Hipospadia: penyakit apa ini dan bentuk apa yang ada?

Hipospadia adalah malformasi sistem urogenital pada pria, ditandai dengan perpindahan proksimal dari pembukaan eksternal uretra di pangkal kepala penis, di wilayah sulkus koroner, batang penis, skrotum, dan perineum. Hipospadia disertai dengan kelengkungan penis, gangguan buang air kecil, iritasi kulit perineum dengan urin, ketidaknyamanan psikologis, dan disfungsi seksual. Diagnosis hipospadia meliputi pemeriksaan visual, pemeriksaan ultrasonografi skrotum dan penis, uretroskopi, uretrografi, uroflowmetri. Koreksi hipospadia dilakukan dengan pembedahan menggunakan urethroplasty.

Hipospadia

Hipospadia adalah kelainan perkembangan bawaan dari penis dan uretra, disertai dengan distopia meatus pada permukaan ventral penis. Hipospadia adalah salah satu malformasi yang paling sering terjadi pada saluran kemih bagian bawah pada pria, kedua setelah tingkat metathostenosis dan phimosis. Dalam urologi pediatrik, hipospadia terjadi dengan frekuensi 1 kasus per 500-400 anak laki-laki yang baru lahir, terhitung 1-4% di antara semua patologi urologis. Berbeda dengan hipospadia pria, hipospadia wanita dianggap sebagai patologi yang sangat langka yang terletak di persimpangan urologi dan ginekologi. Sebagai bagian dari ulasan ini, berbagai bentuk hipospadia pada anak laki-laki akan dipertimbangkan.

Penyebab hipospadia

Diketahui bahwa pembentukan hipospadia disebabkan oleh pelanggaran embriogenesis pada usia kehamilan 7-14 minggu, yaitu penyimpangan proses diferensiasi normal epitel rudimenter dan penutupan parit uretra. Di antara faktor-faktor yang menyebabkan kelainan seperti itu disebut kelainan endokrin pada wanita hamil, efek pada janin alkohol, racun obat dan bahan kimia, toksikosis dini kehamilan, dll.

Menurut penelitian yang dilakukan, pembentukan hipospadia paling sering diamati pada anak-anak yang dikandung dengan metode IVF, karena kehamilan seperti itu sering terjadi dengan komplikasi. Seringkali, hipospadia merupakan komponen penyakit kromosom (sindrom Edwards, sindrom Patau, dan sindrom menangis kucing). Kasus hipospadia keluarga terjadi pada 10-20% kasus.

Klasifikasi

Mengingat tingkat keterbelakangan uretra, bentuk-bentuk hipospadia berikut dibedakan:

  • capitate - pembukaan eksternal uretra terbuka di pangkal penis kelenjar;
  • koronal - pembukaan eksternal uretra terbuka di wilayah sulkus koroner;
  • batang - pembukaan eksternal uretra terbuka di batang penis;
  • skrotum - pembukaan eksternal uretra terbuka di skrotum;
  • perineal - pembukaan eksternal uretra terbuka di daerah selangkangan.

Selain bentuk-bentuk ini, ada yang disebut "hipospadia tanpa hipospadia" (hypospadias tipe akor), di mana terdapat deformasi pada tubuh kavernosa pada penis dengan lokasi pembukaan lubang uretra yang benar.

Bentuk kapitoid dan koronoid termasuk dalam hipospadia anterior; batang - ke sedang; skrotum dan perineum - ke belakang. Berbagai bentuk hipospadia dapat dikombinasikan dengan kelengkungan penis (ventral, lateral, dorsal, rotational) dan buang air kecil obstruktif.

Gejala

  • Bentuk hypospadias yang dikapitalisasi terjadi pada 75% kasus dan merupakan bentuk noda yang paling mudah dan paling umum. Bukaan eksternal uretra rendah, biasanya menyempit (metostenosis), yang membuatnya sulit untuk buang air kecil. Mungkin ada kelengkungan pada penis, meningkat dengan timbulnya aktivitas seksual.
  • Bentuk koroner hipospadia disertai dengan gangguan buang air kecil dan kelengkungan penis yang jelas. Urin diekskresikan dalam aliran tipis, dengan usaha; anak terus-menerus kencing di kakinya, yang menyebabkan dia menaikkan penisnya ke atas saat kencing.
  • Bentuk batang hipospadia dapat memiliki beberapa pilihan, karena meatus dapat ditempatkan di berbagai tingkat permukaan posterior penis. Buang air kecil tipe laki-laki (berdiri) sangat sulit: anak-anak dipaksa buang air kecil sambil duduk atau menarik penis ke perut. Kelainan bentuk penis yang sangat nyata, ada ereksi nyeri. Kehidupan seks dengan bentuk hipospadia ini dimungkinkan, namun, jika lubang uretra bagian luar terletak lebih dekat ke pangkal penis, maka selama ejakulasi sperma tidak masuk ke dalam vagina.
  • Bentuk skrotum hipospadia adalah manifestasi patologi yang paling parah. Pembukaan eksternal uretra terbuka pada skrotum, membelahnya menjadi 2 bagian. Penis secara dramatis kurang berkembang dan terpelintir, menyerupai klitoris yang hipertrofi; skrotum mirip dengan labia majora. Saat lahir, anak laki-laki dengan bentuk hipospadia dapat disalahartikan sebagai anak perempuan dengan sindrom adrenogenital (hiperplasia adrenal kongenital). Buang air kecil dalam bentuk skrotum hipospadia hanya bisa dilakukan dengan duduk; karena keterbelakangan dan deformasi penis, kehidupan seks menjadi tidak mungkin. Iritasi kulit urin skrotum menyebabkan kemerahan dan peradangan.
  • Bentuk perineum hipospadia ditandai oleh lokasi meatus di belakang skrotum. Pada pasien, penis didefinisikan, sumbing skrotum, yang sering membuat sulit untuk menentukan jenis kelamin anak. Bentuk hipospadia perineum dan skrotum lebih sering daripada yang lain dikombinasikan dengan kriptorkismus, hernia inguinalis, sakit selaput ketuban testis.
  • Dalam hipospadia jenis akord, ada uretra pendek, kurang berkembang, yang menyerukan lengkungan penis ke atas. Meatus saat itu berada dengan benar. Ketika ereksi penis melengkung dalam bentuk busur, yang disertai rasa sakit, membuatnya sulit atau tidak mungkin untuk melakukan hubungan seksual.
  • Hipospadia wanita ditandai oleh ektopia vagina dari pembukaan eksternal uretra dan disertai oleh infeksi saluran kemih berulang (uretritis dan sistitis), vulvitis dan vulvovaginitis, seringkali dengan tanda-tanda hermafroditisme dan pseudohermafroditisme.

