Sindrom nefrotik: patogenesis, gejala, diagnosis, cara mengobati

Sindrom nefrotik adalah suatu kompleks gejala klinis dan laboratorium yang tidak spesifik yang terjadi selama peradangan ginjal dan dimanifestasikan oleh edema, protein dalam urin dan kandungannya yang rendah dalam plasma darah. Sindrom adalah tanda klinis disfungsi ginjal atau nosologi independen.

Istilah "sindrom nefrotik" pada tahun 1949 menggantikan definisi "nefrosis". Menurut statistik, patologi sering menyerang anak-anak berusia 2-5 tahun dan orang dewasa 20-40 tahun. Pengobatan modern dikenal kasus perkembangan sindrom pada orang tua dan bayi baru lahir. Dominasi pria atau wanita dalam struktur morbiditas tergantung pada patologi yang telah menjadi akar penyebab sindrom tersebut. Jika itu terjadi pada latar belakang disfungsi autoimun, wanita mendominasi di antara pasien. Jika sindrom ini berkembang dengan latar belakang patologi paru kronis atau osteomielitis, sebagian besar pria yang sakit.

Sindrom nefrotik menyertai berbagai penyakit urologis, autoimun, infeksi dan metabolik. Pada saat yang sama, peralatan glomerulus dari ginjal dipengaruhi, dan metabolisme protein-lipid terganggu. Protein dan lipid setelah memasuki urin bocor melalui dinding nefron dan merusak sel-sel epitel kulit. Konsekuensi dari ini adalah edema umum dan perifer. Kehilangan protein urin terjadi akibat disfungsi ginjal yang parah. Reaksi autoimun juga memainkan peran besar dalam perkembangan penyakit.

Diagnosis sindrom nefrotik didasarkan pada data klinis dan laboratorium. Gejala ginjal dan ekstrarenal muncul pada pasien, edema berbagai lokalisasi terjadi, distrofi kulit dan membran mukosa berkembang. Bengkak kaki dan wajah meningkat secara bertahap selama beberapa hari. Edema umum terjadi sebagai anasarki dan berlendir dari rongga serosa.

Hipoalbuminemia, disproteinemia, hiperlipidemia, peningkatan pembekuan darah ditemukan dalam darah, dan proteinuria masif ditemukan dalam urin.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis, data dari biopsi ginjal dan pemeriksaan histologis dari biopsi diperlukan. Pengobatan konservatif penyakit ini sesuai dengan diet ketat, melakukan detoksifikasi, imunosupresif, etiotropik, terapi patogenetik dan simtomatik.

Etiopatogenesis

Sindrom nefrotik primer berkembang dengan kerusakan ginjal langsung. Penyebabnya adalah:

  • Peradangan glomeruli ginjal,
  • Peradangan bakteri pada sistem tubular ginjal,
  • Endapan protein amiloid dalam jaringan ginjal,
  • Toksikosis akhir kehamilan - nefropati,
  • Neoplasma di ginjal.

Bentuk bawaan dari sindrom ini disebabkan oleh mutasi gen yang diwariskan, dan bentuk yang didapat dapat berkembang pada usia berapa pun.

Bentuk sekunder dari sindrom ini adalah komplikasi dari berbagai patologi somatik:

  1. Kolagenosis,
  2. Lesi rematik,
  3. Diabetes mellitus
  4. Onkopatologi,
  5. Trombosis vena hati atau ginjal,
  6. Proses bernanah-septik,
  7. Kelainan darah
  8. Infeksi bakteri dan virus,
  9. Penyakit parasit,
  10. Alergi,
  11. Granulomatosis,
  12. Penyakit hati,
  13. Gagal jantung kronis
  14. Keracunan dengan garam logam berat atau obat-obatan tertentu.

Ada varian idiopatik dari sindrom di mana penyebabnya tetap tidak diketahui. Ini berkembang terutama pada anak-anak dengan kekebalan lemah dan paling rentan terhadap berbagai penyakit.

Mekanisme patogenetik sindrom nefrotik untuk waktu yang lama tetap tidak sepenuhnya dipahami. Saat ini, para ilmuwan mengenali teori imunologi. Bahwa itu adalah dasar dari patogenesis sindrom tersebut. Hal ini disebabkan oleh tingginya prevalensi penyakit di antara pasien dengan penyakit imunologi alergi. Selain itu, dalam proses pengobatan obat imunosupresif memberikan efek terapi yang baik.

Sebagai hasil dari interaksi antibodi dengan antigen endogen dan eksogen, kompleks imun terbentuk, yang bersirkulasi dalam darah dan menetap di ginjal, merusak lapisan epitel. Peradangan berkembang, mikrosirkulasi glomerulus terganggu, pembekuan darah meningkat. Filter glomerular kehilangan kemampuan wawasannya, penyerapan protein terganggu, dan mereka memasuki urin. Ini adalah cara proteinuria, hipoproteinemia, hipoalbuminemia, dan hiperlipidemia berkembang. Hipovolemia dan penurunan osmosis menyebabkan pembentukan edema. Produksi aldosteron dan renin yang berlebih, serta peningkatan reabsorpsi natrium, penting dalam proses ini.

Tingkat keparahan manifestasi klinis dari sindrom tergantung pada intensitas dan durasi paparan faktor etiopatogenetik.

Simtomatologi

Meskipun etiologi sindrom ini beragam, manifestasi klinisnya memiliki tipe dan tipikal yang sama.

  • Proteinuria adalah gejala patologi yang utama, tetapi bukan satu-satunya. Sebagian besar protein yang hilang adalah albumin. Jumlahnya dalam darah berkurang, retensi cairan terjadi dalam tubuh, yang secara klinis dimanifestasikan oleh edema dari berbagai lokalisasi dan prevalensi, oleh akumulasi transudat bebas di dalam rongga. Diuresis harian kurang dari 1 liter.
  • Pasien memiliki penampilan yang khas: mereka memiliki wajah pucat, pucat, dan kelopak mata bengkak, lidah tertutup, perut bengkak. Pembengkakan pertama muncul di sekitar mata, di dahi, pipi. Dibentuk apa yang disebut "wajah nefrotik." Kemudian mereka jatuh di punggung bawah, anggota badan dan menyebar ke seluruh jaringan subkutan, meregangkan kulit. Edema membatasi mobilitas pasien, mengurangi aktivitasnya, menghambat proses buang air kecil, menyebabkan robekan mata yang konstan.
  • Tanda-tanda asthenia meliputi: kelemahan, kelesuan, hipodinamik, mulut kering, haus, rasa tidak nyaman dan berat di punggung bagian bawah, penurunan kinerja.
  • Sindrom nefrotik akut dimanifestasikan oleh demam dan tanda-tanda keracunan.
  • Perubahan degeneratif-distrofik pada kulit - kekeringan, mengelupas, munculnya retakan di mana cairan dapat dilepaskan.
  • Gejala dispepsia tidak selalu terjadi. Ini termasuk rasa sakit di epigastrium, kurang nafsu makan, muntah, perut kembung, diare.
  • Sindrom nyeri - sakit kepala, mialgia dan artralgia, nyeri punggung.
  • Sindrom nefrotik kronis yang parah secara klinis dimanifestasikan oleh paresthesia dan kejang.
  • Hydrothorax dan hydropericardium bermanifestasi sebagai sesak napas dan nyeri dada.
  1. Gigih adalah bentuk umum dari penyakit, ditandai dengan lesu dan perjalanan yang lambat. Bahkan terapi persisten tidak memberikan remisi yang stabil. Hasil dari patologi adalah perkembangan gagal ginjal.
  2. Berulang - sering terjadi perubahan eksaserbasi dan remisi spontan, yang dicapai dengan bantuan terapi obat.
  3. Episodik - berkembang pada awal penyakit yang mendasarinya dan berakhir dengan remisi yang stabil.
  4. Progresif - perkembangan patologi yang cepat, mengarah pada perkembangan gagal ginjal dalam 1-3 tahun.

