Penyakit Addison pada Anak: Gejala, Tanda, Pengobatan, Penyebab

Penyakit Addison adalah lesi pada korteks adrenal dan berkembang dengan latar belakang insufisiensi adrenal kronis ini. Paling sering, itu mempengaruhi siswa SMA dan SMA. Ada kasus penularan penyakit secara turun temurun. Karena fakta bahwa kulit dan selaput lendir mulai sangat berpigmen, penyakit ini disebut perunggu.

Pada pasien dengan kulit menjadi abu-abu berasap atau warna cokelat, seperti pada foto. Gelap terbesar terlihat pada area puting kelenjar susu, ketiak, di perineum, rongga mulut, dan bekas luka pasca operasi.

Penyebab Penyakit Addison pada Anak

Penyebab penyakit ini terletak pada regulasi produksi hormon yang tidak tepat oleh adrenal cortex. Fungsionalitasnya sangat berkurang, ada penurunan jumlah hormon dalam darah, terutama glukokortikoid.

Munculnya penyakit ini dipengaruhi oleh lesi autoimun pada kelenjar adrenal, serta kasus kerusakan tuberkulosis pada organ-organ ini. Sebagai faktor sekunder, intervensi bedah, proses tumor pada organ atau metastasis di sekitarnya, penyakit radang kronis seperti blastomycosis, amyloidosis, pengobatan yang tidak tepat (penggunaan obat yang lama yang menghambat sintesis hormon adrenal) dibedakan.

Gejala Penyakit Addison pada Anak

Penyakit ini terjadi bersamaan dengan kelainan semua jenis proses metabolisme dan oleh karena itu ia memiliki sejumlah besar berbagai gejala. Ini berkembang sangat lambat, gejalanya ringan. Anoreksia, mual, muntah, penurunan berat badan mendadak, diare, pusing, dan asthenia lambat laun muncul.

Selain itu, mungkin ada tanda-tanda sekunder: penurunan kadar glukosa, perubahan kulit, konsumsi sejumlah besar garam oleh anak yang sakit, gangguan menstruasi pada anak perempuan, kadang-kadang suspensi lengkapnya.

Pada bagian dari sistem kardiovaskular, penurunan kekuatan dan frekuensi kontraksi jantung, penurunan tekanan, dan gangguan irama organ adalah karakteristik. Anak-anak mulai tertinggal dalam pertumbuhan jantung itu sendiri, dan ini menyebabkan gagal jantung. Karena kekurangan sirkulasi, edema pada ekstremitas bawah, pucat kulit dan pendinginannya diamati. Dalam kasus yang jarang terjadi, mungkin ada kesulitan menelan, kejang kejang karena gangguan metabolisme. Anak-anak seperti itu sangat tidak dapat ditoleransi oleh paparan sinar matahari. Ada kelambatan dalam perkembangan fisik dan mental akibat lemahnya produksi hormon seks oleh kelenjar adrenal.

Tergantung pada tingkat keparahan kerusakan organ-organ ini, jenis-jenis penyakit berikut dibedakan:

- kelemahan otot, di mana fungsi motorik sepenuhnya menurun atau berhenti;

- hipotensi arteri dengan penurunan tekanan darah lebih dari dua puluh persen dari nilai normal.

Salah satu komplikasi adalah pengembangan krisis addisonic, yang terjadi dengan latar belakang trauma mental atau fisik, penyakit menular dan operasi. Ketika ini terjadi, eksaserbasi manifestasi terjadi: tekanan berkurang, berat badan menurun, serangan muntah, sakit perut, diare, kesulitan buang air kecil meningkat, kelemahan otot meningkat.

Dalam beberapa kasus, penyakit ini mungkin memiliki bentuk perkembangan atipikal, dan gejalanya dalam kasus-kasus tersebut cukup tersapu bersih. Karena itu, untuk memperjelas diagnosis terpaksa tes laboratorium.

Deteksi penyakit seperti itu terjadi pada tahap perkembangan, karena pasien mulai menemui dokter tepat ketika gejala tertentu muncul. Jika penyakit ini pada tahap awal, maka diagnosis, bahkan dalam kondisi laboratorium, tidak dapat memungkinkan diagnosis yang akurat.

Diagnosis penyakit

Identifikasi akan memerlukan serangkaian tes dan survei:

- Pengumpulan semua manifestasi klinis dan pemeriksaan anak, serta survei orang tua tentang keberadaan kecenderungan genetik.

- Melakukan tes stimulasi hormon adenokortikotropik. Ini memungkinkan Anda menentukan kortisol dalam plasma sebelum dan sesudah injeksi. Jika reaksi tingkat zat ini terhadap stimulasi lemah, maka mereka menunjukkan adanya kekurangan.

- Tes darah dan urin. Darah membantu mengungkap kekurangan kortikosteroid, natrium rendah dan kalium tinggi. Penyakit ini terdeteksi oleh jumlah nitrogen dan kreatinin dalam urea.

- Jika perlu, computed tomography dari organ perut diresepkan untuk menilai ukuran kelenjar adrenal. Pencitraan resonansi magnetik kelenjar hipofisis akan membantu mengidentifikasi kegagalan sekunder.

Tes air akan membantu menghilangkan keraguan dalam perumusan diagnosis yang benar. Pasien sebelum ini diberi resep nutrisi tanpa garam, dan kemudian sampel urin diambil selama beberapa hari dan disimpan dalam wadah yang berbeda. Ini memungkinkan Anda untuk melihat peningkatan pemisahan klorida dengan retensi urea sedang.

Pengobatan penyakit Addison

Pengobatan penyakit semacam itu harus kompleks dan dalam beberapa cara. Pendekatan ini memungkinkan Anda untuk meningkatkan kesejahteraan anak dan mencegah kemungkinan konsekuensi negatif. Mereka melakukannya berdasarkan rawat jalan, tetapi di bawah pengawasan seorang ahli fisiologi dan ahli endokrin. Dalam kasus penyakit parah, anak dipindahkan ke cacat.

Terapi obat ditujukan untuk memulihkan kadar kortisol, aldosteron, dan hormon lain yang diproduksi oleh kelenjar adrenal. Ini disebut terapi penggantian karena penggunaan kortikosteroid. Dosis tergantung pada obat yang dipilih. Yang paling populer adalah kortisol. Ini harus diambil secara ketat pada resep dokter dan keputusan untuk membatalkannya juga hanya membutuhkan spesialis. Selain itu, diet yang meliputi protein, lemak, dan karbohidrat. Lebih termasuk dalam diet buah-buahan dan sayuran dengan vitamin dan mengurangi jumlah makanan yang mengandung kalium.

Tindakan pencegahan tidak akan menyelamatkan bayi dari permulaan penyakit, tetapi itu dapat secara signifikan meningkatkan kualitas hidupnya. Karena itu, Anda perlu melakukan diet, mempertahankan gaya hidup aktif, menghindari gangguan sistem saraf, menjaga kekebalan tubuh dan memantau kesehatan.

Tanda-tanda dimana penyakit Addison dapat diidentifikasi, dan terapi patologi

Gejala utama penyakit Addison adalah lesu, jantung berdebar-debar, sakit perut, dan warna kulit perunggu. Penyakit ini jarang terjadi, menyerang orang setengah baya. Penyebabnya adalah insufisiensi adrenal, yang disebabkan oleh: peradangan autoimun (adrenalitis); TBC; infeksi jamur; deposisi protein amiloid; akumulasi garam besi dengan hemochromatosis; metastasis tumor dari usus, payudara atau jaringan paru-paru; penyakit virus (cytomegalovirus dan HIV).