Diagnosis hipospadia

Pemeriksaan yang cermat terhadap bayi baru lahir oleh ahli neonatologi memungkinkan Anda untuk mendiagnosis hipospadia segera setelah lahir. Untuk menentukan jenis kelamin bayi baru lahir dengan kelainan organ genital, ultrasonografi organ panggul diperlukan, dalam beberapa kasus, penentuan kariotipe. Karena hipospadia dapat menemani lebih dari 100 sindrom genetik, anak membutuhkan konseling genetik.

Pemeriksaan lebih lanjut dan pengamatan anak dengan hipospadia dilakukan oleh ahli urologi pediatrik, ahli endokrin pediatrik, dokter kandungan anak. Saat memeriksa pasien dengan hipospadia, perhatian diberikan pada lokasi pembukaan eksternal uretra, ukuran dan bentuknya; Ternyata sifat dan tingkat buang air kecil, adanya kelengkungan penis saat ereksi, terutama hubungan seksual.

Karena hipospadia sering dikombinasikan dengan malformasi sistem urin lain (refluks vesikoureteral, hidronefrosis, dll.), Ultrasonografi ginjal dan ultrasonografi kandung kemih diindikasikan untuk anak-anak. Ketika memeriksa seorang anak dengan hipospadia, studi khusus mungkin diperlukan: uretroskopi, uretrografi, uroflowmetri, MRI organ panggul.

Pengobatan hipospadia

Perawatan hipospadia adalah tugas kompleks urologi dan bedah plastik, dengan tujuan mengembalikan kegunaan fungsional penis dan menghilangkan cacat kosmetik. Dalam hal ini, preferensi diberikan pada istilah awal intervensi bedah (1-3 tahun). Saat ini, sejumlah besar metode bedah koreksi hipospadia langkah demi langkah digunakan.

Dengan distopia metatus dengan metostenosis yang tidak signifikan, adalah mungkin untuk membatasi melakukan metotomi; dalam kasus lain, operasi uretra plastik ditunjukkan menggunakan flap lokal dan cangkok gratis. Tahap-tahap utama operasi hipospadia adalah koreksi kelengkungan penis, rekonstruksi bagian uretra yang hilang (urethroplasty) dan meatus yang biasanya terletak (metoplasty). Ketika cryptorchidism secara bersamaan menurunkan testis ke dalam skrotum.

Pada periode pasca operasi, pengangkatan urin dilakukan dengan cara kateterisasi kandung kemih atau pengenaan cystostomy dalam 7-14 hari. Jika perlu, setelah pengangkatan kateter, uretra akan melebar.

Ramalan

Perawatan bedah hipospadia memungkinkan untuk mencapai hasil fungsional dan kosmetik yang baik pada 75% -95% kasus. Koreksi awal hipospadia memastikan pemulihan sifat normal buang air kecil, perkembangan penuh penis, penghapusan trauma pada jiwa anak.

Komplikasi koreksi bedah hipospadia dapat meliputi penyempitan uretra, divertikulum uretra, fistula uretra, hilangnya sensitivitas kepala penis. Komplikasi sering terjadi dalam bentuk proksimal hipospadia (skrotum, perineum).

Anak-anak yang telah menjalani koreksi bedah hipospadia dipantau oleh ahli urologi anak sampai pertumbuhan penis selesai. Pada saat ini, pada anak-anak dan remaja, perlu untuk memantau sifat buang air kecil, bentuk aliran urin dan ereksi.

Hipospadia pada anak-anak - bentuk klinis dan jenis operasi yang digunakan untuk mengobati

Hipospadia adalah anomali dari perkembangan bagian anterior uretra dan penis, di mana pembukaan eksternal saluran uretra dipindahkan relatif ke posisi normal dan terletak di permukaan bawah penis, proksimal ke ujung kepala.

Penyebutan pertama hipospadia mengacu pada abad kedua M, ketika patologi ini dijelaskan dalam tulisan-tulisan Galen, dan istilah yang sesuai pertama kali digunakan. Selama milenium pertama era kita, "pengobatan" patologi yang paling sering adalah amputasi penis di atas titik pembukaan saluran uretra.

Seiring waktu, dokter secara bertahap belajar bagaimana menghilangkan cacat bawaan dengan plastik (lebih dari 300 metode plastik saluran uretra dijelaskan dalam literatur medis). Sebagian besar metode plastik diperkenalkan dalam 60 tahun terakhir, tetapi teknik dasar diusulkan lebih dari satu abad yang lalu.

Gbr.1 - Lokasi abnormal pembukaan uretra selama hipospadia. Sumber ilustrasi - http://diseaseszoom.com/

Saat ini, satu-satunya pengobatan untuk hipospadia pada anak-anak adalah pembedahan. Alasan intervensi adalah restorasi kosmetik dan fungsional dari anatomi normal penis.

Semakin dekat ke pangkal penis dan testis uretra terbuka, semakin tinggi kemungkinan defleksi jet saat buang air kecil, yang dapat menyebabkan satu-satunya kemungkinan buang air kecil dalam posisi duduk di toilet.

Adanya perkembangan uretra yang abnormal dapat menyebabkan infertilitas: posisi abnormal uretra eksternal mengganggu proses ejakulasi dan menyebabkan penurunan / ketidakmungkinan inseminasi vagina dan leher rahim selama hubungan seksual, sensasi tidak menyenangkan / menyakitkan selama ereksi.

