrom Itsenko-Cushing dimanifestasikan oleh obesitas dengan tingkat pertumbuhan yang lebih lambat.

Memori jangka pendek salah

Pertumbuhan rambut berlebihan (wanita)

Wajah merah kemerahan

Lemak ekstra di leher

Kulit tipis dan striae pada sindrom Itsenko-Cushing

Kelemahan di pinggul dan bahu

3 Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Karena kenyataan bahwa tidak setiap orang dengan sindrom Itsenko-Cushing memiliki semua tanda dan gejala, dan karena banyak fitur sindrom, seperti kenaikan berat badan dan tekanan darah tinggi, umum terjadi pada populasi umum, sulit untuk mendiagnosis penyakit Itsenko Cushing hanya berdasarkan gejala.

Akibatnya, dokter menggunakan tes laboratorium untuk membantu mendiagnosis penyakit. Tes-tes ini menentukan mengapa terlalu banyak kortisol diproduksi atau mengapa kontrol hormon normal tidak berfungsi dengan baik.

Tes yang paling umum digunakan mengukur jumlah kortisol dalam air liur atau urin. Anda juga dapat memeriksa apakah ada terlalu banyak produksi kortisol dengan memberikan pil kecil yang disebut deksametason, yang meniru kortisol. Ini disebut uji penekanan deksametason. Jika tubuh mengatur kortisol dengan benar, kadar kortisol akan menurun, tetapi ini tidak akan terjadi pada orang dengan sindrom Cushing. Tes-tes ini tidak selalu dapat mendiagnosis kondisi secara definitif, karena penyakit atau masalah lain dapat menyebabkan kortisol berlebihan atau kontrol abnormal produksi kortisol.

Kadar kortisol dapat ditentukan dengan urinalisis.

Kondisi ini disebut "kondisi pengeringan pseudo." Karena kesamaan gejala dan hasil tes laboratorium antara sindrom Cushing dan kondisi pengeringan pseudo, dokter mungkin harus melakukan serangkaian tes dan mungkin perlu mengobati kondisi yang dapat menyebabkan kondisi pseudo-Cushing, seperti depresi, untuk memastikan bahwa kortisol menjadi normal selama perawatan. Jika tidak, dan terutama jika karakteristik fisik memburuk, kemungkinan besar orang tersebut memiliki penyakit Gatal-Cushing yang sebenarnya.

• aktivitas fisik;
• sleep apnea;
• depresi dan gangguan mental lainnya;
• kehamilan;
• rasa sakit;
• stres;
• diabetes yang tidak terkontrol;
• alkoholisme;
• obesitas ekstrim.

4 Pengobatan sindrom Itsenko-Cushing

Satu-satunya pengobatan yang efektif untuk penyakit Itsenko-Cushing adalah pengangkatan tumor, pengurangan kemampuannya untuk menghasilkan ACTH atau pengangkatan kelenjar adrenal.

Setelah pengangkatan kelenjar adrenal dengan operasi

Ada pendekatan pelengkap lain yang dapat digunakan untuk mengobati beberapa gejala. Misalnya, diabetes, depresi, dan tekanan darah tinggi akan diobati dengan obat konvensional yang digunakan untuk kondisi ini. Selain itu, dokter dapat meresepkan kalsium atau vitamin D tambahan atau obat lain untuk mencegah penipisan tulang.

Pengangkatan tumor hipofisis dengan operasi

Pengangkatan tumor pituitari dengan operasi adalah cara terbaik untuk menyingkirkan penyakit Itsenko-Cushing. Operasi ini dianjurkan bagi mereka yang memiliki tumor yang tidak menyebar di daerah di luar kelenjar hipofisis, dan yang jelas terlihat cukup untuk menjalani anestesi. Ini biasanya dilakukan dengan melewati hidung atau bibir atas dan melalui otot sinus untuk mencapai tumor. Ini dikenal sebagai operasi transsphenoidal, yang memungkinkan Anda untuk menghindari jatuh ke kelenjar pituitari melalui tengkorak bagian atas. Rute ini kurang berbahaya bagi pasien dan memungkinkan Anda untuk pulih lebih cepat.