Juga membedakan 2 jenis sindrom, tergantung pada sensitivitas terhadap terapi hormon - tahan hormon dan sensitif hormon.

Komplikasi

Dengan tidak adanya pengobatan yang tepat waktu dan memadai, sindrom nefrotik mengarah pada pengembangan komplikasi serius dan konsekuensi yang tidak menyenangkan. Ini termasuk:

  • Penyakit menular - radang paru-paru, peritoneum, pleura, sepsis, furunculosis. Terapi antimikroba yang terlambat dapat menyebabkan kematian pasien.
  • Hypercooling darah, emboli paru, phlebothrombosis, trombosis arteri renalis.
  • Kecelakaan serebrovaskular akut.
  • Hipokalsemia, penurunan kepadatan tulang.
  • Pembengkakan otak dan retina.
  • Edema paru.
  • Hiperlipidemia, aterosklerosis, insufisiensi koroner akut.
  • Anemia defisiensi besi.
  • Anoreksia.
  • Eklampsia wanita hamil, penghentian kehamilan prematur, persalinan prematur.
  • Syok hipovolemik.
  • Runtuh.
  • Hasil yang mematikan.

Langkah-langkah diagnostik

Diagnosis sindrom nefrotik dimulai dengan mendengarkan keluhan dan mencatat riwayat. Para ahli mengetahui dari pasien adanya penyakit somatik yang parah - diabetes, lupus, rematik. Informasi berikut secara diagnostik penting: apakah anggota keluarga menderita penyakit ginjal; waktu munculnya edema pertama; Perawatan apa yang dialami pasien?

  1. Kulit pucat, mutiara, dingin dan kering,
  2. Plak padat di lidah,
  3. Perut bengkak,
  4. Hati membesar
  5. Edema perifer dan umum.

Auskultasi dengan hydropericardium, ada nada jantung yang meredam, dan dengan hydrothorax - rona menggelegak halus di paru-paru. Gejala Pasternatsky positif - pasien merasa sakit ketika mereka berdetak.

  • Hemogram - leukositosis, peningkatan ESR, eosinofilia, trombositosis, eritropenia, anemia;
  • Biokimia darah - hipoalbuminemia, hipoproteinemia, hiperkolesterolemia, hiperlipidimia;
  • Koagulogram - tanda-tanda DIC;
  • Dalam urin - protein, sel darah putih, silinder, kristal kolesterol, sel darah merah, gravitasi spesifik tinggi;
  • Contoh Zimnitsky - mengurangi jumlah urin dan meningkatkan densitasnya, karena peningkatan reabsorpsi dalam tubulus ginjal;
  • Tes Nechiporenko - peningkatan jumlah silinder, eritrosit, dan leukosit dalam 1 ml urin;
  • Biopsi urin - penentuan jenis dan jumlah mikroflora patogen yang menyebabkan proses patologis dalam sistem kemih. Bakteriuria - jumlah bakteri dalam 1 ml urin lebih dari 105.

Karena hiperlipidemia, darah memperoleh penampilan yang khas: serum dicat dalam warna putih susu.

Metode penelitian instrumental:

  1. Elektrokardiografi - detak jantung lambat, perubahan distrofi pada miokardium.
  2. Ultrasonografi ginjal - penentuan struktur dan lokalisasi ginjal, adanya patologi struktural dalam tubuh.
  3. Sonografi Doppler pembuluh ginjal mengungkapkan penyempitan dan penyumbatannya, memeriksa suplai darah ke ginjal.
  4. Urografi intravena ke bawah adalah ketidakmampuan ginjal untuk sepenuhnya menghilangkan zat radiopak.
  5. Nephroscintigraphy - penilaian fungsi ginjal dan suplai darah mereka. Agen radiologis yang disuntikkan menghamili jaringan ginjal, dan scan alat khusus.
  6. Biopsi ginjal - pengumpulan jaringan ginjal untuk pemeriksaan mikroskopis berikutnya.

Metode diagnostik modern memungkinkan dokter untuk mengidentifikasi disfungsi ginjal dengan cepat dan benar dan membuat diagnosis. Jika prosedur laboratorium dan instrumental ini tidak mencukupi, prosedur tersebut dilengkapi dengan studi imunologi dan alergi.

Video: tes untuk sindrom nefrotik

Peristiwa medis

Patologi ditangani oleh ahli urologi dan nefrologi dalam kondisi rawat inap. Semua pasien ditunjukkan diet bebas garam, pembatasan cairan, tirah baring, terapi etiotropik dan simtomatik.

Terapi diet diperlukan untuk normalisasi metabolisme, pemulihan diuresis harian dan pencegahan edema. Pasien harus mengkonsumsi sekitar 2700 - 3000 kilokalori per hari, makan lima hingga enam kali sehari dalam porsi kecil, batasi jumlah cairan dan garam dalam makanan hingga 2-4 gram. Makanan harus kaya protein, karbohidrat, vitamin, dan kalium. Jenis daging dan ikan rendah lemak, susu skim dan keju cottage, sereal dan pasta, sayuran dan buah-buahan mentah, ciuman, kolak, teh diperbolehkan. Acar dan bumbu yang dilarang, daging asap, rempah-rempah, manisan, roti panggang, hidangan goreng dan pedas.

  • Jika sindrom ini merupakan manifestasi patologi autoimun, glukokortikosteroid diresepkan - "Prednisolon", "Betamethasone". Glukokortikosteroid memiliki efek antiinflamasi, anti edema, anti alergi, dan anti guncangan. Efek imunosupresif steroid adalah menghambat proses pembentukan antibodi, pembentukan KTK, peningkatan aliran darah ginjal dan filtrasi glomerulus.
  • Sindrom nefrotik yang kebal hormon etiologi yang tidak diketahui diobati dengan cytostatics- "Cyclophosphamide", "Methotrexate", "Chlorbutin". Mereka menghambat pembelahan sel, tidak memiliki kemampuan selektif dan mempengaruhi semua organ dan jaringan.
  • Jika penyebab patologi adalah infeksi bakteri, pasien akan diberi antibiotik - "Cefazolin", "Ampicillin", "Doxycycline".
  1. Diuretik untuk mengurangi edema - "Furosemide", "Hypothiazide", "Aldacton", "Veroshpiron".
  2. Persiapan kalium - Panangin, Asparkam.
  3. Agen desensitisasi - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
  4. Glikosida jantung - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
  5. Antikoagulan untuk pencegahan komplikasi tromboemboli - Heparin, Fraxiparin.
  6. Terapi infus - pemberian albumin, plasma, reopolyglukine secara intravena untuk menormalkan BCC, rehydrate, detoxify the body.
  7. Obat antihipertensi dengan peningkatan tekanan darah - "Capoten", "Lisinopril", "Tenoric".

Pada kasus yang parah, hemosorpsi dan plasmaferesis dilakukan. Setelah surutnya fenomena akut diresepkan pengobatan restoratif di resor Kaukasus Utara atau pantai Krimea.

Obat tradisional tidak memiliki efek terapi yang jelas. Para ahli dapat merekomendasikan untuk mengambil diuretik rumah biaya dan decoctions yang terbuat dari bearberry, juniper, peterseli, lingonberry.

Sindrom nefrotik adalah penyakit mematikan yang sering menyebabkan disfungsi otak, jantung, dan paru. Terapi yang tepat dari sindrom nefrotik dan kepatuhan terhadap semua rekomendasi klinis dari spesialis dapat menormalkan kerja ginjal dan mencapai remisi yang stabil.