Pada 65% pasien, faktor utama adalah pembentukan antibodi terhadap sel-sel kelenjar adrenal sendiri. Paling umum pada wanita. Dalam kasus lesi kongenital kelenjar adrenal, tidak jarang pada saat yang sama mendeteksi aktivitas tiroid yang rendah, sariawan, hipoplasia organ genital, kebotakan, anemia, hepatitis aktif, dan vitiligo.

Pada tipe kedua dari lesi umum, diabetes mellitus, tiroiditis autoimun dan penurunan fungsi adrenal muncul sebagai orang dewasa.

Manifestasi tidak spesifik dari penyakit Addison mengarah pada fakta bahwa pasien sering menerima pengobatan untuk penyakit yang sama. Gejala yang paling umum meliputi: kelemahan umum; kelelahan dengan aktivitas fisik ringan; penurunan berat badan; tekanan darah rendah, pingsan saat mengubah posisi tubuh; nyeri sendi dan otot; peningkatan daya tarik untuk makanan asin, kehilangan nafsu makan; sakit perut, muntah, diare; kehilangan ingatan, lesu, depresi; neurosis, psikosis; kesemutan dan mati rasa anggota badan.

Kelemahan secara keseluruhan tumbuh pada akhir hari. Di masa depan, aktivitas motorik berkurang, bicara menjadi lambat, dan suaranya tenang. Peningkatan kelemahan pasien tercatat pada periode infeksi dan gangguan pencernaan.

Endapan melanin adalah salah satu tanda paling menonjol dari penyakit Addison. Pada awalnya, bagian-bagian tubuh yang bersentuhan dengan pakaian menjadi gelap, terbuka untuk matahari dan sudah berwarna. Kemudian pigmentasi menutupi seluruh kulit. Sangat khusus dengan asal autoimun patologi, bintik-bintik vitiligo yang tidak ternoda muncul pada latar belakang kulit gelap. Salah satu fitur adalah pengendapan kalsium di daerah tulang rawan telinga.

Di bawah tekanan, kebutuhan akan kortisol meningkat secara dramatis. Jika respons tidak dapat memberikan jumlah hormon yang diperlukan, maka krisis addisonic berkembang. Itu merujuk pada kondisi yang mengancam jiwa. Tanda: nyeri tajam di punggung bagian bawah, perut, anggota tubuh bagian bawah; Muntah yang tak terelakkan, diare, urin berlebihan, menyebabkan dehidrasi parah; tekanan turun menjadi syok; kehilangan kesadaran, delirium, psikosis; kejang-kejang.

Diagnosis dan analisis umum: tes darah untuk kortisol, ACTH, elektrolit; biokimia darah; analisis urin, USG, EKG.

Pengobatan penyakit perunggu:

  • Persiapan. Hidrokortison digunakan. Dosis awal adalah 30 mg. Prednisolon dan Deksametason juga dapat diresepkan. Jika kekurangan aldosteron juga terdeteksi, maka Dox atau Kortineff ditambahkan ke terapi. Selama persalinan dan operasi, hidrokortison diberikan dalam infus IV. Jika seorang pasien memiliki penyakit menular, dosis hormon meningkat 2-4 kali. Dengan ancaman atau awal krisis, terapi hormon intensif ditunjukkan di rumah sakit.
  • Diet Penting untuk memastikan asupan protein, karbohidrat, lemak, garam dan vitamin yang cukup, terutama asam askorbat dan golongan B. Alkohol dilarang. Dalam diet membatasi kalium. Produk yang tidak diinginkan: minyak goreng, lemak tahan api, lemak babi, daging berlemak, makanan asap, makanan kaleng, makanan yang digoreng, acar, sosis, pisang, ara, aprikot kering, aprikot, kismis, dan kentang.

Baca lebih lanjut di artikel kami tentang penyakit Addison, manifestasinya dan terapinya.

Baca di artikel ini.

Penyebab Penyakit Addison

Deskripsi pertama penyakit ini pada tahun 1849 diberikan oleh T. Addison, ia kemudian menerima namanya, dan dokter mulai disebut sebagai nenek moyang dari semua endokrinologi. Dia menyoroti gejala utamanya - kelesuan, detak jantung meningkat, sakit perut, dan warna kulit perunggu. Penyakit ini jarang terjadi, menyerang orang setengah baya. Penyebabnya adalah ketidakcukupan adrenal, yang disebabkan oleh:

  • peradangan autoimun (adrenalitis);
  • TBC;
  • infeksi jamur;
  • deposisi protein amiloid;
  • akumulasi garam besi dengan hemochromatosis;
  • metastasis tumor dari usus, payudara atau jaringan paru-paru;
  • penyakit virus (peran sitomegalovirus dan HIV).
Pigmentasi kulit pada penyakit Addison

Pada 65% pasien, faktor utama adalah pembentukan antibodi terhadap sel-sel kelenjar adrenal sendiri. Seperti semua penyakit autoimun, ini paling sering terjadi pada wanita. Dalam kasus lesi kongenital kelenjar adrenal, tidak jarang pada saat yang sama mendeteksi aktivitas tiroid yang rendah, sariawan, hipoplasia genital, kebotakan, anemia, hepatitis aktif, dan gangguan pigmentasi (vitiligo).

Pada tipe kedua dari lesi umum (autoimun poliglandular syndrome tipe II), diabetes mellitus, tiroiditis autoimun dan penurunan fungsi adrenal muncul sebagai orang dewasa.

Dan di sini lebih lanjut tentang penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing.

Mekanisme pelanggaran

Insufisiensi adrenal menyebabkan penurunan kortisol darah dan aldosteron. Sebagai tanggapan, sel-sel hipofisis aktif memproduksi hormon adrenokortikotropik. Karena dikaitkan dengan pembentukan stimulasi melanosit, warna kulit menjadi lebih gelap.

Kortisol menghambat kerja insulin, meningkatkan konsentrasi glukosa dalam darah, merangsang pembentukannya di hati. Dengan penurunan levelnya, ada penurunan gula dalam aliran darah, serta cadangan glukosa dalam bentuk glikogen. Penderita menderita lapar di pagi hari dan setelah istirahat makan. Mereka disertai dengan tangan berkeringat, gemetar, mudah marah. Karena kekurangan glukosa, pasien terus-menerus merasa lemah.

Kelenjar adrenal adalah tempat pembentukan androgen pada wanita. Dengan aktivitas fungsional yang rendah, rambut rontok di daerah aksila, inguinal, siklus menstruasi terganggu.

Karena kekurangan aldosteron ada kehilangan cairan dan natrium. Karena itu, pasien terus menerus ingin minum, kecanduan garam. Kekurangan kortisol dan natrium yang rendah mengurangi tonus arteri. Akibatnya, pasien memiliki tekanan darah rendah dan curah jantung. Isi pulsa lemah, lambat.

Gejala pada wanita, pria, anak-anak

Manifestasi non-spesifik dari penyakit Addison mengarah pada fakta bahwa pasien sering menerima pengobatan untuk penyakit yang serupa, membutuhkan waktu lama dan tidak berhasil banyak obat sampai dokter meresepkan pemeriksaan kelenjar adrenal. Gejala yang paling umum termasuk:

  • kelemahan umum;
  • kelelahan dengan aktivitas fisik ringan;
  • penurunan berat badan;
  • tekanan darah rendah, pingsan ketika mengubah posisi tubuh (hipotensi ortostatik);
  • nyeri sendi dan otot;
  • peningkatan daya tarik untuk makanan asin, kehilangan nafsu makan, mual;
  • sakit perut, muntah, diare;
  • kehilangan ingatan, lesu, depresi;
  • neurosis, psikosis;
  • kesemutan dan mati rasa anggota badan.