Pembedahan untuk mengangkat tumor hipofisis

Mengangkat hanya tumor meninggalkan sisa kelenjar hipofisis utuh sehingga akhirnya berfungsi normal. Ini berhasil bagi 70-90% orang ketika dilakukan oleh ahli bedah terbaik kelenjar hipofisis. Tingkat keberhasilan mencerminkan pengalaman ahli bedah yang melakukan operasi. Namun, tumor dapat kembali ke 15% dari pasien, mungkin karena pengangkatan tumor yang tidak lengkap selama operasi sebelumnya.

Bedah Radios

Pilihan pengobatan lain termasuk terapi radiasi untuk seluruh terapi hipofisis atau target terapi (disebut radiosurgery), ketika tumor terlihat pada MRI. Ini dapat digunakan sebagai satu-satunya pengobatan jika operasi hipofisis tidak sepenuhnya berhasil. Pendekatan ini dapat memakan waktu hingga 10 tahun untuk memiliki efek penuh. Sementara itu, pasien minum obat untuk mengurangi produksi kortisol adrenal. Salah satu efek samping penting dari terapi radiasi adalah dapat mempengaruhi sel-sel hipofisis lain yang membentuk hormon lain. Akibatnya, hingga 50% pasien perlu mengambil pengganti hormon lain dalam waktu 10 tahun setelah perawatan.

Pengangkatan kelenjar adrenal dengan operasi

Menghapus kedua kelenjar adrenal juga menghilangkan kemampuan tubuh untuk memproduksi kortisol. Karena hormon adrenal sangat penting untuk kehidupan, pasien kemudian harus mengambil hormon seperti kortisol dan hormon florinef, yang mengontrol keseimbangan garam dan air, setiap hari selama sisa hidup mereka.

Obat-obatan

Sementara beberapa obat yang menjanjikan sedang diuji dalam studi klinis, saat ini obat yang tersedia untuk menurunkan kadar kortisol, jika diberikan secara terpisah, tidak bekerja dengan baik sebagai perawatan jangka panjang. Obat-obatan ini paling sering digunakan dalam kombinasi dengan terapi radiasi.

Sindrom Itsenko-Cushing (hiperkortisolisme): penyebab, gejala, diagnosis, dan pengobatan

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang timbul karena hiperkortisisme. Juga, pengobatan jangka panjang dengan glukokortikoid adalah salah satu alasan untuk pengembangan proses patologis. Sindrom ini diamati pada orang berusia 20 hingga 45 tahun. Kasus-kasus perkembangan sindrom Cushing pada anak-anak dan orang tua tidak dikecualikan. Paling sering terjadi sindrom pada wanita.

Tidak perlu membandingkan penyakit Itsenko-Cushing (BIC) dan sindrom Cushing. Penyakit ini menyiratkan hiperkortisolisme sekunder, yang berkembang dengan gangguan mekanisme pengaturan yang mengendalikan sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal. Pengobatan sindrom ini dilakukan setelah mempelajari penyebab dan faktor-faktor yang memprovokasi.

Penyebab

Penyebab utama terjadinya sindrom Itsenko-Cushing adalah hiperproduksi hormon adrenokortikotropik dan tiba-tiba membentuk adenoma hipofisis kortikotropik. Hal ini menyebabkan gangguan endokrin dan hipotalamus yang jelas. Penyebab utama sindrom ini meliputi:

• Mikroadenoma hipofisis adalah pembentukan kelenjar jinak, berukuran tidak lebih dari 10 mm. Tumor mempengaruhi peningkatan kadar hormon adrenokortikotropik dalam tubuh. Menurut ahli endokrin, ini adalah alasan utama berkembangnya sindrom ini. Gejala patologis muncul pada 83% kasus;
• Adenomatosis pada korteks adrenal, adenokarsinoma, dan adenoma menyebabkan perkembangan sindrom dan penyakit Cushing pada 19%. Pertumbuhan berlebih dari tumor menyebabkan gangguan pada struktur normal dan kerja korteks adrenal;
• Kortikotropinomi paru-paru, tiroid, prostat, pankreas, ovarium, dan organ lainnya. Karena tumor, sindrom patologis berkembang pada 2% dari semua kasus. Kortikotropinom menghasilkan hormon kortikotropik yang menyebabkan hiperkortikisme;
• Gangguan sekresi komponen aktif secara biologis;
• Karena produksi kortisol yang berlebihan, terjadi efek katabolik, yaitu, struktur protein otot, kulit, tulang, organ dalam, dan lain-lain rusak secara bertahap, kondisi ini menyebabkan atrofi dan degenerasi jaringan;
• Peningkatan penyerapan glukosa oleh usus menyebabkan terjadinya diabetes steroid;
• Pelanggaran metabolisme lemak. Kondisi ini ditandai dengan penumpukan lemak yang berlebihan di area tubuh tertentu dan penipisan pada yang lain, karena kerentanan yang berbeda terhadap glukokortikoid;
• Kadar kortisol yang terlalu tinggi mempengaruhi ginjal, menghasilkan gangguan elektrolit (hipernatremia dan hipokalemia), peningkatan tekanan dan gangguan proses distrofi pada jaringan otot;
• Penggunaan obat jangka panjang yang meliputi glukokortikoid atau hormon adrenokortikotropik.

