Pada usia anak-anak berbagai malformasi kadang-kadang didiagnosis. Salah satu cacat ini adalah struktur ginjal yang tidak normal. Salah satu varietas patologi tersebut adalah displasia ginjal pada anak-anak. Secara sederhana, penyakit ini berarti tubuh kurang berkembang. Selain itu, kurang berkembangnya satu ginjal atau kedua organ berpasangan terjadi sekaligus. Orang tua dari bayi semacam itu memiliki banyak pertanyaan, dan yang utama adalah bagaimana memperbaiki situasi dan apa prediksi untuk kehidupan normal penuh untuk anak-anak tersebut.

Fitur dan penyebab displasia

Displasia ginjal adalah malformasi organ yang demikian, yang disertai dengan gangguan pembentukan struktur ginjal. Dalam proses ini mungkin memiliki intensitas manifestasi yang berbeda. Karena ada perubahan dalam struktur jaringan ginjal, ada pelanggaran kemampuan fungsional organ.

Penting: tergantung pada tingkat keparahan perkembangan patologi, kurang berkembangnya ginjal mempengaruhi aktivitas seluruh organisme.

Alasan asal mula semua kelainan perkembangan berbagai organ pada hari ini tidak sepenuhnya dipahami. Untuk penyakit seperti itu, hanya faktor-faktor risiko yang telah diidentifikasi yang meningkatkan kemungkinan terjadinya patologi ini. Pada displasia ginjal, gambaran yang sama diamati.

Faktor risiko utama untuk pengembangan displasia adalah kondisi dan penyakit berikut:

• jika tubuh ibu tidak sepenuhnya siap untuk kehamilan;
• berbagai kebiasaan buruk ibu hingga awal kehamilan dan dalam proses menggendong bayi, misalnya, merokok, alkohol, obat-obatan narkotika;
• adanya diabetes ibu masa depan;
• berbagai cedera perut pada wanita hamil dalam proses menggendong bayi;
• penyakit menular yang serius pada ibu;
• infeksi intrauterin janin dengan virus rubella, campak dan sitomegalovirus;
• jika selama pembentukan embrio terjadi mutasi genetik.

Seperti yang Anda lihat, ada banyak faktor berbahaya seperti itu. Gangguan dalam pembentukan jaringan ginjal pada janin dapat menyebabkan berbagai faktor dan juga kombinasinya.

Displasia

Ada banyak jenis displasia ginjal, tergantung pada tingkat kerusakan pada satu atau dua organ. Berdasarkan karakteristik proses patologis, ada beberapa varietas hipoplasia ginjal. Beberapa anomali yang dilakukan tidak mengganggu kehidupan normal seseorang, karena mereka tidak memengaruhi aktivitas vital seluruh organisme, dan jenis patologi lainnya dapat menyebabkan konsekuensi yang membahayakan.

Semua jenis displasia dibagi menjadi dua kelompok:

1. Tipe sederhana dari keterbelakangan ginjal. Subspesies berikut termasuk dalam grup ini:

• bentuk fokus sederhana;
• variasi total sederhana;
• segmental sederhana.

1. Displasia kistik ginjal. Grup ini mencakup jenis patologi berikut:

• bentuk kortikal kistik;
• tipe multilokular kistik;
• displasia multikistik.

Seperti yang Anda lihat, masing-masing kelompok ini memiliki subtipe sendiri, yang berbeda dalam kekhasan perubahan parenkim organ dan tingkat gangguan fungsional. Pertimbangkan setiap subspesies lebih terinci.

Dengan displasia fokal sederhana pada jaringan organ, hanya tambalan mikroskopis jaringan ginjal abnormal yang dicatat.

• Fokus sederhana. Dengan jenis displasia ini, hanya tambalan mikroskopis dari jaringan ginjal abnormal yang dicatat dalam jaringan organ. Secara eksternal, ginjal benar-benar sehat, karena warna maupun bentuknya tidak berubah. Fungsi organ tidak menderita, karena fokus jaringan yang dimodifikasi secara patologis kecil.
• Total sederhana. Perkembangan abnormal seluruh organ merupakan karakteristik dari jenis patologi ini. Dalam hal ini, satu ginjal bisa terkena juga dua ginjal sekaligus. Jika ginjal benar-benar tidak ada atau di tempatnya hanya ada dasar-dasar organ, maka patologi disebut aplasia. Jika kita berbicara tentang prediksi untuk kehidupan masa depan, maka pilihan patologi ini adalah yang paling tidak menguntungkan.Jika ginjal terletak di tempat yang disediakan secara anatomis, tetapi ukurannya beberapa kali lebih kecil daripada di organ yang sehat, maka jenis patologi ini disebut hipoplasia. Secara eksternal, ginjal hipoplastik tidak berbeda dari yang sehat atau dalam bentuk atau bagian struktural. Namun, volumenya jauh lebih sedikit daripada normanya. Dari sini dapat disimpulkan bahwa tubuh tidak dapat sepenuhnya mengatasi fungsinya.
• Segmen sederhana. Kondisi patologis semacam ini ditandai dengan perkembangan normal seluruh organ, dengan pengecualian area kecil, yaitu segmen ginjal yang terpisah. Area abnormal ini tidak terlibat dalam aktivitas tubuh, yang memengaruhi fungsi seluruh ginjal. Daerah ini dapat dibedakan dari jaringan sehat, karena ginjal hipotrofik di tempat ini, dan bagian strukturalnya mungkin tidak ada atau dimodifikasi.
• Kortikal kistik. Displasia kistik ginjal seperti itu ditandai oleh pembentukan kista kecil, yang hanya terlihat di bawah mikroskop, dalam substansi ginjal kortikal. Perubahan eksternal dalam bentuk dan struktur tubuh tidak terlihat, tetapi patologi ini mempengaruhi fungsi ginjal.
• Multilokular kistik. Tipe ini sangat mirip dengan displasia ginjal fokal sederhana. Perbedaannya terletak pada fakta bahwa bukan struktur parenkim yang berubah di area abnormal, tetapi beberapa kista kecil terbentuk. Satu organ dapat memiliki beberapa segmen dan area yang berubah.
• Multikistik. Dengan patologi ini, seluruh organ dipenuhi dengan banyak kista kecil. Pada saat yang sama, jaringan fungsional benar-benar tidak ada. Jenis lesi kistik ini adalah yang paling tidak menguntungkan dalam hal prognosis.

Simtomatologi

Manifestasi patologi berhubungan langsung dengan tipenya. Beberapa jenis perkembangan ginjal yang abnormal tidak mempengaruhi aktivitas vital umum tubuh, sementara yang lain dapat menyebabkan kematian pasien.

Di hadapan bentuk fokus sederhana displasia, kondisi bayi tidak menderita dengan cara apa pun. Penyakit ini dapat dideteksi secara tidak sengaja pada usia dewasa selama pemeriksaan rutin atau perawatan untuk penyakit lain.

Gejala utama displasia segmental sederhana adalah munculnya hipertensi yang tidak dapat disembuhkan anak dengan obat-obatan. Hal ini disebabkan fakta bahwa ginjal tidak dapat berfungsi sepenuhnya. Anak-anak dengan jenis penyakit ini sering mengeluhkan:

• kelelahan parah;
• sakit kepala persisten;
• kebisingan di kepala;
• berkilauan di depan matanya.