Tindakan pencegahan

Langkah-langkah pencegahan untuk mencegah perkembangan sindrom:

  • Deteksi dini dan pengobatan penyakit ginjal yang memadai,
  • Penggunaan obat nefrotoksik dengan hati-hati di bawah pengawasan medis,
  • Remediasi fokus infeksi kronis,
  • Pencegahan patologi memanifestasikan sindrom nefrotik
  • Supervisi klinis oleh ahli nefrologi,
  • Batasan stres psiko-emosional
  • Penghapusan tegangan fisik
  • Diagnosis prenatal penyakit bawaan tepat waktu,
  • Nutrisi yang tepat dan seimbang,
  • Pemeriksaan kesehatan tahunan oleh dokter
  • Analisis silsilah dengan penilaian penyakit ginjal dan ekstrarenal pada keluarga dekat.

Prognosis sindrom ini ambigu. Itu tergantung pada faktor etiopatogenetik, usia dan karakteristik individu pasien, perawatan yang sedang dilakukan. Pemulihan penuh untuk penyakit ini hampir tidak mungkin. Pasien cepat atau lambat kambuh dari patologi dan perkembangannya yang cepat. Hasil dari sindrom ini sering menjadi disfungsi ginjal kronis, uremia azotemik, atau kematian pasien.

Sindrom nefrotik - penyebab dan tanda. Gejala dan pengobatan sindrom nefrotik akut dan kronis

Penyakit ini biasanya parah. Proses ini dapat menjadi rumit dengan usia pasien, gejala klinisnya, dan patologi yang terjadi bersamaan. Probabilitas hasil positif secara langsung terkait dengan perawatan yang dipilih secara tepat dan segera dimulai.

Sindrom nefrotik - apa itu

Sindrom ginjal didiagnosis berdasarkan informasi tentang perubahan tes urin dan darah. Penyakit jenis ini menyertai edema, terlokalisasi di seluruh tubuh, di samping itu, mereka ditandai dengan peningkatan pembekuan darah. Sindrom nefrotik - suatu kelainan pada ginjal, menghasilkan peningkatan jumlah protein yang dikeluarkan dari tubuh melalui buang air kecil (ini disebut proteinuria). Selain itu, selama patologi, ada pengurangan albumin dalam darah dan metabolisme lemak dan protein terganggu.

Sindrom nefrotik - penyebab

Penyebab sindrom nefrotik masih belum sepenuhnya dipahami, tetapi sudah diketahui bahwa mereka dibagi menjadi primer dan sekunder. Yang pertama adalah kecenderungan herediter terhadap glomerulonefritis, penyakit saluran kemih, patologi bawaan fungsi dan struktur ginjal (penyakit ini sering terjadi dengan amiloidosis, dengan nefropati wanita hamil, dengan tumor ginjal, dengan pielonefritis). Penyebab sekunder dari perkembangan penyakit ini adalah:

  • infeksi virus, termasuk hepatitis dan AIDS;
  • eklampsia / preeklampsia;
  • diabetes mellitus;
  • TBC;
  • sering menggunakan obat-obatan yang mempengaruhi fungsi ginjal / hati;
  • keracunan darah;
  • terjadinya reaksi alergi;
  • endokarditis tipe kronis;
  • keracunan bahan kimia;
  • gagal otot jantung bawaan;
  • tumor onkologis di ginjal;
  • lupus, penyakit autoimun lainnya.

Sindrom nefrotik - klasifikasi

Seperti dijelaskan di atas, penyakit ini bisa bersifat primer atau sekunder, tergantung pada alasan terjadinya. Dalam hal ini, bentuk patologi pertama dibagi menjadi didapat dan turun temurun. Jika semuanya jelas dengan jenis nefropati terakhir, maka yang didapat ditandai dengan perkembangan tiba-tiba penyakit terhadap latar belakang berbagai penyakit ginjal. Klasifikasi sindrom nefrotik juga termasuk bentuk penyakit idiopatik, di mana penyebabnya tetap tidak diketahui (tidak mungkin untuk menegakkannya). Nefropati membranosa idiopatik lebih sering didiagnosis pada anak-anak.

Selain itu, ada klasifikasi lain berdasarkan respons tubuh terhadap pengobatan penyakit dengan hormon. Jadi, patologi dibagi menjadi:

  • hormon-sensitif (dirawat dengan baik dengan obat-obatan jenis hormon);
  • tidak sensitif terhadap hormon (dalam hal ini, pengobatan dilakukan dengan obat-obatan yang menekan intensitas sindrom nefrotik).

Tergantung pada keparahan gejala, penyakit ginjal mungkin:

  • akut (dengan tanda-tanda penyakit nyata sekali);
  • kronis (gejala muncul secara berkala, setelah periode remisi dimulai).

Sindrom nefrotik - patogenesis

Patologi sering memengaruhi anak, bukan orang dewasa, dan sindrom tersebut berkembang, sebagai aturan, pada usia 4 tahun. Statistik menunjukkan bahwa anak laki-laki lebih rentan terhadap penyakit daripada anak perempuan. Patogenesis sindrom nefrotik terletak pada kenyataan bahwa metabolisme protein-lipid terganggu dalam tubuh manusia, akibatnya kedua zat ini terakumulasi dalam urin dan bocor ke dalam sel-sel kulit. Akibatnya, gejala khas nefropati - edema. Tanpa terapi yang benar, penyakit ini menyebabkan komplikasi yang parah, dan dalam kasus yang ekstrim bisa berakibat fatal.

Sindrom nefrotik pada anak-anak

Konsep kolektif ini mencakup keseluruhan gejala yang kompleks dan ditandai oleh edema jaringan lemak yang luas, penumpukan cairan di rongga tubuh. Sindrom nefrotik bawaan pada anak-anak biasanya berkembang pada masa bayi dan hingga 4 tahun. Pada saat yang sama, seringkali tidak mungkin atau sulit untuk menentukan penyebab penyakit pada anak-anak. Dokter mengasosiasikan nefropati masa kanak-kanak dengan sistem kekebalan anak yang belum terbentuk dan kerentanannya terhadap sejumlah patologi.

Penyakit bawaan tipe Finlandia pada anak bahkan dapat berkembang dalam rahim dan hingga 3 tahun. Sindrom menerima nama ini sebagai hasil penelitian oleh para ilmuwan Finlandia. Seringkali, nefropati pada anak terjadi dengan latar belakang penyakit lain:

  • dengan glomerulonefritis;
  • lupus erythematosus sistemik;
  • scleroderma;
  • vaskulitis;
  • diabetes;
  • amiloidosis;
  • onkologi.

Selain kondisi patologis ini, dorongan dapat menjadi penyakit perubahan minimal atau glomerulosklerosis segmental fokus. Diagnosis sindrom nefrotik pada anak-anak bukanlah tugas yang sulit: bahkan dalam rahim, patologi dapat diidentifikasi melalui analisis cairan ketuban dan ultrasonografi.

Sindrom nefrotik akut

Penyakit yang didiagnosis untuk pertama kalinya disebut "sindrom nefrotik akut." Patologi simptomatologi sebelumnya meliputi:

  • resesi, kelemahan;
  • pengurangan diuresis;
  • sindrom edematous, yang dimulai karena retensi air dan natrium dalam tubuh (gejala terlokalisasi di mana-mana: dari wajah hingga pergelangan kaki);
  • peningkatan tekanan darah (didiagnosis pada 70% pasien).

Penyebab sindrom nefrotik akut dihilangkan melalui terapi antibiotik. Dalam hal ini, perawatan berlangsung sekitar 10-14 hari. Terapi patogenetik melibatkan penggunaan antikoagulan (berdasarkan heparin) dan agen antiplatelet (curantil). Selain itu, komponen wajib pemulihan kesehatan pasien adalah pengobatan simtomatik, yang meliputi minum obat yang memiliki efek diuretik (Hypothiazide, Furosemide). Dengan penyakit yang rumit dan tahan lama, kortikosteroid dan terapi nadi diresepkan.

