Tumor Wilms atau nephroblastoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari jaringan embrionik ginjal. Tumor mendapatkan namanya untuk menghormati ahli bedah terkenal Jerman Max Wilms, yang pertama kali mengidentifikasi penyakit pada anak. Ternyata kemudian, nephroblastoma dapat terjadi secara eksklusif pada anak-anak, terutama di bawah usia 5 tahun, karena justru di jaringan ginjal mereka terdapat sejumlah besar sel embrionik.

Penyebab Nephroblastoma

Penyebab pasti dari tumor Wilms saat ini tidak ditentukan. Beberapa ilmuwan berpendapat bahwa kerentanan terhadap penyakit ini dapat diturunkan, karena mayoritas anak-anak dengan patologi ini memiliki kelainan perkembangan bawaan. Penelitian aktif sedang dilakukan untuk menentukan penyebab nefroblastoma dan tumor embrionik lainnya. Proses penelitian termasuk para ahli dunia terbaik di bidang kedokteran, genetika dan embriologi.

Gejala nephroblastoma pada anak-anak

Dalam kebanyakan kasus, tumor Wilms memiliki perjalanan tanpa gejala. Dalam situasi seperti itu, paling sering dideteksi oleh orang tua dalam bentuk pembentukan padat bergelombang di rongga perut anak. Sebagai aturan, itu mobile dan tidak menimbulkan rasa sakit, meskipun opsi-opsi klinis, ketika nephroblastoma tumbuh ke jaringan yang berdekatan, disertai dengan gejala nyeri yang agak jelas.

Gejala lain yang memungkinkan untuk mendeteksi keberadaan tumor Wilms adalah hematuria kotor (darah dalam urin). Darah dalam urin, sebagai suatu peraturan, muncul ketika membran bagian dalam glomerulus dihancurkan. Pada saat yang sama, sistem peredaran darah ginjal terhubung dengan panggulnya, yang disertai dengan pendarahan ke dalam rongga yang terakhir.

Gejala tidak spesifik yang mungkin menyertai nephroblastoma adalah demam, penurunan berat badan, gangguan pencernaan, dan peningkatan tekanan darah. Gejala-gejala ini dapat terjadi karena perkecambahan tumor dengan jaringan tetangga atau melalui gangguan fungsi ginjal.

Jika anak memiliki setidaknya satu dari gejala dan tanda di atas, harus diambil untuk berkonsultasi dengan ahli urologi dan onkologi. Spesialis ini, dengan kekuatan bersama, akan dapat menetapkan diagnosis yang benar dan meresepkan pengobatan yang memadai.

Diagnosis nefroblastoma

Hitung darah lengkap untuk tumor Wilms ditandai dengan penurunan progresif dalam jumlah sel darah merah. Ada tiga mekanisme untuk pengembangan anemia dalam patologi ini. Pertama, neoplasma ganas, terlepas dari lokasi, disertai dengan sindrom anemik. Kedua, karena gangguan fungsi ginjal, pelepasan erythropoietin menurun, yang mempengaruhi produksi sel darah merah di sumsum tulang. Dan hubungan terakhir dalam pengembangan anemia pada nephroblastoma adalah perdarahan ginjal, yang berkembang karena alasan-alasan tersebut di atas.

Urinalisis pada nefroblastoma ditandai oleh adanya, dalam jumlah besar, epitel ginjal dan sel darah merah. Selain itu, selama disintegrasi tumor, jumlah protein dalam analisis urin dapat meningkat, dan selama kepatuhan proses infeksi - bakteri dan sel darah putih.

Untuk verifikasi diagnosis menggunakan berbagai metode pencitraan. Yang termurah dan salah satu yang paling dapat diandalkan dianggap sebagai ultrasound dari ginjal. USG menunjukkan pembentukan bulat peningkatan echogenicity, terletak di ruang retroperitoneal.

Urografi ekskretoris pada tahap awal penyakit menunjukkan kelainan pada sistem pelvis-pelvis ginjal. Pada tahap akhir penyakit, ada perbedaan yang sangat jelas antara ginjal yang sakit.

Untuk diagnosis banding antara nefroblastoma dan kista ginjal, angiografi organ ini dapat digunakan. Ini melibatkan pemberian agen kontras intravena, diikuti dengan pemeriksaan X-ray. Sebagai aturan, tumor Wilms menunjukkan peningkatan suplai darah ke neoplasma, sementara kista mungkin tidak memiliki pembuluh arteri.

Tumor Wilms pada X-ray

Computed tomography adalah teknik pencitraan ginjal terbaik. Ketika melakukan penelitian ini, dimungkinkan tidak hanya untuk mengidentifikasi tumor, tetapi juga untuk secara akurat menentukan ukuran dan lokasi.

Langkah terakhir dalam memverifikasi diagnosis neoplasma ganas ginjal adalah aspirasi biopsi tusuk. Di bawah kendali alat ultrasound, kulit dan jaringan lunak tertusuk di daerah lumbar, diikuti dengan mengambil sebagian kecil dari jaringan tumor. Di bawah mikroskop elektron, pemeriksaan histologis dilakukan, di mana, sebagai aturan, sel atipikal asal embrionik terdeteksi.

Juga, untuk mengidentifikasi metastasis jauh, perlu untuk melakukan pemeriksaan x-ray pada organ dada dan osteoscytniography. Yang pertama memberikan kesempatan untuk menentukan keberadaan metastasis jauh di paru-paru, di kedua - di tulang.

Pengobatan nephroblastoma pada anak-anak

Sebagai metode pengobatan utama untuk tumor Wilms, operasi digunakan, volume yang tergantung pada ukuran tumor dan penyebarannya. Jika pada tahap awal adalah mungkin untuk sembuh hanya dengan pengangkatan tumor sederhana, maka pada tahap selanjutnya penyakit, reseksi ginjal dilakukan dengan eksisi kelenjar getah bening regional. Intervensi bedah harus diterapkan sedini mungkin setelah pembentukan tumor. Jika bayi baru lahir memiliki patologi yang serupa, maka harus dioperasi selama 14 hari pertama hidupnya.

Selain operasi, kemoterapi dan terapi telegam dapat digunakan. Tujuan dari jenis perawatan ini adalah untuk mencegah kekambuhan penyakit atau mengurangi ukuran tumor sebelum operasi.

Perlu dicatat bahwa tumor Wilms adalah salah satu dari sedikit penyakit yang sangat cocok untuk perawatan bedah. Menurut berbagai penelitian statistik, jumlah anak yang sembuh dengan tumor Wilms mencapai 90 persen.

Pengobatan obat tradisional

Sebagai aturan, pasien dengan tumor ganas tidak dilarang menggunakan metode pengobatan tradisional, karena pengobatan konvensional tidak dapat secara andal menjamin hasil pengobatan yang positif. Tumor Wilms adalah situasi yang sedikit berbeda. Karena dapat disembuhkan pada 70-90 persen kasus, metode pengobatan tradisional hanya dapat menunda momen yang sukses untuk memulai perawatan bedah dan konservatif.

Nutrisi dan gaya hidup

Sayangnya, pasien dengan tumor Wilms harus mematuhi rekomendasi seumur hidup, menurut 7 tabel diet Pevsner. Mereka perlu membatasi jumlah makanan berlemak, asin, asam dan goreng dalam makanan. Ini diperlukan untuk mengurangi beban diuretik pada satu-satunya ginjal yang sehat.

Rehabilitasi setelah sakit

Sebagai aturan, beberapa minggu setelah operasi, pasien diberikan resep terapi fisik, di mana mereka menjalani berbagai prosedur menggunakan UVM dan perangkat darsonvalization. Hasil yang cukup baik diamati setelah pengobatan sanatorium-resort di Saki dan Morshyn, di mana skema khusus untuk terapi pasien, pengobatan mineral dan lumpur telah dikembangkan untuk pasien dengan patologi ginjal.