Penting: jika aplasia ginjal bilateral didiagnosis, maka kematian terjadi dalam dua hari setelah melahirkan. Satu-satunya cara untuk menyelamatkan hidup anak adalah dengan melakukan transplantasi ginjal.

Tanda utama hipoplasia organ adalah gagal ginjal dini. Dalam hal ini, transplantasi ginjal juga diindikasikan, karena anak-anak seperti itu tidak akan bisa hidup lama.

Adapun bentuk kistik displasia, mereka memiliki gejala berikut, yang mungkin berbeda tergantung pada jenis penyakit:

1. Dalam bentuk kistik-kortikal patologi, kesejahteraan keseluruhan bayi tidak menderita, tetapi dengan latar belakang ini, gagal ginjal secara bertahap terbentuk. Anak-anak dengan bentuk kerusakan organ ini sering dapat menderita pilek. Mereka sering didiagnosis menderita sistitis dan pielonefritis.
2. Jenis patologi multilokular mengarah pada pembentukan awal gagal ginjal, yang memaksa untuk melakukan hemodialisis. Anak-anak dengan penyakit ini sering mengeluh mual, sakit perut, dan nyeri punggung bawah.
3. Bentuk kerusakan ginjal multikistik pada bayi baru lahir, seperti aplasia, dianggap sebagai kondisi yang tidak sesuai dengan kehidupan. Ini disebabkan oleh fakta bahwa jaringan-jaringan organ yang berfungsi sepenuhnya diganti oleh formasi kistik yang tidak aktif, sehingga ginjal tidak dapat berfungsi.

Diagnostik

Sebagai aturan, masih mungkin untuk mendeteksi patologi ini selama perkembangan intrauterin selama pemindaian ultrasound yang direncanakan pada wanita hamil. Jika jenis-jenis patologi yang mengindikasikan kematian bayi setelah lahir diperhatikan, maka wanita tersebut ditawari untuk mengakhiri kehamilan.

Metode diagnostik berikut umum digunakan:

1. Ketika memeriksa seorang wanita hamil dengan ultrasonografi, dimungkinkan untuk mengidentifikasi patologi ginjal janin seperti lesi kistik, hipoplasia, dan aplasia.
2. Saat melakukan ultrasonografi setelah lahir, Anda dapat mendeteksi patologi ginjal yang lebih kecil.
3. Pemeriksaan X-ray hanya dapat mendeteksi kerusakan organ yang signifikan.
4. Tes klinis umum (OAK, OAM, biokimia darah) diperlukan untuk menilai aktivitas ginjal pembersihan.

Perawatan

Sebagai aturan, patologi ginjal yang parah (aplasia, lesi multikistik, atau hipoplasia dua ginjal) diobati hanya dengan transplantasi organ paling awal setelah lahir. Namun, prosedur seperti itu sangat sulit karena sulitnya memilih ginjal yang akan memenuhi semua parameter bayi baru lahir. Sangat jarang menemukan organ seperti itu dalam waktu dua hari setelah kelahiran.

Untuk pengobatan semua bentuk displasia lainnya, terapi simtomatik digunakan, yaitu:

• Hemodialisis pada gagal ginjal.
• Jika terjadi kerusakan unilateral, organ yang sakit akan diangkat.
• Di hadapan rasa sakit, penghilang rasa sakit diresepkan.
• Jika tekanan darah naik, gunakan obat untuk menormalkannya.
• Intoksikasi uremik diobati dengan terapi infus.

Dalam kasus patologi fokus kecil, perawatan spesifik tidak diperlukan. Bayi harus mematuhi nutrisi yang tepat dan secara berkala menjalani pemeriksaan.

Displasia ginjal pada anak-anak

Displasia ginjal adalah seluruh kelompok penyakit yang ditandai oleh adanya kelainan bawaan dari struktur organ pada tingkat makro atau mikroskopis. Pada saat yang sama, sebagai suatu peraturan, ada pelanggaran terhadap diferensiasi jaringan ginjal, yang mensyaratkan munculnya saluran-saluran primitif, tubulus, serta perubahan pada elemen-elemen individualnya. Di antara anomali urologis struktur dan malformasi, ini sering terjadi.

Penyebab perkembangan

Saat ini, penyebab displasia belum sepenuhnya dipahami. Dipercayai bahwa mereka terbentuk sebagai akibat dari faktor-faktor eksternal dan internal selama perkembangan janin anak. Ini termasuk:

• merokok, penyalahgunaan alkohol, ibu menggunakan narkoba;
• paparan radiasi pengion;
• rubella, toksoplasmosis dan infeksi lainnya selama kehamilan;
• keturunan.

Namun, dalam 30% kasus, displasia ginjal pada anak-anak berkembang secara spontan, tanpa alasan yang jelas.

Klasifikasi penyakit

Terjadi displasia ginjal:

• dalam bentuk - sederhana dan kistik;
• lokalisasi - kortikal, meduler, kortiko-meduler;
• sesuai dengan prevalensi perubahan patologis - total, fokus, segmental.

Displasia sederhana

Displasia fokal sederhana pada ginjal seringkali sama sekali tanpa gejala dan terdeteksi hanya selama pemeriksaan rutin, jika anak dilakukan USG.

Displasia segmental sering ditemukan pada anak perempuan dan ditandai dengan peningkatan tekanan darah yang persisten, sakit kepala parah, perubahan fundus dan kram sesekali. Kondisi ini dapat disertai dengan rasa sakit di perut atau di daerah lumbar.

Total displasia cukup jarang, dengan edema dan gagal ginjal kronis (CRF). Sebagai aturan, selain penyakit yang mendasari pada anak, hipotensi diamati, dan kekebalan berkurang.

Semua jenis displasia sederhana dapat disertai dengan terjadinya refluks, membuang urin dari kandung kemih kembali ke ureter.

Tanda-tanda diagnostik pada USG:

• ukuran ginjal berkurang;
• tidak ada perbedaan yang jelas antara kortikal dan medula organ.

Pemeriksaan histologis dari bahan yang diperoleh sebagai hasil biopsi mengungkapkan elemen primitif.

Pengobatannya kebanyakan konservatif. Jika terjadi penyakit ginjal kronis dekompensasi, hemodialisis dan transplantasi ginjal donor dimungkinkan.

Pada bayi baru lahir, bentuk segmental dan total penyakit ini dapat menyebabkan peningkatan tajam dalam tanda-tanda keracunan, penurunan berat badan, muntah berkala, perubahan warna kulit, wajah bengkak.

Bentuk kistik

Displasia kistik meduler. Anak terutama mempengaruhi substansi otak ginjal. Gejala utama - buang air kecil berlebihan, disertai dengan rasa haus yang parah. Seiring waktu, bentuk penyakit ini berkembang menjadi pielonefritis kronis.

Displasia kistik aplastik. Dalam hal ini, ginjal anak memiliki ukuran yang sangat kecil, banyak kista ditemukan di dalamnya, lapisan kortikal hampir tidak ada sama sekali, dan sistem pelapis cup-pelvis memiliki anomali struktural. Jika perubahan tersebut dinyatakan di kedua sisi, tanpa transplantasi tepat waktu, kematian akibat CRF terjadi. Dalam kasus kerusakan ginjal unilateral, infeksi sering bergabung, dan pielonefritis berkembang.