Sindrom nefrotik kronis

Untuk bentuk penyakit ini ditandai dengan perubahan periode eksaserbasi dan remisi. Sebagai aturan, sindrom nefrotik kronis didiagnosis pada usia dewasa karena pengobatan nefropati akut yang tidak tepat atau tidak memadai pada masa kanak-kanak. Tanda-tanda klinis utama patologi tergantung pada bentuknya. Gejala umum dari sindrom ini adalah:

  • tekanan darah tinggi;
  • pembengkakan pada tubuh, wajah;
  • kerja ginjal yang buruk.

Pengobatan sendiri terhadap penyakit ini tidak dapat diterima: terapi utama terjadi di rumah sakit khusus. Persyaratan umum untuk semua pasien adalah:

  • diet bebas garam;
  • membatasi asupan cairan;
  • minum obat yang diresepkan oleh dokter;
  • kepatuhan dengan rezim yang direkomendasikan;
  • hindari hipotermia, tekanan mental dan fisik.

Sindrom nefrotik - gejala

Tanda utama nefropati adalah pembengkakan pada tubuh. Pada tahap pertama patologi, penyakit ini terlokalisasi terutama pada wajah (sebagai aturan, pada kelopak mata). Setelah pembengkakan terjadi di area genital, punggung bawah. Gejala menyebar ke organ internal: cairan menumpuk di peritoneum, ruang antara paru-paru dan tulang rusuk, jaringan subkutan, perikardium. Tanda-tanda lain dari sindrom nefrotik adalah:

  • mulut kering, sering haus;
  • kelemahan umum;
  • pusing, migrain parah;
  • pelanggaran buang air kecil (jumlah urin dikurangi menjadi satu liter per hari);
  • takikardia;
  • diare / muntah atau mual;
  • rasa sakit, berat di daerah pinggang;
  • peningkatan peritoneum (perut mulai tumbuh);
  • kulit menjadi kering, pucat;
  • nafsu makan menurun;
  • dispnea saat istirahat;
  • kejang-kejang;
  • seikat paku.

Sindrom nefrotik - diagnosis banding

Untuk menentukan bentuk dan luasnya penyakit, diagnosis banding sindrom nefrotik dilakukan. Dalam hal ini, metode utama adalah pemeriksaan, wawancara pasien, mengambil tes laboratorium dan melakukan pemeriksaan perangkat keras pasien. Diagnosis banding dilakukan oleh ahli urologi, yang menilai kondisi umum pasien, melakukan pemeriksaan dan palpasi edema.

Tes urin dan darah tunduk pada diagnosis laboratorium, selama biokimia dan studi umum dilakukan. Pada saat yang sama, para ahli mengidentifikasi jumlah albumin, protein, kolesterol dalam cairan yang berkurang atau meningkat. Dengan menggunakan teknik diagnostik, kapasitas penyaringan ginjal ditentukan. Diagnosis perangkat keras meliputi:

  • biopsi ginjal;
  • Ultrasonografi ginjal (ini memungkinkan Anda mendeteksi tumor dalam tubuh);
  • skintigrafi dengan kontras;
  • EKG;
  • rontgen paru-paru.

Pengobatan sindrom nefrotik

Terapi penyakit melibatkan pendekatan terpadu. Pengobatan sindrom nefrotik harus mencakup penggunaan glukokortikoid (Prednisol, Prednisolon, Medopred, Solu-Medrol, Methylprednisolone, Metipred), yang membantu menghilangkan bengkak, memiliki efek anti-inflamasi. Selain itu, sitostatik (Chlorambucil, Cyclophosphamide), yang menghambat penyebaran patologi, dan imunosupresan, mereka adalah antimetabolit, diresepkan untuk pasien dengan nefropati untuk sedikit penurunan kekebalan (ini diperlukan untuk mengobati penyakit).

Komponen wajib dari pengobatan obat sindrom nefrotik adalah pemberian diuretik - diuretik seperti Veroshpiron, yang berfungsi sebagai cara efektif untuk meredakan pembengkakan. Selain itu, ketika penyakit ini menyediakan pengenalan solusi khusus dalam terapi infus darah. Dokter menghitung persiapan, konsentrasi dan volume secara individual untuk setiap pasien). Ini termasuk antibiotik dan albumin (zat pengganti plasma).

Diet untuk sindrom nefrotik

Pasien dengan nefropati dengan pembengkakan yang jelas dan protein abnormal dalam urin harus mengikuti diet. Ini ditujukan untuk normalisasi proses metabolisme dan pencegahan edema lebih lanjut. Diet untuk sindrom nefrotik melibatkan penggunaan tidak lebih dari 3000 kkal per hari, sedangkan makanan harus dicerna dalam jumlah kecil. Selama pengobatan sindrom ini, Anda harus meninggalkan makanan yang tajam dan berlemak, meminimalkan garam dalam makanan dan mengurangi volume asupan cairan hingga 1 liter per hari.

Dalam kasus sindrom nefrotik, produk-produk berikut harus dikeluarkan dari menu:

  • produk roti;
  • makanan goreng;
  • keju keras;
  • produk susu tinggi lemak;
  • makanan berlemak;
  • margarin;
  • minuman berkarbonasi;
  • kopi, teh kental;
  • bumbu, bumbu, saus;
  • bawang putih;
  • polong-polongan;
  • bawang;
  • permen

Komplikasi sindrom nefrotik

Pengobatan nefropati yang tidak tepat atau tertunda dapat menyebabkan konsekuensi negatif, termasuk penyebaran infeksi karena kekebalan yang melemah. Ini karena selama terapi, obat penekan kekebalan digunakan untuk meningkatkan efek obat-obatan tertentu pada organ yang terkena. Kemungkinan komplikasi dari sindrom nefrotik termasuk krisis nefrotik, di mana protein dalam tubuh dikurangi seminimal mungkin, dan tekanan darah meningkat.

Komplikasi yang mengancam jiwa dapat berupa pembengkakan otak, yang berkembang sebagai akibat akumulasi cairan dan peningkatan tekanan di dalam tengkorak. Terkadang nefropati menyebabkan edema paru dan serangan jantung, yang ditandai dengan nekrosis jaringan jantung, munculnya bekuan darah, trombosis pembuluh darah dan arteri, dan aterosklerosis. Jika patologi ditemukan pada wanita hamil, maka untuknya dan janin, itu mengancam dengan preeklampsia. Dalam kasus yang ekstrem, dokter menyarankan untuk melakukan aborsi.

Sindrom nefrotik

Sindrom nefrotik adalah gejala kompleks yang terjadi dengan kerusakan ginjal dan termasuk proteinuria, edema, dan gangguan metabolisme protein dan lipid. Namun, patologi tidak selalu disertai dengan gangguan ginjal sekunder dan primer, kadang-kadang bertindak sebagai bentuk nosologis independen.

Istilah ini telah digunakan sejak 1949, menggantikan konsep-konsep seperti nefrosis atau nefrosis lipoid dan dimasukkan ke dalam nomenklatur WHO modern. Statistik menunjukkan bahwa sindrom ini terjadi di antara semua penyakit ginjal pada sekitar 20% kasus, informasi lain menunjukkan 8-30% kasus. Paling sering, penyakit ini ditemukan pada anak-anak dari 2 hingga 5 tahun, lebih jarang mereka menderita orang dewasa, yang usia rata-rata adalah 20 hingga 40 tahun. Namun dalam dunia kedokteran, dijelaskan kasus perkembangan sindrom pada lansia dan pada bayi baru lahir. Frekuensi kemunculannya tergantung pada faktor etologis yang menjadi penyebabnya. Wanita menderita lebih sering daripada pria ketika patologi berkembang di latar belakang rheumatoid arthritis dan systemic lupus erythematosus.