Komplikasi tumor Wilms

Komplikasi pertama yang berkembang setelah perkembangan tumor Wilms adalah hipertensi arteri. Mekanisme perkembangannya tidak berbeda dengan mekanisme perkembangan hipertensi nefrogenik lainnya. Peningkatan produksi renin, yang merupakan agen vasospastik yang sangat kuat, menyebabkan penyempitan lumen pembuluh darah dan tekanan darah tinggi.

Komplikasi nefroblastoma berbahaya lainnya adalah pendarahan ginjal, yang berkembang sebagai akibat dari pelanggaran viabilitas membran dalam kapsul glomerulus. Pada saat yang sama, perdarahan terjadi di rongga panggul ginjal, yang disertai dengan adanya sejumlah besar darah dan gumpalan darah dalam urin. Kehilangan mendadak sejumlah besar darah dapat menyebabkan penurunan tekanan darah dan keruntuhan, yang dimanifestasikan oleh hilangnya kesadaran. Komplikasi yang jauh dari perdarahan ginjal harus dianggap anemia, yang memiliki sifat post-hemoragik.

Komplikasi klasik yang disebut neoplasma ganas harus dianggap metastasis regional dan jauh yang terjadi pada tahap ketiga dan keempat dari proses onkologis. Paling sering, tumor Wilms memiliki metastasis ke paru-paru, yang dimanifestasikan oleh rasa sakit di belakang sternum, sesak napas dan pelepasan dahak berdarah.

Selain itu, komplikasi dari tumor Wilms dapat dianggap bergabung dengan proses infeksi sekunder dan pembentukan batu ginjal. Sebagai aturan, penyakit ginjal dengan nephroblastoma jauh lebih parah daripada dengan ginjal yang relatif sehat.

Pencegahan tumor Wilms

Karena dalam banyak kasus, nephroblastoma adalah kanker bawaan, pencegahannya harus dilakukan sebelum kelahiran. Itu terletak pada pencegahan infeksi prenatal yang dapat mengganggu perkembangan normal janin, dalam pengabaian minuman beralkohol dan merokok selama kehamilan, serta dalam diet sehat untuk mengandung anak.

Selain itu, perlu untuk meminimalkan cedera traumatis dan efek berbahaya dari faktor lingkungan selama kehamilan. Semua obat yang digunakan selama kehamilan harus diperiksa oleh dokter untuk menentukan apakah mereka memiliki efek teratogenik.

Pencegahan nefroblastoma pascanatal adalah pengobatan dan pencegahan penyakit radang ginjal dan meratakan dampak faktor lingkungan yang berbahaya.

Prognosis Nefroblastoma

Seperti yang telah disebutkan, tumor Wilms adalah salah satu yang paling menguntungkan dalam hal perawatan tumor ganas, baik ginjal maupun organ lainnya. Sekitar 8 dari sepuluh anak yang telah menjalani perawatan penuh untuk penyakit ini tidak pernah mengingatnya seumur hidup mereka. Tentu saja, jika pengobatan dimulai pada tahap ketiga atau keempat, ketika sudah ada metastasis jauh, tingkat kelangsungan hidup akan jauh lebih rendah.

Nefroblastoma ginjal pada anak-anak - prognosis

Ahli onkologi telah mempelajari perjalanan alami nefroblastoma ginjal pada anak-anak, sementara menyoroti sejumlah faktor yang memiliki penggabungan negatif pada prognosis penyakit.

Jenis histologis tumor yang tidak disukai, metastasis ke kelenjar getah bening regional, massa tumor lebih dari 250 g, durasi keberadaan tumor lebih dari 2 tahun dan penggunaan obat tunggal selama kemoterapi adalah faktor yang disertai dengan peningkatan risiko metastasis dan mortalitas tinggi, yaitu, memperburuk prognosis nefroblastoma ginjal pada anak-anak.. Parameter yang tidak memiliki hubungan yang signifikan secara statistik dengan kelangsungan hidup termasuk: sisi lesi, perkecambahan kapsul ginjal, invasi vaskular, penyebaran regional tumor secara langsung dan penyebaran intraoperatif.

Kontribusi ilmiah yang paling penting tidak diragukan lagi adalah isolasi tipe tumor yang secara histologis tidak menguntungkan, yang menandai tonggak penting dalam memahami nefroblastoma pada anak-anak.

Di antara anak-anak dengan stadium 1 yang menerima kombinasi aktinomisin dan vincristine, frekuensi kambuh dan kelangsungan hidup tidak tergantung pada durasi pengobatan.

Tingkat kelangsungan hidup 2 tahun bebas dari kekambuhan anak-anak dengan 2-3 tahap dan jenis tumor yang menguntungkan lebih tinggi dengan kemoterapi dengan tiga obat (aktinomisin, vincristine dan doxorubicin) dibandingkan dengan dua obat (masing-masing 90% dan 75%). Namun, tingkat kelangsungan hidup 2 tahun secara keseluruhan tidak berbeda. Prognosis nefroblastoma ginjal pada anak-anak yang mengalami metastasis selama diagnosis pertama (tahap keempat) mengecewakan. Di antara pasien dengan stadium 4, tidak ada perbedaan yang signifikan dalam kelangsungan hidup bebas kambuh, tergantung pada apakah dua atau tiga obat digunakan untuk kemoterapi. Hasil dengan jenis histologis yang tidak menguntungkan dari tumor jauh lebih buruk daripada dengan jenis yang menguntungkan (kelangsungan hidup 2 tahun 54% dan 90%, masing-masing). Prognosis nefroblastoma ginjal pada anak-anak dan dengan keterlibatan kelenjar getah bening regional memburuk (tingkat kelangsungan hidup 2 tahun 54% berbanding 82%). Risiko kematian terkait dengan pengobatan (akibat toksisitas dan infeksi obat) tetap cukup dapat diterima (2%).

Pada anak-anak berisiko rendah, penggunaan protokol pengobatan yang kurang agresif tidak disertai dengan penurunan hasil. Pada anak-anak dengan stadium 1 tumor yang menguntungkan secara histologis (histologis yang menguntungkan) dalam pengobatan aktinomisin dan vincristine, tingkat kekambuhan dan kelangsungan hidup tidak tergantung pada durasi kemoterapi (10 minggu atau 6 bulan). Penambahan doxorubicin pada stadium II tidak meningkatkan hasil. Pada anak-anak dengan stadium 2-3, ada beberapa peningkatan dalam hasil pengobatan dengan tiga obat. Pada tumor stadium 4, penambahan siklofosfamid ke protokol standar dari tiga obat tidak meningkatkan tingkat kelangsungan hidup dua dan 4 tahun, juga tidak mengurangi frekuensi kambuh. Terapi radiasi tidak mengarah pada peningkatan prognosis dan hasil pengobatan anak-anak dengan nefroblastoma ginjal.

Data saat ini menegaskan bahwa kemoterapi 4-komponen dapat efektif pada pasien dengan penyakit stadium IV dan dengan tumor anaplastik. Prognosis nefroblastoma ginjal pada anak dengan stadium 1-3 sebanding dengan indikator ini pada pasien dengan tumor yang menguntungkan secara histologis. Tingkat kematian terkait dengan toksisitas atau infeksi obat adalah 1,5%. Ini menunjukkan bahwa hasil yang meningkat dicapai dengan biaya peningkatan frekuensi komplikasi dari perawatan itu sendiri.

Tujuan utama dari penelitian nephroblastoma adalah untuk meningkatkan prospek anak-anak dengan menyederhanakan, memperpendek dan mengembangkan lebih lanjut berbagai protokol perawatan dan dengan demikian mengurangi efek sosio-ekonomi dari terapi untuk anak, keluarga dan masyarakat. Studi NWTS-4 diluncurkan pada tahun 1985, dan akumulasi material terus berlanjut.