Perkembangan modern metode anestesi, instrumen medis, pembalut, terapi antibakteri meningkatkan hasil perawatan bedah, mengurangi timbulnya komplikasi dan menyebabkan kemungkinan penghapusan cacat secara simultan pada tahun pertama kehidupan seorang anak. [1-3]

1. Faktor predisposisi

Faktor-faktor yang meningkatkan kemungkinan mengembangkan hipospadia pada bayi baru lahir [1]:

  1. 1 Probabilitas hipospadia pada bayi baru lahir dalam keluarga yang anggotanya sebelumnya telah didiagnosis dengan patologi ini adalah 7%.
  2. 2 Kadang-kadang hipospadia dikombinasikan dengan gangguan endokrin pada anak.
  3. 3 Anak-anak yang terlalu muda atau usia ibu.
  4. 4 Berat lahir rendah.
  5. 5 Peningkatan frekuensi terjadinya patologi dalam 20 tahun terakhir dapat mengindikasikan pengaruh faktor lingkungan (pestisida, faktor yang melanggar keseimbangan hormon tubuh wanita hamil).
  6. 6 Mengambil kontrasepsi oral sebelum konsepsi tidak mempengaruhi peningkatan kemungkinan hipospadia pada anak-anak.
  7. 7 Penggunaan kontrasepsi oral setelah konsepsi meningkatkan risiko mengembangkan hipospadia menengah dan posterior.

2. Bagaimana hipospadia terjadi?

Hipospadia adalah cacat bawaan yang terjadi selama perkembangan janin, antara 8 dan 20 minggu kehamilan [1].

Sampai minggu kedelapan kehamilan, genitalia eksternal embrio pria dan wanita tidak berbeda; Dari minggu kedelapan kehamilan, genitalia anak laki-laki mulai berkembang pada tipe pria di bawah pengaruh hormon seks pria - testosteron. Selama pertumbuhan penis, alur uretra bergeser dari pangkal batang ke tingkat pangkal kepala.

Lembaran uretra yang melapisi alur di antara badan kavernosa (kavernosa) di permukaan bawah penis, menutup sepanjang garis tengah, membentuk tabung uretra. Proses penutupan potongan dalam tabung terjadi dari pangkal penis ke kepalanya.

Penutupan uretra anterior di kanal menuju ke arah uretra posterior proksimal. Tabung anterior dan posterior kanal uretra ditutup. Teori ini didukung oleh fakta frekuensi tertinggi terjadinya hipospadia di wilayah pangkal kepala (subkoronal).

Kulit khatan diletakkan dalam bentuk lipatan kulit yang memanjang dari pangkal pangkal kepala dan tumbuh ke arah lateral, menutupi kepala. Pelanggaran penutupan uretra daun dengan hipospadia mengganggu pembentukan kulup, yang menyebabkan perpindahannya ke arah posterior.

Dalam kasus yang jarang terjadi, pembentukan lekukan kepala dengan kulup yang biasanya berkembang (megaameatus dengan kulup utuh) terjadi.

Dalam hubungannya dengan hipospadia, akord (helai) sering ditemukan, yang mengarah ke kelengkungan ventral penis pada anak. Kelengkungan disebabkan oleh ketidakseimbangan dalam pertumbuhan jaringan bagian punggung dan perut penis (dalam hal patologi, tingkat pertumbuhan dan perkembangan normal dari tubuh kavernosa dan jaringan sekitarnya dari bagian punggung dan perlambatan pertumbuhan uretra dan jaringan yang berdekatan dari bagian penis yang diamati).

3. Penyebab patologi

Kami daftar penyebab utama hipospadia penis pada bayi baru lahir [1,2]:

  1. 1 Faktor genetik. Kemungkinan hipospadia pada anak lebih tinggi jika ada anomali pada ayah atau kakek.
  2. 2 gangguan endokrin. Penurunan kadar androgen, penurunan konsentrasi reseptor androgen dapat menyebabkan gangguan dalam pengembangan organ genital eksternal, pengembangan hipospadia. Sebuah laporan oleh Aaronson et al. Menemukan bahwa 66% anak laki-laki dengan tingkat penyakit sedang dan 40% anak laki-laki dengan hipospadia parah mengalami masalah dengan sintesis testosteron di testis. Dengan perkembangan cacat bawaan pada penis dan skrotum, mutasi pada hormon 5-alpha reductase berhubungan, yang mengarah pada konversi testosteron menjadi dihidrotestosteron, yang memiliki efek yang lebih kuat. Insiden hipospadia pada anak yang dikandung di musim dingin lebih tinggi, yang dikaitkan dengan perubahan musim dingin dalam sistem hipotalamus-hipofisis sebagai respons terhadap perubahan panjang siang hari.
  3. 3 Faktor lingkungan dapat menyebabkan ketidakseimbangan hormon dan perkembangan abnormal saluran uretra. Hormon seks wanita, estrogen, dapat menyebabkan gangguan perkembangan. Efek pestisida dan kontrasepsi oral setelah konsepsi pada peningkatan risiko hipospadia pada bayi baru lahir telah terbukti.
  4. 4 Efek gabungan dari beberapa faktor yang dijelaskan di atas.

4. Epidemiologi

Statistik dunia tentang kejadian hipospadia adalah 0,26-2,11 kasus per 1000 anak laki-laki yang lahir hidup [1-3].

Menurut statistik medis AS, patologi didiagnosis pada satu dari 250 anak laki-laki yang baru lahir.

Insiden patologi lebih tinggi di antara populasi kulit putih.

5. Apa itu hipospadia?

Paling sering, hipospadia diklasifikasikan berdasarkan tingkat perpindahan pembukaan eksternal uretra [3].