Penyebab Sindrom Nefrotik

Penyebab sindrom nefrotik beragam, membedakan patologi primer dan sekunder.

Penyebab sindrom nefrotik primer:

Penyakit ginjal yang paling umum yang disebabkan oleh sindrom ini adalah glomerulonefritis, baik kronis maupun akut. Pada saat yang sama, sindrom nefrotik berkembang pada 70-80% kasus.

Penyakit ginjal independen lainnya, yang dapat menyebabkan sindrom nefrotik, adalah: amiloidosis primer, nefropati hamil, hipernefroma.

Penyebab sindrom nefrotik sekunder:

Infeksi: sifilis, TBC, malaria.

Penyakit jaringan ikat sistemik: scleroderma, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis.

Penyakit yang bersifat alergi.

Endokarditis septik memiliki arus panjang.

Efeknya pada tubuh zat beracun, termasuk logam berat, racun dari gigitan lebah dan ular, dll.

Onkologi organ lain.

Trombosis vena cava inferior, vena ginjal.

Mengambil beberapa obat.

Varian idiopatik dari perkembangan penyakit (ketika penyebabnya tidak dapat dipastikan) paling sering berkembang di masa kanak-kanak.

Mengacu pada patogenesis sindrom ini, dapat dicatat bahwa yang paling umum adalah teori imunologis perkembangannya.

Ini menegaskan beberapa fakta, termasuk:

Eksperimen pada hewan menunjukkan bahwa pengenalan serum nefrotoksik pada latar belakang kesehatan absolut menyebabkan perkembangan sindrom nefrotik di dalamnya.

Seringkali patologi berkembang pada orang yang memiliki reaksi alergi terhadap serbuk sari, hipersensitif terhadap berbagai obat.

Pasien selain sindrom ini sering memiliki penyakit autoimun.

Perawatan imunosupresif memberikan efek positif.

Kompleks imun yang memiliki efek merusak pada membran basal glomeruli ginjal dibentuk oleh kontak antibodi darah dengan antigen eksternal (virus, alergen, bakteri, serbuk sari, dll.) Dan antigen internal (DNA, protein tumor, cryoglobulin, dll). Kadang-kadang, kompleks imun terbentuk sebagai hasil dari produksi antibodi terhadap suatu zat yang direproduksi oleh membran basal dari ginjal itu sendiri. Apa pun asal kompleks imun, tingkat kerusakan ginjal akan tergantung pada seberapa banyak konsentrasi mereka di dalam tubuh dan berapa lama mereka mempengaruhi organ.

Efek negatif lain dari kompleks imun adalah kemampuannya untuk mengaktifkan reaksi peradangan pada tingkat sel. Akibatnya, pelepasan histamin, serotonin, enzim. Hal ini mengarah pada fakta bahwa permeabilitas membran basal menjadi lebih tinggi, mikrosirkulasi di kapiler ginjal terganggu, dan koagulasi intravaskular terbentuk.

Pemeriksaan makroskopik menunjukkan bahwa ginjal memiliki ukuran yang membesar, permukaannya tetap halus dan rata, zat kortikal memiliki warna abu-abu pucat, dan medula memiliki warna merah.

Histologi dan mikroskop optik mengungkapkan perubahan patologis dengan adiposa dan distrofi hialin ginjal, proliferasi fokal endotelium organ, distrofi protein tubulus ginjal. Jika penyakit memiliki perjalanan yang parah, maka visualisasi atrofi dan nekrosis epitel mungkin terjadi.

Gejala sindrom nefrotik

Gejala sindrom nefrotik adalah khas dan selalu tampak monoton, terlepas dari apa yang memicu perkembangan proses patologis.

Diantaranya adalah:

Proteinuria masif. Ini diekspresikan dalam sejumlah besar protein (terutama albumin) dalam urin. Ini adalah gejala utama dari patologi ini, tetapi itu bukan satu-satunya tanda penyakit.

Dalam serum darah, tingkat kolesterol dan trigliserida meningkat, dengan latar belakang penurunan jumlah fosfolipid. Akibatnya, pasien mengalami hiperlipidimia. Pada saat yang sama, jumlah lipid sangat tinggi sehingga mampu menodai bagian serum darah dalam warna putih susu. Akibatnya, hanya satu penampilan darah yang dapat dinilai dengan adanya hiperlipidimia. Diasumsikan bahwa peningkatan lipid darah disebabkan oleh peningkatan produksi di hati dengan retensi mereka dalam pembuluh karena berat molekul tinggi. Juga gangguan metabolisme ginjal, penurunan kadar albumin dalam darah, dll.

Ada lonjakan kolesterol dalam darah. Terkadang levelnya bisa mencapai 26 mmol / l dan bahkan lebih. Tetapi paling sering pertumbuhan kolesterol sedang dan tidak melebihi tanda 10,4 mmol / l.

Edema. Mereka mungkin dari berbagai tingkat keparahan, tetapi hadir pada semua pasien, tanpa kecuali. Edema kadang-kadang sangat kuat, sedemikian rupa sehingga membatasi mobilitas pasien, menjadi hambatan bagi kinerja tugas kerja.

Pasien memiliki kelemahan umum, kelelahan. Kelemahan cenderung meningkat, terutama ketika sindrom nefrotik hadir untuk waktu yang lama.

Nafsu makan menderita, permintaan cairan meningkat, karena haus dan mulut kering hadir secara konstan.

Jumlah urin yang diekskresikan menjadi lebih kecil.

Mual, muntah, perut kembung, sakit perut, dan buang air besar jarang terjadi. Sebagian besar gejala ini menunjukkan asites yang ditandai.

Ditandai dengan sakit kepala, menarik sensasi di daerah pinggang.

Dengan berbulan-bulan penyakit ini mengembangkan parestesia, kejang terhadap hilangnya kalium, nyeri pada otot.

Dispnea menunjukkan hidroperikarditis, yang mengganggu pasien bahkan selama keadaan istirahat, dan tidak hanya terhadap latar belakang aktivitas fisik.

Pasien, pada umumnya, tidak aktif, kadang-kadang sepenuhnya adinamik.

Kulit pucat, suhu tubuh dapat tetap pada ketinggian normal, dan mungkin kurang dari normal. Dalam hal ini, kulit yang disentuh dingin dan kering. Mungkin kuku yang mengelupas, rapuh, dan rambut rontok.

Takikardia berkembang dengan latar belakang gagal jantung atau anemia.

Tekanan darah berkurang atau normal.

Lidah menunjukkan plak padat, perut membesar.

Metabolisme umum terganggu, karena fungsi kelenjar tiroid menderita.

Penurunan urin juga merupakan teman patologi yang konstan. Pada saat yang sama pasien mengalokasikan tidak lebih dari satu liter urin per hari, dan kadang-kadang 400-600 ml. Kotoran darah yang terlihat dalam urin, sebagai suatu peraturan, tidak terdeteksi, tetapi dideteksi dengan pemeriksaan mikroskopis.

Tanda klinis lain dari sindrom ini adalah darah hiperkoagulabel.

Gejala sindrom nefrotik dapat tumbuh perlahan dan bertahap, dan kadang-kadang, sebaliknya, dengan kekerasan, yang paling sering terjadi dengan glomerulonefritis akut.

Selain itu, bedakan antara sindrom murni dan campuran. Perbedaannya adalah tidak adanya atau adanya hipertensi dan hematuria.