Pasien sering tidak dapat secara akurat menunjukkan timbulnya penyakit, karena manifestasi pertama dari itu adalah kelemahan umum, itu tumbuh pada akhir hari (dengan neurasthenia, ada peningkatan kesejahteraan pada malam hari). Di masa depan, aktivitas motorik berkurang, bicara menjadi lambat, dan suaranya tenang. Peningkatan kelemahan pasien tercatat pada periode infeksi dan gangguan pencernaan. Dehidrasi, mual, kehilangan nafsu makan, dan muntah menyebabkan penurunan berat badan yang progresif.

Endapan melanin adalah salah satu tanda paling menonjol dari penyakit Addison. Awalnya, bagian-bagian tubuh yang bersentuhan dengan pakaian menjadi gelap, terbuka untuk matahari dan sudah berwarna (misalnya, bibir, puting susu). Kemudian pigmentasi menutupi seluruh kulit.

Pigmentasi kulit pada penyakit Addison

Ini bisa dilihat dalam penggelapan bekas luka segar, meningkatkan kepadatan bintik-bintik. Sangat khusus dengan asal autoimun patologi, bintik-bintik vitiligo yang tidak ternoda muncul pada latar belakang kulit gelap. Salah satu fitur adalah pengendapan kalsium di daerah tulang rawan telinga.

Krisis addisonic

Kelenjar adrenal adalah organ yang merespons efek stres. Selama periode tersebut, kebutuhan akan kortisol meningkat secara dramatis. Jika responsnya tidak dapat memberikan jumlah hormon yang diperlukan, maka krisis pun berkembang. Itu merujuk pada kondisi yang mengancam jiwa.

Setiap penyakit yang menyertai, perubahan iklim, rejim suhu meningkatkan risiko memperburuk kekurangan adrenal.

Manifestasi dari krisis addisonic meliputi:

  • nyeri tajam di punggung bagian bawah, perut, anggota tubuh bagian bawah;
  • Muntah yang tak terelakkan, diare, urin berlebihan, menyebabkan dehidrasi parah;
  • tekanan turun menjadi syok;
  • kehilangan kesadaran, delirium, psikosis;
  • kejang-kejang.
Tekanan menurun hingga mengejutkan

Diagnosis dan analisis umum

Untuk diagnosis, perhitungkan data yang diperoleh selama tes laboratorium:

  • mengurangi kortisol, meningkatkan ACTH. Dengan data yang dipertanyakan, ACTH diberikan - dengan penyakit Addison, kortisol tidak meningkat secara signifikan;
  • elektrolit darah - peningkatan kalium, kalsium, natrium rendah, klorin;
  • biokimia darah - peningkatan kreatinin, glukosa berkurang;
  • analisis urin - mengurangi ekskresi kortisol dan 17-oks setiap hari.
Nilai EKG pada penyakit Addison

Informasi tambahan dapat diperoleh dengan ultrasound. Dalam kasus TBC, fokus penonaktifan terdeteksi di kelenjar adrenal. Ketika sifat autoimun penyakit, antibodi terhadap enzim adrenal terdeteksi. Pada EKG, gelombang T membesar dan menajam, bisa lebih tinggi dari kompleks ventrikel.

Penyakit Addison Birmer - gejala utama

Mirip dengan nama kondisi patologis adalah anemia pernisiosa. Dengan kekurangan vitamin B12 dalam tubuh, selain gejala umum anemia (kulit pucat, denyut nadi cepat dan sesak napas), ada manifestasi spesifik - lidah sakit, stomatitis, pembesaran hati, gastritis, masalah usus.

Seringkali, pasien menemukan dan kelainan neurologis - polineuritis, penurunan sensitivitas, kegoyahan saat berjalan. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, kanker lambung dapat terjadi. Diagnosis memerlukan tes darah dan tusukan sumsum tulang. Untuk pengobatan, resep diet dan suntikan vitamin (cyanocobalamin).

Lihat video tentang penyakit Addison (perunggu):

Pengobatan penyakit perunggu

Pasien diberikan resep terutama perawatan konservatif.

Persiapan

Prinsip utama terapi adalah penggantian yang memadai dari fungsi pembentukan hormon dengan obat-obatan sintetis. Hidrokortison paling umum digunakan untuk ini. Dosis awal adalah 30 mg, dimana dua pertiganya di pagi hari, dan yang ketiga di sore hari. Prednisolon dan Deksametason juga dapat diresepkan. Tetapi mereka memiliki efek mineralokortikoid penting pada metabolisme air garam.

Jika kekurangan aldosteron juga terdeteksi, maka Dox atau Kortineff ditambahkan ke terapi.

Pada penyakit Addison, kehamilan tidak dilarang. Pasien dalam banyak kasus dapat mengurangi dosis pengganti aldosteron, tetapi dosis analog kortisol perlu ditingkatkan, kadang-kadang beralih ke suntikan intramuskuler. Selama persalinan dan operasi, hidrokortison diberikan dalam infus IV.

Jika seorang pasien memiliki penyakit menular, dosis hormon meningkat 2-4 kali. Dengan ancaman atau awal krisis, terapi hormon intensif ditunjukkan di rumah sakit.

Diet

Ketika kekurangan adrenal diperlukan untuk memastikan asupan protein, karbohidrat, lemak, garam dan vitamin yang memadai, terutama asam askorbat dan kelompok B. Alkohol dilarang. Dalam diet membatasi kalium. Dengan mempertimbangkan rekomendasi ini, menu meliputi:

  • roti dan roti edisi, muffin, kue, kue (tidak diinginkan untuk makan kue dengan krim lemak), permen;
  • kursus pertama dengan daging, ikan, sayuran dan sereal, jamur;
  • hidangan daging dan ikan, kecuali lemak, makanan laut, telur;
  • semua jenis sereal, kacang-kacangan (mereka harus direndam sebelumnya dan direbus dengan baik);
  • semua sayuran, direbus dan mentah;
  • berbagai produk susu;
  • buah dan buah.

Daftar yang tidak diinginkan termasuk: minyak goreng, lemak tahan api, lemak babi, daging berlemak, makanan asap, makanan kaleng, makanan goreng, acar, sosis. Karena kandungan kalium yang tinggi, pisang, ara, aprikot kering, aprikot, kismis, dan kentang harus dikurangi atau dihilangkan sama sekali.

Prognosis untuk pasien

Sampai hormon sintetis ditemukan, pasien dengan penyakit Addison hidup selama sekitar setengah tahun. Saat ini, dengan dosis gaya hidup yang dipilih dengan benar mungkin tidak berbeda dari orang sehat. Terutama mereka yang memiliki asal autoimun merespons terapi hormon dengan cara yang menguntungkan. Dalam kasus lain, prognosis tergantung pada seberapa baik gejala penyakit yang mendasarinya dapat dikompensasi.

Dan di sini lebih lanjut tentang krisis dengan pheochromocytoma.

Penyakit Addison adalah ketidakcukupan adrenal primer. Ini disebabkan oleh infeksi, patologi autoimun dan metabolisme, termasuk yang bawaan. Ini dimanifestasikan oleh pigmentasi kulit yang tidak biasa - warna perunggu, kelemahan kuat, dehidrasi, kekurusan. Untuk diagnosis, Anda perlu melakukan tes darah untuk hormon - kortisol dan aldosteron. Ketika mereka kekurangan, terapi penggantian diresepkan.