Fig. 2 - Jenis hipospadia. Sumber ilustrasi - http://diseaseszoom.com/

  1. 1 Anterior (glanular hypospadias - pembukaan uretra dipindahkan di wilayah kepala penis; suboronal (hypospadias koroner) - pembukaan uretra terbuka di lekukan antara kepala dan batang penis). Bentuk-bentuk ini ditemukan pada 50% kasus.
  2. 2 Sedang (pembukaan eksternal uretra dipindahkan ke area batang penis, dapat membuka pada sepertiga bagian distal, tengah, atau proksimal; terjadi pada 20% kasus).
  3. 3 Posterior: batang skrotum (busa skrotum), skrotum dan perineum (ditemukan pada 30% kasus).

Hipospadia tanpa hipospadia adalah perkembangan abnormal di mana hanya ada kelengkungan penis tanpa menggeser pembukaan uretra. Pilihan ini mengacu pada kelengkungan bawaan penis.

6. Pemeriksaan anak

  1. 1 Sebelum memeriksa orang tua anak, riwayat adanya patologi serupa di salah satu kerabat dekat dikumpulkan, dokter dapat mengklarifikasi informasi tentang faktor-faktor risiko yang mungkin untuk mengembangkan penyakit ini [1-3].
  2. 2 Pemeriksaan untuk hipospadia pada bayi laki-laki yang baru lahir dilakukan untuk semua, tanpa kecuali, pada hari-hari pertama kehidupan.
  3. 3 Selama pemeriksaan dan pemeriksaan manual, dokter menarik perhatian ke: lokasi, diameter pembukaan eksternal uretra, adanya pemisahan tubuh kavernosa, penampilan daun preputium (kulup), ukuran penis, adanya lengkungan batang ereksi.
  4. 4 Selama pemeriksaan dan palpasi, dokter memeriksa skrotum untuk testikel untuk mengecualikan kriptorkismus (kombinasi kriptorkismus dengan hipospadia 10%), ada / tidak adanya hernia inguinalis kongenital (pada 9-15% kasus patologi uretra digabungkan dengan proses perethoneum vagina yang terbuka, dikombinasikan dengan proses perethoneum vagina yang terbuka, dikombinasikan dengan proses peritoneum, dan hernia inguinal-skrotum bawaan).
  5. 5 Hipospadia berat dikombinasikan dengan cryptorchidism / monorchism (penurunan tunggal / bilateral testis ke skrotum), genitalia ganda membutuhkan pemeriksaan genetika dan endokrinologis lengkap segera setelah lahir untuk mengecualikan gangguan perkembangan seksual anak.

7. Indikasi untuk operasi

Untuk menetapkan indikasi untuk perawatan bedah, perlu untuk menentukan hasil apa yang harus dicapai sebagai hasil dari operasi, pelanggaran apa yang harus dihilangkan - kosmetik dan / atau fungsional [1-3].

Gangguan fungsional yang merupakan indikasi untuk operasi termasuk:

  1. 1 hipospadia Posterior;
  2. 2 Deviasi ventral jet saat buang air kecil, percikan jet;
  3. 3 Stenosis dari pembukaan eksternal uretra;
  4. 4 Penis melengkung.

Indikasi kosmetik untuk operasi:

  1. 1 Lokasi abnormal dari pembukaan eksternal saluran uretra;
  2. 2 Split kepala penis;
  3. 3 Rotary penis dengan perpindahan jahitan tengah;
  4. 4 Anomali perkembangan kulup;
  5. 5 Skrotum pecah.

Setiap intervensi bedah disertai dengan risiko komplikasi, jadi sebelum operasi perlu untuk menjelaskan kepada orang tua anak indikasi untuk operasi dan kemungkinan komplikasinya.

Operasi dalam hipospadia dilakukan untuk mengembalikan bentuk normal penis, menghilangkan tikungannya, membentuk saluran uretra baru, meringkas pembukaan eksternal saluran baru ke ujung kepala penis.

Prinsip dasar operasi pada uretra:

  1. 1 Cedera jaringan minimal selama operasi;
  2. 2 Penggunaan spot elektrokoagulasi;
  3. 3 Pelapisan cacat tanpa ketegangan jaringan;
  4. 4 Gunakan untuk flap plastik dengan vaskularisasi yang baik;
  5. 5 Menutup cacat dengan jumlah lapisan kain semaksimal mungkin;
  6. 6 Pemulihan cacat segera dengan inversi epitel.

8. Opsi untuk perawatan bedah

Saat ini menawarkan berbagai macam metode untuk menghilangkan kelainan bawaan uretra.

Setelah penilaian anatomi penis yang lengkap, kulit dihilangkan, kulit diperiksa untuk tidak adanya penahan “jumper”, dan ereksi buatan dibuat untuk mendiagnosis kelengkungan penis.

Teknik dasar untuk memulihkan anatomi normal saluran uretra meliputi pembentukan primer uretra eksternal, penggunaan teknik replantasi jaringan, dan teknik pemanjangan uretra.

Sepanjang sejarah operasi untuk menghilangkan hipospadia, metode perbaikan uretra menggunakan cangkok kulit kulit telah digunakan paling sering. Namun, dalam beberapa dekade terakhir, sebuah teknik telah diperkenalkan yang telah ditekan melalui operasi sebelumnya - operasi sayatan dan tubularisasi lempeng uretra (TIP).

Teknik TIP memungkinkan mengoreksi hipospadia distal dan proksimal, cukup mudah dicapai, disertai dengan jumlah yang lebih kecil dan frekuensi komplikasi [4].

8.1. Operasi TIP

Ujung kepala penis dijahit untuk memungkinkan penis dimanipulasi selama operasi, ligatur juga digunakan untuk memperbaiki kateter urin pada posisi berikutnya.

Selanjutnya, sayatan melintang dibuat di sepanjang tepi dalam kulup, sayatan dimulai di sisi perut penis dan berlanjut ke arah melintang. Kulit ditarik ke pangkal batang penis.

Ereksi buatan dibuat, yang memungkinkan Anda untuk memastikan tidak adanya kelengkungan penis.