Bentuk sindrom nefrotik

Perlu dicatat juga tiga bentuk sindrom, termasuk:

Sindrom berulang Bentuk penyakit ini ditandai dengan perubahan eksaserbasi sindrom yang sering terjadi selama remisi. Dalam hal ini, remisi dapat dicapai melalui terapi obat, atau itu terjadi secara spontan. Namun, remisi spontan jarang terjadi dan terutama pada masa kanak-kanak. Pangsa sindrom nefrotik berulang hingga 20% dari semua kasus penyakit. Durasi remisi bisa sangat lama dan terkadang mencapai 10 tahun.

Sindrom persisten. Bentuk penyakit ini paling umum dan terjadi pada 50% kasus. Sindromnya lamban, lambat, tetapi terus berkembang. Remisi persisten tidak dapat dicapai bahkan dengan terapi persisten dan setelah sekitar 8-10 tahun pasien mengalami gagal ginjal.

Sindrom progresif. Bentuk penyakit ini ditandai oleh fakta bahwa sindrom nefrotik berkembang dengan cepat dan dalam 1-3 tahun dapat menyebabkan gagal ginjal kronis.

Komplikasi sindrom nefrotik

Komplikasi sindrom nefrotik dapat dikaitkan dengan sindrom itu sendiri, atau dipicu oleh obat yang digunakan untuk mengobatinya.

Di antara komplikasi yang timbul:

Infeksi: pneumonia, peritonitis, furunculosis, radang selaput dada, erysipelas, dll. Peritonitis pneumokokus dianggap sebagai komplikasi paling serius. Terapi antibiotik yang terlambat diberikan bisa berakibat fatal.

Krisis nefrotik adalah komplikasi lain yang jarang namun serius dari sindrom nefrotik. Ditemani oleh peningkatan suhu tubuh, rasa sakit di perut, munculnya eritema kulit dengan muntah-muntah sebelumnya, mual, kehilangan nafsu makan. Krisis nefrotik sering menyertai syok nefrotik yang meningkat cepat dengan penurunan tekanan darah yang jelas.

Emboli paru.

Trombosis arteri ginjal yang menyebabkan infark ginjal.

Ada bukti bahwa sindrom nefrotik meningkatkan risiko iskemia jantung dan infark miokard.

Komplikasi dari minum obat untuk mengobati sindrom nefrotik dinyatakan dalam reaksi alergi, dalam pembentukan lambung dan tukak usus dengan perforasi ulkus, pada diabetes, dalam psikosis obat, dll.

Hampir semua komplikasi di atas mengancam jiwa pasien.

Diagnosis sindrom nefrotik

Studi klinis dan laboratorium adalah metode utama untuk diagnosis sindrom nefrotik. Namun, inspeksi dan metode pemeriksaan instrumental adalah wajib. Dokter selama pemeriksaan pasien memvisualisasikan lidah yang dilapisi, edema, kulit kering dan dingin, serta tanda-tanda visual lainnya dari sindrom.

Selain pemeriksaan dokter, tipe-tipe diagnostik berikut ini dimungkinkan:

Urinalisis akan mengungkapkan peningkatan kepadatan relatif, cylindruria, leukocyturia, kolesterol dalam sedimen. Proteinuria dalam urin biasanya diekspresikan dengan kuat.

Tes darah akan menunjukkan peningkatan ESR, eosinofilia, pertumbuhan trombosit, penurunan hemoglobin dan sel darah merah.

Koagulogram diperlukan untuk menilai pembekuan darah.

Analisis biokimia darah mengungkapkan peningkatan kolesterol, albumin, proteinemia.

Untuk menilai tingkat kerusakan pada jaringan ginjal, pemindaian ultrasonografi dengan ultrasonografi pembuluh darah ginjal dan nefroscintigrafi harus dilakukan.

Sama pentingnya untuk menentukan penyebab sindrom nefrotik, yang memerlukan pemeriksaan imunologis mendalam, dimungkinkan untuk melakukan biopsi ginjal, rektum, gusi, dan kinerja studi angiografi.

Pengobatan sindrom nefrotik

Pengobatan sindrom nefrotik dilakukan di rumah sakit di bawah pengawasan ahli nefrologi.

Rekomendasi umum untuk dokter yang berpraktik di departemen urologis adalah sebagai berikut:

Ketaatan terhadap diet bebas garam dengan pembatasan asupan dan pemilihan cairan, tergantung pada usia pasien, jumlah protein.

Melakukan terapi infus menggunakan Repoliglyukin, Albumin, dll.

Obat diuretik menempati tempat penting dalam pengobatan penyakit ginjal. Namun, penerimaan mereka harus dikontrol secara ketat oleh spesialis, jika tidak masalah kesehatan serius dapat berkembang. Diantaranya: asidosis metabolik, hipokalemia, pencucian natrium dari tubuh, mengurangi volume darah yang bersirkulasi. Karena mengambil dosis besar obat diuretik dengan latar belakang insufisiensi ginjal atau dengan hipoadalbuminemia sering dipersulit oleh syok, yang sulit untuk diperbaiki, pasien perlu dirawat dengan hati-hati. Semakin pendek waktu yang dibutuhkan untuk menerima diuretik, semakin baik. Penerimaan ulang mereka disarankan untuk menunjuk hanya dengan peningkatan edema dan dengan penurunan jumlah pengeluaran urine.

Untuk menyelamatkan pasien dari edema, mereka merekomendasikan penggunaan Furosemide, baik secara intravena atau oral. Ini adalah dekongestan yang sangat kuat, tetapi efeknya berumur pendek.

Juga untuk menghilangkan edema dapat diberikan asam etakrilat. Hipotiazid memiliki efek yang kurang jelas. Efeknya akan terlihat 2 jam setelah asupan awal.

Tautan penting lain dalam memerangi edema adalah diuretik, yang memungkinkan untuk menjaga kalium dalam tubuh. Ini adalah obat-obatan seperti Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron memberikan khasiat khusus dalam kombinasi dengan furasemid.

Jika pembengkakan disebabkan oleh amiloidosis, maka mereka sulit untuk dikoreksi dengan obat diuretik.

Glukokortikosteroid, seperti Prednisolon dan Metilprednisolon, adalah obat pilihan untuk pengobatan imunosupresif dari sindrom nefrotik. Obat-obatan ini memiliki efek langsung pada kompleks imun, menekan kerentanan mereka terhadap mediator inflamasi, mengurangi produksi mereka.

Kortikosteroid diresepkan dalam tiga cara:

Pemberian obat oral dengan pemberian dosis maksimum di pagi hari dan pengurangan dosis berikutnya dalam 2-4 dosis. Dosis total dihitung dengan memperhitungkan kerja korteks adrenal. Perawatan dilakukan pada awal terapi.

Prednisolon alternatif digunakan sebagai terapi perawatan. Dosis harian obat ditawarkan kepada pasien dengan interval satu hari. Ini memungkinkan Anda untuk menyimpan efek yang dicapai dan mengurangi keparahan efek samping dari penggunaan kortikosteroid. Juga, rejimen alternatif Prednisolone adalah skema pemberian obat kepada pasien setiap hari selama 3 hari, setelah itu mereka beristirahat dalam 3 atau 4 hari. Adapun efeknya, mode ini, sebagai suatu peraturan, tidak memiliki perbedaan dalam hal ini.

Pilihan terakhir untuk mengonsumsi glukokortikoid adalah melakukan terapi nadi. Untuk melakukan ini, konsentrasi hormon yang sangat tinggi dibuat dalam darah, karena diberikan secara intravena, tetes demi tetes selama 20-40 menit. Dropper diletakkan sekali, tidak lebih dari sekali setiap 48 jam. Jumlah pendekatan dan dosis yang tepat harus dihitung oleh dokter.