Efek jangka panjang dari pengobatan dan prognosis

Salah satu faktor utama yang memungkinkan untuk mengevaluasi efektivitas pengobatan untuk anak-anak dengan kanker adalah kemungkinan pengembangan efek negatif terlambat terapi. Diketahui bahwa baru-baru ini dengan penggunaan berbagai protokol perawatan modern, tingkat kelangsungan hidup untuk nephroblastoma adalah 85%. Salah satu tujuan utama dari penelitian ini adalah untuk meminimalkan intensitas dan durasi terapi pada anak-anak yang termasuk dalam kategori prognostik yang menguntungkan.

Nefroblastoma ginjal pada prognosis anak-anak

Hal paling mengerikan dalam kehidupan orang tua beberapa tahun setelah kelahiran bayi adalah belajar tentang tumor bawaan dengan hasil yang tidak terduga. Ginjal nefroblastoma mengacu pada formasi embrionik yang terjadi pada masa prenatal perkembangan, dan terjadi pada anak-anak pada tahun-tahun pertama kehidupan (paling sering dari 1 hingga 5 tahun).

Keganasan tumor tidak memungkinkan kita untuk dengan yakin memberikan prognosis yang menguntungkan, bahkan selama terapi dan pelaksanaan semua rekomendasi dokter. Namun, ini bukan alasan untuk menyerah dan menyerah: tumor yang terdeteksi tepat waktu dengan perawatan komprehensif secara signifikan meningkatkan peluang anak untuk hidup penuh.

Penyebab tumor

Kehamilan adalah saat yang menyenangkan ketika ibu hamil mengandung bayi dan menantikan saat kelahiran bayi. Sayangnya, kadang-kadang pada saat inilah gangguan perkembangan pada organ individu janin terjadi: keluar dari sel yang membentuk sistem kemih, pertumbuhan tumor yang tidak terkendali dimulai. Embriogenesis adalah proses yang terlalu rumit dan rumit, sehingga Anda dapat mencoba mencegah masalah ini. Neoplasma dari jaringan ginjal embrionik, yang disebut nephroblastoma atau penyakit Williams, terdeteksi segera atau dalam beberapa tahun mendatang setelah penampilan anak. Seringkali, bersama dengan nephroblastoma, dokter akan mendeteksi kelainan bawaan dan genetik pada organ kemih. Apa yang paling tidak menyenangkan - setiap anak ke-20 dengan nephroblastoma mungkin mengalami kerusakan ginjal bilateral.

Tahap-tahap nefroblosis

Tumor ginjal pada anak-anak melewati beberapa tahap perkembangan. Jika nephroblastoma terdeteksi pada anak pada tahap awal, pengobatan penyakit ini akan memungkinkan orang tua untuk melihat ke masa depan dengan percaya diri. Varian tumor berikut dibedakan:

Tahap 1, di mana tumor terletak di dalam ginjal, tanpa melampaui organ dan tidak berkecambah di pembuluh sinus ginjal; Tahap 2 ditandai dengan kemungkinan penetrasi nefroblastoma di luar ginjal dengan perkecambahan pembuluh terdekat dan organ tetangga; di rongga perut; tahap ke-4 penyakit Williams adalah adanya metastasis di organ yang jauh dari ginjal (paru-paru, hati, otak, tulang); tahap ke-5 adalah varian bilateral nephroblasto kami adalah

Prognosis terburuk adalah pada 4-5 tahap penyakit. Dalam kasus lain, pengobatan dapat memberikan banyak peluang nyata kepada orang tua dan anak: jika tidak untuk pemulihan penuh, maka setidaknya untuk menyelamatkan hidup dan kemungkinan transplantasi ginjal dari waktu ke waktu.

Gejalanya tergantung pada stadium

Seorang anak kecil tidak mungkin untuk secara akurat menggambarkan semua manifestasi penyakit. Terlebih lagi, nephroblastoma seringkali tanpa gejala. Terkadang orang tua atau dokter anak secara tidak sengaja menemukan pembentukan tumor yang padat di samping seorang anak. Dalam kasus yang jarang terjadi, gejala berikut dapat terjadi:

penurunan berat badan atau penambahan berat badan yang tidak mencukupi, darah dalam urin, sensasi nyeri di samping atau punggung, perubahan tekanan darah ke atas, yang sangat tidak biasa untuk anak-anak, masalah dengan tinja atau buang air kecil.

Orang tua perlu sangat berhati-hati: perubahan tumor pada ginjal pada anak-anak tidak memiliki gejala yang jelas, sehingga sulit untuk mendeteksi tumor dengan tepat waktu.

Metode untuk mendiagnosis tumor

Untuk mengidentifikasi nephroblastoma pada anak-anak, jenis-jenis pemeriksaan berikut diperlukan:

pemeriksaan oleh ahli urologi atau dokter anak yang berpengalaman; evaluasi tes klinis umum; pemindaian ultrasound, yang dapat mengungkapkan tumor, ukuran dan kerusakan organ tetangga; sinar-X ginjal; studi tomografi (CT scan atau MRI), yang akan menilai sejauh mana penyebaran tumor dan kemungkinan perkecambahan. organ panggul; pemeriksaan vaskular dengan angiografi; skintigrafi radioisotop; biopsi tumor dengan pemeriksaan sitologis yang mengkonfirmasi adanya ganas tions atau membantah diagnosis mengerikan (menggunakan tusukan diagnostik khusus dengan mengambil sel-sel dari ginjal yang sakit, dilakukan di bawah bimbingan USG).

Tidak selalu mungkin dari pertama kali mengidentifikasi penyakit Williams. Ini paling baik dilakukan pada anak usia dini, yang akan menciptakan kondisi yang menguntungkan untuk terapi yang efektif.

Opsi perawatan

Perawatan tumor pada anak-anak harus mengejar beberapa tujuan:

untuk menyelamatkan hidup dan kesehatan bayi, untuk menghilangkan ginjal yang terkena tumor sepenuhnya atau sebagian, untuk mengambil terapi jangka panjang untuk mencegah metastasis ke organ lain.

Dokter akan menerapkan perawatan berikut:

Hal utama yang perlu dilakukan oleh ahli bedah adalah berusaha untuk menjaga bagian ginjal yang sehat sebanyak mungkin. Dalam kasus lesi unilateral organ dan ukuran besar tumor, nefrektomi dilakukan menggunakan operasi. Jika memungkinkan, dokter akan melakukan reseksi parsial ginjal, sambil mempertahankan bagian organ yang tidak berubah secara eksternal.

Sangat sulit untuk memilih taktik pengobatan ketika tumor terdeteksi di kedua sisi: pengangkatan ginjal secara menyeluruh akan menjadi hukuman, oleh karena itu anak-anak dengan nefroblastoma bilateral berusaha melakukan operasi hemat organ.

Bagian penting dari perawatan bedah adalah, jika mungkin, pengangkatan semua metastasis yang terletak di dekat tumor dan di daerah panggul.

Paparan radiasi diperlukan dalam kasus-kasus di mana tahap akhir penyakit telah diidentifikasi dan ada metastasis jauh di tulang, paru-paru, hati dan otak. Dokter akan meresepkan jumlah kursus terapi radiasi yang diperlukan, yang tujuannya adalah untuk mencegah pertumbuhan tumor lebih lanjut.

Wajib adalah penggunaan pajanan obat. Pilihan berikut untuk mengambil terapi yang ditargetkan tersedia:

pra operasi, ketika dengan bantuan obat-obatan Anda dapat mengurangi ukuran tumor, yang akan membantu ahli bedah untuk sepenuhnya menghapus tumor selama operasi, pasca operasi, dengan mana dokter dapat mencegah terulangnya kemunculan tumor, jika sebagian reseksi ginjal dilakukan.

Orang tua harus benar-benar mengikuti rekomendasi spesialis dalam dosis dan pengobatan dengan obat-obatan.