Di hadapan kelengkungan ventral sepanjang permukaan dorsal penis, plikasi (pembentukan lipatan) jaringan dilakukan di seberang tempat kelengkungan terbesar, yang mengarah pada koreksi bentuk penis.

Fig. 3 - Tahap 1 (TIP). Sumber ilustrasi - Teknik bedah Atlas Snodgrass untuk perbaikan hipospadia. Departemen Urologi Anak, Dallas Medical University dan University of Texas Southwest Medical Center di Dallas, TX, USA hal. 683-693.

Selanjutnya, dua luka longitudinal dibuat di sepanjang hubungan sayap sayap penis yang terlihat dengan lempeng uretra. Sesuai dengan teknik melestarikan vaskularisasi jaringan, mobilisasi sayap kepala penis dilakukan. Mobilisasi sayap kepala diperlukan untuk kemungkinan konvergensi mereka tanpa ketegangan yang berlebihan.

Fig. 4 - Tahap 2 (TIP). Sumbernya sama.

Tahap kunci dari operasi ini adalah sayatan longitudinal dari lempeng uretra. Kateter urin dimasukkan ke dalam kandung kemih, bagian luarnya dipasang dengan pengikat pada kepala penis. Lempeng uretra berbentuk tabung (tabung uretra baru sedang dibentuk) menggunakan jahitan. Untuk membentuk bagian baru dari uretra, jahitan baris-ganda terus menerus digunakan.

Fig. 5 - Tahap 3 (TIP). Sumbernya sama

Dari cangkang berdaging, yang terletak tepat di bawah kulit penis, selembar dipotong di kaki, sayatan sentral dibuat di atasnya, lembar potongan dipindahkan ke permukaan ventral penis, yang meliputi bagian uretra yang baru terbentuk.

Fig. 6 - Tahap 4 (TIP). Sumbernya sama

Di atas permukaan neourethra yang terbentuk, lipatan membran berdaging yang bergeser, sayap mobilisasi dari kepala penis dijahit.

Fig. 7 - Tahap 5 (TIP). Sumbernya sama

Kulit penis dijahit dengan jahitan kosmetik intradermal. Sambil mempertahankan penutupan kulit kulup dibuat berlapis-lapis dari dalam ke luar.

Fig. 8 - Tahap 6 (TIP). Sumbernya sama

8.2. Operasi Beck

Sayatan tepi dibuat di sekeliling lingkar luar uretra. Sayatan berlanjut secara vertikal ke atas, membelah kepala, dan ke bawah, memobilisasi uretra [5].

Uretra yang dimobilisasi dipindahkan ke bagian atas kepala, pada sayatan yang dibentuk sebelumnya, difiksasi dengan pengikat pada lubang ujung. Lukanya dijahit.

Fig. 9 - Operasi Beck dengan hipospadia. Sumber ilustrasi - Atlas operasi pada organ sistem genitourinari. D. P. Chukhrienko, A.V. Lyulko

8.3. Metode Hecker-Bardengoyer

Sebuah sayatan berbatasan di sekitar pembukaan eksternal uretra, sayatan meluas ke bawah vertikal, uretra dimobilisasi [5]. Jalur tajam dibuat melalui bagian atas terowongan kepala.

Dalam terowongan yang baru terbentuk dimobilisasi uretra. Ujung uretra melekat ke kepala dengan pengikat. Lukanya dijahit.

Fig. 10 - Tahapan pengoperasian Hecker-Bardengoier. Sumber - [5]

Fig. 11 - Tahapan pengoperasian Hecker-Bardengoyera (akhir). Sumber - [5]

8.4. Metode Khopolka-Marion

Sebuah terowongan dibuat melalui kepala penis, yang menghubungkan bagian atas kepala dengan pembukaan eksternal uretra. Konduktor dimasukkan ke dalam saluran yang terbentuk [5]. Kulit dimobilisasi di bawah bukaan eksternal uretra, dan lipatan kulit kuadrat dipotong.

Dari flap yang terbentuk, sebuah tabung terbentuk dengan kulit ke dalam, yang dilakukan melalui saluran ke bagian atas kepala. "Uretra baru" yang dibentuk di bagian atas kepala dengan jahitan terpisah. Cacat kulit pada permukaan bawah penis dijahit.

Fig. 12 - Tahapan pengoperasian Crested Seal-Marion. Sumber - [5]

Gbr.13 - Tahapan pengoperasian Crest-Marion (akhir). Sumbernya sama

9. Periode pasca operasi

Pada periode pasca operasi, perhatian diberikan pada perawatan luka (pembalut yang teratur diperlukan) dan kateter urin yang sudah mapan.

  • Untuk mencegah komplikasi infeksi, pasien diberikan terapi antibakteri, yang dilakukan sampai kateter urin dilepas.
  • Orang tua diinstruksikan bagaimana menerapkan salep antibakteri pada area kepala yang dioperasikan. Salep diterapkan dengan setiap penggantian popok, setiap buang air kecil anak.
  • Di hadapan rasa sakit, analgesik non-narkotika diresepkan untuk pasien.

10. Terapi Hormon Tambahan

Terapi hormon dapat diresepkan sebelum operasi untuk anak laki-laki dengan ukuran penis yang sangat kecil. Pertumbuhan penis dipercepat dengan latar belakang injeksi dan salep testosteron, suntikan human chorionic gonadotropin.

11. Kapan harus mengoperasikan anak?

Hingga 1980, operasi untuk menghilangkan hipospadia dilakukan pada anak laki-laki yang lebih tua dari 3 tahun, karena diyakini bahwa ukuran penis yang lebih besar akan memfasilitasi pelaksanaan operasi.

Namun, operasi pada kelompok usia ini dapat menyebabkan gangguan fisiologis dan psikologis yang signifikan.

Saat ini, sebagai aturan, operasi plastik untuk menghilangkan anomali perkembangan uretra dan penis dilakukan pada usia 6-18 bulan.

Mengapa anak-anak beroperasi pada usia dini? Kenapa tidak menunggu?