Secara alami, Anda perlu mengingat tentang banyaknya efek samping yang diberikan oleh glukokortikoid, di antaranya: insomnia, edema, obesitas, miopati, katarak. Penting untuk membatalkan obat dengan sangat hati-hati, karena ada risiko insufisiensi adrenal akut.

Adapun pengobatan dengan cytostatics, untuk tujuan ini obat-obatan seperti Cyclophosphamide (Cytoxan, Cyclophosphamide) dan Chlorambucil (Leikeran, Chlorbutin) digunakan. Obat-obat ini ditujukan untuk menekan pembelahan sel, dan mereka tidak memiliki kemampuan selektif dan mempengaruhi semua sel pembagi. Aktivasi obat terjadi di hati.

Siklofosfamid diobati dengan metode terapi nadi, menyuntikkannya secara intravena, dengan latar belakang terapi nadi dengan kortikosteroid.

Chlorambucil diminum selama 2-2,5 bulan. Obat ini diresepkan terutama dalam bentuk penyakit yang berulang.

Terapi antibakteri diperlukan jika sindrom berkembang pada latar belakang glomerulonefritis kronis. Untuk tujuan ini, obat-obatan seperti Cefazolin, Ampicillin, Doxycycline paling sering digunakan.

Jika penyakit ini memiliki perjalanan yang berat, maka plasmaferesis, hemosorpsi, pemberian Dextrans, Reopolyglutin, dan larutan protein intravena harus dilakukan.

Setelah pasien keluar dari rumah sakit, ia dipantau oleh seorang nephrologist di klinik di tempat tinggal. Untuk waktu yang lama terapi patogenetik suportif dilakukan. Tentang kemungkinan penyelesaiannya, keputusannya hanya bisa dokter.

Juga, pasien direkomendasikan perawatan sanatorium, misalnya, di pantai selatan Crimea. Penting untuk pergi ke sanatorium selama remisi penyakit.

Sedangkan untuk diet, pasien harus mengikuti diet medis di nomor 7. Ini mengurangi pembengkakan, menormalkan metabolisme dan diuresis. Dilarang keras memasukkan dalam menu daging berlemak, produk yang mengandung garam, margarin, lemak trans, semua kacang-kacangan, produk cokelat, acar dan saus. Makanan harus fraksional, metode memasak harus lembut. Air dikonsumsi dalam jumlah terbatas, volumenya dihitung secara individual, tergantung pada diuresis harian pasien.

Pencegahan dan prognosis sindrom nefrotik

Tindakan profilaksis termasuk pengobatan glomerulonefritis yang keras kepala dan dini, serta penyakit ginjal lainnya. Hal ini diperlukan untuk melakukan reorganisasi menyeluruh dari fokus infeksi, dan juga untuk terlibat dalam pencegahan patologi yang berfungsi sebagai faktor etiologis untuk terjadinya sindrom ini.

Obat harus diminum secara eksklusif yang direkomendasikan oleh dokter yang hadir. Perhatian khusus harus dilakukan sehubungan dengan dana yang memiliki nefrotoksisitas atau dapat menyebabkan reaksi alergi.

Jika penyakit ini bermanifestasi satu kali, maka pengawasan medis lebih lanjut, pengujian tepat waktu, menghindari insolasi dan hipotermia diperlukan. Berkenaan dengan pekerjaan, pekerjaan orang dengan sindrom nefrotik harus dibatasi dalam hal aktivitas fisik dan ketegangan saraf.

Prognosis untuk pemulihan tergantung terutama pada apa yang menyebabkan perkembangan sindrom, serta pada berapa lama orang tersebut tanpa pengobatan, berapa usia pasien dan pada faktor-faktor lain. Perlu dipertimbangkan bahwa pemulihan yang lengkap dan langgeng dapat dicapai sangat jarang. Ini mungkin, sebagai suatu peraturan, pada anak-anak dengan nefrosis lemak primer.

Kelompok pasien yang tersisa cepat atau lambat ada kekambuhan penyakit dengan peningkatan tanda-tanda gangguan ginjal, kadang-kadang dengan hipertensi maligna. Akibatnya, pasien mengalami gagal ginjal dengan uremia azotemik berikutnya dan kematian orang tersebut. Oleh karena itu, semakin cepat pengobatan dimulai, semakin baik prognosisnya.

Pendidikan: Diploma dalam spesialisasi "Andrologi" diperoleh setelah melewati residensi di Departemen Urologi Endoskopi dari Akademi Pendidikan Kedokteran Rusia di Pusat Urologi Rumah Sakit Pusat Klinik Central1 dari Russian Railways (2007). Itu juga selesai sekolah pascasarjana pada tahun 2010.

Sindrom nefrotik

Sindrom nefrotik adalah kompleks gejala yang berkembang pada latar belakang kerusakan ginjal, termasuk proteinuria masif, gangguan metabolisme protein-lipid, dan edema. Patologi disertai dengan hipoalbuminemia, disproteinemia, hiperlipidemia, edema berbagai lokalisasi (hingga anasarca dan rongga serosa berlubang), perubahan distrofi kulit dan selaput lendir. Dalam diagnosis, peran penting dimainkan oleh gambaran klinis dan laboratorium: perubahan dalam darah biokimia dan tes urin, gejala ginjal dan ekstrarenal, data biopsi ginjal. Pengobatan sindrom nefrotik bersifat konservatif, termasuk penunjukan diet, terapi infus, diuretik, antibiotik, kortikosteroid, sitostatika.

Sindrom nefrotik

Sindrom nefrotik dapat berkembang dengan latar belakang berbagai penyakit metabolik urologis, sistemik, infeksi, supuratif kronis. Dalam urologi modern, gejala kompleks ini memperumit perjalanan penyakit ginjal pada sekitar 20% kasus. Patologi sering berkembang pada orang dewasa (30-40 tahun), lebih jarang pada anak-anak dan pasien lanjut usia. Tetrad klasik gejala diamati: proteinuria (lebih dari 3,5 g / hari), hipoalbuminemia dan hipoproteinemia (kurang dari 60-50 g / l), hiperlipidemia (kolesterol lebih dari 6,5 mmol / l), edema. Dengan tidak adanya satu atau dua manifestasi mereka berbicara tentang sindrom nefrotik yang tidak lengkap (berkurang).

Alasan

Menurut asal, sindrom nefrotik mungkin primer (komplikasi penyakit ginjal independen) atau sekunder (konsekuensi dari penyakit yang terjadi dengan keterlibatan ginjal sekunder). Patologi primer terjadi pada glomerulonefritis, pielonefritis, amiloidosis primer, nefropati wanita hamil, tumor ginjal (hipertensi).

Kompleks gejala sekunder dapat disebabkan oleh berbagai kondisi: kolagenosis dan lesi rematik (SLE, periarteritis nodular, vaskulitis hemoragik, skleroderma, rematik, artritis reumatoid); proses supuratif (bronkiektasis, abses paru, endokarditis septik); penyakit pada sistem limfatik (limfoma, limfogranulomatosis); penyakit menular dan parasit (TBC, malaria, sifilis).

Dalam beberapa kasus, sindrom nefrotik berkembang pada latar belakang penyakit obat, alergi parah, keracunan logam berat (merkuri, timbal), sengatan lebah dan ular. Kadang-kadang, terutama pada anak-anak, penyebab sindrom nefrotik tidak dapat diidentifikasi, yang memungkinkan untuk mengisolasi versi idiopatik dari penyakit ini.

Patogenesis

Di antara konsep patogenesis, yang paling umum dan masuk akal adalah teori imunologi, yang mendukungnya dibuktikan dengan tingginya insiden sindrom pada penyakit alergi dan autoimun dan respons yang baik terhadap terapi imunosupresif. Pada saat yang sama, kompleks imun yang bersirkulasi yang terbentuk dalam darah adalah hasil dari interaksi antibodi dengan internal (DNA, cryoglobulin, nukleoprotein terdenaturasi, protein) atau antigen eksternal (virus, bakteri, makanan, obat).