Displasia kistik hipoplastik. Total massa ginjal berkurang, ada banyak kista, tetapi ada perbedaan yang jelas antara otak dan lapisan kortikal. Seiring waktu, pielonefritis sekunder sering terbentuk dan CRF berkembang.

Displasia dengan banyak kista (multi-kistik). Ditandai dengan perkembangan hipertensi ginjal, gagal ginjal kronis. Biasanya diamati di satu sisi dan disertai dengan terjadinya pielonefritis kronis. Dalam hal ini, kemungkinan kelahiran kembali pada kanker (keganasan).

Untuk displasia kistik sederhana ditandai dengan pembentukan kista di kortikal atau medula ginjal. Diameternya bisa mencapai 10 cm atau lebih. Isi kista standar adalah cairan serosa atau hemoragik.

Displasia kistik panggul dan periolus. Mengamati pendidikan ganda di gerbang ginjal, yang tidak dikomunikasikan dengan panggul. Komplikasi - perkembangan pielonefritis kronis sekunder. Dalam kasus bentuk pelvis displastik kistik, peregangan kista dalam urin dapat menyebabkan terjadinya sindrom nyeri persisten, karena dalam kasus ini rongga berkomunikasi melalui saluran sempit langsung dengan salah satu cangkir.

Metode diagnostik

Saat memeriksa bayi yang baru lahir, dokter memperhatikan kondisi umum, gejala keracunan tubuh, penurunan berat badan dan dehidrasi yang tidak normal, atau sering buang air kecil pada bayi.

Sebagai diagnosis tambahan, memungkinkan untuk memperjelas rincian patologi, dokter dapat menunjuk yang berikut untuk anak yang lebih besar:

• urinalisis;
• studi biokimia ("tes ginjal");
• Ultrasonografi, resonansi magnetik atau computed tomography dari ginjal;
• skintigrafi;
• angiografi;
• pielografi kontras.

Perawatan patologi

Jika penyakit ini tidak menunjukkan gejala, maka pengobatan aktif tidak dilakukan. Pemeriksaan pencegahan tahunan mencakup pemeriksaan mendalam, yang meliputi ultrasonografi, pengukuran tekanan darah, urinalisis lengkap, dan tes darah biokimia ("tes ginjal"). Dalam kasus eksaserbasi pielonefritis, antibiotik diresepkan.

Dalam kasus perkembangan gagal ginjal kronis dan transisi ke tahap dekompensasi, spesialis dapat menyarankan transplantasi ginjal atau hemodialisis. Setelah transplantasi organ donor yang tepat, imunosupresan harus diminum secara teratur untuk memungkinkan ginjal menetap dan tidak ditolak oleh sistem kekebalannya sendiri.

Selain itu, ahli urologi akan menunjuk makanan diet yang tepat, yang ditujukan untuk menghilangkan ginjal manusia. Di antara latihan fisik tidak dianjurkan olahraga kuda, bermain trampolin dan semua yang berhubungan dengan melompat. Kemungkinan keterbatasan dibahas langsung dengan dokter Anda.

Displasia ginjal

Perkembangan cepat dari sindrom gagal ginjal kronis terutama berkorelasi dengan kelainan bawaan dari struktur organ yang terkena. Mendiagnosis displasia ginjal secara bersamaan dengan adanya tanda-tanda awal kegagalan organ kronis pada anak melibatkan keputusan mendesak pada pengobatan tidak hanya obat-obatan dan hemodialisis, serta operasi bedah untuk melaksanakan transplantasi ginjal yang terkena. Dokter harus menanggapi dengan serius pertanyaan mendiagnosis penyakit dan nuansanya untuk mengatur perawatan yang paling tepat.

• Ginjal multikistik, sebagai suatu peraturan, bertambah besar karena adanya banyak tumor kistik dalam jaringan. Patologi ini hanya satu sisi, karena lesi bilateral menyebabkan kematian segera. Ketika displasia multikistik dinyatakan sebagai sindrom nyeri, peningkatan tekanan darah, ginjal bersifat lobular.
• Setiap varian kelima dari perjalanan penyakit adalah tipe aplastik dan dengan kekalahan dua ginjal sekaligus tidak mungkin untuk melakukan perawatan. Dengan perkembangan displasia aplastik bilateral, kematian, sebagai suatu peraturan, terjadi segera setelah kelahiran anak ke dunia atau sudah di hari-hari pertama hidupnya.
• Kapsul menebal.
• Displasia hipoplastik ginjal sering terbentuk sebagai akibat dari penyakit virus janin yang tertunda pada periode awal sirkadian. Jenis nefropatologi ini sering dikombinasikan dengan jenis defek saluran kemih lainnya.
• Tergantung pada proses distribusi, displasia segmental, focal, dan total dapat dibedakan.
• Jika kita berbicara tentang dua kelompok pertama, penyakit ini paling sering terjadi pada bayi baru lahir dari keluarga di mana ada kasus penyakit ginjal kronis.
• Setelah operasi, anak tersebut tetap di rumah sakit selama sehari untuk observasi. Hari berikutnya, dia dikirim pulang untuk pulih sepenuhnya. Dokter Anda akan memberi Anda informasi terperinci tentang cara memulihkan diri di rumah.
• Menyebabkan tekanan darah tinggi;
• Sangat penting bahwa anak Anda diperiksa oleh ahli urologi anak. Displasia ginjal sering ditemukan selama USG janin selama kehamilan. Pemeriksaan ultrasonografi janin menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar bayi yang tumbuh dan berkembang di dalam rahim. Namun, penyakit ini tidak selalu terdeteksi hingga kelahiran anak. Setelah lahir, ginjal yang membesar dapat dideteksi selama analisis untuk infeksi saluran kemih atau pemeriksaan medis lainnya.
• Apa yang harus diperiksa?
• Displasia ginjal menempati tempat yang menonjol di antara malformasi sistem kemih. Displasia ginjal adalah kelompok heterogen penyakit yang terkait dengan gangguan perkembangan jaringan ginjal. Secara morfologis, displasia didasarkan pada gangguan diferensiasi blastema nefrogenik dan cabang tunas ureter, dengan adanya struktur embrionik dalam bentuk fokus mesenkim yang tidak berdiferensiasi, serta saluran dan tubulus primitif. Mesenkim, diwakili oleh sel kambial polipoten dan serat kolagen, dapat membentuk turunan distontogenetik dari tulang rawan hialin dan serat otot polos.
• Pengobatan displasia ginjal dapat diklasifikasikan menjadi beberapa varietas tergantung pada perjalanan penyakit:

Apa yang harus dilakukan orang tua jika seorang anak menderita displasia ginjal?

Jenis displasia ginjal merusak fungsi organ dan khususnya merupakan penyebab manifestasi dari kekurangan kronis mereka. Dalam proses diagnosis, dokter lebih suka penerapan biopsi ginjal, dan manifestasi utama dari patologi meliputi: tekanan darah tinggi, perubahan fundus mata, kejang yang sering terjadi, sakit kepala, dan sakit perut.