Sayangnya, penyakit adrenal tidak selalu ditentukan pada waktu yang tepat. Lebih sering mereka ditemukan sebagai bawaan pada anak-anak. Alasannya mungkin karena fungsi tubuh yang berlebihan. Gejala pada wanita, pria pada umumnya serupa. Membantu mengidentifikasi analisis penyakit.

Banyak faktor yang dapat menyebabkan kerusakan kelenjar pituitari. Gejalanya tidak selalu jelas, dan gejalanya lebih mirip dengan masalah endokrinologi pada pria dan wanita. Perawatannya kompleks. Gangguan apa yang berhubungan dengan kerja kelenjar pituitari?

Sebagian besar insufisiensi hipofisis terjadi pada orang tua, tetapi bisa bawaan atau didapat pada anak-anak, pascapersalinan. Juga mengalokasikan total, parsial, primer dan sekunder. Diagnosis sindrom hipopituitar meliputi hormon, MRI, CT, X-ray, dan lainnya. Pengobatan - pemulihan fungsi oleh hormon.

Banyak orang mengacaukan penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing, dan sebenarnya mereka juga memiliki alasan yang sangat baik untuk perawatan. Gejala menampakkan diri secara eksternal, gangguan dalam pekerjaan semua organ. Diagnosisnya kompleks, prognosisnya tidak selalu menguntungkan, bahkan pada anak-anak.

Jika adenoma hipofisis terbentuk, operasi seringkali merupakan satu-satunya pilihan. Pengangkatan melalui hidung (transnasal), cyber-knife, carniotomy dapat dilakukan. Adenoma berulang. Apakah mungkin sembuh tanpa operasi?

Penyakit Addison pada Anak, Gejala dan Pengobatan

Pada anak usia dini, penyakit langka, agak lebih umum terjadi pada usia sekolah.

Sebelumnya, penyebab utama penyakit ini adalah tuberkulosis adrenal, sekarang hampir tidak terjadi. Sekarang biasanya ada kasus penyakit, yang didasarkan pada proses autoimun. Hal ini dikonfirmasi oleh identifikasi antibodi yang spesifik pada jaringan kelenjar adrenal, serta oleh fakta bahwa pada kebanyakan pasien penyakit ini disertai oleh hipoparatiroidisme, juga berasal dari autoimun. Selain itu, dalam keluarga pasien penyakit autoimun kelenjar tiroid tidak jarang.

Seluruh rangkaian gejala penyakit dijelaskan oleh hipofungsi total korteks adrenal.

Gambaran klinis penyakit Addison. Gejala penyakit pada kebanyakan kasus terbentuk secara bertahap, dengan pengecualian adalah masuknya pasien dalam keadaan krisis.

Di antara gejala-gejala utama, asthenia, penurunan berat badan dan adynamy yang jelas, kelemahan otot yang parah paling sering dicatat. Dalam sebuah studi terperinci, tekanan darah rendah terdeteksi, yang membuat penyakit Addison dicurigai dan disertai dengan pemeriksaan sinar-X dari mikrokardia, amplitudo rendah dari gigi EKG. Pewarnaan khas kulit dan selaput lendir, noda kopi kotor dan cokelat muncul di persendian, pusar dan alat kelamin. Perubahan humoral dan endokrin dicatat. Kandungan natrium dalam plasma rendah, dan potasium tinggi; kehilangan garam disertai dengan exsiccosis. Meskipun hipokalemia, konsentrasi natrium dan klorin dalam urin tinggi, kehilangan garam memiliki asal ginjal karena penurunan sekresi aldosteron. Ada kecenderungan untuk hipoglikemia, yang, bagaimanapun, jarang begitu parah sehingga menyebabkan gejala spesifik. Sensitivitas insulin meningkat, kurva gula setelah beban rata.

Dengan tidak adanya pengobatan, penyakit menjadi kronis, tentu saja bergelombang. Sindrom insufisiensi adrenal akut, yang disebut. Krisis Addison Addison Crisis adalah kondisi akut yang mengancam jiwa yang ditandai dengan muntah, lesu, exsiccism, atau kelainan peredaran darah anhydremic, hyponatremia parah.

Diagnosis Kombinasi hiponatremia dan hypernatriuria itu sendiri menentukan diagnosis, tetapi dalam interval antara krisis, perubahan ini dapat dinyatakan sangat lemah.

Diagnosis dapat dibuat dengan bantuan penelitian semacam itu, yang memungkinkan untuk menetapkan bahwa penurunan fungsi korteks adrenal tidak dapat ditingkatkan dengan stimulasi fisiologis. Yang paling sederhana dari penelitian tersebut adalah penentuan jumlah urin yang diekskresikan setelah beban air tertentu. Jika, setelah mengambil 20 ml / kg air setelah 5 jam, kurang dari 80% dari jumlah yang dikonsumsi dilepaskan, ini menunjukkan penyakit Addison. Studi kontrol dapat berfungsi sebagai beban air yang serupa, tetapi setelah mengambil 100 mg kortison.

Tanda diagnostik yang penting adalah alokasi aldosteron yang sangat rendah, yang tidak meningkat, walaupun terdapat exsiccism dan hyponatremia. Tanda "besar" lainnya adalah kadar rendah dan ekskresi kortikoid dalam urin, yang hampir tidak meningkat setelah injeksi ACTH.

Pengobatan Penyakit Addison. Dalam kasus krisis akut, infus tetes larutan isotonik natrium klorida dengan dekstrosa, kortison intravena (100 mg) dan injeksi deoksikortikosteron intramuskular diperlukan.

Dengan terapi pemeliharaan, kadar garam yang tinggi dalam makanan sehari-hari sangat penting, 5-10 g natrium klorida ditambahkan ke makanan normal. Dosis pemeliharaan kortison - 5-10 mg / 24 jam. Deoxycorticosterone hanya diresepkan dalam situasi yang parah dan krisis. Perawatan hanya dapat dianggap efektif ketika tonus otot anak menjadi normal, jika tekanan darah dan ionogram darah tetap normal untuk jangka waktu yang lama dan jika tingkat pertumbuhan dan perkembangan anak memuaskan. Dalam kebanyakan kasus, hasil ini cukup dapat dicapai.

Penyakit addison pada anak-anak

Penyakit Addison (nama lainnya adalah Hypocorticoidism) termasuk dalam kategori penyakit endokrin yang langka. Ini berkembang dalam kasus sekresi kelenjar adrenal dari jumlah yang tidak cukup kortisol (lebih jarang - dan aldosteron) dalam kasus lesi tunggal atau bilateral mereka. Pada orang-orang, penyakit ini sering disebut penyakit perunggu karena pigmentasi kulit yang kuat. Sebagian besar penyakit ini terpapar pada orang dewasa dari kedua jenis kelamin, meskipun penyakit ini tidak memotong anak-anak.

Alasan

Dalam addisonisme, korteks adrenal dipengaruhi, yang mengarah pada pengembangan insufisiensi adrenal kronis. Pada anak-anak, penyakit seperti ini jarang terdeteksi. Kasus penyakit perunggu terkadang ditemukan pada anak usia sekolah. Terbukti adalah fakta kemungkinan transfernya oleh warisan.

Beberapa dekade yang lalu, tuberkulosis adrenal dianggap sebagai penyebab utama penyakit ini pada anak-anak. Tetapi umat manusia secara praktis berhasil menyingkirkan penyakit ini, dan hipofungsi korteks adrenal masih ditemui. Menurut versi baru, itu didasarkan pada proses autoimun, di mana, karena kegagalan fungsi, sistem kekebalan tubuh tidak melindungi, tetapi merusak jaringan, menjadikannya alien.