Bahkan setelah akhir terapi dengan prognosis yang sangat baik untuk pemulihan, perlu dipantau oleh seorang ahli onkologi sepanjang hidup anak.

Komplikasi Terapi

Masalah pada anak-anak dengan penyakit Williams terjadi pada semua tahap perawatan. Tubuh anak jauh lebih mudah untuk melakukan operasi daripada paparan radiasi dan penggunaan pil jangka panjang. Komplikasi terapi meliputi:

perubahan patologis dalam darah dengan anemia dan penurunan pertahanan kekebalan; masalah pada saluran pencernaan, dimanifestasikan oleh mual, muntah dan diare; perubahan pada hati, jantung dan tulang, kerusakan pada organ reproduksi dengan risiko tinggi infertilitas di masa depan.

Perawatan komprehensif tumor ganas pada anak-anak selalu jauh lebih sulit karena beban emosional: kadang-kadang orang tua berpikir bahwa anak tidak akan dapat mengambil semua tindakan medis. Namun, organisme anak-anak lebih plastis dan tahan lama: bahkan setelah beberapa kali radiasi dan terapi obat, anak akan dapat melihat ibunya dengan senyum.

Ramalan

Yang terburuk untuk perkiraan adalah opsi berikut:

pecahnya tumor pada setiap tahap perawatan, adanya metastasis pada organ yang jauh dari ginjal (stadium 4), lesi bilateral (stadium 5), tumor histologis dengan perjalanan yang ganas.

Jika pada tahap 1–2 penyakit Williams dengan terapi penuh, 97-98% anak yang sakit mendapatkan kesempatan nyata untuk hidup panjang dan bahagia, maka pada tahap 4–5, tingkat kelangsungan hidup tidak melebihi 33%. Itulah mengapa sangat penting untuk mendeteksi masalah ginjal pada anak tepat waktu, untuk menjalani pemeriksaan lengkap dan, jika tumor terdeteksi, segera mulai perawatan.

Nephroblastoma adalah neoplasma patologis di ginjal, yang ditandai dengan manifestasi dystontogenetic, yang biasanya ditemukan pada anak-anak. Ini juga disebut ginjal adenosarkoma, tumor Wilms dan nefroma janin. Sebagai aturan, tumor tersebut hanya mempengaruhi satu ginjal, tetapi kadang-kadang juga ada nefroblastoma bilateral.

Dalam beberapa kasus, patologi ganas dapat terlokalisasi di panggul, pangkal paha, ovarium, uterus, jaringan retroperitoneal. Nefroblastoma ditandai oleh kerusakan pada anak-anak dari 2 tahun hingga 3 tahun, tetapi ada juga deskripsi kasus di antara orang dewasa dan bayi baru lahir.

Nephroblastoma, dalam pemeriksaan makroskopik, menyerupai simpul besar, yang jelas ada perbedaan dari parenkim ginjal. Tumor ini dapat menyebar melalui rute limfatik dan hematogen, sementara bermetastasis ke organ yang berbeda, bahkan tumbuh ke atrium kanan dan vena cava inferior.

Penyebab Nephroblastoma

Baru-baru ini, beberapa kemajuan telah dibuat dalam menyelesaikan masalah penyebab nefroblastoma. Pertama-tama, diketahui bahwa penyakit ini berkaitan erat dengan gangguan embriogenesis ginjal. Peran utama dalam pengembangan nephroblastoma ditugaskan untuk kelainan pada beberapa gen, seperti WT 1, WT 2 dan WT 3. Gen pertama, yang diidentifikasi pada tahun 1989, mengontrol pembentukan protein tertentu yang mengatur pengembangan bentuk utama nefron. Dengan aktivitas normal gen ini, produk-produknya mengendalikan perkembangan ginjal dan bertindak sebagai penekan untuk pertumbuhan sel tumor. Selain kelainan pada gen, disregulasi mitogen janin memainkan peran penting dalam perkembangan nefroblastoma. Dalam hal ini, ekspresi gen dengan faktor pertumbuhan mirip insulin meningkat. Kelainan ini ditemukan di sebagian besar sampel nephroblastoma yang diteliti.

Peran genetik dalam pembentukan tumor ganas, sebagai penyebab perkembangannya, dikonfirmasi oleh kombinasi yang sering dengan anomali perkembangan sistem dan organ lain.

Gejala nefroblastoma

Nephroblastoma untuk waktu yang lama dapat berkembang sepenuhnya tanpa gejala. Namun, tumor padat tanpa rasa sakit, halus, dengan permukaan tidak rata yang ditemukan di daerah peritoneum adalah salah satu tanda pertama nefroblastoma.

Seringkali, selama beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun, gejala khas dari anomali ganas dalam tubuh tidak terungkap. Namun, tumor patologis terus tumbuh lambat, dan perkembangannya semakin cepat sehingga menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam nephroblastoma. Dalam hal ini, selama palpasi, neoplasma dapat ditemukan di daerah peritoneum.

Kondisi subjektif pasien dapat dianggap memuaskan. Dengan volume yang tidak signifikan, nephroblastoma tidak menyebabkan ketidaknyamanan, dan dengan peningkatannya, asimetri perut dan palpasi tumor itu sendiri terdeteksi secara visual.

Gejala keracunan yang parah hanya terdeteksi pada kasus lanjut dan parah. Pada 25% pasien yang didiagnosis dengan hematuria berat, yang menyebabkan ruptur tumor subkapsular, dan peningkatan tekanan yang terkait dengan hiperreninemia.

Karena nephroblastoma menyebar ke seluruh tubuh melalui darah dan getah bening, kelenjar getah bening di gerbang ginjal, hati dan kelenjar para-aorta rusak. Kadang-kadang gumpalan darah dalam bentuk tumor jatuh ke bagian bawah vena cava.

Gangguan pencernaan, demam, sakit perut dan malaise dengan tekanan darah tinggi juga bisa diamati.

Untuk diagnosis nefroblastoma, perhatian khusus diberikan pada riwayat pasien. Poin penting dianggap infeksi, faktor keturunan yang terkait dengan penyakit ganas, dan adanya anomali kongenital. Dan untuk membedakan diagnosis tidak termasuk neuroblastoma, splenomegali, hepatomegali, polikistik dan hidronefrosis.

Pada nephroblastoma, pada 15% kasus, kalsifikasi yang ada dideteksi dengan sinar-X. Penunjukan ultrasonografi tomografi membantu menentukan patologi pada 10% kasus dengan tepat ketika ginjal tidak ditampilkan pada pielogram. CT menentukan batas-batas pembentukan tumor di ginjal dan di sekitarnya, mengungkapkan kelenjar getah bening yang terkena, hati dan memungkinkan untuk melacak kondisi ginjal lainnya.

Pada pasien-pasien dengan nephroblastoma, anemia diamati sebagai akibat dari hematuria. Tetapi untuk mengecualikan patologi ini, urin diresepkan untuk keberadaan katekolamin.

Tanda-tanda klinis yang jarang termasuk tekanan darah tinggi, yang menjadi normal setelah pengangkatan ginjal.

Nephroblastoma kadang-kadang terjadi secara paralel dengan sindrom glomerulosklerosis dan sindrom drash.

Nephroblastoma pada anak-anak

Penyakit ini adalah salah satu varietas patologi ganas ginjal, biasanya terjadi pada anak-anak.

Nephroblastoma dianggap sebagai kanker anak yang umum. Menurut statistik, penyakit ini mempengaruhi rata-rata delapan anak dari satu juta di bawah lima belas tahun. Dan frekuensi tumor ganas di antara anak-anak dengan kulit gelap adalah dua kali lebih tinggi.

Terutama nefroblastoma diamati pada anak-anak berusia dua dan tiga tahun. Selain itu, pada anak perempuan itu terjadi beberapa bulan kemudian daripada pada anak laki-laki. Nephroblastoma terutama terlokalisasi dalam satu ginjal, meskipun kadang-kadang dapat mempengaruhi dua ginjal sekaligus.