Diagnostik

Jika kita berbicara tentang bentuk glomeruli, itu dapat dibagi menjadi berbentuk S atau berbentuk cincin, banyak dari glomeruli yang sclerosed dan dihaliniasi.

Apa sajakah jenis displasia ginjal?

Gambaran morfologis: dengan adanya hipoplasia ginjal, lapisan serebral dan kortikal dibedakan dengan baik, mereka memiliki jumlah tubulus dan glomeruli yang cukup terorganisir.

Dengan hipoplasia ginjal berarti patologi bawaan, yang dinyatakan dalam penurunan yang signifikan dalam ukuran satu ginjal, lebih jarang keduanya.

Istilah medis seperti itu, seperti displasia ginjal, harus dirujuk ke kelompok kelainan bawaan dari perkembangan organ-organ sistem urin.

Bagaimana pengobatan displasia ginjal pada anak?

Jika anak Anda tidak memiliki cacat lahir lain, ia akan menjalani kehidupan yang sepenuhnya normal. Sepanjang hidupnya, seseorang harus diperiksa oleh dokternya untuk memastikan ginjalnya masih berfungsi. Dokter mungkin menyarankan Anda membatasi garam dan protein dalam diet Anda.

Menunjukkan perubahan patologis pada USG.

• Usia Ginjal: Kebanyakan orang dilahirkan dengan dua ginjal. Tetapi 4000 bayi (lebih banyak anak laki-laki daripada perempuan) datang ke dunia dengan hanya satu ginjal, ini adalah sinyal karakteristik utama dari agenesis ginjal. Dalam beberapa kasus, pemindaian ultrasound dapat menampilkan ginjal kedua yang sangat kecil, yang terletak dalam keadaan abnormal.
• Bagaimana cara memeriksa?
• Kode ICD-10

Gejala displastik tipe kistik seringkali berkorelasi dengan tanda-tanda pielonefritis atau gagal ginjal. Ketika melakukan diagnosa terdeteksi cairan tumor - kista. Pada saat yang sama, ukuran tubuh meningkat dan sakit perut hadir, suhu tubuh meningkat, muntah yang banyak dan sering dan anemia terwujud. Kerusakan ginjal bilateral juga menyebabkan kematian bayi baru lahir.

Lokasi glomeruli berbentuk uviform, dikelilingi oleh jaringan ikat longgar dengan fokus sel histiositik dan limfoid. Medula diwakili oleh sejumlah besar tubulus dan saluran primitif, yang merupakan formasi belum matang dari berbagai tahap perkembangan embrio.

Pasokan darah pada ginjal hipoplastik selalu tidak mencukupi, dengan latar belakang patologi ini sering dipersulit oleh hipertensi nefrogenik.

Penyebab utama perkembangan displasia ginjal adalah berbagai kelainan genetik, serta efek internal dan eksternal teratogenik pada struktur embrionik.

Di antara semua anomali, itu adalah displasia ginjal yang menempati tempat terhormat, karena itu adalah kelompok penyakit yang heterogen yang terkait dengan gangguan perkembangan jaringan ginjal.

Ramalan

Anak-anak adalah bunga kehidupan dan penyakit mereka bagi orangtua muda tampaknya merupakan cobaan paling mengerikan. Penyakit displasia ginjal pada bayi adalah salah satu kelainan bawaan saluran kemih yang paling sering terdeteksi. Pengobatan displasia ginjal harus dimulai tepat waktu.

Banyak anak-anak dengan displasia unilateral dari ginjal dapat tumbuh dengan sangat sehat dan tidak akan memiliki masalah di masa dewasa. Gejala penyakit ini bisa berkurang seiring pertumbuhan anak. Pada usia 5, ginjal yang terkena tidak akan lagi terlihat dalam x-ray atau ultrasound scan. Anak-anak dan orang dewasa dengan satu ginjal yang bekerja harus menjalani pemeriksaan rutin dan pengukuran tekanan darah. Seorang anak yang memiliki masalah buang air kecil membutuhkan transplantasi ginjal atau pembersihan darah - cuci darah.

Displasia ginjal hipoplastik: jenis patologi, diagnosis dan pengobatan

Hipoplasia ginjal: seorang anak dilahirkan dengan dua ginjal yang berfungsi normal, tetapi mereka secara signifikan lebih kecil. Hipoplasia ginjal bukan penyakit keturunan dan terjadi pada anak laki-laki dan perempuan. Jika ginjal anak sangat kecil, fungsinya berkurang, pada usia ketika anak memasuki usia transisi.

• Tes apa yang dibutuhkan?
• Alasan
• Proses terapi glomerulonefritis, nefritis interstitial dan pielonefritis.

Secara umum, saluran primitif dapat diidentifikasi di zona juxtamedullary, sebagai sisa-sisa saluran mesonephrogenic. Ciri khasnya adalah keberadaan di sekitar saluran bayangan serat jaringan ikat dan sel otot polos. Kehadiran struktur primitif menunjukkan keterlambatan dalam pematangan nefron.

Untuk varian hipoplastik, manifestasi awal sindrom urin, yang ditandai dengan mosaikisme, dan gagal ginjal kronis dini, adalah karakteristik.

Menurut data statistik, pada 30% kasus displasia ginjal, penyebab sebenarnya dari patologi ini tidak dapat ditentukan.

Jika kita berbicara tentang morfologi, maka dasar nefropathologi adalah pelanggaran terhadap diferensiasi blastema nefrogenik dan cabang-cabang ureter, di hadapan struktur embrionik dengan kedok fokus dengan mesenkim yang tidak dibedakan dan tubulus serta saluran primitif. Jaringan ikat germinal terdiri dari sel kambial polipoten dan serat kolagen yang dapat membentuk serat otot polos dan turunan distogenetik dari jaringan tulang rawan.

• Penyakit ginjal, seperti semua penyakit pada bayi baru lahir, dapat dibagi menjadi tiga kelompok karakteristik:
• Faktanya, tidak ada pengobatan khusus untuk displasia ginjal. Semuanya akan tergantung pada sejauh mana penyakit itu berkembang.

Displasia ginjal dapat dikaitkan dengan kelainan ureter, karena saluran kemih menghubungkan ginjal ke kandung kemih. Kondisi ini ditandai dengan aliran balik urine dari kandung kemih ke ginjal.

Informasi tentang etiologi displasia ginjal

Perawatan konservatif dan substitusi bentuk kronis gagal ginjal.

Jika kita mempertimbangkan perkembangan keseluruhan anak dengan displasia ginjal, maka ada kelambatan perkembangan dibandingkan dengan teman sebayanya.

Manifestasi klinis hipoplasia ginjal dapat berkembang sesuai dengan jenis sindrom nefrotik dan glomerulonefritis. Pada usia dini, patologi ini dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:

Gambaran klinis displasia ginjal

Ketika melakukan studi morfologis, penurunan karakteristik massa ginjal ditemukan, permukaan lobular hadir, pembelahan menjadi lapisan tidak selalu jelas diucapkan, dalam beberapa kasus ada perluasan atau hipoplasia dari ureter. Pada pemeriksaan mikroskopik struktur primitif terlihat, kami akan memberikan contoh:

Penyebab utama displasia ginjal

Sampai saat ini, klasifikasi displasia ginjal yang diterima secara umum tidak ada. Atas dasar manifestasi morfologis, adalah kebiasaan untuk membedakan antara dua jenis anomali - displasia sederhana dan kistik, tergantung pada lokasi lokalisasi displasia:

Malformasi kongenital;

Dokter yang merawat meresepkan diet khusus, yang harus melindungi ginjal yang bekerja. Pembatasan dalam olahraga akan direkomendasikan oleh dokter Anda. Ini akan perlu untuk meninggalkan berkuda, bermain trampolin. Dokter Anda harus mendiskusikan batasan yang tepat dengan Anda.