  1. 1 Anestesi relatif sudah aman di atas usia enam bulan, oleh karena itu, interval minimum ini dipertahankan setelah lahir. Karena anak pada usia 5-6 bulan masih sering menggunakan popok, akan lebih mudah bagi orang tua untuk memantau luka pascaoperasi dan memprosesnya. Kateter urin dapat dengan mudah ditempatkan di popok, dan anak dapat keluar sehari setelah operasi.
  2. 2 Pada usia dini, jaringan adalah yang paling plastis dan sembuh dengan sangat baik.
  3. 3 Anak masih belum ereksi, yang mengurangi risiko kebangkrutan jahitan dan infeksi luka.
  4. 4 Kurang trauma psikologis. Seorang anak di masa depan tidak akan mengingat penyakitnya dan operasi terakhir.

12. Berapa lama operasi berlangsung?

Durasi operasi tergantung pada tingkat keparahan hipospadia. Rata-rata, durasi operasi adalah 2-3 jam, termasuk waktu yang dihabiskan untuk anestesi. Dengan cacat uretra yang besar, durasi operasi dapat mencapai hingga 4-5 jam.

13. Apa jenis anestesi yang digunakan?

Untuk anestesi, anestesi umum digunakan bersamaan dengan konduksi atau anestesi lokal.

14. Pengamatan dinamis

Sebagai aturan, setelah operasi anak diobservasi di ahli urologi lokal selama dua tahun. Pada interval waktu ini, sebagian besar kemungkinan komplikasi pasca operasi terdeteksi.

  1. 1 Pemulangan awal dari rumah sakit berkontribusi pada lupa dini oleh anak tentang adanya patologi, operasi yang telah ia jalani.
  2. 2 Pemeriksaan urologis diperlukan 5-7 hari setelah operasi. Selama inspeksi, balutan pasca operasi dilepas.
  3. 3 Orang tua diinstruksikan untuk menerapkan salep antibakteri pada luka pasca operasi 4-5 kali sehari dan pada setiap penggantian popok.
  4. 4 Kunjungan kedua dilakukan dalam 10-14 hari setelah operasi. Selama pemeriksaan, kateter urin diangkat.
  5. 5 Interval kunjungan ke ahli urologi lokal - 1, 3, 6 bulan setelah operasi, 2 tahun setelah operasi tanpa adanya komplikasi.

Bentuk dan jenis hipospadia: kapan dan mengapa harus diobati?

Hipospadia adalah kelainan bawaan dari perkembangan organ genital pria eksternal, ditandai dengan perpindahan pembukaan saluran kemih.

Ini adalah malformasi saluran kemih yang paling umum pada anak laki-laki.

Tanda-tanda utama patologi:

  • saluran kemih membuka sedikit proksimal ke ujung penis (uretra dapat terbuka di berbagai bagian penis atau skrotum, tergantung pada jenis hipospadia);
  • dalam hampir semua kasus, penis diputar ke satu derajat atau yang lain;
  • belahan dada (displasia) kulup.

Hipospadia penis

Hipospadia pada penis pada anak-anak, pada gilirannya, juga berbeda dalam bentuk.

Hipospadia Capitatum

Hipospadia terangkat atau hipospadia dari mahkota kepala (diterjemahkan dari hipospadia keseimbangan bahasa Inggris) - saluran kemih terbuka di dalam kepala penis pada tingkat mahkotanya. Kulit khatan terbelah sebagian.

Penis memiliki sedikit kelengkungan internal. Bentuk patologi yang cukup umum ditemukan pada 3,5% anak laki-laki. Ini dianggap sedikit penyimpangan dari norma, tidak ada koreksi yang diperlukan untuk cacat semacam itu.

Pada hypospadias yang dikuatkan, pasien mungkin mengeluh aliran tipis saat buang air kecil dan perubahan bentuk atau sedikit kelengkungan pada penis.

Bentuk Okololovchataya

Okolovolovaya bentuk hipospadia (koroner, peredaran darah, koronal) - saluran kemih bergeser sedikit di bawah kepala di daerah kekang, yang membentuk kepala. Ini adalah salah satu bentuk hipospadia yang paling umum.

Area frenulum penis selama perkembangan janin paling dipengaruhi oleh faktor-faktor negatif seperti alkohol, nikotin, dan obat-obatan. Penis dalam jenis ini ditekuk ke arah perut.

Pasien dengan bentuk anomali ini mengeluh bahwa aliran urin miring ke arah penis. Hipospadia koronat dan koroner diklasifikasikan sebagai bentuk anterior anomali ini.

Hipospadia batang

Bukaan eksternalnya mungkin terletak di seluruh tubuh gua.

Ekspresi dan arah kelengkungan penis tergantung pada pembukaan lubang.

Hipospadia dari sepertiga tengah penis

Saluran kemih terbuka sedikit lebih rendah dari pada kasus sebelumnya.

Anda dapat melihat perubahan yang jelas dalam bentuk penis.

Hipospadia dari sepertiga proksimal penis

Saluran kemih terbuka bahkan lebih rendah daripada di sepertiga tengah hipospadia.

Anda juga bisa melihat lekukan yang jelas pada penis.

Hypospadia skleno-skrotum

Diterjemahkan dari bahasa Inggris. penoscrotal hypospadias - saluran kencing terbuka di perbatasan antara tubuh penis dan skrotum.

Dalam bentuk ini, penis terbelakang.

Pada saat ereksi, kelengkungan didefinisikan dengan baik.

Hipospadia skrotum

Bentuk skrotum hipospadia (diterjemahkan dari hipospadia srotal bahasa Inggris) - dengan anomali ini, saluran kemih terbuka pada skrotum. Pasien dapat menghasilkan buang air kecil hanya dengan duduk.

Penis sangat terbelakang, melengkung ke arah perut.

Dalam beberapa kasus, organ genital eksternal mungkin dalam bentuk bibir genital wanita dan klitoris hipertrofi.