Penyebab pasti nefroblast pada anak-anak belum sepenuhnya dipahami. Diketahui bahwa tumor berkembang sebagai hasil mutasi pada struktur seluler DNA. Hanya 1,5% dari mutasi ini diwarisi oleh anak-anak dari orang tua mereka. Tetapi, sebagai suatu peraturan, tidak ada hubungan yang pasti antara perkembangan nephroblastoma dan keturunan.

Tetapi faktor risiko termasuk anak perempuan, yang lebih sering terpengaruh, tidak seperti anak laki-laki; keturunan keluarga karakteristik dan kecenderungan rasial.

Sangat sering, nephroblastoma pada anak-anak didiagnosis di hadapan beberapa anomali kongenital. Misalnya, dalam aniridia, ketika ada ketertinggalan dari iris atau ketidakhadiran absolutnya; dalam hemihypertrophy, ketika ada perkembangan yang signifikan dari separuh tubuh di atas yang lain; cryptorchidism; hipospadia. Juga pada anak-anak, nephroblastoma dapat menjadi komponen dari salah satu sindrom, seperti: sindrom WAGR, sindrom Drash dan sindrom Beckwith-Wiedemann.

Gejala nephroblastoma pada anak-anak pada tahap awal mungkin tidak menampakkan diri. Pada pandangan pertama, pasien kecil terlihat sangat sehat, meskipun kadang-kadang meningkatkan perut, neoplasma dipalpasi di daerah peritoneum, rasa sakit dan ketidaknyamanan tertentu muncul di daerah perut, hematuria dan demam diamati.

Ketika mendiagnosis nefroblastoma pada anak, mereka menentukan stadium penyakit. Untuk melakukan ini, lakukan metode pemeriksaan instrumental. Ini termasuk sinar-X dada, CT dan MRI, pemindaian tulang radioisotop, yang membantu menentukan metastasis dari proses tumor.

Ada lima tahap perjalanan nefroblastoma. Pada tahap pertama atau awal, hanya satu ginjal yang terkena tumor. Dalam hal ini, patologi ganas mudah diangkat dengan operasi. Pada tahap kedua, penyebaran nefroblastoma ke jaringan terdekat ditentukan, yang juga dihilangkan selama intervensi bedah. Tahap ketiga ditandai dengan penetrasi penyakit di luar batas ruang ginjal, ke kelenjar getah bening di dekatnya dan ke beberapa organ rongga perut. Dalam hal ini, operasi saja tidak cukup.

Tahap kedua dari belakang, yang keempat, ditandai dengan penyebaran nefroblastoma ke jaringan dan organ yang jauh. Tahap kelima dari penyakit ini ditandai lesi pada kedua ginjal.

Saat ini, terapi kompleks umum untuk anak-anak dengan patologi ini diakui, yang meliputi pengangkatan formasi ganas dengan pembedahan, terapi radiasi dan perawatan intensif dengan polikimia.

Terapi pra operasi saat ini dianggap sebagai masalah yang dapat diperdebatkan. Onkologi anak di Amerika Serikat menganggap terapi ini tidak praktis, sampai konfirmasi morfologis diagnosis dan pembentukan tahap penyakit setelah operasi diterima. Meskipun ada bukti iradiasi pra operasi, yang sangat memfasilitasi operasi radikal dan secara signifikan mengurangi kejadian ruptur nefroblastoma. Dan ini, pada gilirannya, menghilangkan paparan radiasi dari seluruh area ruang perut. Efek positif serupa dicapai setelah melakukan polikemoterapi sebelum operasi.

Taktik yang benar dan benar dalam pengobatan anak-anak, sebagai suatu peraturan, tergantung pada morfologi tumor itu sendiri dan tahap nephroblastoma. Untuk neoplasma dengan struktur histologis yang bersifat positif, pengobatan radiasi dan perawatan kemoterapi ditentukan dengan baik. Tetapi skema modern dengan pengobatan gabungan dari tumor tersebut lebih suka kemoterapi. Dan untuk perawatan setengah dari anak-anak yang hanya memiliki satu ginjal yang terkena tumor, mereka tidak meresepkan paparan radiasi sama sekali.

Dengan struktur histologis nefroblastoma yang tidak menguntungkan, kedua jenis pengobatan ditentukan, karena resisten terhadap terapi tersebut. Oleh karena itu, terapi multimodal agresif digunakan untuk tumor ini.

Perawatan Nephroblastoma

Jenis-jenis perawatan standar untuk nephroblastoma meliputi: pembedahan untuk mengangkat tumor dan polikemoterapi. Tahapan penyakit dan hasil histologis akan memutuskan penunjukan pengobatan tambahan dalam bentuk paparan radiasi.

Nephrectomy atau pengangkatan jaringan ginjal secara operasi dibagi menjadi tiga jenis operasi. Selama nephrectomy sederhana, seluruh ginjal sepenuhnya diangkat melalui pembedahan, dan ginjal yang tersisa memperkuat fungsinya, mengisi kembali kerja ginjal yang diangkat.

Saat melakukan nefrektomi parsial, hanya nefroblastoma dan jaringan ginjal di sekitar ginjal yang diangkat. Operasi semacam itu dilakukan ketika ginjal kedua rusak atau diangkat. Selama nefrektomi radikal, ginjal yang terkena, jaringan di sekitarnya, kelenjar adrenalin, ureter, dan kelenjar getah bening dengan sel kanker dikeluarkan.

Dengan nephroblastoma bilateral, kedua ginjal dikeluarkan, dan kemudian pasien diberi dialisis, yang melibatkan pembersihan mekanis darah dari berbagai racun. Dalam situasi ini, pasien sedang menunggu donor ginjal.

Setelah operasi dengan bantuan studi laboratorium, sampel tumor diperiksa keberadaan sel ganas dan sensitivitasnya terhadap polikemoterapi.

Saat ini, doxorubicin, dactinomycin, dan vincristine dianggap sebagai obat kemoterapi yang paling efektif. Namun, terapi tersebut dapat menyebabkan efek samping dalam bentuk penindasan terhadap pembentukan darah, mual, muntah, kerentanan terhadap infeksi, kehilangan nafsu makan, dll. Tetapi semua masalah ini hilang setelah menghentikan penggunaan kemoterapi.

Pada nefroblastoma tahap ketiga dan keempat, direkomendasikan bahwa setelah melakukan operasi bedah, paparan radiasi dan polikemoterapi harus ditentukan. Penggunaan terapi radiasi juga menghancurkan sel-sel tumor yang belum pensiun selama operasi.

Nephroblastoma adalah neoplasma ganas yang sembuh dengan baik. Sekitar 90% pasien dengan penyakit ini disembuhkan dengan menggunakan metode modern terapi kompleks.

Prognosis nefroblastoma berkaitan erat dengan tahap-tahap patologi ganas. Pengobatan kekambuhan penyakit ditandai dengan berkurangnya efektivitas. Hanya 40% yang berhasil mencapai hasil positif.

Tingkat kelangsungan hidup lima tahun pada tahap pertama nephroblastoma adalah lebih dari 95%, dan pada tahap keempat - sekitar 80%.

Jika nephroblastoma didiagnosis pada anak di bawah dua tahun, maka kemungkinan prognosis yang baik jauh lebih besar daripada jika terjadi pada usia yang lebih tua.

Tumor Wilms atau nephroblastoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari jaringan embrionik ginjal. Tumor mendapatkan namanya untuk menghormati ahli bedah terkenal Jerman Max Wilms, yang pertama kali mengidentifikasi penyakit pada anak. Ternyata kemudian, nephroblastoma dapat terjadi secara eksklusif pada anak-anak, terutama di bawah usia 5 tahun, karena justru di jaringan ginjal mereka terdapat sejumlah besar sel embrionik.