Jika penyakit ini terbatas pada satu ginjal, dan anak tidak memiliki gejala, pengobatan displasia ginjal pada anak-anak mungkin tidak dapat dilakukan. Pemeriksaan rutin harus mencakup pengukuran tekanan darah, tes darah untuk mengukur fungsi ginjal, dan tes protein urin. Anak tersebut harus secara berkala menjalani pemindaian ultrasound untuk mengendalikan kedua ginjal yang terkena dan memastikan bahwa ginjal yang normal berkembang tanpa masalah. Anak-anak dengan infeksi saluran kemih memerlukan terapi antibiotik.

• Perawatan
• Gejala
• Hasil positif dapat dicapai sebelumnya dengan melakukan nephrectomy - pengangkatan organ. Intervensi bedah memungkinkan untuk mencegah pembentukan komplikasi yang parah - sindrom tekanan darah tinggi, disertai dengan gangguan sekunder fungsi dan struktur ginjal lain dan perkembangan kekurangannya.

Displasia ginjal kanan atau kiri memanifestasikan dirinya tergantung pada keadaan organ sehat kedua. Untuk diagnosis dilaksanakan urografi ekskretoris, ultrasonografi, skintigrafi. Dalam 20% kasus displasia ginjal, suatu bentuk hipoplastik didiagnosis, disertai dengan penurunan ukuran dan massa organ yang rusak.

Displasia ginjal kiri atau kanan dianggap sebagai kelainan bawaan dan terbentuk bahkan selama perkembangan janin. Ini juga dapat dibentuk setelah waktu tertentu setelah kelahiran, ketika pengaruh faktor-faktor yang menyebabkan gangguan dalam proses perkembangan janin meningkat dalam waktu.

Banyak glomeruli agak berkurang ukurannya;

Gejala hipoplasia ginjal

Tempat utama dalam pengembangan displasia ginjal harus diberikan pada kelainan genetik (pada 57% kasus), proporsi efek teratogenik secara signifikan lebih sedikit - kurang dari 16% kasus, dan pada hampir sepertiga pasien faktor-faktor yang menyebabkan displasia tetap tidak diketahui.

Mengapa displasia ginjal terjadi, dan bagaimana bahaya bagi bayi baru lahir?

Mengapa patologi ini terwujud?

Manifestasi patologi

Untuk mengurangi risiko infeksi dan penurunan fungsi ginjal yang cepat, Anda harus mengikuti rekomendasi dokter tentang saluran kemih. Sayangnya, ini tidak membantu memulihkan kesehatan, tetapi ada kemungkinan untuk mencegah displasia ginjal bilateral pada anak.

Pengangkatan ginjal harus dipertimbangkan hanya ketika ginjal:

Bentuk

Dalam kasus lesi bilateral, gambaran klinis ditandai dengan tanda-tanda gagal ginjal, dan lesi unilateral memicu manifestasi tanda-tanda pielonefritis.

Selain itu, patologi dapat berkembang karena kelainan genetik, tetapi pada sekitar sepertiga kasus, penyebab penyakit tetap tidak ditentukan.

Loop vaskular atrofi;

Bagaimana pengobatan patologi

Displasia total sederhana dalam literatur medis sering digambarkan sebagai displasia ginjal hipoplastik (tanpa deformitas kistik). Di antara semua kelainan bawaan sistem kemih, dibutuhkan 2,7% kasus. Merupakan kebiasaan untuk membedakan antara dua varian patologi - aplastik dan hipoplastik. Jika kita berbicara tentang varian aplastik dari displasia, maka dalam kasus lesi kedua ginjal, kematian terjadi segera setelah lahir.

• Cortico-medullary.
• Penyakit yang didapat.
• Jika hasilnya menunjukkan komplikasi, ginjal yang abnormal harus diangkat, ini dapat dilakukan dengan sayatan kecil atau operasi laparoskopi. Bedah laparoskopi terdiri dari empat sayatan kecil, di mana ginjal dikeluarkan dari satu sayatan.

Masalah saluran kemih yang menyebabkan displasia ginjal juga dapat mempengaruhi ginjal normal yang berfungsi. Seiring waktu, jika masalah yang disebabkan oleh ginjal tidak normal ini tidak diperbaiki, itu dapat merusak fungsi ginjal normal dan menyebabkan gagal ginjal.

Jika gejala-gejala infeksi organ-organ sistem kemih termanifestasi pada anak dengan displasia ginjal, penggunaan antibiotik diperlukan. Namun, kemoterapi terisolasi tidak menghasilkan hasil yang diharapkan. Karena fakta bahwa anak-anak dengan gangguan struktural dalam pembentukan parenkim ginjal ditandai oleh gangguan proses metabolisme dalam tubuh, diperlukan diet bebas garam.

Penyakit apa?

Displasia ginjal adalah sekelompok penyakit yang ditandai oleh adanya kelainan bawaan dari struktur ginjal pada tingkat mikro dan makroskopik. Dalam kasus ini, diferensiasi jaringan ginjal terganggu. Akibatnya, saluran dan tubulus primitif muncul, elemen individu dari ginjal berubah. Displasia ginjal pada anak-anak jauh lebih jarang daripada pada orang dewasa.

Kembali ke daftar isi

Penyebab dan mekanisme pembangunan

60% anak-anak dengan displasia menderita penyakit ini secara genetik.

Penyebab displasia pada manusia tidak sepenuhnya ditentukan. Peneliti masalah ini percaya bahwa penampilan penyakit dipengaruhi oleh faktor eksternal dan internal bahkan selama perkembangan janin. Tetapi pada 1/3 kasus, penampilan displasia pada janin tidak memiliki etiologi yang jelas. Secara kondisional, peneliti masalah ini diklasifikasikan 2/3 dari kasus berdasarkan etiologi eksternal dan internal. Faktor-faktor yang secara langsung mempengaruhi bayi selama kehamilan dipertimbangkan. Ada faktor predisposisi internal dan eksternal.

Merokok dan penggunaan alkohol selama kehamilan dapat memicu kerusakan ginjal pada janin.

• Eksternal. Risiko mengembangkan masalah meningkat ketika wanita hamil menyalahgunakan merokok dan alkohol, dilarang zat atau menerima radiasi pengion ketika membawa anak.
• Internal. Predisposisi genetik orang tua bayi (penyakit ginjal, diabetes pada ibu, mutasi genetik pada tubuh anak-anak), dan trauma perut pada kehamilan selama kehamilan. Penyakit menular yang ditransfer ke wanita hamil saat mengandung juga memiliki efek negatif.