Hipospadia perineum dan skrotum perineum

Hipospadia perineum - saluran kemih terbuka di regio perineum. Dalam hal ini, penis memiliki kelengkungan yang ditandai dengan baik, skrotum terbelah (dysplazirovana).

Tindakan buang air kecil adalah jongkok. Struktur organ genital eksternal bercampur.

Pasien semacam itu membutuhkan saran ahli genetika dan endokrinologis.

Hipospadia tanpa hipospadia

Hipospadia tanpa hipospadia (berdasarkan jenis akor) - saluran kemih terletak di bagian atas kepala penis, tetapi ada berbagai tingkat deformasi pada penis.

Ini mungkin disebabkan oleh displasia kulit permukaan ventral, kompleks displasia kulit dan adanya tali-tali jaringan ikat di sepanjang uretra atau keterbelakangan uretra itu sendiri.

Apa tanda-tanda balanoposthitis pada anak-anak dan siapa yang meminta bantuan?

Di halaman ini: https://man-up.ru/bolezni/andrologiya/bolezn-pejroni.html menceritakan tentang penyebab penyakit Peyronie.

Bagaimana cara mengobati?

Satu-satunya cara untuk mengobati hipospadia adalah operasi. Operasi semacam itu termasuk kelas plastik rekonstruktif. Tugas utama intervensi bedah pada hipospadia adalah plastik uretra yang hilang, pembentukan ukuran normal lumen saluran kemih, koreksi deformasi penis dan penghapusan total cacat kosmetik.

Usia optimal untuk pengobatan hipospadia adalah periode 6 hingga 18 bulan, karena selama periode ini anak lebih mudah ditoleransi sebagai operasi itu sendiri, dan selama periode pasca operasi. Sebagai aturan, anak-anak yang dioperasi sebelum usia tiga tahun tidak ingat operasi.

Penyebab hipospadia

Penyebab hipospadia tidak sepenuhnya dipahami, tetapi di antara para ilmuwan ada beberapa teori perkembangannya.

Dipercayai bahwa perkembangan anomali ini dapat dipengaruhi oleh situasi ekologis, yang memicu mutasi gen titik.

Juga, perkembangan hipospadia dapat dipengaruhi oleh ibu yang menggunakan obat hormon selama kehamilan, yang diresepkan ketika ada risiko keguguran atau kontrasepsi hormonal, yang dilakukan kurang dari setahun sebelum timbulnya kehamilan yang dimaksud.

Maka, bocah itu harus melakukan tindakan jongkok buang air kecil. Setelah masa pubertas, anak laki-laki menghadapi kesulitan dalam menjalani kehidupan seks karena bentuk penis yang melengkung.

Bentuk dan jenis hipospadia

Mempertimbangkan tempat pembukaan lumen saluran kemih, hipospadia biasanya dibagi menjadi:

  1. Hipospadia penis;
  2. Hipospadia otot;
  3. Hipospadia skrotum-perineum;
  4. Hipospadia tanpa hipospadia.

Hipospadia penis pada gilirannya dibagi menjadi:

  • capung hipospadia;
  • hipospadia koroner;
  • hypospadia makan;
  • hipospadia dari sepertiga tengah penis;
  • hipospadia dari sepertiga proksimal penis;
  • hipospadia anggota-skrotum.

Hipospadia - apa itu?

Hipospadia pada penis adalah patologi keturunan. Disebut cacat - lokasi atipikal dari pembukaan uretra, yang harus terletak di kepala penis di tengah.

Anomali sering disertai oleh patologi lain:

  • kelengkungan batang penis;
  • displasia kulup;
  • hernia inguinalis;
  • penyempitan lubang uretra;
  • testis berlendir.

Hipospadia didiagnosis pada tahun pertama kehidupan pada 0,8% anak laki-laki yang baru lahir.

Penyebab anomali belum diklarifikasi. Kecurigaan jatuh pada mutasi genetik atau kromosom, penyalahgunaan kebiasaan buruk pada pihak ibu, infeksi yang melintasi penghalang plasenta, kehamilan ganda, faktor stres dan minum obat tertentu.

Pada hipospadia, tidak hanya uretra yang tidak berada pada tempatnya, penis juga kurang berkembang - mungkin dengan ketebalan kecil, digabung dengan skrotum. Kadang-kadang anak laki-laki dengan patologi seperti itu keliru untuk anak perempuan - uretra mereka disingkat, dan penis yang kurang berkembang dapat disalahartikan sebagai klitoris.

Jika patologi ini diekspresikan sedikit dan tidak mungkin untuk mendiagnosisnya pada minggu-minggu pertama kehidupan, gejala penyakit lebih lanjut dapat dilihat atas dasar ini - anak harus buang air kecil saat duduk, dan aliran urin disemprotkan dengan kuat.

Jenis hipospadia dan gejala

Penyakit ini ditemukan tidak hanya pada anak laki-laki, tetapi juga pada anak perempuan. Alasan untuk cacat di dalamnya - keterbelakangan alat kelamin. Gejala keluarnya uretra di vagina - aliran urin terlalu lebar.

Jenis anomali pada anak laki-laki:

  1. Capitat - pembukaan uretra sedikit menyimpang - proksimal - dan terletak lebih dekat ke bagian atas kepala. Karena hal ini, kulup terlihat seperti tudung. Penis sedikit bengkok. Satu-satunya gejala adalah aliran urin yang tipis.
  2. Koroner. Keluarnya uretra terletak di sulkus koroner, anggota ditekuk ke bagian perut, aliran urin menyimpang ke dalam, displasia kulup diamati. Ini adalah tampilan depan penyakit.
  3. Batang Jalan keluar untuk buang air kecil dapat ditemukan di bagian mana pun dari penis, dalam hal ini, pembukaan daging tambahan mungkin muncul.
  4. Bentuk posterior anomali adalah skrotum anggota dan skrotum. Dalam hal ini, output uretra terletak di skrotum. Seringkali, ketika diperiksa secara visual, alat kelamin anak laki-laki salah mengira organ-organ anak perempuan, sehingga batang penis berubah bentuk. Dalam hal ini, diperlukan konsultasi genetika dan endokrinologis.
  5. Kondisi "menarik" bagi dokter adalah "hipospadia tanpa hipospadia". Lubang itu ada di tempatnya - di kepala, tetapi penis memiliki kelengkungan. Mungkin juga muncul gejala lain - displasia kulup, penyempitan dari jaringan ikat di uretra, hipoplasia alat seksual.