Penyebab Nephroblastoma

Penyebab pasti dari tumor Wilms saat ini tidak ditentukan. Beberapa ilmuwan berpendapat bahwa kerentanan terhadap penyakit ini dapat diturunkan, karena mayoritas anak-anak dengan patologi ini memiliki kelainan perkembangan bawaan. Penelitian aktif sedang dilakukan untuk menentukan penyebab nefroblastoma dan tumor embrionik lainnya. Proses penelitian termasuk para ahli dunia terbaik di bidang kedokteran, genetika dan embriologi.

Gejala nephroblastoma pada anak-anak

Dalam kebanyakan kasus, tumor Wilms memiliki perjalanan tanpa gejala. Dalam situasi seperti itu, paling sering dideteksi oleh orang tua dalam bentuk pembentukan padat bergelombang di rongga perut anak. Sebagai aturan, itu mobile dan tidak menimbulkan rasa sakit, meskipun opsi-opsi klinis, ketika nephroblastoma tumbuh ke jaringan yang berdekatan, disertai dengan gejala nyeri yang agak jelas.

Gejala lain yang memungkinkan untuk mendeteksi keberadaan tumor Wilms adalah hematuria kotor (darah dalam urin). Darah dalam urin, sebagai suatu peraturan, muncul ketika membran bagian dalam glomerulus dihancurkan. Pada saat yang sama, sistem peredaran darah ginjal terhubung dengan panggulnya, yang disertai dengan pendarahan ke dalam rongga yang terakhir.

Gejala tidak spesifik yang mungkin menyertai nephroblastoma adalah demam, penurunan berat badan, gangguan pencernaan, dan peningkatan tekanan darah. Gejala-gejala ini dapat terjadi karena perkecambahan tumor dengan jaringan tetangga atau melalui gangguan fungsi ginjal.

Jika anak memiliki setidaknya satu dari gejala dan tanda di atas, harus diambil untuk berkonsultasi dengan ahli urologi dan onkologi. Spesialis ini, dengan kekuatan bersama, akan dapat menetapkan diagnosis yang benar dan meresepkan pengobatan yang memadai.

Diagnosis nefroblastoma

Hitung darah lengkap untuk tumor Wilms ditandai dengan penurunan progresif dalam jumlah sel darah merah. Ada tiga mekanisme untuk pengembangan anemia dalam patologi ini. Pertama, neoplasma ganas, terlepas dari lokasi, disertai dengan sindrom anemik. Kedua, karena gangguan fungsi ginjal, pelepasan erythropoietin menurun, yang mempengaruhi produksi sel darah merah di sumsum tulang. Dan hubungan terakhir dalam pengembangan anemia pada nephroblastoma adalah perdarahan ginjal, yang berkembang karena alasan-alasan tersebut di atas.

Urinalisis pada nefroblastoma ditandai oleh adanya, dalam jumlah besar, epitel ginjal dan sel darah merah. Selain itu, selama disintegrasi tumor, jumlah protein dalam analisis urin dapat meningkat, dan selama kepatuhan proses infeksi - bakteri dan sel darah putih.

Untuk verifikasi diagnosis menggunakan berbagai metode pencitraan. Yang termurah dan salah satu yang paling dapat diandalkan dianggap sebagai ultrasound dari ginjal. USG menunjukkan pembentukan bulat peningkatan echogenicity, terletak di ruang retroperitoneal.

Urografi ekskretoris pada tahap awal penyakit menunjukkan kelainan pada sistem pelvis-pelvis ginjal. Pada tahap akhir penyakit, ada perbedaan yang sangat jelas antara ginjal yang sakit.

Untuk diagnosis banding antara nefroblastoma dan kista ginjal, angiografi organ ini dapat digunakan. Ini melibatkan pemberian agen kontras intravena, diikuti dengan pemeriksaan X-ray. Sebagai aturan, tumor Wilms menunjukkan peningkatan suplai darah ke neoplasma, sementara kista mungkin tidak memiliki pembuluh arteri.

Tumor Wilms pada X-ray

Computed tomography adalah teknik pencitraan ginjal terbaik. Ketika melakukan penelitian ini, dimungkinkan tidak hanya untuk mengidentifikasi tumor, tetapi juga untuk secara akurat menentukan ukuran dan lokasi.

Langkah terakhir dalam memverifikasi diagnosis neoplasma ganas ginjal adalah aspirasi biopsi tusuk. Di bawah kendali alat ultrasound, kulit dan jaringan lunak tertusuk di daerah lumbar, diikuti dengan mengambil sebagian kecil dari jaringan tumor. Di bawah mikroskop elektron, pemeriksaan histologis dilakukan, di mana, sebagai aturan, sel atipikal asal embrionik terdeteksi.

Juga, untuk mengidentifikasi metastasis jauh, perlu untuk melakukan pemeriksaan x-ray pada organ dada dan osteoscytniography. Yang pertama memberikan kesempatan untuk menentukan keberadaan metastasis jauh di paru-paru, di kedua - di tulang.

Pengobatan nephroblastoma pada anak-anak

Sebagai metode pengobatan utama untuk tumor Wilms, operasi digunakan, volume yang tergantung pada ukuran tumor dan penyebarannya. Jika pada tahap awal adalah mungkin untuk sembuh hanya dengan pengangkatan tumor sederhana, maka pada tahap selanjutnya penyakit, reseksi ginjal dilakukan dengan eksisi kelenjar getah bening regional. Intervensi bedah harus diterapkan sedini mungkin setelah pembentukan tumor. Jika bayi baru lahir memiliki patologi yang serupa, maka harus dioperasi selama 14 hari pertama hidupnya.

Selain operasi, kemoterapi dan terapi telegam dapat digunakan. Tujuan dari jenis perawatan ini adalah untuk mencegah kekambuhan penyakit atau mengurangi ukuran tumor sebelum operasi.

Perlu dicatat bahwa tumor Wilms adalah salah satu dari sedikit penyakit yang sangat cocok untuk perawatan bedah. Menurut berbagai penelitian statistik, jumlah anak yang sembuh dengan tumor Wilms mencapai 90 persen.

Pengobatan obat tradisional

Sebagai aturan, pasien dengan tumor ganas tidak dilarang menggunakan metode pengobatan tradisional, karena pengobatan konvensional tidak dapat secara andal menjamin hasil pengobatan yang positif. Tumor Wilms adalah situasi yang sedikit berbeda. Karena dapat disembuhkan pada 70-90 persen kasus, metode pengobatan tradisional hanya dapat menunda momen yang sukses untuk memulai perawatan bedah dan konservatif.

Nutrisi dan gaya hidup

Sayangnya, pasien dengan tumor Wilms harus mematuhi rekomendasi seumur hidup, menurut 7 tabel diet Pevsner. Mereka perlu membatasi jumlah makanan berlemak, asin, asam dan goreng dalam makanan. Ini diperlukan untuk mengurangi beban diuretik pada satu-satunya ginjal yang sehat.

Rehabilitasi setelah sakit

Sebagai aturan, beberapa minggu setelah operasi, pasien diberikan resep terapi fisik, di mana mereka menjalani berbagai prosedur menggunakan UVM dan perangkat darsonvalization. Hasil yang cukup baik diamati setelah pengobatan sanatorium-resort di Saki dan Morshyn, di mana skema khusus untuk terapi pasien, pengobatan mineral dan lumpur telah dikembangkan untuk pasien dengan patologi ginjal.

Komplikasi tumor Wilms

Komplikasi pertama yang berkembang setelah perkembangan tumor Wilms adalah hipertensi arteri. Mekanisme perkembangannya tidak berbeda dengan mekanisme perkembangan hipertensi nefrogenik lainnya. Peningkatan produksi renin, yang merupakan agen vasospastik yang sangat kuat, menyebabkan penyempitan lumen pembuluh darah dan tekanan darah tinggi.