Ketika faktor-faktor yang berkontribusi pada pengurangan fungsi korteks adrenal (mereka juga disebut penyebab sekunder dari addisonisme) disebut:

  • penyakit radang kronis (amiloidosis, blastomikosis);
  • pengangkatan kelenjar adrenal;
  • munculnya metastasis di dalamnya dari tumor di organ-organ terdekat;
  • perawatan yang tidak tepat dengan obat-obatan yang menghalangi produksi hormon;
  • perdarahan di korteks adrenal selama trauma kelahiran;
  • hiperplasia bawaan mereka;
  • eritroblastosis;
  • mikrosefali;
  • hipoplasia atau atrofi kelenjar adrenalin.

Pada beberapa pasien muda ada komplikasi penyakit dalam bentuk krisis addisonic yang disebabkan oleh kekurangan hormon akut. Itu bisa dipicu oleh:

  • cedera fisik atau mental yang parah;
  • operasi;
  • perdarahan bilateral pada kelenjar adrenal;
  • penyakit menular;
  • terapi penggantian yang tidak memadai.

Gejala

Karena hipofungsi korteks adrenal mempengaruhi secara negatif semua jenis metabolisme, ada banyak gejala penyakit, tetapi mereka berkembang sangat lambat dan untuk waktu yang lama menunjukkan sedikit. Ini adalah alasan untuk seringnya keterlambatan diagnosis dan terlambatnya perawatan. Karakteristik hipokortisisme adalah:

  • kelesuan, kelemahan, kelemahan umum tubuh (asthenia);
  • penurunan berat badan yang drastis;
  • mual dan pusing;
  • sering ingin muntah;
  • diare

Secara paralel, ada tanda-tanda sekunder penyakit perunggu:

  • perolehan warna kulit cokelat;
  • haus akan makanan asin;
  • penurunan glukosa darah;
  • pelanggaran atau penangguhan penuh pada gadis-gadis remaja untuk menstruasi.

Pada bagian sistem kardiovaskular dan sistem sirkulasi diamati:

  • penurunan tekanan darah;
  • pelanggaran irama jantung ke arah mengurangi frekuensi dan kekuatan kontraksi;
  • integumen menjadi dingin dan pucat, kaki membengkak karena masalah peredaran darah;
  • kekurangan kalsium dapat menyebabkan kejang.

Hampir semua anak yang menderita hipofungsi korteks adrenal, tertinggal dari rekan-rekan mereka dalam perkembangan seksual dan fisik. Gejala khas krisis adrenal (addisonic) adalah:

  • penurunan tajam dalam tekanan darah;
  • muntah tanpa henti;
  • rasa sakit yang kuat di perut;
  • anuria;
  • diare berat;
  • kemungkinan imobilisasi.

Jika Anda tidak memberikan bantuan mendesak dalam kondisi ini, anak mungkin mengalami kejang-kejang, ia mungkin mengalami koma.

Diagnosis Penyakit Addison pada Anak

Jika dicurigai insufisiensi adrenal, pertama-tama, diagnosis banding dibuat dengan penyakit yang juga merupakan hiperpigmentasi:

  • pellagra (sejenis kekurangan vitamin);
  • gondok beracun (bentuk pigmennya);
  • scleroderma lokal (pengerasan dan penebalan kulit);
  • diabetes perunggu (hemochromatosis) - kelebihan zat besi.

Dalam krisis addisonic, diferensiasi dengan sindrom meningeal dan dispepsia toksik dilakukan. Buat diagnosa yang akurat, tentukan penyebab insufisiensi adrenokortikal, stadium penyakit dimungkinkan dengan tindakan diagnostik berikut:

  • pengambilan sejarah;
  • uji laboratorium urin dan darah;
  • pengujian visual (x-ray dan CT scan rongga perut, MRI kelenjar hipofisis);
  • Stimulasi ACTH.

Jika ragu, sampel air ditentukan dalam literatur medis yang disebut tes Robinson-Power Keppler.

Komplikasi

Prognosis mungkin menguntungkan jika diagnosis dan pengobatan insufisiensi adrenal tepat waktu dan memadai dalam semua hal. Komplikasi dapat mengancam jiwa:

  • hipoglikemia berat (glukosa darah rendah);
  • koma;
  • krisis addisonic.

Perawatan

Apa yang bisa kamu lakukan

Hipokortikoidisme adalah penyakit langka tetapi sangat serius. Hasil dari perawatannya sangat tergantung pada seberapa tepat waktu Anda menunjukkan anak Anda ke dokter dan seberapa jelas Anda memenuhi semua resepnya. Anda harus sabar. Bagaimanapun, proses ini sangat panjang.

Apa yang dilakukan dokter

Tugas dokter adalah meresepkan pengobatan yang memadai, yang terdiri dari tiga komponen:

  • perawatan medis suportif;
  • terapi penggantian hormon;
  • nutrisi terapi.

Pencegahan

Tidak ada tindakan pencegahan yang akan membantu menghindari penyakit, tetapi Anda dapat meminimalkan risiko komplikasi dan meningkatkan kualitas hidup bayi Anda jika Anda mengambil langkah-langkah berikut:

  • untuk menyusun diet yang tepat dan benar-benar mematuhinya;
  • memimpin gaya hidup aktif, memperkuat sistem kekebalan tubuh;
  • secara teratur melakukan terapi pencegahan dengan bantuan obat-obatan yang direkomendasikan oleh spesialis;
  • untuk tidak membiarkan penyakit menular, dan jika terjadi - untuk merawatnya secara tepat waktu;
  • untuk menjalani pemeriksaan di dokter sesuai dengan jadwal yang dibuat olehnya.

Info dokter penyihir

Kiat dan resep untuk mengobati berbagai penyakit

  • Rumah
  • Pediatri
  • Penyakit Addison pada Anak - Gejala dan Metode Perawatan

Penyakit Addison pada Anak - Gejala dan Metode Perawatan

Penyakit Addison adalah apa yang oleh dokter disebut perubahan patologis pada korteks adrenal, yang merupakan hasil dari lesi bilateral kelenjar-kelenjar ini.

Sebagai akibat dari kerusakan pada kelenjar adrenal pada anak, sekresi hormon di kelenjar adrenal berkurang secara signifikan atau sepenuhnya dihentikan. Penyakit ini juga disebut insufisiensi kronis pada korteks adrenal atau "penyakit perunggu."

Penyakit Addison pada anak-anak terjadi sebagai akibat dari kerusakan lebih dari 90% jaringan adrenal. Karena terjadinya penyakit, dalam banyak kasus penyakit terjadi ketika sistem kekebalan tubuh menyerang tubuhnya sendiri (proses autoimun). Dalam hal insiden, penyakit Addison pada anak-anak sedikit di depan tuberkulosis. Perlu dicatat bahwa kekurangan kronis korteks adrenal didiagnosis dalam perjalanan banyak penyakit yang diturunkan. Karena itu, lesi adrenal pada anak-anak sering dianggap sebagai sindrom penyakit umum lainnya.

Penyebab Penyakit Addison

Di antara penyebab paling umum penyakit Addison adalah sebagai berikut:

  • Kerusakan autoimun pada korteks adrenal dengan sistem kekebalannya sendiri;
  • Penyakit jamur (blastomikosis, histoplasmosis, sarkoidosis);
  • Penggunaan obat hormon jangka panjang;
  • Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS);
  • Perdarahan dan tumor di kelenjar adrenal;
  • TBC adrenal;
  • Pengangkatan kelenjar adrenal;
  • Adrenoleukodistrofi;
  • Sifilis

Gejala Penyakit Addison pada Anak

Selama perjalanan penyakit Addison, peningkatan konsentrasi ACTH (ACTH) dan hormon perangsang alfa-melanosit diamati. Ini menyebabkan penggelapan permukaan selaput lendir dan kulit pada anak-anak - gejala khas penyakit Addison, yang menurutnya lesi korteks adrenal disebut "penyakit perunggu."