Penyakit ini diklasifikasikan menurut tingkat keparahan manifestasinya.

  • Dalam bentuknya yang ringan, kelengkungan penis tidak signifikan, penyimpangan lubang uretra kecil dan terletak di bagian distal, yaitu di kepala.
  • Bentuk rata-rata adalah uretra di proksimal, atau di tingkat persimpangan penis dan skrotum. Seringkali ada gejala kelainan seksual lainnya, koreksi diperlukan.
  • Bentuk penyakit yang parah - penis kurang berkembang, uretra masuk ke perineum, hanya perawatan bedah.

Hipospadia jarang didiagnosis tanpa komorbiditas - ini bisa menjadi gejala penyakit yang lebih serius. Penyakit dan patologi lain juga dapat hadir - kelainan testis, hernia inguinalis, patologi kardiovaskular, penyakit ginjal, arteri anus... Ada banyak penyakit lain yang berkembang bersamaan dengan hipospadia batang.

Di masa kanak-kanak, anomali lebih mementingkan sistem kemih. Penyakit ini menciptakan ketidaknyamanan bagi anak - anak laki-laki harus berjongkok agar tidak terciprat. Namun - jika patologi ini diungkapkan sedikit - secara bertahap ia berhasil beradaptasi dengan fitur-fiturnya.

Dalam hal ini, orang tua sudah berpikir bahwa perawatan tidak diperlukan, tetapi ini pendapat yang salah. Penyakit itu memanifestasikan dirinya sendiri di sisi lain ketika anak itu tumbuh dewasa. Karena kelengkungan penis, kehidupan seks sulit - bahkan jika hubungan seksual dimungkinkan, kehamilan lebih lanjut pada wanita tidak terjadi. Sperma dicurahkan, bukan di vagina.

Apa pun bentuk penyakit dan tingkat keparahannya, pengobatan harus dilakukan. Bahkan jika gejala utama kelainan hanyalah penyempitan uretra, hal itu memberi anak ketidaknyamanan yang cukup.

Dia harus meluruskan untuk mengosongkan kandung kemihnya, tetesan tipis, tipis.

Sisa stagnasi urin, yang menciptakan risiko tinggi untuk terjadinya penyakit menular pada sistem kemih:

  • sistitis;
  • pielonefritis - infeksi meningkat ke atas;
  • radang prostat.

Pengobatan penyakit hanya operasional.

Hipospadia - pengobatan

Diagnosis ditegakkan selama pemeriksaan.

Diagnosis banding dilakukan, di mana langkah-langkah diagnostik berikut digunakan:

  • uroflowmetri - dengan cara ini mereka menentukan adanya penyempitan di uretra;
  • analisis genetik;
  • Ultrasonografi sistem kemih;
  • pemeriksaan internal alat kelamin;
  • MRI terkadang diperlukan.

Dalam beberapa kasus, gambaran akurat dari penyakit ini dapat dibuat hanya setelah operasi endoskopi, yang juga merupakan tindakan diagnostik dan terapeutik.

Untuk mengkonfirmasi hipospadia dari jenis akord, orang tua diminta untuk mengambil gambar penis anak selama ereksi pagi dalam proyeksi lateral - jika tidak, tingkat defleksi penis dan tingkat deformasi tubuh kavernosa tidak dapat ditentukan.

Untuk menghilangkan anomali dari lokasi uretra dan keterbelakangan penis lakukan operasi dari jenis plastik rekonstruktif. Dokter bedah harus menghilangkan kelengkungan di tubuh kavernosa dan uretra yang kurang berkembang, untuk memindahkan lubang di tempat yang ditentukan oleh alam.

Dokter bedah memilih metode anestesi - anestesi kombinasi yang paling umum digunakan. Bentuk distal dihilangkan oleh plastik TIP, dan bentuk proksimal - dengan operasi dua langkah.

Pada tahap pertama, helai fibrosa embrionik dikeluarkan, uretra dibedah, badan kavernosa diluruskan, dan operasi plastik pada permukaan atas penis dilakukan. Pada tahap kedua, urethroplasty dilakukan. Untuk mengembalikan uretra menggunakan kulit kulup atau lengan bawah. Kedokteran modern telah menemukan kemampuan untuk menciptakan kembali uretra dari jaringan yang secara buatan tumbuh dari sel-sel induk yang dioperasikan.

Semakin awal operasi dilakukan, semakin mudah bagi anak untuk beradaptasi. Psikolog merekomendasikan melakukan intervensi bedah hingga 2 tahun (operasi dapat dilakukan sampai bayi mencapai 6 bulan). Selanjutnya, identifikasi seksual muncul, dan sangat penting bahwa anak laki-laki menyadari miliknya dengan jenis kelamin laki-laki.

Setelah operasi, sangat penting untuk menciptakan semua kondisi untuk rehabilitasi. Anak itu beristirahat di tempat tidur, kateter ada di uretra. Ketika jaringan tumbuh, buang air kecil melewati kateter. Biasanya, pemulihan terjadi dalam 2 minggu dan kateter dilepas.

Namun, untuk rehabilitasi lengkap Anda perlu hingga 6-8 bulan.

Untuk mencegah perkembangan perubahan negatif setelah intervensi bedah, perlu ketika seorang anak tumbuh untuk diperiksa secara teratur - setiap tahun.

Untuk mencapai usia 16-18, Anda harus melewati spermogram. Jika ada kelainan, perlu segera mengambil tindakan terapeutik - dalam hal ini, kemungkinan melakukan tanpa operasi berulang meningkat.