Komplikasi nefroblastoma berbahaya lainnya adalah pendarahan ginjal, yang berkembang sebagai akibat dari pelanggaran viabilitas membran dalam kapsul glomerulus. Pada saat yang sama, perdarahan terjadi di rongga panggul ginjal, yang disertai dengan adanya sejumlah besar darah dan gumpalan darah dalam urin. Kehilangan mendadak sejumlah besar darah dapat menyebabkan penurunan tekanan darah dan keruntuhan, yang dimanifestasikan oleh hilangnya kesadaran. Komplikasi yang jauh dari perdarahan ginjal harus dianggap anemia, yang memiliki sifat post-hemoragik.

Komplikasi klasik yang disebut neoplasma ganas harus dianggap metastasis regional dan jauh yang terjadi pada tahap ketiga dan keempat dari proses onkologis. Paling sering, tumor Wilms memiliki metastasis ke paru-paru, yang dimanifestasikan oleh rasa sakit di belakang sternum, sesak napas dan pelepasan dahak berdarah.

Selain itu, komplikasi dari tumor Wilms dapat dianggap bergabung dengan proses infeksi sekunder dan pembentukan batu ginjal. Sebagai aturan, penyakit ginjal dengan nephroblastoma jauh lebih parah daripada dengan ginjal yang relatif sehat.

Pencegahan tumor Wilms

Karena dalam banyak kasus, nephroblastoma adalah kanker bawaan, pencegahannya harus dilakukan sebelum kelahiran. Itu terletak pada pencegahan infeksi prenatal yang dapat mengganggu perkembangan normal janin, dalam pengabaian minuman beralkohol dan merokok selama kehamilan, serta dalam diet sehat untuk mengandung anak.

Selain itu, perlu untuk meminimalkan cedera traumatis dan efek berbahaya dari faktor lingkungan selama kehamilan. Semua obat yang digunakan selama kehamilan harus diperiksa oleh dokter untuk menentukan apakah mereka memiliki efek teratogenik.

Pencegahan nefroblastoma pascanatal adalah pengobatan dan pencegahan penyakit radang ginjal dan meratakan dampak faktor lingkungan yang berbahaya.

Prognosis Nefroblastoma

Seperti yang telah disebutkan, tumor Wilms adalah salah satu yang paling menguntungkan dalam hal perawatan tumor ganas, baik ginjal maupun organ lainnya. Sekitar 8 dari sepuluh anak yang telah menjalani perawatan penuh untuk penyakit ini tidak pernah mengingatnya seumur hidup mereka. Tentu saja, jika pengobatan dimulai pada tahap ketiga atau keempat, ketika sudah ada metastasis jauh, tingkat kelangsungan hidup akan jauh lebih rendah.

Nefroblastoma ginjal pada anak-anak

Nefroblastoma ginjal pada anak-anak berkembang dari jaringan ginjal embrionik, dan termasuk dalam kategori tumor ganas. Penyakit ini juga memiliki nama kedua - Tumor Wilms, nama patologi ini untuk menghormati ahli bedah dari Jerman, yang pertama kali menemukan penyakit mengerikan pada anak-anak. Namanya Max Wilms.

Setelah waktu tertentu, ternyata neoplasma ini hanya ditemukan pada anak kecil di bawah usia 5 tahun. Dalam kisaran usia ini di jaringan ginjal mengandung jumlah terbesar sel embrionik.

Deskripsi singkat tentang penyakit ini

Pada kelompok risiko, dalam perkembangan tumor Wilms, ada bayi berusia 2 hingga 5 tahun, tetapi ada kasus perkembangan patologi pada bayi baru lahir dan anak di atas 6 tahun. Menurut statistik, neoplasma berkembang pada anak laki-laki daripada perempuan, tetapi lebih sering tumor mempengaruhi tubuh bayi kecil. Seperti halnya anak-anak seperti itu, belum pernah mengalami masalah kesehatan sebelumnya.

Pada 20% anak-anak, patologi disertai dengan penyakit tidak menyenangkan lainnya, yaitu:

• hemihipertrofi;
• cryptorchidism;
• aniridia;
• perkembangan abnormal sistem urogenital;
• Sindrom Beckwith-Wiedemann;
• Sindrom Denis-Dresh.

Hemihipertrofi ditandai oleh fakta bahwa dengan adanya penyakit ini pada anak, satu sisi tubuh lebih berkembang daripada yang lain. Cryptorchidism adalah karakteristik anak laki-laki, karena dalam patologi ini testis tidak turun ke skrotum. Tidak adanya iris di mata menunjukkan adanya aniridia.

Sindrom Beckwith-Wiedemann ditandai dengan peningkatan berat total tubuh, serta peningkatan massa organ internal. Sindrom Denis-Dresh melibatkan alat kelamin yang kurang berkembang pada anak laki-laki dan perempuan. Tumor ini adalah patologi paling umum dari sistem genitourinari di antara pasien muda. Penyakit ini terjadi pada 8 anak dari satu juta, dalam kategori usia hingga 15 tahun.

Jika seseorang dalam keluarga terdaftar kasus pengembangan neoplasma ini, maka pembentukannya pada generasi berikutnya meningkat sebesar 3%. Dalam keluarga seperti itu, kerusakan ginjal bilateral tidak dikecualikan.

Penyebab patologi

Alasan pasti untuk pengembangan nephroblastoma sampai saat ini belum ditetapkan. Tetapi menurut penelitian oleh para ilmuwan, perubahan tertentu terjadi pada tingkat genetik dalam tubuh anak-anak. Di bawah kontrol dekat adalah gen 1, terkait dengan tumor Wilms dan terletak pada kromosom kesebelas. Gen ini bertanggung jawab untuk perkembangan normal sistem urogenital pada bayi, terutama ginjal.

Dan jika perubahan abnormal terjadi pada gen ini, maka pembentukan tumor, dalam kasus yang jarang terjadi patologi genetik lainnya, terbentuk segera. Dalam proses penelitian, juga tidak ada hubungan antara pengembangan nephroblastoma dan pengaruh lingkungan pada organisme orang kecil.

Tahapan pengembangan proses onkologis

Seperti halnya penyakit onkologis, tumor Wilms memiliki beberapa tahap. Semakin cepat dokter mendiagnosis keberadaannya, semakin berhasil pengobatannya dan prognosis yang lebih baik untuk pemulihan. Nephroblastoma berkembang dalam empat tahap:

• Tahap 1. Pada tahap pertama, tumor mungkin memiliki ukuran yang berbeda, tetapi terletak di dalam ginjal, tidak ada metastasis.
• Tahap 2a. Tumor juga dapat memiliki berbagai ukuran, tetapi, sebagian kecil darinya, dapat melampaui ginjal, tidak ada metastasis.
• Tahap 2b. Metastasis bergabung dengan tumor, yang bermigrasi ke kelenjar getah bening di dekatnya yang terletak di dekat gerbang ginjal.
• Tahap 3 a. Tumor mulai berkecambah di luar batas ginjal, yaitu, di jaringan pararenal, diafragma, kelenjar adrenalin, rongga perut, usus besar, dan tidak ada metastasis.
• Tahap 3b. Metastasis bergabung dengan tumor.
• Tahap 4a. Tumor itu bisa dalam berbagai ukuran dan tumbuh di semua organ di sekitarnya. Metastasis ada, tetapi tidak menyebar ke seluruh tubuh, tetap di dalam ginjal.
• Tahap 4b. Metastasis menyebar ke seluruh tubuh.

Dimungkinkan untuk membedakan tahap kelima dalam perkembangan nefroblastoma ginjal pada anak-anak, di mana seluruh organ yang berpasangan terpengaruh.

Gejala

Pada tahap awal perkembangan, tumor hampir tidak mungkin untuk ditentukan, karena patologi ditandai dengan perjalanan tanpa gejala. Seorang anak yang sakit mengalami kelemahan, malaise umum, dan dapat juga dicatat bahwa suhu naik ke nilai subfebrile. Orang tua, pada gilirannya, mungkin melihat simpul padat di daerah peritoneum. Biasanya, formasi tersebut memiliki mobilitas yang kecil, dan anak tidak mengalami sensasi yang menyakitkan.