Gagal jantung, kardiomiopati dan aritmia terjadi karena hiperkortikisme otot jantung. Kortisol menghambat kekebalan, sehingga sindrom Cushing pada anak-anak memicu terjadinya berbagai penyakit menular.

Faktor-faktor provokatif terhadap munculnya sindrom Itsenko-Cushing

Setiap patologi di kelenjar dapat mengubah penampilan seseorang, menghambat fungsi reproduksi, memiliki efek negatif pada kondisi pembuluh darah dan jantung. Oleh karena itu, para ahli sangat berhati-hati untuk menyelidiki informasi baru tentang patogenesis, penyebab dan faktor-faktor provokatif dari sindrom Itsenko-Cushing. Faktor-faktor yang menyebabkan terjadinya sindrom ini adalah:

• proses inflamasi pada mater arachnoid. Disertai dengan pembentukan adhesi (arachnoid);
• cedera kepala, gegar otak;
• ensefalitis - radang struktur otak yang disebabkan oleh mikroorganisme patogen atau aktivitas kutu;
• meningitis - radang selaput otak dan sumsum tulang belakang;
• keturunan;
• keracunan parah;
• kerusakan pada sistem saraf pusat.

Sindrom Cushing mungkin memiliki perjalanan progresif dengan manifestasi semua gejala dalam setahun, atau bertahap dengan peningkatan gejala dari 2 hingga 10 tahun.

Gejala

Gejala sindrom Itsenko-Cushing adalah aneh dan tidak mungkin untuk secara independen memahami apa yang menyebabkan munculnya tanda-tanda tertentu. Hanya dokter yang dapat membuat diagnosis yang benar dengan memeriksa semua gejalanya. Gejalanya adalah sebagai berikut:

• Menurut statistik, pada 90% kasus sindrom Itsenko-Cushing, gejala utamanya adalah obesitas. Tumpukan lemak terjadi di perut, wajah, leher, dan punggung. Wajah memperoleh bentuk bulan, kulit memiliki warna merah gelap dengan semburat kebiruan (lihat foto di atas). Jika lemak disimpan di wilayah vertebra serviks ketujuh, maka punuk "bison" terjadi;
• Sedangkan untuk sistem otot, pasien mengalami atrofi otot, nada rendah dan kekuatan otot. Tanda-tanda spesifik yang menyertai sindrom ini adalah:
  • sejumlah kecil otot gluteus dan femoralis;
  • malnutrisi otot-otot perut ditandai dengan tidak adanya sebagian jaringan subkutan;
  • struktur berserat hernia dari dinding perut anterior.
• Kulit mendapat warna "marmer" dengan jaring pembuluh darah yang jelas, mengelupas dan tampak kering. Peregangan terjadi pada kulit tungkai atas, paha, dada, bokong dan perut - garis-garis biru atau ungu, mencapai panjang 2 cm. Juga, ruam yang kuat pada kulit (jerawat), perdarahan subkutan, pigmentasi cerah pada beberapa area kulit tidak dikecualikan. Pada telapak tangan, kulit menjadi menipis;
• Tidak terkecuali atrofi dan kerusakan tulang - osteoporosis, menyebabkan nyeri yang sangat parah, patah tulang, deformasi tulang, kyphoscoliosis (kelengkungan tulang belakang pada bidang frontal dan sagital) dan skoliosis (kelainan bentuk tiga bidang tulang belakang). Karena kompresi vertebra, bungkuk muncul dan pertumbuhan menurun. Pada sindrom Cushing pada anak-anak terdapat kelambatan dalam pertumbuhan, karena perlambatan perkembangan lempeng epifisis;
• Gangguan otot jantung menyebabkan perkembangan kardiomiopati, yang ditandai dengan denyut, fibrilasi atrium, dan gejala gagal jantung. Gejala-gejala ini bisa berakibat fatal;
• Dalam sindrom Cushing, sistem saraf pusat menderita dan memanifestasikan dirinya:
  • kelesuan;
  • depresi berkepanjangan;
  • psikosis;
  • percobaan bunuh diri.
• Dalam 22% kasus, pasien mengalami diabetes mellitus steroid, yang tidak terkait dengan gangguan fungsi pankreas. Perjalanan diabetes memiliki derajat ringan, dengan tingkat insulin sedang, dan cepat seimbang dengan diet yang dipilih secara individual dan obat-obatan yang menurunkan gula darah. Kemungkinan perkembangan edema perifer, poliuria (peningkatan pembentukan urin) dan nokturia (sering buang air kecil di malam hari);
• Pada wanita, kemungkinan terjadinya hiperandrogenisme - patologi sistem endokrin yang ditandai dengan gejala-gejala seperti:
  • virilisasi adalah kompleks gejala yang ditandai oleh penampilan fitur pria pada wanita (fisik, suara, pertumbuhan rambut, dll.);
  • hirsutisme - pertumbuhan berlebihan rambut terminal (sulit, panjang dan gelap) dari tipe pria pada wanita;
  • hipertrikosis - penyakit yang memanifestasikan dirinya dalam pertumbuhan rambut berlebihan pada area kulit yang tidak biasa;
  • pelanggaran siklus menstruasi;
  • infertilitas