Kembali ke daftar isi

Jenis dan manifestasi

Tergantung pada faktor penentu perkembangan, ada beberapa jenis penyakit:

• Menurut bentuk:
  • sederhana;
  • kistik
• Menurut lokasi:
  • kortikal;
  • meduler;
  • kortiko-meduler.
• Tentang penyebaran perubahan patologis:
  • total;
  • fokus;
  • tersegmentasi.

Kembali ke daftar isi

Bentuk sederhana displasia ginjal

Jenis displasia fokal sederhana pada anak dapat dideteksi secara kebetulan jika USG dilakukan, karena jenis ini berkembang tanpa gejala yang jelas. Jenis penyakit segmental sederhana lebih sering dimanifestasikan pada wanita, tanpa memandang usia. Ia memiliki tekanan darah tinggi, sakit kepala, kelainan bentuk dasar mata dan kram yang tidak teratur. Gadis itu sering mengalami sakit di perut, atau sakit di daerah lumbar.

Tipe total sederhana dari displasia jarang terjadi. Pada anak-anak, edema dan perkembangan gagal ginjal kronis diamati. Pada saat yang sama, hipotensi berkembang pada pasien, dan sifat kekebalan organisme berkurang. Pada anak-anak, perkembangan jenis penyakit segmental dan total menyebabkan peningkatan keracunan yang tajam. Anak kehilangan berat badan, muntah secara berkala, warna kulit berubah, dan wajah menjadi bengkak. Semua jenis disertai dengan refluks, yang ditandai dengan membuang urin dari kandung kemih kembali ke ureter.

Gejala diagnostik tipe sederhana pada pemeriksaan USG:

• ukuran ginjal berkurang;
• tidak ada batas yang jelas antara zat kortikal dan ginjal;
• kehadiran elemen primitif.

Dalam kasus perkembangan prenatal, bayi kemungkinan besar akan mengenali masalah dari minggu ke-28, ketika ginjal terbentuk. Hingga 28 minggu, dokter dapat berbicara tentang kecenderungan janin terhadap penyakit.

Kembali ke daftar isi

Berbagai kistik

Displasia kistik ginjal memiliki beberapa jenis. Dalam bentuk modular penyakit pada bayi baru lahir, zat otak ginjal terpengaruh. Gejala utama penyakit ini:

• volume urin;
• haus besar;
• pengembangan pielonefritis kronis.

Ketika displasia kistik aplastik ginjal pada anak berkurang ukurannya. Di dalam ginjal ada lebih dari satu kista, hampir tidak ada bola kortikal, ada kelainan pada sistem cup-pelvis. Pada pasien dengan bentuk kistik hipoplastik, berat total organ berkurang, ada banyak kista di ginjal dan ada perbedaan antara otak dan lapisan kortikal. Perkembangan displasia militikistik ditandai oleh hipertensi ginjal, gagal ginjal. Jenis displasia sering diamati di sisi kanan. Penyakit ini berkembang secara paralel dengan pielonefritis kronis. Ada kelahiran kembali bentuk kanker multikistik.

Dengan displasia kistik fokal, nyeri muncul di rongga seliaka. Dengan displasia kistik sederhana, kista muncul dalam substansi kortikal dan otak ginjal. Diameter neoplasma adalah sekitar 10 cm. Pada pasien dengan displasia kistik panggul dan perioluskuler, banyak kista terlihat di gerbang ginjal. Displasia polikistik ginjal adalah bentuk penyakit yang paling umum. Ini terlokalisasi tidak hanya di ginjal, tetapi juga di hati. Ini adalah penyakit yang ditularkan secara genetis dan berbahaya bagi kehidupan manusia.

Kembali ke daftar isi

Bagaimana diagnosisnya?

Anda dapat mendiagnosis displasia segera setelah kelahiran bayi. Seorang neonatologis, memeriksa seorang anak, akan memperhatikan kondisinya. Dalam diagnosis diperhitungkan:

• kondisi bayi;
• gejala yang menunjukkan keracunan;
• penurunan berat badan yang tidak normal pada bayi baru lahir;
• buang air kecil berlebihan atau kekurangan air seni.

Saat mendiagnosis penyakit pada anak yang lebih besar, dokter menentukan:

• tes laboratorium urin;
• pemeriksaan biokimia;
• Diagnosis USG, MRI atau CT;
• scintigraphy, angiography, atau pyelography kontras dimungkinkan.

Kembali ke daftar isi

Pengobatan penyakit

Untuk rasa sakit yang parah, pasien disarankan untuk minum obat penghilang rasa sakit, tetapi mereka bisa membuat ketagihan.

Organ ditransplantasikan dalam patologi kistik aplastik.

Terapi displasia sederhana dilakukan dengan metode konservatif. Dengan gagal ginjal kronis dekompensasi, hemodialisis dan transplantasi ginjal dari donor terpaksa dilakukan. Displasia kistik aplastik diobati hanya dengan transplantasi ginjal, jika tidak, pasien akan berakibat fatal. Seorang imunosuppressor diresepkan untuk pasien yang memiliki transplantasi ginjal donor. Dengan itu, tubuh akan berakar lebih cepat, dan tidak akan ditolak oleh tubuh. Terlepas dari jenis penyakitnya, pasien harus mengikuti dinamika perkembangan penyakit. Ketika pielonefritis diperburuk, antibiotik diresepkan. Jika ginjal memberikan ketidaknyamanan yang jelas atau meningkatkan tekanan darah, operasi untuk mengangkatnya ditentukan. Untuk menghilangkan proses inflamasi yang berkembang pada displasia, gunakan obat antiinflamasi.

Kembali ke daftar isi

Pedoman Pencegahan

Pencegahan penyakit dilakukan oleh wanita hamil sementara bayi berkembang dalam rahim. Ibu harus berhenti minum minuman beralkohol, tidak merokok, menggunakan lebih sedikit obat. Ini adalah faktor utama yang mempengaruhi secara negatif bayi yang belum lahir. Ibu dan anak dengan manifestasi displastik secara teratur harus menghubungi ahli urologi dan menjalani pemeriksaan.

Fokus displasia dideteksi secara mikroskopis, seringkali di ginjal yang sama, biasanya terlokalisasi di korteks dan zona juxtamedullary, sangat jarang di medula. Dalam korteks, fokus adalah kelompok tubulus primitif, glomeruli, kista tubular dan glomerulus tunggal, dikelilingi secara konsentris oleh jaringan ikat dengan campuran sel otot polos. Di medula, mungkin ada fokus saluran mesonephrogenic primitif, juga dikelilingi oleh jaringan penghubung secara konsentris. Pada subkapsular lapisan kortikal, sepanjang alur, serta dekat panggul, kadang-kadang ada fokus blastema metanefrogenik persisten, yang disebut nefroblastomatosis (lihat di bawah), yang dapat dianggap sebagai DP jaringan.

Dengan displasia total (difus) ginjal yang sederhana pada bayi baru lahir dan bayi, bentuk makroskopik biasa, dengan permukaan halus tempat kista kecil dengan isi transparan kadang-kadang ditemukan. Tergantung pada massa, ada dua opsi - aplastik dan hipoplastik. Pada varian aplastik, massa ginjal jarang melebihi 2 g, strukturnya benar-benar rusak. Gelas dan panggul tidak terdeteksi. Ureter tidak ada, atresirovan atau diperluas, hingga megaloureter. Dalam proses bilateral, kandung kemih tidak ada atau hipoplastik. Arteri ginjal sangat hipoplastik.