Jika nephroblastoma mempengaruhi organ dan jaringan di sekitarnya, maka anak tersebut mengalami sensasi nyeri yang cukup jelas. Setelah analisis klinis urin, Anda dapat mendeteksi hematuria kotor, keberadaan sel darah, kadang-kadang indikator ini dapat dilihat dengan mata telanjang. Ini adalah salah satu tanda jelas dari tumor Wilms. Dengan penghancuran struktur membran internal kapsul glomerulus, adalah mungkin untuk mengamati penampilan dalam urin dari pengotor darah.

Ada daftar tanda-tanda nefroblastoma non-spesifik, ini termasuk: penurunan berat badan, gangguan saluran pencernaan, peningkatan tekanan darah. Gejala-gejala di atas berkembang karena fakta bahwa pembentukan mulai berkecambah pada organ dan jaringan tetangga, serta karena fakta bahwa ginjal berhenti bekerja dalam mode normal.

Jika formasi terlalu besar, itu mungkin memeras organ dan jaringan di dekatnya, akibatnya cairan menumpuk di rongga perut dan asites terbentuk. Vena mulai bersinar melalui kulit, dan di luarnya kumpulan vena menyerupai kepala ubur-ubur.

Sensasi menyakitkan bergabung, tetapi sulit bagi seorang anak untuk menentukan lokasi tepat mereka. Jika setidaknya ada satu dari gejala di atas, maka wajib mengunjungi dokter ahli kanker dan urologi. Semakin cepat dokter mendiagnosis, semakin cepat perawatannya dan anak akan pulih.

Prosedur diagnostik

Saat melakukan hitung darah lengkap, Anda dapat menentukan penurunan yang jelas dalam jumlah sel darah merah - sel darah merah, akibatnya anemia berkembang melalui tiga mekanisme. Mekanisme pertama adalah bahwa semua neoplasma ganas menyebabkan pembentukan anemia.

Mekanisme kedua didasarkan pada fakta bahwa ginjal berhenti bekerja secara normal dan, sebagai akibatnya, jumlah erythropoietin berkurang, dan ini secara langsung berkaitan dengan produksi sel darah merah di sumsum tulang. Dan mekanisme ketiga untuk pengembangan anemia adalah pendarahan ginjal, yang mungkin karena alasan yang sudah dijelaskan.

Dalam urin, residu epitel ginjal dan sel darah merah ditemukan dalam jumlah besar. Ketika nephroblastoma mulai hancur, jumlah protein yang berlebihan dapat dideteksi dalam analisis urin umum, dan dengan adanya proses peradangan-infeksi, sel-sel darah putih dan bakteri ada. Untuk menentukan diagnosis yang tepat digunakan berbagai metode visualisasi. Metode pencitraan yang paling sederhana dan lebih murah dianggap sebagai ultrasound dari ginjal.

Dengan menggunakan metode diagnostik ini, dimungkinkan untuk mendeteksi situs dengan neoplasma, yang memiliki echogenicity yang meningkat dan memiliki lokalisasi yang jelas di belakang peritoneum. Jika metode diagnosis seperti urografi ekskretoris digunakan pada tahap awal patologi, seseorang dapat mendeteksi deformasi sistem pelat cup-pelvis. Pada tahap akhir patologi, dapat dicatat bahwa ginjal yang terkena tidak memancarkan agen kontras.

Untuk membedakan nephroblastoma dari kista ginjal, perlu untuk memasukkan agen kontras ke dalam vena menggunakan jarum suntik dan angiografi ginjal, diikuti oleh sinar-X. Jika ini adalah tumor Wilms, maka area dengan peningkatan pasokan darah akan terlihat, dan jika itu adalah kista, maka jaring pembuluh darah mungkin benar-benar tidak ada. Metode pencitraan terbaik dan paling informatif adalah computed tomography. Dengan bantuan tomografi, Anda dapat secara akurat menentukan ukuran dan lokasi pembentukan tumor.

Untuk melakukan manipulasi, perangkat diagnostik ultrasound diperlukan, yang akan mengontrol pemasangan jarum yang benar. Tusukan dilakukan di daerah lumbar, dengan pengangkatan selanjutnya dari bahan patologis untuk penelitian. Lebih lanjut, dengan menggunakan mikroskop elektron, pemeriksaan histologis harus dilakukan, akibatnya sel-sel embrionik terdeteksi.

Untuk menentukan metastasis digunakan rontgen dada dan skintigrafi kerangka. Dengan bantuan studi x-ray menentukan adanya metastasis di jaringan paru-paru, dan metode kedua akan memungkinkan untuk mengeksplorasi semua tulang tubuh.

Peristiwa medis

Langkah-langkah terapi utama untuk menghilangkan nephroblastoma termasuk:

• intervensi operasi;
• terapi radiasi;
• perawatan kemoterapi.

Tumor Wilms dikategorikan sebagai kanker yang berkembang cepat, dan oleh karena itu, setelah diagnosis yang benar telah ditetapkan, pengobatan segera harus dimulai. Metode terapi tergantung pada tahap patologi, dan hanya ahli onkologi yang terlibat dalam pengangkatan semua obat. Operasi pengangkatan tumor adalah salah satu tahap dari perjuangan melawan patologi.

Penggunaan pengobatan kemoterapi, mungkin sebelum operasi, untuk mengurangi ukuran nefroblastoma, dan karenanya - ini akan menyederhanakan proses pengangkatan tumor. Rejimen pengobatan seperti itu digunakan jika onkologi didiagnosis pada stadium III - IV, karena pengangkatan dengan pembedahan dapat memengaruhi organ yang sehat dan pembuluh darah besar.

Serta penggunaan kemoterapi, adalah mungkin untuk mengurangi kemungkinan pecahnya kapsul, di mana tumor tertutup, selama operasi bedah. Setelah operasi yang berhasil, perlu untuk menjalani kursus kemoterapi, kadang-kadang dalam kombinasi dengan terapi radiasi, untuk membunuh sisa struktur seluler berbahaya.

Ada beberapa opsi untuk operasi, yaitu:

• nefrektomi sederhana melibatkan pengangkatan total ginjal;
• nephrectomy radikal - pengangkatan ginjal dengan jaringan di dekatnya, kelenjar getah bening dan kelenjar adrenal;
• nephrectomy parsial - pengangkatan ginjal yang tidak lengkap.

Perawatan kemoterapi wajib diresepkan untuk semua pasien muda yang telah didiagnosis dengan nephroblastoma. Di antara obat-obatan yang paling sering diresepkan nama-nama berikut: Dactinomycin, Vincristine, Doxorubicin. Dalam pengobatan yang kompleks, dengan pengembangan kembali tumor atau histologi yang gagal, obat-obatan tersebut juga digunakan: Etoposide, Cyclophosphamide, Ifosfamide, dan obat-obatan yang mengandung platinum. Terapi radiasi sangat jarang diresepkan.

Prognosis pemulihan

Prognosis untuk pemulihan adalah yang paling menguntungkan, karena nephroblastoma adalah neoplasma ganas yang paling mudah diobati. Sekitar 90% dari anak-anak yang sakit, setelah perawatan, sembuh total. Tidak ada yang dapat diprediksi sebelumnya, karena semuanya tergantung pada keadaan tubuh anak dan stadium penyakit.

Dengan pengembangan kembali pembentukan tumor, peluang pemulihan tidak begitu tinggi, berkisar antara 25% hingga 45%. Sayangnya, tidak ada cara untuk mempengaruhi proses ini dan tetap hanya untuk berjuang dan tidak menyerah, karena peluang pemulihan sangat tinggi, dan setelah sakit Anda dapat memiliki kehidupan yang penuh dan normal.