Pria dengan gejala Cushing menunjukkan gejala:

• feminisasi - pengembangan karakteristik seksual sekunder yang karakteristik wanita;
• atrofi testis atau atrofi testis - suatu kondisi patologis di mana kelenjar seks (testis) sangat berkurang ukurannya;
• hasrat seksual yang rendah dan disfungsi ereksi;
• ginekomastia - peningkatan kelenjar susu dengan hipertrofi jaringan adiposa.

Gejala sindrom Cushing pada anak jarang terjadi, tetapi keparahannya tidak kalah dengan penyakit sistem endokrin lainnya. Sindrom ini lebih rentan terhadap remaja.

Luasnya Penyakit Cushing

Tidak ada bentuk, tahapan atau jenis sindrom, penyakit Cushing dibagi menjadi tiga derajat saja klinis. Derajatnya adalah sebagai berikut:

• Gejala ringan bersifat ringan: osteoporosis mungkin tidak ada, fungsi menstruasi dipertahankan;
• derajat rata-rata memiliki gejala yang jelas, tetapi tidak ada komplikasi;
• dengan komplikasi parah berkembang:
  • atrofi otot;
  • hipokalemia - kepadatan rendah ion kalium dalam darah;
  • nefropati hipertensi - kekalahan arteri ginjal kecil dengan hipertensi arteri;
  • gangguan mental yang parah - sekelompok penyakit yang ditandai dengan komplikasi kursus dan terapi.

Selain derajat, ada dua jenis penyakit Cushing:

• progresif. Hal ini ditandai dengan peningkatan gejala dan komplikasi yang cepat (dalam 7 bulan);
• lamban. Perubahan patologis secara bertahap terbentuk selama 10 tahun.

Diagnostik

Pada kecurigaan pertama dari sindrom Itsenko-Cushing, sumber eksogen asupan glukokortikoid dikeluarkan, data anamnestik dan fisik dipelajari. Langkah pertama adalah mencari tahu penyebab utama hiperkortisme. Untuk tujuan ini, diagnostik dilakukan menggunakan pengujian penyaringan:

• penentuan ekskresi kortisol dalam urin harian. Jika tingkat kortisol meningkat 4 kali, maka ini menunjukkan diagnosis sindrom Cushing yang andal atau penyakit itu sendiri;
• tes deksametason kecil. Penyakit Cushing melibatkan penggunaan deksametason, yang membantu mengurangi kadar kortisol secara signifikan, tetapi tanpa sindrom pengurangan.