DP sederhana aplastik dikombinasikan dengan CDF dari organ genital, tungkai, pencernaan, kardiovaskular, sistem saraf pusat, wajah, dapat menjadi komponen gen dan sindrom kromosom. Saat itu selalu ada Potter yang oligate dan anomali.

Anak-anak dengan DP sederhana bilateral aplastik dilahirkan mati atau mati segera setelah lahir. Namun, kami mengamati seorang anak lelaki berusia 6 bulan yang meninggal karena CRF. Proses sepihak pada PD secara klinis berlangsung dengan cara yang sama seperti arenia unilateral (lihat di atas).

DP kistik dan arsenia aplastik simpel dan aplastik secara genetik dekat. Kehadiran spektrum cacat seperti itu dalam keluarga disebut herediter renal dysplasia, yang diwarisi oleh auto-somno-dominan atau autosomal secara resesif. DP aplastik terisolasi - sering berupa defek sporadis.

Pada varian hipoplastik displasia sederhana, ginjal makroskopik tidak berbeda dari hipoplasia sederhana. Struktur displastik yang ditandai secara mikroskopis pada parenkim, yang derajatnya berbanding lurus dengan massa ginjal dan tidak tergantung pada usia pasien. Manifestasi klinis disebabkan oleh prevalensi proses, adanya kelainan bawaan organ lain, penambahan penyakit seperti pielonefritis, kalkulus, hidronefrosis.

Manifestasi klinis sangat dini - 3-6 bulan, meskipun lebih sering penyakit ini dimulai setelah 6 tahun. Pada bayi baru lahir, hanya tanda-tanda displasia yang terdeteksi pada segmen hipoplastik, sklerosis dan hyalinosis glomeruli, perubahan tubulus mirip tiroid, hiperplasia arteri intrarenal dengan endarteritis stenotik, yang merupakan konsekuensi dari hipertensi dan pielonefritis, yang sering menyulitkan cacat ini, terdeteksi pada anak yang lebih tua.

Displasia ginjal pada anak-anak

RCHD (Pusat Pengembangan Kesehatan Republik, Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan)
Versi: Arsip - Protokol Klinis dari Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan - 2010 (Pesanan No. 239)

Informasi umum

Deskripsi singkat

Protokol "Displasia ginjal pada anak-anak"

Kode ICD-10: Q61.4 Ginjal displasia

Klasifikasi

Klasifikasi [A.V. Papayan, N.D. Savenkova, 1997]:

- displasia fokal sederhana.

- penyakit kistik meduler;

- displasia kistik aplastik;

- displasia kistik hiperplastik;

Menurut kondisi fungsi ginjal - klasifikasi internasional penyakit ginjal kronis (CKD), K / DOQI:

- Tahap I, GFR (laju filtrasi glomerulus) - ≥ 90 ml / menit;

- Stadium II, GFR - 89-60 ml / mnt;

- Tahap III, SCF - 59-30 ml / mnt;

- Stadium IV, GFR - 29-15 ml / mnt;

- Tahap V, GFR - kurang dari 15 ml / menit.

Diagnostik

Kriteria diagnostik

Keluhan dan anamnesis: demam, nyeri di daerah lumbar, disuria, keterlambatan perkembangan fisik, sakit kepala, haus, kelemahan, malaise (B).

Pemeriksaan fisik: keterlambatan perkembangan fisik, tanda-tanda displasia jaringan ikat, hipertensi arteri, kulit kering, poliuria, kelainan bentuk tulang.

Studi laboratorium: bacteriuria, leukocyturia, erythrocyturia, proteinuria (β2-microglobulin) (A), fungsi konsentrasi berkurang, GFR, anemia (B), hiperazotemia, asidosis metabolik, hipokalsemia, hiperfosfatemia.

Studi instrumental:

1. Ultrasonografi ginjal: ketiadaan, pengurangan ukuran, perubahan bentuk ginjal, kontur tidak rata, kista, perluasan sistem kolektif ginjal, ureter, peningkatan echogenisitas parenkim; Sonografi Doppler dari ginjal - menipisnya aliran darah (A).

2. Sistografi - refluks atau kondisi vesikoureteral setelah pembedahan antireflux (A).

3. Nephroscintigraphy - fokus sklerosis ginjal (B), mengurangi fungsi evakuasi ekskresi ginjal.

4. Jika diagnosis tidak jelas - urografi ekskretoris.

Indikasi untuk konsultasi spesialis: THT, dokter gigi, ginekolog - untuk rehabilitasi infeksi nasofaring, rongga mulut dan organ genital eksternal; ahli alergi - dengan manifestasi alergi; okuler - untuk menilai perubahan pada kapal mikro; hipertensi arteri yang parah, kelainan EKG, dll. merupakan indikasi untuk konsultasi ahli jantung; di hadapan virus hepatitis, zoonosis dan intrauterin, dan infeksi lainnya, sang pencekik.

Taktik pengobatan: diet No. 5, dengan manifestasi penyakit ginjal kronis - No. 7, diet Giordano-Giovanetti. Hipotensi pada hipertensi. Pengobatan sindrom (pengobatan anemia - suplemen zat besi, erythropoietin rekombinan; osteopati - Vit. D, suplemen kalsium).

Pemeriksaan minimum ketika dikirim ke rumah sakit:

3. Contoh Zimnitsky.

4. Kreatinin, protein total, transaminase, timol, dan bilirubin.

Langkah-langkah diagnostik utama:

1. Hitung darah lengkap (6 parameter), hematokrit.

2. Penentuan kreatinin, sisa nitrogen, urea.

3. Perhitungan laju filtrasi glomerulus menggunakan rumus Schwarz:

tinggi, cm x koefisien

kreatinin darah, mol / l

Koefisien:
- bayi baru lahir - 33-40;

- periode prapubertas - 38-48;

- periode pascapubertas 48-62.

4. Penentuan total protein, fraksi protein, protein C-reaktif.

5. Penentuan ALT, AST, kolesterol, bilirubin, total lipid.

6. Penentuan kalium / natrium, klorida, zat besi, kalsium, magnesium, fosfor.

7. Studi tentang keadaan asam-basa.

8. ELISA untuk infeksi intrauterin, zoonosis.

9. Analisis urin umum.

10. Penentuan beta2 dan alpha1 - mikroglobulin dalam urin.

11. Menabur urin dengan pemilihan koloni.

12. Analisis urin menurut Addis-Kakovsky.

13. Analisis urin menurut Zimnitsky.

14. Ultrasonografi organ perut.

15. Dopplerometri pembuluh ginjal.

17. Nephroscintigraphy dengan DMSA.

Tindakan diagnostik tambahan:

1. Studi tentang darah okultisme tinja.

2. X-ray tangan.

4. Koagulogram 1 (waktu protrombin, fibrinogen, waktu trombin, APTT, aktivitas fibrinolitik plasma).

5. Biopsi ginjal dengan pemeriksaan histologis nephrobioptata.

Displasia ginjal pada bayi baru lahir

Di antara anomali kongenital berbagai perkembangan ginjal sering ditemukan displasia ginjal. Lebih dari 50% kasus patologi adalah hasil mutasi gen, itu adalah patologi bawaan yang tidak dapat disembuhkan. Penyakit ini menyebabkan terganggunya fungsi organ, modifikasi struktur ginjal.