Ketidakcukupan sekunder dari korteks adrenal pada anak-anak biasanya disebabkan oleh ketidakcukupan kelenjar hipofisis (kelenjar otak), tetapi tidak ada penggelapan kulit.
Gejala penyakit Addison pada anak terjadi dalam bentuk gejala sintesis hormon adrenal yang tidak mencukupi. Kekuatan manifestasi gejala tertentu terutama tergantung pada durasi penyakit pada anak.

Gelap pada selaput lendir dan kulit dalam kasus kegagalan primer dalam banyak kasus dapat terjadi selama beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun lebih banyak gejala lainnya. Bisa juga terjadi manifestasi simultan dari penyakit dan penggelapan, yang mengindikasikan penghancuran melanosit autoimun - sel-sel yang menjadi dasar warna kulit.

Pada anak-anak dengan perkembangan penyakit Addison seringkali ada kelemahan umum yang ekspresif (otot), penurunan berat badan yang tajam, cepat lelah dan penurunan nafsu makan. Pada saat yang sama sering ada hipotonia (penurunan tekanan arteri), pusing kadang-kadang dapat diamati. Melalui penurunan tekanan darah secara teratur, anak-anak sering mengeluh tentang transportasi dingin yang parah di musim dingin.

Gejala lain termasuk tanda-tanda kerusakan pada sistem pencernaan, seperti diare, mual dan muntah. Terkadang anak-anak juga memiliki gangguan mental (psikosis, depresi). Selain itu, ketika penyakit Addison dapat menyebabkan keinginan kuat untuk makanan asin, merupakan konsekuensi dari peningkatan sensitivitas rasa. Dimungkinkan juga untuk meningkatkan sensitivitas pendengaran dan penciuman.

Krisis adrenal dan penyebabnya

Krisis adrenal pada anak-anak (dewasa) adalah manifestasi yang jelas dari gejala penyakit Addison dengan tingkat perkembangan yang sangat baik. Krisis adrenal adalah kekurangan hormon adrenal yang terjadi secara tiba-tiba sebagai akibat dari peningkatan tajam dalam kebutuhan hormon-hormon ini atau penurunan instan dalam sintesis mereka di hadapan kekurangan adrenal kronis.

Anak itu menderita insomnia

Penyebab krisis adrenal meliputi tekanan, pendarahan, emboli bilateral, pengangkatan kelenjar adrenal. Stres harus mencakup pembedahan, berbagai cedera, penyakit menular akut, stres emosional dan fisik. Pada saat yang sama, penyebab krisis adrenal biasanya berupa peningkatan dosis obat hormon yang tidak proporsional selama terapi penggantian. Penyebab lainnya adalah trombosis adrenal pada vena atau emboli arteri, pendarahan bilateral pada kelenjar adrenal, pengangkatan kelenjar adrenal melalui pembedahan tanpa terapi penggantian yang tepat.

Manifestasi dari krisis adrenal pada anak-anak harus mencakup nyeri perut, tekanan darah rendah, muntah, kehilangan kesadaran.

Diagnosis patologi ini dilakukan, sebagai suatu peraturan, oleh seorang ahli endokrin. Esensinya intinya bermuara pada penentuan disfungsi korteks adrenal, yaitu, meningkatkan pelepasan hormon kortisol dengan tindakan stimulasi yang tepat.

Pengobatan Penyakit Addison pada Anak

Untuk pengobatan penyakit Addison, obat hormonal yang bekerja pada kelenjar adrenal, yaitu fludrocortisone dan hydrocortisone, digunakan. Obat pertama diminum pada 0,1-0,2 mg sekali sehari, dan yang kedua diminum secara oral pada 10 mg di pagi hari dan 5 mg setelah setiap hari (untuk orang dewasa dosis harian adalah 20-30 mg).

Dalam kasus peningkatan tekanan darah pada anak, dosis obat dikurangi, dan dengan cedera atau penyakit akut, dosis hormon meningkat sekitar 2 kali hingga anak merasa lebih baik. Selama operasi, sebelum dan sesudah operasi, dosis obat hormonal diatur di bawah pengawasan dokter. Dosis juga dikurangi jika ada penyakit hati kronis.

Mode daya

Anak-anak membutuhkan diet seimbang. Karbohidrat, lemak, protein, dan vitamin dalam jumlah yang cukup dibutuhkan. Yang paling penting adalah vitamin kelompok C dan B. Untuk mengisi kembali tubuh dengan vitamin ini, dokter menyarankan untuk menggunakan ragi bir, kismis hitam dan rosehip.

Dalam diet anak harus mengurangi jumlah kacang, kacang polong, kacang-kacangan, kentang, jamur, buah-buahan kering, kacang-kacangan, coklat, kakao, kopi. Ikan, daging, dan sayuran apa pun harus dimakan direbus. Ini meningkatkan dosis garam harian, yaitu 20 gram.

Secara umum, nutrisi anak dengan penyakit Addison harus terfragmentasi (berganda) dan terdiri dari porsi kecil. Pada malam hari dianjurkan minum segelas susu atau makan malam ringan.

Prognosis penyakit Addison pada anak-anak baik jika terapi yang tepat telah diberikan. Perjalanan penyakit hampir tidak berpengaruh pada durasi hidup.

Apa itu Penyakit Addison? Gejala dan pengobatan

Insufisiensi adrenal kronis primer pertama kali dijelaskan oleh Thomas Addison di pertengahan abad XIX. Dia mengidentifikasi gejala utama penyakit: sakit perut, jantung berdebar, kelemahan, pigmentasi kulit. Di lain, patologi ini juga disebut hipokortisisme, "penyakit perunggu", sindrom Addison. Artikel ini akan melihat secara rinci apa saja ciri-ciri penyakit Addison, gejala dan penyebab penyakit, serta metode pengobatannya.

Penyakit Addison: Penyebab

Penyakit Addison - penyakit yang cukup langka. Ini terjadi sebagai akibat gangguan pada sistem endokrin, ketika kedua kelenjar adrenal mulai memproduksi hormon dalam jumlah yang tidak mencukupi, khususnya kortisol.

Sekresi hormon bisa berhenti sama sekali. Ketika lebih dari 90% jaringan adrenal terkena, patologi ini didiagnosis. Perkembangan penyakit ini dipicu oleh perubahan jaringan korteks adrenal atau kelenjar hipofisis.

Penyebab penyakit bisa:

  • Adrenalitis autoimun.
  • TBC.
  • Histoplasmosis.
  • Proses neoplastik.
  • Hemochromatosis.
  • Amiloidosis.
  • Sarkoidosis.
  • Perdarahan pada kelenjar adrenal.
  • Bantu
  • Perawatan jangka panjang dengan obat hormonal.
  • Sifilis
  • Keracunan zat beracun.
  • Pengangkatan kelenjar adrenal.
  • Faktor keturunan.

Bentuk penyakit ini bisa primer (jika hanya korteks adrenal yang terpengaruh) atau sekunder (jika hipofisis dipengaruhi, akibatnya hormon adrenokortikotropik yang bertanggung jawab atas kerja korteks adrenal tidak diproduksi).

Penyakit Addison: Gejala

Usia rata-rata pasien dengan penyakit ini adalah 40 tahun.

Gejala utamanya adalah:

  • Hiperpigmentasi kulit yang bersentuhan dengan sinar matahari (diamati pada 90% pasien).
  • Merasa lemah dan lelah.
  • Gerakan lambat, ucapan pelan.
  • Kurang nafsu makan.
  • Penurunan berat badan
  • Mual, muntah.
  • Nyeri perut.
  • Kotoran kesal.
  • Menurunkan tekanan darah (90/60 ke bawah, terjadi pada 88-90% pasien).
  • Paresthesia.
  • Tremor (gemetar) pada lengan, kaki, atau kepala.
  • Gangguan memori, gangguan saraf, depresi.

Penyakit Addison pada wanita, tidak seperti pria, terjadi dalam bentuk yang lebih parah. Seringkali ada kegagalan dari siklus menstruasi, amenore. Dengan pemantauan medis pada wanita yang menderita sindrom Addison, kehamilan dan persalinan dimungkinkan.

Krisis Addisonic berbahaya. Tanda-tandanya bisa:

  • Nyeri hebat di tubuh bagian bawah.
  • Muntah.
  • Diare
  • Penurunan tekanan darah yang tajam.
  • Kesadaran atau hilangnya kesadaran.

Dalam keadaan sakit ini, perhatian medis segera diperlukan.

Penyakit addison pada anak-anak

Pada bayi di usia dini, patologi ini sangat jarang. Ini dapat terjadi sebagai akibat dari trauma kelahiran (jika perdarahan telah terjadi di korteks adrenal), erythroblastosis, atau mikrosefali.

Pada anak-anak prasekolah, penyakit Addison dapat berkembang sebagai akibat dari hipoplasia atau atrofi kelenjar adrenal, yang disebabkan oleh kegagalan fungsi sistem hipofisis-hipofisis dan penurunan jumlah kortikotropin yang diproduksi. Ini terjadi, misalnya, dengan penggunaan glikokortikoid jangka panjang dalam dosis besar.

Pada anak yang lebih besar, kegagalan ini terjadi dengan TB yang disebarluaskan secara hematogen. Seringkali penyakit ini berkembang karena lesi autoimun pada kelenjar adrenalin.

Penyakit Addison: Diagnosis

Diagnosis insufisiensi kronis korteks adrenal ditegakkan oleh dokter, yang memperhitungkan indikator berikut:

  • Gambaran klinis.
  • Jumlah hormon korteks adrenal dan hormon hipofisis dalam darah.
  • Data umum, serta tes darah biokimia.
  • Hasil analisis urin umum.
  • EKG, serta ultrasonografi, CT, MRI, dan X-ray tulang tengkorak.

Perawatan tepat waktu di fasilitas kesehatan akan memberikan kesempatan untuk membuat atau mengklarifikasi diagnosis dan memulai perawatan tepat waktu.

Penyakit Addison: Pengobatan

Pasien yang menderita "penyakit perunggu" perlu secara sistematis menerima kortikosteroid (glukokortikoid, kadang-kadang mineralokortikoid).

Terapi dilakukan dengan menggunakan Hydrocortisone (Cortisol). Ini adalah obat yang paling umum dan efektif yang digunakan dalam kombinasi dengan obat lain:

  • Doxa.
  • Trimethyl acetate deoxycorticosterone.
  • Fluorohidrokortison dan lainnya.

Selain terapi penggantian dengan hormon adrenal, pasien disarankan untuk menggunakan garam vitamin C dalam jumlah yang meningkat.

Dalam bentuk penyakit yang parah, perlu dirawat di rumah sakit.Dengan indikasi, terapi antibakteri dan gejala ditentukan.

Mode

Penerimaan glukokortikoid memungkinkan orang dengan sindrom Addison untuk hidup hampir penuh (sebelum penggunaan hormon, harapan hidup pasien kurang dari enam bulan).

Namun, Anda harus mengikuti aturan ini:

  • Ikuti instruksi dokter dengan ketat.
  • Kecualikan kerja fisik yang berat.
  • Untuk mengecualikan asupan minuman beralkohol, obat penenang dari seri barbituric, air mineral alkali.
  • Selalu miliki obat yang diperlukan untuk pertolongan pertama.
  • Jika timbul gejala penyakit, segera dapatkan bantuan medis.

Setiap pasien menerima di lembaga medis memo tentang rencana perawatan, yang menunjukkan jadwal asupan obat dan dosisnya, serta pengingat bagi petugas kesehatan jika terjadi keadaan darurat, jika pasien tidak dapat memberikan informasi tentang penyakitnya.

Hipokortikoidisme adalah penyakit langka, tetapi sangat serius. Dan karena tidak mungkin untuk sepenuhnya mengatasi penyakit ini, Anda perlu membangun kembali rejimen, kehidupan dan gaya hidup Anda, bersabar dan dengan jelas mengikuti semua resep dan rekomendasi dari dokter yang hadir.

Penyakit Addison: Gejala dan Pengobatan

Hipokortikoidisme atau penyakit Addison adalah penyakit sistem endokrin, di mana sekresi (proses pelepasan) hormon adrenal berkurang. Penyakit ini dapat mempengaruhi orang-orang dari berbagai usia, tetapi lebih sering patologi didiagnosis pada wanita setelah 20 tahun. Seringkali penyakit ini disebut penyakit perunggu karena bintik-bintik kuning yang terjadi pada tubuh.

Apa itu penyakit Addison?

Penyakit perunggu adalah penyakit langka pada sistem endokrin, yang didasarkan pada penghancuran jaringan lapisan luar kelenjar adrenal. Pada saat yang sama, ada defisit hormon glukokortikoid (aldosteron, kortisol), yang melindungi tubuh dari stres dan bertanggung jawab untuk metabolisme, metabolisme air-garam. Hipokortikoidisme pertama kali dideskripsikan oleh dokter umum Inggris Thomas Addison pada tahun 1855. Penyakit ini mengganggu kerja seluruh organisme. Jika Anda tidak memulai pengobatan tepat waktu, itu dapat menyebabkan komplikasi serius:

  • kelumpuhan anggota badan;
  • tirotoksikosis (hipertiroidisme);
  • disfungsi ovarium;
  • pembengkakan otak;
  • paresthesia (gangguan sensitivitas);
  • tiroiditis (radang kelenjar tiroid);
  • anemia (penurunan konsentrasi hemoglobin);
  • kandidiasis kronis (infeksi jamur).

Penyebab perkembangan

Sekitar 70% dari semua kasus penyakit Addison adalah kerusakan autoimun pada korteks adrenal. Pada saat yang sama, sistem pertahanan tubuh gagal dan mengenali sel-sel kelenjar endokrin sebagai benda asing. Akibatnya, antibodi diproduksi yang menyerang korteks adrenal dan merusaknya. Hipokortikoidisme dapat menyebabkan bakteri, jamur, virus, kekebalan tubuh, kelainan genetik yang berbahaya. Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap terjadinya patologi:

  • kelebihan berat badan;
  • stres fisik, emosional;
  • hipofungsi (melemahnya) kelenjar tiroid;
  • sindrom ovarium polikistik;
  • reaksi alergi;
  • depresi berkepanjangan;
  • hipoglikemia (penurunan glukosa karena kekurangan gizi dalam makanan);
  • diabetes berat.