Untuk menentukan sumber utama hiperkortisolisme, skintigrafi adrenal, resonansi magnetik, atau tomografi komputer hipofisis dilakukan. Radiografi, computed tomography dada dan tulang belakang dilakukan untuk mendiagnosis komplikasi sindrom. Analisis biokimia darah membantu mendiagnosis kelainan elektrolit, diabetes mellitus tipe 1 tergantung insulin sekunder, dll.

Perawatan

Untuk pengobatan, mekanisme khusus digunakan yang menggabungkan terapi radiasi (terapi gamma dan iradiasi proton dari kelenjar hipofisis). Dengan bantuan terapi gamma, isotop radioaktif dari berbagai tumor dikeluarkan. Ada beberapa perbedaan antara terapi gamma dan iradiasi proton pada kelenjar hipofisis:

• radiasi dalam dosis besar;
• kerusakan pada organ di dekatnya tidak terjadi;
• satu prosedur sudah cukup;
• iradiasi kelenjar hipofisis selanjutnya dilakukan hanya enam bulan kemudian;
• iradiasi proton lebih efektif pada penyakit Itsenko-Cushing.

Untuk hasil terbaik, obat-obatan tertentu diresepkan.

Terapi obat-obatan

Terapi simtomatik melibatkan penggunaan antihipertensi, obat pengurang gula dan obat diuretik. Juga ditunjuk:

• glikosida jantung:
  • Korglikon adalah obat yang bekerja cepat untuk mengobati disfungsi jantung ringan dan jarang menyebabkan efek samping;
  • Strofantin - obat dengan efek kuat dan tahan lama, membantu gagal jantung kronis, efek samping mungkin terjadi;
  • Digoxin - mengobati bentuk gagal jantung yang parah, tersedia dalam bentuk tablet dan solusi untuk injeksi, efek samping dimungkinkan;
  • Celanid adalah obat ringan dan bertahap yang membantu dengan manifestasi gagal jantung sedang, jarang menyebabkan efek samping;

Dengan penggunaan glikosida jantung yang benar, hanya 6% yang mungkin mengalami tanda keracunan.

• Imunomodulator:
  • Interferon - obat ini membantu meningkatkan kompleks pelindung;
  • Licopid adalah imunomodulator yang kuat, obat ini dikontraindikasikan untuk wanita menyusui dan hamil;
  • Arbidol - obat antivirus dengan efek imunomodulator;
  • Lymphomyosot adalah obat homeopati dengan efek anti-edema dan drainase limfatik;
  • Ismigen - obat untuk pencegahan penyakit virus;
  • Imudon - obat yang melindungi selaput lendir rongga mulut dari virus dan bakteri;
• antidepresan:
  • Amitriptyline adalah obat dari kelompok antidepresan trisiklik. Ini memiliki efek sedatif, sedatif dan ansiolitik;
  • Imipramine - obat meningkatkan mood, mengurangi perasaan depresi;
  • Clomipramine - obat ini memiliki efek memblokir antihistamin dan adrenoceptor;
  • Maprotiline - obat yang meningkatkan aksi fenamin dan melemahkan efek merampas dari reserpin;
• obat penenang:
  • Valerian - mengurangi gangguan saraf, meningkatkan kualitas tidur, meningkatkan efek obat tidur;
  • Passionflower - mengurangi kejang, memfasilitasi tertidur;
  • Motherwort - memiliki efek relaksasi ringan, menyeimbangkan detak jantung;
• terapi vitamin. Obat yang diresepkan dengan vitamin C, P, K, B15, B1, dll.
• terapi obat untuk osteoporosis. Persiapan:
  • Denozumab;
  • Kompleks estrogen-progestin;
  • Bifosfonat;
  • Salmon kalsitonin.

Jika sifat sindrom Cushing adalah iatrogenik, maka penghapusan glukokortikoid bertahap dan penggantiannya dengan imunosupresan lain yang sesuai diperlukan. Dalam kasus sifat endogen hiperkortisolisme, pemberian obat yang menekan steroidogenesis di kelenjar adrenal (Chloditan, Mamomit, Elipten, dll.) Diresepkan.

Intervensi bedah

Dengan kerusakan tumor pada paru-paru, kelenjar hipofisis dan adrenal, pengangkatan lesi dilakukan secara bedah. Jika ini tidak memungkinkan, pengangkatan kelenjar adrenal (adrenalektomi) tunggal atau bilateral atau radioterapi pada daerah hipotalamus-hipofisis dilakukan. Terapi radiasi dilakukan bersamaan dengan perawatan bedah atau medis.

Periode pasca operasi untuk insufisiensi adrenal kronis pada pasien yang telah menjalani adrenalektomi menyiratkan terapi penggantian hormon yang konstan.

Perawatan alternatif

Selain terapi dan pembedahan obat, beberapa metode alternatif untuk mengobati sindrom dan penyakit Cushing dapat diterapkan. Ini termasuk:

• makanan;
• pengobatan obat tradisional;
• latihan

Kekuasaan

Pada sindrom Cushing, tingkat hormon kortikosteroid meningkat, menyebabkan perubahan nyata pada pekerjaan berbagai jaringan dan organ. Pola makan tidak terlalu memengaruhi produksi kortisol dan hormon lainnya, tetapi Anda tidak boleh meremehkan nutrisi yang tepat. Ketaatan diet ketat akan membantu menormalkan dan mengatur metabolisme.

Makanan yang seharusnya tidak banyak asam lemak jenuh (margarin, mayones, mentega), sebaliknya, perlu meningkatkan produk dengan kandungan vitamin D (telur, keju keras, produk susu). Juga dibutuhkan makanan yang mengandung kalsium (keju cottage, susu, wijen, sayuran hijau).

Pada obesitas, lebih baik mengurangi asupan garam, lemak hewani dan cairan. Teh kental, minuman beralkohol, dan kopi harus dihilangkan sepenuhnya, dan diganti dengan sup ringan, daging rebus, sereal. Dengan diabetes steroid, dianjurkan untuk mengonsumsi lebih banyak protein, mengurangi proporsi karbohidrat dan lemak.

Obat tradisional

Untuk terapi ajuvan sindrom Cushing, pengobatan dengan obat tradisional diterapkan. Sebelum beralih ke pengobatan tradisional, Anda perlu mengetahui segala sesuatu tentang patologi: apa itu, penyebab, faktor dan apa yang bisa menjadi komplikasi. Dana tersebut meliputi:

• Jus buckthorn laut. Gunakan dalam bentuk murni dalam 50 ml selama 1 jam sebelum makan tiga kali sehari. Properti pembungkus melindungi mukosa lambung dari efek jus lambung dan menghilangkan gejala tukak lambung;
• Linden sayang. 1 sendok makan produk dilarutkan dalam segelas air hangat dan minum tiga gelas di siang hari;
• Infus bawang putih. Berguna dalam diabetes steroid, sarana mengurangi kadar gula. Anda perlu menggosok siung bawang putih, tuangkan air mendidih dan biarkan meresap selama 30 menit. Minum setengah gelas tiga kali sehari dalam tegukan kecil;
• Infus buah abu gunung. Satu sendok makan buah kering tuangkan segelas air mendidih. Biarkan meresap, setelah minum tiga kali sehari selama setengah gelas.

Berolahraga

Olahraga baik untuk sindrom dan penyakit Cushing. Dianjurkan untuk melakukan aktivitas fisik ringan secara teratur, mereka membantu menghilangkan stres, menurunkan berat badan dan meningkatkan jumlah massa otot yang benar. Cara yang paling efektif adalah yoga, yang menyeimbangkan tingkat metabolisme, kekebalan dan hormon.

Pencegahan

Sebagai tindakan pencegahan, dianjurkan setahun sekali untuk melakukan rontgen pelana Turki, untuk mempelajari bidang visual dan konsentrasi hormon adrenokortikotropik dalam plasma darah. Tidak mungkin untuk mengabaikan gejala sindrom Itsenko-Cushing, karena perubahan yang mengarah pada kematian dapat berkembang. Tidak direkomendasikan olahraga berat, kerja keras, stres, dll.

Ramalan

Prognosis tergantung pada sifat tumor - jinak atau ganas. Jika pasien memiliki kortikosteroma jinak, maka prognosis berikutnya adalah positif, tetapi pada saat yang sama, fungsi kelenjar adrenal yang sehat cenderung pulih sepenuhnya hanya pada 85% pasien. Secara umum, prognosis tergantung pada penyebab, ketersediaan, keparahan eksaserbasi, diagnosis dan perawatan tepat waktu. Pasien harus diawasi oleh ahli endokrin. Penyakit dan sindrom bukanlah hal yang sama, jadi para ahli memperhitungkan semua perbedaan antara penyebab dan gejala.