Terkadang antibodi terbentuk langsung ke membran basal glomeruli ginjal. Endapan kompleks imun dalam jaringan ginjal menyebabkan reaksi inflamasi, gangguan sirkulasi mikro di kapiler glomerulus, perkembangan peningkatan koagulasi intravaskular. Perubahan permeabilitas filter glomerulus pada sindrom nefrotik menyebabkan gangguan penyerapan protein dan masuknya ke dalam urin (proteinuria).

Karena kehilangan protein dalam darah, hipoproteinemia, hipoalbuminemia, dan hiperlipidemia (kolesterol tinggi, trigliserida, dan fosfolipid) dikaitkan dengan gangguan metabolisme protein. Munculnya edema disebabkan oleh hipoalbuminemia, penurunan tekanan osmotik, hipovolemia, penurunan aliran darah ginjal, peningkatan produksi aldosteron dan renin, reabsorpsi natrium.

Secara makroskopis, ukuran ginjal meningkat, halus dan rata. Lapisan kortikal pada sayatan berwarna abu-abu pucat, dan lapisan medula berwarna kemerahan. Pemeriksaan mikroskopis dari gambar jaringan ginjal memungkinkan Anda untuk melihat perubahan yang menjadi ciri tidak hanya sindrom nefrotik, tetapi juga patologi terkemuka (amiloidosis, glomerulonefritis, kolagenosis, tuberkulosis). Secara histologis, sindrom nefrotik itu sendiri ditandai oleh gangguan struktur podosit (sel kapsul glomerulus) dan membran basal kapiler.

Gejala

Gejala-gejala sindrom nefrotik adalah dari jenis yang sama, meskipun ada perbedaan penyebab yang menyebabkannya. Manifestasi utama adalah proteinuria, mencapai 3,5-5 atau lebih g / hari, dengan hingga 90% protein diekskresikan dalam urin menjadi albumin. Hilangnya senyawa protein secara besar-besaran menyebabkan penurunan kadar total protein whey menjadi 60-40 atau kurang g / l. Retensi cairan dapat bermanifestasi sebagai edema perifer, asites, anasarca (edema hipoderm menyeluruh), hidrotoraks, dan hidroperikardium.

Perkembangan sindrom nefrotik disertai dengan kelemahan umum, mulut kering, haus, kehilangan nafsu makan, sakit kepala, nyeri punggung bawah, muntah, perut kembung, diare. Ciri khasnya adalah oliguria dengan diuresis harian kurang dari 1 liter. Kemungkinan fenomena paresthesia, mialgia, kejang-kejang. Perkembangan hydrothorax dan hydropericardium menyebabkan sesak napas saat bergerak dan diam. Edema perifer membelenggu aktivitas motorik pasien. Pasien lesu, tidak bergerak, pucat; perhatikan peningkatan pengelupasan dan kulit kering, rambut rapuh dan kuku.

Sindrom nefrotik dapat berkembang secara bertahap atau kasar; disertai dengan gejala yang kurang dan lebih parah, tergantung pada sifat dari perjalanan penyakit yang mendasarinya. Menurut kursus klinis, ada 2 pilihan patologi - murni dan campuran. Dalam kasus pertama, sindrom berlanjut tanpa hematuria dan hipertensi; pada tahap kedua, dapat berbentuk nefrotik-hematurik atau nefrotik-hipertensi.

Komplikasi

Flebothrombosis perifer, infeksi virus, bakteri, dan jamur dapat menjadi komplikasi sindrom nefrotik. Dalam beberapa kasus, ada pembengkakan otak atau retina, krisis nefrotik (syok hipovolemik).

Diagnostik

Kriteria utama untuk pengakuan sindrom nefrotik adalah data klinis dan laboratorium. Pemeriksaan obyektif mengungkapkan pucat ("mutiara"), dingin dan kering untuk kulit sentuhan, kondisi lidah, peningkatan ukuran perut, hepatomegali, edema. Dengan hydropericardium, ada perluasan batas jantung dan nada teredam dengan hydrothorax - pemendekan suara perkusi, pernapasan yang melemah, rona bergelembung halus yang kongestif. EKG dicatat bradikardia, tanda-tanda distrofi miokard.

Secara umum, analisis urin ditentukan oleh peningkatan kepadatan relatif (1030-1040), leukocyturia, cylindruria, adanya kristal kolesterol dan tetesan lemak netral dalam sedimen, jarang mikrohematuria. Dalam darah perifer - peningkatan ESR (hingga 60-80 mm / jam), transient eosinofilia, peningkatan jumlah trombosit (hingga 500-600 ribu), sedikit penurunan kadar hemoglobin dan eritrosit. Cacat koagulasi yang terdeteksi oleh studi koagulasi dapat menyebabkan sedikit peningkatan atau perkembangan tanda-tanda DIC.

Tes darah biokimiawi mengkonfirmasi karakteristik hipoalbuminemia dan hipoproteinemia (kurang dari 60-50 g / l), hiperkolesterolemia (kolesterol lebih dari 6,5 mmol / l); Dalam analisis biokimia proteinuria urin ditentukan lebih dari 3,5 gram per hari. Untuk menentukan tingkat keparahan perubahan jaringan ginjal mungkin memerlukan USG ginjal, USDG pembuluh ginjal, nefroscintigrafi.

Dalam rangka alasan patogenetik untuk mengobati sindrom nefrotik, sangat penting untuk menentukan penyebab perkembangannya, oleh karena itu, pemeriksaan mendalam diperlukan dengan melakukan imunologi, studi angiografi, serta biopsi ginjal, gusi atau rektum dengan penelitian morfologis spesimen biopsi.

Pengobatan sindrom nefrotik

Terapi dilakukan secara permanen di bawah pengawasan ahli nefrologi. Langkah-langkah terapi umum yang tidak tergantung pada etiologi sindrom nefrotik adalah resep diet bebas garam dengan pembatasan cairan, tirah baring, terapi obat simtomatik (diuretik, preparat kalium, antihistamin, vitamin, obat jantung, antibiotik, heparin), infus albumin, reopolyglucin.

Dalam kasus genesis yang tidak jelas, kondisi yang disebabkan oleh kerusakan ginjal toksik atau autoimun, terapi steroid dengan prednisolon atau metilprednisolon diindikasikan (secara oral atau intravena dalam mode terapi nadi). Terapi imunosupresif dengan steroid menekan pembentukan antibodi, CIC, meningkatkan aliran darah ginjal dan filtrasi glomerulus. Terapi sitostatik dengan cyclophosphamide dan chlorambucil, yang dilakukan dengan terapi pulsa, memungkinkan mencapai efek yang baik dalam mengobati patologi yang resisten terhadap hormon. Selama remisi, pengobatan ditunjukkan di resor iklim khusus.

Prognosis dan pencegahan

Kursus dan prognosis terkait erat dengan sifat pengembangan penyakit yang mendasarinya. Secara umum, penghapusan faktor etiologi, perawatan tepat waktu dan tepat memungkinkan Anda untuk mengembalikan fungsi ginjal dan mencapai remisi stabil lengkap. Dengan penyebab yang tidak terselesaikan, sindrom ini dapat berlangsung terus-menerus atau kambuh dengan akibat gagal ginjal kronis.

Pencegahan termasuk perawatan dini dan menyeluruh dari patologi ginjal dan ekstrarenal, yang mungkin rumit oleh pengembangan sindrom nefrotik, penggunaan obat-obatan dengan efek nefrotoksik dan alergi secara hati-hati dan terkontrol.