Patologi memiliki bentuk primer, sekunder:

  1. Penyebab lesi primer:
  • TBC adrenal;
  • proses autoimun;
  • hipoplasia (keterbelakangan organ);
  • kelainan bawaan;
  • operasi pengangkatan kelenjar adrenal;
  • penyakit keturunan;
  • kanker, metastasis;
  • sifilis;
  • Bantuan;
  • penyakit jamur;
  • menurunnya sensitivitas kelenjar adrenal.
  1. Bentuk sekunder penyakit ini dapat muncul karena:
  • cedera mekanik;
  • meningitis (radang selaput otak);
  • iskemia (penurunan pasokan darah);
  • tumor jinak, ganas;
  • iradiasi otak.

Jika, setelah mengkonfirmasikan penyakit perunggu dan melaksanakan perawatan lengkap, pasien menolak untuk terus menggunakan obat-obatan, kekurangan adrenal iatrogenik dapat terjadi. Kondisi ini memicu penurunan cepat kadar glukokortikoid endogen terhadap latar belakang terapi penggantian jangka panjang dan penghambatan aktivitas kelenjar sendiri.

Gejala

Gambaran klinis penyakit Addison berkembang perlahan. Gejala selama bertahun-tahun bisa ringan dan memanifestasikan diri hanya ketika terjadi krisis addisonic. Ini adalah kondisi yang mengancam jiwa di mana tingkat glukosa turun tajam. Sebagai aturan, berikut ini dianggap sebagai kompleks gejala patologi yang penting:

  • pigmentasi kulit;
  • asthenia dan adynamia;
  • gangguan pada saluran pencernaan (saluran pencernaan);
  • hipotensi (menurunkan tekanan darah).

Selain itu, penyakit Addison memiliki manifestasi berikut:

  • penggelapan kulit;
  • kelemahan otot;
  • penurunan berat badan, nafsu makan menurun;
  • mengidam makanan asam dan asin;
  • rasa haus meningkat;
  • sakit perut;
  • muntah, mual, diare;
  • disfagia (gangguan menelan);
  • getaran tangan;
  • dehidrasi;
  • takikardia (jantung berdebar);
  • lekas marah, marah, depresi;
  • impotensi pada pria, amenore (tidak adanya menstruasi) pada wanita;
  • pusing;
  • kecacatan;
  • munculnya bintik-bintik kuning;
  • pengeringan selaput lendir, kulit;
  • kejang-kejang.

Asthenia dan Adynamia

Kelelahan fisik, mental (asthenia, kelemahan) dan impotensi dianggap sebagai gejala paling awal dan paling persisten dari penyakit perunggu. Seringkali timbulnya penyakit tidak dapat ditentukan secara akurat. Pada awal perkembangan patologi ada kelelahan cepat dari pekerjaan yang sebelumnya dilakukan tanpa biaya tenaga kerja yang serius. Selain itu, ada kelemahan umum yang berkembang selama kehidupan normal. Perasaan semacam itu berkembang, mengintensifkan, dan membawa pasien ke keadaan impotensi fisik lengkap.

Pigmentasi kulit

Gangguan warna kulit yang seragam atau penampilan pigmentasi adalah gejala yang paling penting dan mencolok. Deposisi melanin yang melimpah (pigmen yang tidak mengandung zat besi) di dalam sel-sel lapisan malpighian epidermis berkontribusi pada munculnya bintik-bintik coklat, perunggu atau berasap pada kulit. Mulai dari wajah, pigmentasi dapat menangkap seluruh permukaan kulit atau terlokalisasi di tempat-tempat tertentu: dahi, sendi interphalangeal, leher, puting susu, skrotum, sekitar pusar, dll.

Terkadang di wajah muncul bintik-bintik gelap berukuran besar. Bibir, puting susu, selaput lendir vagina dan usus pada wanita dicat dengan warna kebiruan. Seiring dengan gangguan pigmentasi yang kuat, pasien memiliki area kulit yang berpigmen buruk atau bahkan sama sekali tidak memiliki melanin, yang menonjol dengan latar belakang kulit gelap di sekitarnya - yang disebut vitiligo, atau leucoderm. Dalam bentuk utama penyakit Addison, gejala ini muncul sebagai yang pertama, sementara itu mungkin ada di depan tanda-tanda lain penyakit ini selama beberapa tahun.

Sindrom Addison pada wanita

Ketika penyakit Addison terjadi pada wanita, ada penurunan massa otot karena kehilangan nafsu makan. Selain itu, pasien secara bertahap jatuh pada rambut kemaluan dan ketiak, dan kulit kehilangan elastisitasnya. Kekurangan estrogen dan testosteron menyebabkan berhentinya menstruasi bulanan, penurunan libido. Ciri khas lain dari perjalanan penyakit pada wanita:

  • Gangguan pencernaan dicatat (mual, diare, muntah). Tukak lambung, gastritis, berkembang. glukokortikoid tidak lagi melindungi mukosa usus dari efek faktor agresif.
  • Pigmentasi pada kulit lipatan besar dan area terbuka merupakan karakteristik. Bintik-bintik gelap dapat muncul di bagian dalam pipi dan gusi.
  • Risiko penyakit ginekologis (mastopati, fibroid, endometriosis) meningkat.
  • Metabolisme air-garam dalam tubuh terganggu, akibatnya dehidrasi terjadi, kulit menjadi kering, rongga muncul di pipi, pingsan, dan tekanan darah berkurang (tekanan darah).
  • Otak dan sistem saraf juga menderita dehidrasi, ini dimanifestasikan oleh mati rasa pada ekstremitas, gangguan sensitivitas, kelemahan otot.
  • Kemampuan reproduksi berkurang hingga keguguran, infertilitas.

Perawatan

Hanya ahli endokrin yang dapat menegakkan diagnosis penyakit Addison yang akurat berdasarkan hasil diagnostik. Untuk membedakan hipokortisisme dari penyakit Conn, Itsenko-Cushing, seorang spesialis meresepkan seorang pasien untuk membuat analisis biokimia darah, urin, sinar-X tengkorak. Resonansi magnetik dan computed tomography dilakukan untuk mendeteksi tanda-tanda tuberkulosis adrenal. Metode diagnostik paling penting yang mengkonfirmasi suatu penyakit adalah elektrokardiogram. Lagi pula, pelanggaran keseimbangan air-garam sering kali berdampak negatif pada kerja jantung.

Pengobatan utama untuk hipokortisisme adalah terapi penggantian hormon seumur hidup, yaitu mengambil obat glukokortikosteroid - analog kortisol dan aldosteron (Kortison). Spesialis memilih dosis secara individual. Durasi pengobatan tergantung pada bentuk dan tingkat keparahan penyakit. Untuk mencegah munculnya krisis tambahan dengan latar belakang cedera, penyakit menular, dan operasi yang akan datang, dosis obat hormonal harus ditinjau oleh dokter. Cara mengobati:

  1. Penerimaan glukokortikosteroid dimulai dengan dosis fisiologis, kemudian jumlah obat yang dikonsumsi secara bertahap meningkat untuk menormalkan tingkat kadar hormon.
  2. Setelah 2 bulan perawatan hormon, tes darah dilakukan untuk menilai efektivitas terapi. Jika perlu, dosis obat disesuaikan.
  3. Ketika sifat penyakit TB diobati dengan Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Kondisi pasien dinilai oleh ahli fisiologi dan ahli endokrinologi.
  4. Kepatuhan dengan diet khusus. Penting untuk dikecualikan dari diet: pisang, kacang-kacangan, kacang polong, kopi, kentang, jamur. Sangat baik untuk makan hati, wortel, telur, kacang-kacangan, kacang-kacangan, buah segar. Penting untuk makan dalam porsi kecil 6 kali sehari.