Untuk mencegah anomali pada bayi yang baru lahir, seorang wanita harus mengambil pendekatan yang bertanggung jawab terhadap kesehatannya sebelum dan selama kehamilan.

Apa itu

Displasia ginjal adalah kelainan bawaan yang ditandai dengan berbagai tingkat keterbelakangan jaringan ginjal.

Menurut ICD 10, penyakit ini memiliki kode Q61.4. Dasar dari patologi adalah gejala berikut:

• Mengurangi ukuran tubuh.
• Tidak ada ekspresi lapisan ginjal.
• Ubah bentuk glomeruli.
• Tubulus yang belum matang.
• Atrofi loop vaskular.
• Penggantian jaringan ikat ginjal.

ke konten ↑

Klasifikasi patologi

Ada displasia ginjal kanan, kiri, dalam kasus yang jarang, lesi bilateral. Bergantung pada bentuknya, displasia dibagi menjadi sederhana dan kistik (polikistik). Sederhana, pada gilirannya, dibagi menjadi:

1. Displasia fokal ditandai oleh adanya perubahan fokus kecil. Perubahan eksternal organ tidak diamati, fungsinya tidak terganggu.
2. Totalnya adalah anomali dari perkembangan seluruh organ. Ginjal mungkin sangat kecil atau sama sekali tidak ada (aplasia ginjal). Dari sudut pandang perkiraan, kondisi ini adalah yang paling tidak menguntungkan.
3. Perubahan segmental diekspresikan dalam keterbelakangan segmen ginjal. Area yang terkena kehilangan fungsi, memiliki struktur yang dimodifikasi.

Displasia kistik adalah dari jenis berikut:

Kortikal Kista kecil terbentuk di lapisan kortikal, yang menyebabkan gangguan fungsi ginjal dengan penampilan konstan.

Multikistik. Jenis patologi yang paling berbahaya di mana seluruh ginjal terdiri dari formasi kistik.

Multilokular. Lesi bersifat fokal. Kista terbentuk dalam fokus abnormal, mungkin ada beberapa situs seperti di ginjal.

ke konten ↑

Penyebab anomali bawaan

Alasan tepatnya tidak ditetapkan. Dalam dunia kedokteran, ada beberapa faktor pemicu. Ini termasuk:

• Kebiasaan buruk ibu hamil.
• Konsepsi pada periode akut penyakit menular.
• Kehadiran diabetes.
• Cedera selama kehamilan.
• Obat.
• Infeksi intrauterin: campak, rubela, parotitis.
• Mutasi gen.

ke konten ↑

Gejala karakteristik

Beberapa jenis displasia (fokal) tidak terwujud. Lesi yang lebih serius hanya memberikan gejala pada usia dewasa. Patologi yang dicurigai dapat terjadi dengan alasan berikut:

• sakit punggung yang parah;
• kolik ginjal;
• hipertensi arteri persisten;
• kelelahan;
• pingsan.

Paling sulit mengidentifikasi penyakit pada anak.

Orang tua harus waspada dengan gejala-gejala berikut:

kurang tidur, peningkatan kecemasan;

sering buang air kecil;

kurang berat.

Displasia kistik memberikan gejala yang lebih luas:

Anak-anak dengan bentuk displasia ini sering tertinggal dalam perkembangan fisik dan mental, memiliki riwayat diabetes mellitus yang bergantung pada insulin.

Pada orang dewasa, dengan latar belakang perubahan displastik, penyakit seperti dapat berkembang:

Apa itu glomerulonefritis, baca artikel kami.

Apa diagnosisnya?

Mesin ultrasonografi modern dapat mengidentifikasi patologi ginjal pada tahap perkembangan janin. Biopsi korion dimungkinkan.

Jika displasia parah ditemukan pada janin, wanita tersebut diminta untuk menghentikan kehamilan.

Pada orang dewasa dan anak-anak, dimungkinkan untuk mendeteksi displasia menggunakan studi berikut:

1. Analisis urin secara umum dan biokimia. Pasien ditemukan meningkatkan tingkat silinder protein. Juga ukur kepadatan urin, diuresis harian.
2. Tes darah untuk glukosa dan hemoglobin terglikosilasi. Ini diperlukan karena diabetes mellitus berkembang pada beberapa jenis displasia.
3. USG ginjal mengungkapkan pelanggaran struktur, penyimpangan ukuran, keberadaan formasi kistik.
4. Radiografi dengan kontras ditugaskan untuk mempelajari aliran darah di ginjal.
5. Biopsi ginjal. Digunakan untuk mendiagnosis kerusakan organ yang parah. Dengan tipe patologi total dalam biomaterial, ditemukan penggantian jaringan ginjal dengan jaringan ikat, nefron yang kurang berkembang, dan glomeruli primitif.
6. Penelitian gen. Meskipun gen yang bertanggung jawab untuk lesi displastik belum ditemukan, perubahan dapat dideteksi pada gen lain.

ke konten ↑

Apakah saya perlu dirawat?

Tidak ada pengobatan khusus untuk displasia ginjal. Terapi simtomatik. Dalam situasi yang mudah, dokter memilih taktik pengamatan dinamis.

Kasus yang lebih kompleks melibatkan terapi berikut:

Perawatan antibiotik (jika ada infeksi).

Obat pereda nyeri diresepkan untuk kolik ginjal.

Obat untuk mengurangi tekanan.

Obat diuretik membantu meningkatkan diuresis dan menurunkan tekanan darah.

Diet rendah karbohidrat khusus.

Jika fungsi organ sangat rusak, maka diperlukan hemodialisis. Dengan kerusakan ginjal total, ketika organ tidak melakukan fungsinya, patologi berkontribusi pada perkembangan hipertensi resisten, kemudian dilakukan reseksi satu sisi. Dimungkinkan untuk menghilangkan bagian dari organ atau seluruh ginjal. Biasanya operasi dilakukan dalam bentuk laparoskopi.

Dalam kasus displasia total bilateral, organ tidak dapat berfungsi secara normal, ini memiliki efek negatif pada organ dan sistem lain. Dalam situasi ini, pasien hanya dapat diselamatkan melalui transplantasi ginjal.

Ramalan

Prognosis penyakit tergantung pada derajat kerusakan organ. Jika seorang anak dilahirkan dengan displasia aplastik bilateral total, maka ia dapat hidup selama beberapa jam.

Lesi unilateral tidak mempengaruhi kehidupan pasien. Semua fungsi mengasumsikan tubuh yang sehat. Ini hanya membutuhkan pengamatan yang cermat selama hidup, penghapusan aktivitas fisik, penghindaran infeksi, diet. Hindari produk yang meningkatkan konsentrasi asam urat.

Secara umum, dengan displasia non-kistik satu sisi, seseorang dapat hidup dengan aman selama bertahun-tahun dan tidak berbeda dengan orang sehat. Pasien harus terdaftar dengan ahli nefrologi dan urologi dan secara teratur menjalani pemeriksaan untuk mendeteksi perubahan pada ginjal dan penurunan fungsi organ dalam waktu.

Apa lagi anomali bawaan dari ginjal, urolog akan memberi tahu dalam klip video: